Синдром мальабсорбции у детей: причины, симптомы, принципы лечебного питания. Симптомы синдрома мальабсорбции у детей, скрытая угроза, лечение и профилактика патологии

26.04.2019

Мальабсорбция – форма заболевания пищеварительной системы, при которой нарушается всасывание веществ кишечником. Синдром характеризуется такими проявлениями, как стеаторея, похудение, диарея и полигиповитаминоз. При этом недуге нарушаются процессы пищеварения, обмена и транспортировки питательных элементов, что приводит к различным патологиям.

Медики выделяют врожденный синдром болезни, который диагностируется у 10 процентов пациентов. Подобная патология проявляется в первые годы жизни человека. Также существует приобретенная форма мальабсорбции. На её возникновение заметно влияют , и иные расстройства.

Степени и виды

Мальабсорбцию рассматривают по степеням тяжести:

1 степень (лёгкая форма тяжести) – организм теряет вес до 10 кг, заметна общая слабость, снижается работоспособность, возможны проявления гиповитаминоза.
2 степень (средняя форма тяжести) – теряется вес более 10 кг, нарушается водно-электролитный гомеостаз, выражен типичный полигиповитаминоз, появляются признаки анемии, снижается уровень гормонов полового характера.
3 степень (тяжёлая форма заболевания) – заметный дефицит массы организма, сильная недостаточность поливитаминного и электролитного сегментов, проявления остеопороза и анемии, возникновение отёков, эндокринных нарушений и судорог.

Классификация нарушений кишечного всасывания:

Нарушение усвоения моносахаридов – первичная степень мальабсорбции галактозы, глюкозы и фруктозы.
Нарушение усвоения аминокислот – цистинурия, заболевание Хартнапа, врожденная форма лизинурии, возникновение синдрома Лоу, первичная степень мальабсорбции метионина.
Нарушение усвоения жиров – признаки абеталипопротеинемии и первичной степени мальабсорбции жирных кислот.
Нарушение усвоения витаминов – первичная степень мальабсорбции фолиевой кислоты и витамина В12.
Нарушение усвоения минеральных веществ – первичная степень мальабсорбции цинка; проявления гипомагнезиемии, идиопатического , гипофосфатемического рахита и синдрома Менкеса.
Нарушение усвоения электролитов – врождённая форма хлоридореи.

Особенности у детей

Мальабсорбция может также проявляться в детском возрасте. Синдром занимает особое место за счёт своей распространённости, а также тяжести проявлений и полиэтиологичности.

Наследственная форма встречается у детей при дисахаридазной недостаточности, муковисцидозе, синдроме Швахмана, заболевании Хартнупа, цистинурии, нехватке сукразы, и изомальтазы.

Приобретенная мальабсорбция отмечается у детей при синдроме короткой кишки, кишечной лимфангиэктазии, различных опухолях тонкого кишечника, и . В редких случаях встречается аллергия на белок молока коровы.

Мальабсорбция несёт повышенную опасность для ребёнка за счёт вероятного истощения организма и возникновения злокачественных образований, что может привести к смерти. Важно скорейшее диагностирование с незамедлительным лечением.

Симптомы

У больных мальабсорбцией отмечаются следующие симптомы:

Диагностика

При анализе крови распознают нехватку витамина К и признаки анемии. Биохимический анализ даёт представление об уровне альбуминов в кровеносной системе, а также показателях кальция. Кроме того, выявляется количество витаминов различных групп.
Исследования кала показывают его суточный объём, рН, количество жира, наличие крахмала и мышечных волокон. Возможен тест на стеаторею и дополнительная диагностика бактериологическими исследованиями.
Заболевание можно выявить с помощью рентгенологических исследований тонкого кишечника.
УЗИ и магнитно-резонансная томография брюшной полости также дают хорошие результаты.
Оценка секреции поджелудочной железы, ЛУНД и ПАБК тесты.

Ведущие признаки заболевания диагностируются с помощью лабораторных исследований крови, мочи и кала.

Лечение

Важным моментом является выявление причины заболевания. Исходя из первопричины, строится всё последующее лечение мальабсорбции.

Пациенту прописывается специальная диета из расчётов степени тяжести и симптомов. Возможен парентеральный ввод витаминов, электролитных и белковых смесей, а также необходимых микроэлементов.

Происходит корректировка дисбактериоза и восстановление жидкости, которую утратил организм больного. Если основное заболевание требует оперативного решения, то происходит хирургическое вмешательство.

Операции целесообразны для тех больных, которые страдают , тяжёлыми осложнениями воспалительных процессов в кишечнике, лимфангиэктазией, заболеванием Гиршпрунга.

При лёгких формах мальабсорбции и первопричины прописывается медикаментозное лечение.

Прогноз

В лёгких формах легко корректируется необходимой диетой. В остальных вариантах очень многое зависит от первоосновной патологии, степени нарушения усвоения пищи и поступления нужных элементов в кровеносную систему организма. Если первичный фактор устранён, то потребуется восстановление организма после дистрофии, что может занять длительное время.

Возможные осложнения:

Анемия;
Расстройства фертильности;
Расстройства нейровегетативного характера;
Дистрофия;
Полиорганные отклонения.

Прогрессирование мальабсорбции до тяжёлых стадий приводит к летальному исходу.

Профилактика

Меры профилактики мальабсорбции направлены также на первопричины заболевания. Необходимо следить за работой пищеварительных органов и не допускать их нарушений. Это относится к кишечнику, печени, поджелудочной железе, а также эндокринным расстройствам. Своевременное выявление патологии поможет избежать операции, решив проблему медикаментозным способом.

Подробно о процессах всасывания в кишечнике и дисфункции их протекания, причинах и лечении мальабсорбции мы узнаем из следующего видеосюжета:

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Синдром мальабсорбции – состояние, при котором наблюдается нарушение всасывания питательных веществ в тонкой кишке. Дословно термин «мальабсорбция» означает «плохое всасывание». Мальабсорбция встречается в любом возрасте, но особенно часто наблюдается у детей, что объясняется незрелостью желудочно-кишечного тракта, ферментной и иммунной систем.

Представление о всасывании пищи и синдроме мальабсобции

Питательные вещества, попадая в желудочно – кишечный тракт, поддаются воздействию пищеварительных ферментов (содержащихся в кишечнике, желудочном соке, соке поджелудочной железы, желчи и т.д), в результате расщепляются на составляющие. Только в этом виде питательные субстраты всасываются в кровь – говоря «медицинским языком», тонкий кишечник, действуя, как избирательное сито, допускает абсорбцию только расщепленных продуктов.

Исходя из этого, причинами возникновения синдрома мальабсорбции могут быть как заболевания желудка, поджелудочной железы, печени, наследственно обусловленные дефекты ферментов, приводящие к нарушению процесса пищеварения, так и заболевания самого тонкого кишечника, приводящие к нарушению процесса всасывания.

Причины, приводящие к развитию синдрома мальабсорбции

В зависимости от причин, вызывающих синдром мальабсорбции, его принято разделять на первичный (врожденный, наследственно обусловленный) и вторичный (приобретеный).

Первичный синдром мальабсорбции

Причиной первичного синдрома мальабсорбции, как правило, является генетически обусловленная недостаточность какого-либо пищеварительного фермента, либо наследственные нарушения структуры слизистой оболочки кишечной стенки.

Наиболее распространенными наследственными заболеваниями, протекающими с развитием синдрома мальабсорбции, являются:

Недостаточность пищеварительного фермента лактазы(лактазная недостаточность) . В этом случае синдром мальабсорбции генетически обусловлен низкая активность фермента лактаза, который расщепляет молочный сахар – лактозу. Большое значение данное заболевание имеет в раннем детстве, так как лактоза содержится в молоке, которое является основным питанием ребенка.
Муковисцидоз – распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются железы организма. Синдром мальабсорбции при кишечной форме муковисцидоза развивается вследствие недостаточности функции поджелудочной железы и снижения активности пищеварительных ферментов, выделяемых ею.
. Возникновение целиакии обусловлено непереносимостью компонентов белка злаковых – проламина и глютенина (общее название – глютен). У генетически предрасположенных людей под действием глютена развивается воспаление и последующая атрофия слизистой оболочки кишечника, приводящая к развитию синдрома мальабсорбции.
Врожденная гипоплазия поджелудочной железы – порок развития, при котором поджелудочная железа недостаточно развита. Соответственно, синдром мальабсорбции в этом случае обусловлен недостатком панкреатического сока. Проявления заболевания появляются в первые дни или недели жизни и усиливаются при переводе ребенка на искусственное вскармливание.

Синдром мальабсорбции: вторичные формы

Вторичные формы мальабсорбции у детей наиболее часто развиваются при острых кишечных инфекциях и гельминтозах (особенно лямблиозе), дисбактериозе, аллергическом воспалении кишечника. Более редкие причины вторичного синдрома мальабсорбции у детей – удаление желудка или части кишечника, заболевания печени, поджелудочной железы и т.д.

Основные проявления синдрома мальабсорбции

Проявления синдрома мальабсорбции зависят от заболевания, вызвавшего его. Выраженность каждого симптома зависит от степени дефицита питания, а также от того, в каком органе произошли наибольшие нарушения биохимических процессов.

К общим проявлениям синдрома мальабсорбции относятся:

похудение больного либо слабые темпы прибавки массы тела, отставание в росте, слабое развитие подкожной жировой клетчатки;
слабость, отсутствие аппетита;
отеки (как признак пониженного содержания белка в крови);
проявления, связанные с гиповитаминозом – сухость кожи, заеды, болезненность языка, стоматиты, повышенная кровоточивость, повышенное выпадение волос, ломкость ногтей и т.п.;
анемия (как следствие недостаточного всасывания железа и фолиевой кислоты);
при недостаточном всасывании белка могут отмечаться эндокринные расстройства (отставание в половом развитии, нарушения менструальной функции и т.п.)

Со стороны кишечника, проявлениями синдрома мальабсорбции, в первую очередь, являются нарушения стула: характерен частый обильный понос, в котором могут обнаруживаться примеси слизи, пены. Изменяется цвет кала (от желтого до зеленого), запах (от кислого до зловонного).

Проявлением мальабсорбции жиров является так называемый «жирный стул» – стеаторея (бледноокрашенный мягкий стул, который прилипает к стенкам унитаза или плавает и трудно смывается). По данным анализа кала, при синдроме мальабсорбции также обнаруживается креаторея (повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон), амилорея (выделение с испражнениями увеличенного количества непереваренного крахмала).

Кроме того, характерными признаками мальабсорбции у детей являются беспокойство во время кормления (кишечные колики), увеличение размеров живота, вздутие, урчание, может быть рвота, частые срыгивания.

В случае любой задержки роста и развития необходимо показать ребенка врачу. Специфические анализы помогут установить, какие пищевые продукты или питательные вещества не усваиваются организмом. В большинстве случаев заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, положительные эффекты дает заместительная ферментная терапия и диета.

Нарушение всасывательной функции кишечника, приводящее и сопутствующее тяжелым патологиям, получило название синдром мальабсорбции. В результате данного расстройства организм недополучает нужные элементы, обязательные для нормального функционирования. Особую опасность болезнь представляет для детей, вызывая у ребенка серьезную задержку созревания и роста.

Понятие «мальабсорбция» включает целую группу патологий, что возникают в организме из-за полной или частичной неспособности усваивать необходимые вещества и элементы. Это такое состояние, при котором организм не способен полноценно развиваться и функционировать.

Синдром мальабсорбции тесно связан и с синдромом недостаточности пищеварительной функции ЖКТ (), поскольку в обоих этих случаях развивается общая пищеварительная и всасывательная дисфункция различных отделов желудочно-кишечного тракта.

Виды и формы

Разновидности мальабсорбции включают 2 основные группы (формы) по типу неусвояемости веществ:

Селективный вид, когда не абсорбируется один элемент.
Тотальный, возникающий при обширных поражениях кишечника, характеризующийся полным отсутствием усвояемости всех элементов.

В свою очередь, формы синдрома мальабсорбции (далее – СМА) подразделяются на разновидности по типу отторгаемого вещества:

Недостаточное всасывание фруктозы в тонкой кишке называется мальабсорбция фруктозы

Белковая неусвояемость.
Расстройство усвоения углеводов.
Невозможность всасывания витаминов.
Непереносимость жиров.
Мальабсорбция, связанная с неусвояемостью моно- и дисахаридной группы или глюкозо-галактозная. Чаще всего возникает у новорожденных с первых дней жизни.
Отторжение минералов.
Нарушение абсорбции аминокислот.

Галактозная мальабсорбция в запущенной форме вызывает у детей тяжелейшие последствия вплоть до комы и летального исхода. Однако, при своевременной дието- и медикаментозной терапии прогноз достаточно благоприятный.

Происхождение синдрома

Спровоцировать возникновение синдрома мальабсорбции у ребенка могут:

Фактор	Характеристика
Пищевой	Дисбаланс рациона питания, недоброкачественная пища, нерегулярное питание
Химический	Интоксикации (органические и неорганические)
Физический	Облучение радиацией
Органический	Постоперационные состояния, новообразования, наличие у ребенка аномалии органов пищеварительного тракта
Биологический	Бактерии, их вирусы и токсины, инвазии
Нервные и гуморальные расстройства	Нарушения психоэмоционального фона, психопатологии, расстройства ЦНС, нарушения вегетативной системы, рефлекторные расстройства

Мальабсорбция напрямую связана с питанием детей. Составить диету вашему ребенку может только врач высокой квалификации. Если после ГВ (молочной смеси) у грудничка или цельного молока у более взрослого ребенка наблюдается общее ухудшение состояния, боли, вздутие, урчание, понос – стоит бить тревогу . Даже один из этих симптомов может быть показателем лактазной недостаточности.

Если такое же наблюдается после потребления сахаросодержащих продуктов и еды, содержащей галактозу и глюкозу (в т.ч. сахар, молоко и пр.), возможно это проявления мальабсорбции глюкозо-галактозной формы. Можно ли пить кефир при ГВ, читайте .

Синдром мальабсорбции – это серьезное заболевание, которое может привести к тяжелейшим последствиям, вплоть до инвалидности, а в некоторых случаях и до летального исхода!

Причины возникновения и болезни, провоцирующие патологию

СМА является многопричинной патологией , поскольку имеет множество факторов. Возникновение синдрома мальабсорбции может быть обусловлено врожденным и приобретенным характером:

Наследственно обусловленное заболевание чаще всего наблюдается у детей еще на уровне внутриутробного развития, при возникновении генетических ферментопатий и врожденных аномалий. К наследственным болезням относятся такие тяжелые патологии, как лактазо-, дисахаридный дефицит, целиакия.
СМА, спровоцированный уже существующей болезнью, на фоне которой возникает всасывательная дисфункция кишечника (энтеропатия, новообразования в тонкой кишке, энтериты, интоксикация, несбалансированное, неполноценное питание, системные заболевания).

Аллергия на белок коровьего молока присутствует у 3% пациентов с приобретенной мальабсорбцией

Заболевания, вызвавшие мальабсорбцию:

Муковисцидоз (кистофиброз).
Аномалии в развитии и функционировании, новообразования поджелудочной
Очаги воспаления и первичные патологии, аллергические и инфекционные поражения кишечника.
Диареи различной природы.
Панкреатит любого характера.
Акантоцитоз.
Недостаток сахаразы-изомальтазы.
Неусвояемость солей желчных кислот.
Болезнь Крона.
Дефицит лактазы.
Отторжение моносахаридов.
Недостаточность трипсиногена, энтерокиназы, дуоденазы.
Холестаз любого происхождения.
Энтероцитарные нарушения.
Целиакия.
Синдром Швахмана-Даймонда.
Энтеропатия, возникшая по причине иммунного поражения
Сокращение всасывательной площади.
Врожденный короткий кишечник.
Белково-энергетический дефицит.
Инвазионные поражения.
Синдром застойной (слепой) кишечной петли.
Патологии лимфатических и кровеносных сосудов.

Предлагаем к просмотру видео о симптомах одной из самых распространенных болезней, вызывающих мальабсорбцию – целиакии:

Проявления и степени развития заболевания

Среди общих проявлений мальабсорбции в детском возрасте выделяют:

поносы острого и хронического характера, зачастую сменяющиеся запорами (доминирующий, преобладающий признак);
усиленное газообразование;
выраженные симптомы дистрофии тела;
абдоминальные боли;
отставание в развитии и росте;
нарушение аппетита;
проявления дефицита поливитаминов, нарушения водно-электролитного баланса, классифицируются по типу непереносимости веществ:

Что делать при возникновении рвоты у ребенка, читайте .

Проявления болезни при определенных отторгаемых элементах:

В зависимости от основного заболевания к общим проявлениям присоединяется вариативная симптоматика:

Синдром нарушенной всасывательной функции на фоне целиакии характеризуется обильным липким стулом, рвотой, дисфагией (нарушения глотательного акта), дерматит атопического типа, аллергозы.
Панкреатит хронического типа проявляется стеатореей – жирным «мыльным» калом с большим содержанием крахмала и мышечных волокон.
Холестаз (синдром нарушения желчепоступления) характеризуется обильным жирным калом с сильным зловонным запахом.

Хочу обратить внимание на один из симптомов мальабсорбции – диарею . Недаром специалисты всего мира считают его доминирующим. На основании проявлений диарейного синдрома можно существенно сузить параметры диагностического поиска.

Пенистый кислый стул особо разжиженной консистенции характерен для галактозной мальабсорбции. Водный возможен при белковой непереносимости коровьего молока, мастоцитозе, наследственной гиперплазии надпочечников, некоторых видах гормонопродуцирующих опухолях.

Жирный кал появляется при кишечных патологиях,в том числе целиакии, дисбактериозе, короткой кишке, холепатиях. Кал особо жирный (с характерными жирными выделениями), характерен для муковицидоза. Полифекалия – целиакия, дерматиты.

Чередование кашицеобразного стула и запоров на фоне неврозов – синдром раздраженной кишки. Сочетание диареи с абдоминальными болями сигнализирует об инфекционных и инвазивных поражениях.

И это только небольшое перечисление разновидностей диарейных расстройств. Внимательное отношение к этому симптому, значительно облегчит постановку диагноза.

По уровню выраженности силы поражения синдром мальабсорбции разделяют на степени:
1
Легкая (1 степень тяжести) . Проявляется в виде симптомов витаминодефицита, у ребенка наблюдается незначительное уменьшение массы тела (не превышает 10%), синдром хронической усталости (астено-невротический), дисгармоничность общего развития.
2
Среднетяжелая (2 степень) . Признаки более выраженные: снижение веса доходит до 20%, более проявленные симптомы витамино-, водно-эликтролитного дефицита, анемичные состояния.
3
Тяжелая (3 степень) . Дефицит веса превышает 20%, наблюдается выраженная задержка психофизического развития, явная симптоматика витамино- и водно-электролитного дефицита, анемичные состояния.

Диагностические мероприятия

Синдром мальабсорбции первоначально диагностируется на основе выявления и суммирования очевидных признаков. Клиническая картина заболевания у детей уточняется при назначении следующих диагностических исследований:

тестирование на D-ксилозу;
эндоскопические и биопсические исследования;
выявление жира и его количество в фекалиях;
рентгенография тонкой кишки (позволяющая с самого раннего возраста выявить патологии структуры органа);
дополнительное тестирование на подтверждение диагноза.

О чем говорит наличие крови в фекалиях ребенка, можно узнать .

Лечение: методы, цели, принципы

Основные виды устранения синдрома мальабсорбции – лечебно-диетическое питание (доминирующий вид) и медикаментозная корректировка. Редкие врожденные виды СМА у детей могут требовать хирургического вмешательства и специфической терапии.

Корректно разработанная диета – главный фактор, влияющий на выздоровление

При этом учитываются:

вид СМА (наследственный или приобретенный);
степень нарушения всасывательной функции;
состояние органов пищеварительного тракта;
возраст, аппетит, пищевые предпочтения и привычки;
уровень кишечной чувствительности к осмотической нагрузке.

купирование проявлений мальабсорбции;
восстановление нормального веса тела;
устранение основной болезни, спровоцировавшей СМА.

Главные принципы лечения:

Устранение основного заболевания, явившегося причиной мальабсорбции.
Диетотерапия.
Коррекция витаминно-белкового обмена.
Коррекция нарушения водно-электролитного обмена.
Восстановление нормальной моторной функции пищеварительного тракта.
Устранение дисбактериоза.

Рациональное питание новорожденного – это важнейшее условие, определяющее состояние здоровья не только в младенчестве, но и в последующие жизненные этапы. Наблюдение за восприятием питания, его корректировка особенно важна у малышей, имеющих синдром всасывательной дисфункции. Так, при глюкозо- галактозной мальабсорбции, ребенку необходимо внутривенное введение глюкозы вместе с кормлением смесью и добавлением витаминного комплекса.

Профилактические меры направлены на предотвращение заболевания, спровоцировавшего возникновение и развитие мальабсорбции. При качественной профилактике и своевременном адекватном лечении прогнозы положительные.

Заключение

Иногда, СМА устраняется при проведении диетотерапии и не требует медикаментозной корректировки. Огромную роль в профилактике и лечении заболеваний, вызвавших расстройство всасывательной функции у ребенка (особенно на первом году жизни), играет его мать. Она должна питаться рационально и полноценно (при грудном вскармливании) и наблюдать за реакцией малыша после кормления, информировать врача о его состоянии.

В дополнение предлагаем посмотреть видео о том, как происходит пищеварение и всасывание питательных веществ в кишечнике:

Группы заболеваний или патологических состояний, возникающих в результате недостаточности, отсутствия или неполной активности, одного или нескольких ферментов называется ферментопатией или энзимопатией.

Разделены на 2 группы:

наследственные, генетически обусловленные отсутствием секреции, или снижением активности одного/нескольких ферментов;
приобретенные, причиной которых чаще всего являются хронические заболевания, нередко патология ЖКТ разного характера.

Наследственных ферментапатий не просто много, а очень много. Это болезни:

углеводного обмена (сахарный диабет; дисахаридазная недостаточность и др.);
обмена аминокислот (фенилкетонурия);
обмена липидов (липидозы);
стероидного обмена (адреногенитальный синдром и др.);
крови и кроветворных органов (врожденный микросфероцитоз и др.)
обмена веществ, обусловленных дефектом ферментов ЖКТ (к этой группе относятся варианты синдрома мальабсорбции ) и др. (всего 13 групп).

Варианты синдрома мальабсорбции , патология которого локализуется в кишечнике, относятся к нескольким из этих групп, так как патогенезом заболевания может быть нарушение разных видов обмена (углеводов, белков и др.).

Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного кишечного всасывания) – это клинический симптомокомплекс группы заболеваний кишечника, основой которых является недостаточность, отсутствие или снижение активности одного или нескольких ферментов в тонкой кишке, что приводит к нарушению переваривания или всасывания разных компонентов пищи или к отсутствию этих процессов.
Исходя из этого определения в медицинскую терминологию введено еще 2 термина:

Мальдигестия – нарушение процесса полостного или мембранного переваривания пищи (в просвете или в щелочной кайме тонкой кишки соответственно);
Мальассимиляция – нарушение переваривания и всасывания пищи.
Итак, в случае патологии может быть только процесс мальдигестии или только процесс мальабсорбции, либо мальдигестия может предшествовать мальабсорбции, а нарушение этих 2 процессов вместе называется мальассимиляцией.

Однако во врачебной терминологии смысл применяемого слова «мальабсорбция» обычно аналогичен смыслу термина «мальассимиляция».

У детей наиболее частой формой не только дисахаридазной недостаточности, но и синдрома мальабсорбции является лактазная недостаточность (ЛН) – 10-80%. Такая большая разница зависит от этнической популяции. Например, минимальное указанное число – это частота ЛН среди русских, максимальное – у лиц мордовской национальности.
Материнское молоко (к сожалению, в данном случае содержит лактозу) и является единственным видом пищи ребенка до введения прикорма и составляет значительную часть рациона до конца 1-го года жизни. У здорового ребенка не вся лактоза переваривается в тонкой кишке. Часть ее в непереваренном виде, сохраняя максимальную активность, поступает в толстую кишку.
Основные функции лактозы в организме ребенка:

главный легкоусвояемый источник энергии;
поддерживает транспорт кальция, марганца и магния в тонкой кишке;
является необходимым фактором формирования нормального биоценоза толстой кишки, является питательной средой для молочнокислых бактерий;
жирные кислоты, как продукт ферментации лактозы, создают необходимую кислую среду;
источник галактозы, необходимой для формирования ЦНС и сетчатки.

И только чрезмерное поступление непереваренной лактозы в толстую кишку приводит к патологическим отклонениям.
Патогенез развития заболевания
При нарушении функции лактозы молочный сахар в тонкой кишке полностью или частично не расщепляется и не всасывается, накапливается в кишечнике, повышает количество химуса и кала, доходит до толстой кишки в чрезмерном количестве и приводит к нарушениям:

газообразования, что клинически проявляется диареей;
в толстой кишке лактоза ферментируется, препятствуя росту гнилостной микрофлоры и одновременно становясь питательным субстратом для размножения микроорганизмов, происходит катализация лактозы бактериальной флорой, что является причиной накопления органических кислот в кишечнике и большого количества водорода в выдыхаемом воздухе.

На основании 2-х слов – лактоза (углевод) и лактаза (фермент) – встречается несколько названий-синонимов этого заболевания:

лактазная недостаточность (недостаточность лактазы, алактазия);
лактозная мальабсорбция (непереносимость лактозы).

Классификация
1. По происхождению лактазная недостаточность
А – первичная ЛН (причиной является снижение активности лактазы при морфологически сохраненном энтероците):
1. Врожденная (генетически обусловленная) – это алактазия, обусловленная генетическим дефектом.
2. Неонатальная (транзиторная) у недоношенных и незрелых к моменту рождения детей. Заболевание проявляется с первых дней жизни ребенка, когда переваривание лактозы в кишечнике ограничено и объяснимо незрелостью ферментов кишечника.
3. Конституциональная (поздний или взрослый тип ЛН).
Персистенция (оставаться, упорствовать) лактазы детского типа проявляется у детей 4-5 лет. Такая форма ЛН связана с этническими особенностями.
Б – вторичная ЛН , чаще гиполактазия, составляет 80%. В ее основе лежит повреждение энтероцитов кишечника на фоне заболеваний разного генеза (иногда заболеваний других органов), что в итоге приводит к снижению активности лактазы.
2. По степени выраженности: частичная (гиполактазия),полная (алактазия).

Клинические признаки лактазной недостаточности
Врожденная ЛН развивается сразу после рождения:

вначале ребенок беспокойный капризный; беспокойство сменяется вялостью, слабостью; сон нарушен;
аппетит снижен плоть до анорексии;
кожа бледная; периоральный, периорбитальный цианоз;
тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке;
выражены явления метеоризма: визуально большой живот, вздутие кишечника, урчание;
стул частый, водянистый, пенистый, со слизью, очень кислый запах;
рвота, иногда частая;
накопление жидкости в кишечнике может дать клинику «псевдоасцита»;
нередко развивается дисбиоз;
в результате (когда ребенок не ест, выражены рвота, понос) развиваются эксикоз разной степени и токсикоз; в тяжелых случаях происходит поражение почек, печени, возникают признаки геморрагического диатеза; через некоторое время-гипотрофия; при несвоевременно начатом лечении – летальный исход.

– аналогичные клинические признаки выражены после рождения, однако через несколько дней/недель они сглаживаются и исчезают. У недоношенного ребенка это зависит от степени недоношенности – чем меньше гестационный возраст новорожденного, тем позже нормализуется у него процесс переваривания лактозы.
Конституциональная ЛН:

периодически возникает понос с очень кислым запахом, большое количество непереваренного жира – стеаторея, рвота, вздутие кишечника, урчание, ощущение колики, иногда головная боль Симптомы появляются после приема продуктов с лактозой;
при большой недостаточности фермента, но приеме большого объема молока симптоматика значительная;
если дефицит лактазы небольшой и молока ребенок выпивает мало, клиника может быть незначительной или даже отсутствовать.

При вторичной ЛН на фоне нормальной переносимости молочных продуктов развиваются клинические признаки диарейного синдрома (понос, рвота, явления метеоризма и др.) в ответ на прием молочной пищи после перенесенного заболевания, курса антибиотиков и т.д. У ребенка старшего возраста симптоматика может дополняться жалобами на:

общее недомогание, слабость, головную боль;
отрыжку, тошноту;
неприятный вкус во рту и запах изо рта;
боль в животе, чаще всего ноющего характера, разной локализации; иногда может быть острая боль;
чувство тяжести и ощущение вздутия в животе.

Диагностика заболевания
В диагностике немаловажное значение имеют не только лабораторные и другие методы обследования, но и внимательный анализ родителями динамики заболевания у ребенка.

Методы диагностики следующие:

Подробный сбор информации (по жалобам), акушерского анамнеза, анамнеза заболевания и жизни.
Положительная динамика при исключении молочных продуктов с лактозой.
Лактозотолерантный тест назначается при улучшении состояния больного.
Рентгенография кишечника – проводится одновременно с лактозной пробой.
Исследование фекалий.
В период ремиссии: для выяснения реакции ребенка на молоко проводится пробная нагрузка (10 мл молока/кг м.т.). Положительный признак – отсутствие при этом кишечных нарушений.
Концентрация водорода в выдыхаемом воздухе.
В крайнем случае, исследуется биоптат слизистой оболочки проксимального отдела тонкой кишки – определяется наличие и активность фермента лактазы.

Лечение лактазной недостаточности у детей
Основные принципы лечения разных форм лактазной недостаточности сходны, однако их интенсивность и продолжительность зависят от степени тяжести заболевания и вида недостаточности.

При первичной форме главным принципом лечения является снижение количества лактозы в получаемой пище (иногда плоть до полного исключения). И все-таки в грудном возрасте лактозу нежелательно исключать полностью даже при врожденной недостаточности. Одновременно проводится медикаментозная терапия.
При вторичной форме главным принципом является лечение основной патологии, ставшей причиной ЛН. Снижение количества лактозы в получаемой пище тоже будет необходимым, но только временным (до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки).

Диетотерапия
Это основной метод лечения лактазной недостаточности. Первым обязательным правилом лечения и объективным методом диагностики являются элиминационые диеты.

Их 3 вида и они используются в следующем порядке:

эмпирическая – назначается в первые дни заболевания, длится примерно 1 неделю;
элементная – в течение 2-ой недели проводится постепенное расширение меню;
поддерживающая – продолжительность разная; заключается в максимальном расширении меню.

Врожденная ЛН . Поскольку заболевание проявляется в первые дни/недели жизни ребенка, диетотерапия назначается сразу же при первом подозрении на алактозию. В случае врожденной ЛН:

при наличии у матери грудного молока и отсутствии специальных ферментных препаратов ребенок полностью или частично переводится на специализированные низко- или безлактозные смеси (вопрос решается индивидуально);
на искусственном вскармливании малышу подбирается специализированная безлактозная смесь, через какое-то время можно попробовать низколактозную. Показателем, позволяющим испытать низколактозную смесь, является отсутствие после пробы (пробной нагрузки) кишечных нарушений;
детям на смешанном вскармливании подбирается специализированная смесь в виде докорма или полной замены).
Смеси при необходимости меняются. Свободный режим кормления, применяемый у здорового ребенка, при лактазной недостаточности не рекомендуется. Кормить малыша нужно относительно четко, по часам, чтобы в промежутках между кормлениями вырабатывалось возможное количество лактазы.

Итак, при первичной ЛН до введения прикорма ребенок находится на специальной элементной диете.
Поддерживающая диета. Состав получаемой пищи при этой диете, а также продолжительность диеты зависит от степени недостаточности:

раньше при алактазии рекомендовалось пожизненное соблюдение безлактозной диеты. По современным данным, приналичии ферментных препаратов, учитывая, что лактоза является бифидогенным фактором, безлактозная диета нецелесообразна. При естественном вскармливании обязательной является ферментотерапия. При смешанном и искусственном вскармливании в рацион необходимо ввести без- или низколактозную смесь, которая будет составлять только часть от общего количества смеси (остальное — грудное молоко или обычная адаптированная смесь). Объем лечебной смеси подбирается для каждого ребенка индивидуально;
в случае гиполактии – аналогичное индивидуальное решение о применении специальной смеси, лекарственных ферментных препаратов и специальной диеты.

Низколактозная диета нередко сохраняется в течение всей жизни.
По современным международным правилам, прикорм (в том числе сок, творог и желток) вводится в рацион здорового ребенка в 6 месяцев. При лактазной недостаточности рекомендуется вводить раньше (можно в 4 мес.):

первым желательно дать овощное пюре, после чего кашу из круп с низким содержанием глютена (рис, гречиха, кукуруза и т. д.).
главное при этом все готовить на воде, а не на молоке.
кроме того, в настоящее время имеются специализированные смеси-каши без лактозы.
сроки введения некоторых видов пищи рекомендуется несколько изменить:

овощные блюда, а также телячий, говяжий, рыбный фарш – несколько раньше;
фруктовые и ягодные соки, фруктовое пюре, домашний творог (отжатый от сыворотки и промытый теплой водой; желательно из трехдневного кефира), яичный желток – несколько позже;
постепенно в рацион вводится растительное масло, с 8 мес. – кефир (желательно трехдневный, так как лактозы в нем всего 0,5 %); после 1-го года – йогурты, простокваши с уменьшенным количеством лактозы.

В дальнейшем, когда ребенок подрастет, необходимо учесть следующее:

в рационе надолго значительно уменьшаются или исключаются продукты с лактозой;
долгое время не рекомендуется давать пищу, усиливающую газообразование в кишечнике;
лекарственные препараты, в состав которых входи лактоза, применять под наблюдением врача (гомеопатические, биопрепараты и др.);
необходимо ввести в рацион рыбу, блюда из сои, зеленые и листовые овощи для поступления в организм кальция и соответственно витамина D (в виде лекарственного препарата, или принимаемого с пищей – яйцами, печенью, или эндогенного, при воздействии на кожу ультрафиолетовых лучей).

Неонатальная (транзиторная) ЛН требует кратковременного лечения, длительность которого зависит от степени недоношенности ребенка. При наличии у матери молока ребенок получает низколактозную смесь для недоношенных детей, объем которой каждый раз определяется врачом индивидуально. Очень редко малыш переводится на искусственное вскармливание. Через какое-то время ребенок полностью переходит на материнское молоко.
Питание кормящей матери не влияет на количество лактозы в грудном молоке, однако :

мама должна соблюдать режим питания;
исключить продукты, раздражающие ЖКТ;
не принимать продукты, повышающие газообразование.

Конституциональная ЛН . Следует сказать, что это не заболевание, а состояние. Однако при периодически возникающих клинических признаках ЛН (понос, вздутие живота, урчание колики) необходимо провести обследование и при положительном результате назначить лечение.
Вторичная ЛН . Главным методом лечения является терапия основного заболевания. Принципы диеты определит врач. Если лечение вторичной ЛН было неэффективным (у больного при даче продуктов с лактозой опять появились клинические признаки ее непереносимости, повысилось количество углеводов в кале и т. д.), необходимо подумать о возможном проявлении первичной (конституциональной) ЛН.

Медикаментозное лечение лактазной недостаточности у детей
Кроме диетотерапии, в случае первичной ЛН немаловажное, а при наличии специальных препаратов – главное значение имеет медикаментозное лечение. Медикаменты назначаются и при других формах заболевания. Вопросы о выборе препаратов, дозе, сроке применения решаются индивидуально в зависимости от интенсивности у больного патологического процесса и эффективности проводимой терапии.
1.Ферментотерапия . В настоящее время кроме смесей разработаны и во многих странах применяются лекарственные препараты, «выполняющие роль» дефицитного фермента, что облегчило лечение больного и улучшило качество его жизни, обеспечило полноценное развитие ребенка.
Выбор состава, дозы и формы ферментного препарата при лактазной недостаточности, как и при других ферментопатиях, определяется этиопатогенезом нарушения процессов пищеварения и индивидуальными особенностями больного. При лечении различных форм ЛН применяются следующие препараты:

Лактаза (Доза лактазы и срок ее применения подбираются врачом индивидуально);
Лактаза Бэби (применяется при лактазной недостаточности у детей от рождения до 7 лет);
Лактаза Энзим;
Лактраза (для детей старшего возраста);

Применение указанных препаратов позволяет сохранять у детей естественное вскармливание. При искусственном вскармливании можно использовать смеси, содержащие лактозу и ферментные препараты, что дает возможность обеспечить ребенка полноценным питанием.
Кроме рассмотренной терапии, обоснованной принципами патогенеза заболевания, в связи с поражением разных систем при лечении ЛН необходимо учесть следующее:

провести профилактику и при необходимости лечение дисбиоза;
применять препараты кальция;
для улучшения функции кишечника или при нарушении функции желудка, поджелудочной железы, печени, назначаются ферментные препараты других групп. Подбирая дозу любого ферментного препарата, нужно учесть состав пищи, потребность больного, эффективность проводимого лечения;
для улучшения процессов гидролиза эффективными являются витамины группы В;
может проводиться стимулирующая терапия (через 2-3 недели после начала лечения);
при необходимости проводится антиоксидантное лечение;
при необходимости провести профилактику стабилизации мембран энтероцитов;
использовать при необходимости Адаптогены;
провести физиотерапию.

Основные критерии эффективности лечения:

уплотнение стула и уменьшение его частоты;
исчезновение метеоризма и болей в животе;
повышение показателей физического развития соответственно возрасту (в первую очередь массы тела);
восстановление показателей НПР;
нормализация лабораторных данных (основной из них – снижение лактозы в кале).

Постоянное внимание и врачебное наблюдение, диетотерапия и периодическое обследование требуется только при первичной форме лактазной недостаточности.

При своевременной диагностике и правильном лечении в настоящее время прогноз лечения ЛН благоприятный.

Что такое синдром мальабсорбции? Это такое патологическое состояние, которое возникает из-за нарушений всасывания каких-либо питательных элементов, микроэлементов и витаминов непосредственно в тонкой кишке.

Синдром мальабсорбции, который возникает у детей, может быть первичным и вторичным.

Первичный синдром мальабсорбции. Данный синдром имеет исключительно наследственный характер. Проявляется в таком случае синдром мальабсорбции с первых месяцев жизни.
Вторичный синдром мальабсорбции. В данном случае синдром возникает вследствие самых разнообразных причин. Но первая причина, по которой возникает это заболевание, это нарушение в работе желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения

Прежде всего причинами появления и развития данного синдрома являются генетические нарушения. При первичном синдроме мальабсорбции ведут к нарушению при выработке одного или нескольких ферментов, которые участвуют в процессе переваривания продуктов в тонкой кишке. Из-за этого появляются метаболические расстройства.

При развитии вторичный синдрома мальабсорбции появляется осложнение течения энтеритов, хронические заболевания поджелудочной железы, печени, также могут появиться злокачественные образования в тонком кишечнике.

Данные причины могут привести к одному или нескольким процессам, которые собственно и способствуют развитию синдрома мальабсорбции у детей:

Снижение активности ферментов тонкого отдела кишечника;
Нарушение полостного пищеварения;
Нарушение пристеночного пищеварения;
Нарушение гидролиза пищи и всасывания продуктов.

Как следствие, непереваренные продукты способствуют резкому снижению веса и витаминной недостаточности, также вызывают диарею.

Симптомы синдрома мальабсорбции у детей

Основным симптомом данного заболевания является диспепсический, с появлением у ребенка нарушений аппетита, тошноты, вздутия живота, урчания и болей в животе, рвоты и нарушений стула, преимущественно в сторону диареи .

Все названные симптомы связаны с тем, что продукты питания не перевариваются желудочно-кишечным трактом. Поэтому у детей возникает дефицит витаминов и микроэлементов. Проявляется данный дефицит сухостью кожи, глосситами, ломкостью волос и ногтей,

Похожие статьи: