היילין וסקולרי פשוט אופייני למחלה. Hyalinosis: מה זה, סוגים, גורמים, תסמינים וטיפול

נכון לעכשיו, כל מיני מחלות לא נתקלים ברפואה. מחלות רקמת חיבור, בפרט היאלינוזה, אינן יוצאות דופן. זוהי הצמיחה של היאלין ברקמת החיבור, ויוצרות מסות צפופות הדומות לסחוס. פתולוגיה זו נצפית במחלות שונות, למשל, יתר לחץ דם, לופוס אריתמטוס, טרשת עורקים, סוכרת וכו'. זה מאופיין על ידי עלייה בחדירות של כלי דם ורקמות הגוף, כמו גם הספגה של רקמות עם חלבוני פלזמה. במקרה זה, לכלי אדם יש לומן מצומצם והם דומים לצינורות צפופים במבנה שלהם. תהליך זה הוא בלתי הפיך, אך במקרים מסוימים תיתכן ספיגה חלקית של היאלין. במקרים מסוימים, ניתן לייחס פתולוגיה זו לתהליך פיזיולוגי של הגוף בגיל מבוגר ובוגר. זה יכול להיות, למשל, היאלינוזה של כלי הטחול וכו'.

הגדרת בעיה

Hyalinosis היא פתולוגיה שבה היאלין (חלבון פיברילרי) מופקד בדפנות כלי הדם ורקמות החיבור בצורה של מסות שקופות צפופות. היאלין, שהוא חלבון, מכיל פיברין, חלבוני פלזמה, ליפידים ואימונוגלובולינים. הוא אינו מושפע מחומצות, אנזימים ואלקליות. נכון להיום, היאלינוזה היא מחלה שכיחה מאוד ונצפית אצל רוב הקשישים הסובלים מיתר לחץ דם, יתר לחץ דם או סוכרת. הכלים מושפעים במידה רבה יותר, רקמת החיבור מושפעת במידה פחותה. עם פתולוגיה זו, הרקמה הופכת צפופה יותר, ולכן המחלה מסווגת כסוג של טרשת.

הופעתה והתפתחותה של הפתולוגיה

מורפוגנזה של היאלינוזההוא מורכב מאוד ותלוי בסוג הפתולוגיה (כלים, רקמת חיבור או ממברנות סרוסיות). הדבר העיקרי בהיווצרותו הוא הרס של תאים של מבנים סיביים ודליפה של כלי דם כתוצאה מתהליכים פתולוגיים במערכת החיסון והעצבים, חילוף החומרים. במקרה זה, היאלין נוצר מתאי השריר החלקים של דפנות כלי הדם. ברוב המקרים, זה יכול להופיע כתוצאה ממחלות שונות: יתר לחץ דם, שיגרון, תהליכים דלקתיים, נמק או טרשת. כתוצאה מטרשת, פתולוגיה זו נוצרת בצלקות והידבקויות, בדפנות כלי הדם, או מעורבת ביצירת קרישי דם. זה קורה עקב הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור. ישנה גם שיטה שבה הקפסולה גדלה בנפח ורוויה בחלבונים.

היאלינוזיס כלי דם

עורקים קטנים וארולה מושפעים מפתולוגיה זו. זה מתרחש כתוצאה מהרס של האנדותל וממברנות התאים המצפות את דפנות כלי הדם. במקרה זה, הקרומים של הכלים הופכים דקים יותר, הם הופכים לצינורות מעובים עם לומן מצומצם או סגור. תהליך זה נצפה לרוב במוח, בכליות, בלבלב וביטוי זה אופייני ליתר לחץ דם, סוכרת והפרעות במערכת החיסון האנושית. כיצד מתרחש התהליך הפיזיולוגי בטחול אצל אנשים מבוגרים.

סוגי היאלינוזיס כלי דם

ברפואה נהוג להבחין בשלושה סוגים של היאלינוזיס כלי דם:

1. פשוט, מאופיין בהתרחשות של פלזמה עוזבת את זרם הדם. תופעה זו נצפית לעיתים קרובות בטרשת עורקים ויתר לחץ דם.
2. Lipohyalin, המכיל שומנים ואופייני לאנשים הסובלים מסוכרת.
3. היאלינוזה מורכבת, המורכבת מאימונוגלובולין, פיברין ואופיינית לאנשים עם מחלות של מערכת החיסון, שיגרון.

כתוצאה מכך מתפתחת היאלינוזה ויתר לחץ דם מתקמט ובעל משטח עדין.

השלכות

עם hyalinosis וסקולרית, ההשלכות הן בלתי הפיכות, ולכן הפרוגנוזה היא שלילית. הפתולוגיה מובילה לעיוות ולאטרופיה של האיבר, וכתוצאה מכך מתפתח הכישלון שלו ומופיעים שטפי דם (שבץ). במקרה של היאלינוזה של רקמת חיבור, תיתכן ספיגה חלקית של היאלין, כך שבמידה מסוימת התהליך הפתולוגי עשוי להיות הפיך. זה חל, למשל, על בלוטות החלב. פתולוגיה זו יכולה להוביל גם לאי ספיקת איברים. באשר לצלקות, אין כאן הפרעות מיוחדות, אלא רק פגם קוסמטי.

תמונה קלינית

היאלינוזה וסקולרית אינה באה לידי ביטוי קליני, למעט פגיעה בכלי קרקעית הקרקע, אותה ניתן לקבוע באמצעות אופטלמוסקופיה. עורקים קטנים נראים מעובים ומעוקלים. רקמת החיבור המושפעת ממחלה זו היא צפופה, לא אלסטית ובצבע שמנת. זה נראה בבירור בצלקות קלואידיות ומסתמי לב. כאשר הממברנות הסרוסיות נפגעות, הרקמה מתעבה ומקבלת גוון חלבי. אם יש כבד, אז האיברים האלה ייראו כאילו ספגו אותם בציפוי סוכר. במקרה זה, המחלה תיקרא טחול גלזורה או כבד גלזורה.

התמונה הבלתי נראית של הפתולוגיה

עם פתולוגיה זו, עיבוי של דפנות העורקים הוא ציין עקב הצטברות של מסות היאלינה בהם, אשר חלקית או לחלוטין לסגור את לומן. במקרה זה, הסבכים הכלייתיים מוחלפים במסה זו. בפתולוגיות של רקמת חיבור וממברנות סרוזיות, נוכחות של מסות היאליניות עם גליקופרוטאין בדם נראית לעין. היצרות לומן של הכלים מובילה לברוטראומה, שאינה נמנעת על ידי התכווצות העטרה, שכן היא תאבד את היכולת הזו. זה מוביל לרוויה של אזורי רקמות המסופקים בדם על ידי פלזמה, ולכן הוא מאבד את תפקידו. לפיכך, היאלינוזה של סבכי הכליות מתפתחת בהדרגה, מופיעים אי ספיקת כליות כרונית ורטינופתיה, מה שמוביל לעיוורון מוחלט. מכיוון שהיאלינוזה היא פתולוגיה גם ברקמת החיבור, אם היא מתרחשת במסתמי הלב, הדבר תורם לעיוותם ומוביל לאי ספיקה שלהם. פתולוגיה של הממברנות הסרוסיות מתגלה לרוב במהלך ניתוחים או נתיחה. אם הוא נמצא בטחול או בכבד, זה יכול להוביל למילוי של איברים אלה בדם, מתיחה של הקפסולה שלהם ולהופעת כאב. ליפידים ומלחים מופקדים לעתים קרובות ברקמה כתוצאה מהתמוטטות שלה לתרכובות כימיות פשוטות.

אבחון

כדי לזהות היאלין, מבצעים צביעת אאוזין, ויהיה לו צבע ורוד. לכתם Van Gison תהיה תוצאה בהתאם לגיל המטופל (מצהוב לאדום). הצבעים המשמשים כאן הם פוקסין וחומצה פיקרית. הופעת היאלין ברקמה מתה מסומנת על ידי מסות פקקת ואקסודאט דלקתי. למטרות אבחון מבוצעים מחקרים היסטולוגיים, ונצפה היאלינוזה ברקמת החיבור. נמק רקמות מתרחש, אשר מלווה לעתים קרובות בקרע של דופן כלי הדם, הופעת שטפי דם ופקקת. במיקרוסקופ ניתן לזהות נפיחות, ניוון תאים, אובדן גמישות של כלי דם, התקשות של איברים ושינויים בצבעם. חיצונית, הרקמות המושפעות מההיאלינוזה אינן משתנות.

אבחנה מבדלת

יש צורך להבחין בין היאלינוזה פיזיולוגית המופיעה כתוצאה מהזדקנות הגוף לבין תהליך פתולוגי. מחלה זו דומה גם לטרנספורמציה של רקמות מתות ומוצרי הפרשה. יש לזכור כי תהליכים פתולוגיים ברחם ובבלוטות החלב הם הפיכים, שכן הפונקציות של איברים אלה משופרים.

תַחֲזִית

התוצאה של היאלינוזה סגמנטלית היא אי ספיקת כליות. במקרים נדירים מתרחשת תסמונת נפרוטית, העוברת בתורשה. נפריטיס משולבת לעתים קרובות עם פתולוגיות של התפתחות כליות. ילדים מתים בעיקר כתוצאה מכשל של איבר זה.

לפיכך, היאלינוזה היא שינויים ברקמת החיבור המובילים לפתולוגיות והם תוצאה של מחלות שונות. תהליך זה נצפה גם במהלך הזדקנות הגוף והוא פיזיולוגי באופיו.

© שימוש בחומרי האתר רק בהסכמה עם ההנהלה.

היאלינוזה מובנת כאחד מסוגי ההפרעות בחילוף החומרים של חלבון, שבהן הפרעות מבניות משפיעות על סטרומה של איברים ועל דפנות כלי הדם. במהלך ניוון זה מצטברים משקעי חלבון צפופים, הדומים במראה לסחוס ההיאליני, שממנו בא שמו.

היאלינוזה אופיינית לרקמת החיבור המרכיבה את המסגרת התומכת של איברים פרנכימליים ודפנות כלי דם, ולכן היא מסווגת כסוג של מה שנקרא ניוון סטרומה-וסקולרי. הופעת ההיאלינוזה מסמנת שלב רציני ובלתי הפיך של שינויים מורפולוגיים, המשפיעים בדרך זו או אחרת על תפקוד האיברים.

מדי דקה מתרחשים בגופנו מיליארדי תהליכים ביוכימיים, המכוונים לתפקוד תקין של תאים, רקמות ואיברים, והמנגנון החשוב ביותר לתמיכת החיים - תזונה - מבוצע על ידי דם, לימפה, נוזל בין-תאי, המבטיח את האינטראקציה של אלמנטים מבניים של הרקמה זה עם זה ועם הסביבה החיצונית.

פעולתם של גורמים שליליים עלולה לשבש את הוויסות הברור של תהליכים חיוניים ברמות התת-תאי, התא והרקמות, מה שיוביל להפרעות מבניות ספציפיות שניתן לזהות באמצעות מיקרוסקופ ועיניו של מומחה. אם כאלה מתרחשים, אנחנו מדברים על ניוון.

הן התאים של איברים parenchymal, המבצעים פונקציה מורכבת מוגדרת בקפדנות, והן מבנים תאיים, כלומר, אלמנטים של רקמת חיבור, נתונים לשינויים דיסטרופיים. במקרים מסוימים, ניוון ניוון מתבטא בשני המקומות, והחלפת חלבונים ושומנים גם יחד עם פחמימות ומינרלים נפגעת.

במילים אחרות, כשמדברים על סוג מסוים של ניוון, עלינו להבין שלא מדובר בתהליך מבודד שמתפתח מעצמו. במקביל עלולים להתרחש שינויים נוספים בתאים ובחומר החוץ תאי, במיוחד כאשר מדובר במחלות רקמת חיבור מערכתיות, יתר לחץ דם, סוכרת, המותירות חותם על הגוף כולו.

איור: hylianosis של כלי הכליה

כפי שכבר צוין, היאלינוזה היא סוג של ניוון כלי דם סטרומלי המתרחש בתוך רקמה סיבית. כדי להבין טוב יותר את המהות של הפרעה זו, עליך לזכור מעט ממה מורכבת רקמת חיבור ואיזה מהיסודות שלה יכול להפוך למקור לשינויים פתולוגיים.

בצורה פשוטה, רקמת חיבור יכולה להיות מיוצגת כמכלול המורכב מתאים, סיבים ומצע אמורפי חוץ תאי. התאים העיקריים נחשבים לפיברובלסטים, המייצרים קולגן, המהווה את הבסיס הסיבי של דפנות כלי הדם והחומר הטחון. בנוסף לקולגן ולסיבים אלסטיים, החשובים במורפוגנזה של ניוון, תפקיד משמעותי ממלאים glycosaminoglycans, שגם הם מסונתזים על ידי פיברובלסטים ומהווים את החומר העיקרי שבו טבולים תאים וסיבים.

בדרך להיאלינוזה, רקמה סיבית עוברת תחילה שינויים הפיכים - התפרקות ופיזור חלקי של קולגן, עלייה בריכוז בחלל הבין-תאי של חומצה היאלורונית, המושכת מים ומגבירה את הנפיחות של המסה הבין-תאית (נפיחות רירית), וכן לאחר מכן מבנה מחדש בלתי הפיך עם הרס של סיבים, הפרעה במחזור הדם, שחרור של אלמנטים פלזמת דם לתוך הרקמה. בשלב של הרס מובהק של מרכיבי רקמה, מתרחשת שקיעה של מסות דמויות היאלין - היאלינוזה, שבסופו של דבר מסתיימת בטרשת.

לפיכך, הבסיס של היאלינוזה הוא עלייה בחדירות של דפנות כלי הדם עם שחרור אלמנטים פלזמה מכלי הדם והרס של רכיבי רקמת חיבור עם הופעת תרכובות חלבון-פחמימות מורכבות המופקדות בדפנות כלי הדם והעיקריים. החומר של רקמת החיבור.

היאלינוזה אינה נחשבת למחלה נפרדת. זהו תהליך אוניברסלי המשקף מגוון השפעות ובהתאם מלווה במגוון פתולוגיות. במקרים נדירים, זה אפילו יכול להיחשב כגרסה של הנורמה, אבל לעתים קרובות יותר זה ביטוי מבני של המחלה, אשר קובע מראש תפקוד לקוי של איברים.

היאלינוזה אינה מופיעה באבחון, כך שאפילו המונח עצמו עשוי להיות לא מוכר לאדם הממוצע, אך גילויו בחומר ביופסיה או לאחר מותו באיברים מאפשר לבצע אבחנה נכונה, לקבוע את שלב המחלה, את משכה, ולהסביר את הסימפטומים.

כיצד ומדוע מתפתחת היאלינוזה?

החלבון הנוצר במהלך היאלינוזה הוא שילוב רב-רכיבים של חלבוני פלזמה, פיברין, אימונוגלובולינים, שומנים, שברי סיבי רקמת חיבור שנהרסו וגליקוזאמינוגליקן. התהליך הדיסטרופי מתפתח על רקע הפרעה מורכבת של תהליכים מטבוליים, שינויים הרסניים, הפרעות במחזור הדם והתזונה:

• פירוק והתפוררות של סיבי קולגן ואלסטין;
• עלייה בחדירות דפנות כלי הדם עם שחרור חלבוני הדם לחלל הבין-תאי וחדירתם לסיבים מפורקים;
• הפרעות במיקרו-סירקולציה, חילוף חומרים, תגובות אימונופתולוגיות מקומיות.

צפיפות משקעי ההיאלין נובעת מנוכחות של כונדרויטין סולפט בהרכבם, המספק בדרך כלל את העקביות של סחוס, עצמות, הכלולים בסקלרה, רקמה סיבית צפופה ובפתולוגיה שנמצאת במוקדי ניוון. כונרויטין סולפט הוא פוליסכריד מורכב. בשל העלייה המשמעותית בריכוזו במהלך ההיאלינוזה, מקורות מסוימים ממליצים לסווג ניוון זה כהפרעה בחילוף החומרים של פחמימות, בעוד שהרעיון הקלאסי של היאלינוזה כתהליך של הרס חלבון, המלווה בהספגה בפלזמה, מגדיר אותה כקבוצה של דיספרוטאינוזות.

היאלינוזה מלווה שינויים דלקתיים ונמקיים, הפרעות בחדירות כלי הדם, טרשת וכו', וכן הסיבות לכך נחשבות ל:

1. לחץ דם מוגבר בכל צורה של יתר לחץ דם;
2. סוכרת;
3. הפרעות חיסוניות; תגובות אלרגיות;
4. תהליכים דלקתיים (מקומיים וכלליים כאחד) - כיב קיבה רגיש, דלקת בתוספתן, מערכתית וכו';
5. הִצטַלְקוּת;
6. קולגנוזיס - קדחת שגרונית, דלקת מפרקים שגרונית וכו'.
7. תהליכים נמקיים.

היאלינוזה של קפסולת הטחול והעורקים, שנמצאת לעתים קרובות אצל אנשים בוגרים וקשישים כהשתקפות של תפקוד הפקדת הדם של האיבר, נחשבת לנורמה פיזיולוגית.

איור: hylianosis של כלי הדם (משמאל) והקפסולה (מימין) של הטחול

שינויים מבניים בהיאלינוזה

בהתבסס על לוקליזציה של שינויים אופייניים, נבדלות שתי צורות של דיספרוטאינוזה:

• היאלינוזיס כלי דם;
• Hyalinosis של רקמת החיבור עצמה.

כל סוג הוא מוקד ונפוץ, אך לעתים קרובות יותר יש שילוב של שינויים בכלי הדם והסטרומה, כלומר, התהליך הדיסטרופי משפיע על כל מרכיבי הרקמה.

היאלינוזה וסקולרית אופיינית לכלי דם מסוג עורקים ובקוטר קטן - עורקים ועורקים.השלב הראשוני שלו הוא פגיעה בדופן האנדותל של הכלי וחדירה לדופן שלו עם פלזמת דם, בעוד ששינויים הבולטים לעין עשויים להיעדר, וה"רמז" היחיד להיאלינוזה יהיה דחיסה של הרקמה או האיבר.

היאלינוזה של העורקים והעורקים נראית בבירור במהלך הערכה מיקרוסקופית של מצב הרקמה, ובשלב המתקדם הכלים משתנים באופן אופייני עד כדי כך שנוכחות ההיאלינוזה אינה מעוררת ספקות גם ללא שימוש בשיטות צביעה מיוחדות.

שלבים של היליאנוזיס בעורקים

מיקרוסקופית, משקעי חלבון בשלבים המוקדמים מתגלים מתחת לשכבה הפנימית של דופן כלי הדם (מתחת לאנדותל), משם הם מתחילים לדחוס את השכבה האמצעית, וגורמים לאטרופיה שלה. עם הזמן, כל עובי דופן העורק מוחלף בחלבון פתולוגי, והכלים הופכים למיקרוטובוליות מזכוכית עם דפנות עבות ודחוסות ולומן מצומצם בחדות עד להיעלמותו המוחלטת.

היאלינוזיס של עורקים ועורקים קטנים בדרך כלל נפוצה וניתן לזהות באיברים רבים. זה מעיד מאוד על הפרנכימה הכלייתית, המוח, הדרמיס, הרשתית, הלבלב, בלוטות האדרנל, שם השינויים המתוארים מתגלים על רקע יתר לחץ דם, סוכרת ומצבים אימונופתולוגיים.

hylianosis של כלי דם קטנים של המוח

בכליות, נזק מתרחש לא רק לכלי העורקים עצמם (1 - באיור למטה), אלא גם לגלומרולי (2), שהופכים הומוגניים, דחוסים, ובהתאם, מאבדים את יכולתם לסנן נוזלים. היאלינוזיס עומדת בקצב של טרשת, מה שגורם לנפרוסקלרוזיס ושחמת האיבר עם אורמיה.

hylianosis של העורקים (1) והעורקים (2) של הכליה

לחלבון המופקד במיטה העורקית במהלך ההיאלינוזה יש מבנה מורכב ומגוון, ולכן הם נבדלים:

1. Hyaline פשוט - מורכב ממרכיבי פלזמה קרובים לנורמליים או תקינים והוא פתוגנומוני ליתר לחץ דם, טרשת עורקים;
2. קומפלקס - מכיל פיברין, אימונוגלובולינים, תוצרי פירוק של חלבוני דופן כלי הדם ומתרחש עם חוסר ארגון מערכתי של רקמה סיבית;
3. Lipohyalin - מהשם ברור שהוא מכיל שומנים ומתחמי שומן-חלבון, ונמצא בכלי הדם של חולי סוכרת.

וידאו: על תהליך טרשת העורקים

היאלינוזה ברקמה סיבית מתרחשת כתוצאה מהשלבים הקודמים של חוסר הארגון שלה- הרס של קולגן לרכיבים פשוטים, חדירת המסות המתקבלות עם רכיבי דם ופולימרים פחמימות. התוצאה חושפת משקעים היאליניים בצורה של משקעים ורודים זכוכיתיים דחוסים בחומר הטחון.

ניתוח מיקרוסקופי מגלה נפיחות, הומוגניות של החומר העיקרי ומשקעים של הצטברות חלבון דמוי סחוס ברקמה. התאים נדחסים וניוון, הכלים מתרחבים, דפנותיהם רוויות בחלבוני פלזמה.

התהליכים המתוארים נראים בבירור במחלות ראומטיות, בכיבים ארוכי טווח בקיבה, בדלקת התוספתן על רקע תגובה דלקתית כרונית, במוקדי הצטלקות. טרשת והיאלינוזה מלוות זו את זו במהלך ההצטלקות, בגלומרולי של הכליות המושפעות מיתר לחץ דם, במהלך היווצרות הידבקויות בממברנות הסרוסיות, נזק טרשת עורקים לעורקים, פיברוזיס של מסות פקקת, רזולוציה של מוקדי נמק, במרכיב הסטרומלי. של ניאופלזיה וקפסולות של איברים פנימיים.

ביטויים חיצוניים של היאלינוזה הופכים בולטים עם מידה בולטת של דיספרוטאינוזה:הצפיפות, הצבע, הנפח של איבר או רקמה משתנים. כאשר המיטה העורקית של זרם הדם ניזוקה, ההיפוקסיה גוברת, ייצור סיבי רקמת החיבור עולה, אלמנטים פרנכימליים מתנוונים ומתים, האיבר מעוות ויורד בנפחו, הופך צפוף, גבשושי וזוכה לגוון לבנבן.

שינויים אלו נראים בבירור ביתר לחץ דם עורקי, כאשר היאלינוזה של העורקים והעורקים מוכללת ומתבטאת בכליות, ברשתית, במוח, בבלוטת יותרת הכליה ובלבלב. טרשת והיאלינוזה של הכליה על רקע יתר לחץ דם וסוכרת מייצגת את הבסיס להמשך נפרוסקלרוזיס עם אי ספיקת כליות כרונית.

היאלינוזה מקומית בראומטיזםגורם לדחיסה, עיוות, עיבוי וקיצור של עלי המסתם, איחוי ביניהם, יצירת פגם נרכש כגון היצרות או אי ספיקה, המוביל לאי ספיקת לב כרונית. בצלקות, סוג זה של ניוון עלול לגרום להיווצרות קלואיד - צלקת צפופה וכואבת, שבה מתגלים במיקרוסקופ לא רק שדות של רקמת חיבור צפופה, אלא גם מוקדים של היאלינוזה הדורשת טיפול כירורגי עקב כאבים וקוסמטיים. פגמים.

במקרים מסוימים, להיאלינוזיס עשויה שלא להיות השפעה מזיקה, המשקפת רק את תהליך ההתהפכות. לדוגמה, לאחר הנקה, לעיתים מוצאים בבלוטת החלב משקעים של היאלין, אשר אינם משפיעים בשום צורה על התפקוד והאנטומיה הנוספת של האיבר.

Hyalinosis של הגופיף הצהוב של השחלהמתפתח לאחר נסיגה של הגופיף הצהוב של ההריון, בגופים הלבנים שנותרו לאחר הגופים הצהובים הפעילים פעם. שינויים אלו בולטים במהלך גיל המעבר, כאשר מתרחש ניוון והתכווצות השחלה הקשורים לגיל. Dysproteinosis פירושו אינבולוציה של השחלה ומתגלה בצורה של משקעים גלויים במיקרוסקופ של המוני חלבון דחוסים בסטרומה ובעורקים, אשר מצטמצמים והופכים לטרשתיים.

hylianosis של העורקים והסטרומה של השחלה

עם היאלינוזה של הטחולהן העיסה והן כלי הדם עלולים להיפגע, אך סביר להניח שתופעה זו לא תשפיע על בריאותו ורווחתו של הנשא של דיספרוטאינוזה. הספגה של הקפסולה בחלבון דמוי היאלין מלווה בדחיסה ושינוי צבעה לוורוד לבנבן, וזו הסיבה שפתומורפולוגים מכנים טחול כזה מזוגג.

וידאו: דוגמה ל-hylianosis של קפסולת הטחול

המשמעות של היאלינוזה והשלכותיה

התוצאה והמשמעות התפקודית של היאלינוזה נקבעות על פי שכיחותה, לוקליזציה והגורם השורשי להתפתחות. עם יתר לחץ דם, פתולוגיה ראומטית וחולי סוכרת, הפרוגנוזה לניוון היא שלילית עקב נזק בלתי הפיך לאיברים חיוניים, בעיקר הכליות, מסתמי הלב והמוח.

תסמינים הקשורים להיאלינוזה נקבעים על ידי האיבר הפגוע:

• אובדן ראייה כתוצאה מהיאלינוזה של עורקי הרשתית עם יתר לחץ דם, בחולי סוכרת;
• התקדמות של יתר לחץ דם, שקשה יותר ויותר לתקן עם תרופות, עקב מעורבות הכליות;
• תסמונת בצקת, הנגרמת מפגיעה בפרנכימה הכלייתית, לחץ דם גבוה, מחלות לב;
• סימנים של אי ספיקת לב עם היאלינוזה של מנגנון שסתום הלב;
• Hyalinosis של עורקים קטנים של המוח מובילה לאיסכמיה כרונית, המתבטאת באנצפלופתיה דיספולטורית, והקרע שלהם טומן בחובו שטפי דם ותסמינים של שבץ מוחי.

במקרה של צלקות קלואידיות, היאלינוזה של בלוטת החלב או השחלות, לא ניתן לשלול את האפשרות של ספיגת חלבון ללא השלכות בריאותיות, אבל ניוון עצמו לא יכול להביא תחושות שליליות. בבלוטת החלב ובשחלות זה לא נחשב לפתולוגיה. באזורים של דלקת ארוכת טווח, תחתית הכיב, היאלינוזה אינה מעוררת דאגה כלל, ותלונות המטופלים קשורות לא לניוון, אלא לדלקת, בצקת מקומית והפרעות מטבוליות.

אחד המגישים יענה על שאלתך.

עונה כרגע על שאלות: א אולסיה ולרייבנה, מועמד למדעי הרפואה, מורה באוניברסיטה לרפואה

אתה יכול להודות למומחה על עזרתו או לתמוך בפרויקט VesselInfo בכל עת.

Hyalinosis הוא ניוון בלתי הפיך שבו נוצרות מסות צפופות הומוגניות הדומות לסחוס היאליני.

HYALIN הוא חלבון פיברילרי מורכב, הכולל:

• חלבוני פלזמה בדם
• לִיפִין
• שומנים
• מרכיבים של קומפלקסים חיסוניים

Hyaline נצבע באדום על ידי אאוזין ופוקסין.

גורם ל:

• נפיחות פיברינואידים
• דַלֶקֶת
• תגובות אנגיואדמה
• נֶמֶק
• טָרֶשֶׁת

פתוגנזה:

חדירות מוגברת של כלי הדם תמלא תפקיד מוביל. חלבונים ו-GAG מצטברים. דנטורציה ומשקעי חלבון מתרחשים.

Hyalinosis - שני סוגים:

1. היאלינוזיס כלי דם
2. היאלינוזה של רקמת חיבור

לפי שכיחות התהליך:

1. כללי
2. מְקוֹמִי

HYALINOSIS של כלי דם

נגעים משפיעים בעיקר על עורקים קטנים ועורקים.

תופעות PLASMORRAGY מתרחשות בכלי הדם.

היאלין מצטברת תחת האנדותל ובסופו של דבר תופסת את כל דופן הכלי.

Hyalinosis 3 סוגי כלים , בהתאם להרכב הכימי של היאלין:

• היאלין פשוטה - מתרחשת תחת פעולתם של גורמים אנגיונרוטיים (עווית או הרחבת כלי דם)  פלסמורגיה  היאלינוזה. (יתר לחץ דם, טרשת עורקים, אנמיה המוליטית, מחלת ורלהוף)
• lipohyalin – HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROOTEIDS (סוכרת)
• קומפלקס G. – GTHALIN + קומפלקסים אימוניים (מחלות ראומטיות)

HYALINOSIS של רקמת החיבור

מתרחשת עקב נפיחות פיברינואידים. במקביל, חלבוני פלזמה ופוליסכרידים בדם מונחים בשכבות על רקמת החיבור ששונתה באופן הרסני, ולאחר מכן - דנטורציה ומשקעים של חלבונים (כיב כרוני, מחלת דבק, גידולים, מחלות כוויות).

מאקרו:דפורמציה של איברים. אם לאיבר יש קפסולה, הוא מתעבה (קפסולת "זיגוג")

מַשְׁמָעוּת:

תהליך בלתי הפיך, אך חלק מהמסות ההיאליניות יכולות להיפתר בעצמן.

מוביל להפרעה חדה בתפקוד האיברים (עלוני מסתמי לב  אי ספיקת לב; כליות  אי ספיקת כליות)

עמילואידוזיס

עמילואידוזיס היא דיספרוטאינוזה מזנכימלית, המאופיינת בהופעה של חלבון פיברילרי לא תקין עם היווצרות לאחר מכן של קומפלקס חלבון-פוליסכריד מורכב - AMYLOID.

רוקיטנסקי, 1844

עמילואיד הוא גליקופרוטאין, שהמרכיב העיקרי בו הוא חלבון פיברילרי - רכיב F.

רכיב F: ישנם 4 סוגים:

AA-bilok – לא קשור ל-IG

חלבון AL - קשור ל-IG

חלבון AF - מסונתז מפראלבומין

חלבון ASC 1 - מסונתז ממבשרו - פראלבומין

המרכיב השני הוא רכיב P(רכיב פלזמה). אלו הם פוליסכרידים בדם.

עמילואיד = F-component + P-component + GAG + FIBRIN + קומפלקסים חיסוניים

עמילואיד הוא חומר יציב למדי. תאי מערכת החיסון אינם מזהים עמילואיד.

פתוגנזה:

4 תיאוריות של מקור עמילואיד.

1. התיאוריה של דיספרוטאינוזה (עם הפרעה עמוקה בחילוף החומרים של חלבון)
2. תיאוריה אימונולוגית
3. תיאוריה של הפרשה מקומית תאית
4. תיאוריה מוטגנית – על פי התיאוריה מתרחשת מוטציה בתא ותא זה מתחיל לסנתז חלבון לא תקין. מערכת החיסון אינה מזהה תאים אלו.

לפי תיאוריה זו, עמילואיד מתפתח ב-4 שלבים:

1. 1. פרה-עמילואיד - מתרחשת טרנספורמציה תאית  התא הופך ל-AMYLOIDOBAST. ככלל, מדובר בתאי RES - מקרופאגים, פלזמבלאסטים.
   2. סינתזה של חלבון לא תקין על ידי עמילואידובלסטים - רכיב F
   3. היווצרות חומר עמילואיד. רכיב F יוצר את פיגום העמילואיד.
   4. סינתזת עמילואיד.

סיווג עמילואידוזיס.

• ראשוני (אידיופטי) - מוכלל; סינתזה של חלבון AL (מושפע בעיקר: מערכת הלב וכלי הדם, שרירי השלד, עור, עצבים).
• תורשתי - הנפוץ ביותר באותן קבוצות אתניות שבהן מתרחשים נישואי בני משפחה; חלבון AF (סיבי עצב, כליות).
• גיל (סנילי) - חלבון ASC 1 (לב, עורקים, מוח, לבלב).
• שניונית - מתרחשת כתוצאה מסינתזה של חלבון AA (מחלות בעלות אופי מוגלתי-הרסני: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, לוקמיה פראפרוטינמית, גידולים, דלקת מפרקים שגרונית).

מאקרו:בשלבים המוקדמים האיבר נשאר ללא שינוי (עם הזמן האיבר גדל בגודלו, צפוף, נשבר בקלות, מראה ברק ("שומני")

מיקרו: METACHROMASIA

מהי היאלינוזה

Hyalinosis הוא ניוון חוץ תאי חלבוני, המאופיין ביצירת מסות הומוגניות, שקופות וצפופות הדומות לסחוס ההיאליני. תהליך פתולוגי זה יכול להתבטא כמחלה עצמאית, או שהוא יכול להתרחש עם המחלה הבסיסית ולהיות אחד מהתסמינים למהלך החמור שלה.

• אֶטִיוֹלוֹגִיָה
• מִיוּן
• תסמינים
• אבחון
• יַחַס
• סיבוכים אפשריים
• מְנִיעָה

ניוון עלול להתפשט ולהשפיע על רוב הרקמות והאיברים של גוף האדם. המחלה מתרחשת לעתים קרובות למדי אצל מבוגרים, ללא קשר למין. הסיבות להופעה הן בעלות מקורות שונים.

המחלה מאובחנת לאחר מחקר מקיף, ובמקרים חמורים הפרוגנוזה לא חיובית.

גורמים למחלה

תהליך פתולוגי זה הוא מושג קולקטיבי המשלב תהליכים ביולוגיים שונים.

הגורמים העיקריים לתהליכים פתולוגיים ברקמות או איברים הם:

• מחלות מערכתיות (סוכרת, כלי דם, לב, מחלות מפרקים);
• הפרעות במטבוליזם של חלבון.

הפתולוגיה יכולה להתבטא בצורה מקומית, או שהיא יכולה להשפיע על המערכת כולה.

Hyalinosis של קפסולת הטחול, כמו צורות אחרות, גורם להרס של המבנים הסיבים של רקמות החיבור, וגם מוביל לשינויים:

• בחילוף החומרים;
• במערכת החיסון;
• אטימות הרקמות נפגעת;
• גורם להצטברות חלבון;
• מוביל לעלייה במבנה הסיבי של רקמות.

במהלך תהליך ניוון, נוצר חלבון פיברילרי היאלין, המצטבר ברקמות ויציב:

• להשפעות של אלקליות;
• אינו מתחמצן;
• הוא אינו מושפע מאנזימים.

עם זאת, בהשפעת האאוזין והפוקסין, הוא משנה את צבעו לצהוב או אדום.

המחלה יכולה להיות א-סימפטומטית ולא להתבטא בשום צורה, או שהיא יכולה לקבל מהלך חמור ולגרום להפרעות שונות ברקמות או באיברים שבהם היא ממוקמת. היווצרות יתר של היאלין גורמת לדחיסה, חיוורון, ועלולה להוביל לשינויי דפורמציה והתכווצות איברים.

מִיוּן

לפתולוגיה יש שתי צורות קיום ברקמת חיבור ובכלי דם; היא יכולה להיות גם מקומית (מוקדית) וגם מערכתית. האופי המקומי כולל היאלינוזה של מסתמי הלב, התורמת להגדלת האיבר, מרחיבה את החדרים, המסתם המיטרלי הופך צפוף, בעל גוון לבנבן, ומתעוות.

היאלינוזה של כלי דם היא משלושה סוגים:

• פשוט - נוצר עקב שחרור פלזמה מהערוץ שלה עקב התרחבות וירידה בצפיפות של דפנות כלי הדם, לעתים קרובות תמונה זו נצפית עם יתר לחץ דם וטרשת עורקים;
• lipohyalin – המבנה שלו מכיל שומנים ובטא-ליפופרוטאין, המצויים בסוכרת;
• קומפלקס - מורכב ממתחמי מערכת חיסון, פיברין ורכיבים מתכלים, המצויים במחלות אימונולוגיות ראומטיות.

התהליך הפתולוגי בכלי הדם מתפתח עקב עלייה בלחץ הדם וירידה בחדירות כלי הדם או עווית כלי דם ממושכת.

פתולוגיה של רקמת חיבור מתרחשת לאחר הנזק שלה וחוסר הארגון בהשפעת קומפלקסים חיסוניים. זה מתבטא בנגעים ראומטיים של מסתמי הלב, סבלנותם וניידותם פוחתות, הם הופכים צפופים יותר. הצטברות של חומר הומוגני גורמת להגדלת המרחק בין התאים.

היאלינוזיס סטרומלית שכיחה למדי. הסטרומה מורכבת מרקמת חיבור, המבצעת את הפונקציה התומכת של המבנים התומכים של האיבר, ואם היא ניזוקה, היכולות התפקודיות והתפקוד של האיבר מופרעות.

התהליך הפתולוגי של ממברנות סרוסיות הוא אחד מהווריאציות של התוצאה של דלקת סיבית, האופיינית לדלקת הצפק, פריקרדיטיס וצדר. במקרה זה, פיברין מופקד על הממברנה. לרוב נצפית היאלינוזה של קפסולת הטחול המתבטאת מקומית וגורמת לעיבוי לבן חלבי של הקפסולה: נראה שהיא מכוסה בזיגוג. אותה תמונה נצפית בכבד, בלב ובריאות. המרחק בין הקליפה גדל עקב הצטברות החומר.

Hyalinosis של קפסולת הטחול

תסמינים של היאלינוזה

סימני המחלה יהיו תלויים ישירות באיבר או ברקמה התהליכים הפתולוגיים נצפים:

• היאלינוזה של כלי הדם - סבלנות וגמישות נפגעים, יתכנו דימומים, כאבי ראש ודלקות תכופים, סבלנות כלי הדם עלולה להיפגע, מה שמפחית את אספקת החמצן וחומרי הזנה לאיברים ולרקמות;


• hyalinosis של הצדר - גורם לתהליך כרוני של הידבקויות ריאתיות עקב הפרעה בחילוף החומרים של חלבון או כתוצאה משחפת, במקרה זה אוורור ריאתי מוגבל, אך כאשר התהליך קל, מהלך המחלה אינו בא לידי ביטוי. בכל דרך;
• ניוון חלבון באיברים - גורם לעיוות שלהם ולהתקמטות, תורם לכאבים, טרשת, אובדן חלקי של פונקציונליות, תזונה מתדרדרת ואספקת חומרי הזנה וחמצן מופרעת;
• פתולוגיה של בלוטת החלב - גורמת לדחיסה וכבדות בשד, יכולה להיפתר מעצמה ולא לגרום לסיבוכים כלשהם עקב כשלים ביצירת חלבון;
• hyalinosis ב שרירנים - נצפה במהלך תהליכים דלקתיים או תצורות דמוי גידול, יכול להתבטא בתחושות כואבות, הפרשות מאיברי המין.

היאלינוזה מקומית ניתנת לאמצעים טיפוליים, אך להיאלינוזה מערכתית יש השלכות שליליות.

כאשר מופיעה היאלינוזה של קפסולת הטחול, לרוב מופרעת הפונקציונליות שלה, מה שמוביל לתוצאות קשות: זרימת הדם ומטבוליזם מופרעים, ותאי דם נגועים מסוננים החוצה.

במקרה זה, אדם חווה מחלות קשות, כאב, דימום מתרחש, והחסינות מתדרדרת.

אבחון

האבחון נעשה רק לאחר בדיקה מקיפה.

המטופל מופנה למחקרים הבאים:

• נלקחת בדיקת דם כללית וביוכימית;
• נבדק שתן;
• לרשום בדיקת אולטרסאונד של כלי דם, איברים פנימיים או רקמות;
• ניתן לרשום הדמיית תהודה מגנטית;
• נלקחות מריחות ומבצעים אולטרסאונד של איברי המין הנשיים;
• בדיקות רנטגן של הריאות.

למאקרו-הכנה עשויות להיות הידבקויות, דחיסות ונצפה מעטפת לבנבנה של האיבר. לאחר מחקר, הגורם וסוג המחלה נקבעים, ובהתאם לאבחנה ייקבע טיפול.

טיפול בהיאלינוזה

לאחר הקמת האבחנה העיקרית, הרופא קובע את הטקטיקה של אמצעים טיפוליים. קודם כל, התהליך הפתולוגי העיקרי מסולק.

ניתן לרשום אמצעים לשיפור הביצועים:

• טְחוֹל;
• לבבות;
• כלים;
• כָּבֵד;
• ריאות.

עבור תהליכים דלקתיים, אנטיביוטיקה ותרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות נקבעות. במקרים חמורים מאוד, נקבעת התערבות כירורגית, שמטרתה לחסל את התהליך הפתולוגי.

סיבוכים אפשריים

מחלה כזו יכולה להיות מעוררת על ידי מחלה קיימת, בהיותה אחד הביטויים התסמינים שלה ומחמירה את התמונה הקלינית.

ההשלכות של הפתולוגיה הן כדלקמן:

• תפקודם של איברים, מערכות, רקמות מופרע;
• דפורמציה מתרחשת במקומות שבהם hyalines הם מקומיים;
• תורם להופעת מחלות לב, החמרה בסוכרת ופגיעה ביכולת הסבל של כלי הדם;
• גורם לתהליכים דלקתיים.

עם הסטיות הראשונות מהנורמה והופעת התסמינים לעיל, עליך לפנות למרפאה לעזרה, שכן היאלינוזה של כמוסת הטחול, כמו כל צורה אחרת, מובילה לתוצאות חמורות.

מְנִיעָה

המניעה הטובה ביותר היא שמירה על אורח חיים בריא, טיפול בזמן בכל המחלות, תזונה נכונה ובדיקה רפואית מונעת.

מה לעשות?

אם אתה חושב שיש לך Hyalinosisותסמינים האופייניים למחלה זו, אז רופאים יכולים לעזור לך: מטפל, רופא ילדים.

מחלות עם תסמינים דומים:

שלבקת חוגרת (תסמינים חופפים: 3 מתוך 9)

שלבקת חוגרת, המוגדרת גם כהרפס זוסטר או הרפס זוסטר, היא מחלה שבה העור נפגע, והנגע בולט יותר ומאסיבי במראהו מהגרסה המסורתית של הרפס של השפתיים. שלבקת חוגרת, שעלולה להשפיע על גברים ונשים כאחד, שכיחה במיוחד בקרב אנשים מעל גיל חמישים, אם כי היא עשויה להופיע אצל אנשים צעירים יותר.

הגדרת בעיה

Hyalinosis היא פתולוגיה שבה היאלין (חלבון פיברילרי) מופקד בדפנות כלי הדם ורקמות החיבור בצורה של מסות שקופות צפופות. היאלין, שהוא חלבון, מכיל פיברין, חלבוני פלזמה, ליפידים ואימונוגלובולינים. הוא אינו מושפע מחומצות, אנזימים ואלקליות. נכון להיום, היאלינוזה היא מחלה שכיחה מאוד ונצפית אצל רוב הקשישים הסובלים מיתר לחץ דם, יתר לחץ דם או סוכרת. הכלים מושפעים במידה רבה יותר, רקמת החיבור מושפעת במידה פחותה. עם פתולוגיה זו, הרקמה הופכת צפופה יותר, ולכן המחלה מסווגת כסוג של טרשת.

הופעתה והתפתחותה של הפתולוגיה

המורפוגנזה של היאלינוזה מורכבת מאוד ותלויה בסוג הפתולוגיה (כלים, רקמת חיבור או ממברנות סרוסיות). הדבר העיקרי בהיווצרותו הוא הרס של תאים של מבנים סיביים ודליפה של כלי דם כתוצאה מתהליכים פתולוגיים במערכת החיסון והעצבים, חילוף החומרים. במקרה זה, היאלין נוצר מתאי השריר החלקים של דפנות כלי הדם. ברוב המקרים, היאלינוזה וסקולרית יכולה להופיע כתוצאה ממחלות שונות: יתר לחץ דם, שיגרון, תהליכים דלקתיים, נמק או טרשת. כתוצאה מטרשת, פתולוגיה זו נוצרת בצלקות והידבקויות, בדפנות כלי הדם, או מעורבת ביצירת קרישי דם. זה קורה עקב הפרעות מטבוליות ברקמת החיבור. ישנה גם היאלינוזה של קפסולת הטחול, בה הקפסולה גדלה בנפח ונהיית רוויה בחלבונים.

היאלינוזיס כלי דם

עורקים קטנים וארולה מושפעים מפתולוגיה זו. זה מתרחש כתוצאה מהרס של האנדותל וממברנות התאים המצפות את דפנות כלי הדם. במקרה זה, הקרומים של הכלים הופכים דקים יותר, הם הופכים לצינורות מעובים עם לומן מצומצם או סגור. תהליך זה נצפה לרוב במוח, בכליות, בלבלב וברשתית. ביטוי זה אופייני ליתר לחץ דם, סוכרת והפרעות במערכת החיסון האנושית. כתהליך פיזיולוגי, היאלינוזה עורקית מתרחשת בטחול אצל קשישים.

סוגי היאלינוזיס כלי דם

ברפואה נהוג להבחין בשלושה סוגים של היאלינוזיס כלי דם:

1. פשוט, מאופיין בהתרחשות של פלזמה עוזבת את זרם הדם. תופעה זו נצפית לעיתים קרובות בטרשת עורקים ויתר לחץ דם.
2. Lipohyalin, המכיל שומנים ואופייני לאנשים הסובלים מסוכרת.
3. היאלינוזה מורכבת, המורכבת מאימונוגלובולין, פיברין ואופיינית לאנשים עם מחלות של מערכת החיסון, שיגרון.

כתוצאה מההיאלינוזה, נפרוסתקלרוזיס מתפתחת ביתר לחץ דם, הכליות מתקמטות ובעלות משטח עדין.

השלכות

עם hyalinosis וסקולרית, ההשלכות הן בלתי הפיכות, ולכן הפרוגנוזה היא שלילית. הפתולוגיה מובילה לעיוות ולאטרופיה של האיבר, וכתוצאה מכך מתפתח הכישלון שלו ומופיעים שטפי דם (שבץ). במקרה של היאלינוזה של רקמת חיבור, תיתכן ספיגה חלקית של היאלין, כך שבמידה מסוימת התהליך הפתולוגי עשוי להיות הפיך. זה חל, למשל, על בלוטות החלב. פתולוגיה זו יכולה להוביל גם לאי ספיקת איברים. באשר לצלקות, אין כאן הפרעות מיוחדות, אלא רק פגם קוסמטי.

תמונה קלינית

היאלינוזה וסקולרית אינה באה לידי ביטוי קליני, למעט פגיעה בכלי קרקעית הקרקע, אותה ניתן לקבוע באמצעות אופטלמוסקופיה. עורקים קטנים נראים מעובים ומעוקלים. רקמת החיבור המושפעת ממחלה זו היא צפופה, לא אלסטית ובצבע שמנת. זה נראה בבירור בצלקות קלואידיות ומסתמי לב. כאשר הממברנות הסרוסיות נפגעות, הרקמה מתעבה ומקבלת גוון חלבי. אם יש היאלינוזה של הטחול או הכבד, אז האיברים האלה ייראו כאילו הם ספוג בציפוי סוכר. במקרה זה, המחלה תיקרא טחול גלזורה או כבד גלזורה.

התמונה הבלתי נראית של הפתולוגיה

עם פתולוגיה זו, עיבוי של דפנות העורקים הוא ציין עקב הצטברות של מסות היאלינה בהם, אשר חלקית או לחלוטין לסגור את לומן. במקרה זה, הסבכים הכלייתיים מוחלפים במסה זו. בפתולוגיות של רקמת חיבור וממברנות סרוזיות, נוכחות של מסות היאליניות עם גליקופרוטאין בדם נראית לעין. היצרות לומן של הכלים מובילה לברוטראומה, שאינה נמנעת על ידי התכווצות העטרה, שכן היא תאבד את היכולת הזו. זה מוביל לרוויה של אזורי רקמות המסופקים בדם על ידי פלזמה, ולכן הוא מאבד את תפקידו. לפיכך, היאלינוזה של סבכי הכליות מתפתחת בהדרגה, מופיעים אי ספיקת כליות כרונית ורטינופתיה, מה שמוביל לעיוורון מוחלט. מכיוון שהיאלינוזה היא פתולוגיה גם ברקמת החיבור, אם היא מתרחשת במסתמי הלב, הדבר תורם לעיוותם ומוביל לאי ספיקה שלהם. פתולוגיה של הממברנות הסרוסיות מתגלה לרוב במהלך ניתוחים או נתיחה. אם הוא נמצא בטחול או בכבד, זה יכול להוביל למילוי של איברים אלה בדם, מתיחה של הקפסולה שלהם ולהופעת כאב. ליפידים ומלחים מופקדים לעתים קרובות ברקמה כתוצאה מהתמוטטות שלה לתרכובות כימיות פשוטות.

אבחון

כדי לזהות היאלין, מבצעים צביעת אאוזין, ויהיה לו צבע ורוד. לכתם Van Gison תהיה תוצאה בהתאם לגיל המטופל (מצהוב לאדום). הצבעים המשמשים כאן הם פוקסין וחומצה פיקרית. הופעת היאלין ברקמה מתה מסומנת על ידי גבס בשתן, מסות פקקת ואקסודאט דלקתי. למטרות אבחון, מחקרים היסטולוגיים מתבצעים, והיאלינוזה נצפית בחומר הבין-תאי של רקמת החיבור. נמק רקמות מתרחש, אשר מלווה לעתים קרובות בקרע של דופן כלי הדם, הופעת שטפי דם ופקקת. במיקרוסקופ ניתן לזהות נפיחות של סיבי קולגן, ניוון תאים, אובדן גמישות כלי הדם, התקשות של איברים ושינויים בצבעם. חיצונית, הרקמות המושפעות מההיאלינוזה אינן משתנות.

אבחנה מבדלת

יש צורך להבחין בין היאלינוזה פיזיולוגית המופיעה כתוצאה מהזדקנות הגוף לבין תהליך פתולוגי. מחלה זו דומה גם לטרנספורמציה של רקמות מתות ומוצרי הפרשה. יש לזכור כי תהליכים פתולוגיים ברחם ובבלוטות החלב הם הפיכים, שכן הפונקציות של איברים אלה משופרים.

תַחֲזִית

התוצאה של היאלינוזה סגמנטלית היא אי ספיקת כליות. במקרים נדירים מתרחשת תסמונת נפרוטית, העוברת בתורשה. נפריטיס משולבת לעתים קרובות עם פתולוגיות של התפתחות כליות. ילדים מתים בעיקר כתוצאה מכשל של איבר זה.

לפיכך, היאלינוזה היא שינויים ברקמת החיבור המובילים לפתולוגיות והם תוצאה של מחלות שונות. תהליך זה נצפה גם במהלך הזדקנות הגוף והוא פיזיולוגי באופיו.

Hyalinosis הוא אחד מסוגי ההפרעות בחילוף החומרים של חלבון. הוא מוביל להצטברות ברקמות של מסות הומוגניות, צפופות ושקופות של החומר האורגני היילין - חלבון מורכב העמיד בפני אלקליות, חומצות ואנזימים.

מהי היאלינוזה

Hyalinosis מאופיינת בחדירות מוגברת של דפנות כלי הדם ורקמות הגוף, עקב כך הם ספוגים בחלבוני פלזמה. בדרך כלל זה לא אמור לקרות. כתוצאה מכך, הכלים מצטמצמים והופכים כמו צינורות צפופים. התופעה נחשבת בלתי הפיכה, אך במקרים מסוימים תיתכן ספיגה חלקית של הצטברויות היאלין.

מִיוּן

ישנן שלוש צורות של פתולוגיה, הנבדלות במנגנון ההתפתחות ובמאפיינים אחרים:

1. היאלינוזיס כלי דם. זה מתפתח כאשר לחץ הדם עולה והקירות הופכים לחדירים יתר על המידה.
2. Hyalinosis של רקמת חיבור. סוג זה מתרחש עקב נפיחות רירית או פיברינואידית, כאשר הרקמה ספוגה בחלבוני פלזמה ופוליסכרידים;
3. Hyalinosis של ממברנות סרוסיות. הסיבה לכך היא הופעתו על פני הממברנה של נוזל דלקתי מארגן עם תכולה גבוהה של פיברינוגן.

על פי השכיחות, היאלינוזה מחולקת ל:

• מערכתית (נפוץ);
• מְקוֹמִי.

במקרה זה, הפתולוגיה של כלי דם ורקמות חיבור מתרחשת בשני הגרסאות, וההיאלינוזה של הממברנות הסרוסיות היא מקומית בלבד.

גורמים לפתולוגיה

הסיבות להתפתחות פתולוגיה הקשורה להצטברות של היאלין בכלי דם ורקמות הן:

• סוכרת;
• מחלות של מערכת הלב וכלי הדם;
• נזק למפרקים;
• הפרעות בתהליכי חילוף החומרים של חלבון;
• פתולוגיות דלקתיות.

היאלינוזה וסקולרית ברוב המקרים היא מערכתית בטבעה, אך לעיתים קרובות יותר משפיעה על:

• מבני כליות;
• מוֹחַ;
• איברי ראייה;
• לַבלָב;
• רקמת עור.

זה אחד הסימנים:

• לַחַץ יֶתֶר;
• נזק מיקרו-וסקולרי סוכרתי;
• הפרעות חסינות.

Hyalinosis של רקמת חיבור מתרחשת כתוצאה מהפרעה שלה עקב פעולת קומפלקסים חיסוניים. זה קורה, למשל, עם שינויים ראומטיים במסתמי הלב.

היאלינוזה של הממברנות הסרוסיות נחשבת לאחת התוצאות הסבירות של התהליך הדלקתי הפיברוטי, למשל, עם:

• דלקת הצפק (דלקת של הצפק);
• פריקרדיטיס (דלקת של שק הפריקרד);
• פלאוריטיס (דלקת של ממברנות הריאה).

בין הגורמים להיאלינוזה לא רק תהליכים פתולוגיים, אלא גם פיזיולוגיים הנחשבים נורמליים, למשל, באורגניזם מזדקן.

תסמינים

סט סימני הפתולוגיה נקבע על פי מיקומו:

1. Hyalinosis של כלי הדם מצמצם את לומן שלהם, פוגע בפתיחות ומפחית את גמישות הדופן, וזו הסיבה שסביר לדימום וכאבי ראש תקופתיים. עורקים בעלי מבנה מופרע מובילים למחסור בחמצן, כמו גם לרכיבים תזונתיים ברקמות ובאיברים.
2. Hyalinosis של הצדר מעורר את תהליך ההדבקה בריאות. האוורור מחמיר, אך כאשר המחלה קלה, האדם אינו מבחין בה.
3. היאלינוזה, הפוגעת באיברים, מובילה לעיוותים ולטרשת שלהם, כמו גם לאובדן ביצועים חלקי. בין היתר הוא גורם לאי נוחות וכאבים. כך:
   • עם תופעות של ניוון חלבון בבלוטת החלב, האיבר הופך צפוף יותר, מה שגורם לתחושת כבדות;
   • עם hyalinosis ב שרירנים ברחם, כאב בבטן התחתונה בא לידי ביטוי, המלווה בהפרשות מהנרתיק.

במקרה של פתולוגיה המשפיעה על קפסולת הטחול, חולשה כללית מתפתחת על רקע כאב, ודימום אפשרי.

מה הסכנה

היאלינוזיס היא התוצאה ואחד התסמינים של מחלות שונות, ולכן הסכנה העיקרית שלה היא שהיא עלולה להחמיר את מהלך הפתולוגיות. כתוצאה:

• תפקוד האיברים מופרע;
• רקמות מעוותות במקומות של משקעי היאלין;
• מחלות לב מתפתחות;
• מהלך הסוכרת מחמיר;
• סבלנות כלי הדם מחמירה;
• מתפתחת דלקת.

Hyalinosis בנשים בהריון יכול להוביל לעצירה של התפתחות העובר. זה מתרחש כאשר, עקב פתולוגיה, נוצרים קרישי דם בנימים שדרכם מועברים חמצן ותזונה לרקמות. כתוצאה מכך, זרימת הדם מופרעת והעובר מת.

היאלינוזה בילדים יכולה ללבוש צורות מסוכנות. לדוגמה, קיים סוג אינפנטילי של היאלינוזה מערכתית, הנחשב למצב נדיר אך מסוכן. תינוקות עם פתולוגיה מולדת זו מתים לפני גיל שנתיים, ואלו ששורדים הופכים לנכות עמוקה.

אבחון

היאלינוזה מתגלה לאחר קבוצה של אמצעי אבחון, הכוללים:

• בדיקת דם כללית וביוכימית;
• בדיקת שתן;
• סריקת אולטרסאונד של כלי דם, כמו גם איברים ורקמות;

בהתאם לגורמים הסבירים למחלה, הרופא עשוי לרשום בנוסף:

• מריחות ואולטרסאונד של איברי המין הנשיים;
• צילום רנטגן של הריאות.

בהתבסס על תוצאות האבחון, הגורם להיאלינוזיס וסוגו מזוהים, ולאחר מכן נקבע טיפול.

יַחַס

ניתן להשפיע על התפתחות ההיאלינוזה בתהליך חיסול הפתולוגיות שהפכו לגורמים לה. לפיכך, עבור מחלות של איברים ומערכות פנימיות, תרופות נקבעות לשיפור תפקודן. תהליכים דלקתיים מסולקים עם תרופות אנטי דלקתיות אנטיבקטריאליות ולא סטרואידיות. כאמצעי רדיקלי במקרים קשים במיוחד, נעשה שימוש בשיטה הכירורגית.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה במידה רבה בלוקליזציה ובמידת ההתפתחות של התהליך. לדוגמה, הצטברות היאלין בצלקות אינן מסוכנות להפרעות חמורות ויכולות להיפתר. הגרסה המערכתית של המחלה, להיפך, מובילה לשיבושים חמורים בגוף והיא מסוכנת עם השלכות שליליות, כפי שקורה, למשל, עם נגעים ראומטיים, יתר לחץ דם, סוכרת ומחלות אחרות.

היאלינוזה היא לפעמים אסימפטומטית, ולכן היא לא מזוהה מיד. כדי למנוע מחלות והפרעות נלוות, מומלץ לנהל אורח חיים בריא, לבדוק מעת לעת את בריאותך ולטפל מיד בפתולוגיות שזוהו.

1. Hyalinosis של כלי הטחול- בעורקים המרכזיים של הזקיקים בדופן כלי הדם המעובה בין רקמת החיבור הסיבית יש מסות הומוגניות של היאלין, מוכתמת בעוצמה באאוזין (דגימה מס' 38).

2. Hyalinosis של קפסולת הטחול- בקפסולה המעובה, בין רקמת החיבור הסיבית, יש מסות הומוגניות גושיות של היאלין, מוכתמת בעוצמה באאוזין (דגימה מס' 54).

3. עמילואידוזיס של הטחול, סוג סאגו (כתם פה בקונגו)- מסות ורודות הומוגניות של עמילואיד מופקדות באופן סלקטיבי בזקיקים של הטחול, ומשאירות את העיסה האדומה חופשית (דגימה מס' 42).

4. עמילואידוזיס מהטחול, מסוג "שומן" (כתם פה בקונגו)- מסות ורודות הומוגניות של עמילואיד מופקדות בעיסה האדומה של הטחול לאורך ממברנות הבסיס של הסינוסים, כשהאחרונים מופרדים על ידי מסות עמילואיד. בנוסף, עמילואיד בצורת קורולות ורודות מופקד לאורך הכלים. בזקיקים של הטחול, משקעי עמילואיד אינם משמעותיים (דגימה מס' 41).

5. עמילואידוזיס בכבד (כתם המטוקסילין-אאוזין)- מסות הומוגניות ורודות חיוורות של עמילואיד מופקדות ברווחים של Disse בין ממברנות הבסיס של הסינוסואידים וקורות הכבד. הפטוציטים, דחוסים על ידי עמילואיד, מופחתים בגודלם; בציטופלזמה שלהם, באזור הפרי-גרעיני, יש גרגרי ליפופוסצין, צבועים צהוב זהוב (תכשיר מס' 40).

6. עמילואידוזיס של הכליה (כתם פה בקונגו)- מסות הומוגניות של עמילואיד, בצבע אדום, נראות בגלומרולי. עמילואיד מופקד גם לאורך ממברנות הבסיס של האפיתל של הצינוריות והעורקים (דגימה מס' 44).

7. עמילואיד נפרוזה עם קמטים- בגלומרולי לאורך לולאות כלי הדם ובצינוריות לאורך ממברנות הבסיס, נראות מסות הומוגניות של עמילואיד חום-אדמדם. במקומות, רקמת חיבור צומחת בין הצינוריות המפותלות. בלומן של חלק מהאבוביות יש תאי דם אדומים ומסות חלבון ורדרדות. מצוינת חדירת לימפה (תכשיר מס' 20).

8. עמילואידוזיס של יותרת הכליה (כתם המטוקסילין-אאוזין)- מסות ורודות של עמילואיד מופקדות בקליפת האדרנל, מה שדוחס תאי אפיתל וכלי דם. קשה להתחקות אחר המבנה האזורי של קליפת האדרנל (דגימה מס' 51).

9. חדירת שומן לשריר הלב או לב שומני פשוט- סיבי השריר מופרדים על ידי רקמת שומן החודרת לשריר הלב, עד לאנדוקרדיום. סיבי השריר באזור חדירת השומן מדוללים (דגימה מס' 153).

סוגיות של בקרה מתוכנתת.

1. ציינו אילו ניוונות מזנכימליות אתם מכירים שמתפתחות בהתאם לסוג הפגיעה בחילוף החומרים.

2. ציין אילו דיספרוטאינוזות מזנכימליות אתה מכיר.

3. הגדירו את המושג "מטכרומסיה".

4. הגדירו את המושג "נפיחות פיברינואידית".

5. ציין אילו רכיבים כלולים בפיברינואיד.

6. ציין את התוצאות של שינויים פיברינואידים.

7. ציין את הביטוי של אילו תגובות הוא התפתחות של שינויים פיברינואידים מערכתיים.

8. ציינו אילו רכיבים כלולים בהיאלין.

9. ציינו אילו תהליכים מובילים בהתפתחות היאלינוזה.

10. ציין כתוצאה מאילו תהליכים מתפתחת היאלינוזה.

11. ציין את סוגי ההיאלינוזה השונים.

12. ציין אילו כלי דם מושפעים בעיקר מהיאלינוזה.

13. ציין אילו מחלות מתאפיינות ביותר בהיווצרות של היאלין וסקולרי.

14. ציין את סוגי arteriolohyalinosis.

15. ציין את סוגי ההיאלין של כלי הדם.

16. ציין איזה סוג של היאלין כלי דם מופיע בסוכרת (a); יתר לחץ דם (ב); מחלות ראומטיות (ג).

17. הגדירו את המושג "עמילואידוזיס".

18. ציין את מרכיבי העמילואיד.

19. ציין את סוגי חלבוני העמילואיד הפיברילרי.

20. ציין לפי אילו קריטריונים מסווג עמילואידוזיס.

21. ציין את סוגי העמילואידוזיס בהתאם לגורם האפשרי להתפתחות התהליך.

22. ציינו, כדוגמה, באילו מחלות מתפתחת עמילואידוזיס משנית (5 מחלות).

23. ציין איזה נזק לאיבר אופייני ביותר בעמילואידוזיס סנילי (a,b,c,d) ותורשתי (e).

24. ציין את הצורות האטיולוגיות של AL- (a, b), AA- (c, d), AF- (e), ASC 1 - עמילואידוזיס (f).

25. ציין אילו איברים מושפעים בעיקר מ-AL- (a, b, c), AA- (d), AF- (e), ASC 1- (f, g) עמילואידוזיס.

26. ציין איזה סוג של עמילואיד נוצר בעמילואידוזיס ראשונית (א), תורשתית (ב, ג), משנית (ד, ה), סנילי (ו).

27. ציין את סוגי העמילואידוזיס בהתאם לשכיחותה.

28. ציין את סוגי העמילואידוזיס בהתאם לייחודיות של ביטויים קליניים.

29. ציין אילו תאים יכולים לבצע את התפקוד של עמילואידובלסטים בצורות כלליות של עמילואידוזיס.

30. ציין את סוגי העמילואידוזיס בהתאם למאפייני היווצרות העמילואיד ביחס לסיבי רקמת החיבור.

31. ציין שלאורכן מתפתחת עמילואידוזיס פרנכימלית (א) ומזנכימלית (ב) סיבי רקמת חיבור במהלך היווצרות העמילואיד.

32. ציין אילו חלבונים הם מבשרי חלבון עמילואיד פיברילרי בעמילואידוזיס AA - (א) ו-AL - (ב).

33. ציין את ההתפתחות של איזה סוג של עמילואידוזיס מאופיין בתפקיד גדול של מערכות תאי מקרופאג (א) ולימפואיד (ב).

34. ציין היכן מתרחשת שקיעת עמילואיד במהלך התפתחות הטחול "סאגו" (א) ו"חלב" (ב).

35. ציין את שם הטחול כאשר עמילואיד מושקע בעיסה (א) ובזקיקי הלימפה (ב).

36. ציין את העקרונות לפיהם מסווגים סוגי השמנת יתר.

37. ציין את צורות ההשמנה ואת הסיבות להתפתחותן.

38. ציין את סוגי ההשמנה המשנית.

39. ציין איזה סוג של השמנת יתר מתפתח עם חוסר פעילות גופנית (א), תסמונת Itsenko-Cushing (ב); מחלת Gierke (ג), גידולי מוח (ד).

40. ציין את סוגי ההשמנה לפי ביטוייה החיצוניים.

41. ציין את סוגי ההשמנה בהתאם למשקל הגוף העודף.

42. ציין אילו אינדיקטורים נלקחים בחשבון בעת ​​אפיון שינויים מורפולוגיים בהשמנה כללית.

43. ציין את סוגי ההשמנה הכללית בהתאם למאפייניה המורפולוגיים.

44. ציין מהו אופי התהליך האופייני לסוגים היפרטרופיים (א) והיפרפלסטיים (ב) של השמנת יתר.

45. הגדירו את המושג "ליפומטוזיס".

46. ​​הגדר את המושג "השמנה".

סטנדרטים של תשובות.

1. א) חלבון (דיספרוטאינוזות); ב) שומן (ליפידוזים); ג) פחמימות

2. א) נפיחות רירית; ב) נפיחות פיברינואידים; ג) היאלינוזה; ד) עמילואידוזיס

3. מטאכרומזיה היא תופעה המבוססת על שינוי במצב החומר הביניים הראשי עם הצטברות של חומרים כרומוטרופיים

4. נפיחות פיברינואידית היא תהליך של חוסר ארגון עמוק ובלתי הפיך של רקמת החיבור, המבוסס על הרס של החומר העיקרי והסיבים, המלווה בעלייה חדה בחדירות כלי הדם והיווצרות פיברינואידים.

5. א) פיברין; ב) חלבוני רקמה; ג) פוליסכרידים; ד) חלבוני פלזמה בדם; ה) נוקלאופרוטאין

6. א) נמק; ב) טרשת; ג) היאלינוזה

7. א) זיהומי-אלרגי; ב) אלרגי (אוטואלרגי; ג) אנגיונרוטי

8. א) חלבוני פלזמה בדם; ב) פיברין; ג) קומפלקסים חיסוניים; ד) ליפידים

9. א) הרס מבנים סיביים; ב) פלסמורגיה

10. א) פלסמורגיה; ב) נפיחות פיברינואידים; ג) דלקת; ד) נמק; ה) טרשת

11. א) היאלינוזה וסקולרית; ב) היאלינוזה של רקמת חיבור

12. א) עורקים קטנים; ב) עורקים

13. א) יתר לחץ דם (מצבי יתר לחץ דם); ב) סוכרת; ג) הפרעות חיסוניות

14. א) יתר לחץ דם; ב) סוכרתי

15. א) פשוט; ב) ליפוהיילין; ג) מורכב

16. א) ליפוהילין; ב) פשוט; ג) מורכב

17. עמילואידוזיס היא דיספרוטאינוזה סטרומלית-וסקולרית, המלווה בהפרעה עמוקה בחילוף החומרים של החלבון, הופעת חלבון פיברילרי לא תקין והיווצרות עמילואיד ברקמות הביניים ובדפנות כלי הדם.

18. א) חלבון פיברילרי; ב) רכיב פלזמה; ג) תוספים המטוגנים; ד) כונדרויטין סולפטים

19. א) חלבון AA; ב) חלבון AL; ג) חלבון AF; ד) חלבון ASC 1

20. א) עקב פיתוח; ב) לפי סוג החלבון הפיברילרי; ג) לפי שכיחות התהליך; ד) לפי ביטויים קליניים

21. א) ראשוני (אידיופטי); ב) תורשתי (משפחתי, גנטי); ג) משני (נרכש); ד) סנילי

22. שחפת, COPD, אוסטאומיאליטיס, לוקמיה פאראפרוטאינמית (מיאלומה, מחלת ולדנסטרום, מחלת פרנקלין), סרטן, דלקת מפרקים שגרונית

23. א) לב; ב) עורקים; ג) מוח; ד) איים של לנגרהנס של הלבלב; ד) כליות

24. א) ראשוני (אידיופטי); ב) משני; ג) משני; ד) תורשתי; ה) תורשתי; ו) סנילי

25. א) לב; ב) ריאות; ג) כלים; ד) כליות; ה) עצבים היקפיים; ה) לב; ז) כלים

26. א) AL-עמילואיד; ב) AA-עמילואיד; ג) AF-עמילואיד; ד) AL-עמילואיד; ה) AA-עמילואיד; ו) ASC 1 - עמילואיד

27. א) מוכלל; ב) מקומי

28. א) קרדיופטי; ב) נפרופתי; ג) נוירופטי; ד) הפאפתי; ה) אפינפרופתיה; ו) מעורב; ז) APUD – עמילואידוזיס

29. א) מקרופאגים; ב) תאי פלזמה; ג) תאי מיאלומה; ד) פיברובלסטים; ה) תאים רשתיים; ה) תאי אנדותל

30. א) פריקולגן; ב) perireticular

31. א) רשתית; ב) קולגן

32. א) סא"א; ב) L – שרשראות של אימונוגלובולינים

33. א) AA – עמילואידוזיס; ב) AL – עמילואידוזיס

34. א) זקיקי לימפה; ב) עיסת

35. א) טחול "שומני"; ב) טחול "סאגו".

36. א) לפי העיקרון האטיולוגי; ב) על ידי ביטויים חיצוניים; ג) לפי מידת משקל הגוף העודף; ג) על פי אופי השינויים המורפולוגיים

37. א) ראשוני; ב) משני

38. א) תזונתיים; ב) מוחי; ג) אנדוקרינית; ד) תורשתי

39. א) תזונתיים; ב) אנדוקרינית; ג) תורשתי; ד) מוחין

40. א) סימטרי (אוניברסלי); ב) למעלה; ג) ממוצע; ד) נמוך יותר

41. תואר ראשון (20 - 29%); ב) תואר שני (30 - 49%); ג) תואר III (50 - 99%); ד) תואר IV (100% או יותר)

42. א) מספר אדיפוסוציטים; ב) גודל אדיפוסוציטים

43. א) היפרטרופי; ב) היפרפלסטי

44. א) באיכות גבוהה; ב) שפיר

45. ליפומטוזיס הוא תהליך פתולוגי המאופיין בעלייה מקומית בכמות רקמת השומן

46. ​​השמנת יתר היא מצב פתולוגי המאופיין בעלייה כללית בכמות השומנים הניטרליים במאגרי השומן

שיעור 5.הפרה של חילוף החומרים של סידן וזרחן. היווצרות אבנים. רַכֶּכֶת. מחלות של מערכת השלד.

מטרת השיעור:לחקור שינויים מורפולוגיים ברקמות כתוצאה מפגיעה בחילוף החומרים של סידן וזרחן, האנטומיה הפתולוגית של דלקת כיס המרה ואבנים בכליות, מנגנון היווצרות האבנים, הפתוגנזה של רככת ומחלות עיקריות של מערכת השלד.

שאלות להכנה לשיעור

1. תנאים להופעת היפר והיפוקלצמיה, היפר והיפופוספטמיה בגוף.

2. פגיעה בחילוף החומרים של סידן עם היפר- והיפוקלצמיה.

3. הפרעות בחילוף החומרים של סידן על רקע מחסור יתר וויטמין D.

4. שינויים בחילוף החומרים של סידן וזרחן כתוצאה מעודף או מחסור של קלציטונין. תפקידו של פוספטאז אלקליין בהסתיידות דיסטרופית.

5. הפרעות בחילוף החומרים של סידן במחלות מעיים וכליות. פתוגנזה של אוסטאופתיה נפרוגנית ונפרופתיה אוסטאוגנית.

6. הרעיון של הסתיידות דיסטרופית וגרורות גירניות. תנאים להתרחשותם.

7. תנאים להיווצרות אבנים. סוגי אבנים. סיבוכים של urolithiasis ו cholelithiasis.

8. חישוב כיס המרה ודלקת כיס המרה calculous cholecystitis. גורמים להתרחשות. שינויים מורפולוגיים. תוצאות.

9. רככת. סוגים. מנגנון התפתחות הנזק למערכת השלד.

10. אוסטאודיסטרופיה של הפרתירואיד. אטיולוגיה, פתוגנזה, אנטומיה פתולוגית.

11. אוסטאומיאליטיס. סוגים. גורמים ומנגנון התפתחות של שינויים ברקמת העצם.

12. דיספלזיה סיבית. אוסטאופטרוזה. מחלת פאג'ט. אטיולוגיה, פתוגנזה, שינויים מורפולוגיים ברקמת העצם.