גידולים תוך עיניים. מהי לאומיומה קשתית: תסמינים וטיפול עיקריים טיפול בליומיומה של הקשתית
ליומיומה - תסמינים עיקריים:
- צואה שחורה
- כאבי בטן
- חום
- בחילה
- אובדן תיאבון
- לְהַקִיא
- הידרדרות בראייה
- לְהִשְׁתַעֵל
- כאב רעב בבטן
- צפצופים
- קְרִיעָה
- עור חיוור
- שטפי דם בעיניים
- תחושה של גוף זר בפי הטבעת
- ירידה במשקל
- נשימה רדודה
- הפרשה מדממת מפי הטבעת
- יציאות כואבות
- שינוי בצבע הקשתית
- צואה לא תקינה
ליומיומה היא היווצרות שפירה של סיבי שריר חלקים שעברו מוטציה. ברוב המקרים, גידול כזה אינו הופך לממאיר, עם זאת, אם יש נטייה לסרטן, אין לשלול טרנספורמציה לצורה ממאירה.
לליאומיומה כמעט ואין הגבלות לגבי מיקום - הגידול יכול להיווצר ברחם (האופציה הנפוצה ביותר לנשים), במעיים, בוושט, בריאות, ואינן שוללות קרומי העין. למרות העובדה שההיווצרות מאופיינת בקורס שפיר, הכריתה היא חובה. עם זאת, גם במקרה זה, לא ניתן לשלול הישנות.
התמונה הקלינית של התהליך הפתולוגי תלויה היכן בדיוק הגידול נוצר בגוף. לכן, התסמינים במקרה זה אינם ספציפיים. הטיפול הוא פרטני, אך ברוב המקרים מתבצע ניתוח להסרת הגידול.
הפרוגנוזה לרוב חיובית יחסית. הרבה תלוי באיזה חלק של הגידול נוצר ובאיזו מהירות הטיפול התחיל. כמו כן נלקחים בחשבון מדדי בריאות כלליים וגיל המטופל.
גורמים לליאומיומה
הסיבות המדויקות להתפתחות תהליך פתולוגי כזה טרם הוכחו.
עם זאת, רופאים מזהים את הגורמים הנטייה הבאים:
- נטייה תורשתית;
- מחלות אונקולוגיות קודמות;
- נוכחות של מחלות מערכתיות, כרוניות עם הישנות תכופות;
- מחלות בלוטת התריס ותהליכים פתולוגיים אחרים המובילים לחוסר איזון הורמונלי;
- סוכרת;
- מחלות עיניים, פציעות עיניים;
- ירידה בחסינות עקב פתולוגיות זיהומיות ממושכות או HIV;
- מחלות גסטרואנטרולוגיות בעלות אופי כרוני עם הישנות תכופות;
- ניתוחי בטן קודמים;
- הַשׁמָנָה;
- אורח חיים בישיבה בשילוב מתח תכוף;
- שימוש לא מבוקר בתרופות הורמונליות, אנטיביוטיקה, קורטיקוסטרואידים;
- הפרעות בתפקוד המוח, כלומר באזורים שאחראים על ייצור ההורמונים;
- מחלות אורולוגיות כרוניות, התחלה מאוחרת של פעילות מינית.
בשל העובדה שלא נקבעו גורמים אטיולוגיים ספציפיים, למרבה הצער, אין מניעה ספציפית.
מִיוּן
תהליך פתולוגי זה מסווג לפי שני קריטריונים: מספר בלוטות הגידול ומיקומם בגוף.
בהתבסס על מאפיינים כמותיים, נבדלות הצורות הבאות:
- ליומיומה בודדת או בודדת;
- מרובות.
בהתבסס על לוקליזציה של היווצרות הגידול, נשקלות הצורות הבאות:
- לאומיומה תת-רירית או תת-רירית (ליומיומה תת-רירית) מאובחנת לעתים רחוקות למדי ולא יכולה להיות אסימפטומטית, במיוחד אם היא ממוקמת באזור הרחם או המעי הדק. הגידול דומה לפוליפ - גוף בעל גבעול המחובר לשכבה התת-רירית.
- ליומיומה בין-שרירית או תוך-מורלית היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של התהליך הפתולוגי. בנוסף לתסמינים הכלליים, זה מוביל לבעיות במחזור הדם.
- ליומיומה תת-פריטונאלית או תת-סרוסית (לאומיומה של החלל הרטרופריטוניאלי) - במקרים מסוימים היא יכולה לסגת ללא טיפול ספציפי.
- Leiomyoma Intraligamentary - בלוטות גידול, ככלל, נוצרים בין רצועות הרחם. צורה זו של המחלה היא נדירה.
- ליומיומה נודולרית צווארית היא צורה נדירה של התהליך הפתולוגי. אם נוצר גידול מסוג זה ברחם, זה יכול להוביל לאי פוריות.
ליומיומה של הרחם
נעשה שימוש גם בסיווג, מנקודת המבט של המבנה ההיסטולוגי של תצורה זו:
- ליומיומה תאית;
- מיוטי;
- דימום - לרוב מתבטא לאחר נטילת תרופות הורמונליות, המאופיינת בנפיחות ודימום;
- leiomyolipoma - היווצרות המאופיינת בתכולת שומן גבוהה;
- myxoid - הגידול מכיל ריר, אשר יכול להתדרדר לניאופלזמה ממאירה;
- כלי דם - יש כלי בתוך הגידול, מה שמקשה על הסרתו;
- אפיתליואיד ("מוזר") - מורכב מתאי עגולים דמויי אפיתל.
הליומיומות הנפוצות ביותר הן הרחם, העור, מערכת העיכול והריאות. עם זאת, התפתחות פתולוגיה באיברים אחרים (לדוגמה, לאומיומה כלייתית) אינה נכללת, אם כי היא נדירה.
את אופי מהלך המחלה ואת המבנה ההיסטולוגי של הגידול ניתן לקבוע רק באמצעות אבחון. אי אפשר להניח זאת על סמך סימנים קליניים בלבד.
תסמינים של ליומיומה
בשלב הראשוני של היווצרות, אין, ככלל, תסמינים. ככל שהגידול גדל, תופיע גם התמונה הקלינית. תסביך הסימפטומים יהיה תלוי בדיוק היכן מתפתח התהליך הפתולוגי.
ליומיומה של הקיבה
לאומיומה קיבה תאופיין בתמונה הקלינית הבאה:
- כאב "רעב" - כאב בבטן מתרחש כאשר אדם לא אכל דבר במשך 2-3 שעות. לאחר האכילה, הכאב חולף.
- בחילה והקאה. להקאה יש את העקביות של טחון קפה.
- כאב חריף הוא מקומי לא רק בבטן, אלא גם באזור האגן. הביטוי של סימפטום כזה יצביע על גידול גידול.
- פגיעה בתדירות הצואה ובעקביות. הצואה משחירה עקב דימום פנימי.
- חיוורון של העור.
- ירידה במשקל הגוף.
- תיאבון מופחת.
- אם יש מחלות גסטרואנטרולוגיות כרוניות, אזי תיתכן הישנות עקב ירידה בתפקודי ההגנה של הגוף.
בשל העובדה כי לאומיומה של הוושט היא מקומית, ככלל, המעבר לאיברים אחרים אינו מתרחש. לכן, התסמינים מתייחסים רק לאזור בו מתרחשת היווצרות הגידול.
לליאומיומה רקטלית יש תמונה קלינית דומה, אך בנוסף יהיו תסמינים כגון:
- כאב בפי הטבעת במהלך יציאות;
- הפרשה דמית אפשרית מפי הטבעת;
- תחושה שיש גוף זר בפי הטבעת.
רק רופא יכול לקבוע בדיוק מה בדיוק עורר את הופעתה של תמונה קלינית כזו - ליומיומה של הוושט או מחלת מעיים אחרת - על ידי ביצוע אמצעי אבחון. לכן, אם יש לך תמונה קלינית כזו, אתה צריך לפנות לגסטרואנטרולוג.
ליומיומה של העור
ליומיומה של העור היא גם די נפוצה, אז זה יהיה נכון לתת את התמונה הקלינית שלה:
- היווצרות ממוקמת בעובי הדרמיס, גודל לא יותר מ 1.5 ס"מ;
- מופיע מעל העור בצורה של פקעת ורודה, לפעמים עם גוון חום;
- גבול הגידול ברור, העקביות צפופה;
- מישוש כואב;
- בקור הכאב מתעצם;
- עלול להתרחש כאב עז, אשר חולף מעצמו לאחר 1.5-2 שעות.
יש לציין כי גידול מסוג זה יכול להיות ממוקם לא רק על חלקים גלויים של הגוף, אלא גם על העור באזור איברי המין.
ליומיומה של הריאות
ליומיומה של הריאות מאופיינת בתסביך הסימפטומטי הבא:
- לְהִשְׁתַעֵל;
- עליית טמפרטורה;
- הידרדרות כללית של הבריאות;
- נשימה רדודה וצפצוף;
- דלקת ריאות תכופה.
ליומיומה של הקשתית
ליאומיומה של הקשתית עשויה להיות מלווה בתמונה הקלינית הבאה:
- שינוי מקומי בצבע הקשתית שלא היה קודם לכן;
- שטפי דם בגלגל העין עשויים להתרחש מעת לעת;
- לחץ תוך עיני מוגבר;
- עכירות של העדשה, מה שעלול להוביל להתפתחות קטרקט;
- ראייה מטושטשת, דמעות מוגברת.
אם הטיפול לא יתחיל בזמן, זה יוביל בסופו של דבר להרס מוחלט של העין כאיבר ראייה. עיוורון במקרה זה הוא בלתי הפיך.
באופן כללי, הסימפטומים של תהליך פתולוגי כזה הם לרוב לא ספציפיים, ולכן אם יש לך תסמינים כלשהם, עליך להתייעץ עם רופא שיקבע בדיקה וטיפול יעיל.
אבחון
קודם כל, מתבצעת בדיקה גופנית של המטופל, איסוף היסטוריה אישית ומשפחתית ולימוד התמונה הקלינית המלאה.
כמו כן נקבעו בדיקות המעבדה והמכשירים הבאות:
- בדיקת דם קלינית וביוכימית כללית - המוגלובין והמטוקריט נלקחים בחשבון;
- בדיקת סמן גידול;
- CT, MRI;
- ביופסיה של הגידול לבדיקה היסטולוגית נוספת (משמשת מיקרוגלישה).
בדיקת CT עם ניגודיות.
בהתבסס על התוצאות של אמצעי אבחון, טקטיקות הטיפול ייקבעו.
טיפול בליומיומה
כאשר מטפלים בפתולוגיה מסוג זה, משתמשים רק בגישה משולבת - הסרה כירורגית של הגידול משולבת עם תרופות. כימותרפיה מתרחשת רק אם הגידול הופך לממאיר.
ניתן לרשום טיפול תרופתי הן לפני ואחרי הניתוח.
נעשה שימוש בקבוצות הפרמקולוגיות הבאות:
- חוסמי תעלות סידן;
- מעכבי קולטן אלפא-אדרנרגיים;
- קומפלקסים של ויטמינים ומינרלים לחיזוק מערכת החיסון.
אם מאובחנת לאומיומה קיבה, נקבעת דיאטה נוספת. טבלת התזונה הספציפית נקבעת על ידי הרופא בהתבסס על התמונה הקלינית הנוכחית.
הפרוגנוזה ברוב המקרים טובה יחסית אם הטיפול מתחיל בזמן. היוצא מן הכלל הוא הצורה המיקסואידית של הגידול, הנוטה להתדרדר לממאיר.
אין שיטות ספציפיות למניעה. הפתרון המומלץ היחיד יהיה בדיקה רפואית מונעת כל חצי שנה לאבחון מוקדם של המחלה.
מה לעשות?
אם אתה חושב שיש לך ליומיומהואת התסמינים האופייניים למחלה זו, אז רופאים יכולים לעזור לך: גסטרואנטרולוג, רופא עור, מטפל.
43. ניאופלזמות של מערכת כלי הדם. מלנובלסטומה. מרפאה, אבחון, טיפול.
גידולים של ואקום העין
גידולים של הכורואיד מהווים יותר מ-2/3 מכלל הניאופלזמות התוך-עיניים ומתרחשים בין הגילאים 3 עד 80 שנים. הם מיוצגים לעתים קרובות יותר על ידי גידולים ממקור נוירואקטודרמי, לעתים רחוקות יותר - ממקור מזודרמלי. כ-23% מכלל הגידולים ממוקמים בקשתית ובגוף הריסי, 77% הנותרים נמצאים בכורואיד.
גידולי איריס
עד 84% מגידולי הקשתית הם שפירים, יותר ממחציתם הם מיוגניים באופיים (54-62%).
גידולים שפיריםליומיומהמתפתח מאלמנטים של שרירי האישונים ומאופיין בצמיחה איטית במיוחד. זה יכול להיות ללא פיגמנט ופיגמנט. ניתן להסביר את מגוון צבעי הגידול על ידי המורפוגנזה של הקשתית. העובדה היא ששרירי האישונים של הקשתית נוצרים מהשכבה החיצונית של אפיתל הפיגמנט של הבסיס האירידוצילרי. במהלך העובר, תאי הסוגר מייצרים מלנין ומיופיברילים; בתקופה שלאחר הלידה, היכולת לייצר מלנין נעלמת. המרחיב שומר על יכולתו לסנתז מלנין בתקופה שלאחר הלידה. זה יכול להסביר את המראה של ליומיומות לא פיגמנטיות המתפתחות מהסוגר וליאומיומות פיגמנטיות המתפתחות מאלמנטים מרחיבים. הגידול מאובחן בעיקר בעשור ה-3-4 לחיים.
ליומיומה אמטיתגדל באופן מקומי בצורה של צומת צהבהב-ורוד, שקוף, בולט. הגידול יכול להיות מקומי לאורך קצה האישון, באזור המדרון התלול של קראוזה, לעתים רחוקות יותר באזור ההילארי (באזור קריפטות ריסי). גבולות הגידול ברורים למדי, העקביות רופפת וג'לטינית. על פניו נראים יציאות שקופות, שבמרכזן לולאות כלי דם. ליאומיומה הממוקמת בקצה האישון מובילה לסטייה של גבול הפיגמנט ולשינוי בצורת האישון. כאשר הגידול ממוקם באזור הקריפטה הריסירית, אחד התסמינים הראשונים הוא עלייה בלחץ התוך עיני. לעתים קרובות חולים כאלה מאובחנים עם גלאוקומה ראשונית חד צדדית.
ליומיומה פיגמנטיתבעל צבע הנע בין חום בהיר לחום כהה, והוא עשוי להיות נודולרי, מישורי או מעורב בתבנית הצמיחה. לרוב ממוקמת בחגורת הריסי של הקשתית. שינויים אופייניים בצורת האישון, התארכותו עקב סטייה של גבול הפיגמנט המכוון לכיוון מיקום הגידול. העקביות של ליומיומה פיגמנטית צפופה יותר, פני השטח גבשושיים וכלי דם חדשים שנוצרו אינם נראים לעין. צמיחת גידול לתוך הזווית של החדר הקדמי ביותר מ-1/3 מהיקפו מובילה להופעה של תוך עיני משני
לַחַץ יֶתֶר. סימנים של התקדמות הגידול נחשבים להופעת שינויים סביב הגידול: חלקות של הקלת הקשתית ואזור ריסוס הפיגמנט, עקבות פיגמנט שמתרחקים מהגידול, שפה כלי דם בקשתית. צורת האישון משתנה. הגידול גדל לתוך המבנים של זווית החדר הקדמי והגוף הריסי, הגידול משתרע לתוך החדר האחורי, וגורם לעקירה ועכירות של העדשה. אבחון אפשרי על סמך תוצאות ביומיקרוסקופיה, גוניוסקופיה, דיאפנוסקופיה ואירידואנגיוגרפיה. הטיפול הוא כירורגי: הגידול מוסר יחד עם גוש מסביב של רקמה בריאה. אם מסירים לא יותר מהיקף קטן של הקשתית, ניתן לשחזר את שלמותה על ידי יישום מיקרו-תפרים. שחזור שלמות הקשתית, כמו הסרעפת, מפחית בחדות את מידת ותדירות האסטיגמציה של העדשה ומפחית סטיות אור. הפרוגנוזה לחיים חיובית. הפרוגנוזה לראייה תלויה בגודל הראשוני של הגידול. ככל שהגידול קטן יותר, כך גדל הסיכוי שניתן להבטיח למטופל שימור ראייה תקינה.
Nevus -צבע הקשתית ותבנית הקריפטים מתוכנתים גנטית עבור כל אדם. אופי צבעו כמעט אצל כולם הוא הטרוגני: אזורים של היפרפיגמנטציה בצורה של כתמים קטנים או, כפי שהם מכונים, "נמשים" מפוזרים על פני הקשתית. nevi אמיתי מסווגים כגידולים מלנוציטיים שמקורם בציצה העצבית. מופיע אצל ילדים ומבוגרים כאחד. מבחינה קלינית, נבוס נראה כמו אזור פיגמנטי יותר אינטנסיבי של הקשתית. צבעו משתנה בין צהוב לחום עז. פני השטח של הגידול קטיפתי, מעט מחוספס. לפעמים הנבוס בולט מעט מעל פני השטח של הקשתית. גבולותיו ברורים, תבנית הקשתית על פני הנבוס מוחלקת, בחלק המרכזי, שבו הגידול צפוף יותר, תבנית הקשתית נעדרת. גודלו של הנבוס נע בין 2-3 מילימטרים לנגעים גדולים התופסים עד רבע אחד של פני הקשתית. עם התקדמות הגידול, הגידול מתכהה, גדל בגודלו, תרסיס של פיגמנט שלא נצפה בעבר מופיע סביב הנבוס, גבולות ההיווצרות הופכים פחות ברורים, ושפת כלי דם מורחבים מופיעה סביב הגידול. nevi נייחים נתונים לתצפית. בְּ הִתקַדְמוּת nevus, כריתתו המקומית מסומנת. הפרוגנוזה לחיים ולראייה טובה.
גידולים ממאירים
סַרטַן הַעוֹר.הגידול מתגלה בין הגילאים 9 עד 84 שנים, לרוב בעשור החמישי לחיים; נשים נפגעות לעתים קרובות יותר. במחצית מהחולים, משך המחלה לפני פנייה לרופא הוא כשנה, בשאר, כתם כהה על הקשתית מובחנת מילדות. מלנומה של איריס נבדלת מבחינה מורפולוגית על ידי אטיפיה מבנית ותאית בולטת. הגידול הוא בעיקר מסוג תאי ציר, שקובע את המהלך השפיר יותר שלו. על פי אופי הצמיחה, מלנומה נודולרית או מעורבת שולטת. הסוג המפוזר של הגידול הוא נדיר ביותר. למלנומה נודולרית יש מראה של צומת לא מסומן הבולט לתוך החדר הקדמי. ההקלה על פני השטח של הגידול אינה אחידה, עומק החדר הקדמי אינו אחיד. הצבע משתנה מחום בהיר לחום כהה. גדל לתוך הסטרומה של הקשתית, הגידול יכול לחקות ציסטה. כאשר מלנומה באה במגע עם האפיתל האחורי של הקרנית, מופיעות אטימות מקומית. הגידול דרך מרחיב הקשתית מוביל לשינוי בצורת האישון: הקצה שלו בצד הגידול משטח ואינו מגיב למידריאטים. בפינת החדר הקדמי יש שינויים עומדים בכלי הקשתית. הגידול צומח לתוך רקמת הקשתית, ממלא את החדר האחורי, גורם לדחיסת העדשה, לעכירות שלה ונקע אחורי. קומפלקסים של תאי גידול מפוזרים על פני השטח של הקשתית, והוא מקבל מראה מנומר מבשר רעות. צמיחה לתוך הזווית של החדר הקדמי משבשת את ויסות היציאה התוך עינית, מפתחת יתר לחץ דם תוך עיני מתמשך שאינו מתאים לטיפול תרופתי. האבחנה נעשית על בסיס ביומיקרוסקופיה, גוניוסקופיה, דיאפנוסקופיה, אירידואנגיוגרפיה פלואורסצנטית וביומיקרוסקופיה אולטרסאונד.
יַחַס.מלנומה מקומית של איריס, שתופס לא יותר מ-1/2 מהיקפו, כפופה להסרה מקומית. טיפול פוטודינמי מקומי אפשרי. עבור נגעים גדולים יותר, יש להמליץ על חיטוי. הפרוגנוזה לחיים עם מלנומות קשתית היא בדרך כלל חיובית, בהתחשב בדומיננטיות של מלנומות תאי ציר. גרורות נצפות בטווח של 5-15% ובעיקר עם גידולים גדולים. הפרוגנוזה לראייה במהלך פעולות לשימור איברים היא בדרך כלל חיובית.
| " |
גידולים של הכורואיד מהווים יותר מ-2/3 מכלל הניאופלזמות התוך-עיניים ומתרחשים בין הגילאים 3 עד 80 שנים. הם מיוצגים לעתים קרובות יותר על ידי גידולים ממקור נוירואקטודרמי, לעתים רחוקות יותר ממקור מזודרמלי. כ-23% מכלל הגידולים ממוקמים בקשתית ובגוף הריסי, 77% הנותרים בעורואיד.
גידולי איריס
עד 84% מגידולי הקשתית הם שפירים, יותר ממחציתם הם מיוגניים באופיים (54-62%).
גידולים שפירים
ליומיומהמתפתח מאלמנטים של שרירי האישונים ומאופיין בצמיחה איטית במיוחד. זה יכול להיות ללא פיגמנט ופיגמנט. ניתן להסביר את מגוון צבעי הגידול על ידי המורפוגנזה של הקשתית. העובדה היא ששרירי האישונים של הקשתית נוצרים מהשכבה החיצונית של אפיתל הפיגמנט של הבסיס האירידוצילרי. במהלך העובר, תאי הסוגר מייצרים מלנין ומיופיברילים; בתקופה שלאחר הלידה, היכולת לייצר מלנין נעלמת. המרחיב שומר על יכולתו לסנתז מלנין בתקופה שלאחר הלידה. זה עשוי להסביר את הופעתן של ליומיומות לא פיגמנטיות המתפתחות מהסוגר, וליאומיומות פיגמנטיות המתפתחות מאלמנטים מרחיבים.
ליומיומה של הקשתית
הגידול מאובחן בעיקר בעשור ה-3-4 לחיים.
ליומיומה לא פיגמנטיתגדל באופן מקומי בצורה של צומת צהבהב-ורוד, שקוף, בולט. הגידול יכול להיות מקומי לאורך קצה האישון, באזור מעגל קראוזה, לעתים רחוקות יותר באזור ההילארי (באזור הקריפטות הריסיריות). גבולות הגידול ברורים למדי, העקביות רופפת וג'לטינית. על פניו נראים יציאות שקופות, שבמרכזן לולאות כלי דם. ליאומיומה הממוקמת בקצה האישון מובילה לסטייה של גבול הפיגמנט ולשינוי בצורת האישון. כאשר הגידול ממוקם באזור הקריפטה הריסירית, אחד התסמינים הראשונים הוא עלייה בלחץ התוך עיני. לעתים קרובות חולים כאלה מאובחנים עם גלאוקומה ראשונית חד צדדית.
ליומיומה פיגמנטיתבעל צבע הנע בין חום בהיר לחום כהה, והוא עשוי להיות נודולרי, מישורי או מעורב בתבנית הצמיחה. לרוב ממוקמת בחגורת הריסי של הקשתית. שינויים אופייניים בצורת האישון, התארכותו עקב סטייה של גבול הפיגמנט המכוון לכיוון מיקום הגידול. העקביות של ליומיומה פיגמנטית צפופה יותר, פני השטח גבשושיים וכלי דם חדשים שנוצרו אינם נראים לעין. גידול גידול לתוך הזווית של החדר הקדמי ביותר מ-1/3 מההיקף שלו מוביל להופעת יתר לחץ דם תוך עיני משני. סימנים של התקדמות הגידול נחשבים להופעת שינויים סביב הגידול: חלקות של הקלת הקשתית ואזור ריסוס הפיגמנט, עקבות פיגמנט שמתרחקים מהגידול, שפה כלי דם בקשתית. צורת האישון משתנה. הגידול גדל לתוך המבנים של זווית החדר הקדמי והגוף הריסי, הגידול משתרע לתוך החדר האחורי, וגורם לעקירה ועכירות של העדשה. האבחנה אפשרית על סמך תוצאות הביומיקרוסקופיה, גוניוסקופיה, דיאפנוסקופיה ואירידואנגיוגרפיה. הטיפול הוא כירורגי: הגידול מוסר יחד עם גוש מסביב של רקמה בריאה. אם מסירים לא יותר מהיקף קטן של הקשתית, ניתן לשחזר את שלמותה על ידי יישום מיקרו-תפרים. שחזור שלמות הקשתית, כמו הסרעפת, מפחית בחדות את מידת ותדירות האסטיגמציה של העדשה ומפחית סטיות אור. הפרוגנוזה לחיים חיובית. הפרוגנוזה לראייה תלויה בגודל הראשוני של הגידול. ככל שהגידול קטן יותר, כך גדל הסיכוי שניתן להבטיח למטופל שימור ראייה תקינה.
נבוס
צבע הקשתית ותבנית הקריפטים מתוכנתים גנטית עבור כל אדם. אופי צבעו כמעט אצל כולם הוא הטרוגני: אזורים של היפרפיגמנטציה בצורה של כתמים קטנים או, כפי שהם מכונים, "נמשים" מפוזרים על פני הקשתית. nevi אמיתי מסווגים כגידולים מלנוציטיים שמקורם בציצה העצבית. מופיע אצל ילדים ומבוגרים כאחד. מבחינה קלינית, נבוס נראה כמו אזור פיגמנטי יותר אינטנסיבי של הקשתית.
איריס נבוס
צבעו משתנה בין צהוב לחום עז. פני השטח של הגידול קטיפתי, מעט מחוספס. לפעמים הנבוס בולט מעט מעל פני השטח של הקשתית. גבולותיו ברורים, תבנית הקשתית על פני הנבוס מוחלקת, בחלק המרכזי, שבו הגידול צפוף יותר, תבנית הקשתית נעדרת. גודלו של הנבוס נע בין 2-3 מילימטרים לנגעים גדולים התופסים עד רבע אחד של פני הקשתית. עם התקדמות הגידול, הגידול מתכהה, גדל בגודלו, תרסיס של פיגמנט שלא נצפה בעבר מופיע סביב הנבוס, גבולות ההיווצרות הופכים פחות ברורים, ושפת כלי דם מורחבים מופיעה סביב הגידול. nevi נייחים נתונים לתצפית. בְּ הִתקַדְמוּת nevus, כריתתו המקומית מסומנת. הפרוגנוזה לחיים ולראייה טובה.
גידולים ממאירים
סַרטַן הַעוֹר
הגידול מתגלה בין הגילאים 9 עד 84 שנים, לרוב בעשור החמישי לחיים; נשים נפגעות לעתים קרובות יותר. במחצית מהחולים, משך המחלה לפני פנייה לרופא הוא כשנה, בשאר, כתם כהה על הקשתית מובחנת מילדות. מלנומה של איריס נבדלת מבחינה מורפולוגית על ידי אטיפיה מבנית ותאית בולטת. הגידול הוא בעיקר מסוג תאי ציר, שקובע את המהלך השפיר יותר שלו. על פי אופי הצמיחה, מלנומה נודולרית או מעורבת שולטת. הסוג המפוזר של הגידול הוא נדיר ביותר. למלנומה נודולרית יש מראה של צומת לא מסומן הבולט לתוך החדר הקדמי.
מלנומה של איריס
ההקלה על פני השטח של הגידול אינה אחידה, עומק החדר הקדמי אינו אחיד. הצבע משתנה מחום בהיר לחום כהה. גדל לתוך הסטרומה של הקשתית, הגידול יכול לחקות ציסטה. כאשר מלנומה באה במגע עם האפיתל האחורי של הקרנית, מופיעות אטימות מקומית. הגידול דרך מרחיב הקשתית מוביל לשינוי בצורת האישון: הקצה שלו בצד הגידול משטח ואינו מגיב למידריאטים. בפינת החדר הקדמי יש שינויים עומדים בכלי הקשתית. הגידול צומח לתוך רקמת הקשתית, ממלא את החדר האחורי, גורם לדחיסת העדשה, לעכירות שלה ונקע אחורי. קומפלקסים של תאי גידול מפוזרים על פני השטח של הקשתית, והוא מקבל מראה מנומר מבשר רעות. צמיחה לתוך הזווית של החדר הקדמי משבשת את ויסות היציאה התוך עינית, מפתחת יתר לחץ דם תוך עיני מתמשך שאינו מתאים לטיפול תרופתי. האבחנה נעשית על בסיס ביומיקרוסקופיה, גוניוסקופיה, דיאפנוסקופיה, אירידואנגיוגרפיה פלואורסצנטית וביומיקרוסקופיה אולטרסאונד.
יַחַס.מלנומה מקומית של איריס, שתופס לא יותר מ-1/2 מהיקפו, כפופה להסרה מקומית. טיפול פוטודינמי מקומי אפשרי. עבור נגעים גדולים יותר, יש להמליץ על חיטוי. הפרוגנוזה לחיים עם מלנומות קשתית היא בדרך כלל חיובית, בהתחשב בדומיננטיות של מלנומות תאי ציר. גרורות נצפות בטווח של 5-15% ובעיקר בגידולים גדולים. הפרוגנוזה לראייה במהלך פעולות לשימור איברים היא בדרך כלל חיובית.
גידולים של הגוף הציליארי
גידולים שפיריםהם נדירים, המיוצגים על ידי אדנומה, אפיתליומה, מדולופיתליומה.
גידולים ממאיריםלהתרחש לעתים קרובות יותר.
סַרטַן הַעוֹרהגוף הריסי מהווה פחות מ-1% מכלל המלנומות הכורואידיות. גיל החולים מתקרב ל-5-6 עשורים לחיים. עם זאת, קיים מידע בספרות על התרחשות של מלנומה בגוף הריסי בילדים. מבחינת המאפיינים המורפולוגיים שלו, גידול זה אינו שונה ממלנומות של הכורואיד והקשתית, אך כאן שולטים צורות אפיתלואיד ומעורב. הגידול גדל לאט ויכול להגיע לגדלים גדולים. דרך האישון הרחב נראה בבירור צומת גידול מעוגל בבירור, בדרך כלל בצבע כהה. לרוב המכריע של המלנומה של הגוף הריסי יש לוקליזציה מעורבת: אירידוציליארית או ציליוכורואידית (איור 20.3).
אורז. 20.3 – מלנומה Iridociliary, קטרקט מסובך
זה אסימפטומטי במשך זמן רב. עם גידולים גדולים, יש תלונות על טשטוש ראייה עקב דפורמציה ונקע של העדשה. נביטה לזווית של החדר הקדמי מלווה בהופעת קפלי קשתית, גידול קונצנטרי ואירידודיאליזה כוזבת. כאשר הגידול גדל לתוך המרחיב, צורת האישון משתנה. קצה האישון משתטח, האישון אינו מגיב לאור. כאשר mydriatic מתרחב, האישון מקבל צורה לא סדירה. גדילה לתוך הקשתית מדמה לפעמים תמונה של אובאיטיס קדמית כרונית. מלנומה ללא פיגמנטים היא בצבע ורדרד, הכלים שלה מדומים היטב. בגזרת לוקליזציה של הגידול, נראים כלי אפיסקלרלי צפופים ומפותלים. בשלבים מאוחרים יותר מתפתחת גלאוקומה משנית. הגידול יכול לצמוח לתוך הסקלרה, ויוצר צומת מתחת ללחמית, לעתים קרובות בצבע כהה. ביומיקרוסקופיה, מיקרוציקלוסקופיה עם אישון רחב, גוניוסקופיה ודיאפנוסקופיה מסייעים באבחון מלנומה של הגוף הריסי. הטיפול במלנומות מקומיות של הגוף הריסי עשוי להיות מוגבל להסרה מקומית (כריתה חלקית למלרית). טיפול בקרינה אפשרי. עבור גידולים גדולים (התופסים יותר מ-1/3 מהיקף הגוף הריסי), מצוין רק חיטוי. גידול גידול של הקפסולה הסקלראלית עם היווצרות של צמתים תת-לחמיתים מכתיב את הצורך ב-enucleation בהיעדר גרורות אזוריות או המטוגניות שהוכחו באופן אינסטרומנטלי. הפרוגנוזה תלויה בהרכב התאי של הגידול ובגודלו. ככלל, מלנומות של הגוף הריסי גדלות לאורך תקופה ארוכה. עם זאת, עם צורות אפיתלואיד ומעורב, השכיחות יותר מאשר בקשתית, הפרוגנוזה הופכת רצינית יותר. מסלולי הגרורות זהים לאלו של מלנומות כורואידיות.
גידולי כוריודליים
גידולים שפירים
גידולים שפירים הם נדירים ומיוצגים על ידי המנגיומה, אוסטאומה, שתוארה בשנת 1978 על ידי A. Williams ו-I. Gass, והיסטיוציטומה סיבית.
המנגיומה– גידול מולד נדיר, שייך לסוג המרטומה. הם מתגלים בטעות או כאשר מתרחשת לקות ראייה. תלונות על ירידה בראייה הן אחד התסמינים המוקדמים של המנגיומה גוברת אצל מבוגרים; בילדות, פזילה מושכת בעיקר תשומת לב. בכורואיד, המנגיומה כמעט תמיד לובשת צורה של צומת מבודד עם גבולות ברורים למדי, בצורה עגולה או אליפסה, הקוטר המרבי של הגידול נע בין 3 ל-15 מ"מ.
המנגיומה כורואידלית באזור ראש עצב הראייה
בולטות הגידול נעה בין 1 ל-6 מ"מ. הגידול הוא בדרך כלל בצבע אפור חיוור או צהבהב-ורוד, אך יכול להיות אדום עז. היפרדות רשתית משנית וקיפולו נצפים כמעט בכל החולים; עם גידולים גדולים הוא הופך שלפוחית. הקליבר של כלי הרשתית, בניגוד למלנומה כורואידלית, אינו משתנה, אך יתכנו שטפי דם קטנים על פני הגידול. עם exudate תת-רשתית קלה, ניוון ציסטי של הרשתית יוצר תמונה של ה"פתוח" של הגידול. האבחנה של המנגיומה מערבית קשה. פערים קליניים והיסטולוגיים מגיעים ל-18.5%. בשנים האחרונות, האבחון הפך אמין יותר באמצעות שימוש באנגיוגרפיה פלואורססין. הטיפול נחשב לחסר תועלת במשך זמן רב. כיום, נעשה שימוש בקרישה בלייזר או ברכיתרפיה באמצעות אפליקטורים רדיואקטיביים לעיניים. ספיגה של נוזל תת-רשתית עוזרת להפחית את היפרדות הרשתית ולשפר את חדות הראייה. הפרוגנוזה לחיים עם המנגיומה כורואידית חיובית, אך ראייה עם המנגיומה לא מטופלת או בהיעדר אפקט טיפולי יכולה ללכת לאיבוד לנצח כתוצאה מהיפרדות רשתית מוחלטת. במקרים מסוימים, ניתוק מוחלט מסתיים בגלאוקומה משנית.
גידולים פיגמנטריים
מקור ההתפתחות של גידולים פיגמנטיים הם מלנוציטים (תאים המייצרים פיגמנטים). הם שכיחים בסטרומה של הקשתית והגוף הריסי, בכורואיד. מידת הפיגמנטציה של המלנוציטים משתנה. מלנוציטים Uveal מתחילים לייצר פיגמנט בשלב מאוחר של ההתפתחות העוברית.
נבוס– הגידול התוך עיני השפיר השכיח ביותר, הממוקם בכמעט 90% מהמקרים בחלק האחורי של קרקעית העין. מבחינה אופטלמוסקופית, nevi מתגלה ב-1-2% מהאוכלוסייה הבוגרת. יש סיבה להאמין שהתדירות של nevi היא למעשה הרבה יותר גבוהה, מכיוון שלחלקם אין פיגמנט. רוב הנבי מופיעים מלידה, אבל הפיגמנטציה שלהם מופיעה הרבה יותר מאוחר, והם מתגלים במקרה לאחר 30 שנה. בקרקעית הקרקע הם מיוצגים על ידי מוקדים שטוחים או בולטים מעט (עד 1 מ"מ) בצבע אפור בהיר או אפור-ירוק עם גבולות נוציים אך ברורים, הקוטר שלהם נע בין 1 ל-6 מ"מ.
nevus choroidal
nevi חסר פיגמנטים יש צורה אליפסה או עגולה, הגבולות שלהם חלקים יותר, אבל פחות ברור קשרים עם היעדר פיגמנט. ב-80% מהחולים נמצא דרוזן בודד של צלחת הזגוגית. ככל שגודל הנבוס גדל, שינויים דיסטרופיים באפיתל הפיגמנט גדלים, מה שמוביל להופעה של יותר דרוזן של צלחת הזגוגית, להופעת אקסודאט תת-רשתי והילה צהבהבה מופיעה סביב הנבוס. הצביעה של הנבוס נעשית עזה יותר, גבולותיו הופכים פחות ברורים. התמונה המתוארת מצביעה על התקדמות הנבוס. nevi נייחים אינם דורשים טיפול, אך מצריכים התבוננות קלינית, שכן הם יכולים לגדול במהלך חיי המטופל, לעבור לשלב של nevus פרוגרסיבי ואף מלנומה ראשונית. nevi פרוגרסיבי, תוך התחשבות בפוטנציאל שלהם לניוון ומעבר למלנומה, נתונים לטיפול. קרישת לייזר יעילה יותר להרס של nevus פרוגרסיבי. לנבוס נייח יש פרוגנוזה טובה הן לראייה והן לחיים. יש להתייחס לנבוס מתקדם כגידול שעלול להיות ממאיר. ישנה דעה ש-1.6% מהנווי בהכרח מתפתחים למלנומה. ככלל, עד 10% של nevi העולה על 6.5 מ"מ בקוטר ו-3 מ"מ בגובה הופכים לממאירים.
סַרטַן הַעוֹר– נבוס תאים גדול עם מהלך שפיר, הממוקם בדרך כלל על ראש עצב הראייה, אך יכול להופיע גם בחלקים אחרים של הכורואיד. הגידול תואר בשנת 1851 כמלנוסרקומה פיגמנטית ממאירה. המונח "מלנוציטומה" הוצע בשנת 1962 על ידי L. Zimmerman ו-A. Carron. המחברים העריכו את הגידול כנובוס שפיר של תאים גדולים. הגידול מופיע מלידה, אך מתגלה בעשור השני עד השמיני לחיים, פי שניים בנשים. הגידול אינו סימפטומטי ומתגלה בטעות ב-90% מהחולים. עם מלנוציטומות גדולות, תיתכן הפרעה קלה בראייה ועלייה בנקודה העיוורת. הגידול מיוצג על ידי צומת יחיד, שטוח או מעט בולט (1-2 מ"מ), גבולותיו ברורים למדי.
מלנוציטומה כורואידלית הממוקמת באזור הפריפפילרי ומתרחבת עד לדיסק האופטי
הגדלים והלוקליזציה משתנים, אך לרוב המלנוציטומה ממוקמת ליד ראש עצב הראייה, ומכסה את אחד מהרבעים שלו. צבע הגידול ברוב המוחלט של החולים הוא שחור עז, ייתכנו כתמים בהירים על פני השטח - דרוזן של צלחת הזגוגית. מלנוציטומה אינה דורשת טיפול, אך חולים צריכים להישאר תחת פיקוח שיטתי של רופא עיניים. הפרוגנוזה לראייה ולחיים טובה אם הגידול נייח.
גידולים ממאיריםמיוצגים בעיקר על ידי מלנומות.
סַרטַן הַעוֹר
המידע הראשון על מלנומה כורואידלית מתוארך לשנת 1563 (Bartisch G.). השכיחות של מלנומה כורואידלית באזורים גיאוגרפיים שונים שונה: בצרפת גידול זה מאובחן ב-7 מתוך 1 מיליון אנשים, במדינות סקנדינביה הוא גדל ל-10 ל-1 מיליון איש. ברוסיה, השכיחות של מלנומה עורפית באזורים שונים נעה בין 6.23 ל-8 אנשים לכל מיליון אוכלוסיה בוגרת. במוסקבה, שכיחות הגידול הזה היא 13.3 מקרים למיליון מבוגרים בגילאי 30-80 שנים. הגילוי השנתי של מלנומות מתחת לגיל 30 הוא פחות מ-1:1,000,000 אנשים, באנשים מעל גיל 30 - 7:1,000,000 אנשים. שיעור ההיארעות עולה עם כל עשור לחיים, ולאחר 70 שנה, נרשמים 50 מקרים חדשים של מלנומה כורואידית מדי שנה לכל מיליון אוכלוסייה. מלנומה Uveal שכיחה פחות אצל אנשים כהי עור, לעתים קרובות יותר אצל אנשים לבנים עם קשתיות בהירות. גידול בכורואיד מתפתח, ככלל, באופן ספורדי. ניתן להעריך נטייה גנטית במקרים נדירים. צורות משפחתיות של מלנומה מהוות 0.37% מכלל המלנומות הכורואידיות. בראשית של מלנומה כורואידלית יתכנו שלושה מנגנוני התפתחות: (1) הופעתה דה נובו (לרוב), (2) על רקע נבוס כורואידאלי קודם, או (3) על רקע מלנוזה אוקולודרמלית קיימת. מלנומה Uveal מתחילה את צמיחתה בשכבות החיצוניות של הכורואיד ומיוצגת, על פי הנתונים העדכניים ביותר, על ידי שני סוגים עיקריים: תא ציר A ואפיתלואיד. למלנומה של תאי ציר יש שיעור גרורות של כמעט 15%. במלנומה אפיתלואידית, הגרורות מגיעות ל-46.7%. מלנומה מעורבת תופסת מקום ביניים. הפרוגנוזה לכך תלויה בדומיננטיות של תאים בצורת ציר או אפיתלואיד. לפיכך, מאפיינים תאיים במלנומה אובאלית הם אחד הגורמים הקובעים בפרוגנוזה לחיים. יותר ממחצית מהמלנומות ממוקמות מעבר לקו המשווה. הגידול גדל בדרך כלל בצורה של צומת בודד. חולים מתלוננים בדרך כלל על טשטוש ראייה, 26% מהם מתלוננים על פוטופסיה ומורפופסיה. בשלב הראשוני, הגידול מיוצג על ידי נגע קטן בצבע חום-צהבהב או אפור-צפחה (קוטר 6-7.5 מ"מ) על פני השטח, ודרוזן של צלחת הזגוגית נראים סביבו (איור 20.4).
אורז. 20.4 – מלנומה כורואידלית
חללי Racemose ברשתית הסמוכה נוצרים כתוצאה משינויים דיסטרופיים באפיתל הפיגמנט והופעת נוזל תת-רשתי. שדות הפיגמנט הכתום המצויים על פני רוב המלנומות נגרמים משקיעת גרגירי ליפופוסין ברמת אפיתל הפיגמנט ברשתית. ככל שהגידול גדל, צבעו עשוי להשתנות: הוא נעשה חזק יותר (לפעמים חום כהה) או נשאר צהבהב-ורוד, ללא פיגמנט. exudate subretinal מופיע כאשר כלי כורואידים נדחסים או כתוצאה משינויים נקרוביוטיים בגידול שגדל במהירות. עלייה בעובי המלנומה גורמת לשינויים דיסטרופיים חמורים בממברנה של ברוך ובאפיתל הפיגמנט של הרשתית, וכתוצאה מכך הגידול שובר את שלמות צלחת הזגוגית וממהר מתחת לרשתית. נוצרת מה שנקרא צורת פטריות של מלנומה. בדרך כלל יש לו בסיס רחב למדי, איסתמוס צר בקרום של ברוך וראש כדורי מתחת לרשתית. כאשר הקרום של ברוך נקרע, עלולים להתרחש שטפי דם, אשר מגבירים את היפרדות הרשתית או עלולים לגרום להופעה פתאומית שלו. עם לוקליזציה צמודה של מלנומה, הפרשה תת-רשתית גורמת במקרים מסוימים להופעת שינויים גודשים בראש עצב הראייה, אשר בגידולים שאינם פיגמנטיים נחשבים לעתים בטעות כדלקת עצב הראייה או כדיסק אופטי חד צדדי. קשה מאוד לזהות מלנומה כורואידלית במדיה אטומה. שיטות מחקר נוספות (סריקת אולטרסאונד, אנגיוגרפיה פלואורסציאין, טומוגרפיה ממוחשבת, ביופסיית שאיבת מחט עדינה) עוזרות להבהיר את האבחנה. לפני שמחליטים על אופי הטיפול, חולה עם מלנומה אובאלית צריך להיבדק בקפידה על ידי אונקולוג על מנת לשלול גרורות. יש לזכור כי במגע ראשוני עם רופא עיניים מתגלות גרורות אצל 2-6.5% מהחולים עם גידולים גדולים וב-0.8% עם מלנומות קטנות. במשך יותר מ-400 שנה, הטיפול היחיד במלנומה כורואידלית היה חיטוי. מאז שנות ה-70 של המאה ה-20 החלו להשתמש בשיטות טיפול לשימור איברים בפרקטיקה הקלינית, שמטרתה לשמר את תפקודי העין והראייה בכפוף להרס מקומי של הגידול. שיטות כאלה כוללות קרישת לייזר, היפרתרמיה, קריו-הרס, שיטות טיפול בקרינה (ברכיתרפיה והקרנת גידול בקרן פרוטונים רפואית צרה). עבור גידולים הממוקמים לפני השוויון, הסרה מקומית (סקלרובקטומיה) אפשרית. באופן טבעי, כל השיטות לטיפול בשימור איברים מיועדות רק לגידולים קטנים. מלנומה שולחת גרורות המטוגנית, לרוב לכבד (עד 85%), המקום השני בתדירות תפוס על ידי הריאות. למרבה הצער, כימותרפיה, כמו גם אימונותרפיה לגרורות של מלנומה אובאלית, עדיין בשימוש מוגבל בגלל היעדר השפעה חיובית. הפרוגנוזה לראייה לאחר ברכיתרפיה נקבעת על פי גודל הגידול ומיקומו. באופן כללי, ניתן לשמור על חדות ראייה טובה לאחר ברכיתרפיה בכמעט 36% מהמטופלים, וזה חל על מקרים של לוקליזציה של הגידול מחוץ לאזור המקולרי. העין, כאיבר קוסמטי, נשמרת ב-83% מהמטופלים. ניטור החולים לאחר הטיפול הוא כמעט לכל החיים. לאחר טיפול בקרינה וכריתה מקומית, יש להיבדק על ידי רופא כל שלושה חודשים בשנתיים הראשונות, לאחר מכן 2 פעמים בשנה ב-4 השנים הבאות, ולאחר מכן פעם בשנה.
גידולי רשתית
גידולי רשתית מהווים 1/3 מכל הניאופלזמות התוך עיניות. גידולים שפירים (המנגיומה, המרטומה אסטרוציטית) הם נדירים ביותר. הקבוצה העיקרית מיוצגת על ידי גידול ממאיר יחיד בילדים - רטינובלסטומה.
רטינובלסטומה
על פי נתוני האיגוד האירופי לרופאי עיניים, בשנים האחרונות שכיחותה באוכלוסייה היא 1 מכל 10,000-13,000 יילודים. ישנן שתי צורות של המחלה: תורשתית וספורדית. ב-10% מהחולים, רטינובלסטומה מלווה בפתולוגיה כרומוזומלית, במקרים אחרים - בהפרעות מבניות ותפקודיות בגן RB1, שבשנים האחרונות מבודד ושובט הודות לשימוש בסמנים מולקולריים. תוצר החלבון של גן זה מתפקד ברקמות תקינות ובגידולים אחרים, ורק במקרים של רטינובלסטומה הוא משתנה. לפיכך, הנטייה להופעת רטינובלסטומה קשורה כיום להימצאות מוטציה סופנית באחד מהאללים של הגן RB1, המועברת לפי סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי ונמצאת ב-60-75% מהחולים. . הגידול מתפתח בילדים בגיל צעיר (עד שנה). ב-2/3 מהמקרים, הצורה התורשתית של רטינובלסטומה מתבררת כדו-צדדית. בנוסף, בצורות משפחתיות של רטינובלסטומה, הגן RB1 ניזוק בכל התאים הסומטיים, כך שהסיכון לגידולים של לוקליזציות אחרות בחולים כאלה הוא גבוה (כ-40%). המחקר של מוטציות נקודתיות בגן הרטינובלסטומה על ידי ניתוח כרומוזומלי מאפשר כעת לאשר או לשלול את הצורה התורשתית של גידול זה לא רק במשפחות עם נטל רטינובלסטומה, אלא גם להסביר את הצורה התורשתית של גידול זה בילדים מהורים בריאים. גילוי רטינובלסטומה בילד מתחת לגיל 10 חודשים מעיד על אופיו המולד; ניתן להתייחס לרטינובלסטומה, שתסמיניה הופיעו לאחר 30 חודשים, כמקרה ספורדי.
הצורה הספוראדית מהווה כ-60% מכלל הרטינובלסטומות, תמיד חד צדדיות, ומתרחשת לאחר 12-30 חודשים מחייו של ילד כתוצאה ממוטציות דה-נובו בשני האללים של הגן RB1 המצויים בתאי הרשתית.
רטינובלסטומה מתפתחת מתאי הרשתית העוברית, היא מסווגת כניאופלזמה נוירואקטודרמלית עם סימנים של התמיינות אפנדימלית ועצבית, המאופיינת בתצורות תאיות בצורה של רוזטות Flexner-Wintersteiner. היעדר סטרומה תורם לפיזור מהיר של תאי גידול עם היווצרות לוויינים: עם צמיחה אנדופיטית - לתוך גוף הזגוגית, לתוך חדרי העין; עם exophytic - לתוך החלל התת-רשתי, כורואיד, ראש עצב הראייה והחלל הבין-תיקלי שלו. גורם גדילה אנדותל כלי דם (VEGF) שנמצא ברטינובלסטומה לוקח חלק ביצירת מערכת כלי הדם של הגידול. רמה נמוכה של VEGF מובילה להיפוקסיה בתאי הגידול, אך היפוקסיה מוקדית בתורה מגרה את הייצור של גורם זה ב-RB, הגורם לצמיחת הגידול.
עד 90-95% מהמקרים של רטינובלסטומה מאובחנים בילדים מתחת לגיל 5 שנים; בנים ובנות נפגעים בתדירות כמעט שווה. הגידול מתפתח בכל חלק של החלק הפעיל אופטית של הרשתית, ובתחילת צמיחתו הוא נראה כמו הפרה של בהירות הרפלקס בקרקעית הקרקע. מאוחר יותר, מופיע נגע שטוח מעונן אפרפר עם קווי מתאר לא ברורים. יתר על כן, התמונה הקלינית משתנה בהתאם למאפייני הגדילה של רטינובלסטומה. ישנם סוגים אנדופיטיים, אקספוטיים ומעורבים של גידול גידול.
בְּ אנדופיטירטינובלסטומה היא גידול שמתחיל בשכבות הפנימיות של הרשתית ומאופיין בגדילה לתוך הזגוגית.
צמיחה אנדופיטית של רטינובלסטומה
פני השטח של הגידול גבשושיים. עובי הצומת גדל בהדרגה, הצבע נשאר צהוב לבנבן, כלי הרשתית וכלי הגידול עצמו אינם נראים. בגוף הזגוגי שמעל הגידול מופיעים קונגלומרטים של תאי גידול בצורה של "טיפות סטארין", "מסלולי סטארין". הצמיחה המהירה של גידול עם הפרעה של תהליכים מטבוליים בו מובילה להופעת אזורים נמקיים עם ריקבון גבינתי, אשר לאחר מכן מסתיידים עם היווצרות הסתיידויות. רטינובלסטומה אנדופיטית מאופיינת באטימות של הזגוגית עקב פיזור תאי הגידול. כאשר הם ממוקמים באזור הפרה-קווטוריאלי, תאי הגידול, השוקעים בחדרים האחוריים והקדמיים של העין, יוצרים תמונה של פסאודו-היפופיון, שצבעו, בניגוד לזה האמיתי, אפור-לבנבן. סטייה של גבול הפיגמנט האישוני מופיעה מוקדם. על פני הקשתית יש גושים של גידול, סינכיים מסיביים וכלי דם חדשים שנוצרו. החדר הקדמי הופך קטן יותר, הלחות שלו נעשית עכורה. הגדלת גודלו, הגידול ממלא את כל חלל העין, הורס ומצמיח את המנגנון הטרבקולרי, וכתוצאה מכך עלייה בלחץ התוך עיני. בילדים צעירים מתפתחת בופתלמוס, הידלדלות של אזור הסקלרולימבלי, מה שמקל על התפשטות הגידול מחוץ לעין. כאשר גידול סקלרלי גדל מאחורי קו המשווה, מתפתחת תמונה של צלוליט, ששכיחותו נעה בין 0.2% ל-4.6%. רטינובלסטומה שגדלה באופן אקספיטי מתחיל בשכבות החיצוניות של הרשתית ומתפשטת מתחת לרשתית, מה שמוביל לניתוק נרחב, שאת כיפתה ניתן לראות מאחורי העדשה השקופה. מבחינה אופטלמוסקופית, הגידול נראה בצורה של צמתים מופרדים אחד או כמה עם משטח חלק.
בלומן של האישון יש צומת גידול אפור עם צמיחה אקזופיטית
ניקוז כלי רשתית מורחבים ומפותלים מתקרבים לגידול. על פני הגידול נראים כלי דם עדינים, מפותלים, הממוקמים באופן כאוטי. רטינובלסטומה מאופיינת בצמיחה מולטיפוקל. הצמתים שנוצרו ממוקמים בחלקים שונים של קרקעית הקרקע, יש להם צורה עגולה או אליפסה, ועובים משתנה. לפעמים שטפי דם על פני הגידול מתמזגים, מכסים את קוטר הגידול בגודלו. במקרים כאלה, עם מיקום היקפי של רטינובלסטומה, הסימפטום הראשון עשוי להיות המופתלמוס המתרחש "ספונטני". רטינובלסטומה מעורבת מאופיינת בשילוב של תסמינים עיניים הגלומים בשתי הצורות המתוארות. סימנים ידועים המתרחשים עם רטינובלסטומה - "זוהר" של האישון ופזילה, הטרוכרומיה או רובאוזיס של הקשתית, מיקרופתלמוס, בופתלמוס, היפאמה, המופתלמוס - צריכים להיחשב כעקיפים, שיכולים להתרחש גם במחלות אחרות. ב-9.4% מהחולים המחלה מופיעה ללא סימנים עקיפים ומתגלה לרוב בבדיקות שגרתיות.
"זוהר" של האישון ברטינובלסטומה
רטינובלסטומה בילדים גדולים יותר מאופיינת בירידה בחדות הראייה. התמונה הקלינית נשלטת על ידי סימנים של אובאיטיס איטית, גלאוקומה כואבת משנית, היפרדות רשתית ולעיתים רחוקות אנגיומטוזיס ברשתית. גיל החולים, כאשר הסבירות לרטינובלסטומה נמוכה, מסבך את האבחנה הנכונה.
תְלַת צְדָדִירטינובלסטומה נחשבת כגידול דו-צדדי בשילוב עם גידול תוך גולגולתי חוץ רחמי (אך לא גרורתי!) ממקור נוירואקטודרמי פרימיטיבי (פינאלובלסטומה).
רטינובלסטומה משולשת
הגידול השלישי ממוקם בדרך כלל בבלוטת האצטרובל, אך יכול גם לכבוש את מבני קו האמצע של המוח. מבחינה קלינית, הגידול מתבטא 2-3 שנים לאחר גילוי רטינובלסטומה דו-צדדית עם סימנים של ניאופלזמה תוך גולגולתית. רטינובלסטומה משולשת מתגלה בילדים במהלך 4 השנים הראשונות לחייהם. בילדים צעירים, סימנים של נזק תוך גולגולתי עשויים להופיע לפני הופעת סימנים גלויים של נזק לעין.
עקב מוטציה לא שלמה של הגן רטינובלסטומה, רטינוציטומה נחשבת לגרסה נדירה של רטינובלסטומה עם מהלך שפיר יותר. לגידול פרוגנוזה טובה יותר עקב הימצאות סימנים ברורים של התמיינות בצורה של היווצרות רוזטות אמיתיות ונטייה לרגרסיה ספונטנית. כדי לאבחן רטינובלסטומה, נעשה שימוש בבדיקת עיניים, אותה יש לבצע כאשר הרחבת אישון מקסימלית.בילדים צעירים - בתנאים של שינה תרופתית של הילד. כאשר בודקים את קרקעית הקרקע בפריפריה הקיצונית, יש צורך להשתמש בסקלרוקומפרסיה המאפשרת בדיקה מפורטת יותר של קרקעית הקרקע באזורים אלו הקשים לבדיקה ויזואלית. יש לבצע בדיקת עיניים לאורך כל המרידיאנים (!). במקרים קשים עם מיקום גידול פרה-קווטוריאלי או נוכחות של פסאודו-היפופיון, יש לציין ביופסיית שאיבת מחט עדינה. סריקת אולטרסאונד משלימה את האבחנה של רטינובלסטומה, מאפשרת לקבוע את גודלה, לאשר או לשלול נוכחות של הסתיידויות. טומוגרפיה ממוחשבת של המסלולים והמוח מיועדת לילדים מעל גיל שנה.
יַחַסרטינובלסטומה היא טיפול מורכב שמטרתו לשמר את חייו של ילד חולה ועינו. Enucleation, המשמשת לרטינובלסטומה במשך יותר מ-4 מאות שנים, נותרה פעולת חיסול קשה שלא רק משביתה ילדים, אלא גם תורמת להופעת תסביך נחיתות אצלם עם כל החריגות הפסיכולוגיות הנובעות מכך. וזה לא מקרי שמאז שנות ה-60 המאוחרות של המאה ה-20, תדירות ה-enucleation עבור רטינובלסטומה ירדה מ-96% ל-75%. העלייה בשכיחות של צורות דו-צדדיות של רטינובלסטומה והרצון לשמר את העין הטובה ביותר תרמו לפיתוח טיפול משמר איברים, הכולל הרס קריו, קרישת לייזר וטיפול בקרינה. הטיפול ברטינובלסטומה הוא תמיד אינדיבידואלי, מתוכנן בהתאם לשלב התהליך, מצבו הכללי של הילד, גורם הסיכון להופעת גידולים ממאירים שניים והדרישה הסופית של ההורים לשמר את הראייה. לגידולים קטנים, השימוש בשיטות הרס מקומיות מאפשר להציל את העין ב-83% מהמקרים, ובשילוב עם פוליכימותרפיה מושג הישרדות של 5 שנים בכמעט 90% מהחולים. השימוש בפוליכימותרפיה לגידולים גדולים בשילוב עם חיתוך מקדם הישרדות של 4 שנים ביותר מ-90% מהחולים. רטינובלסטומה מתפשטת לאורך עצב הראייה דרך החללים בין הקונכיות, מתפשטת בצורה המטוגנית לעצמות, למוח ולמפוגנית לבלוטות לימפה אזוריות. הפרוגנוזה לחיים עם רטינובלסטומה תלויה במספר גורמים: מיקום הגידול קדמי לקו השיניים, נוכחות של מספר בלוטות גידול בקוטר כולל העולה על 15 מ"מ, נפח גידול המגיע למחצית מנפח חלל העין או יותר , גידול התפשט לגוף הזגוגית או למסלול, גידולי גדילה בכורואיד, עצב הראייה. הסיכון לגרורות עולה ל-78% כאשר הגידול מתפשט למסלול. כמובן, צורות תורשתיות של רטינובלסטומה הן גם גורם סיכון. שיעורי התמותה הסטנדרטיים מרטינובלסטומה בצורות תורשתיות עלו בשנים האחרונות מ-2.9 ל-9, בעוד שבמקרים ספורדיים של רטינובלסטומה הם ירדו מ-1.9 ל-1.0.
על מנת לזהות הישנות גידול מוקדמות לאחר שחרור או הופעת גידול בעין השנייה, נדרשת בדיקת מעקב של הילד. יש לבצע את זה כל שלושה חודשים במשך שנתיים עבור רטינובלסטומה חד-צדדית, ולמשך 3 שנים עבור רטינובלסטומה דו-צדדית. בילדים מעל גיל 12 חודשים, לאחר סיום הטיפול, רצוי לבצע פעם בשנה סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של הראש, המאפשרת לעקוב אחר מצב הרקמות הרכות של המסלולים ולהחריג גרורות של הגידול ל-. מוֹחַ. ילדים הנרפאים מרטינובלסטומה צריכים להיות תחת השגחה רפואית לנצח.
גידולים באורביטל
גידולי מסלול מהווים 23-25% מכלל הגידולים של איבר הראייה. הוא מכיל כמעט את כל הגידולים שנצפו בבני אדם. שכיחות הגידולים הראשוניים היא 94.5%, גידולים משניים וגרורתיים מופיעים ב-5.5%.
גידולים שפירים
גידולים שפירים (ראשוניים) שכיחים ב-80%. ניאופלסמות כלי דם שולטות בקבוצה זו (25%). גידולים נוירוגנים (נוירינומה, נוירופיברומה, גידולי עצב הראייה) מהווים כ-16%. גידולים שפירים ממקור אפיתל מתפתחים בבלוטת הדמע (אדנומה pleomorphic), שכיחותם אינה עולה על 5%. גידולי רקמה רכה נדירים (טראטומה, פיברומה, ליפומה, מזנכיומה ואחרים) מהווים בדרך כלל עד 7% בקבוצה זו. ניאופלזמות מולדות (ציסטות דרמואידיות ואפידרמואידיות) מתרחשות ב-9.5% מהמקרים. לגידולים שפירים של המסלול יש תמונה קלינית כללית המורכבת מאקסופטלמוס נייח, קושי במיקום מחדש והגבלת ניידות העין, שינויים בקרקעית העין, ירידה בראייה, כאבים במסלול הפגוע ובאותו חצי ראש ונפיחות של העפעפיים. גידול קטן הממוקם בקודקוד המסלול עשוי להיות אסימפטומטי למשך זמן רב.
גידולים כלי דםעד 70% מיוצגים על ידי hemangioma cavernous. הגידול מתגלה ב
גידולים מהווים יותר מ-2/3 מכל התצורות התוך-עיניות.
23-25% מכלל הגידולים ממוקמים בקשתית ובגוף הריסי, השאר נמצאים בכורואיד (Brovkina A.F., 2004).
גידולים של הקשתית.לרוב (84%) הם גידולים שפירים בעלי אופי מיוגני - ליומיומות, המתפתחים מיסודות שרירים ויכולים להיות לא פיגמנטיים ופיגמנטיים.
לליאומיומה ללא פיגמנט יש מראה של צומת שקוף צהבהב-ורוד, עם גבולות ברורים. גידולים שקופים עם לולאות כלי דם במרכז נראים על פני השטח של הגידול. לליומיומה פיגמנטית יש צבע חום בהיר או כהה והיא ממוקמת לעתים קרובות יותר, בניגוד לליאומיומה לא פיגמנטית, באזור הריסי של הקשתית.
הטיפול בליומיומות הוא הסרה כירורגית יחד עם הרקמה הסובבת.
נבוס(איור 64, ראה נספח) - יש לו מראה של אזור פיגמנטי עז יותר של הקשתית, צהוב עד חום עז. המשטח קטיפתי, הגבולות ברורים. כאשר הנבוס מתקדם, מסומן כריתתו.
גידולים ממאירים של הקשתיתהיא מלנומה המתפתחת בין הגילאים 9 עד 34 שנים. על פי אופי הצמיחה, נבדלים, מפוזרים ומעורבים. כאשר הוא נודולרי, פני השטח אינם אחידים, הצבע חום בהיר או חום כהה. עקב צמיחת הגידול לתוך הזווית של החדר הקדמי, מתפתחת עלייה בלחץ התוך עיני. הטיפול הוא כירורגי.
גידולים של הגוף הריסי- לרוב מדובר במלנומה. הוא גדל לאט ויכול להגיע לגדלים גדולים. עם גידולים גדולים, חולים מתלוננים על ליקוי ראייה הקשור לעיוות ונקע של העדשה. הגידול יכול לצמוח לתוך הקשתית, במיוחד לתוך המרחיב, ואז צורת האישון משתנה. כאשר הוא גדל לתוך הזווית של החדר הקדמי, IOP עולה.
הטיפול הוא כירורגי והקרנות, כמו גם חיטוי במקרה של גידולים גדולים התופסים יותר מ-1/3 מהיקף הגוף הריסי.
גידולים כורואידים.שפירים הם המנגיומה, נבוס. ממאירים מיוצגים בעיקר על ידי מלנומות (איור 65, ראה נספח) משני סוגים - תא ציר A ואפיתלואיד. בשלב הראשוני, הגידול נראה כמו נגע קטן בצבע חום או אפור כהה. קוטר 6.0-7.5 מ"מ. ככל שהוא גדל, הצבע עשוי להפוך לחום כהה, אך עשוי להישאר צהבהב-ורוד.
יַחַס. שיטות לשימור איברים כוללות קרישת לייזר, היפרתרמיה, הרס קריו, טיפול בקרינה, אך זה מתאים לגידולים קטנים. לגידולים גדולים - שחרור העין.
שאלות:
1. שמות אנומליות מולדות של הכורואיד והשפעתן על הראייה.
2. מהם הסימנים העיקריים של אירידוציקליטיס ו-uveitis?
3. ציין את הסיבות לדלקת אובאיטיס.
4. שם את המאפיינים האופייניים של אירידוציקליטיס של אטיולוגיה שחפת.
5. ציין את המבנה האנטומי של הקשתית והגוף הריסי ותפקודיהם.
6. בצע אבחנה מבדלת של אירידוציקליטיס חריפה והתקף חריף של גלאוקומה.
7. רשום את שיטות הטיפול באירידוציקליטיס.
8. מדוע יש להשתמש במידריאטים?
9. מהם תפקידי הכורואיד?
10. באיזו צורה מופיעות אירידוציקליטיס אודונטוגנית וסינוסוגנית?
11. מה המאפיין של מחלת סטיל?
12. שם את הגורם, התמונה הקלינית והטיפול במחלת בהצ'ט.
13. אילו סיבוכים מתרחשים עם אובאיטיס היקפית?
14. טיפול באירידוציקליטיס.
15. טיפול במלנומה של הכורואיד, הקשתית והגוף הריסי.
פרוטוקול למתן טיפול רפואי לחולים עם אפיתליומה (מדולואפיתליומה, דיקטיומה), ליומיומה
קוד ICD - 10
D 31.4
סימנים וקריטריונים לאבחון:
אפיתליומה (מדולואפיתליומה)- יש מראה של ניאופלזמות נודולריות בצבע חום או שחור, פני השטח קטיפתי, אין כלי נראים; עם אישון רחב נראה גידול עגול וקומפקטי. הופעת המוני הגידול על פני הקשתית מעידה על צמיחת הגידול לתוך הזווית של החדר הקדמי; זה אופייני לשלב השני של צמיחת הגידול, עלייה בלחץ העין.
ליומיומה- צמיחת הגידול מופנית לכיוון החדר הקדמי והאחורי של העין; עם התפתחות גידול ליד הדורבן הסקלרלי, עשויה להיות גידול מעגלי של הגידול. בצורה הנודולרית, הגידול עוקר את הקשתית ויכול לגרום לאירודיאליזה.
שלב א'- ממשיך בלי לשים לב, זווית החדר הקדמי מתרחבת, והפיגמנטציה של הזווית גדלה. הגידול נראה תחת ביומיקרוסקופיה ובאור מועבר בצורה של צומת ורוד או צהוב-ורדרד, שטוח או גבשושי.
שלב ב'- הופעת כתם ורוד בחגורת הריסי של הקשתית, מתפתחת גלאוקומה משנית. תאורת תאורה חושפת את הצבע הוורוד העז של הגידול.
שלב III- גידול אפשרי של גידול תוך סקלרלי לאורך מבני מערכת הניקוז של העין.
אם לא ניתן לבצע טיפול הולם במקום, הפנו את המטופל למרכז האונקו-אופטלמולוגי של המכון למחלות עיניים וטיפול ברקמות על שם V.P. Filatov AMS מאוקראינה.
רמות טיפול רפואי:
רמה שלישית - בית חולים לרפואת עיניים
בחינות:
1. ויסומטריה
2. פרימטריה
3. ביומיקרוסקופיה
4. אופתלמוסקופיה
5. גוניוסקופיה
6. טונומטריה
7. סונוגרפיה
8. דיאפנוסקופיה
9. טומוגרפיה ממוחשבת, סריקות NMR של המסלול והמוח
10. ביופסיית שאיבת מחט עדינה של הגידול (לפי אינדיקציות)
בדיקות מעבדה חובה:
1. בדיקת דם כללית
2. בדיקת שתן כללית
3. דם על RW
4. סוכר בדם
5. אנטיגן Hbs
התייעצויות עם מומחים על פי אינדיקציות:
1. מטפל
2. אונקולוג
מאפיינים של אמצעי טיפול:
Leiomyoma - חסימת כריתה של הגידול. אפיתליומה (meduloepithelioma) - חיטוי.
לאחר הסרת הגידולים, נדרשת בדיקה היסטולוגית חובה של הרקמה שהוסרה.
תוצאה צפויה סופית- אפקט משמר איברים
משך הטיפול- 7-10 ימים
קריטריונים לאיכות הטיפול:
הסרת הגידול, היעדר תסמינים דלקתיים, שימור הראייה.
תופעות לוואי וסיבוכים אפשריים:
נזק לעדשה, זיהום
דרישות ומגבלות תזונתיות:
לא
דרישות למשטר העבודה, מנוחה ושיקום:
המטופלים אינם מסוגלים לעבוד במשך 4-6 שבועות
