סוכרת אינסיפידוס לפי ICD 10. סוכרת אינסיפידוס (קוד אבחון ICD: E23.3)

סוכרת אינסיפידוס נגרמת על ידי מחסור של וזופרסין, השולט בספיגה מחדש של מים באבובות הדיסטליות של הנפרון הכלייתי, שם, בתנאים פיזיולוגיים, מובטח פינוי שלילי של מים "חופשיים" בקנה מידה הדרוש להומאוסטזיס וריכוז השתן. הושלם.

ישנם מספר סיווגים אטיולוגיים של סוכרת אינסיפידוס. לעתים קרובות יותר מאחרים, הם משתמשים בחלוקה לסוכרת אינסיפידוס מרכזית (נוירוגנית, היפותלמומית) עם ייצור לא מספיק של וזופרסין (שלם או חלקי) והיקפי. הצורות המרכזיות כוללות סוכרת אינסיפידוס אמיתית, סימפטומטית ואידיופתית (משפחתית או נרכשת). בסוכרת אינסיפידוס היקפית, ייצור תקין של וזופרסין נשמר, אך הרגישות להורמון הקולטנים הצינוריים הכלייתיים מופחתת או נעדרת (סוכרת אינסיפידוס עמידה לנפרוגני וזופרסין) או וזופרסין מושבת באופן אינטנסיבי בכבד, בכליות ובשליה.

הסיבה לצורות מרכזיות של סוכרת אינסיפידוס יכולה להיות דלקת, ניוונית, טראומטית, גידולית ונגעים אחרים של חלקים שונים של מערכת ההיפותלמוס-נוירוהיפופיזה (גרעינים קדמיים של ההיפותלמוס, מערכת העל-אופטיקו-היפופיזה, בלוטת יותרת המוח האחורית). הגורמים הספציפיים למחלה מגוונים מאוד. סוכרת אינסיפידוס אמיתית קודמת למספר זיהומים ומחלות חריפות וכרוניות: שפעת, דלקת קרום המוח (דיאנצפליטיס), דלקת שקדים, קדחת ארגמן, שעלת, כל סוגי הטיפוס, מצבי ספיגה, שחפת, עגבת, מלריה, ברוצלוזיס, ראומטיזם. שפעת, עם השפעותיה הנוירוטרופיות, שכיחה יותר מזיהומים אחרים. ככל שהשכיחות הכוללת של שחפת, עגבת וזיהומים כרוניים אחרים ירדה, תפקידם הסיבתי בהתפתחות סוכרת אינסיפידוס ירד באופן משמעותי. המחלה יכולה להתרחש לאחר פגיעה מוחית טראומטית (מקרית או כירורגית), טראומה נפשית, הלם חשמלי, היפותרמיה, במהלך הריון, זמן קצר לאחר לידה, או הפלה.

סוכרת אינסיפידוס בילדים יכולה להיגרם כתוצאה מטראומה מלידה. סוכרת תסמונתית נגרמת על ידי גידולים ראשוניים וגרורתיים של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח, אדנומה, טרטומה, גליומה ובעיקר לעתים קרובות קרניופרינגיומה, סרקואידוזיס. סרטן השד, בלוטות התריס וסמפונות לרוב שולח גרורות לבלוטת יותרת המוח. ידועים גם מספר המובלסטוזים - לוקמיה, אריתרומיאלוזיס, לימפוגרנולומטוזיס, שבהן חדירת אלמנטים פתולוגיים של דם ההיפותלמוס או בלוטת יותרת המוח גרמה לסוכרת אינסיפידוס. סוכרת אינספידוס מלווה קסנתומטוזה כללית (מחלת היד-שולר-כריסטיאן) ויכולה להיות אחד מהסימפטומים של מחלות אנדוקריניות או תסמונות מולדות עם תפקוד לקוי של ההיפותלמוס-יותרת המוח: סימונדס, שיהאן ולורנס-מון-בידל, תסמונות יותרת המוח, גמדות יותרת המוח, יותרת המוח. , ניוון אדיפוסוגניטלי.

עם זאת, במספר משמעותי של חולים (60-70%), האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ידועה - סוכרת אידיופטית אינסיפידוס. בין הצורות האידיופטיות, יש להבחין בין גנטיות, תורשתיות, לעיתים להבחין בשלושה, חמישה ואפילו שבעה דורות שלאחר מכן. אופן ההורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי או רצסיבי.

השילוב של סוכרת וסוכרת אינספידוס נפוץ יותר גם בקרב צורות משפחתיות. כיום ההנחה היא שאצל חלק מהחולים עם סוכרת אידיופטית, האופי האוטואימוני של המחלה אפשרי עם פגיעה בגרעיני ההיפותלמוס, בדומה להרס של איברים אנדוקריניים אחרים בתסמונות אוטואימוניות. סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס נצפית לעתים קרובות יותר בילדים ונגרמת על ידי נחיתות אנטומית של הנפרון הכלייתי (מומים מולדים, תהליכים ציסטיים-ניווניים וזיהומיים-דיסטרופיים): עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, הרעלה עם מתאוקסיפלורן, ליתיום תפקודי, או פגם: הפרה של ייצור cAMP בתאי צינוריות הכליה או ירידה ברגישות להשפעותיו.

צורות היפותלמוס-יותרת המוח של סוכרת אינסיפידוסעם אי ספיקה של הפרשת וזופרסין עלול להיות קשור לנזק לכל חלק של מערכת ההיפותלמוס-נוירו-היפופיזה. זיווג הגרעינים הנוירו-הפרשים של ההיפותלמוס והעובדה שלצורך ביטוי קליני חייבים להיות מושפעים לפחות 80% מהתאים המפרישים וזופרסין מספקים הזדמנויות גדולות לפיצוי פנימי. הסבירות הגבוהה ביותר לסוכרת אינספידוס מתרחשת עם נגעים באזור אינפופיזה, שבו מתחברים המסלולים הנוירו-הפרשיים המגיעים מגרעיני ההיפותלמוס.

מחסור בוזופרסין מפחית את ספיגת הנוזלים מחדש בנפרון הכליה הדיסטלי ומקדם הפרשה של כמויות גדולות של שתן היפואוסמולרי, לא מרוכז. פוליאוריה ראשונית גוררת התייבשות כללית עם אובדן של נוזל תוך תאי ותוך כלי דם עם היפראוסמולריות (מעל 290 mOsm/kg) של פלזמה וצמא, מה שמצביע על הפרה של הומאוסטזיס מים. כעת הוכח כי וזופרסין גורם לא רק לאנטי-דיורזה, אלא גם לנטרי-אוזיס. במקרה של מחסור בהורמונים, במיוחד בתקופות של התייבשות, כאשר מעוררים גם את השפעת שימור הנתרן של אלדוסטרון, נתרן נשמר בגוף, מה שגורם להיפרנתרמיה ולהתייבשות היפרטונית (היפרומולארית).

השבתה אנזימטית מוגברת של וזופרסין בכבד, בכליות ובשליה (בהריון) גורמת למחסור יחסי בהורמון. סוכרת אינספידוס במהלך ההריון (חולפת או יציבה לאחר מכן) עשויה להיות קשורה גם לירידה בסף האוסמולרי של צמא, מה שמגביר את צריכת המים, "מדלל" פלזמה ומפחית את רמות הווזופרסין. הריון לעתים קרובות מחמיר סוכרת אינסיפידוס הקיימת ומגביר את הצורך בתרופות. עמידה מולדת או נרכשת של הכליות לווזופרסין אנדוגני ואקסוגני יוצרת גם מחסור יחסי של ההורמון בגוף.

פתוגנזה

סוכרת אינספידוס אמיתית מתפתחת כתוצאה מפגיעה בהיפותלמוס ו/או הנוירו-היפופיזה, תוך הרס של כל חלק של המערכת הנוירו-הפרשתית הנוצר על ידי הגרעינים העל-אופטיים והפרה-חדריים של ההיפותלמוס, המסלול הסיבי של הגבעול והאונה האחורית של בלוטת יותרת המוח מלווה באטרופיה של חלקיה הנותרים, כמו גם נזק לאינפונדיבולום. בגרעיני ההיפותלמוס, בעיקר בסופראופטי, נצפית ירידה במספר הנוירונים של תאים גדולים וגליוזיס חמורה. גידולים ראשוניים של המערכת הנוירו-הפרשית גורמים לעד 29% מהמקרים של סוכרת אינסיפידוס, עגבת - עד 6%, ופציעות גולגולת וגרורות לחלקים שונים של המערכת הנוירו-הפרשית - עד 2-4%. גידולים של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח, במיוחד גדולים, תורמים להופעת בצקת באינפונדיבולום ובאונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, מה שמוביל בתורו להתפתחות סוכרת אינסיפידוס. הגורם למחלה זו לאחר ניתוח באזור הסופר-סלרי הוא פגיעה בגבעול יותרת המוח ובכלי שלו, ולאחר מכן ניוון והיעלמות של תאי עצב גדולים בגרעינים העל-אופטיים ו/או הפרה-חדריים וניוון של האונה האחורית. תופעות אלו הן במקרים מסוימים הפיך. נזק לאחר לידה לאדנוהיפופיזה (תסמונת שיאן) עקב פקקת ודימום בגבעול יותרת המוח והפרעה במסלול הנוירו-הפרש כתוצאה מכך מובילים גם הם לסוכרת אינסיפידוס.

בין הווריאציות התורשתיות של סוכרת אינסיפידוס, ישנם מקרים עם הפחתה של תאי עצב בסופראופטיקה ופחות שכיחה בגרעינים הפרה-חדריים. שינויים דומים נצפים במקרים משפחתיים של המחלה. לעתים רחוקות, פגמים בסינתזה של וזופרסין נמצאים בגרעין הפרה-חדרי.

סוכרת נפרוגנית נרכשת יכולה להיות משולבת עם נפרוסתקלרוזיס, מחלת כליות פוליציסטית והידרונפרוזיס מולדת. במקביל, בהיפותלמוס יש היפרטרופיה של הגרעינים וכל חלקי בלוטת יותרת המוח, ובקליפת יותרת הכליה יש היפרפלזיה של ה- zona glomerulosa. בסוכרת אינסיפידוס עמידה ל-vasopressin נפרוגני, הכליות משתנות לעיתים רחוקות. לעיתים יש התרחבות של אגן הכליה או התרחבות של צינורות האיסוף. הגרעינים העל-אופטיים הם ללא שינוי או היפרטרופיים במקצת. סיבוך נדיר של המחלה הוא הסתיידות תוך גולגולתית מסיבית של החומר הלבן של קליפת המוח מהאונות הקדמיות לאונות העורפית.

על פי נתונים עדכניים, סוכרת אידיופטית קשורה לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות ונוגדנים ספציפיים לאיברים לתאים המפרישים וזופרסין, ובאופן פחות שכיח, לתאים מפרישי אוקסיטוצין. במבנים המקבילים של מערכת הנוירו-הפרשה, מתגלה חדירת לימפה עם היווצרות זקיקים לימפואידים ולעיתים החלפה משמעותית של הפרנכימה של מבנים אלו ברקמה לימפואידית.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס

התפרצות המחלה היא בדרך כלל חריפה, פתאומית; בשכיחות נמוכה יותר, הסימפטומים של סוכרת אינסיפידוס מופיעים בהדרגה ומתגברים בעוצמתם. מהלך סוכרת אינסיפידוס הוא כרוני.

חומרת המחלה, כלומר חומרת הפוליאוריה והפולידיפסיה, תלויה במידת האי-ספיקה הנוירו-הפרשתית. עם חוסר וזופרסין לא שלם, הסימפטומים הקליניים עשויים שלא להיות כל כך ברורים, וצורות אלו הן הדורשות אבחנה קפדנית. כמות הנוזלים ששותים נעה בין 3 ל-15 ליטר, אך לעיתים צמא קשה, שאינו חולף ביום ובלילה, דורש 20-40 ליטר או יותר של מים כדי להרוות. בילדים, הטלת שתן תכופה בלילה (נוקטוריה) עשויה להיות סימן ראשוני למחלה. השתן המופרש דהוי, אינו מכיל אלמנטים פתולוגיים, הצפיפות היחסית של כל המנות נמוכה מאוד - 1000-1005.

פוליאוריה ופולידיפסיה מלוות באסתניה פיזית ונפשית. התיאבון בדרך כלל מופחת, והחולים יורדים במשקל; לפעמים עם הפרעות היפותלמוס ראשוניות, להיפך, מתפתחת השמנת יתר.

חוסר וזופרסין ופוליאוריה משפיעים על הפרשת קיבה, היווצרות מרה ותנועתיות של מערכת העיכול וגורמים להופעת עצירות, דלקת קיבה כרונית והיפוצידית וקוליטיס. עקב עומס מתמיד, הקיבה נמתחת ושוקעת לעתים קרובות. יש עור יבש וריריות, ירידה ברוק והזעה. אצל נשים אפשריות הפרעות בתפקוד הווסת והרבייה, אצל גברים - ירידה בחשק המיני ובעוצמה. ילדים מתעכבים לעתים קרובות בגדילה, בהתפתחות גופנית ובבגרות.

מערכת הלב וכלי הדם, הריאות והכבד בדרך כלל אינם מושפעים. בצורות חמורות של סוכרת אינסיפידוס אמיתית (תורשתי, פוסט זיהומי, אידיופטי) עם פוליאוריה שמגיעה ל-40-50 ליטר או יותר, הכליות, כתוצאה ממאמץ יתר, הופכות ללא רגישות לווזופרסין במתן חיצוני ומאבדות לחלוטין את יכולת ריכוז השתן. לפיכך, סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס מתווספת לסוכרת היפותלמוס ראשונית.

הפרעות נפשיות ורגשיות אופייניות - כאבי ראש, נדודי שינה, חוסר איזון רגשי עד פסיכוזה, ירידה בפעילות הנפשית. אצל ילדים - עצבנות, דמעות.

במקרים בהם הנוזל שאבד בשתן אינו מתחדש (ירידה ברגישות מרכז ה"צמא", חוסר מים, עריכת בדיקת התייבשות עם "אכילה יבשה"), מופיעים תסמיני התייבשות: חולשה כללית חמורה, כאבי ראש, בחילות, הקאות (התייבשות מחמירה), חום, עיבוי דם (עם רמות מוגברות של נתרן, כדוריות דם אדומות, המוגלובין, שאריות חנקן), עוויתות, תסיסה פסיכומוטורית, טכיקרדיה, יתר לחץ דם, קריסה. תסמינים אלו של התייבשות היפר-אוסמולרית אופייניים במיוחד לסוכרת נפרוגנית מולדת בילדים. יחד עם זאת, בסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס, הרגישות לווזופרסין עשויה להישמר באופן חלקי.

במהלך התייבשות, למרות ירידה בנפח הדם במחזור וירידה בסינון הגלומרולרי, הפוליאוריה נמשכת, ריכוז השתן והאוסמולריות שלו כמעט ואינם עולים (צפיפות יחסית 1000-1010).

סוכרת אינסיפידוס לאחר ניתוח בבלוטת יותרת המוח או ההיפותלמוס יכולה להיות חולפת או קבועה. לאחר פציעה מקרית, מהלך המחלה אינו צפוי, שכן החלמה ספונטנית נצפית מספר (עד 10) שנים לאחר הפציעה.

סוכרת אינסיפידוס משולבת עם סוכרת אצל חלק מהחולים. זה מוסבר על ידי הלוקליזציה השכנה של מרכזי ההיפותלמוס המווסתים את נפחי המים והפחמימות, והקרבה המבנית והתפקודית של הנוירונים של גרעיני ההיפותלמוס המייצרים תאי וזופרסין ותאי B בלבלב.

אבחון סוכרת אינסיפידוס

במקרים טיפוסיים, האבחנה אינה קשה ומתבססת על זיהוי פוליאוריה, פולידיפסיה, היפר-אוסמולריות בפלזמה (יותר מ-290 מ"ק/ק"ג), היפרנתרמיה (יותר מ-155 מ"ק/ליטר), תת-אוסמולריות בשתן (100-200 מ"ק/ק"ג) עם צפיפות יחסית נמוכה. קביעה סימולטנית של אוסמולריות של פלזמה ושתן מספקת מידע אמין לגבי הפרעות בהומאוסטזיס של מים. כדי לקבוע את אופי המחלה, ההיסטוריה הרפואית ותוצאות בדיקות רנטגן, בדיקות עיניים ונוירולוגיות מנותחות בקפידה. במידת הצורך, פנה לטומוגרפיה ממוחשבת. קביעה של רמות וזופרסין בפלזמה בזאליות ומעוררות עשויה להיות בעלת חשיבות מכרעת באבחון, אך מחקר זה אינו זמין בפרקטיקה הקלינית.

אבחנה מבדלת

סוכרת אינספידוס נבדלת ממספר מחלות המתרחשות עם פוליאוריה ופולידיפסיה: סוכרת, פולידיפסיה פסיכוגני, פוליאוריה מפצה בשלב האזוטמי של גלומרולונפריטיס כרונית ונפרוסתקלרוזיס.

סוכרת אינסיפידוס עמידה לוזופרסין נפרוגני (מולדת ונרכשת) נבדלת מפוליאוריה המופיעה עם אלדוסטרוניזם ראשוני, היפרפאראתירואידיזם עם נפרוקלצינוזיס ותסמונת ספיגה לקויה במעיים.

פולידיפסיה פסיכוגני - אידיופטית או עקב מחלת נפש - מאופיינת בצמא ראשוני. היא נגרמת על ידי הפרעות תפקודיות או אורגניות במרכז הצמא, המובילות לצריכה בלתי מבוקרת של כמויות גדולות של נוזלים. עלייה בנפח הנוזל במחזור הדם מפחיתה את הלחץ האוסמוטי שלו, ובאמצעות מערכת הקולטנים האוסמורוגולטוריים, מפחיתה את רמת הוואזופרסין. כך (באופן משני) מתרחשת פוליאוריה עם צפיפות יחסית נמוכה של שתן. אוסמולריות הפלזמה ורמות הנתרן תקינות או מופחתות מעט. הגבלת צריכת נוזלים והתייבשות, המעוררת וזופרסין אנדוגני בחולים עם פולידיפסיה פסיכוגנית, בניגוד לחולי סוכרת אינספידוס, אינן מפריעות למצב הכללי, כמות השתן המופרשת יורדת בהתאם, והאוסמולריות והצפיפות היחסית שלו מנורמלים. עם זאת, עם פוליאוריה ממושכת, הכליות מאבדות בהדרגה את היכולת להגיב לווזופרסין עם עלייה מקסימלית באוסמולריות השתן (עד 900-1200 mOsm/kg), ואפילו עם פולידיפסיה ראשונית, ייתכן שלא תתרחש נורמליזציה של הצפיפות היחסית. בחולי סוכרת אינסיפידוס, עם ירידה בכמות הנוזלים הנלקחים, המצב הכללי מחמיר, הצמא הופך לכואב, מתפתחת התייבשות וכמות השתן המופרשת, האוסמולריות שלו וצפיפותו היחסית לא משתנות באופן משמעותי. לעניין זה, יש לבצע בדיקת אבחנה מבדלת התייבשות עם אכילה יבשה בבית חולים, ומשך הזמן לא יעלה על 6-8 שעות. משך הבדיקה המקסימלי, אם נסבל היטב, הוא 14 שעות. במהלך הבדיקה , שתן נאסף כל שעה. צפיפותו ונפחו היחסיים נמדדים בכל מנה שעתית, ומשקל הגוף נמדד לאחר כל ליטר שתן המופרש. היעדר שינויים משמעותיים בצפיפות היחסית בשני החלקים הבאים עם ירידה של 2% ממשקל הגוף מעיד על היעדר גירוי של וזופרסין אנדוגני.

לצורך אבחנה מבדלת עם פולידיפסיה פסיכוגני, לעיתים נעשה שימוש בבדיקה במתן תוך ורידי של תמיסת נתרן כלורי 2.5% (50 מ"ל ניתנים במשך 45 דקות). בחולים עם פולידיפסיה פסיכוגני, עלייה בריכוז האוסמוטי בפלזמה מגרה במהירות את שחרורו של וזופרסין אנדוגני, כמות השתן המופרשת יורדת וצפיפותו היחסית עולה. בסוכרת אינסיפידוס, נפח וריכוז השתן אינם משתנים באופן משמעותי. יש לציין שלילדים קשה מאוד לסבול בדיקת עומס מלח.

מתן תרופות וזופרסין לסוכרת אינספידוס אמיתי מפחית פוליאוריה ובהתאם, פולידיפסיה; יתר על כן, עם polydipsia פסיכוגני, כאבי ראש ותסמינים של שיכרון מים עשויים להופיע בקשר עם מתן וזופרסין. בסוכרת נפרוגנית אינסיפידוס, מתן תרופות וזופרסין אינו יעיל. נכון לעכשיו, ההשפעה המעכבת של אנלוג סינתטי של וזופרסין על גורם קרישת דם VIII משמשת למטרות אבחון. בחולים עם צורות סמויות של סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס ובמשפחות בסיכון למחלה, אין אפקט דיכוי.

בסוכרת, הפוליאוריה אינה גדולה כמו בסוכרת אינספידוס, והשתן היפרטוני. יש היפרגליקמיה בדם. בשילוב של סוכרת וסוכרת אינספידוס, הגליקוזוריה מעלה את ריכוז השתן, אך גם עם תכולת סוכר גבוהה בו, צפיפותו היחסית פוחתת (1012-1020).

עם פוליאוריה אזוטמית מפצה, משתן אינו עולה על 3-4 ליטר. היפואיזוסטנוריה נצפית עם תנודות בצפיפות יחסית של 1005-1012. רמת הקריאטינין, האוריאה והחנקן שאריות מוגברת בדם, ותאי דם אדומים, חלבון וגבס נמצאים בשתן. יש להבדיל בין מספר מחלות עם שינויים דיסטרופיים בכליות ופוליאוריה ופולידיפסיה עמידה לווזופרסין (אלדוסטרוניזם ראשוני, היפרפאראתירואידיזם, תסמונת ספיגה לקויה במעיים, Fanconi nephronophthisis, tubulopathy) מסוכרת נפרוגנית אינסיפידוסית.

RCHR (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: ארכיון - פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2010 (צו מס' 239)

סוכרת אינסיפידוס (E23.2)

מידע כללי

תיאור קצר

סוכרת אינסיפידוס- תסמונת פוליאוריה היפוטונית, המאופיינת בפוליאוריה (יותר מ-120 מ"ל/ק"ג), צמא, אוסמולליות שתן נמוכה (פחות מ-300 mOsm/ק"ג), צפיפות יחסית נמוכה של שתן (מתחת ל-1010).

נוהל"סוכרת אינספידוס"

קודי ICD-10: E 23.2

מִיוּן

1. סוכרת אינסיפידוס מרכזית (נוירוגנית) - הפרעות מטבוליות הנובעות מפגיעה במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח:

תורשתי (משפחה);

נרכש.

2. סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס - הנגרמת מחוסר יכולת של המנגנון הכלייתי לספוג מחדש מים:

תורשתי (מוטציה של גן קולטן ADH מסוג V 2 על Xq 28);

נרכש.

3. סוכרת אינסיפידוס בנשים בהריון היא פרוגסטציונית (הריון): היא מופיעה בדרך כלל בשליש השלישי של ההריון וחולפת מעצמה לאחר הלידה.

4. דיפסוגני (פולידיפסיה ראשונית, פסיכוגני). פולידיפסיה ראשונית היא צמא פתולוגי הנגרם הן על ידי גידולים אורגניים (היפותלמיים) והן מהפרעות תפקודיות של מערכת העצבים המרכזית. פולידיפסיה פסיכוגני היא צריכת מים מוגזמת כרונית או צריכה תקופתית של כמויות גדולות מאוד של מים.

אבחון

קריטריונים לאבחון

תלונות ואנמנזה
אצל רוב החולים, התלונות הראשונות והעיקריות הן צמא מתמיד (פולידיפסיה), מתן שתן תכוף ושופע. מטופלים יכולים לשתות עד 8-15 ליטר ליום. שתן מופרש בתדירות גבוהה ובמנות קטנות (500-800 מ"ל), שקוף, חסר צבע. לעיתים קרובות נצפתה בריחת שתן ביום ובלילה. ילדים עצבניים, גחמניים, מסרבים לאוכל ודורשים רק מים. כאבי ראש, חרדה ותסמינים של התייבשות (ירידה במשקל, עור יבש וקרום רירי).

יש לקחת בחשבון נתוני אנמנזה: עיתוי הופעת התסמינים, הקשר שלהם עם גורמים אטיולוגיים (זיהום, טראומה), חומרת הצמא (2 ליטר/מ"ר ליום) ופוליאוריה, קצב העלייה בסימפטומים, תורשה. .

בדיקה גופנית
תסמינים של מחסור בייצור ADH (הורמון אנטי-דיורטי) הם עור יבש וריריות, ירידה במשקל, התייבשות חמורה, בחילות, הקאות, הפרעות ראייה, רגישות של טמפרטורת הגוף, נטייה לפתח גסטריטיס, קוליטיס, נטייה לעצירות. עלולים להתרחש התנפחות וצניחת הקיבה. שינויים במערכת הלב וכלי הדם: רגישות לדופק, טכיקרדיה. לחלק מהחולים יש קרירות, כאבי פרקים ואנמיה היפוכרומית. עם סוכרת אינספידוס ממקור אורגני, ניתן להבחין בסימפטומים של הפרעה בתפקודים אנדוקריניים אחרים: השמנת יתר, קצ'קסיה, גמדות, ענקיות, איחור בהתפתחות גופנית ומינית, הפרעות בתפקוד הווסת.

מחקר מעבדה:בדיקת שתן לפי צימניצקי - היפוסטנוריה. בדיקת דם ביוכימית: היפרנתרמיה (עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית).

לימודים אינסטרומנטליים:בדיקת CT של המוח - ב-1/3 מהמקרים של גידולים במערכת העצבים המרכזית.

אינדיקציות להתייעצויות עם מומחים:
- אף אוזן גרון, רופא שיניים, גינקולוג - לטיפול בזיהומים של האף, חלל הפה ואיברי המין החיצוניים;
- רופא עיניים - לזהות שינויים בקרקעית העין (גודש, היצרות של שדות ראייה);
- נוירולוג - לזהות פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית ולבחור טיפול;
- נוירוכירורג - אם יש חשד לתהליך תופס מקום במוח;
- מומחה למחלות זיהומיות - בנוכחות דלקת כבד נגיפית, זיהומים זונוטיים, תוך רחמיים ואחרים;
- רופא רופא - אם יש חשד לשחפת.

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים ונוספים

לפני אשפוז מתוכנן:גלוקוז בדם, חנקן אוריאה, משקל סגולי של שתן, גלוקוזוריה.

אמצעי אבחון בסיסיים:

1. בדיקת דם כללית (6 פרמטרים).

2. ניתוח שתן כללי.

3. קביעת רמת הגלוקוז בדם.

4. בדיקת שתן לפי צימניצקי.

5. קביעת חנקן אוריאה, קריאטינין בדם.

6. קביעת נתרן, אשלגן בדם.

7. בדיקת שתן לפי נצ'פורנקו.

8. בדיקת CT של המוח כדי לא לכלול תצורות תופסות מקום של מערכת העצבים המרכזית.

9. בדיקת פונדוס.

10. אולטרסאונד של הכליות.

11. אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה.

אמצעי אבחון נוספים:

1. בדיקה אבחנתית עם מזון יבש (בדיקת ריכוז) - עם הוצאת נוזלים מהמזון ועלייה באוסמולריות בפלזמה, המשקל הסגולי של השתן בסוכרת אינסיפידוס נשאר נמוך. בדיקה זו צריכה להתבצע בבית חולים ולא אמורה להימשך יותר מ-6 שעות. לא ניתן לבצע את הבדיקה בילדים צעירים עקב סבילות לקויה.

2. יש לבדוק עם מינירין (וזופרסין). לאחר מתן זה, בחולים עם סוכרת אינסיפידוס מרכזית (היפותלמית), המשקל הסגולי של השתן עולה ונצפה ירידה בנפחו, ובצורה הנפרוגנית, פרמטרי השתן כמעט אינם משתנים.

אבחנה מבדלת

יש להבדיל בין סוכרת אינסיפידוס למחלות המלוות בפולידיפסיה ופוליאוריה (פולידיפסיה פסיכוגני, סוכרת, אי ספיקת כליות, Fanconi nephronophthisis, חמצת צינורית כלייתית, היפרפאראתירואידיזם, היפראלדוסטרוניזם).

עם polydipsia פסיכוגני (ראשוני), התמונה הקלינית ונתוני המעבדה תואמים לאלה של סוכרת אינסיפידוס. חסימה של הפרשת מים באמצעות מתן לטווח ארוך של ADH מובילה לשיקום האזור ההיפרטוני של המדולה. בדיקה במזון יבש מאפשרת להבדיל בין מחלות אלו: בפולידיפסיה פסיכוגנית, משתן פוחת, משקל סגולי עולה, ומצבם הכללי של החולים אינו סובל. בסוכרת אינסיפידוס, משתן ומשקל סגולי של שתן אינם משתנים באופן משמעותי, ותסמיני התייבשות מתגברים.

סוכרת מאופיינת בפוליאוריה ופולידיפסיה פחות בולטת, לעתים קרובות לא עולה על 3-4 ליטר ליום, משקל סגולי גבוה של שתן, גלוקוזוריה ועלייה ברמת הסוכר בדם. בפרקטיקה הקלינית, שילוב של סוכרת וסוכרת אינסיפידוס הוא נדיר. יש לזכור אפשרות זו בנוכחות היפרגליקמיה, גליקוזוריה ובמקביל משקל סגולי נמוך של שתן ופוליאוריה, שאינה יורדת בטיפול באינסולין.

פוליאוריה יכולה להתבטא באי ספיקת כליות, אך במידה הרבה פחות מאשר בסוכרת אינסיפידוס, והמשקל הסגולי נשאר בטווח של 1008-1010; חלבון וגבס נמצאים בשתן. לחץ הדם ואוריאה בדם מוגברים.

תמונה קלינית דומה לסוכרת אינספידוס נצפית עם Fanconi nephronophthisis. המחלה עוברת בתורשה בצורה רצסיבית ומתבטאת ב-1-6 השנים הראשונות עם התסמינים הבאים: פולידיפסיה, פוליאוריה, היפואיזוסטנוריה, פיגור בהתפתחות הגופנית ולעיתים נפשית. המחלה מתקדמת, ואורמיה מתפתחת בהדרגה. מאופיין בהיעדר יתר לחץ דם עורקי, פינוי מופחת של קריאטינין אנדוגני, חמצת בולטת והיפוקלמיה.

עם חמצת צינורית כלייתית (תסמונת אולברייט), נצפים פוליאוריה וירידה בתיאבון. כמות משמעותית של סידן וזרחן אובדת בשתן, והיפוקלצמיה והיפופוספטמיה מתפתחות בדם. איבוד של סידן מוביל לשינויים דמויי רככת בשלד.

היפרפאראתירואידיזם מלווה בדרך כלל בפוליאוריה מתונה, המשקל הסגולי של השתן מופחת מעט, ומבחינה עלייה ברמות הסידן בדם ובשתן. אלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון), בנוסף לביטויים הכלייתיים (פוליאוריה, ירידה במשקל הסגולי של שתן, פרוטאינוריה), מתאפיין גם בתסמינים עצביים-שריריים (חולשת שרירים, התכווצויות, פרסטזיה) ויתר לחץ דם עורקי. היפוקלמיה, היפרנתרמיה, היפוכלורמיה ואלקלוזה מתבטאות בדם. כמות גדולה של אשלגן מופרשת בשתן, הפרשת נתרן מופחתת.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

טקטיקות טיפול

מטרות הטיפול:

חיסול מחסור ב-ADH;

פיצוי על חילוף החומרים של מים-מלח.

טיפול לא תרופתי:

המשטר תלוי בחומרת המצב;

דיאטה מוגבלת במלח;

משטר שתייה מספק.

טיפול תרופתי:

1. לצורה המרכזית של סוכרת אינספידוס, אנלוגים סינתטיים של וזופרסין (אדיורטין, מינירין) 0.1-0.3 מ"ג ליום.

2. טיפול בוויטמין.

3. תכשירי אשלגן וסידן.

4. לצורה הנפרוגנית של סוכרת אינסיפידוס - משתני תיאזיד, מעכבי סינתזת פרוסטגלנדינים (אינדומטצין, אספירין).

פעולות מניעה- אבחון וטיפול בזמן של זיהומים חריפים וכרוניים, פציעות מוח טראומטיות, כולל לידה ותוך רחמי, גידולים במערכת העצבים המרכזית.

ניהול נוסף:תצפית מרפאה ע"י אנדוקרינולוג, התייעצות עם רופא עיניים, נוירולוג, ניתוח שתן לפי צימניצקי, צריכה יומית של אנלוגים סינתטיים של וזופרסין בשליטה של ​​משקל סגולי בשתן וסימנים קליניים.

תרופות חיוניות:

1. אנלוגים סינתטיים של וזופרסין - מינירין 0.1 מ"ג 2-3 פעמים ביום

2. משתנים של תיאזיד (הידרוכלורותיאזיד, tb., 100 מ"ג)

תרופות נוספות:

1. תמיסת פירידוקסין 5%, אמפר.

2. תמיסה תיאמין 2.5%, אמפר.

3. Vinpocetine, מגבר. 10 מ"ג

4. Piracetam, אמפר, 5 מ"ג

5. אינדומטצין, כובעים, 25 מ"ג

מדדים ליעילות הטיפול:

אין סימנים קליניים של מחסור ב-ADH;

נורמליזציה של משקל סגולי שתן;

שיעורים תקינים של התפתחות גופנית ומינית של ילד.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז:מתוכנן - הערכת הלימות הטיפול.

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקולים לאבחון וטיפול במחלות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן (צו מס' 239 מיום 04/07/2010)
   1. 1. Balabolkin M.I. Endocrinology Universum Publishing, 1998, 581С. 2. אבחון וטיפול במחלות אנדוקריניות בילדים ובני נוער. מַדרִיך. אד. פרופ' נ.פ. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 P. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

מֵידָע

רשימת מפתחים:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU על שם. ש.ד. אספנדירוב, המחלקה למחלות ילדות, הפקולטה לרפואה עם קורס אנדוקרינולוגיה, פרופסור חבר.

2. יסימובה נסיבלי קולבאיבנה, ראש. מחלקה מס' 8, בית החולים הקליני לילדים אקססאי

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ פנים אל פנים עם רופא. הקפד ליצור קשר עם מתקן רפואי אם יש לך מחלות או סימפטומים כלשהם שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב הגוף של המטופל.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה כדי לשנות את הוראות הרופא באופן בלתי מורשה.
• העורכים של MedElement אינם אחראים לכל פגיעה אישית או נזק לרכוש הנובעים מהשימוש באתר זה.

מֵידָע: DIABETES INSUPLIUS היא מחלה הנגרמת על ידי מחסור מוחלט או יחסי בהורמון האנטי-דיורטי (וזופרסין) ומאופיינת בפוליאוריה ופולידיפסיה. אֶטִיוֹלוֹגִיָה. זיהומים חריפים וכרוניים, גידולים, פציעות (בשוגג, ניתוחי). ידועים נגעים בכלי הדם של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. אצל חלק מהחולים, האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ידועה - צורה זו מסווגת כסוכרת אידיופטית אינסיפידוס. פתוגנזה. הפרשה של הורמון אנטי משתן (צורה מרכזית של המחלה) או אי ספיקה של הפעולה הפיזיולוגית של הורמון אנטי משתן עם הפרשה תקינה שלו (אי ספיקה יחסית). בפיתוח האחרון, הנחיתות בוויסות חילוף החומרים של מים-מלח, ירידה ביכולת האפיתל הצינורי של הכליות להגיב להורמון אנטי-דיורטי (צורה פפרוגנית של המחלה) בנגעי כליות ציסטיים, ניווניים ודלקתיים. , והשבתה מוגברת של ההורמון האנטי משתן על ידי הכבד והכליות חשובות. אי ספיקה של הורמון אנטי משתן מובילה לירידה בספיגה מחדש של מים באבוביות הכליה הדיסטליות ובצינורות האיסוף של הכליות ותורמת לשחרור כמויות גדולות של שתן לא מרוכז, התייבשות כללית, צמא וצריכת כמויות גדולות של נוזלים. תסמינים, כמובן. המחלה מופיעה אצל אנשים משני המינים בגיל צעיר. לפתע מופיעים הטלת שתן תכופה וגדושה (פוליאוריה) וצמא (פולידיפסיה), המפריעים לחולים בלילה ומפריעים לשינה. כמות השתן היומית היא 6-15 ליטר ומעלה, השתן קל, בעל צפיפות יחסית נמוכה. מציינים חוסר תיאבון, ירידה במשקל, עצבנות, עייפות מוגברת, עור יבש, ירידה בהזעה ותפקוד לקוי של מערכת העיכול. ילדים עשויים להתעכב בהתפתחות הפיזית והמינית. נשים עלולות לחוות אי סדירות במחזור, וגברים עלולים לחוות ירידה בעוצמה. הפרעות נפשיות אופייניות: נדודי שינה, חוסר איזון רגשי. כאשר מגבילים את צריכת הנוזלים, חולים מפתחים סימפטומים של התייבשות: כאבי ראש, עור יבש וריריות, בחילות, הקאות, עלייה בטמפרטורת הגוף, טכיקרדיה, הפרעות נפשיות, עיבוי דם, קריסה. האבחנה מבוססת על נוכחות של פולידיפסיה, פוליאוריה עם צפיפות יחסית נמוכה של שתן והיעדר שינויים פתולוגיים במשקע השתן; היעדר עלייה בצפיפות היחסית של שתן במהלך בדיקה עם אכילה יבשה: אוסמולריות פלזמה גבוהה, בדיקה חיובית עם החדרת pituitrin ותכולה נמוכה של הורמון אנטי-דיורטי בפלסמת הדם בצורה המרכזית של המחלה. הפרוגנוזה לחיים חיובית, אך מקרים של החלמה נדירים. הטיפול מכוון בעיקר לסילוק הגורם הבסיסי למחלה (דלקת עצבית, גידולים). מתבצע טיפול חלופי עם אדיאורקרין, אדיוריטין, פיטויטרין. כלורפרומיד (תחת שליטה של ​​רמות הגלוקוז בדם), קלופיברט (מיסקלרון), טגרטול (פינלפסין, קרבמזפין), היפותיאזיד משמשים גם כן. טיפול חיזוק כללי.

סוכרת אינסיפידוסהיא מחלה הנגרמת מייצור לא מספיק של ההורמון האנטי-דיורטי וזופרסין.

מה גורם לסוכרת אינסיפידוס:

גורמים לסוכרת אינסיפידוסבראשית מרכזית הם תורשתיים בטבע, מחלות שונות של מערכת העצבים המרכזית:

• סרקואידוזיס
• גידולים ממאירים
• גרורות
• מחלות מדבקות
• דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ
• דַלֶקֶת הַמוֹחַ
• עַגֶבֶת
• מחלות אוטואימוניות
• הפרעות כלי דם
• קרניופרינגיומה
• מפרצת מוחית.

סוכרת אינסיפידוסעלול להתרחש לאחר טראומה לגולגולת ולמוח, לאחר ניתוח במוח, במיוחד לאחר הסרת אדנומות יותרת המוח. המחלה מופיעה בתדירות שווה אצל גברים ונשים כאחד.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך סוכרת אינסיפידוס:

וזופרסיןיחד עם אוקסיטוצין מצטברים באונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, אך מקום היווצרותם הוא ההיפותלמוס. הורמונים מסונתזים בהיפותלמוס ולאורך התהליכים הארוכים של תאי ההיפותלמוס מגיעים לאונה האחורית של בלוטת יותרת המוח, שם הם מצטברים באזורים הסופיים של תהליכים של תאי ההיפותלמוס. מכאן משתחררים הורמונים לדם ולנוזל השדרה.

וזופרסין או הורמון אנטי-דיורטיזהו החומר העיקרי המווסת את מאזן המים וההרכב האוסמוטי של נוזלי הגוף בגוף האדם. האיזון האוסמוטי של החלק הנוזלי של הדם והנוזל החוץ תאי חייב להישמר כל הזמן ברמה מסוימת, אחרת הגוף מפסיק לתפקד. ככל שהאוסמולריות בפלזמה עולה, צמא מופיע וייצור וזופרסין עולה. בהשפעת וזופרסין, ספיגה חוזרת של מים באבוביות הכליה עולה, וכמות השתן המופרשת פוחתת.

ממריץ הפרשה וזופרסיןגַם:

• ירידה בכמות האשלגן והסידן
• כמות מוגברת של נתרן בדם
• הורדת לחץ דם
• עלייה בטמפרטורת הגוף
• נִיקוֹטִין
• מוֹרפִין
• אַדְרֶנָלִין.

מפחית הפרשה הורמון נוגד השתנה:

• לחץ דם מוגבר
• ירידה בטמפרטורת הגוף
• חוסמי בטא
• כּוֹהֶל
• קלונידין
• הלופרידול
• קרבמזפין.

בנוסף לוויסות הלחץ האוסמוטי וזופרסין:

• משתתף בשמירה על רמות לחץ הדם
• מסדיר את הפרשת הורמונים מסוימים
• מעודד קרישת דם
• במערכת העצבים המרכזית לוקח חלק בתהליכי זיכרון.

סוכרת היפותלמית אינסיפידוסאו סוכרת ממקור מרכזי מתרחשת כאשר הייצור של וזופרסין על ידי תאי ההיפותלמוס נפגע.

סוכרת נפרוגני (כלייתית) אינסיפידוסמתרחשת אם הרגישות לווזופרסין נפגעת בכליות, בעוד שכמותו בדם תקינה. בסוכרת אינסיפידוס, הכליות מייצרות כמויות גדולות של שתן עם משקל סגולי נמוך. הָהֵן. שתן זה מכיל בעיקר מים, וכמות המלחים וחומרים אחרים מצטמצמת בחדות. שחרור כמויות גדולות של נוזלים על ידי הכליות גורם לצמא מוגבר מפצה.

תסמינים של סוכרת אינסיפידוס:

סימנים מוקדמים של המחלה כוללים עלייה בנפח השתן המופרש ל-5-6 ליטר ביום, צמא מוגבר. המטופל נאלץ לשתות את אותה כמות נוזל. קיים דחף לילי להטיל שתן והפרעות שינה ועייפות נלווים. חולים מעדיפים בדרך כלל לשתות נוזלים קרים וקפואים. יתר על כן, כמות השתן יכולה לעלות ל-20 ליטר.

מצבו של החולה מחמיר:

• מופיע כאב ראש
• עור יבש
• ירידה במשקל
• ירידה ברוק
• התנפחות וצניחת הקיבה.

מתווספים תסמינים ממערכת העיכול. שלפוחית ​​השתן מתנפחת. יש עלייה בקצב הלב וירידה בלחץ הדם. ביילודים וילדים בשנת החיים הראשונה, המצב יכול להיות חמור:

• מתרחשת הקאות בלתי מוסברות
• עלייה בטמפרטורת הגוף
• הפרעות נוירולוגיות.

בילדים גדולים יותר מתרחשת בריחת שתן (הרטבת).

אבחון סוכרת אינסיפידוס:

1. פוליאוריה (לפחות 3 ליטר ליום).
2. נורמוגליקמיה (אי הכללה של סוכרת).
3. צפיפות יחסית נמוכה של שתן (אם הערך הוא יותר מ-1005, ניתן לשלול באופן מהימן את האבחנה).
4. היפואוסמולריות בשתן (< 300 мОсм/кг).
5. היעדר פתולוגיה של כליות, היפרקלצמיה והיפוקלי
6. אמיה.
7. בדיקת אכילה יבשה: הימנעות מנוזלים למשך 8-12 שעות; במקרה של סוכרת אינספידוס, יש ירידה במשקל של יותר מ-5% ואין עלייה בצפיפות ובאוסמולריות היחסית של השתן (<300 мОсм/кг).
8. MRI כדי לא לכלול היווצרות מסה באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח.

אבחנה מבדלת

• פולידיפסיה פסיכוגנינגרמת על ידי צריכת נוזלים מוגזמת בהפרעות נוירוטיות ונפשיות, ולעיתים עם פתולוגיה אורגנית של המוח. משתן עם polydipsia פסיכוגני יכול לעלות באופן משמעותי על משתן עם סוכרת אינספידוס. אבחנה מבדלת יכולה להתבצע על ידי בדיקה עם אכילה יבשה.
• סוכרת כלייתית אינסיפידוסמבטל את היעילות של תרופות וזופרסין (הקלה בפוליאוריה ופולידיפסיה).
• אבחנה מבדלת של הגורמים לסוכרת אינסיפידוס.קודם כל, יש צורך להוציא גידול ראשוני או גרורתי של אזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. זה האחרון צריך להיות הדבר הראשון שצריך לחשוב עליו במקרה של סוכרת אינסיפידוס שמתפתחת בגיל מבוגר.

טיפול בסוכרת אינסיפידוס:

בשביל יחס סוכרת אינסיפידוסאנלוג סינטטי של vasopressin, adiuretin SD או desmopressin, משמש כטיפול חלופי. היא ניתנת תוך-נאזלית (דרך האף) פעמיים ביום.

יש תרופה ארוכת טווח - Pitressin Tanate. זה מוחל פעם אחת כל 3-5 ימים.

עבור סוכרת נפרוגנית אינספידוס, תרופות משתנות תיאזיד ותכשירי ליתיום נקבעים.

כאשר מתגלה גידול מוחי, הטיפול הוא לרוב כירורגי. המחלה היא ארוכת טווח וכרונית. עם טיפול בזמן, הפרוגנוזה לחיים חיובית.

סוכרת אינסיפידוס לאחר הניתוח, ברוב המקרים, מתבררת כחולפת; סוכרת אידיופטית אינספידוס היא, להיפך, מתמשכת. אין נתונים על החמרה בפרוגנוזה עבור חולים עם סוכרת אינסיפידוס המקבלים טיפול הולם. אם סוכרת אינסיפידוס מתפתחת כחלק מאי ספיקת היפותלמוס-יותרת המוח, הפרוגנוזה נקבעת על פי אי ספיקת אדנו-היפופיזה ולא על ידי סוכרת אינסיפידוס.

"אנשים רבים מבינים פגיעה בחילוף החומרים של גלוקוז, אבל זה רחוק מלהיות נכון.

רוב ההגדרות הרפואיות הגיעו אלינו מהשפה היוונית, שבה יש להן משמעות רחבה יותר ולעתים שונה לחלוטין.

במקרה זה, המונח מאחד קבוצה גדולה של מחלות המלוות בפוליאוריה (תפוקת שתן תכופה ושופעת). כידוע, לאבותינו לא היו שיטות מחקר מודרניות מעבדתיות ואינסטרומנטליות, ולכן לא יכלו להבדיל בין כמה עשרות גורמים לשתן מוגבר.

היו רופאים שטעמו מהשתן של החולה, וכך קבעו שבחלקם הוא מתוק. במקרה זה, המחלה נקראה סוכרת, שתרגום מילולי הוא "סוכרת מתוקה". גם לקטגוריה קטנה של חולים היה הרבה שתן, אך לא היו לה מאפיינים אורגנולפטיים בולטים.

במצב זה, הרופאים משכו בכתפיהם ואמרו שלאדם יש סוכרת אינספידוס (חסר טעם). בעולם המודרני, הגורמים האטיופתוגנטיים למחלות הוקמו בצורה מהימנה ופותחו שיטות טיפול. הרופאים הסכימו לקודד אותו לפי ה-ICD כ-E23.2.

סוגי סוכרת

להלן נציג סיווג מודרני, שעל בסיסו ניתן לראות את כל מגוון המצבים הקשורים לסוכרת. סוכרת אינספידוס מאופיינת בצמא קשה, המלווה בשחרור של כמויות גדולות של שתן לא מרוכז (עד 20 ליטר ליום), בעוד שרמת הגלוקוז בדם נשארת בגבולות הנורמליים.

בהתאם לאטיולוגיה, הוא מחולק לשתי קבוצות גדולות:

• נפרוגני.פתולוגיה כלייתית ראשונית, חוסר היכולת של הנפרון לרכז שתן עקב היעדר קולטנים להורמון אנטי-דיורטי;
• נוירוגני. ההיפותלמוס אינו מייצר מספיק וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי, ADH), אשר אוגר מים בגוף.

הפתולוגיה המרכזית הפוסט-טראומטית או הפוסט-היפוקסית רלוונטית, כאשר כתוצאה מפגיעה במוח ובמבנים של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, מתפתחות הפרעות בולטות של מים ואלקטרוליטים.

סוגי סוכרת נפוצים:

• . הרס אוטואימוני של תאים אנדוקריניים המייצרים אינסולין (הורמון המוריד את רמות הסוכר בדם);
• . מטבוליזם לקוי של גלוקוז עקב חוסר רגישות של רוב הרקמות לאינסולין;
• . נשים שהיו בריאות בעבר חוות רמות גבוהות של גלוקוז ותסמינים נלווים במהלך ההריון. לאחר הלידה מתרחש ריפוי עצמי.

ישנם מספר סוגים נדירים המופיעים באוכלוסייה ביחס של 1:1000000; הם מעניינים מרכזי מחקר מיוחדים:

• סוכרת וחירשות. מחלת מיטוכונדריה, המבוססת על הפרה של הביטוי של גנים מסוימים;
• אוטואימונית סמויה. הרס תאי בטא של האיים של לנגרהנס בלבלב, המתבטא בבגרות;
• ליפוטרופית.על רקע המחלה הבסיסית מתפתחת ניוון של רקמת שומן תת עורית;
• יילוד. הצורה, המופיעה בילדים מתחת לגיל 6 חודשים, עשויה להיות זמנית;
• . מצב שבו לא כל קריטריוני האבחון זמינים למתן פסק דין סופי;
• כתוצאה מסטרואידים. רמות גבוהות ממושכות של גלוקוז בדם במהלך הטיפול עלולות לעורר התפתחות של תנגודת לאינסולין.

ברוב המוחלט של המקרים, ביצוע אבחנה אינו קשה. צורות נדירות נותרות בלתי מזוהות במשך זמן רב בשל השונות של התמונה הקלינית.

מהי סוכרת אינסיפידוס?

זהו מצב המאופיין בצמא קשה ובהפרשה מוגזמת של שתן לא מרוכז.

על רקע אובדן מים ואלקטרוליטים מתפתחים התייבשות הגוף וסיבוכים מסכני חיים (נזק מוחי).

המטופלים חווים אי נוחות משמעותית כשהם מוצאים עצמם קשורים לשירותים. אם לא ניתן טיפול רפואי בזמן, מוות מתרחש כמעט תמיד.

ישנם 4 סוגים של סוכרת אינסיפידוס:

• צורה מרכזית. בלוטת יותרת המוח מייצרת מעט וזופרסין, המפעיל את קולטני האקוופורין בנפרונים ומגביר את הספיגה מחדש של מים חופשיים. בין הגורמים העיקריים הם פגיעה טראומטית בבלוטת יותרת המוח או מומים גנטיים בהתפתחות הבלוטה;
• . הכליות אינן מגיבות לגירויים של וזופרסין. לרוב זה ;
• בנשים בהריון. זה נדיר ביותר ועלול להוביל לתוצאות מסוכנות לאם ולעובר;
• צורה מעורבת. לרוב הוא משלב את התכונות של שני הסוגים הראשונים.

הטיפול כולל שתיית מספיק נוזלים כדי למנוע התייבשות. גישות טיפוליות אחרות תלויות בסוג הסוכרת. הצורה המרכזית או ההיריון מטופלת ב-desmopressin (אנלוגי של vasopressin). במקרים nephrogenic, משתנים תיאזידים הם prescribed, אשר במקרה זה יש השפעה פרדוקסלית.

קוד ICD-10

בסיווג הבינלאומי של מחלות, סוכרת אינספידוס נכללת בקוהורט הפתולוגיות של המערכת האנדוקרינית (E00-E99) ומוגדרת על ידי קוד E23.2.

סרטון על הנושא

על מהי סוכרת אינספידוס, ב:

מספר המקרים החדשים של סוכרת אינסיפידוס הוא 3:100,000 מדי שנה. הצורה המרכזית מתפתחת בעיקר בין 10 ל-20 שנות חיים, גברים ונשים נפגעים באותה תדירות. לצורה הכלייתית אין דירוג גיל קפדני. לפיכך, הבעיה רלוונטית ודורשת מחקר נוסף.