מחלת ריאות פתולוגית. הסכנה של גידולים בריאות ומה זה יכול להיות

שלב הסרטןהוא מדד לכמה רחוק התפשט הגידול בגוף. בעת קביעת השלב של סרטן הריאות, נלקחים בחשבון גודל הגידול ופלישתו לרקמות הסובבות, כמו גם נוכחות או היעדר גרורות בבלוטות הלימפה או באיברים אחרים.

כמה שלבים של סרטן ריאות יש? ישנם 4 שלבים של סרטן ריאות:

שלב ראשון של סרטן ריאות

השלבים הראשונים של סרטן הריאות מחולקים ל-a ו-b בהתאם לגודל הצומת של הגידול:

- עבור סרטן ריאות שלב 1a, גודל צומת הגידול אינו עולה על 3 ס"מ בקוטר.
- עבור סרטן ריאות שלב 1b, גודל הצומת הגידול בקוטר יכול להגיע ל-5 ס"מ.

שלב ראשון של סרטן ריאותהוא השלב הכי נוח. אם סרטן ריאות התגלה בשלב הראשון, הסיכוי של המטופל להחלמה מלאה הוא יותר מ-80%.

בשלב מוקדם של סרטן ריאותהגידול הוא מינימלי בגודלו. זה בגלל זה כי בשלב הראשון של סרטן הריאות יתכן שלא יהיו תסמינים של המחלה. כמו כן, בשלב הראשון של סרטן הריאות אין גרורות בבלוטות הלימפה ובאיברים אחרים.

אם אתה בסיכון ויש לך היסטוריה של סרטן ריאות במשפחתך, עליך לשלול גורמי סיכון לסרטן ריאות ולעבור בדיקות שנתיות, כולל צילום חזה ובדיקות דם.

שלב שני של סרטן הריאות

בשלב השני של סרטן הריאות, צומת הגידול מגיע לקוטר של יותר מחמישה סנטימטרים. כמו כן, בשלב השני של סרטן הריאות, הסימפטומים הראשונים של המחלה מתחילים להופיע: שיעול עם ליחה, אי נוחות בחזה, עלייה בטמפרטורת הגוף. מטופלים מתלוננים לעתים קרובות על מחסור באוויר ועלולים להתחיל לרדת במשקל.

שלב שני של סרטן הריאותמתחלק למספר סוגים:

- סרטן ריאות שלב 2aמצביע על נוכחות של צומת גידול בגודל של כ-5 ס"מ.
- סרטן ריאות שלב 2bמצביע על נוכחות של בלוטת גידול בגודל של כ-7 ס"מ, אך הגידול עדיין לא פגע בבלוטות הלימפה. ייתכן שגידול יגדל לתוך רקמה ליד הריאה.

שלב שני של סרטן הריאותמציע שיעור הישרדות נמוך יותר בהשוואה לראשון: זהו כשליש מכלל החולים. טיפול מוכשר יכול להאריך את חיי המטופל ל-5-8 שנים. סרטן ריאות של תאים קטנים בשלב השני מפחית בחדות את הסיכויים לתוצאה חיובית של הטיפול: שיעור ההישרדות במקרה זה הוא רק 18%.

עַל סרטן ריאות שלב שניבדיוק כמו הראשון, גרורות לבלוטות לימפה מרוחקות ולאיברים מרוחקים עדיין לא התרחשה.

שלב שלישי סרטן ריאות

בשלב השלישי של סרטן הריאותהתסמינים הבולטים ביותר של המחלה מופיעים: כאבים בחזה, שיעול מתפרץ, שיעול ליחה עם דם.

כדי להקל על מצבו של החולה, בשלב השלישי של סרטן הריאות זה נקבע טיפול סימפטומטי, תרופות נגד שיעול שונות.

השלב השלישי של סרטן הריאות מחולק לשתי אפשרויות:
- שלב 3a סרטן ריאותמאופיין בנוכחות של צומת גידול בגודל של יותר מ-7 ס"מ. הסרטן כבר פגע בבלוטות הלימפה ליד הריאה שבה נמצא הגידול. חוץ מזה, בשלב השלישי של סרטן הריאותהגידול יכול לצמוח לתוך האיברים הקרובים ביותר לריאה: חזה, צדר, קנה הנשימה, כלי דם הממוקמים ליד שריר הלב.

- סרטן ריאות שלב 3bמצביע על נוכחות של ניאופלזמה בקוטר של יותר מ-7 ס"מ, המשפיעה לא רק על בלוטות הלימפה, אלא גם על דפנות הריאה. לפעמים גרורות יכולות להגיע לשריר הלב, מה שעלול להוביל להתפתחות פריקרדיטיס.

שיעור הישרדות לכל סרטן ריאות שלב שלישיקָטָן. רק 20% מכלל החולים חיים יותר מ-5 שנים. בשלב השלישי של סרטן הריאות, הריפוי הוא כמעט בלתי אפשרי, וכל הפעולות הטיפוליות מכוונות להארכת חיי המטופל.

שלב רביעי סרטן ריאות

שלב רביעי סרטן ריאותהוא השלב המתקדם ביותר של המחלה

בְּ סרטן ריאות שלב 4הסימפטומים הבולטים ביותר של המחלה מופיעים. קוצר נשימה משמעותי, כאבים חזקים בחזה, שיעול וטמפרטורת הגוף עולים ל-38 מעלות. לסרטן ריאות בשלב 4המטופל יכול לרדת משמעותית במשקל תוך זמן קצר.

שלב 4 סרטן הריאות אומר שלא ניתן עוד לטפל בגידול בניתוח וברוב המקרים נקבעים כימותרפיה, או אימונותרפיה וטיפול ממוקד. טיפולים אלו עבור סרטן ריאות בשלב רביעילספק השפעה על כל מוקדי הגידול הפזורים בגוף.

סרטן ריאות שלב 4, צומת הגידול בגודל של יותר מ-7 סנטימטרים, והוא משפיע על איברים קרובים לריאה.

שלב רביעי סרטן ריאותמאופיין בפגיעה בבלוטות הלימפה ובנוכחות של גרורות לאיברים מרוחקים (כבד, בלוטת יותרת הכליה), כמו גם גרורות לריאה השנייה.

בשלב הרביעי של סרטן הריאותהפרוגנוזה, למרבה הצער, לא חיובית. רק כ-5% מכלל החולים בסרטן ריאות בשלב 4 שורדים את סף ההישרדות של 5 שנים.

- שינויים גסים במבנה האנטומי התקין של הריאות המתרחשים בשלב של שיכוך עוברי והתפתחות של מערכת הסימפונות הריאה וגורמים להפרעה או לאובדן תפקודיה. מומי ריאות יכולים להופיע בילדות או בבגרות, מלווים בציאנוזה, קוצר נשימה, שיעול עם כיח מוגלתי, המופטיזיס, דפורמציה בחזה וכדומה. לאבחון מומי ריאות מבצעים רדיוגרפיה, CT, ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה ו-PGA. הטיפול במומי ריאות יכול להיות כירורגי (כריתת ריאות, כריתת ריאות) או שמרני (תרופות, פיזיותרפיה, עיסוי, סניטציה של עץ הסימפונות).

ICD-10

Q33אנומליות מולדות [מומים] של הריאה

מידע כללי

מומי ריאות הם חריגות אנטומיות מולדות וליקויים בתפקוד הריאות, הסמפונות וכלי הריאה. השכיחות של מומים ריאתיים בילדים נעה בין 10 ל-20%. בין פגמים מולדים של הריאות והסימפונות יש חריגות בהתפתחותם, שבניגוד לפגמים, אינן באות לידי ביטוי קליני ואינן משפיעות על תפקוד האיבר שהשתנה (לדוגמה, חריגות בחלוקת הסמפונות הגדולות והבינוניות). . מומים בריאות, המלווים באי ספיקת נשימה, מופיעים כבר בגיל הרך ומלווים בעיכוב בהתפתחות הגופנית של הילד.

על רקע מומי ריאות, מתפתחים לעתים קרובות תהליכים דלקתיים וספורטיביים, הגורמים לתמונה קלינית של מחלות לא ספציפיות חריפות או כרוניות שעלולות לקבל מהלך חמור מאוד. יותר ממחצית ממחלות ריאה לא ספציפיות כרוניות קשורות פתוגנטית למומי ריאות קיימים.

גורם ל

היווצרות חריגות ומומים של הריאות בתקופה שלפני הלידה יכולה להתרחש בהשפעת מספר גורמים טרטוגניים (מזיקים לעובר) אקסוגניים ואנדוגניים. גורמים אקסוגניים בעלי השפעה טרטוגנית על העובר כוללים מנגנוני פגיעה פיזיים (מכאניים או תרמית, קרינה אלקטרומגנטית או רדיואקטיבית), כימיים (כל רעלים), ביולוגיים (זיהומים ויראליים או אחרים, רעלנים חיידקיים).

גורמים טרטוגנים אנדוגניים כוללים תורשה, חריגות של גנים וכרומוזומים, פתולוגיות אנדוקריניות, תאי נבט פגומים ביולוגית (בסוף ההריון בנשים או בגיל מבוגר אצל גברים). סוג הפגם הריאתי המתפתח תלוי לא כל כך באופי הגורם הטרטוגני, אלא בתקופת ההיריון שבמהלכה גופה של האישה חווה את השפעותיו.

אם ההשפעה של גורם טרטוגני מתרחשת ב-3-4 השבועות הראשונים להריון, כאשר מתרחשת היווצרות קנה הנשימה והסימפונות הראשיים, עלולים להתפתח פגמים במבנים אלו, עד וכולל הפרעה ביצירת הריאה כולה. השפעות טרטוגניות על העובר במהלך התקופה שבין 6 ל-10 שבועות של הריון עלולות לגרום למומים בסימפונות סגמנטליים ותת-מגפיים כגון היפופלזיה ציסטית או פשוטה, כמו גם להתפתחות של ברונכיאקטזיס מולדת. מומים מאוחרים של הריאות בעובר יכולים להיווצר ב-6-8 חודשי ההריון, כאשר נוצרת רקמת מכתשית.

מִיוּן

על פי מידת תת הפיתוח של הריאה או האלמנטים האנטומיים, הרקמה, המבניים הפרטניים שלה בריאה, הם מבחינים:

• Agenesis הוא פגם התפתחותי המאופיין בהיעדר מוחלט של הריאה והסמפונות הראשיים המקבילים לה.
• אפלסיה היא פגם התפתחותי שבו הריאה או חלק ממנה נעדרים בנוכחות גדם של הסימפונות הראשיים הראשוניים.
• היפופלזיה היא תת-התפתחות בו-זמנית של אלמנטים בריאותיים (סימפונות, פרנכימה ריאתית, כלי דם), המתרחשת ברמה של מקטע, אונה או הריאה כולה. היפופלזיה פשוטה מאופיינת בירידה אחידה בגודל הריאה ללא הפרעה משמעותית במבנה שלה, תוך שמירה על הפחתה ברורה של עץ הסימפונות. היפופלזיה ציסטית (ריאה ציסטית או חלת דבש, פוליציסטית) מופיעה לרוב בקרב כל מומי הריאות (ב-60-80% מהמקרים) ומלווה בתת-התפתחות בו-זמנית של הסמפונות, הפרנכימה הריאתית וכלי הדם עם היווצרות של חללים ברונכוגניים בחלקים הרחוקים. של הסמפונות תת-מגמתיות, שבהן תהליך דלקתי-משנה כרוני.

בין המומים של דפנות קנה הנשימה והסמפונות יש:

• Tracheobrochomegaly (tracheocele, megatrachea, Munier-Kuhn syndrome) היא התרחבות של לומן קנה הנשימה וסמפונות גדולים עקב תת-התפתחות מולדת של השריר והסיבים האלסטיים של דפנותיהם. הנוכחות של tracheobronchomegaly מלווה tracheobronchitis מתמשך.
• Tracheobronchomalacia היא כשל בסחוס של קנה הנשימה והסימפונות, הגורם לקריסה לא תקינה שלהם במהלך הנשימה. מתבטא בנשימת סטרידור, שיעול גס והתקפי דום נשימה.
• תסמונת וויליאמס-קמפבל היא היפופלזיה של הסחוס והרקמות האלסטיות של הסמפונות מסדר III-VI, המתבטאת בהתפתחות כללית של ברונכיאקטזיס ברמת הסמפונות האמצעיים ותסמונת הסימפונות חסימתית.
• Bronchiolectatic Leschke אמפיזמה היא חולשה מולדת של דפנות הסימפונות, מלווה ברונכיולקטזיות ואמפיזמה צנטרילובולרית.

פגמים מוגבלים (מקומיים) במבנה דפנות הסמפונות וקנה הנשימה כוללים:

• היצרות קנה הנשימה והסימפונות היא היצרות חדה של הסמפונות וקנה הנשימה המתרחשת כתוצאה מפגיעה בהתפתחות טבעות סחוס או דחיסה חיצונית של העץ הטראכאוברוכיאלי על ידי כלי דם. מתבטאת קלינית בנשימת סטרידור, התקפי ציאנוזה, הפרעה בבליעה ואטלקטזיס חוזרות.
• אמפיזמה לוברית מולדת (לובארית) היא הפרה של פטנטיות הסימפונות ברמת הסמפונות של סדרי III-V עם היווצרות מנגנון שסתום (שסתום), הגורם לנפיחות חדה של האונה המתאימה. היצרות של לומן הסימפונות יכולה להתפתח כתוצאה מפגם בסחוס, קפלים של הקרום הרירי, דחיסה על ידי גידול או כלי הממוקמים בצורה לא תקינה וכו'. אמפיזמה לוברית מתבטאת באי ספיקת נשימה בדרגות שונות, המתפתחת בשעות הראשונות. לאחר הלידה.
• פיסטולות קנה הנשימה והסמפונות הן תקשורת פתוחה בין קנה הנשימה (או הסמפונות) לוושט. מאובחנים זמן קצר לאחר הלידה, הם מלווים בשאיבת מזון, שיעול, ציאנוזה, התקפי חנק בזמן האכלה והתפתחות של דלקת ריאות שאיפה.
• Diverticula של הסמפונות וקנה הנשימה נוצרות עקב היפופלזיה של המסגרת השרירית והאלסטית של הסמפונות.

מומים מולדים של הריאות הקשורים לנוכחות של מבנים דיסמבריוגנטיים נוספים (עודפים) כוללים:

• אונת עזר (או ריאה) - נוכחות של הצטברות נוספת של רקמת ריאה, ללא תלות בריאה הנוצרת בדרך כלל.
• תפיסת ריאות היא נוכחות של קטע לא תקין של רקמת הריאה המתפתח ללא תלות בריאה הראשית ומסופק בדם דרך העורקים הסיסטמיים שלו. סקווסטרציה יכולה להיות ממוקמת מחוץ לאונה (אקסטרה-לוברית) ובתוכה (intra-lobar). במשך שנים רבות, מרפאת התפיסה עשויה להיעדר, כאשר התפיסה נדבקת מתרחשים ביטויים בצורת דלקת ריאות חוזרת.
• ציסטות ריאות הן תצורות חלל פרה-ברונכיאליות הקשורות להפרעות בעוברות של סימפונות קטנים. קיימות ציסטות מנקזות ולא מנקזות המבוססות על נוכחות או היעדר תקשורת עם עץ הסימפונות. ציסטות יכולות להגיע לגדלים עצומים, לדחוס את פרנכימת הריאות שמסביב.
• המרטומות הן תצורות דיסמברוניות המורכבות מדפנות הסימפונות ופרנכימה ריאתית; צמיחה מתקדמת וממאירות אינן אופייניות.

בין המומים של הריאות, המאופיינים בסידור לא תקין של מבנים אנטומיים, הנפוצים ביותר הם:

• תסמונת קרטגנר היא סידור הפוך של איברים פנימיים, כולל הריאות. בדרך כלל בשילוב עם ברונכיטיס כרונית, ברונכיאקטזיס וסינוסיטיס כרונית, זה מתרחש עם החמרות תכופות של תהליך ברונכופולמונרי מוגלתי. שינויים של הפלנגות הסופיות והציפורניים כמו "משקפי שעון" או "מקלות תופים" אפשריים.
• ברונכוס קנה הנשימה - נוכחות של ברונכוס לא נורמלי המשתרע מקנה הנשימה מעל ברונכוס האונה העליונה.
• האונה של וריד האזיגוס היא החלק של האונה העליונה של הריאה הימנית המופרדת על ידי וריד האזיגוס.

המומים השכיחים ביותר של כלי הדם של הריאות כוללים:

• היצרות בעורק הריאתי הן נדירות ביותר מבודדות ומתרחשות בדרך כלל יחד עם מומי לב.
• מפרצת עורקים היא נוכחות של תקשורת פתולוגית בין המיטה הוורידית לעורקית, המלווה בערבוב של דם ורידי עם דם עורקי ומובילה להיפוקסמיה. נוכחות של תקשורת עורקית מרובת אופיינית למחלת רנדו-אוסלר. פגיעה בעורקים גדולים ובינוניים מתרחשת עם היווצרות פיסטולות עורקיות - התרחבות בדומה למפרצת. חולים מפתחים היפוקסמיה חמורה ואי ספיקת נשימה, hemoptysis.
• היפופלזיה ואגנסיס של העורק הריאתי - תת התפתחות או היעדר ענפים של עורק הריאה מתרחשת לעיתים קרובות בשילוב עם מומי לב והיפופלזיה ריאתית.

תסמינים של מומי ריאות

מגוון סוגי מומי הריאות תואם את הפולימורפיזם של הביטויים הקליניים האפשריים שלהם. המהלך הסמוי של פגמי ריאות רבים גורם לשונות בתזמון גילוים. בעשור הראשון לחיים מתגלים 3.8% מכלל מומי הריאות המתרחשים, בעשור השני - 18.2%, בשלישי - 26.6%, ברביעי - 37.9%, באנשים לאחר 40 שנה - 14%.

התפתחות אסימפטומטית של מומי ריאות מתרחשת ב-21.7% מהחולים, 74.1% מהמומים מתבטאים בסימפטומים של נשימה, וסיבוכים של מחלות אחרות - 4.2%.

המוקדם ביותר, בימים הראשונים לחייו של ילד, מופיעים מומי ריאות, המלווים בסימנים של אי ספיקת נשימה: אמפיזמה לוברית, היצרות חמורה של הסימפונות הראשיים וקנה הנשימה, פיסטולות הסימפונות והטרכאוסופאגאליות, אגנזיס, אפלזיה והיפופלזיה חמורה של הריאה. . הם מאופיינים בנשימה סטרידורית, התקפי תשניק וציאנוזה.

אבחון מומי ריאות

אבחון מומי ריאות מצריך בדיקה מקצועית מקיפה. יש לחשוד במומי ריאות בחולים שסבלו מתהליכי ברונכו-ריאה מתמשכים מאז ילדותם. לבדיקות רנטגן וברונכולוגיות חשיבות מכרעת באבחון מומי ריאות.

בדיקת רנטגן מאפשרת לזהות מומי ריאות גם אם הם א-סימפטומטיים. על פי רדיוגרפיה ו-CT של הריאות, ניתן לקבוע שינויים בדפוס כלי הדם והסימפונות (עם היפופלזיה), שקיפות מוגברת (עם אמפיזמה לוברית), עקירה של איברים מדיהסטינליים (עם היפופלזיה או אג'נזיס), קווי מתאר של צללים (עם חמרטומה או ספיגה), טופוגרפיה הפוכה של הריאות (עם תסמונת קרטגנר) וכו'. במהלך ברונכוסקופיה וברונכוגרפיה מוערך המבנה האנטומי של קנה הנשימה והסימפונות, עיוותים (היצרות, פיסטולות וכו') ושינויים בעץ הסימפונות. מזוהה. במקרה של מומים בכלי הריאה, רצוי לבצע אנגיו-פולמונוגרפיה.

טיפול במומי ריאות

הבחירה בטקטיקות נאותות לטיפול במומי ריאות מתבצעת על ידי רופאי ריאות ומנתחי בית החזה. הוא מוכתב על ידי הערכה של מצבו של המטופל, חומרת ההפרעות הקיימות ופרוגנוזה אפשרית. ניתוח חירום מיועד לאי ספיקת נשימה חמורה במקרים של אמפיזמה לוברית, אפלזיה ואגנזיס של הריאות, פיסטולה קנה הנשימה והיצרות של קנה הנשימה והסימפונות.

עבור ברונכיאקטזיס והיפופלזיה ציסטית, הבחירה בטיפול כירורגי או שמרני נקבעת על פי מספר המקטעים המשתנים בשתי הריאות, תדירות ההתקפים ואופי השינויים ברקמת הריאה. ככלל, עם מומי ריאה כאלה, מתבצעת כריתה של החלק שהשתנה של הריאה.

עם שינויים נרחבים בריאות, טיפול שמרני מתבצע, שמטרתו למנוע החמרות של התהליך המוגלתי. זה כולל קורסים שנתיים של טיפול אנטי דלקתי, ניקוז משופר של עץ הסימפונות (שטיפה ברונכואלוואולרית, כייחים, תרופות רירית, עיסוי, אינהלציות, טיפול בפעילות גופנית) ושיקום בית ההבראה.

תחזית ומניעה של מומי ריאות

עבור מומי ריאות שאינם קשורים להתפתחות אי ספיקת נשימה ואינם מלווים בסיבוכים דלקתיים מוגלתיים, הפרוגנוזה משביעת רצון. החמרות תכופות של תהליך הסימפונות הריאות יכולות להגביל את יכולתם של המטופלים לעבוד. אמצעים למניעת מומים מולדים של הריאות כוללים: הרחקת תופעות טרטוגניות שליליות במהלך ההיריון, ייעוץ גנטי רפואי ובדיקת זוגות המתכננים להביא ילד לעולם.

התקופה העוברית של התפתחות העובר, למרבה הצער, לא תמיד עוברת ללא בעיות. כל מיני ליקויים התפתחותיים תוך רחמיים מתרחשים לפעמים ללא סיבה נראית לעין. ואחד ממומים התפתחותיים עובריים אלה הוא אפלסיה ריאתית, המאופיינת על ידי ריאות לא נוצרות ונוכחות של סימפונות ראשוניים. פגם זה יכול להשפיע על ריאה אחת או שתיהן בבת אחת. במקרה שבו חסרה ריאה אחת, לרך הנולד יש כל סיכוי לחיים נורמליים. היעדר שתי הריאות הוא פגם התפתחותי שאינו תואם את החיים. ככלל, ילד שנולד ללא ריאות מת לפני הלידה, אך במקרים מסוימים הוא יכול לחיות זמן מה לאחר הלידה (מקסימום כמה שעות). אפלסיה ריאתית מתייחסת לא רק להיעדר מוחלט של ריאה או ריאות: אפלסיה נקראת גם פתולוגיה כמו היעדר חלק מהריאה, כלומר, האונות המסוימות שלה.

ככלל, אפלזיה ריאתית היא מחלה המלווה בהפרעות אחרות בהתפתחות הגוף. לרוב, יחד עם אפלזיה ריאתית, החולה עלול לסבול ממחלות לב, ניוון בחזה, אננספליה, בקע סרעפתי, מומים בכליות ובדרכי השתן ועוד. כמובן, ככל שמחלות ומומים נלוות יותר של אפלסיה ריאתית, כך יש למטופל פחות סיכוי לשרוד. והעניין הוא אפילו לא שמחלות אלו קשות לריפוי, אלא שיילודים עם מספר רב של פגמים נולדים חלשים מאוד וגופם אינו יכול לעזור להשפעה הרפואית המופעלת עליו.

אפלזיה ריאתית היא מחלה מסוכנת גם בגלל שהאיברים הפגועים רגישים מאוד לזיהומים המשפיעים על מערכת הנשימה. כלומר, אותו וירוס שפעת או זיהום נגיפי חריף בדרכי הנשימה, הנסבל באופן רגוע יחסית על ידי אדם בריא, עלול להפוך לקטלני עבור אדם הסובל מאפלזיה ריאתית.

תמונה קלינית של המחלה

בחולים שיש להם ריאות לא מפותחות או חסרות, הביטויים הקליניים יכולים להיות מגוונים מאוד. בנוסף, המחלה יכולה להיות לעיתים קרובות א-סימפטומטית. ישנם מקרים בהם אפלסיה ריאתית מתגלה בטעות לחלוטין, למשל, במהלך בדיקת רנטגן מונעת. אבל מקרים כאלה הם די נדירים מאשר רגילים. לרוב, התסמינים הקליניים של אפלזיה ריאתית מתגלים בשנים הראשונות לחייו של המטופל. הסימפטום העיקרי של אפלזיה הוא הנטייה של איברי הנשימה להידבק, שבה נוצרים תהליכים דלקתיים לא רק באיבר המושפע מאפלזיה, אלא גם באיבר בריא ומפותח בדרך כלל. מחלות ריאות תכופות ושכבות של זיהומים גורמים לרוב להיווצרות דלקת ריאות כרונית משנית. אין זה נדיר שלחולים עם אפלזיה יש שיעול, המלווה בהפרשת ליחה מעורבת במוגלה, כמו גם קוצר נשימה. יתרה מכך, קוצר נשימה יכול להופיע לא רק כתוצאה מפעילות גופנית, אלא גם ללא סיבה. לעתים קרובות מאוד, חולים עם אפלזיה ריאתית מתלוננים על כאבים חוזרים בחזה.

תת התפתחות של הריאה משפיעה בדרך כלל על ההתפתחות הגופנית של החולה. נוכחות של אפלזיה ניתן להניח חזותית על ידי החזה המעוות של המטופל, שהוא צר ושטוח יותר בצד שבו איבר הנשימה נעדר. הדיכאון של החזה בולט במיוחד בחולים עם אגנזיס, מחלה הדומה מאוד במבנה המורפולוגי שלה לאפלזיה. לפעמים חולים עם אפלזיה מפגינים עיבוי של פלנגות הציפורניים של האצבעות - חריגה הידועה תחת המונח הרפואי "מועדונים".

אבחון אפלזיה

כאשר בודקים חולה עם אפלזיה באמצעות ציוד רנטגן, הרופא עשוי להבחין במעבר חד לעבר האנומליה המדיסטינית, שבה רק החלק התחתון של ההמיתורקס נותר מעורפל. בעוד שבחלק העליון נראית רקמת ריאה שקופה, עקב צניחת הריאה הקיימת דרך החלק התחתון של המדיאסטינום. לפעמים תמונה כזו עלולה לעורר רושם שווא ששתי הריאות קיימות, שאחת מהן כביכול פשוט מצטמצמת בגודלה. ניתן לקבל אבחנה מדויקת יותר באמצעות בדיקה טומוגרפית הנותנת תמונה מלאה יותר. את המידע המהימן ביותר ניתן לקבל מברונכוגרפיה.

טיפול באפלזיה ריאתית

אנומליה זו של התפתחות תוך רחמית של העובר אינה כפופה לטיפול כירורגי. עם זאת, אין טיפול ספציפי אחר למחלה זו.
הטיפול בחולים מורכב מיישום אמצעים תומכים, המורכבים מאוורור מלאכותי ואספקת חמצן נוספת למטופל. טיפול תומך זה נועד ליצור תנאים מספקים לגדילת הריאה ולהבטיח את הישרדות החולה. תנאי חובה לחייו של חולה באפלזיה הוא חיסון שנתי נגד נגיף השפעת ונטילת אנטיביוטיקה למלחמה בזיהומים הפוגעים באיבר הנשימה העיקרי של האדם.

באופן כללי, בהיעדר מספר רב של פגמים נוספים, אנשים עם אפלזיה יכולים לחיות זמן רב למדי. עם זאת, די קשה לקרוא לחייהם מלאים, מכיוון שהם צריכים להקדיש תשומת לב מיוחדת לא רק לבריאותם, אלא גם לתעסוקה ולאורח החיים. ישנם מקרים בהם חולים עם אפלסיה חיו עד 60 שנים או יותר.

מכסה ספקטרום של תצורות ציסטיות ואנומטיות באונות, שהן חמרטומות בעלות מבנה ציסטי.

אל תכלול פגמים נלווים באיברים (עד 20%): כליות, מעי דק, בקע סרעפתי, הידרוצפלוס, חריגות בשלד.

אבחון טרום לידתי: פוליהידרמניוס (דחיסה של הוושט או תקשורת ישירה של הציסטה עם דרכי הנשימה) או טפטוף (אי ספיקת לב עקב פגיעה בהחזר ורידי).

אבחנה: צילום חזה - שלפוחיות מרובות נראות לעין, לרוב עם רמות נוזלים בתוך אונה אחת.

עזרה ראשונה: התייעצות עם מנתח, תכנון הניתוח. עם אבחון טרום לידתי - מוקדם ככל האפשר.

לְהִזָהֵריתר לחץ דם ריאתי של ריאה בריאה.

אמפיזמה לובארית מולדת

אמפיזמה לובארית מולדת: כמעט תמיד מצב חירום עם ניפוח יתר של אונה אחת של הריאה (ללא הרס אמפיזמטי של רקמת הריאה).

גורמים: מומים בסחוס, עץ הסימפונות, היצרות או דחיסה חיצונית (אי תקינות כלי דם או גידול), אונה פוליאלורית.

זהירות: יש לשלול תמיד פקק ריר (מקוניום) כגורם (ברונכוסקופיה).

סיבוכים/בעיות: עקירה, דחיסה ועודף זרימת דם ברקמת ריאה בריאה.

עזרה ראשונה: התבוננות → ניתוח. ניתוח חירום (כריתת אונה) נדרש לעיתים רחוקות.

תפיסת ריאות

סילוק ריאות: אזור ציסטי או הומוגני, ברוב המקרים באונות התחתונות, בדרך כלל בצד שמאל. זוהי רקמה לא מתפקדת שאינה קשורה למערכת הסימפונות. אספקת הדם מגיעה לרוב מאבי העורקים. ניקוז ורידי יכול להיות לתוך הוורידים המערכתיים או הריאתיים. הם מתפתחים מתוך ניצן ריאה עזר מהמעי הקדמי. ככל שהפגם נוצר מוקדם יותר, לעתים קרובות יותר לריאה ולסקווסטרום יש צדר משותף.

סבירות מוגברת לליקויים נלווים.

סיבוכים: שאנט מוגדל משמאל לימין וכתוצאה מכך אי ספיקת לב (> 80% מהאנסטומוזות עם כלי הוושט או קרקעית הקיבה).

אבחון טרום לידתי: אולטרסאונד.

אבחון, לאחר לידה, צילום רנטגן, במידת הצורך, CT, אנגיוגרפיה (אנגיוגרפיה MRI) וסקנטיגרפיה עם מתילן דיפוספונט (הצטברות בסקווסטרום).

טיפול: שיטת הבחירה היא ניתוח, גם בהיעדר מרפאה עקב סכנת זיהום. לפני ניתוח - טיפול לפי התמונה הקלינית.

אגנזה ואפלזיה של הריאות

אגנזיס דו צדדי הוא פגם נדיר ביותר שאינו תואם את החיים. לפעמים גם קנה הנשימה חסר. עורקים וורידים של הסימפונות נעדרים בדרך כלל. ניתן לשלב עם פגמים של הוושט, הפנים והאספלניה. תהליך חד צדדי נפוץ הרבה יותר, ב-50-60% מהחולים נצפים פגמים מולדים אחרים: של הלב, מערכת גניטורינארית, חוליות וצלעות, בקע סרעפתי וכו'. הריאה היחידה מוגדלת מפצה. לעתים קרובות נמצא בו ברונכיאקטזיס.

היפופלזיה ריאתית (ריאה קטנה)

היפופלזיה ריאתית מתרחשת ב-10% מהנתיחה שלאחר המוות בילדות וב-85% מהמקרים משולבת עם פגמים מולדים אחרים. מאופיין קלינית בהתפתחות של SDR, שחומרתו תלויה במידת ההיפופלזיה. היפופלזיה ריאתית מולדת יכולה להיות ראשונית, או אידיופטית, ומשנית (הרבה יותר), חד-צדדית ודו-צדדית. היפופלזיה ריאתית ראשונית נגרמת על ידי גורמים גנטיים. זה תואר בטריזומיות 13, 18 ו-21, כמה תסמונות גנטיות, בתאומים ומקרים משפחתיים ידועים.

גורמים להיפופלזיה משנית:

1. חריגות בכלים המספקים את הריאה (היצרות ריאתית, טטרלוגיה של פאלוט וכו');
2. אוליגוהידרמניוס;
3. דחיסה של הריאות על ידי מסות תוך חזה (בקע סרעפתי מולד, הידרופס עוברי מולד);
4. דחיסה של הריאות עקב עיוותים בחזה (ניוון חזה אספקסיאלי, עקמת חמורה);
5. חוסר בתנועות נשימה ברחם עקב מחלות עצב-שריר.

האבחנה של היפופלזיה ריאתית אידיופטית נעשית בהיעדר כל הסיבות לעיל. האנטומיה הפתולוגית של שתי צורות ההיפופלזיה זהה. מבחינה מקרוסקופית: שתי הריאות עשויות להיות מופחתות באופן אחיד, או שיש אסימטריה בולטת (לדוגמה, עם בקע סרעפתי). במקרים בהם היפופלזיה היא הגורם הישיר למוות, משקל הריאות מופחת ביותר מ-40% ולעיתים הוא רק 20-30% מהמשקל התקין לגיל ההריון. בדרך כלל, לעוברים בטווח מלא ולילודים יש משקל ריאות של -50 גרם. המדד למשקל הריאות היחסי הוא בעל חשיבות רבה יותר לקביעת היפופלזיה, כלומר. היחס בין משקל הריאות למשקל העובר. בדרך כלל, בעוברים ויילודים 28 שבועות של הריון ומעלה, נתון זה הוא 0.012, בפגים עד 28 שבועות - 0.015 (לפרש את האינדיקטור של מסת ריאות יחסית, יש צורך לקחת בחשבון כי בנוכחות תהליכים פתולוגיים בריאות, כגון דלקת ריאות, HD, תסמונות שאיפה וכו', המשקל היחסי יהיה גבוה יותר). בהתאם לתמונה המיקרוסקופית, נבדלות שתי צורות עיקריות של היפופלזיה ריאתית. במקרה הראשון, הריאות קטנות, אך מבחינת הבשלות הן תואמות לגיל ההריון, אם כי מספר המכתשות מופחת; במקרה השני, נצפתה חוסר בשלות בולט של רקמת הריאה. צורה זו משולבת עם אוליגוהידרמניוס. צביעה מיוחדת חושפת את היעדר רקמה אלסטית במחיצות הבין לובריות. מבחינה אימונוהיסטוכימית, נקבעת ירידה משמעותית בכמות הקולגן מסוג IV. מחקרים מורפומטריים מראים שללא קשר לסיבה, הספירה הרדיאלית של המכתשית מופחתת בריאה ההיפופלסטית. הספירה הרדיאלית של המכתשית נקבעת בקלות בהכנות היסטולוגיות לפי מספר המחיצות המיכליות הממוקמות על קו ישר הנמשך בניצב מהברונכיולה הקצה אל הצדר או המחיצה הלובולרית. בתינוקות מלאים, ספירת המכתשית הרדיאלית הרגילה היא 4.1-5.3. שיטה נוספת לקביעת היפופלזיה היא למדוד את כמות ה-DNA של הריאה כאינדיקטור לכל אוכלוסיית התאים של הריאות.

היפרפלזיה ריאתית

לעתים קרובות יותר מדובר בפגם משני. הרחבת ריאות נצפית במומים ריאתיים ציסטיים-אדנומטיים, אמפיזמה מולדת, כתהליך מפצה לאגנזיס חד צדדי או היפופלזיה. היפרפלזיה אמיתית היא תמיד תהליך דו צדדי הנגרם על ידי חסימה בדרכי הנשימה העליונות. היפרפלזיה של הריאות בשילוב עם אטרזיה גרון נצפתה בתסמונת פרייזר אוטוזומלית רצסיבית, המאופיינת על ידי cryptophthalmos, חריגות של האוזניים, הכליות, סינדקטיליה ו-cryptophthalmos. מבחינה מקרוסקופית: עם עלייה בולטת של הריאות, הסרעפת מוזזת כלפי מטה, לריאות יש טביעות של הצלעות, המשקל היחסי גדל. מבחינה מיקרוסקופית: רקמת ריאה בוגרת יותר עם עלייה במשטח המכתשית בהשוואה למשקל היילוד ולגיל ההריון. היפרפלזיה של הריאה עם אטרזיה גרון נגרמת על ידי חוסר יציאת נוזלים מהריאות לתוך חלל השפיר עקב חסימה.

ריאה עזר (ריאה עזר לקנה הנשימה)

פגם נדיר במיוחד זה נגרם על ידי הפרה של חלוקת הכליות הסימפונות הראשוניות. יש צורך להבדיל עם סילוק ריאתי ועם "סימפונות קנה הנשימה".

ריאה פרסה

הכוונה לפגמים נדירים שבהם הריאות מחוברות חלקית בבסיסיהן מאחורי הלב ומול הוושט. בהיעדר פגמים אחרים, היא א-סימפטומטית, אך היא תוארה בשילוב עם חריגות כלי דם שונות של הריאות ופגמים אחרים, כגון היפופלזיה של הריאה הימנית או השמאלית ותסמונת ה-scimitar.

רקמת ריאת חוץ רחמית

תיתכן רקמת ריאות חוץ רחמית בצוואר, בחלל הבטן ובדופן החזה, לעתים קרובות בשילוב עם הפרעות שלד ובקע סרעפתי. לפעמים רקמת ריאות חוץ רחמית בחלל הבטן מכונה ספיגה חוץ לוברית. אקטופיה על הצוואר נצפית עם inioncephaly, אנומליה Klippel-Feil ותסמונת בוכה-החתול. הגורמים לאקטופיה ריאתית אינם ידועים.

הטרוטופיות בריאות

הטרוטופיות תוארו בצורה של איים של רקמות של בלוטות יותרת הכליה, הלבלב, בלוטת התריס (ללא תאי C), כבד, שרירים מפוספסים, שנמצאים גם ב-sequestra ריאתי ובריאה היפופלסטית. המשמעות שלהם קטנה, שכן הטרוטופיות כאלה נצפות רק בילדים עם פגמים חמורים אחרים, בעיקר של הלב. במקרה של אננספליה, מוקדים של רקמת גלייה עלולים להיכנס לריאה דרך זרם הדם או במהלך בליעה. כתוצאה מטראומה מלידה, ניתן להבחין בתסחיפים מרקמת המוח המוחית בכלי הדם, שלעיתים הם טועים להמרטומה או לרקמה הטרוטופית.

מחלת ריאות ציסטית

הסיווג הקיים של מחלת ריאות סיסטיק רחוק מלהיות אידיאלי. נכון להיום, מבחינים בין ציסטות מולדות לנרכשות. ציסטות נרכשות אצל תינוקות יכולות להיות תוצאה של זיהום, דחיסה של הסימפונות על ידי עורק ריאתי מוגדל, נוכחות של גוף זר בסימפונות או היפופלזיה של הסימפונות. אנחנו לא מתייחסים אליהם בסעיף זה. ציסטות מולדות כוללות: ציסטות ברונכוגניות, סילוק ריאתי, מחלת ריאות cystic adenomatous, אונה polyalveolar, אמפיזמה לובארית מולדת, ציסטות לימפנגיומטיות וציסטות אנטרוגניות.

ציסטות ריאות מולדות.

סגן נדיר

ציסטות הן בודדות או מרובות, תמיד קשורות לעץ הסימפונות (לרוב לאחר הלידה מלאות בנוזל), מוגבלות לאונה אחת.

אבחנה מבדלת: pneumothorax.

טיפול: ניתוח הוא שיטת הבחירה. עבור ציסטות מתוחות, ניתן לנקב אותן כאמצעי חירום. עלייה בגודל ובמתח יכולים להתרחש מהר מאוד.

ציסטות ברונכוגניות- אלו תצורות ציסטיות מולדות. נגרמת על ידי התפתחות לקויה של המעי הראשוני. הם ממוקמים בדרך כלל במדיאסטינום ליד הקרינה של קנה הנשימה (51%), אך יכולים להיות ממוקמים באזור הפרטרשיאלי הימני, לאורך הוושט, בגב הריאה או במקומות שונים אחרים. ציסטות ברונכוגניות לעיתים נדירות מחוברות לעץ הטראכאוברוכיאלי או ממוקמות ברקמת הריאה. ביילודים הם א-סימפטומטיים או יכולים לגרום ל-SDR. מבחינה מקרוסקופית: ציסטה עגולה בעלת משטח פנימי חלק או מחוספס, בקוטר 1-4 ס"מ, מחוברת לעץ הטראכאוברוכיאלי, אך אינה מחוברת אליו. התכולה היא נוזל סרווי צלול, במקרים של זיהום הוא מעונן או מדמם. מבחינה מיקרוסקופית: הציסטה מרופדת באפיתל מעוקב או עמודי ריסי, לפעמים נצפית מטאפלזיה קשקשית. הקיר מורכב מכמות קטנה של רקמת חיבור, שריר חלק, כיסי סחוס ולעיתים רחוקות בלוטות הסימפונות. ציסטות ברונכוגניות משולבות עם סילוק ריאתי, אונה נוספת של הריאה, המתוארת בתסמונת דאון.

תפיסה חוץ לובריתמאובחן בתינוקות מתחת לגיל חודש. היחס בין בנים: בנות הוא 4: 1. מבחינה מקרוסקופית: אזור מבודד של הריאה עם הצדר משלו, לעתים קרובות משתנה באופן ציסטי. הוא ממוקם בכל מקום - מהצוואר לסרעפת, לרוב מאחורי האונה התחתונה השמאלית, ולעיתים מזוהה פגם בסרעפת. עשוי להיות ממוקם עמוק בסרעפת או בקרום הלב. כ-15% מהסקווסטרים החוץ-לובריים ממוקמים בחלל הבטן, לפעמים מתחבר לוושט או לקיבה. מבחינה מיקרוסקופית: בין הכיסים של alveoli שנוצרו בדרך כלל יש ברונכיות קטנות אך מורחבות המכילות סחוס; במקרים מסוימים, התרחבות הסמפונות בולטת יותר, וה-alveoli אינם מפותחים. הסימפונות והצינורות המכתשיים אינם סדירים בצורתם. הסימפונות אינם מחוברים לעץ הטראכאוברוכיאלי. כלי הלימפה מורחבים, המזכירים לימפאנגיאקטזיות מולדות. לכלי עורקים מבנה תקין, אך ניתן למצוא גם כלי דם דקים. עקב היעדר ניקוז תקין של הסמפונות, הפרשות עומדות בהן, מה שתורם לזיהום, היווצרות ציסטות ופיברוזיס. ניתן לשלב ריבוד חוץ-לוברי עם מחלת ריאות cystic adenomatous, סוגים II ו-III. ב-65% מהמקרים נצפים פגמים של איברים אחרים, השכיחים שבהם הם בקע סרעפתי, היפופלזיה ריאתית, מחלת לב מולדת ו-pectus excavatum. פגם ב-TTP - לפני השבוע ה-6 להתפתחות העובר.

בְּ סיבוד תוך לובאריהאזור החריג ממוקם בדרך כלל בחלקים האחוריים של האונה התחתונה של הריאה השמאלית בין רקמת ריאה תקינה ואינו תחום מהפרנכימה שמסביב. לעתים רחוקות בשילוב עם יחסי ציבור אחרים. זה מאובחן לעתים רחוקות ביותר ביילודים. מתרחש בשכיחות שווה אצל בנים ובנות. מבחינה מקרוסקופית: האזור החריג מופיע כמקטע אטלקטי או כרקמה פוליציסטית, הציסטות מלאות בנוזל שקוף צהבהב-לבן או במסות דמויות ג'לי. מבחינה מיקרוסקופית: הציסטות מרופדות באפיתל עמודי או מעוקב, רקמת הריאה אינה מפותחת. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים נצפית באזור זה דלקת כרונית עם ברונכיאקטזיס, פיברוזיס וציסטות, שעל בסיסן מאמינים מחברים רבים שבגיל מבוגר מדובר בדרך כלל בתהליך נרכש ולעיתים רחוקות מולד.

אמפיזמה אונה אינפנטילית (מולדת) (אונה גדולה סופר-שקופה מולדת)מאופיין במתיחה של קטע או אונה של הריאה עקב חסימה פנימית או חיצונית של הסמפונות. בנים חולים לעתים קרובות יותר. מאובחן קלינית בילודים עם SDD ותינוקות, לעיתים נדירות ביותר בילדים גדולים יותר (יש לשלול אמפיזמה נרכשת), ועלול לגרום למוות. האונות העליונות מושפעות בעיקר, לעתים רחוקות - שתי אונות. הגורמים לפגם הם: היצרות, אטרזיה, הפרשה לא תקינה של הסמפונות, פגמים בהתפתחות סחוס הסימפונות, קפלים ריריים, פקקי ריר ומקוניום נשאבים בלומן הסימפונות, חסימת הסמפונות על ידי כלי חריג או ציסטות ברונכוגניות וכו'. שינויים אלו תורמים למתיחה יתרה של אזור הריאות הרחק ממקום החסימה בשל העובדה שבנשיפה, פחות אוויר מוסר מאשר נכנס (מנגנון שסתום). מבחינה מקרוסקופית: האונה הפגועה מוגדלת; עם נפיחות חדה, היא צונחת דרך המדיאסטינום הקדמי לכיוון הריאה הבריאה, ודוחסת אזורים סמוכים. מבחינה מיקרוסקופית: נראים אקיני מתוחים יתר על המידה בצורה אחידה עם שקיות מכתשית ומכתשיות בגודל פי 3-10 מהרגיל, נראים קרעים מוקדים במחיצות המכתשית. במקרים מסוימים, סוג זה של אמפיזמה נגרם על ידי עלייה במספר המכתשים (פי 3-5 מהנורמה) באונה הפגועה (האונה הפוליאלורית), בעוד שגודל המככיות אינו משתנה. אמפיזמה אונה אינפנטילית משולבת לעתים קרובות עם פגמים אחרים, במיוחד של הלב. אמפיזמה אינפנטילית נרכשת נצפתה אצל פגים שהיו בהנשמה מכנית.

פגם ריאתי מולד cystic adenomatous pulmonary dysplasia (cystic adenomatous pulmonary dysplasia, cystic adenomatous pulmonary hamaroma)- נפוץ למדי (מהווה 25% מכלל מחלות הריאה המולדות) פגם ריאות המארטומטי, המאופיין בנוכחות של ציסטות מתרבות אדנומטיות, המזכירות במבנה הסימפונות. ציסטות מחוברות בדרך כלל לעץ tracheobronchial, אספקת הדם ויציאת הוורידים מתבצעת על ידי כלי ריאתי תקינים, למעט מקרים של שילוב עם ספיגה חוץ לוברית. הפגם תואר לראשונה על ידי צ'ין וטאנג בשנת 1949. השכיחות היא מקרה אחד לכל 25,000-35,000 לידות. ברוב המקרים הוא מאובחן ב-6 החודשים הראשונים לחייו, ב-70% - מהלידה או בחודש הראשון של החיים, מדי פעם מאוחר יותר כמעט 90% מכל התצפיות המתוארות בספרות באו לידי ביטוי קליני בילדים מתחת לגיל שנתיים. בילודים, ב-80% מהמקרים, נצפות קלינית דרגות חומרה שונות של SDR, בילדים גדולים יותר - דלקת ריאות מתמשכת או חוזרת. נכון להיום, הפגם מאובחן לעיתים קרובות לפני לידה, בעיקר בעוברים של 22.6 ± 3 שבועות של הריון, אך תוארו תצפיות בעוברים של 5-8 שבועות. כאשר מאובחן לפני לידה, יש להבדיל פגם זה מבקע סרעפתי , ציסטות ברונכוגניות, סילוק ריאתי ואמפיזמה לובארית מולדת.

האטיולוגיה והפתוגנזה של פגם זה אינם ידועים. ההנחה היא שהפרעה בהבשלת הריאות התקינה עשויה לנבוע מאטרזיה של הסימפונות או חלוקה לא תקינה של הסימפונות. זה מוביל לדיספלזיה של רקמת הריאה הרחק למקטע הפגוע. היווצרות רקמת ריאה דיספלסטית בעובר עלולה לגרום להיפופלזיה של הריאות או אפילו לאפלזיה. בניגוד לריאה מתפתחת בדרך כלל, עם דיספלזיה סיסטיק אדנומטית יש עלייה בשגשוג התאים וירידה בתהליך האפופטוזיס. ברקמה הפגועה, הן בעובר והן בילודים, מוגבר הביטוי של חלק מגורמי הגדילה, בפרט גורם גדילה שמקורו בטסיות דם (TFR-BB), גורם נוירוטרופי גליאלי (GNTF -GDNF), הידועים כחלק של הגורמים הממריצים צמיחת והתפתחות ריאות, והביטוי של GDNF ברקמה הפגועה מתאם עם מידת ההתפשטות. יש גם התפוררות בתקופה העוברית בין גורמים פאראקריניים.

בהתאם לביטויים הקליניים, פרוגנוזה ומורפולוגיה, חמישה סוגים של פגם מובחנים.

• סוג 0 - דיספלזיה אסינרית - פגם שאינו תואם את החיים. בשילוב עם מומי לב ודיספלסיה עורית. מבחינה מקרוסקופית: הריאות קטנות, צפופות, וכאשר הן חותכות, הציסטות דומות לסמפונות קטנים מורחבים מעט. מבחינה מיקרוסקופית: בין המזנכימים השופעים ישנם מבנים דמויי סימפונות קטנים (0.5 ס"מ) המצופים באפיתל עמודי גבוה עם תאי גביע מייצרי ריר (התמיינות הרירית ייחודית לסוג זה של פגם); הדופן הפיברו-שרירי מכיל סחוס ובלוטות.
• סוג I - cystic dysplasia - הסוג הנפוץ ביותר (50-75%). זה מאובחן בשבוע הראשון או בחודש החיים, אבל יכול להופיע בילדים גדולים יותר ואפילו מבוגרים. מבחינה מקרוסקופית: ציסטה גדולה אחת או רבות (קוטר 3-10 ס"מ), מלאות באוויר ובנוזל, מוקפת בציסטות קטנות יותר ופרנכימה ריאה תקינה דחוסה. מבחינה מיקרוסקופית: ציסטות גדולות יותר מרופדות באפיתל קוביד או עמודי, ציסטות קטנות יותר מרופדות באפיתל קוביד או עמודי. ב-1/3 מהמקרים, ישנם תאים מייצרי ריר בדופן האפיתל של ציסטות גדולות או במבנים דמויי ברונכיולו-אלוואולרים ליד הציסטות הגדולות ביותר. לפעמים, בתוך הציסטות ובמבנים דמויי הסימפונות הסמוכים, נצפה התפשטות פפילרית של האפיתל, הדומה לקרצינומה ברונכוגני. דופן הציסטות מורכבת מרקמות אלסטיות, שרירים חלקים וקולגן; ב-5-10% מהמקרים מתגלה סחוס. זה מטופל בדרך כלל בניתוח עם פרוגנוזה חיובית.
• סוג II - בינוני - הסוג השני בשכיחותו (כ-20-25%). זה נצפה רק בשנה הראשונה לחיים, יש לו פרוגנוזה גרועה יותר והוא משולב לעתים קרובות יותר עם מומים מולדים אחרים של הלב, מערכת העצבים המרכזית, השתן, מערכת השרירים והשלד, בקע סרעפתי, חלקם אינם מתאימים לחיים (לדוגמה , ארניה, סירנומליה). סוג זה של פגם נצפה עם ספיגה חוץ לוברית. מבחינה מקרוסקופית: לחלק הפגוע או לריאה כולה בקטע יש מראה ספוגי ומורכב מציסטות קטנות צמודות זו לזו בקוטר של 0.5 עד 2 ס"מ, המתחברות לסמפונות ומתמלאות באוויר אם הילד נושם. המשטח הפנימי של הציסטות חלק, מבריק או מחוספס. הם מפוזרים באופן שווה בין רקמת הריאה, ומתמזגים איתה. מבחינה מיקרוסקופית: ציסטות דומות לסמפונות קצה מורחבות, מרופדות באפיתל נשימתי או עמודי; הקיר מכיל סיבי שריר סיביים, אלסטיים וחלקים. תאים ריריים וסחוס נעדרים, אך ב-5-10% מהמקרים יתכנו מוקדים של שרירים מפוספסים (תת-רבדומיומאטוס).
• סוג III - מוצק - מופיע לעיתים רחוקות (5%) וכמעט רק אצל בנים. הריון מסובך על ידי polyhydramnios עקב דחיסה של הוושט על ידי אונות מוגדלות או הריאה. עם דחיסה ממושכת של הווריד הנבוב התחתון, מתרחשת הידרופס עוברית. בדם האם בשליש השני של ההריון, נצפית עלייה בכמות חלבון α-פטו. מבחינה מקרוסקופית: מסות גדולות, צפופות, דמויות גידול, תופסות את כל האונה או את כל הריאה, המדיאסטינום תמיד נעקר והריאה הפגועה היא לרוב היפופלסטית (היפופלזיה ציסטית ריאתית). החתך חושף חללים קטנים הדומים לציסטות, לעתים נדירות בקוטר של יותר מ-0.2 ס"מ (למעט מבנים מפוזרים וגדולים יותר דמויי ברונכיולה). הפרנכימה הריאתית מחוץ לציסטות אינה מפותחת. מבחינה מיקרוסקופית: הרקמה הפגועה דומה לריאה לא בשלה נטולת סימפונות. מבנים דמויי סימפונות כוכביים לא סדירים מצופים באפיתל קובוידאלי ומוקפים בצינורות מכתשי ומככיות, מצופים אף הם באפיתל קוובי. תאים ריריים וסחוסים נעדרים. הציסטות שנצפו בסוגים שתוארו לעיל נעדרות. הפרוגנוזה תלויה בהיקף התהליך ובכמות רקמת הריאה שנשמרה, במידת העקירה המדיסטינית ובנוכחות מום מולד. התמותה גבוהה.
• סוג IV - ציסטי היקפי, אסינר דיסטלי - מופיע ב-2-10% מהמקרים. בנים ובנות מושפעים באותה תדירות. זה נצפה ביילודים וילדים קטנים של 4 השנים הראשונות לחיים. מבחינה מקרוסקופית: ציסטות גדולות, רב-לוקריות, דקיקות, המכילות אוויר, ממוקמות בפריפריה של הריאה ויכולות לדחוס איברים אחרים של בית החזה, ולעתים לסבך את הפנאומוטורקס. מבחינה מיקרוסקופית, הציסטות מרופדות באפיתל אלוויאולרי שטוח (אלווולוציטים מסוג I). הקיר מורכב מרקמת מזנכימלית צפופה עם עורקים ועורקים נראים בבירור. תאים ריריים, סחוס ושרירים נעדרים. הפרוגנוזה לטיפול כירורגי חיובית.

לימפאנגיאקטזיות ריאתיות מולדות (ציסטות לימפנגיומטיות)הם ראשוניים ומשניים. משניים נגרמים מחסימה של ניקוז לימפתי או ורידי של הריאות, ראשוניים הם פגם נדיר ביותר. בנים מושפעים פי 2 יותר. הסיבות הן הטרוגניות. הם יכולים לעבור בתורשה אוטוזומלית רצסיבית, אך ברוב המקרים הפגם הוא ספורדי. לעתים קרובות בשילוב עם מומים מולדים אחרים, במיוחד אספניה ומומי לב, הם מתוארים בתסמונות נונן, טרנר ודאון. ניתן לבודד לימפנגיאקטזיות ריאתיות ראשוניות (רק הריאה מושפעת) או ביטוי של לימפנגיאקטזיות כלליות. בילודים, SDR בולט נצפה קלינית. ברוב המקרים, מוות מתרחש במהלך השעות או הימים הראשונים לחייהם, אך לעיתים הם עשויים להיות מאובחנים קלינית לראשונה רק במבוגרים. מבחינה מקרוסקופית: הריאות מוגדלות, צפופות, פקעות. במחיצות האינטרלובריות הרחבות ומתחת לצדר נראות ציסטות מרובות בקוטר של עד 5 מ"מ, המדגישות את המבנה האונילי של הריאות. ליד הילום של הריאות יש ציסטות מוארכות. תכולת הציסטות היא לימפה, או בחיבור לסמפונות - אוויר ולימפה. מבחינה מיקרוסקופית: ציסטות ממוקמות ברקמת החיבור מתחת לצדר, במחיצות האינטרלובריות, ליד הסמפונות והעורקים. קטעים סדרתיים מראים שהם חלק מרשת מורכבת של תעלות לימפה המחוברות זו לזו, המשתנות מאוד בגודלן וחסרות שסתומים. הציסטות מרופדות באנדותל שטוח (סמנים של האנדותל של כלי הלימפה הם אנטיגנים CD 31 ופקטור 8). בדופן הדק מתגלים סיבי קולגן אלסטיים ולעתים נדירות תאי שריר חלקים. היעדר תאי ענק של גוף זר בדופן הציסטה מבדיל פתולוגיה זו מאמפיזמה אינטרסטיציאלית מתמשכת, שהיא בדרך כלל סיבוך של אוורור מכני אצל פגים.

ציסטות אנרוגניותהוא סוג של ציסטות שכפול חד-חדריות של מערכת העיכול. בחלל החזה הם ממוקמים ב-mediastinum האחורי בצד ימין, מחוברים לוושט, ולעיתים רחוקות מחוברים לסימפונות. מבחינה מיקרוסקופית: דופן הציסטה מרופדת באפיתל קשקשי רב-שכבתי, לעיתים קיבה או מעי דק. אפיתל הקיבה עלול להיווצר כיב, מה שמוביל לנקב של הציסטה. ניתן לשלב ציסטות אנטרוגניות עם אנומליות של חוליות צוואר הרחם התחתונות והחוליות העליונות של החזה.

דיספלזיה קפילרית במכתשית- הפרעה במבנה כלי הריאה. פתולוגיה קטלנית נדירה הגורמת ליתר לחץ דם ריאתי מולד, התמדה של מחזור הדם העובר ו-SDR בילודים. מבחינה מיקרוסקופית: שגשוג של רקמת חיבור במחיצות הבין-לובאריות והבין-אלוויאליות, שבהן מספר הנימים מצטמצם, אין מגע בין אפיתל המכתשית לנימים. האונות הריאתיות קטנות, הספירה הרדיאלית מופחתת. דפנות העורקים הקטנים מתעבות עקב היפרטרופיה של רקמת השריר החלק. בנוסף, קיים סידור לא תקין של ורידי הריאה, המלווים את עורקי הריאה במרכז האקינוס, ולא במחיצות האינטרלובריות, כפי שנצפה ברקמת ריאה תקינה. הדפנות של ורידים הממוקמים בצורה לא תקינה מתעבים. הגורמים לפגם אינם ידועים. אחים מושפעים רק לעתים רחוקות. ניתן לשלב עם מומים במערכת העיכול ובדרכי השתן.

פיסטולות עורקים ריאתיות- תקשורת לא תקינה בין עורקים וורידים. התהליך הוא לרוב מקומי באונה התחתונה. היא נצפית ב-25% מהחולים עם מחלת רנדו-ובר-אוסלר (טלנגיאקטזיה דימומית משפחתית) - מחלה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה גבוהה. צורות הומוזיגוטיות הן במקרים מסוימים קטלניות בילדות המוקדמת.

מחסור מולד של חומרים פעילי שטח (פרוטאינוזה מולדת במכתשית)

מדובר בחסר תורשתי אוטוזומלי רצסיבי של אחד מהחלבונים פעילי השטח - חלבון פעיל שטח B (SP-B), הנגרם על ידי מוטציה בקודון 121 של הגן SP-B וה-RNA שלו - SP-B mRNA. מאופיין קלינית באי ספיקת נשימה המתקדמת במהירות מיד לאחר הלידה. מבחינה מקרוסקופית: הריאות צפופות, מוגדלות יותר מפי 2, חסרות אוויר. מבחינה מיקרוסקופית: המכתשות מורחבות, מרופדות באפיתל קוובידי ומלאות במסות אאוזינופיליות, גרגיריות, PAS חיוביות עם alveolocytes מפורקים ושפע של מקרופאגים. בשלב הסופי, נצפה עיבוי של מחיצת המכתשית עקב התפשטות הפיברובלסטים. מבחינה אימונוהיסטוכימית, היעדר או ירידה של חלבון פעיל שטח נקבעת עם כמויות נורמליות של חלבונים A ו-C. הפרוגנוזה לא חיובית. בכל המקרים המתוארים בספרות, המוות אירע בשנה הראשונה לחיים.

יתר לחץ דם ריאתי ראשוני

יתר לחץ דם של מחזור הדם הריאתי אצל יילודים יכול להיות קשור להתמדה של עורקי העובר של הריאות, היפרטרופיה של שכבת השרירים שלהם, התפשטות ופיברוזיס של האינטימה, לפעמים נמק פיברינואיד ודלקת עורקים, מה שמוביל לחסימה קדם-נימית של ענפי המוח. עורק ריאתי והיווצרות גלומוס אנסטומוזות משניות. עם וריאנט זה, המחלה מתרחשת באופן עוצמתי, וילדים מתים בחודשים הראשונים לחייהם. מוות פתאומי נצפה לעתים קרובות. היפרטרופיה של הציפוי השרירי של כלי הריאה (בעיקר עורקים תוך-אצינריים קטנים) נצפתה גם עם תשניק תוך רחמי, היפופלזיה ריאתית, סגירה מוקדמת של ה-ductus arteriosus ובקע סרעפתי.

פנאומוטורקס משפחתי שפיר

זה נדיר ביותר ביילודים והוא נצפה בעיקר אצל גברים מתבגרים. תוארו משפחות עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית ואוטוזומלית רצסיבית כאחד.

מחלות ריאות וסמפונות שכיחות. בשנים האחרונות ישנה מגמה מתמדת של עלייה באחוז החולים הסובלים ממחלות של מערכת הסימפונות הריאה.

באופן סימפטומטי, פתולוגיות כאלה מתבטאות בשתי דרכים: או בצורה של תהליך חריף חריף, או בצורה של צורות פרוגרסיביות איטיות. הזנחה, טיפול לא ראוי והעיקרון "זה יעבור מעצמו" מביאים לתוצאות טרגיות.

אי אפשר לקבוע את הגורם למחלה בבית. רק רופא ריאות מוסמך יכול לאבחן את התהליך הפתולוגי.

מאפיין ייחודי של מחלות ריאות רבות הוא אבחנה קשה. הגורמים לפתולוגיה מסוימת עשויים להיות סובייקטיביים. אבל ישנם מספר גורמים נפוצים המעוררים את התרחשות והתפתחות התהליך הדלקתי:

• מצב סביבתי לא נוח באזור; נוכחות של תעשיות מסוכנות;
• החמרה של מחלות כרוניות אחרות;
• פתולוגיות של מערכת הלב וכלי הדם;
• הפרעה באיזון האלקטרוליטים בגוף, עלייה ברמות הסוכר;
• מחלות עצבים;
• נוכחות של הרגלים רעים.

לכל תהליך פתולוגי בריאות יש סימנים ספציפיים המופיעים עם התפתחותו. בשלבים הראשונים, הביטויים של כל מחלות הריאה דומים מאוד.

1. נוכחות של שיעול. שיעול הוא הסימן הראשון למחלת ריאות אפשרית. התהליך הפתולוגי מעורר דלקת, גירוי של קולטנים והתכווצות רפלקסית של שרירי דרכי הנשימה.
   שיעול הוא הניסיון הטבעי של הגוף להיפטר מהליחה המצטברת. כבר לפי גוון השיעול אפשר לשפוט אם למטופל יש פתולוגיה כלשהי: croup, laryngotracheobronchitis, bronchiectasis.

במהלך התקפי שיעול, החולה חווה:

• אִי נוֹחוּת;
• כאב וצריבה בחזה החזה;
• חוסר אוויר;
• תחושת לחיצה בחזה.

1. ייצור כיח. כתוצאה מהתהליך הפתולוגי, ליחה רוויה בחיידקים פתוגניים נחשבת. עם דלקת, כמות ההפרשות עולה באופן משמעותי. מחלת החולה נקבעת על פי צבע הליחה, ריחו ועקביותו. ריח לא נעים מעיד על תהליכי ריקבון בריאות; הפרשה לבנה וקצפית היא סימן לבצקת ריאות.
2. נוכחותדָםבליחה אורוֹק. משמש לעתים קרובות כסימן למחלה מסוכנת. הסיבה עשויה להיות נזק לכלי קטן, ניאופלזמות ממאירות או מורסה בריאות. בכל מקרה, נוכחות של דם בליחה או ברוק מחייבת הפניה מיידית למומחים.
3. נשימה עמלנית. סימפטום של כמעט כל המחלות של הסמפונות והריאות. בנוסף לבעיות ריאות, זה יכול להיגרם מתפקוד לקוי של מערכת הלב וכלי הדם.
4. תחושות כואבות בחזה החזה. כאבים בחזה הם סימן אופייני לנזק פלאורלי. הוא נמצא לרוב בצורות שונות של דלקת בריאה, סרטן ומוקדי גרורות ברקמות הצדר. פתולוגיות ריאתיות כרוניות נחשבות כאחד התנאים המוקדמים לדלקת בריאה.

עם נגעים זיהומיות של הריאות, הסימפטומים מופיעים באופן פתאומי וחיוני. חום מופיע כמעט מיד, יש עלייה חדה בטמפרטורה, צמרמורות והזעה מרובה.

מִיוּן

תכונה אופיינית של מחלות ריאות היא השפעתן לא רק על חלקים שונים של הריאות, אלא גם על איברים אחרים.

על פי הנגעים, פתולוגיות ברונכו-ריאה מסווגות לפי הקריטריונים הבאים:

• מחלות ריאה המשפיעות על דרכי הנשימה;
• מחלות המשפיעות על alveoli;
• נגעים פתולוגיים של הצדר;
• פתולוגיות ריאות תורשתיות;
• מחלות של מערכת הסימפונות;
• תהליכים מוגלתיים בריאות;
• מומי ריאות מולדים ונרכשים.

מחלות ריאה הפוגעות בדרכי הנשימה

1. COPD(מחלת ריאות חסימתית כרונית). ב-COPD, הסימפונות והריאות מושפעים בו זמנית. האינדיקטורים העיקריים הם שיעול מתמיד, ייצור כיח, קוצר נשימה. נכון לעכשיו, אין שיטות טיפוליות המרפאות לחלוטין את הפתולוגיה. קבוצות הסיכון כוללות מעשנים וחולים הקשורים לייצור מסוכן. בשלב השלישי, תוחלת החיים של המטופל היא כ-8 שנים, בשלב האחרון - פחות משנה.
2. נַפַּחַת. הפתולוגיה נחשבת לסוג של COPD. המחלה מאופיינת בפגיעה באוורור, בזרימת הדם ובהרס של רקמת הריאה. שחרור פחמן דו חמצני מאופיין במדדים משמעותיים ולעתים קריטיים. זה מתרחש הן כמחלה עצמאית והן כסיבוך של שחפת, ברונכיטיס חסימתית וסיליקוזיס. כתוצאה מהפתולוגיה מתפתחים אי ספיקת לב ריאתית וחדר ימין וניוון שריר הלב. התסמינים העיקריים של כל סוגי האמפיזמה הם שינויים בצבע העור, ירידה פתאומית במשקל וקוצר נשימה.
3. חֶנֶק- רעב בחמצן. מאופיין במחסור בחמצן ובכמות עודפת של פחמן דו חמצני. ישנן שתי קבוצות של חנק. לא אלים נחשב לתוצאה חמורה של מחלות ברונכו-ריאה ואחרות. אלים - מופיע עם נגעים מכניים, רעילים, ברומטריים של הסמפונות והריאות. עם חנק מוחלט, שינויים בלתי הפיכים ומוות מתרחשים תוך פחות מחמש דקות.
4. ברונכיטיס חריפה.כאשר המחלה מתרחשת, סבלנות הסמפונות נפגעת. ברונכיטיס חריפה מאופיינת בסימפטומים של מחלת נשימה חריפה וגם של שיכרון. זה יכול להיות צורה של פתולוגיה ראשונית או להיות תוצאה של סיבוכים של תהליכים אחרים. שתי סיבות נפוצות הן נזק לסימפונות על ידי זיהום או וירוסים. פחות שכיח היא ברונכיטיס חריפה בעלת אופי אלרגי.

מתבטא באופן סימפטומטי בשיעול מתמשך, ייצור כיח והזעה מרובה. תרופות עצמיות, שימוש לא נכון בתרופות ומגע בטרם עת עם מומחים מאיימים על הפיכת המחלה לכרונית.

ביטוי אופייני לברונכיטיס כרוני הוא שיעול המתרחש עם כל ירידה קלה בפעילות החיסונית.

פתולוגיות של מכתשית

Alveoli הם שקי אוויר, החלק הקטן ביותר של הריאה. יש להם מראה של בועות, שקירותיהן הם גם המחיצות שלהם.

פתולוגיות ריאות מסווגות גם לפי נזק לאלבולי.

1. דלקת ריאות.מחלה זיהומית הנגרמת על ידי וירוסים או חיידקים. כאשר המחלה מוזנחת, אם זה לא בזמן לפנות למומחה, זה הופך לדלקת ריאות.

תכונה אופיינית היא התפתחות מהירה, לעיתים תגובתית, של פתולוגיה. עם הסימנים הראשונים נדרשת התייעצות מיידית עם רופא. מתבטא באופן קליני באופן הבא:

• נשימה כבדה, "קריספית";
• עלייה חדה וחזקה בטמפרטורה, לפעמים לרמות קריטיות;
• הפרדה של ליחה בצורה של גושים ריריים;
• קוצר נשימה וצמרמורות;
• במקרים חמורים של המחלה, נצפה שינוי בצבע העור.

1. שַׁחֶפֶת.גורם לתהליכים חמורים בריאות ובמידה ולא ניתן סיוע מיידי מביא למותו של החולה. הגורם הסיבתי של הפתולוגיה הוא הבצילוס של קוך. סכנת המחלה היא בתקופת דגירה ארוכה - משלושה שבועות עד שנה. כדי למנוע זיהום, יש לציין בדיקה שנתית. השלבים הראשונים של המחלה מאופיינים ב:

• שיעול מתמשך;
• טמפרטורה נמוכה אך לא יורדת;
• הופעת פסי דם ברוק וליחה.

חָשׁוּב.בילדים, התמונה הקלינית בולטת יותר, המחלה חמורה יותר, מתפתחת הרבה יותר מהר ומובילה לתוצאות הקשות ביותר. הורים, קודם כל, צריכים לשים לב לסימנים הבאים:

• הילד משתעל יותר מ-20 יום;
• אובדן תיאבון;
• ירידה בתשומת הלב, עייפות ואדישות;
• סימנים של שכרות.

1. בצקת ריאות. זו אינה מחלה עצמאית ונחשבת לסיבוך חמור של מחלות אחרות. ישנם מספר סוגים של בצקת ריאות. הסיבות השכיחות ביותר הן או נוזל שנכנס לחלל הריאות או הרס של הדפנות החיצוניות של המכתשים על ידי רעלים המיוצרים על ידי גוף האדם עצמו.

בצקת ריאות היא מחלה מסוכנת הדורשת אבחון מהיר ומדויק וטיפול מיידי.

1. סרטן הריאות. תהליך אונקולוגי אגרסיבי, המתפתח במהירות. השלב האחרון, הסופני, מוביל למותו של המטופל.

ריפוי אפשרי כבר בתחילת המחלה, אך מעטים האנשים שישימו לב לשיעול קבוע - התסמין העיקרי והעיקרי של השלב המוקדם של סרטן הריאות. כדי לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ביותר, יש צורך בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת.

התסמינים העיקריים של הפתולוגיה הם:

• לְהִשְׁתַעֵל;
• פסי דם וקרישי דם מלאים בליחה;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• טמפרטורה מוגברת כל הזמן;
• ירידה פתאומית ומשמעותית במשקל.

מידע נוסף. תוחלת החיים הארוכה ביותר נצפית בחולים עם סרטן ריאות היקפי. ישנם מקרים רשומים רשמית שבהם חולים חיו 8 שנים או יותר. המוזרות של הפתולוגיה היא התפתחותה האיטית בהיעדר מוחלט של כאב. רק בשלב הסופני של המחלה, עם גרורות מוחלטות, חולים פיתחו כאב.

1. סיליקוזיס.מחלת מקצוע של כורים, כורים, מטחנות. גרגרי אבק, שברי זעירים של זכוכית ואבן מתיישבים בשנות האור. סיליקוזיס היא ערמומית - סימני המחלה עשויים שלא להופיע כלל או להיות קלים במשך שנים רבות.

המחלה תמיד מלווה בירידה בניידות הריאות ושיבוש תהליך הנשימה.

שחפת, אמפיזמה ו-pneumothorax נחשבים לסיבוכים חמורים. בשלבים האחרונים, אדם סובל מקוצר נשימה מתמיד, שיעול וחום.

1. תסמונת נשימתית חריפה - SARS. שמות נוספים הם SARS ומוות סגול. הגורם הסיבתי הוא נגיף הקורונה. זה מתרבה במהירות ובתהליך הפיתוח הורס את alveoli הריאתי.

המחלה מתפתחת במשך 2-10 ימים ומלווה באי ספיקת כליות. לאחר השחרור, המטופלים ציינו את הצמיחה של רקמת חיבור בריאות. מחקרים אחרונים מצביעים על יכולתו של הנגיף לחסום את כל חלקי התגובה החיסונית של הגוף.

נגעים פתולוגיים של הצדר והחזה

הצדר הוא שק דק המקיף את הריאות ואת החלק הפנימי של בית החזה. כמו כל איבר אחר, הוא יכול להיות מושפע ממחלה.

עם דלקת, נזק מכני או פיזי לצדר, מתרחשים הדברים הבאים:

1. דלקת קרום הראות.דלקת של הצדר יכולה להיחשב הן כפתולוגיה עצמאית והן כתוצאה ממחלות אחרות. כ-70% ממחלת הצדר נגרמת על ידי פלישת חיידקים: לגיונלה, סטפילוקוקוס אאוראוס ואחרים. כאשר זיהום חודר, עקב נזק פיזי ומכני, השכבות הקרביות והפריאטליות של הצדר הופכות לדלקתיות.

ביטויים אופייניים של המחלה הם דקירות או כאב עמום בחזה החזה, הזעה חמורה ובצורות חמורות של דלקת בריאה - hemoptysis.

1. פנאומוטורקס. זה מתרחש כתוצאה מחדירה והצטברות אוויר בחלל הצדר. ישנם שלושה סוגים של pneumothorax: iatrogenic (הנובע כתוצאה מהליכים רפואיים); טראומטי (כתוצאה מנזק פנימי או פציעה), ספונטני (עקב תורשה, מום בריאות או מחלה אחרת).

Pneumothorax יכול להוביל לקריסת ריאות ודורש טיפול רפואי מיידי.

מחלות חזה קשורות לתהליכים פתולוגיים בכלי הדם:

1. יתר לחץ דם ריאתי. הסימנים הראשונים של המחלה קשורים להפרעות ושינויים בלחץ בכלי הדם העיקריים של הריאות.

חָשׁוּב.התחזית מאכזבת. 20 אנשים מתוך מאה מתים. קשה לחזות את העיתוי של התפתחות המחלה, הוא תלוי בגורמים רבים, ובעיקר ביציבות לחץ הדם ובמצב הריאות. הסימן המדאיג ביותר הוא התעלפות תכופה. בכל מקרה, שיעור ההישרדות של החולים, גם בשימוש בכל שיטות הטיפול האפשריות, אינו חוצה את רף חמש השנים.

1. תסחיף ריאתי. אחת הסיבות העיקריות היא פקקת ורידים. קריש הדם עובר לריאות וחוסם את זרימת החמצן ללב. מחלה המאיימת על דימום פתאומי ובלתי צפוי ומוות של החולה.

כאב קבוע בחזה יכול להיות ביטוי למחלות הבאות:

1. היפרונטילציה עם עודף משקל. משקל גוף עודף מפעיל לחץ על החזה. כתוצאה מכך, הנשימה הופכת לא סדירה ומתרחשת קוצר נשימה.
2. מתח עצבני.דוגמה קלאסית היא מיאסטניה גרביס, מחלה אוטואימונית הנקראת רפיון שרירים. נחשבת כהפרעה פתולוגית של סיבי עצב בריאות.

מחלות של מערכת הסימפונות הריאה כגורם תורשתי

הגורם התורשתי ממלא תפקיד חשוב בהתרחשות פתולוגיות של מערכת הסימפונות הריאה. במחלות המועברות מהורים לילדים, מוטציות גנים מעוררות התפתחות של תהליכים פתולוגיים ללא קשר להשפעות חיצוניות. המחלות התורשתיות העיקריות הן:

1. אסטמה של הסימפונות.אופי ההתרחשות הוא השפעת האלרגנים על הגוף. הוא מאופיין בנשימה רדודה, קוצר נשימה ותופעות ספסטיות.
2. דיסקינזיה ראשונית. פתולוגיה מולדת של הסמפונות בעלת אופי תורשתי. הגורם למחלה הוא ברונכיטיס מוגלתי. הטיפול הוא אינדיבידואלי.
3. לַיֶפֶת.רקמת חיבור גדלה ומחליפה בה רקמת מכתשית. כתוצאה מכך - קוצר נשימה, חולשה, אדישות בשלבים הראשונים. בשלבים המאוחרים של המחלה, העור משנה את צבעו, מופיע גוון כחלחל, ונראית תסמונת מקל התיפוף - שינוי בצורת האצבעות.

הצורה האגרסיבית של פיברוזיס כרונית מקצרת את חיי החולה לשנה.

1. המוזידרוזיס.הסיבה היא עודף של פיגמנט המוסידרין, שחרור מאסיבי של כדוריות דם אדומות לרקמות הגוף ופירוקן. תסמינים אינדיקטיביים הם hemoptysis וקוצר נשימה במנוחה.

חָשׁוּב.זיהום חריף בדרכי הנשימה הוא הגורם העיקרי לתהליכים פתולוגיים במערכת הסמפונות הריאה. התסמינים הראשונים של המחלה אינם גורמים לחולים או פחדים, הם מטופלים בבית עם תרופות מסורתיות. המחלה נכנסת לשלב כרוני או דלקת חריפה בשתי הריאות.

מחלות ברונכו-ריאה הן תוצאה של חדירת וירוסים לגוף. נזק מתרחש בקרומים הריריים ובכל מערכת הנשימה. תרופות עצמיות מובילות לתוצאות חמורות, כולל מוות.

הביטויים העיקריים של מחלות הסמפונות והריאות כמעט ואינם שונים מהתסמינים של הצטננות. מחלות ריאה זיהומיות הן חיידקיות בטבען. התפתחות תהליכים דלקתיים מתרחשת במהירות - לפעמים לוקח מספר שעות.

מחלות הנגרמות על ידי חיידקים כוללות:

• דלקת ריאות;
• בְּרוֹנכִיטִיס;
• אַסְתְמָה;
• שַׁחֶפֶת;
• אלרגיות בדרכי הנשימה;
• דלקת קרום הראות;
• כשל נשימתי.

התפתחות הזיהום היא תגובתית. כדי למנוע השלכות מסכנות חיים, מבוצע מגוון שלם של אמצעי מניעה וטיפול.

פתולוגיות רבות של הסימפונות והריאות מלוות בכאב חד וחמור וגורמות להפרעות בנשימה. כאן נעשה שימוש במשטר טיפול ספציפי לכל מטופל.

מחלות ריאות מעודדות

כל מחלות הריאה הנחות מסווגות כפתולוגיות חמורות. מערכת התסמינים כוללת נמק, ריקבון או ריקבון מוגלתי של רקמת הריאה. זיהום מוגלתי ריאתי יכול להיות מוחלט ולהשפיע על האיבר כולו, או להיות מוקד בטבע ולהשפיע על מקטעים בודדים של הריאה.

כל הפתולוגיות המוגלתיות של הריאות מובילות לסיבוכים. ישנם שלושה סוגים עיקריים של פתולוגיות:

1. מורסה ריאתית. תהליך פתוגני בו רקמת הריאה נמסה ונהרסת. כתוצאה מכך, חללים מוגלתיים נוצרים, מוקפים פרנכימה ריאות מתה. פתוגנים: Staphylococcus aureus, חיידקים אירוביים, מיקרואורגניזמים אירוביים. עם מורסה בריאות נצפים חום, כאבים בקטע המודלק, כיח עם מוגלה וציוח דם.

הטיפול כולל ניקוז לימפתי וטיפול אנטיבקטריאלי.

אם לא חל שיפור תוך חודשיים, המחלה הופכת לכרונית. הסיבוך החמור ביותר של מורסה ריאתית הוא גנגרנה.

1. גנגרנה ריאות. ריקבון רקמה מוחלט, תהליכים פתוגניים ריקבון בריאות. סימפטום נלווה חובה הוא כיח עם ריח לא נעים. הצורה הנפוצה של המחלה גורמת למותו של החולה ביום הראשון.

תסמיני המחלה כוללים עלייה בטמפרטורה לרמות קריטיות, הזעה כבדה, הפרעות שינה ושיעול מתמשך. בשלבים חמורים של המחלה, חולים חוו שינויים בהכרה.

אי אפשר להציל מטופל בבית. ועם כל ההצלחות של רפואת החזה, שיעור התמותה של חולי גנגרנה ריאות הוא 40-80%.

1. פלאוריטיס מוגלתי. זוהי דלקת מוגלתית חריפה של קרומי הקודקוד והריאה, והתהליך משפיע על כל הרקמות שמסביב. ישנן צורות זיהומיות ולא זיהומיות של דלקת בריאה. התפתחות המחלה היא לעתים קרובות תגובתית בטבעה; אמצעים טיפוליים יזומים מיידיים יכולים להציל את החולה. התסמינים העיקריים של הפתולוגיה הם:

• קוצר נשימה וחולשה;
• כאב בצד האיבר הפגוע;
• צְמַרמוֹרֶת;
• לְהִשְׁתַעֵל.

מומי ריאות מולדים

יש להבחין בין פתולוגיות מולדות לבין חריגות ריאות מולדות.

חריגות בריאות אינן באות לידי ביטוי קליני; האיבר המשתנה מתפקד כרגיל.

ליקויים התפתחותיים הם הפרעה אנטומית מלאה של מבנה האיבר. הפרעות כאלה מתרחשות במהלך היווצרות מערכת הסימפונות הריאה בעובר. מומי הריאות העיקריים כוללים:

1. אפלסיה- מום חמור שבו כל האיבר או חלק ממנו חסר.
2. אג'נסיס- פתולוגיה נדירה, יש היעדר מוחלט של הריאה והסימפונות הראשיים.
3. היפופלזיה- תת התפתחות של הריאות, הסמפונות, רקמת הריאה, כלי הדם. האיברים נמצאים בחיתוליהם. אם היפופלזיה משפיעה על מקטע אחד או יותר, היא אינה באה לידי ביטוי בשום צורה ומתגלה במקרה. אם הכל לא מפותח, היפופלזיה מתבטאת בסימנים של כשל נשימתי.
4. Tracheobronchomegaly,תסמונת מונייר-קון. זה מתרחש כאשר המבנים האלסטיים והשריריים של הסמפונות והריאות אינם מפותחים, וכתוצאה מכך נצפית התרחבות ענקית של איברים אלה.
5. Tracheobronchomalacia- תוצאה של פגמים ברקמת הסחוס של קנה הנשימה והסמפונות. כאשר אתה שואף, לומן של דרכי הנשימה מצטמצם, וכאשר אתה נושף, הוא מתרחב מאוד. התוצאה של הפתולוגיה היא דום נשימה קבוע.
6. הִצָרוּת- הפחתה של לומן הגרון וקנה הנשימה. ישנה הפרעה חמורה בתפקוד הנשימה ובתהליך הבליעה. הפגם מפחית משמעותית את איכות החיים של המטופל.
7. אביזר אונת ריאות. בנוסף לזוג הריאות הראשי, ישנן ריאות עזר. הם למעשה אינם באים לידי ביטוי כלל; תסמינים קליניים מתרחשים רק במהלך דלקת.
8. סברסטישן. חלק מרקמת הריאה מופרד מהאיבר הראשי, שיש לו זרימת דם משלו, אך אינו לוקח חלק בתהליך חילופי הגזים.
9. וריד אזיגוס. הצד הימני של הריאה מחולק על ידי וריד האזיגוס.

ניתן להבחין בקלות בפגמים מולדים באולטרסאונד, וקורסי טיפול מודרניים מאפשרים לעצור את המשך התפתחותם.

שיטות אבחון ואמצעי מניעה

ככל שהאבחון נעשה בצורה מדויקת יותר, כך דרכו של המטופל להחלמה מהירה יותר. בבדיקה הראשונה, על רופא הריאות לקחת בחשבון את כל הביטויים החיצוניים של המחלה ואת תלונות החולה.

על סמך הבדיקה הראשונית והשיחה עם המטופל, נערכת רשימת בדיקות נחוצות, למשל:

• צילום רנטגן;
• פלואורוגרפיה;
• ניתוח דם,
• טומוגרפיה;
• ברונכוגרפיה;
• בדיקת זיהומים.

בהתבסס על הנתונים שהתקבלו, נקבע משטר טיפול אישי, נהלים וטיפול אנטיבקטריאלי נקבעים.

אבל אף אחת משיטות הטיפול המודרניות ביותר, אף אחת מהתרופות היעילות ביותר לא תביא תועלת כלשהי אם לא תמלא אחר כל המרשמים וההמלצות של מומחה.

אמצעי מניעה יפחיתו באופן משמעותי את הסיכון לפתולוגיות ריאות. הכללים פשוטים, כולם יכולים לפעול לפיהם:

• הימנעות מעישון ומשתייה מופרזת של אלכוהול;
• חינוך גופני ופעילות גופנית קלה;
• הִתקַשׁוּת;
• הרפיה על חוף הים (ואם זה לא אפשרי, טיולים ביער אורנים);
• ביקורים שנתיים אצל רופא ריאות.

קל לזכור את הסימפטומים של מחלות ריאות שתוארו לעיל. כל אדם צריך להכיר אותם. דע ופנה לעזרה רפואית עם סימני האזהרה הראשונים.