היפראלדוסטרוניזם: תסמינים, אבחון וטיפול. היפראלדוסטרוניזם משני תסמיני היפראלדוסטרוניזם
מהו היפראלדוסטרוניזם משני?
הוא עלייה ברמות האלדוסטרון, המתפתחת כתוצאה מהפעלת מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון בהפרעות שונות בחילוף החומרים של מים-אלקטרוליטים, הנגרמות על ידי עלייה בייצור הרנין.
מה גורם להיפראלדוסטרוניזם משני?
היפראלדוסטרוניזם משנינצפה כאשר:
- אִי סְפִיקַת הַלֵב,
- שחמת כבד,
- דלקת כליות כרונית (מעודדת התפתחות בצקת).
קצב ייצור האלדוסטרון בחולים עם אלדוסטרוניזם משני הוא לרוב גבוה יותר מאשר בחולים עם אלדוסטרוניזם ראשוני.
אלדוסטרוניזם משני משולבבדרך כלל עם התפתחות מהירה של יתר לחץ דם או מתרחשת עקב מצבים בצקתיים. במהלך ההריון, אלדוסטרוניזם משני הוא תגובה פיזיולוגית נורמלית לעלייה הנגרמת על ידי אסטרוגן ברמות מצע רנין בדם ובפעילות רנין בפלזמה.
למצבי יתר לחץ דםאלדוסטרוניזם שניוני מתפתח כתוצאה מייצור יתר ראשוני של רנין (רניניזם ראשוני) או עקב ייצור יתר שלו, הנגרם מירידה בזרימת הדם הכלייתית או לחץ הזילוף הכלייתי. הפרשת יתר של רנין משנית נובעת מהיצרות של אחד או שני העורקים הכלייתיים הראשיים הנגרמת על ידי רובד טרשת עורקים או היפרפלזיה פיברומוסקולרית.
ייצור יתר של רנין על ידי שתי הכליות מתרחש עם נפרוסתקלרוזיס עורקי חמור (יתר לחץ דם ממאיר) או עקב היצרות של כלי הכליה העמוקים (שלב האצה של יתר לחץ דם).
פתוגנזה (מה קורה?) במהלך היפראלדוסטרוניזם משני
אלדוסטרוניזם משני מאופיין באלקלוזה היפוקלמית, פעילות מוגברת של רנין בפלזמה ועלייה ברמות האלדוסטרון.
אלדוסטרוניזם משני עם יתר לחץ דם מופיע גם בגידולים נדירים המייצרים רנין. לחולים כאלה יש יתר לחץ דם renovascular, ההפרעה העיקרית היא הפרשת רנין על ידי הגידול הנובע מהתאים juxtaglomerular. האבחנה נקבעת על בסיס היעדר שינויים בכלי הכליה או על ידי זיהוי בקרני רנטגן של תהליך נפחי בכליה ועלייה חד צדדית בפעילות הרנין בדם מהווריד הכלייתי.
אלדוסטרוניזם משני מלווה סוגים רבים של בצקות.עלייה בהפרשת האלדוסטרון במצבי תנועה של נתרן תוך-וסקולרי ומים אל תוך החללים הבין-תאיים תורמת עוד יותר לשמירת הנוזלים והנתרן בגוף, ולכן מתפתחת בצקת. ירידה בלחץ האונקוטי מובילה לתנועה של נתרן תוך-וסקולרי ומים לתוך החללים הבין-תאיים. עקב hypovolemia וירידה בריכוז הנתרן במיטה כלי הדם, ברוצפטורים מגורה (בחדר שמאל, אבי העורקים, אטריום ימין, וריד הנבוב). הם באופן רפלקסיבי דרך אזור ההיפותלמוס גורמים לעלייה מפצה בהפרשת האלדוסטרון. התפתחות בצקת מקלה גם על ידי גורמים אחרים הגורמים להיפראלדוסטרוניזם משני: פעילות מוגברת של מערכת הרנין-אנגיוטנסין וירידה בחוסר הפעילות של אלדוסטרון בכבד. עלייה בבצקת מובילה לעלייה ברמת ההורמון האנטי-דיורטי בדם. הדבר נובע מחד מעלייה בהפרשת ההורמונים בהשפעת אלדוסטרון ומאידך מירידה בהשבתתו בכבד. עלייה בבצקת מתאפשרת גם על ידי עלייה בחדירות הנימים כתוצאה מפעילות מוגברת של האנזים היאלורונידאז. בחולים עם בצקת על רקע שחמת כבד או תסמונת נפרוטית, נצפית עלייה בקצב הפרשת האלדוסטרון.
במחלות המלוות בבצקת (אי ספיקת לב, תסמונת נפרוטית, שחמת כבד וכו'), הפתוגנזה של היפראלדוסטרוניזם משני נובעת בעיקר מהיפובולמיה, ירידה בלחץ האונקוטי והיפונתרמיה.
לאי ספיקת לבמידת העלייה בהפרשת האלדוסטרון תלויה בחומרת אי-קומפנסציה במחזור הדם, הסיבה היא היפובולמיה עורקית או ירידה בלחץ הדם.
נטילת תרופות משתנות מגבירה אלדסטרוניזם משני, היפוקלמיה ואלקלוזיס באים לידי ביטוי.
היפראלדוסטרוניזם משני מתרחש לעיתים בהיעדר בצקת או יתר לחץ דם (תסמונת ברטר). תסמונת זו מאופיינת בסימנים של היפראלדוסטרוניזם חמור (אלקלוזה היפוקלמית) עם פעילות רנין מתונה או מוגברת, אך לחץ דם תקין וללא בצקת. ביופסיה של הכליה חושפת היפרפלזיה של הקומפלקס juxtaglomerular. תפקיד פתוגני ממלא ביכולת לקויה של הכליות לשמור על נתרן או כלוריד. איבוד נתרן דרך הכליות ממריץ את הפרשת הרנין ולאחר מכן את ייצור האלדוסטרון.
תפקידם של הגורמים המעורבים בפתוגנזה של היפראלדוסטרוניזם משני תלוי במידה רבה בפתוגנזה של המחלה הבסיסית. ביתר לחץ דם ויתר לחץ דם כלייתי בא לידי ביטוי הגורם האיסכמי הכלייתי. האיסכמיה הנובעת של הכליה מובילה לעלייה בפעילות של המנגנון ה-juxtaglomerular שלה עם ייצור מוגבר של רנין והיווצרות מוגברת של אנגיוטנסין II. האחרון מגרה את ה-zona glomerulosa של קליפת האדרנל עם הפרשה מוגברת של אלדוסטרון.
תסמינים של היפראלדוסטרוניזם משני
היפראלדוסטרוניזם משני אין לה ביטויים קליניים ספציפיים, שכן מדובר בתופעה מפצה במחלות ומצבים רבים, בעוד ששינויי האלקטרוליטים האופייניים להיפראלדוסטרוניזם ראשוני לעולם לא מתפתחים.
אבחון היפראלדוסטרוניזם משני
האבחנה של היפראלדוסטרוניזם נעשית על סמך תוצאות בדיקות ביוכימיות (הפרשה מוגברת של אלדוסטרון בשתן בהפרשה תקינה של 17-hydroxycorticosteroids, רמות נמוכות של יוני אשלגן בפלסמת הדם, הפרשה מוגברת של אשלגן בשתן, אלקלוזה).
טיפול בהיפראלדוסטרוניזם משני
במקרה של היפראלדוסטרוניזם משני, מתבצע טיפול סימפטומטי שמטרתו להגביר את הפרשת הנתרן בשתן (ורושפירון וכו'), וכן טיפול במחלה הבסיסית שהייתה הגורם להיפראלדוסטרוניזם.
עם היפראלדוסטרוניזם משני, הפרוגנוזה תלויה בחומרת המחלה הבסיסית ובהצלחת הטיפול בה.
מניעת היפראלדוסטרוניזם משני
מניעת היפראלדוסטרוניזם מורכבת ממעקב קבוע אחר חולים עם יתר לחץ דם עורקי, מחלות כבד וכליות, ציות להמלצות הרופא לגבי תזונה ונטילת תרופות משתנות ומששלות.
לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך היפראלדוסטרוניזם משני?
אנדוקרינולוג
מבצעים ומבצעים מיוחדים
חדשות רפואיות
14.11.2019
מומחים מסכימים כי יש צורך למשוך תשומת לב ציבורית לבעיות של מחלות לב וכלי דם. חלקם נדירים, מתקדמים וקשים לאבחון. אלה כוללים, למשל, טרנסטירטין עמילואיד קרדיומיופתיה 25/04/2019
סוף השבוע הארוך מגיע, ורוסים רבים ייצאו לחופשה מחוץ לעיר. כדאי לדעת כיצד להגן על עצמך מפני עקיצות קרציות. משטר הטמפרטורה בחודש מאי תורם להפעלת חרקים מסוכנים...
05.04.2019
השכיחות של שעלת בפדרציה הרוסית בשנת 2018 (לעומת 2017) עלתה כמעט פי 2 1, כולל בילדים מתחת לגיל 14 שנים. המספר הכולל של מקרי שעלת שדווחו בחודשים ינואר-דצמבר עלה מ-5,415 מקרים ב-2017 ל-10,421 מקרים בתקופה המקבילה ב-2018. השכיחות של שעלת עולה בהתמדה מאז 2008...
מאמרים רפואיים
רפואת עיניים היא אחד מתחומי הרפואה המתפתחים ביותר מבחינה דינמית. מדי שנה מופיעות טכנולוגיות ונהלים המאפשרים להגיע לתוצאות שנראו בלתי ניתנות להשגה רק לפני 5-10 שנים. לדוגמה, בתחילת המאה ה-21, טיפול ברוחק ראייה הקשור לגיל היה בלתי אפשרי. המקסימום שחולה קשיש יכול היה לסמוך עליו היה...
כמעט 5% מכלל הגידולים הממאירים הם סרקומות. הם אגרסיביים מאוד, מתפשטים במהירות בהמטוגנית, ונוטים להישנות לאחר הטיפול. חלק מהסרקומות מתפתחות במשך שנים מבלי להראות שום סימנים...
וירוסים לא רק מרחפים באוויר, אלא יכולים גם לנחות על מעקות, מושבים ומשטחים אחרים, תוך שהם נשארים פעילים. לכן, בנסיעה או במקומות ציבוריים, רצוי לא רק להחריג תקשורת עם אנשים אחרים, אלא גם להימנע...
החזרת ראייה טובה ולהיפרד ממשקפיים ועדשות מגע לנצח הוא חלומם של אנשים רבים. כעת ניתן להפוך אותו למציאות במהירות ובבטחה. טכניקת Femto-LASIK ללא מגע לחלוטין פותחת אפשרויות חדשות לתיקון ראייה בלייזר.
היפראלדוסטרוניזם מתייחס לשילוב של מספר תסמונות המאופיינות בייצור יתר של אלדוסטרון. ישנם היפראלדוסטרוניזם ראשוני (הקשור לתפקוד לקוי של יותרת הכליה) ומשני (עקב תהליכים פתולוגיים אחרים). הרוב המכריע של החולים (60-70%) הסובלים מסוג זה של הפרעה אנדוקרינית הם נשים בגילאי 30 עד 50 שנים. הספרות מתארת גם מקרים נדירים של התפתחות המחלה בילדים.
גורם ל
בכ-70% מהחולים, הגורם להיפראלדוסטרוניזם הראשוני הוא מה שנקרא. תסמונת קון, המתפתחת בסרטן יותרת הכליה - אלדוסטרומה.
היפראלדוסטרוניזם משני הוא סיבוך של מחלות מסוימות של הכבד, הכליות ומערכת הלב וכלי הדם (שחמת כבד, היצרות של כלי הדם הכלייתיים, אי ספיקת כליות ולב, תסמונת Barter וכו') הסוג המשני של המחלה מתרחש על רקע נתרן מחסור או עודף אשלגן בגוף, ירידה בנפח הדם במחזור הדם עקב דימום, שימוש ארוך טווח בתרופות (בעיקר משלשלים ומשתנים).
תסמינים:
חוסר איזון מים אלקטרוליטים, הנגרם על ידי סינתזה מוגברת של אלדוסטרון, קובע את הסימפטומים הציריים של המחלה. אצירת מים ונתרן גורמת בחולה עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני:
- לחץ דם מוגבר;
- כאב לב כואב;
- הפרעת קצב;
- היחלשות של תפקוד הראייה;
- עייפות;
- חולשת שרירים;
- הפרעות רגישות בעור;
- עוויתות;
- שיתוק שווא תקופתי.
צורה חמורה של המחלה יכולה להוביל גם לאוטם שריר הלב, נפרופתיה וסוכרת אינסיפידוס.
הסימנים הבאים אופייניים להיפראלדוסטרוניזם משני:
- לחץ דם גבוה;
- דפורמציה של דפנות כלי הדם, איסכמיה;
- תפקוד לקוי של הכליות, אי ספיקת כליות כרונית;
- שטפי דם בקרקעית העין, פגיעה בעצב הראייה, ברשתית;
- נפיחות (אחד התסמינים הנפוצים ביותר);
- ירידה בתכולת יוני האשלגן בדם (מתרחשת לעתים רחוקות).
סוגים מסוימים של היפראלדוסטרוניזם משני מתרחשים ללא יתר לחץ דם עורקי מתמשך (פסאודו-היפראלדוסטרוניזם, תסמונת Barter).
אבחון:
הגורמים החשובים ביותר הקובעים את יעילות הטיפול בהיפראלדוסטרוניזם הם ההבחנה הטיפולוגית של התמונה הקלינית והבהרת הסיבות האטיולוגיות. רמת ההפרשה של רנין, אלדוסטרון ותכולת האשלגן והנתרן בגוף חשובים. עם סוג משני של פתולוגיה, יש צורך, קודם כל, לאבחן את המחלה הבסיסית.
השיטות היעילות ביותר לאבחון היפראלדוסטרוניזם:
- בדיקות שתן ודם;
- אולטרסאונד;
- MRI או CT;
- סינטיגרפיה;
- וינוגרפיה סלקטיבית.
- עבור היפראלדוסטרוניזם משני, ניתן לרשום בנוסף א.ק.ג., אולטרסאונד (סריקת דופלקס, אולטרסאונד דופלר), אנגיוגרפיה וכו'.
יַחַס:
הטיפול בהיפראלדוסטרוניזם הוא מורכב. בהתאם לאטיולוגיה של המחלה, מתורגלים טיפול כירורגי (כריתה של בלוטת יותרת הכליה), טיפול תרופתי שמרני (נטילת תרופות הורמונליות המכילות אשלגן) ודיאטה דלת מלח. עבור היפראלדוסטרוניזם משני, טיפול פעיל במחלה הראשונית וטיפול נגד יתר לחץ דם משולבים.
טיפול כירורגי רדיקלי בשילוב עם טיפול תרופתי הולם, ככלל, מבטיח החלמה מלאה. עם זאת, במקרים מסוימים (אבחון מאוחר, סרטן יותרת הכליה) הפרוגנוזה פחות בטוחה.
היפראלדוסטרוניזם הוא מצב פתולוגי של הגוף, אשר נגרם מייצור גבוה של הורמון המינרלוקורטיקואיד של קליפת יותרת הכליה - אלדוסטרון. עם היפראלדוסטרוניזם של הצורה הראשונית, ניתן לראות יתר לחץ דם עורקי, קרדיאלגיה, כאבי ראש, כל מיני הפרעות בקצב הלב, חולשת שרירים, ראייה מטושטשת, עוויתות ופרסטזיה. במקרים של היפראלדוסטרוניזם משני מתפתחים אי ספיקת כליות, שינויים בקרקעית הקרקע ובצקת היקפית.
אבחון צורות שונות של היפראלדוסטרוניזם מורכב מניתוח ביוכימי של שתן ודם, אולטרסאונד, MRI, בדיקות מאמץ תפקודיות, ווגרפיה סלקטיבית, סינטיגרפיה, מחקרים על מצב הכבד, הלב, הכליות ועורקי הכליה. טיפול כירורגי משמש במקרים של היפראלדוסטרוניזם עם אלדוסטרומה, רנינומה כלייתית וסרטן יותרת הכליה. בכל שאר המקרים, טיפול תרופתי משמש באופן בלעדי.
היפראלדוסטרוניזם הוא קומפלקס שלם של תסמונות הקשורות לייצור יתר של הורמון אלדוסטרון, המגוונות במנגנוני המקור וההתפתחות, אך דומות למדי בביטויים הקליניים. היפראלדוסטרוניזם יכול להיות ראשוני (שנגרם ממצב פתולוגי של בלוטות יותרת הכליה עצמן) או משני (שבמחלות אחרות נגרם מהפרשת יתר של רנין). סטטיסטית, היפראלדוסטרוניזם ראשוני מאובחן בכמה אחוזים מהחולים שיש להם יתר לחץ דם סימפטומטי. יותר ממחצית מהחולים עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני הן נשים בגילאי 30 עד 50 שנים. היפראלדוסטרוניזם נדיר ביותר בקרב ילדים.
גורמים להיפראלדוסטרוניזם
צורות וגורמים להיפראלדוסטרוניזם ראשוני
על פי הסיווג הנוזולוגי, נבדלים הסוגים הבאים של היפראלדוסטרוניזם ראשוני בהתאם לאטיולוגיה שלהם:
- אדנומה מייצרת אלדוסטרון: יותר ממחצית מהמקרים של היפראלדוסטרוניזם נובעים מתסמונת קון;
- היפראלדוסטרוניזם אידיופתי מתפתח בנוכחות היפרפלזיה של קליפת יותרת הכליה מהסוג הדו-צדדי מפוזר נודולרי;
- היפרפלזיה ראשונית חד צדדית של יותרת הכליה;
- קרצינומה מייצרת אלדוסטרון;
- היפראלדוסטרוניזם משפחתי סוגים 1 ו-2;
- תסמונת אלדוסטרונקטופית, המתפתחת עם גידולים המייצרים אלדוסטרון בשחלה, בבלוטת התריס ובמעיים.
צורה משפחתית של היפראלדוסטרוניזם
יש גם צורה משפחתית נדירה למדי של היפראלדוסטרוניזם (עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי). פתולוגיה זו נגרמת על ידי פגם באנזים כגון 18-hydroxylase, אשר עובר את השליטה של מערכת הרנין-אנגיוטנסין. במקרה זה, היפראלדוסטרוניזם מתוקן על ידי גלוקוקורטיקואידים. צורה זו של פתולוגיה אופיינית בעיקר לצעירים שיש להם היסטוריה משפחתית של אפיזודות תכופות של יתר לחץ דם עורקי. כמו כן, הגורם להיפראלדוסטרוניזם ראשוני יכול להיות סרטן יותרת הכליה, המסוגל לייצר דאוקסיקורטיקוסטרון ואלדוסטרון.
גורמים ומאפיינים של הצורה המשנית של היפראלדוסטרוניזם
היפראלדוסטרוניזם של הצורה המשנית מתבטא כסיבוך עקב פתולוגיות מסוימות בכבד ובכליות, כמו גם מחלות של מערכת הלב וכלי הדם. ניתן להבחין בהיפראלדוסטרוניזם משני ביתר לחץ דם עורקי, תסמונת ברטר, שחמת כבד, היצרות בעורק הכליה ודיספלסיה, אי ספיקת כליות, רנינומה כלייתית ותסמונת נפרוטית.
אובדן נתרן (למשל, משלשול או דיאטה), שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות (למשל, משלשלים ומשתנים), צריכת אשלגן מופרזת וירידה בנפח הדם עקב איבוד דם משמעותי והתייבשות, כולם מובילים להיפראלדוסטרוניזם משני ולהגברת הפרשת רנין. .
אם התגובה לאלדסטרון באבובות הכליה הדיסטליות נפגעת (כשלמרות רמה גבוהה של ההורמון בסרום הדם מאובחנת היפרקלמיה), עלול להתפתח פסאודו-היפראלדוסטרוניזם.
היפראלדוסטרוניזם חוץ-אדרנל
במקרים נדירים מאוד (תהליכים פתולוגיים בשחלות, במעיים ובבלוטת התריס), עלול להתרחש היפראלדוסטרוניזם חוץ-אדרנל.
פתוגנזה של היפראלדוסטרוניזם
היפראלדוסטרוניזם ראשוני בעל רנין נמוך מתאפיין בדרך כלל בשילוב של הפרשת אלדוסטרון גבוהה יחד עם היפוקלמיה ויתר לחץ דם עורקי. זה נובע מתהליכי היפרפלסטיים או אפילו גידולים בקליפת האדרנל.
התפתחות היפראלדוסטרוניזם ראשוני
הבסיס לפתוגנזה של היפראלדוסטרוניזם ראשוני הוא ההשפעה של עודף אלדוסטרון על מאזן המים-אלקטרוליטים. במקרה זה, גוברת הספיגה החוזרת של יוני מים ונתרן בצינוריות הכליה, יחד עם הפרשה (שחרור) מוגברת של יוני אשלגן בשתן. כל הגורמים הללו מעוררים התפתחות של היפרוולמיה ואצירת נוזלים, כמו גם ירידה בייצור ובפעילות של רנין בפלסמת הדם, אלקלוזיס מטבולי. כתוצאה מכך, ההמודינמיקה של הגוף מופרעת והרגישות של דפנות כלי הדם להשפעות של גורמים אנדוגניים לחץ והתנגדות לזרימת דם בכלים היקפיים עולה. תסמונת היפוקלמית ממושכת וחמורה בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני גורמת לשינויים דיסטרופיים בשרירים ובאבוביות הכליה.
התפתחות היפראלדוסטרוניזם משני
בנוכחות מספר מחלות של מערכת הלב, הכבד והכליות, עקב ירידה בנפח זרימת הדם בכליות, מופיע היפראלדוסטרוניזם משני גבוה אוקרני. צורה זו של היפראלדוסטרוניזם מתפתחת עקב הפעלת מערכת הרנין-אנגיוטנסין, כמו גם עקב ייצור מוגבר של האנזים רנין על ידי תאי המנגנון juxtaglomerular של הכליות, אשר מגרה יתר על המידה את קליפת האדרנל. בצורה המשנית של היפראלדוסטרוניזם, לא מופיעות הפרעות אלקטרוליטים בולטות שהיו אופייניות לצורה הראשונית של היפראלדוסטרוניזם.
תסמינים של היפראלדוסטרוניזם
תסמינים של היפראלדוסטרוניזם ראשוני
התמונה הקלינית של הפתולוגיה של היפראלדוסטרוניזם ראשוני מאופיינת בהפרעות באיזון המים והאלקטרוליטים, שנגרמו על ידי הפרשת יתר של הורמון אלדוסטרון. כתוצאה מכך, החזקת מים ונתרן בחולים עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני גורמת לתסמינים כגון:
- כְּאֵב רֹאשׁ;
- יתר לחץ דם עורקי חמור או מתון;
- קרדיאלגיה;
- הפרעות בקצב הלב;
- שינויים פתולוגיים בקרקעית העין, מה שמוביל להידרדרות של תפקוד הראייה (אנגיוסקלרוזיס, רטינופתיה, אנגיופתיה יתר לחץ דם).
כמו כן מאובחנים עייפות מהירה של הגוף, חולשת שרירים, התקפים, פרסתזיה, פסאודו-שיתוק תקופתי עקב מחסור באשלגן. במקרים חמורים, הדבר עלול לגרום להתפתחות ניוון שריר הלב, סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס ונפרופתיה קליופנית. מכיוון שאין אי ספיקת לב בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני, בצקת היקפית לא מתגלה.
תסמינים של היפראלדוסטרוניזם משני
עם היפראלדוסטרוניזם בצורה המשנית, ניתן בדרך כלל לזהות רמה גבוהה למדי של לחץ דם, מה שמוביל בהדרגה לאיסכמיה של רקמות ולפגיעה בדפנות כלי הדם, כמו גם שינויים בקרקעית הקרקע (נויררטינופתיה, שטפי דם), והידרדרות בתפקוד הכליות. . התסמין האופייני ביותר להיפראלדוסטרוניזם משני הוא בצקת. לפעמים, (לדוגמה, פסאודו-היפראלדוסטרוניזם בתסמונת ברטר), היפראלדוסטרוניזם של הצורה המשנית מתרחש ללא נוכחות של יתר לחץ דם עורקי.
מהלך ההיפראלדוסטרוניזם עשוי להיות אסימפטומטי, אך במקרים נדירים למדי.
אבחון היפראלדוסטרוניזם
אבחון היפראלדוסטרוניזם מורכב מהבחנה בין צורות אפשריות של היפראלדוסטרוניזם, כמו גם קביעת האטיולוגיה שלהם.
השלב הראשון באבחון הראשוני של היפראלדוסטרוניזם הוא ניתוח מצב מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון. לשם כך, במנוחה ובזמן פעילות גופנית פעילה, נקבעת רמת הרנין והורמון האלדוסטרון בשתן ובדם של המטופל, וכן מאזן אשלגן-נתרן ו-ACTH, המווסתים את הפרשת הורמון האלדוסטרון.
התסמינים הבאים אופייניים להיפראלדוסטרוניזם מהצורה הראשונית:
- רמה מוגברת של הורמון אלדוסטרון בדם;
- ירידה בפעילות רנין בפלזמה (PRA);
- יחס אלדוסטרון לרנין גבוה, היפרנתרמיה והיפוקלמיה;
- צפיפות שתן נמוכה יחסית;
- עלייה משמעותית בהפרשה היומית של אלדוסטרון ואשלגן בשתן.
הקריטריון העיקרי לאבחון היפראלדוסטרוניזם מהצורה המשנית הוא שיעור ARP גבוה.
כמו כן, לצורך בידול יסודי יותר של צורות ההיפראלדוסטרוניזם, נעשה שימוש בבדיקה עם עומס היפותיאזידים, בדיקת "מצעד" ובדיקה עם אלדקטון (ספירונולקטון).
כדי לזהות היפראלדוסטרוניזם משפחתי מתבצעת הקלדה גנומית באמצעות PCR. עבור היפראלדוסטרוניזם, המתוקן באמצעות גלוקוקורטיקואידים, מבוצע טיפול אבחוני נסיוני עם פרדניזולון (דקסמתזון). לאחר מכן, במהלך טיפול ניסוי זה, לחץ הדם חוזר לקדמותו והביטויים האופייניים למחלה מתבטלים.
כדי לקבוע את אופי הנגע (לדוגמה, אלדוסטרומה, סרטן, היפרפלזיה נודולרית מפוזרת), נעשה שימוש בשיטות אבחון מקומיות שונות, כגון:
- אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה;
- MRI ו-CT של בלוטות יותרת הכליה;
- ווגרפיה סלקטיבית (יחד עם קביעת רמת הקורטיזול והאלדוסטרון בדם);
- סינטיגרפיה;
גם לאבחון המחלה שגרמה להתפתחות היפראלדוסטרוניזם משני יש תפקיד חשוב. לצורך כך מתבצעים מחקרים על מצב הכליות, עורקי הכליה, הכבד והלב.
טיפול בהיפראלדוסטרוניזם
הטקטיקה והשיטה לטיפול בהיפראלדוסטרוניזם תלויות לחלוטין במה שגרם להפרשה מוגברת של אלדוסטרון. לשם כך, המטופל צריך לעבור בדיקה מלאה על ידי רופאים כגון: נפרולוג, קרדיולוג, אנדוקרינולוג, רופא עיניים.
עבור צורות שונות של היפראלדוסטרוניזם hyporeninemic, הטיפול התרופתי מתבצע עם משתנים חוסכי אשלגן (ספירולקטון ואמילוריד). לרוב טיפול זה משמש כשלב הכנה לפני הניתוח. זה מבטל היפוקלמיה ומנרמל את לחץ הדם. כמו כן יש לציין תוספת אשלגן ודיאטה דלת מלח, לצד צריכה מוגברת של מזונות עשירים באשלגן.
סרטן יותרת הכליה ואלדוסטרומה מטופלים בניתוח. הטיפול כולל נורמליזציה ראשונית של מאזן המים והאלקטרוליטים ולאחר מכן כריתת יותרת הכליה (הסרה של בלוטת יותרת הכליה הפגועה).
טיפול תרופתי שמרני מתבצע בדרך כלל עבור חולים הסובלים מהיפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה. לשם כך משתמשים בתרופות ספירונולקטון או אמילוריד בשילוב עם אנטגוניסטים של תעלות סידן ומעכבי ACE. אם היפראלדוסטרוניזם הוא בצורת היפרפלסטית, אז כריתת יותרת הכליה בצד ימין יחד עם כריתה תת-טואלית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית, כמו גם כריתה דו-צדדית מלאה של יותרת הכליה, אינם יעילים. אם תבוצע אחת מההתערבויות הכירורגיות הללו, היפוקלמיה תיעלם, אך ההשפעה של לחץ הדם הנחוצה נעדרת (לחץ הדם חוזר לקדמותו רק בשמונה עשר אחוז מהמקרים). זה יכול להיות גורם מרכזי לאי ספיקת אדרנל חריפה.
עבור היפראלדוסטרוניזם, המתוקן היטב על ידי טיפול בגלוקוקורטיקואידים, נקבע דקסמתזון או הידרוקורטיזון כדי לנרמל את לחץ הדם ולהיפטר מהפרעות הורמונליות ומטבוליות.
במקרה של היפראלדוסטרוניזם משני, על רקע טיפול פתוגנטי במחלה הבסיסית, מתבצע טיפול משולב נגד יתר לחץ דם עם ניטור חובה של רמות האשלגן בפלסמת הדם ואבחון א.ק.ג.
אם היפראלדוסטרוניזם משני נוצר כתוצאה מהיצרות עורק הכליה, אז כדי להחזיר את רמת זרימת הדם הכללית ותפקוד הכליות לנורמליות, מתבצעת הרחבת בלון אנדווסקולרי בקרני רנטגן מלעור, כמו גם תומכות של עורק הכליה שנפגע. אם מתגלה רנינומה כלייתית, יש צורך בהתערבות כירורגית.
תחזית ומניעה של היפראלדוסטרוניזם
הפרוגנוזה של פתולוגיה כזו כמו היפראלדוסטרוניזם תלויה לחלוטין בחומרת המחלה הבסיסית, במידת הנזק למערכות השתן והלב וכלי הדם. טיפול תרופתי מוכשר וניתוח רדיקלי מספקים סבירות גבוהה למדי להחלמה מלאה. אם אובחן סרטן יותרת הכליה, הפרוגנוזה אינה חיובית.
למניעה איכותית של היפראלדוסטרוניזם, יש צורך במעקב מתמיד אחר חולים עם יתר לחץ דם עורקי ומחלות כבד וכליות. גם גורם חשוב הוא עמידה בהמלצות רפואיות לגבי תרופות או תזונה.
היפראלדוסטרוניזם- תסמינים וטיפול
מהו היפראלדוסטרוניזם? על הסיבות, האבחון ודרכי הטיפול נדון במאמרו של ד"ר מטבייב מ.א., אנדוקרינולוג בעל ניסיון של 9 שנים.
תאריך פרסום 10 באוקטובר 2019עודכן ב-10 באוקטובר 2019
הגדרה של מחלה. גורמים למחלה
היפראלדוסטרוניזםהיא תסמונת שבה קליפת האדרנל מייצרת כמות מוגברת של הורמון אלדוסטרון. הוא מלווה בהתפתחות ובפגיעה במערכת הלב וכלי הדם. לעיתים קרובות, יתר לחץ דם עורקי, המתפתח על רקע רמות אלדוסטרון גבוהות, הוא ממאיר באופיו: קשה ביותר לתקן אותו באמצעות תרופות ומוביל לסיבוכים מוקדמים וחמורים, כגון שבץ מוחי מוקדם, אוטם שריר הלב, מוות לב פתאומי וכו'.
היפראלדוסטרוניזם הוא אחד הגורמים השכיחים ביותר ליתר לחץ דם עורקי. על פי נתונים מסוימים, הוא מתגלה ב-15-20% מכלל המקרים.
בשל התמונה הקלינית המטושטשת, תסמונת זו מאובחנת לעיתים רחוקות. עם זאת, לזיהויו חשיבות רבה הן בשל שכיחותו והן בקשר לטיפול אפשרי בזמן של הגורם ליתר לחץ דם עורקי ומניעת סיבוכים קרדיווסקולריים חמורים, שיפור הפרוגנוזה ואיכות החיים של החולים.
קליפת האדרנל משחררת כמויות גדולות של אלדוסטרון באופן אוטונומי או בתגובה לגירויים מחוץ לבלוטת יותרת הכליה.
גורמים להפרשה אוטונומית של אלדוסטרוןהן מחלות של בלוטת יותרת הכליה:
- אדנומה (גידול שפיר) של בלוטת יותרת הכליה המייצרת אלדוסטרון (תסמונת קרוהן);
- היפראלדוסטרוניזם אידיופתי דו-צדדי (סיבה מדויקת לא ידועה);
- היפרפלזיה חד צדדית של יותרת הכליה (מתפתחת כתוצאה מהתפשטות מיקרו או מקרונודולרית של ה- zona glomerulosa של קליפת המוח של בלוטת יותרת הכליה אחת);
- היפראלדוסטרוניזם משפחתי (מחלה תורשתית, נדירה ביותר);
- קרצינומה (גידול ממאיר) של בלוטת יותרת הכליה המייצרת אלדוסטרון.
הסיבה השכיחה ביותר להיפראלדוסטרוניזם היא אדנומה (בדרך כלל חד צדדית) המורכבת מתאי ה- zona glomerulosa. אדנומות נדירות בילדים. ככלל, מצב זה נגרם על ידי סרטן או היפרפלזיה (צמיחת יתר) של בלוטת יותרת הכליה. בחולים מבוגרים, אדנומה פחות שכיחה. זה קשור להיפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה.
גורמים חוץ-אדרנליים לתסמונתהם:
נדיר ביותר לפתח פסאודו-היפראלדוסטרוניזם - יתר לחץ דם עורקי ורמות אשלגן נמוכות בדם, המדמים את הסימפטומים של היפראלדוסטרוניזם. הסיבה לכך היא מנת יתר משמעותית של ליקוריץ או טבק לעיסה, המשפיעה על חילוף החומרים של ההורמונים בבלוטת יותרת הכליה.
אם אתה מבחין בתסמינים דומים, התייעץ עם הרופא שלך. אל תעשה תרופות עצמיות - זה מסוכן לבריאות שלך!
תסמינים של היפראלדוסטרוניזם
ביטויים קליניים של היפראלדוסטרוניזם שכיחים יותר בגילאי 30-50 שנים, אך תוארו מקרים של גילוי התסמונת בילדות.
הסימפטום העיקרי והקבועהיפראלדוסטרוניזם הוא יתר לחץ דם עורקי. ב-10-15% זה ממאיר. מבחינה קלינית, יתר לחץ דם מתבטא בסחרחורת, כאבי ראש, "כתמים" מהבהבים מול העיניים, הפרעות בתפקוד הלב, ובמקרים חמורים במיוחד, אפילו אובדן ראייה זמני. לחץ הדם הסיסטולי מגיע ל-200-240 מ"מ כספית. אומנות.
בדרך כלל, יתר לחץ דם בתסמונת זו עמיד לתרופות המנרמלות את לחץ הדם. עם זאת, סימן זה של היפראלדוסטרוניזם אינו תמיד מכריע, ולכן היעדרו אינו שולל את האבחנה ויכול להוביל לטעות אבחון. מהלך של יתר לחץ דם עורקי בנוכחות התסמונת יכול להיות מתון ואף קל, ניתן לתיקון במינונים קטנים של תרופות. במקרים נדירים, יתר לחץ דם עורקי הוא בעל אופי משברי, הדורש אבחנה מבדלת וניתוח קליני קפדני.
סימן שני להיפראלדוסטרוניזם- תסמונת נוירו-שרירית. זה קורה לעתים קרובות למדי. הביטויים העיקריים שלו כוללים חולשת שרירים, התכווצויות וזחילה "עור אווז" ברגליים, במיוחד בלילה. במקרים חמורים עלול להיות שיתוק זמני שמתחיל ונעלם פתאום. הם יכולים להימשך בין כמה דקות ליום.
הסימן השלישי להיפראלדוסטרוניזם, המתרחשת לפחות ב-50-70% מהמקרים, היא תסמונת כליות. זה מיוצג, ככלל, על ידי צמא בלתי מפורש והטלת שתן תכופה (לעתים קרובות בלילה).
חומרת כל הביטויים לעיל קשורה ישירות לריכוז האלדוסטרון: ככל שרמת הורמון זה גבוהה יותר, כך הביטויים של היפראלדוסטרוניזם בולטים וחמורים יותר.
פתוגנזה של היפראלדוסטרוניזם
בלוטות יותרת הכליה הן בלוטות אנדוקריניות זוגיות הממוקמות מעל הקטבים העליונים של הכליות. הם מבנה חיוני. לפיכך, הסרת בלוטות יותרת הכליה בחיות ניסוי הובילה למוות תוך מספר ימים.
בלוטות יותרת הכליה מורכבות מקליפת המוח ומדוללה. בקליפת המוח, המהווה עד 90% מכלל רקמת האדרנל, מבחינים בשלושה אזורים:
- גלומרולרי;
- fascicular;
- רֶשֶׁת.
בזונה גלומרולוסה, מינרלוקורטיקואידים מסונתזים - תת-מעמד של הורמוני קורטיקוסטרואידים של קליפת יותרת הכליה, הכוללת אלדוסטרון. סמוך לו נמצאת ה- zona fasciculata, המייצרת גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול). האזור הפנימי ביותר - הרטיקולריס - מפריש הורמוני מין (אנדרוגנים).
איבר המטרה העיקרי של אלדוסטרון הוא הכליות. שם הורמון זה מגביר את ספיגת הנתרן על ידי גירוי שחרור האנזים Na + /K + ATPase, ובכך מעלה את רמתו בפלסמת הדם. ההשפעה השנייה של אלדוסטרון היא שחרור אשלגן על ידי הכליות, הפחתת ריכוזו בפלסמת הדם.
עם היפראלדוסטרוניזם, כלומר. עם עלייה באלדוסטרון, נתרן בפלסמת הדם הופך להיות מוגזם. זה מוביל לעלייה בלחץ האוסמוטי בפלזמה, לאגירת נוזלים, להיפרוולמיה (עלייה בנפח הנוזלים או הדם במיטה כלי הדם), ולכן מתפתח יתר לחץ דם עורקי.
בנוסף, רמות גבוהות של נתרן מגבירות את הרגישות של דפנות כלי הדם להתעבותם, להשפעות של חומרים המגבירים את לחץ הדם (אדרנלין, סרוטונין, סידן ועוד) והתפתחות פיברוזיס (גדילה וצלקות) סביב כלי הדם. . רמות נמוכות של אשלגן בדם גורמות בתורן לפגיעה באבוביות הכליה, מה שמוביל לירידה בתפקוד הריכוז של הכליות. כתוצאה מכך, פוליאוריה (הגדלת נפח השתן המופרש), צמא ונוקטוריה (מתן שתן לילי) מתפתחות די מהר. כמו כן, רמות נמוכות של אשלגן פוגעות בהולכה עצבית-שרירית וב-pH בדם. אלדוסטרון משפיע באופן דומה על בלוטות הזיעה, הרוק והמעיים.
מכל האמור לעיל, אנו יכולים להסיק שהתפקיד החיוני העיקרי של אלדוסטרון הוא לשמור על האוסמולריות הפיזיולוגית של הסביבה הפנימית, כלומר, איזון הריכוז הכולל של חלקיקים מומסים (נתרן, אשלגן, גלוקוז, אוריאה, חלבון).
סיווג ושלבי התפתחות של היפראלדוסטרוניזם
בהתאם לגורמים להפרשת יתר של אלדוסטרון, מובחנים היפראלדוסטרוניזם ראשוני ומשני. הרוב המכריע של המקרים של תסמונת זו הם ראשוניים.
היפראלדוסטרוניזם ראשוני- זוהי הפרשה מוגברת של אלדוסטרון, ללא תלות במערכת ההורמונלית השולטת בנפח הדם ובלחץ הדם. זה מתרחש עקב מחלות של בלוטת יותרת הכליה.
היפראלדוסטרוניזם משני- זוהי הפרשה מוגברת של אלדוסטרון הנגרמת על ידי גירויים חוץ-אדרנליים (מחלת כליות, אי ספיקת לב).
המאפיינים הקליניים המבדילים של שני סוגים אלה של היפראלדוסטרוניזם מפורטים בטבלה שלהלן.
סיבוכים של היפראלדוסטרוניזם
לחולים עם היפראלדוסטרוניזם יש שכיחות גבוהה ביותר של מחלות לב וכלי דם ומוות בהשוואה לאנשים עם דרגות דומות של יתר לחץ דם עקב סיבות אחרות. לחולים כאלה יש סיכון גבוה מאוד לפתח התקף לב והפרעות בקצב הלב, בפרט, שהוא מצב שעלול להיות קטלני. הסיכון למוות לבבי פתאומי בחולים עם היפראלדוסטרוניזם עולה פי 10-12.
מטופלים מראים לעיתים קרובות קרדיו-טרשת, היפרטרופיה של חדר שמאל וחוסר תפקוד אנדותל (השכבה הפנימית של כלי הדם) הנגרמת על ידי היפראלדוסטרוניזם. זה מוסבר על ידי ההשפעה המזיקה הישירה של אלדוסטרון על שריר הלב וקיר כלי הדם. הוכח כי עלייה במסת שריר הלב עם היפראלדוסטרוניזם מתפתחת מוקדם יותר ומגיעה לגדלים גדולים יותר.
עם התפתחות תסמונת הכליות (עקב הפרשה אינטנסיבית של אשלגן על ידי הכליות), הפרשת יוני מימן מופרעת. זה מוביל לבסיסיות של השתן וגורם להתפתחות של פיאליטיס ו(דלקת בכליות), מיקרואלבומינוריה ופרוטאינוריה (הפרשה של רמות מוגברות של אלבומין וחלבון בשתן). ב-15-20% מהחולים, אי ספיקת כליות מתפתחת עם שינויים בלתי הפיכים בתפקוד הכליות. ב-60% מהמקרים מתגלה מחלת כליות פוליציסטית.
מצב חירוםקשור להיפראלדוסטרוניזם, הוא משבר יתר לחץ דם. ייתכן שהביטויים הקליניים שלו אינם שונים ממשברי יתר לחץ דם רגילים, המתבטאים בכאבי ראש, בחילות, כאבים בלב, קוצר נשימה וכו'. נוכחות של ברדיקרדיה (דופק נדיר) והיעדר בצקת היקפית יסייעו לחשוד בלחץ דם לא טיפוסי. משבר במצב כזה. נתונים אלו ישנו באופן קיצוני את טקטיקות הטיפול ויפנו את החיפוש האבחוני לכיוון הנכון.
אבחון היפראלדוסטרוניזם
כדי לא לפספס היפראלדוסטרוניזם, ראשית חשוב ביותר לבודד גורמי סיכון עיקרייםמה שיעזור לחשוד במחלה זו. אלו כוללים:
השלב הבא של האבחון הוא אישור מעבדה. לשם כך נבדק יחס אלדוסטרון-רנין (ARR). מחקר זה הוא האמין, האינפורמטיבי והנגיש ביותר. זה צריך להתבצע בשעות הבוקר המוקדמות: באופן אידיאלי לא יאוחר משעתיים לאחר ההתעוררות. לפני שאיבת דם, אתה צריך לשבת בשקט במשך 5-10 דקות.
חָשׁוּב:תרופות מסוימות עשויות להשפיע על ריכוזי אלדוסטרון בפלזמה ופעילות רנין בפלזמה, אשר בתורה משנה את ARS. לכן, שבועיים לפני נטילת בדיקה זו, חשוב להפסיק תרופות כמו ספירונולקטון, אפלרנון, טריאמטרן, משתני תיאזיד, תרופות מקבוצת מעכבי ACE, ARB (חוסמי קולטן לאנגיוטנסין) ואחרות. על הרופא ליידע את המטופל על כך ולרשום באופן זמני משטר טיפול אחר ליתר לחץ דם.
אם APC חיובי, יש לבצע בדיקת מי מלח מאשרת. הוא מתבצע במסגרת בית חולים, שכן יש לו מספר מגבלות ודורש מחקר של רמות האלדוסטרון, האשלגן והקורטיזול בתחילה ולאחר עירוי של 4 שעות של שני ליטר מי מלח. בדרך כלל, בתגובה לכמות גדולה של נוזלים הניתנת, ייצור האלדוסטרון מדוכא, אך עם היפראלדוסטרוניזם לא ניתן לדכא את ההורמון בצורה זו.
רמות נמוכות של אשלגן בדם נצפות רק ב-40% מהמקרים של התסמונת, כך שזה לא יכול להיות קריטריון אבחון אמין. אבל התגובה הבסיסית של שתן (עקב הפרשה מוגברת של אשלגן על ידי הכליות) היא סימן אופייני למדי לפתולוגיה.
אם יש חשד לצורות משפחתיות של היפראלדוסטרוניזם, הקלדה גנטית (בדיקת רגישות) מתבצעת בהתייעצות עם גנטיקאי.
השלב השלישי של האבחון - אבחון אקטואלי. מטרתו היא למצוא את מקור המחלה. לשם כך, נעשה שימוש בשיטות שונות להמחשת איברים פנימיים.
אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה היא שיטת אבחון בעלת רגישות נמוכה. עדיף לבצע CT: זה עוזר לזהות הן מאקרו ומיקרואדנומות של בלוטות יותרת הכליה, כמו גם עיבוי של אדרנל pedicles, hyperplasia ושינויים אחרים.
כדי להבהיר את צורת ההיפראלדוסטרוניזם (נגעים חד-צדדיים ודו-צדדיים), מתבצעת דגימת דם סלקטיבית מהוורידים של בלוטות האדרנל במרכזים מיוחדים. מחקר זה מפחית ביעילות את הסיכון להסרה מיותרת של בלוטת יותרת הכליה בהתבסס על ממצאי CT בלבד.
טיפול בהיפראלדוסטרוניזם
טיפול כירורגי
שיטת הבחירה לאדנומה מסנתזת אלדוסטרון והיפרפלזיה חד צדדית של יותרת הכליה היא כריתת יותרת הכליה אנדוסקופית - הסרה של בלוטת יותרת הכליה אחת או שתיים דרך חתכים קטנים.
פעולה זו משווה את ריכוז האשלגן בדם ומשפרת את מהלך יתר לחץ הדם העורקי בכמעט 100% מהחולים. ריפוי מלא ללא שימוש בטיפול נוגד לחץ דם מושגת בכ-50%; הסיכוי לשליטה בלחץ הדם עם טיפול הולם עולה ל-77%. מספר מחקרים הוכיחו הפחתה במסת שריר הלב של החדר השמאלי וביטול אלבומינוריה, מה שמשפר משמעותית את איכות החיים של חולים כאלה.
עם זאת, אם היפראלדוסטרוניזם לא אובחן במשך זמן רב, אז לאחר הניתוח יתר לחץ דם עורקי עלול להימשך, וסיבוכים כלי הדם המפותחים עלולים להפוך לבלתי הפיכים, כמו גם נזק לכליות. לכן, חשוב ביותר לזהות ולטפל בהיפראלדוסטרוניזם מוקדם ככל האפשר.
התוויות נגד להסרת בלוטת יותרת הכליה:
- גיל המטופל;
- תוחלת חיים קצרה;
- פתולוגיה נלווית חמורה;
- היפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה (כאשר לא ניתן לבצע דגימת דם סלקטיבית מוורידי יותרת הכליה);
- גידול הורמונלי לא פעיל באדרנל, בטעות כמקור ייצור האלדוסטרון.
טיפול שמרני
בנוכחות התוויות נגד אלה, סיכון גבוה לניתוח, או סירוב להתערבות כירורגית, יש לציין טיפול שמרני בתרופות מיוחדות - אנטגוניסטים לקולטן מינרלוקורטיקואידים (MCRA). הם מורידים ביעילות את לחץ הדם ומגנים על איברים מעודף מינרלוקורטיקואידים.
קבוצת תרופות זו כוללת את המשתן החוסך אשלגן ספירונולקטון, החוסם את הקולטנים המינרלוקורטיקואידים ומונע התפתחות של פיברוזיס בשריר הלב הקשור לאלדסטרון. עם זאת, יש לו מספר תופעות לוואי, הפועלות גם על קולטני אנדרוגן ופרוגסטרון: זה יכול להוביל לירידה בחשק המיני אצל גברים ולדימום נרתיקי אצל נשים. כל ההשפעות הללו תלויות במינון התרופה: ככל שמינון התרופה ומשך השימוש בה גדול יותר, כך תופעות הלוואי בולטות יותר.
קיימת גם תרופה סלקטיבית חדשה יחסית מקבוצת AMKR - אפלרנון. הוא אינו פועל על קולטני סטרואידים כמו קודמו, כך שיהיו פחות תופעות לוואי שליליות.
עבור ייצור יתר דו-צדדי של אלדוסטרון, יש לציין טיפול שמרני ארוך טווח. במקרה של היפראלדוסטרוניזם משני, יש לטפל במחלה הבסיסית ולתקן יתר לחץ דם עורקי גם בעזרת תרופות מקבוצת AMKR.
תַחֲזִית. מְנִיעָה
זיהוי וטיפול הולם בהיפראלדוסטרוניזם מאפשר ברוב המקרים להעלים יתר לחץ דם עורקי וסיבוכים נלווים או להפחית משמעותית את מהלכו. יתרה מכך, ככל שהתסמונת מאובחנת ומטופלת מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה חיובית יותר: איכות החיים משתפרת, הסבירות לנכות ותוצאות קטלניות פוחתת. הישנות אינן מתרחשות לאחר כריתת יותרת הכליה החד-צדדית בזמן המבוצעת על פי האינדיקציות.
אם האבחנה מתעכבת, יתר לחץ דם וסיבוכים עלולים להימשך גם לאחר הטיפול.
היפראלדוסטרוניזם יכול להתרחש די הרבה זמן רק עם תסמינים של יתר לחץ דם.
מספרי לחץ דם גבוהים מתמיד (יותר מ-200/120 מ"מ כספית), חוסר רגישות לתרופות להורדת לחץ דם, רמות נמוכות של אשלגן בדם רחוקים מלהיות סימנים חובה לתסמונת. אבל זה בדיוק מה שהרופאים מתמקדים בו לעתים קרובות כדי לחשוד במחלה, "חסר" היפראלדוסטרוניזם עם מהלך "קל" יחסית בשלבים המוקדמים.
כדי לטפל בבעיה זו, רופאים שעובדים עם חולים עם יתר לחץ דם צריכים לזהות קבוצות בסיכון גבוה ולסנן אותן באופן ספציפי לנוכחות היפראלדוסטרוניזם.
יש להבין היפראלדוסטרוניזם ראשוני כתסמונת קלינית המבוססת על הפרשה מוגברת של אלדוסטרון, שהיא תוצאה של גידול או תהליך היפרפלסטי בבלוטת יותרת הכליה. מאפיין אופייני לפתולוגיה זו הוא נזק ראשוני לקליפת האדרנל.
גורם ל
המחלה מבוססת על ייצור מוגבר של אלדוסטרון על ידי בלוטות יותרת הכליה.בהתאם לגורם, נהוג להבחין בין הגרסאות הבאות של היפראלדוסטרוניזם ראשוני:
- אידיופתי;
- תלוי ACTH;
- היפרפלזיה חד צדדית של קליפת יותרת הכליה;
- תסמונת של ייצור אלדוסטרון חוץ רחמי.
אלדוסטרומה היא גידול בודד של קליפת האדרנל המפריש אלדוסטרון. זוהי הסיבה השכיחה ביותר לעלייה העיקרית בהורמון זה בגוף. ב-80% מהמקרים, הגידול מאבד קשר עם הורמונים ומייצר באופן אוטונומי. ורק ב-20% מהמקרים נשארת רגישות לאנגיוטנסין 2.
במקרים נדירים, גידולים המייצרים אלדוסטרון נמצאים באיברים אחרים (למשל בבלוטת התריס או בשחלות אצל נשים).
בגרסה האידיופתית של המחלה, לאדם יש היפרפלזיה דו צדדית של קליפת יותרת הכליה. יחד עם זאת, נותרת התלות התפקודית של תאים אלו באנגיוטנסין 2.
הגרסה התלויה ב-ACTH של המחלה היא נדירה ביותר והיא עוברת בתורשה. זה מאופיין בהשפעה טיפולית בולטת לאחר שימוש בקורטיקוסטרואידים.
מנגנוני פיתוח
בדרך כלל, המווסתים המשמעותיים ביותר של הפרשת אלדוסטרון הם מערכת הרנין-אנגיוטנסין ומשאבת האשלגן-נתרן. בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני, ויסות כזה הוא בלתי אפשרי או לא מספיק. כמות גדולה של אלדוסטרון מצטברת בגוף, אשר משפיעה לרעה על האיברים:
- לב וכלי דם (מעודד עומס דיאסטולי והרחבה של הפרוזדור השמאלי, כמו גם התפתחות פיברוזיס בשריר הלב);
- כליות (פגיעה במשטח הפנימי של צינוריות הכליה עקב חוסר אשלגן בדם מובילה לחדירת דלקת ולשינויים טרשתיים באינטרסטציום).
פעולת הורמון זה גורמת לעלייה בספיגה מחדש של נתרן באבוביות הנפרון, לעלייה בריכוזו בדם ובהתאם לירידה בתכולת האשלגן בו (כתוצאה מהפרשה מוגברת). זה מוביל לעלייה בלחץ האוסמוטי בפלזמה ולעלייה בנפח הדם התוך-וסקולרי (נתרן שואב מים אל עצמו). כמו כן, כמות גדולה של נתרן בדם עושה רגישות לדופן כלי הדם לפעולת הקטכולאמינים. התוצאה של שינויים פתופיזיולוגיים כאלה היא עלייה בלחץ הדם.
ביטויים קליניים
להיפראלדוסטרוניזם ראשוני יכול להיות מהלך שונה, שחומרתו משתנה בין אסימפטומטי לברור עם תמונה קלינית אופיינית. הסימנים העיקריים למחלה זו הם:
- הפרעת קצב (בדרך כלל);
- תָכוּף;
- חולשת שרירים;
- תחושת צריבה, תחושת עקצוץ בחלקים שונים של הגוף;
- עוויתות;
- תפקוד כליות לקוי (צמא, כמות מוגברת של שתן יומי, הטלת שתן תכופה בלילה).
סימן קבוע יחסית להיפראלדוסטרוניזם ראשוני הוא יתר לחץ דם עורקי. לעתים קרובות יש לו מהלך חמור עם עמידות לרוב התרופות להורדת לחץ דם. יתרה מכך, ככל שריכוז האלדוסטרון בסרום הדם גבוה יותר, כך מספרי לחץ הדם גבוהים יותר. עם זאת, בחלק מהחולים מהלך המחלה קל וניתן לתקן אותו בקלות במינונים קטנים של תרופות.
אבחון
האבחנה של "היפראלדוסטרוניזם ראשוני" מבוססת על נתונים קליניים ותוצאות בדיקות מעבדה ומכשירים. קודם כל, האנשים הבאים נתונים לבדיקה:
- עם יתר לחץ דם עמיד ממאיר;
- עם הופעה מוקדמת של המחלה;
- היסטוריה משפחתית עמוסה;
- שילוב של לחץ דם גבוה והיפוקלמיה.
במהלך הבדיקה, בנוסף לבדיקות קליניות כלליות סטנדרטיות, מטופלים כאלה נקבעים:
- קביעת רמת האלדוסטרון והרנין בדם;
- חישוב יחס אלדוסטרון-רנין;
- בדיקות תפקודיות.
נכון להיום, שיטת ההקרנה הנגישה והאמינה ביותר היא קביעת יחס אלדוסטרון-רנין. כדי להפחית את האפשרות לקבל תוצאות כוזבות במהלך הבדיקה, יש להקפיד על תנאים מסוימים:
- שבועיים לפני המחקר המוצע, מומלץ להפסיק לקחת את כל התרופות שיכולות להשפיע על התוצאה (אנטגוניסטים של אלדוסטרון, משתנים, חוסמי β, אגוניסטים α-אדרנרגיים, חוסמי אנגיוטנסין וחוסמי רנין, מעכבי ACE);
- ערב דגימת דם, מתבצע תיקון של הפרעות אלקטרוליטים;
- במהלך 3 הימים שלפני המחקר, צריכת המלח אינה מוגבלת.
הפרשנות של התוצאות מתבצעת בנפרד, תוך התחשבות בכל ההשפעות החיצוניות האפשריות ולטווח ארוך. אם לאחר המחקר מתקבלת תוצאה חיובית, המשך לאחת הבדיקות המאשרות:
- עם עומס נתרן (הגדל את צריכת המלח ליותר מ-6 גרם ליום; ביום השלישי נקבעת הפרשת אלדוסטרון, אם היא עולה על 12-14 מ"ג, אזי האבחנה בסבירות גבוהה);
- תמיסת מלח (מתבצעת 4 שעות לאחר עירוי תוך ורידי איטי של תמיסה של 0.9% נתרן כלורי בנפח של כ-2 ליטר; האבחנה מאושרת כאשר ריכוז האלדוסטרון בדם הוא יותר מ-10 ננוגרם/דציליטר);
- קפטופריל (דגימת דם מתבצעת שעה לאחר נטילת קפטופריל; בדרך כלל רמת האלדוסטרון מופחתת ב-30%; עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני היא נשארת מוגברת עם יחס נמוך לרנין);
- פלודרוקורטיזון (התרופה נלקחת כל 6 שעות בשילוב עם תוספי אשלגן ועירוי נתרן כלורי; מחקר מבוצע ביום הרביעי; הבדיקה נחשבת חיובית אם רמת האלדוסטרון היא יותר מ-6 ננוגרם/ד"ל).
שיטות אבחון אינסטרומנטליות מאפשרות לדמיין את בלוטות יותרת הכליה ולזהות את התהליך הפתולוגי בהן. למטרה זו:
- בדיקת אולטרסאונד (שיטה בטוחה ואינפורמטיבית המאפשרת לזהות אדנומות בגודל 1-2 ס"מ);
- טומוגרפיה ממוחשבת ו(בעלי רגישות רבה יותר ומאפשרים לבחון את האיבר ביתר פירוט);
- סינטיגרפיה (מבוסס על היכולת של רקמת הבלוטה לצבור תרופות רדיו-פרמצבטיות);
- (עוזר להבחין בין תהליך הגידול לבין היפרפלזיה).
יַחַס
אדנומה או גידולים אחרים של יותרת הכליה מוסרים בניתוח. הטיפול בחולים עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני תלוי בגורם שלו.
- שיטת הטיפול העיקרית באדנומה של יותרת הכליה היא הסרה כירורגית שלה יחד עם בלוטת יותרת הכליה הפגועה. בשלב ההכנה לניתוח, מומלץ למטופלים כאלה לקבל תזונה טיפולית (מזונות עשירים באשלגן), תיקון מאזן המים-אלקטרוליטים וניתן טיפול תרופתי בנוגדי אלדוסטרון או חוסמי תעלות סידן.
- עבור אלדוסטרוניזם אידיופתי, נקבע טיפול לכל החיים עם אנטגוניסטים של אלדוסטרון במינונים מינימליים יעילים. עם זאת, יתר לחץ דם עמיד עם סיכון גבוה לסיבוכים נחשב כאינדיקציה לכריתת יותרת הכליה החד-צדדית.
- הגרסה התלויה ב-ACTH של המחלה מגיבה היטב לטיפול בדקסמתזון.
לאיזה רופא עלי לפנות?
אם יש חשד להיפראלדוסטרוניזם, יש להתייעץ עם אנדוקרינולוג. בהתאם לסיבת הפתולוגיה, ייתכן שיידרש טיפול על ידי מנתח או אונקולוג, וכן התייעצות עם נוירולוג וקרדיולוג.
