נויטרופניה בקוד ICD, לא צוינה. נויטרופניה (אגרנולוציטוזיס, גרנולוציטופניה)

הַגדָרָה

נויטרופניה היא מחלה המאופיינת במספר נמוך באופן חריג של נויטרופילים. נויטרופילים מהווים בדרך כלל 50-70% מתאי הדם הלבנים במחזור הדם ומשמשים כהגנה ראשונית מפני זיהום על ידי השמדת חיידקים בדם. לפיכך, חולים עם נויטרופניה רגישים יותר לזיהום חיידקי.

בילדות המוקדמת, נויטרופניה מתרחשת לעתים קרובות למדי, ולמרות שברוב המקרים היא קלה ולא ניתנת לטיפול, היא עדיין דורשת גילוי בזמן, אבחנה מבדלת וקביעת טקטיקות ניהול אופטימליות של המטופל.

גורם ל

מחזור החיים של נויטרופילים הוא כ-15 ימים. רובו עובר דרך מח העצם. מאגר מח העצם של נויטרופילים מיוצג על ידי חלוקה פעילה של תאים (מיאלובלסטים, פרומיאלוציטים, מיאלוציטים) והתבגרות (מטמיאלוציטים, תאים נויטרופילים מפולחים). תכונה של נויטרופילים היא היכולת להגדיל משמעותית את מספרם בעת הצורך, הן על ידי האצת חלוקת התאים והן על ידי "גיוס" תאים מתבגרים ובוגרים.

בניגוד לתאי דם אחרים במצע כלי הדם, נויטרופילים מבלים שם רק כ-6-8 שעות, אך הם מהווים את הקבוצה הגדולה ביותר של לויקוציטים במחזור. בכלי הדם, רק מחצית מהנויטרופילים נמצאים בתנועה, השאר נצמדים באופן הפיך לאנדותל. נויטרופילים פריאטליים או שוליים אלה מייצגים מאגר מילואים של תאים בוגרים שיכולים להיות מעורבים בתהליך הזיהומי בכל עת.

נויטרופילים מבלים אפילו פחות זמן ברקמות מאשר בדם. כאן הם מספקים את הפעולה הסלולרית שלהם או מתים. תפקידם העיקרי של נויטרופילים - הגנה מפני זיהום (בעיקר חיידקי) - מתממש באמצעות כימוטקסיס, פגוציטוזיס והרס של מיקרואורגניזמים.

נויטרופניה יכולה להתרחש עקב ירידה בכל אחד ממאגרי הנויטרופילים: עם ירידה בעוצמת היווצרות תאים חדשים במח העצם, הפרעה בהבשלה של נויטרופילים במח העצם, הרס מוגבר של נויטרופילים בדם וברקמות. , כמו גם עם חלוקה מחדש של נויטרופילים בזרם הדם (הגדלה של השוליים של נויטרופילים - פסאודונוטרופניה).

אבחון נויטרופניה מבוסס על ספירת המספר המוחלט של נויטרופילים בדם היקפי. לשם כך, יש להכפיל את המספר הכולל של לויקוציטים באחוז הכולל של נויטרופילים (מפולחים ורצועה) ולחלק ב-100.

נאמר כי נויטרופניה מתרחשת כאשר המספר המוחלט של נויטרופילים בדם ההיקפי יורד לפחות מ-1000/μl. בילדים של שנת החיים הראשונה ופחות מ-1500/μl. בילדים מעל גיל שנה.

המונח "אגרנולוציטוזיס" משמש במקרה של היעדר כמעט מוחלט של נויטרופילים בדם - פחות מ-100/μl.

חומרת נויטרופניה נקבעת על פי מספר הנויטרופילים בדם ההיקפי. עם נויטרופניה קלה (1000-1500/μl) ובחומרה בינונית (500-1000 μl), ייתכן שיופיעו ביטויים קליניים או שיש נטייה מסוימת לזיהומים חריפים בדרכי הנשימה שאינן חמורות.

ירידה ברמת נויטרופילים פחות מ-500/µl. (נויטרופניה חמורה) עשויה להיות מלווה בהתפתחות של זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים. לרוב, זיהומים משפיעים על הממברנות הריריות (אפטות סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזן תיכונה) ועל העור (אימפטיגו, נטייה לפצעים, שריטות וכו'). לעתים קרובות מציינים נזקים לאזור הפריאנלי ולפרינאום. יחד עם זאת, חולים עם נויטרופניה עם זיהומים מקומיים מאופיינים בתגובה מקומית קלה, אך, ככלל, חום תמיד קיים.

נויטרופניות הקשורות למחלות כשל חיסוני מולדות

תסמינים

נויטרופניה עלולה להיעלם מעיניהם, אך כאשר חולה מפתח זיהום חמור או אלח דם, זה מתברר. כמה זיהומים נפוצים יכולים לקבל מהלך בלתי צפוי בחולים עם נויטרופניה (היווצרות מוגלה).

כמה תסמינים נפוצים של נויטרופניה כוללים חום וזיהומים תכופים. זיהומים אלו עלולים להוביל לפצעים בפה, שלשולים, תחושת צריבה בעת מתן שתן, אדמומיות חריגה, כאב או נפיחות סביב הפצע וכאב גרון.

מִיוּן

קיימות שלוש דרגות חומרה של נויטרופניה המבוססות על ספירת הנויטרופילים המוחלטת (ANC), הנמדדת בתאים לכל מיקרוליטר דם:

• נויטרופניה קלה (1000 ≤ANC<1500) - минимальный риск заражения;
• נויטרופניה בינונית (500 ≤ANC<1000) - умеренный риск заражения;
• נויטרופניה חמורה (ANC<500) - серьезный риск инфекции.

אבחון

טקטיקות אבחון לגילוי נויטרופניה אצל ילד צעיר עשויות להיות כדלקמן:

1. אי הכללה של האופי החולף של נויטרופניה (קשר עם זיהום ויראלי לאחרונה, בדיקה חוזרת לאחר 1-2 שבועות);
2. מחפש סימנים שמוציאים את האפשרות של CDNV:

• מהלך חמור של המחלה (זיהומים חיידקיים תכופים, מצבי חום, התפתחות גופנית לקויה וכו');
• היסטוריה של זיהומים מסכני חיים;
• רמת נויטרופילים נמוכה מ-200/µl. מלידה;
• כבד או טחול;
• תסמונת דימומית.

אם אף אחד מהסימנים הללו אינו קיים, אזי האבחנה הסבירה ביותר היא CDNV. אם קיים לפחות אחד, יש לחפש גורמים אחרים לנויטרופניה.

האופי וההיקף של בדיקות המעבדה של חולה עם נויטרופניה תלויים לא כל כך בחומרת הנויטרופניה, אלא בתדירות ובחומרת הזיהומים הקשורים אליה.

למטופלים עם CDNDV, חשוב לתעד את משך נויטרופניה במשך יותר מ-6 חודשים, היעדר שינויים אחרים בהמוגרמה וכן עלייה ברמת הנויטרופילים בזמן זיהומים משותפים.

תוכנית האבחון המינימלית לנויטרופניה מבודדת כוללת גם קביעת רמת האימונוגלובולינים בדם.

ייתכן שיהיה צורך ברז של מח עצם כדי לשלול מחלות אחרות.

אין צורך לקבוע באופן שגרתי את רמת הנוגדנים האנטי-נויטרופילים בדם של חולים עם CDNV, מכיוון שלא כולם יכולים לזהות אותם. מצד שני, אם יש חשד לנייטרופניה אוטואימונית משנית, יש לבצע בדיקות אלו, כמו גם קביעת נוגדנים עצמיים אחרים. קביעת טיטר הנוגדנים ל-NA1 ו-NA2 בסרום הדם של הילד והאם יכולה להיות שימושית כדי לאשר את האבחנה של נויטרופניה איזואימונית.

עבור נויטרופניה מולדת, ייתכן שתידרש בדיקה גנטית.

טיפול בחולים צעירים עם CDNV כרוך קודם כל בהסברת מהות הבעיה להורים על מנת למנוע דאגה מיותרת מצידם. מומלץ להקפיד יותר על היגיינת הפה של הילד כדי למנוע דלקת סטומטיטיס ודלקת חניכיים. חיסונים מונעים מתבצעים לפי לוח השנה, כמו כן, מומלץ לחסן ילדים בנוסף נגד שפעת, פנאומוקוק ומנינגוקוק. ברוב המוחלט של המקרים, CDNDV אינו דורש שום אמצעים אחרים.

מְנִיעָה

תרופות אנטיבקטריאליות נקבעות רק אם מזוהה מוקד של זיהום חיידקי בילד, כמו גם בנוכחות נויטרופניה וחום ללא מוקד ברור של זיהום.

במקרה של הישנות תכופות של זיהום חיידקי, מומלץ לבצע טיפול מונע עם trimethoprim/sulfomethaxazole, אך המינונים, משך הקורס, היעילות והבטיחות של שיטה זו לא נחקרו.

זיהומים חוזרים תכופים עמידים לטיפול אנטיביוטי, כמו גם צורות מסוימות של נויטרופניה מולדת, הם אינדיקציות לשימוש ב-G-CSF ובאימונוגלובולינים תוך ורידי.

גלוקוקורטיקואידים יכולים להעלות את רמות נויטרופילים. עם זאת, השימוש בהם לנויטרופניה יכול להיות מוצדק רק אם כל השיטות האחרות אינן יעילות, ובאופן כללי הוא היוצא מן הכלל ולא הכלל. זה בהחלט לא מומלץ לרשום גלוקוקורטיקואידים לילדים עם CDNV לא מסובך לצורך תיקון רמות נויטרופילים.

ניוטרופיה מולדת
קבוצה נוזולוגית:נויטרופניה מולדת

קוד ICD-10: D70

יחידות נוזולוגיות:נויטרופניה מולדת חמורה

נויטרופניה מחזורית

הַגדָרָה

נויטרופניה מולדת חמורה היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המוגדרות גנטית, המאופיינת בנוכחות של כשל הבשלה במח העצם ברמת הפרומיאלוציטים, ירידה במספר המוחלט של נויטרופילים (ACN) בדם ההיקפי לפחות מ-1500 תאים. ל-1 μl, והתרחשות של זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים מחודשי החיים הראשונים.

מידע בסיסי

באוכלוסייה מתרחשת נויטרופניה מולדת בשכיחות של 1-2 מקרים לכל מיליון אוכלוסייה. בין הילדים החולים יש יחס מגדרי שווה בקירוב.

מִיוּן

על ידי חומרת נויטרופניהמחולק ב אוֹר- מספר נויטרופילים 1000-1500 למיקרוגל, בינוני-כבד- מספר נויטרופילים 500-1000 למיקרוגל, וכן כָּבֵד(אגרנולוציטוזיס) - מספר נויטרופילים הוא פחות מ-500 למיקרוגל. יש נויטרופניה מולדת חמורה, נויטרופניה מחזורית ונויטרופניה הקשורה למצבים מולדים אחרים.

תמונה קלינית
התמונה הקלינית נקבעת לפי מידת הירידה ב-ACN בדם ההיקפי. לפיכך, זיהומים חיידקיים חוזרים ונשנים (אומפליטיס, פרפרוקטיטיס, אבצסים בעור, לימפדניטיס חריפה, סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזניים, דלקת סימפונות) ומקרים של אלח דם ב-6 עד 12 החודשים הראשונים לחיים מחייבים לא לכלול את האבחנה של נויטרופניה מולדת.

בנויטרופניה מחזורית, זיהומים חיידקיים מתרחשים בדרך כלל במרווחי זמן קבועים במהלך השלב הנויטרופני, בדרך כלל בהפרש של 21 יום.

ילדים גדולים יותר מראים לעתים קרובות סימנים של דלקת חניכיים כרונית ודלקת חניכיים.

אבחון

אנמנזה

בעת איסוף היסטוריה משפחתית, ניתן לחשוד בניוטרופניה מולדת אם קרובי משפחה נוטים למחלות זיהומיות קשות תכופות, אובדן שיניים מוקדם בבני המשפחה או אם יש היסטוריה משפחתית של מוות של ילדים בגיל צעיר מזיהומים. נישואי בני משפחה בין הורים מגבירים את הסבירות לפתולוגיה אוטוזומלית רצסיבית.

בעת ראיונות הורים, יש צורך להבהיר את העיתוי, התדירות והחומרה של מחלות זיהומיות בילד (אומפליטיס, פרפרוקטיטיס, מורסות עור, לימפדניטיס חריפה, סטומטיטיס, דלקת חניכיים, דלקת אוזן, דלקת סימפונות וזיהומים של לוקליזציות אחרות), אפיזודות של חום ללא מוטיבציה. , עיתוי ותדירות האשפוזים . שאל כיצד הפצעים של הילד נרפאים לאחר חתכים, שפשופים ופציעות.

בעת הערכת תוצאות בדיקות הדם הקודמות של המטופל, יש להבהיר את הגיל שבו זוהתה לראשונה ירידה ב-ACN בדם היקפי, את משך ומידת נויטרופניה. רצוי להציג את כל בדיקות הדם הקליניות של המטופל בצורה של טבלה.

בדיקה גופנית

הערכה של התפתחות גופנית.

עקב זיהומים תכופים, ילדים עלולים לפגר בהתפתחות הגופנית.

תרמומטריה.

זיהומים עלולים לגרום לעלייה בטמפרטורת הגוף.

בדיקה של העור.

חשוב לשים לב לנוכחות של פריחות בעור, שחין ומורסות בעור.

הערכת מצב רירית הפה והשיניים

סטומטיטיס ודלקות חניכיים תכופות מובילות להתרופפות ולאובדן מוקדם של שיניים.

מישוש של קבוצות של בלוטות לימפה היקפיות

העריכו את הגודל, העקביות והכאב של בלוטות לימפה היקפיות.

עקב מחלות זיהומיות תכופות, עלולה להתפתח לימפדנופתיה מקומית או כללית.

מישוש של הטחול

לפעמים מתפתחת טחול עם שימוש ארוך טווח ב-G-CSF בחולים עם נויטרופניה מולדת חמורה.

אבחון מעבדה

בדיקת דם קלינית

בדיקת דם קלינית עם נוסחת לויקוציטים וקביעת ESR.

חשב את ה-ACN בכל ניתוח.

אם מתגלה נויטרופניה על רקע מחלה זיהומית, חזור על בדיקת הדם הקלינית פעמיים, 1 ו-2 שבועות לאחר ההחלמה מהזיהום.

אם יש חשד לנויטרופניה מחזורית, בדיקות דם נלקחות 3 פעמים בשבוע למשך 6 שבועות.

- בדיקת דם ביוכימית עם בדיקת חובה של אוריאה, קריאטינין, בילירובין, ALT, AST, LDH, פוספטאז אלקליין, גלוקוז.

בדיקה סרולוגית לצהבת A, B, C, D, HIV, EBV, parvovirus. במידת הצורך, ניתן להשתמש באבחון PCR כדי לאמת זיהום.

תרביות עם קביעת רגישות לאנטיביוטיקה ממוקדי זיהום (כולל תרביות דם ושתן לתסמינים מתאימים).

קופרולוגיה לחשודות במחלות מטבוליות.

בדיקה מורפולוגית של מח עצם.

מח עצם נשאב מ-1-2 נקודות אנטומיות. עבור דקירות משתמשים בפסגות הקדמיות והאחוריות של הכנפיים של עצמות הכסל. בשל הסיכון הגבוה לפגיעה באיברי החזה, בפרט בלב, עם טמפונדה לאחר מכן, נאסר ניקור עצם החזה! בילדים מתחת לגיל שנה, ניתן להשתמש בפקעת השוקה לצורך ניקור.

במקרה של נויטרופניה מחזורית, יש לבצע ניקור מח עצם במהלך ה-NEUTROPENIIC PHASE.
- קביעת נוכחותם של נוגדנים אנטי-נויטרופילים.
- ביצוע ניתוח גנטי מולקולרי

ניתוח לאיתור מוטציות גן ELA2 מתבצע באמצעות תגובת שרשרת פולימראז ורצף לאחר מכן של המוצרים.

בהיעדר מוטציה, נדרשת ניתוח לאיתור מוטציות בגנים HAX1, WASP ו-G6PC.

אבחון אינסטרומנטלי

- בדיקת אולטרסאונד של חלל הבטן.

אם קיימים סימפטומים מתאימים - צילום רנטגן של בית החזה, סינוסים פרה-אנזאליים או טומוגרפיה ממוחשבת של מיקומים אלו

מחקרים אינסטרומנטליים אחרים - אם יש התוויות קליניות מתאימות.
קריטריונים לאבחון

• 
  במיאלוגרמה יש הפסקה בהבשלה ברמת הפרומיאלוציט.
• 
  עבור נויטרופניה מחזורית, נוכחות של ירידה מחזורית ברמת הנויטרופילים בדם ההיקפי (בדרך כלל עם מרווח של 21 יום)
• 
  החולה אינו סובל מלוקמיה חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית או אנמיה אפלסטית.

גילוי מוטציות בגנים ELA2, HAX ואחרים מאשר את האבחנה.
אבחנה מבדלת
יש לבצע אבחנה מבדלת:

• 
  עם נויטרופניה נרכשת
• 
  עם hemoblastoses (לוקמיה לימפובלסטית או מיאלובלסטית חריפה, תסמונת מיאלודיספלסטית)

ריבוד טיפולי

כל החולים עם נויטרופניה מולדת זקוקים לטיפול בתרופות גרנולוציטים מגרה גורם (G-CSF), הזמינות בצורות filgrastim או lenograstim. כ-10-15% מהחולים אינם מגיבים לטיפול ב-G-CSF. בחולים כאלה יש צורך בטיפול אנטיביוטי מניעתי ושיקול של השתלת תאי גזע המטופואטיים.

תֶרַפּיָה

1. 
   טיפול ב-G-CSF נועד לשמור על ריכוז נויטרופילים של יותר מ-1000 ל-1 μl. המינון ותדירות המתן נבחרים בנפרד.

בדרך כלל, התרופה ניתנת במינון ראשוני של 5 מק"ג לק"ג משקל גוף פעם ביום. אם אין תגובה, בערך כל 7 ימים גדל המינון היומי ב-5-10 מק"ג/ק"ג ליום. עד שמספר הנויטרופילים בדם ההיקפי מגיע ל-1.0-1.5 10/9 ליטר. המינון המרבי הוא 100 מק"ג/ק"ג ליום. מינון נבחר זה משמש במשך זמן רב.

עבור נויטרופניה מחזורית, המינון של התרופה הוא 5-10 מק"ג/ק"ג ליום. ניתן לתת כל יומיים, פעמיים בשבוע או שבועי.

תגובות לוואי כוללות היפרמיה וכאבים באתר ההזרקה, חום, כאבי עצמות ושרירים וכאבי בטן. כל התגובות הללו אינן מצריכות הפסקת נטילת התרופה, עם זאת, לעתים קרובות החלפת צורה אחת של G-CSF באחרת מובילה לירידה בתופעות הלוואי.

2. בנוכחות זיהום מסכן חיים על רקע נויטרופניה חמורה, ניתן להשתמש בעירוי של גרנולוציטים תורם. גרנולוציטים מבודדים מדם תואם ABO של תורמים בריאים בעלי אותו סטטוס CMV כמו הנמען. כדי לגייס גרנולוציטים, נעשה בדרך כלל שימוש בשילוב של G-CSF במינון של 4-8 מק"ג/ק"ג עם דקסמתזון 8 מ"ג פעם אחת. גרנולוציטים מבודדים באפרזה 15-18 שעות מאוחר יותר. גרנולוציטים מוקרנים וניתנים למטופל באותו היום במינון של לפחות 10,000. הטיפול מתבצע בדרך כלל מדי יום או כל יומיים עד שהזיהום מסכן החיים נעלם.

3. אם אין השפעה מטיפול ב-G-CSF, הטיפול המועדף הוא לרשום טיפול אנטיבקטריאלי מונע עם אמפיצילין במינון של 50 מ"ג/ק"ג/יום או ציפרלקס 15 מ"ג/ק"ג/יום בשתי מנות לכל התקופה. של נויטרופניה, כמו גם טיפול אנטי פטרייתי עם פלוקונאזול 5 מ"ג/ק"ג ליום בשתי מנות.

4. השתלת תאי גזע המטופואטיים (HSCT)

אינדיקציות עבור HSCT:

• 
  חוסר תגובה אצל המטופל (ANC אינו עולה ל-1000-1500/µl כאשר משתמשים בתרופה במינון של 100 מיקרוגרם/ק"ג/יום)
• 
  טרנספורמציה של נויטרופניה מולדת ל-MDS או לוקמיה חריפה.
• 
  זיהוי של מוטציה בגן של קולטן G-CSF ו/או חריגות ציטוגנטיות ב-BM (מחיקת טריזומיה 7 ו-7q, מחיקת מונוזומיה 5 ו-5q).

אסטרטגיית טיפול

במהלך הטיפול, יש צורך לעקוב אחר ריכוז נויטרופילים. כאשר בוחרים מינון לטיפול ב-G-CSF, הדם נשאב מדי יום 18 שעות לאחר המתן, ובמתן פחות תכוף, ביום ההזרקה. משטר בקרה זה מתבצע ב-4-6 השבועות הראשונים של הטיפול או עד שנבחר מינון הולם של G-CSF.

אם מתרחש זיהום במהלך או בלי הטיפול, יש צורך בבדיקת דם מלאה מיידית עם ספירת לויקוציטים.
דרישות לציות המטופל לכללי היגיינה אישית

• 
  שטפו את הידיים ביסודיות למשך 15 דקות לפחות (לסבן את הגב, משטחי כף היד ומרווחים בין-דיגיטליים). יבש את הידיים לפני סגירת ברז המים.
• 
  מקלחת מדי יום.
• 
  במקרה של היווצרות פצעים, חתכים, פצעים, טפלו באתרי הפצע בתמיסה של ירוק מבריק.
• 
  טיפול יסודי אך עדין לשיניים ולחניכיים; שימוש במברשות שיניים רכות בלבד; כדי לנקות טוב יותר את החללים הבין-שיניים, השתמש בחוט דנטלי מיוחד "חלקלק ושטוח".
• 
  אם מתרחשת אפטות בפה: 4 פעמים ביום יש לשטוף את הפה בתמיסות חיטוי (לדוגמה, תמיסה מימית של כלורהקסידין 0.05%, תמיסת בראונול או Betaisodon), 1-2 פעמים ביום, טפלו בחלל הפה בעזרת חומרים עפיצים ( Kamillosan), עבור פגמים ברירית חלל הפה, לא לכלול את השימוש במברשות שיניים וחוט דנטלי.
• 
  תזונה: שימוש במזון שעבר טיפול בחום. לשתייה, השתמש רק במים בבקבוקים או מבושלים
• 
  היגיינה אישית חובה להורים ולמבקרים, הימנעות ממגע עם חולים מדבקים, הימנעות מביקור במקומות הומי אדם.
• 
  הימנע משימוש בנרות פי הטבעת; עבור בנות, השתמש בתחבושות היגייניות במקום בטמפונים.

דרישות לזמינות מומחים ואתרי טיפול ואבחון להתמחויות קשורות.

הטיפול בחולים יכול להתבצע במרפאה חוץ תחת פיקוח של המטולוג. עם זאת, מומלץ לבצע את הבדיקה הראשונית ובחירת הטיפול במתקן רפואי בבית חולים, בו אמורה להיות מחלקה (מחלקה) להרדמה וטיפול נמרץ, ומחלקה כירורגית המסוגלת לבצע פעולות בית החזה והבטן בכל רמה של מוּרכָּבוּת. בנוסף, יש צורך בצוות אנדוקרינולוג, גסטרואנטרולוג, נוירולוג, רופא עיניים ורופא אף אוזן גרון. נדרשת מעבדה ציטולוגית, אימונולוגית, בקטריולוגית, ביוכימית ואקספרס.

תַחֲזִית

אם יש תגובה ל-G-CSF ועם טיפול הולם לכל החיים, הפרוגנוזה טובה.

בתת-קבוצה של חולים עם נויטרופניה מולדת, מתפתחת לוקמיה במהלך טיפול ב-G-CSF. הוכח שזיהוי של מוטציה בגן קולטן G-CSF מעיד על סיכון גבוה למחלה ממארת.

תצפית מרפאה
לאחר קביעת האבחנה ובחירת המינון של תרופת G-CSF, החולה מועבר בהשגחה של רופא ילדים (במידה ויש עמדה - המטולוג) במקום המגורים.

הטיפול בתרופות G-CSF מתבצע על בסיס אשפוז, לטווח ארוך/לאורך חיים.

יש להכשיר את המטופלים ובני משפחותיהם במיומנויות הזרקה תת עורית והיגיינה אישית.
מחקר מעבדה

• 
  לאחר בחירת המינון ותדירות המתן של תרופת ה-G-CSF, מתבצעת בדיקת דם קלינית כללית (נדרשת ספירת לויקוציטים) אחת לחודש-חודשיים. בדיקת דם צריכה להתבצע לא לפני 18 שעות לאחר המתן האחרון של G-CSF.
• 
  ניקור מח עצם עם בדיקה מורפולוגית וציטולוגית של תאי מח עצם מתבצע במקרה של נויטרופניה מולדת חמורה - מדי שנה, במקרה של נויטרופניה מחזורית - אם יש חשד להתפתחות מחלה אונקוהמטולוגית.
• 
  תרבויות ממוקדים זיהומיות - למחלות זיהומיות לפני שנקבעות אנטיביוטיקה.
• 
  ניתוח שתן כללי - 2 פעמים בשנה ולמחלות ביניים

מחקר אינסטרומנטלי.

• 
  א.ק.ג - פעם בשנה
• 
  אולטרסאונד של חלל הבטן - פעם בשנה
• 
  דנסיטומטריה - פעם בשנה
• 
  צילום חזה - לפי אינדיקציות

תדירות הבדיקה על ידי מומחים שביצעו את הטיפול.

ההמטולוג שביצע את הטיפול, לאחר בחירת המינון האישי ותדירות המתן של תרופות G-CSF, בודק את המטופל אחת ל-3 חודשים. כאשר ה-ANC יורד לפחות מ-1000/μl, מחלה זיהומית מתרחשת לעתים קרובות יותר.

תדירות בדיקות בקרה על ידי מומחים להתמחויות קשורות.

בדיקה על ידי מנתח - פעם בשנה

בדיקת שיניים - פעם בשנה

בדיקה אצל רופא אף אוזן גרון - פעם בשנה

חיסון

חיסון עם חיסונים חיים אפשרי כאשר רמת הגרנולוציטים היא באופן עקבי מעל 500 תאים/µl; אם אפשר, יש צורך בהחלפה בחיסונים מומתים. חיסון עם חיסונים מומתים מתבצע על פי לוח זמנים סטנדרטי.

אפשרות להתערבות כירורגית

התערבות כירורגית אפשרית אם מתקבלת מינון הולם של G-CSF ואם ה-ANC הוא יותר מ-1000/µl ו/או על רקע טיפול אנטיבקטריאלי מונע.

אפשרות לטיפול אורתודונטי.

אם מתקבל טיפול מתאים, אפשר להתקין מכשיר יישור שיניים אם אין עליו קצוות חדים או משטחים גסים

הוראות בסיסיות להתפתחות מחלות אחרות.

במקרה של חום ו/או מוקדי זיהום - אשפוז דחוף, מרשם מיידי של אנטיביוטיקה רחבת טווח והתאמת מינון ותדירות מתן התרופה מגרה מושבה גרנולוציטים.

שיקום חברתי ופסיכולוגי
הזדמנות לעבוד בצוות מאורגן.

לאחר בחירת המינון ותדירות המתן, ניתן לשהות בקבוצת ילדים בתנאי שהמטופלים עומדים בכללי ההיגיינה האישית והגיינת הפה.

הזדמנות לטייל, לנסוע לחו"ל, לשהות במחנה בריאות לילדים

מוגבל על ידי המצב האפידמיולוגי והסטטוס הקליני והמעבדתי של המטופל והיכולת לקבל G-CSF.

אפשרות לפעילות גופנית וספורט.

• 
  פעילות גופנית היא התווית נגד במהלך מחלות זיהומיות.
• 
  אפשרי אם ANC > 1000/µl.

בחירת מקצוע.

כאשר רמת ACN היא > 1000/µl. אין הגבלות.

יחס להבאת ילדים לעולם.

עם נויטרופניה מולדת עם סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית, הסיכון לפתח את המחלה אצל ילד הוא 25%.

יש צורך בתכנון הריון ואבחון טרום לידתי.
אבחון טרום לידתי וייעוץ גנטי.

המוטציה בגן ELA2 אופיינית לחולים עם נויטרופניה מחזורית ולחלק מהחולים עם נויטרופניה מולדת חמורה עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי.

מוטציה של הגנים HAX1, G6PC היא הגורם לנויטרופניה מולדת חמורה עם סוג אוטוזומלי רצסיבי של תורשה

מוטציה בגן WASP היא גורם לנויטרופניה מולדת חמורה עם תורשה מקושרת X

סִפְרוּת

1. 
   Finogenova N.A., Mamedova E.A., Polovtseva T.V. וכו' קריטריונים לאבחון ופרוגנוזה של נויטרופניה בילדים. הנחיות . מוסקבה 1995
2. 
   Finogenova N. A. אבחון דיפרנציאלי וטקטיקות של טיפול נויטרופניה בילדים. 1999 – תקציר, 2000 - עבודת הדוקטורט. מוסקבה.
3. 
   מ.נ. Vasilyeva, I. A. Demidova, K. S. Mamotyuk, N. G. Chernova, E. A. Zotikov. זיהוי של נוגדנים עצמיים לנויטרופילים בחולים עם אגרנולוציטוזיס חיסונית (האפטן). אבחון מעבדה קליני, 2003, מס' 1, עמ' 34-38.
4. 
   Bohn G, Welte K, Klein C. נויטרופניה מולדת חמורה: גנים חדשים מסבירים מחלה ישנה. Curr Opin Rheumatol. 2007; יט(6):644-50
5. 
   הורביץ מ.ס., קורי SJ, Grimes HL, ו Tidwell T. ELANE מוטציות בניוטרופניה מחזורית וקשה מולדת. מרפאות המטולוגיה/אונקולוגיה של צפון אמריקה, 2013, 27(1), 19-41
6. 
   Bonillia M.A: יעילות קלינית של גורם מגרה של מושבה גרנולוציטים אנושיים רקומביננטיים (r-metHuG-CSF) בחולים עם נויטרופניה כרונית חמורה. Blood, 1990, 133a: 524
7. 
   Dong, F., Brynes, R. K., Tidow, Welte, K., Lowenberg, B. & Touw, I. P. מוטציות בגן של מושבת הגרנולוציטים - מגרה - קולטן גורם בחולים עם לוקמיה מיאלואידית חריפה שלפניה נויטרופניה מולדת קשה. New England Journal of Medicine, 1995, 333,487-493.
8. 
   Schasion, G., Eden, O. B., Henze, G., Kamps, W. A., Locatelli, F., Ninane, J., Ortega, J., Riiconen, P. & Wagner, H. P. (1998) המלצות לשימוש במושבה -גורמים מעוררים בילדים: מסקנות של פאנל אירופי. כתב העת European Journal of Pediatrics, 157, 955-966.
9. 
   זיידלר, ג., וולט, ק., ברק, י., באריגה, פ., בולארד, א.א., בוקסטר, ל., קורנו, ג., Cowan, M.J., Dale, D.C., Flood T., Freedman M. et al. . השתלת תאי גזע בחולים עם נויטרופניה כרונית חמורה ללא עדות להתמרה לויקמית. דם, 95, 1195-1198, 2000.

מחלקה III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני (D50-D89)

לא נכללו: מחלה אוטואימונית (סיסטמית) NOS (M35.9), מצבים מסוימים המתעוררים בתקופה הסב-לידתית (P00-P96), סיבוכים של הריון, לידה ולידה (O00-O99), אנומליות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00 - Q99), מחלות אנדוקריניות, הפרעות תזונתיות ומטבוליות (E00-E90), מחלה הנגרמת על ידי וירוס כשל חיסוני אנושי [HIV] (B20-B24), טראומה, הרעלה והשלכות מסוימות אחרות של סיבות חיצוניות (S00-T98), ניאופלזמות ( C00-D48), סימפטומים, סימנים וחריגות שזוהו על ידי בדיקות קליניות ומעבדה, לא מסווגים במקום אחר (R00-R99)

מחלקה זו מכילה את הבלוקים הבאים:
D50-D53 אנמיה הקשורה לתזונה
D55-D59 אנמיה המוליטית
D60-D64 אנמיה אפלסטית ואחרות
D65-D69 הפרעות דימום, פורפורה ומצבי דימום אחרים
D70-D77 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים
D80-D89 הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני

הקטגוריות הבאות מסומנות בכוכבית:
D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר

אנמיה הקשורה לתזונה (D50-D53)

D50 אנמיה מחוסר ברזל

כלול: אנמיה:
. סידרופנית
. היפוכרומי
D50.0אנמיה מחוסר ברזל משנית לאובדן דם (כרונית). אנמיה פוסט-דמורגית (כרונית).
לא כולל: אנמיה פוסט-המוררגית חריפה (D62) אנמיה מולדת עקב איבוד דם עוברי (P61.3)
D50.1דיספאגיה סידרופנית. תסמונת קלי-פטרסון. תסמונת פלאמר-וינסון
D50.8אנמיה אחרת של חוסר ברזל
D50.9אנמיה מחוסר ברזל, לא מוגדרת

D51 חסר ויטמין B12 אנמיה

לא כולל: מחסור בוויטמין B12 (E53.8)

D51.0אנמיה של מחסור בוויטמין B12 עקב מחסור בגורמים פנימיים.
אֲנֶמִיָה:
. אדיסון
. בירמרה
. מזיק (מולד)
מחסור בגורם פנימי מולד
D51.1אנמיה מחוסר ויטמין B12 עקב חוסר ספיגה סלקטיבית של ויטמין B12 עם פרוטאינוריה.
תסמונת Imerslund(-Gresbeck). אנמיה תורשתית מגלובלסטית
D51.2מחסור בטרנסקובלמין II
D51.3אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12 הקשורות לתזונה. אנמיה של צמחונים
D51.8אנמיות אחרות של מחסור בוויטמין B12
D51.9אנמיה מחוסר ויטמין B12, לא מוגדרת

D52 אנמיה של חוסר פולאט

D52.0אנמיה מחוסר חומצה פולית הקשורה לתזונה. אנמיה תזונתית מגלובלסטית
D52.1אנמיה מחוסר פולאט נגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX)
D52.8אנמיה אחרת של חוסר חומצה פולית
D52.9אנמיה מחוסר חומצה פולית, לא מוגדרת. אנמיה עקב צריכה לא מספקת של חומצה פולית, NOS

D53 אנמיות אחרות הקשורות לתזונה

כולל: אנמיה מגלובלסטית שאינה מגיבה לטיפול בוויטמין
נום B12 או חומצה פולית

D53.0אנמיה עקב מחסור בחלבון. אנמיה עקב מחסור בחומצות אמינו.
Anemia Orotaciduric
לא כולל: תסמונת לש-ניכן (E79.1)
D53.1אנמיה מגלובלסטית אחרת, לא מסווגת במקום אחר. אנמיה מגלובלסטית NOS.
לא כולל: מחלת DiGuglielmo (C94.0)
D53.2אנמיה עקב צפדינה.
לא כולל: צפדינה (E54)
D53.8אנמיה אחרת הקשורה לתזונה.
אנמיה הקשורה למחסור:
. נְחוֹשֶׁת
. מוליבדן
. אָבָץ
לא כולל: תת תזונה ללא אזכור
אנמיה, כגון:
. מחסור בנחושת (E61.0)
. חוסר מוליבדן (E61.5)
. מחסור באבץ (E60)
D53.9אנמיה הקשורה לתזונה, לא מוגדרת. אנמיה כרונית פשוטה.
לא כולל: אנמיה NOS (D64.9)

אנמיה המוליטית (D55-D59)

D55 אנמיה עקב הפרעות אנזימים

לא כולל: אנמיה של מחסור באנזים המושרה בתרופות (D59.2)

D55.0אנמיה עקב מחסור בגלוקוז-6-פוספט דהידרוגנאז [G-6-PD]. פייביזם. אנמיה מחוסר G-6-PD
D55.1אנמיה עקב הפרעות אחרות של חילוף החומרים של גלוטתיון.
אנמיה עקב מחסור באנזימים (למעט G-6-PD) הקשורים להקסוז מונופוספט [HMP]
מעקף של המסלול המטבולי. אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית (תורשתי) סוג 1
D55.2אנמיה עקב הפרעות של אנזימים גליקוליטים.
אֲנֶמִיָה:
. המוליטי לא-ספרוציטי (תורשתי) מסוג II
. עקב מחסור בהקסוקינאז
. עקב מחסור בפירובאט קינאז
. עקב מחסור בטריוזפוספט איזומראז
D55.3אנמיה כתוצאה מהפרעות בחילוף החומרים הנוקלאוטידים
D55.8אנמיות אחרות הנובעות מהפרעות באנזים
D55.9אנמיה עקב הפרעת אנזים, לא מוגדרת

D56 תלסמיה

D56.0אלפא תלסמיה.
לא כולל: hydrops fetalis עקב מחלה המוליטית (P56.-)
D56.1בטא תלסמיה. אנמיה של קולי. בטא תלסמיה חמורה. תלסמיה של תאי חרמש בטא.
תלסמיה:
. ביניים
. גָדוֹל
D56.2דלתא בטא תלסמיה
D56.3נשיאת תכונת תלסמיה
D56.4התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי [HFH]
D56.8תלסמיות אחרות
D56.9תלסמיה לא מוגדרת. אנמיה ים תיכונית (עם המוגלובינופתיה אחרת)
תלסמיה מינור (מעורבת) (עם המוגלובינופתיה אחרת)

D57 הפרעות בתאי חרמש

לא כולל: המוגלובינופתיות אחרות (D58. -)
תלסמיה של תאי חרמש בטא (D56.1)

D57.0אנמיה חרמשית עם משבר. מחלת Hb-SS עם משבר
D57.1אנמיה חרמשית ללא משבר.
תא מגל:
. אֲנֶמִיָה)
. מחלה) NOS
. הפרה)
D57.2הפרעות בתאי חרמש כפולים הטרוזיגוטיים
מַחֲלָה:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3נשיאה של תכונת תאי מגל. הובלת המוגלובין S. המוגלובין הטרוזיגוטי S
D57.8הפרעות חרמש אחרות

D58 אנמיה המוליטית תורשתית אחרת

D58.0ספרוציטוזיס תורשתית. צהבת אכולורית (משפחתית).
צהבת המוליטית מולדת (ספרוציטית). תסמונת מינקובסקי-צ'ופרד
D58.1אליפטוציטוזיס תורשתית. אליטוציטוזיס (מולדת). אובליציטוזיס (מולדת) (תורשתי)
D58.2המוגלובינופתיות אחרות. המוגלובין חריג NOS. אנמיה מולדת עם גופות היינץ.
מַחֲלָה:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
מחלה המוליטית הנגרמת על ידי המוגלובין לא יציב. המוגלובינופתיה NOS.
לא כולל: פוליציטמיה משפחתית (D75.0)
מחלת Hb-M (D74.0)
התמדה תורשתית של המוגלובין עוברי (D56.4)
פוליציטמיה הקשורה לגובה (D75.1)
methemoglobinemia (D74. -)
D58.8אנמיה המוליטית תורשתית שצוינה אחרת. Stomatocytosis
D58.9אנמיה המוליטית תורשתית, לא מוגדרת

D59 אנמיה המוליטית נרכשת

D59.0אנמיה המוליטית אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות.
אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.1אנמיה המוליטית אוטואימונית אחרת. מחלה המוליטית אוטואימונית (סוג קר) (סוג חם). מחלה כרונית הנגרמת על ידי המגלוטינינים קרים.
"אגלוטינין קר":
. מַחֲלָה
. המוגלובינוריה
אנמיה המוליטית:
. סוג קר (משני) (סימפטומטי)
. סוג תרמי (משני) (סימפטומטי)
לא כולל: תסמונת אוונס (D69.3)
מחלה המוליטית של העובר והילוד (P55. -)
המוגלובינוריה קרה התקפית (D59.6)
D59.2אנמיה המוליטית לא אוטואימונית הנגרמת על ידי תרופות. אנמיה של מחסור באנזים הנגרמת על ידי תרופות.
אם יש צורך לזהות את התרופה, השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D59.3תסמונת המוליטית - אורמית
D59.4אנמיה המוליטית שאינה אוטואימונית אחרת.
אנמיה המוליטית:
. מֵכָנִי
. מיקרואנגיופתיה
. רַעִיל
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D59.5המוגלובינוריה לילית התקפית [Marchiafava-Micheli].
D59.6המוגלובינוריה עקב המוליזה הנגרמת מסיבות חיצוניות אחרות.
המוגלובינוריה:
. מעומס
. צְעִידָה
. קור התקפי
לא כולל: המוגלובינוריה NOS (R82.3)
D59.8אנמיה המוליטית נרכשת אחרת
D59.9אנמיה המוליטית נרכשת, לא מוגדרת. אנמיה המוליטית אידיופטית כרונית

אנמיה אפלסטית ואחרת (D60-D64)

D60 נרכש אפלזיה של תאים אדומים טהורים (אריתרובלסטופניה)

כולל: אפלזיה של תאים אדומים (נרכש) (מבוגרים) (עם תיומה)

D60.0אפלזיה כרונית נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.1אפלזיה חולפת נרכשת טהורה של תאים אדומים
D60.8אפלזיה של תאים אדומים טהורים אחרים שנרכשו
D60.9אפלזיה של תאים אדומים נרכשים, לא מוגדרת

D61 אנמיה אפלסטית אחרת

לא נכלל: אגרנולוציטוזיס (D70)

D61.0אנמיה אפלסטית חוקתית.
Aplasia (טהור) תא אדום:
. מִלֵדָה
. של ילדים
. יְסוֹדִי
תסמונת Blackfan-Diamond. אנמיה היפופלסטית משפחתית. אנמיה של פנקוני. Pancytopenia עם ליקויים התפתחותיים
D61.1אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי תרופות. במידת הצורך, זהה את התרופה
השתמש בקוד נוסף עבור סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.2אנמיה אפלסטית הנגרמת על ידי גורמים חיצוניים אחרים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D61.3אנמיה אפלסטית אידיופטית
D61.8אנמיה אפלסטית אחרת שצוינה
D61.9אנמיה אפלסטית, לא מוגדרת. אנמיה היפופלסטית NOS. היפופלזיה של מח עצם. Panmyelophthisis

D62 אנמיה פוסט-דמורגית חריפה

לא כולל: אנמיה מולדת כתוצאה מאיבוד דם עוברי (P61.3)

D63 אנמיה במחלות כרוניות מסווגות במקום אחר

D63.0אנמיה עקב ניאופלזמה (C00-D48+)
D63.8אנמיה במחלות כרוניות אחרות המסווגות במקום אחר

D64 אנמיות אחרות

לא נכלל: אנמיה עקשן:
. NOS (D46.4)
. עם פיצוצים עודפים (D46.2)
. עם טרנספורמציה (D46.3)
. עם סידרובלסטים (D46.1)
. ללא סידרובלסטים (D46.0)

D64.0אנמיה סידרובלסטית תורשתית. אנמיה סידרובלסטית היפוכרומית הקשורה למין
D64.1אנמיה סידרובלסטית משנית עקב מחלות אחרות.
במידת הצורך, נעשה שימוש בקוד נוסף לזיהוי המחלה.
D64.2אנמיה סידרובלסטית משנית הנגרמת על ידי תרופות או רעלים.
אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד נוסף של סיבות חיצוניות (מחלקה XX).
D64.3אנמיה סידרובלסטית אחרת.
אנמיה סידרובלסטית:
. NOS
. פירידוקסין מגיב, לא מסווג במקום אחר
D64.4אנמיה דיסריתרופואטית מולדת. אנמיה דיסמטופואטית (מולדת).
לא כולל: תסמונת Blackfan-Diamond (D61.0)
מחלת DiGuglielmo (C94.0)
D64.8אנמיה אחרת שצוינה. פסאודולוקמיה בילדות. אנמיה לויקואריתרובלסטית
D64.9אנמיה, לא מוגדר

הפרעות בקרישת דם, פורפורה ואחרות

מצבי דימום (D65-D69)

D65 קרישה תוך וסקולרית מפושטת [תסמונת דפיברציה]

אפיברינוגנמיה נרכשת. קרישה צרכנית
קרישה תוך-וסקולרית מפושטת או מפוזרת
דימום פיברינוליטי נרכש
אַרגְמֶנֶת:
. פיברינוליטי
. מהיר ברק
לא נכלל: תסמונת דפיברציה (מסבכת):
. ביילוד (P60)

D66 חסר תורשתי בפקטור VIII

מחסור בפקטור VIII (עם פגיעה תפקודית)
דַמֶמֶת:
. NOS
. א
. קלַאסִי
לא כולל: מחסור בפקטור VIII עם הפרעה בכלי הדם (D68.0)

D67 מחסור תורשתי בפקטור IX

מחלת חג המולד
מחסור:
. פקטור IX (עם פגיעה תפקודית)
. רכיב פלזמה טרומבופלסטי
המופיליה ב

D68 הפרעות דימום אחרות

לא נכלל: מסבך:
. הפלה, הריון חוץ רחמי או טוחנת (O00-O07, O08.1)
. הריון, לידה ולידה (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0מחלת פון וילברנד. אנגיוהמופיליה. מחסור בפקטור VIII עם פגיעה בכלי הדם. המופיליה וסקולרית.
לא כולל: שבירות נימי תורשתית (D69.8)
מחסור בגורם VIII:
. NOS (D66)
. עם ליקוי תפקודי (D66)
D68.1מחסור תורשתי בגורם XI. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2מחסור תורשתי של גורמי קרישה אחרים. אברינוגנמיה מולדת.
מחסור:
. גלובולין AC
. פרואקסלרין
מחסור בגורמים:
. אני [פיברינוגן]
. II [פרוטרומבין]
. V [לאביל]
. VII [יציב]
. X [Stuart-Prower]
. י"ב [הגמן]
. XIII [חומר מייצב פיברין]
דיספיברינוגנמיה (מולדת).היפופרוקונברטינמיה. מחלת אוברן
D68.3הפרעות דימום הנגרמות על ידי נוגדי קרישה במחזור הדם. היפרפרינמיה.
שיפור תוכן:
. אנטיתרומבין
. אנטי-VIIIa
. אנטי-IXa
. אנטי Xa
. אנטי-XIa
במידת הצורך, זהה את נוגד הקרישה בשימוש, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף.
(מחלקה XX).
D68.4חוסר בגורם קרישה נרכש.
מחסור בגורם קרישה עקב:
. מחלות כבד
. מחסור בוויטמין K
לא כולל: מחסור בוויטמין K ביילוד (P53)
D68.8הפרעות דימום אחרות שצוינו. נוכחות של מעכב לופוס אריתמטוזוס מערכתי
D68.9הפרעת דימום, לא מוגדרת

D69 פורפורה ומצבי דימום אחרים

לא כולל: פורפורה היפרגמגלבולינמית שפירה (D89.0)
פורפורה קריוגלובולינמית (D89.1)
טרומבוציטמיה אידיופטית (המוררגית) (D47.3)
סגול ברק (D65)
פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (M31.1)

D69.0פורפורה אלרגית.
אַרגְמֶנֶת:
. אנפילקטואיד
. הנוך(-שונליין)
. לא תרומבוציטופני:
. מדמם
. אידיופתי
. שֶׁל כְּלֵי הַדָם
דלקת כלי דם אלרגית
D69.1פגמים איכותיים בטסיות הדם. תסמונת ברנרד-סולייה [טסיות ענק].
מחלת גלנצמן. תסמונת הטסיות האפורות. תרומבסטניה (המוררגית) (תורשתי). טרומבוציטופתיה.
לא כולל: מחלת פון וילברנד (D68.0)
D69.2פורפורה אחרת שאינה טרומבוציטופנית.
אַרגְמֶנֶת:
. NOS
. סֵנִילִי
. פָּשׁוּט
D69.3פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית. תסמונת אוונס
D69.4טרומבוציטופניות ראשוניות אחרות.
לא כולל: טרומבוציטופניה עם רדיוס חסר (Q87.2)
טרומבוציטופניה של ילודים חולפת (P61.0)
תסמונת Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5טרומבוציטופניה משנית. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D69.6טרומבוציטופניה, לא מוגדר
D69.8מצבי דימום אחרים שצוינו. שבריריות נימים (תורשתי). פסאודוהמופיליה כלי דם
D69.9מצב דימומי, לא מוגדר

מחלות אחרות של הדם ואיברים יוצרים דם (D70-D77)

D70 אגרנולוציטוזיס

דלקת שקדים אגרנולוציטית. אגרנולוציטוזיס גנטי של ילדים. מחלת קוסטמן
נויטרופניה:
. NOS
. מִלֵדָה
. מחזורית
. תְרוּפָתִי
. תְקוּפָתִי
. טחול (ראשוני)
. רַעִיל
ניטרופנית טחול
אם יש צורך לזהות את התרופה הגורמת לנויטרופניה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
לא כולל: נויטרופניה של ילודים חולפת (P61.5)

D71 הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים

פגם של קומפלקס קולטן ממברנת התא. גרנולומטוזיס כרוני (ילדים). דיספגוציטוזיס מולדת
גרנולומטוזיס ספטי פרוגרסיבי

D72 הפרעות אחרות של תאי דם לבנים

לא כולל: בזופיליה (D75.8)
הפרעות חיסוניות (D80-D89)
נויטרופניה (D70)
פרילוקמיה (תסמונת) (D46.9)

D72.0חריגות גנטיות של לויקוציטים.
אנומליה (גרנולציה) (גרנולוציט) או תסמונת:
. אלדרה
. מאי-הגלינה
. פלגוארה-הואט
תוֹרַשְׁתִי:
. לֵיִקוֹצִיט
. היפר-סגמנטציה
. תת-סגמנטציה
. לויקמלנופתיה
לא נכלל: תסמונת Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1אאוזינופיליה.
אאוזינופיליה:
. אַלֶרגִי
. תוֹרַשְׁתִי
D72.8הפרעות אחרות של תאי דם לבנים שצוינו.
תגובה לויקמואידית:
. לימפוציטי
. מונוציטי
. מיאלוציטי
לויקוציטוזיס. לימפוציטוזיס (סימפטומטי). לימפופניה. מונוציטוזיס (סימפטומטי). פלסמציטוזיס
D72.9הפרעה בתאי דם לבנים, לא מוגדרת

D73 מחלות הטחול

D73.0היפוספלניזם. אספניה לאחר ניתוח. אטרופיה של הטחול.
לא כולל: אספניה (מולדת) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenism
לא נכלל: טחול:
. NOS (R16.1)
.מולד (Q89.0)
D73.2טחול גודש כרוני
D73.3מורסה בטחול
D73.4ציסטה בטחול
D73.5אוטם טחול. קרע בטחול אינו טראומטי. פיתול של הטחול.
לא כולל: קרע טראומטי בטחול (S36.0)
D73.8מחלות אחרות של הטחול. פיברוזיס בטחול NOS. פריספלניטיס. דלקת טחול NOS
D73.9מחלה של הטחול, לא מוגדרת

D74 מתמוגלובינמיה

D74.0מתמוגלובינמיה מולדת. מחסור מולד של NADH-methemoglobin reductase.
המוגלובינוזיס M [מחלת Hb-M].מתמוגלובינמיה תורשתית
D74.8מתמוגלובינמיות אחרות. methemoglobinemia נרכשת (עם sulfhemoglobinemia).
מתמוגלובינמיה רעילה. אם יש צורך לזהות את הסיבה, השתמש בקוד סיבה חיצוני נוסף (מחלקה XX).
D74.9מתמוגלובינמיה, לא מוגדר

D75 מחלות אחרות של הדם והאיברים ההמטופואטיים

לא כולל: בלוטות לימפה נפוחות (R59. -)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
לימפדניטיס:
. NOS (I88.9)
. חריף (L04. -)
. כרוני (I88.1)
. mesenteric (אקוטי) (כרוני) (I88.0)

D75.0אריתרוציטוזה משפחתית.
פוליציטמיה:
. שָׁפִיר
. מִשׁפָּחָה
לא כולל: אובליציטוזיס תורשתית (D58.1)
D75.1פוליציטמיה משנית.
פוליציטמיה:
. נרכש
. קשור ל:
. אריתרופואיטינים
. ירידה בנפח הפלזמה
. גוֹבַה
. לחץ
. רִגשִׁי
. היפוקסמי
. נפרוגני
. קרוב משפחה
לא נכלל: פוליציטמיה:
. יילוד (P61.1)
. נכון (D45)
D75.2טרומבוציטוזיס חיוני.
לא כולל: טרומבוציטמיה חיונית (המוררגית) (D47.3)
D75.8מחלות אחרות שצוינו בדם ובאיברים המטופואטיים. בזופיליה
D75.9מחלה של הדם והאיברים ההמטופואטיים, לא מוגדרת

D76 מחלות נבחרות המערבות רקמה לימפוריטית ומערכת הרטיקולוהיסטיוציטית

לא כולל: מחלת Letterer-Sieve (C96.0)
היסטיוציטוזיס ממאיר (C96.1)
reticuloendotheliosis או reticulosis:
. מדולרי היסטיוציטי (C96.1)
. לוקמיה (C91.4)
. ליפומלנוטיק (I89.8)
. ממאיר (C85.7)
. לא שומני (C96.0)

D76.0היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, לא מסווג במקום אחר. גרנולומה אאוזינופילית.
מחלת היד-שולר-קריגן. היסטיוציטוזיס X (כרוני)
D76.1לימפהיסטוציטוזה המופגוציטית. רטיקולוזיס המופגוציטי משפחתי.
היסטיוציטוזות מפאגוציטים חד-גרעיניים שאינם תאי לנגרהנס, NOS
D76.2תסמונת המופגוציטית הקשורה לזיהום.
אם יש צורך לזהות פתוגן או מחלה זיהומיות, נעשה שימוש בקוד נוסף.
D76.3תסמונות היסטיוציטוזיס אחרות. Reticulohistiocytoma (תא ענק).
סינוס היסטיוציטוזיס עם לימפדנופתיה מסיבית. Xanthogranuloma

D77 הפרעות אחרות בדם ובאיברים המטופואטיים במחלות המסווגות במקום אחר.

פיברוזיס בטחול בשיסטוזומיאזיס [בילהרציה] (B65. -)

הפרעות נבחרות המערבות את המנגנון החיסוני (D80-D89)

כולל: פגמים במערכת המשלים, הפרעות כשל חיסוני, למעט מחלות,
נגרמת על ידי סרקואידוזיס של וירוס הכשל החיסוני האנושי [HIV]
לא כולל: מחלות אוטואימוניות (סיסטמיות) NOS (M35.9)
הפרעות תפקודיות של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים (D71)
מחלת נגיף הכשל החיסוני האנושי [HIV] (B20-B24)

D80 ליקויים חיסוניים עם חוסר נוגדנים דומיננטי

D80.0היפוגמגלבולינמיה תורשתית.
אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי).
אגמגלבולינמיה מקושרת X [ברוטון] (עם מחסור בהורמון גדילה)
D80.1היפוגמגלבולינמיה לא משפחתית. אגמגלבולינמיה עם נוכחות של לימפוציטים מסוג B הנושאים אימונוגלובולינים. אגמגלבולינמיה כללית. היפוגמגלבולינמיה NOS
D80.2מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין A
D80.3מחסור סלקטיבי של תת מחלקות אימונוגלובולין G
D80.4מחסור סלקטיבי באימונוגלובולין M
D80.5כשל חיסוני עם רמות גבוהות של אימונוגלובולין M
D80.6אי ספיקה של נוגדנים עם רמות קרובות לנורמליות של אימונוגלובולינים או עם היפראימונוגלובולינמיה.
חוסר נוגדנים עם היפר-אימונוגלובולינמיה
D80.7היפוגמגלבולינמיה חולפת בילדים
D80.8ליקויים חיסוניים אחרים עם פגם נוגדן דומיננטי. מחסור בשרשרת קלה קאפה
D80.9כשל חיסוני עם פגם נוגדן דומיננטי, לא מוגדר

D81 ליקויים חיסוניים משולבים

לא כולל: אגמגלבולינמיה אוטוזומלית רצסיבית (סוג שוויצרי) (D80.0)

D81.0כשל חיסוני משולב חמור עם דיסגנזה רשתית
D81.1כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי T ו-B נמוכה
D81.2כשל חיסוני משולב חמור עם ספירת תאי B נמוכה או תקינה
D81.3מחסור באדנוזין דמינאז
D81.4תסמונת נזלוף
D81.5מחסור בפורין נוקלאוזיד פוספורילאז
D81.6מחסור במולקולות מסוג I של תסביך ההיסטו-תאימות העיקרי. תסמונת לימפוציטים עירומים
D81.7מחסור של מולקולות Class II של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקרי
D81.8ליקויים חיסונים משולבים אחרים. מחסור בקרבוקסילאז תלוי ביוטין
D81.9כשל חיסוני משולב, לא מוגדר. הפרעת כשל חיסוני משולבת חמורה NOS

D82 ליקויים חיסוניים הקשורים לפגמים משמעותיים אחרים

לא כולל: טלנגיאקטזיה אטקסית [לואי-ברט] (G11.3)

D82.0תסמונת Wiskott-Aldrich. כשל חיסוני עם טרומבוציטופניה ואקזמה
D82.1תסמונת דיג'ורג'. תסמונת הדיברטיקולום הלוע.
בלוטת התימוס:
. אלימפופלזיה
. אפלזיה או היפופלזיה עם חוסר חיסוני
D82.2חוסר חיסוני עם גמדות עקב גפיים קצרות
D82.3כשל חיסוני עקב פגם תורשתי הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר.
מחלת לימפופרוליפרטיבית הקשורה ל-X
D82.4תסמונת היפר-אימונוגלובולין E
D82.8כשל חיסוני הקשור לפגמים משמעותיים אחרים שצוינו
ד 82.9 כשל חיסוני הקשור לפגם משמעותי, לא מוגדר

D83 כשל חיסוני משתנה שכיח

D83.0כשל חיסוני משתנה כללי עם הפרעות דומיננטיות במספר ובפעילות התפקודית של תאי B
D83.1כשל חיסוני משתנה כללי עם דומיננטיות של הפרעות של תאי T אימונו-וויסות
D83.2כשל חיסוני משתנה שכיח עם נוגדנים עצמיים לתאי B או T
D83.8חסרים חיסוניים משתנים נפוצים אחרים
D83.9כשל חיסוני נפוץ, לא מוגדר

D84 ליקויים חיסוניים אחרים

D84.0פגם תפקודי אנטיגן-1 של לימפוציטים
D84.1פגם במערכת המשלים. מחסור במעכבי אסטראז C1
D84.8הפרעות כשל חיסוני שצוינו אחרות
D84.9כשל חיסוני, לא מוגדר

D86 סרקואידוזיס

D86.0סרקואידוזיס ריאתי
D86.1סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.2סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3סרקואידוזיס של העור
D86.8סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות. אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס (H22.1).
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס (G53.2)
סרקואיד:
. ארתרופתיה (M14.8)
. שריר הלב (I41.8)
. מיוסיטיס (M63.3)
קדחת Uveoparotitic [מחלת הרפורדט]
D86.9סרקואידוזיס, לא מוגדר

D89 הפרעות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר

לא כולל: היפרגלובולינמיה NOS (R77.1)
גמופתיה מונוקלונלית (D47.2)
אי-השתלה ודחיית שתל (T86. -)

D89.0היפרגמגלובלינמיה פוליקלונאלית. פורפורה היפרגמגלבולינמית. גמופתיה פוליקונלית NOS
D89.1קריוגלובולינמיה.
קריוגלובולינמיה:
. חִיוּנִי
. אידיופתי
. מעורב
. יְסוֹדִי
. מִשׁנִי
קריוגלובולינמיקה:
. אַרגְמֶנֶת
. דלקת כלי דם
D89.2היפרגמגלבולינמיה, לא מוגדרת
D89.8הפרעות ספציפיות אחרות המערבות את המנגנון החיסוני, לא מסווגות במקום אחר
D89.9הפרעה המערבת את המנגנון החיסוני, לא מוגדרת. מחלה חיסונית NOS