קשת אבי העורקים כפולה בעובר. חריגות וגרסאות

כך, ב-EG, בסוף הניסוי, התגלתה דינמיקה חיובית של מדדים לסבולת סטטית וסבולת כללית, גמישות, ומשך התרגילים לחוזק שרירי המתח של עמוד השדרה, פי הטבעת ושרירי הבטן האלכסוניים.

סיכום

עריכת מפגשי הדרכה תוך שימוש במתודולוגיה שפותחה אפשרה לזהות דינמיקה חיובית כמעט בכל המדדים שנחקרו למצב הגופני של סטודנטיות בקבוצת הניסוי תוך שנה אחת.

תוצאות הניסוי מאשרות את הצורך להכניס לתהליך החינוכי בחינוך הגופני עם תלמידי קבוצה רפואית מיוחדת את המתודולוגיה של המחבר שפותח, המבוססת על שימוש בתרבות גופנית טיפולית, אמצעים ושיטות עזר לא מסורתיים לשיפור הבריאות. .

סִפְרוּת

1. Ilyinich V.I תרבות פיזית וחיי סטודנט. - מ.: Gardariki, 2008. - 366 עמ'.

2. Kochukova I.V. פולימורפיזם קליני של תסמונות וגטטיביות בצעירים // Journal of Theoretical and Practical Medicine. - 2008. - מס' 2. - עמ' 143-147.

3. Kuramshin Yu. F. תרבות גופנית ואורח חיים בריא של נוער סטודנט. - מ.: הספורט הסובייטי, 2010. - 464 עמ'.

4. Sapozhnikova Yu. I., Karpov V. Yu. עיצוב התוכן והמתודולוגיה של שיעורים חינוכיים בחינוך גופני של אוריינטציה מתקנת עם תלמידי קבוצות רפואיות מיוחדות // Uchen. זאפ. האוניברסיטה על שם P. F. Lesgaft. - 2008. - מס' 8. - עמ' 41-44.

פרטי התקשרות

Pivovarova אלנה ולנטינובנה - מרצה בכירה של המחלקה לתרבות גופנית ובריאות, האוניברסיטה לרפואה של וולגוגרד, דואר אלקטרוני: [מוגן באימייל]

אבחון אולטראסוני טרום לידתי של קשת אבי העורקים הכפולה

N. A. Altynnik, Yu. V. Shatokha

המכון למחקרים מתקדמים של הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של הפדרציה הרוסית, המחלקה לאולטראסאונד ואבחון טרום לידתי, מוסקבה

בוצע ניתוח של שישה מקרים של אבחון טרום לידתי של קשת אבי העורקים כפולה (DAA), שאובחנו בשבועות 20-33 להריון. בעוברים עם DDA, בדיקת אולטרסאונד גילתה טבעת כלי דם אופיינית שנוצרה על ידי קשת אבי העורקים השמאלית והימנית בעת בדיקת חתך דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה. במקרה זה, קנה הנשימה נמצא בין הכלים הללו. בארבעה מקרים, האבחנה של DDA נעשתה בשליש השני של ההריון. לא נרשמו שינויים בלב בכל העוברים; במקרה אחד נרשם פגם משולב - עורק חבל טבור בודד. רק בשני מקרים (33.3%) היה מיקום לא תקין של חתך אבי העורקים החזה ובתצפית אחת (16.7%) מיקום לא תקין של ציר הלב. לפיכך, ניתן לאבחן DDA טרום לידתי באמצעות חתך של שלושה כלי דם וקנה הנשימה במהלך בדיקת אולטרסאונד במחצית השנייה של ההריון.

מילות מפתח: עובר, מומי לב מולדים, קשת אבי העורקים כפולה, אבחון טרום לידתי.

אבחון אולטראסאונד טרום לידתי של קשת אבי העורקים הכפולה

נ"א אלטינניק, י"ו שטוחה

וקשת אבי העורקים הכפולה (DAA) זוהתה ב-6 עוברים בשבועות 20-33 להריון. כל העוברים עם DAA במהלך בדיקת אולטרסאונד חשפו טבעת כלי דם על פני שלושה כלי דם וקנה הנשימה. קנה הנשימה נמצא בין הכלים. ב-4 מקרים האבחנה של DAA נעשתה בשליש השני להריון. לכל העוברים הייתה אנטומיה תוך-לבית תקינה ואחד היה קשור לעורק טבורי בודד. ב-2 (33.3%) מקרים התגלה מיקום לא תקין של חתך רוחב של אבי העורקים החזה וערכים חריגים של ציר הלב דווחו רק ב-1 (16.7%) מתוך 6 העוברים. ניתן לאבחן DAA עוברי טרום לידתי במהלך בדיקת הסקר השנייה באמצעות תצוגת שלושת כלי הדם וקנה הנשימה.

מילות מפתח: עובר, מומי לב מולדים, קשת אבי העורקים כפולה, אבחון טרום לידתי.

קשת אבי העורקים כפולה (DAA) היא אנומליה נדירה של קשת אבי העורקים בה אבי העורקים העולה הופך לשתי קשתות, ימין ושמאלי. במקרה זה, קשת אבי העורקים הימנית ממוקמת מימין לקנה הנשימה והוושט ומתפשטת דרך עורק הריאה הימני וברונכוס הראשי הימני. קשת אבי העורקים השמאלית, דיס-

ממוקם בצד שמאל של הוושט וקנה הנשימה, עושה נתיב דומה, עובר דרך עורק הריאה השמאלי והסמפונות השמאלי. קשת אבי העורקים הימנית היא בדרך כלל רחבה יותר וממוקמת גבוה יותר מהשמאלית. טבעת כלי הדם, לרוב בקוטר קטן, פוחתת עם הגיל וגורמת לדחיסה של קנה הנשימה מיד לאחר הלידה.

גיליון 4 (52). 2014

מאחורי הוושט, שתי הקשתות מתמזגות ויוצרות את אבי העורקים החזה היורד, שיכול להיות ממוקם מימין או משמאל לעמוד השדרה.

כלי Brachiocephalic ב-DDA נובעים מארבעה גזעים נפרדים: העורקים הצוואריים והמתחתנים הימניים - מהקשת הימנית, השמאליים - משמאל. אפשרויות אחרות למקור של כלי ברכיוצפלים ב-DDA אפשריות גם כן.

עם DDA, נוצרת טבעת כלי דם שלמה מבחינה אנטומית - קנה הנשימה והוושט מוקפים במבנים כלי דם מכל הצדדים. DDA קיים בדרך כלל כאנומליה מבודדת, אך יכול להיות קשור לטטרולוגיה של פאלוט, אבי העורקים היורד, פגמים במחיצה פרוזדורים וחדרי, קוארקטציה של אבי העורקים והטרנספוזיציה של הכלים הגדולים. הביטויים הקליניים העיקריים של DDA הם: קוצר נשימה, צפצופים, שיעול, התקפי אסטמה, דלקת סימפונות חוזרת, רגורגיטציה והקאות, דיספאגיה וירידה במשקל. חומרת מצבם של הילדים מחמירה בתוספת תכופה של זיהומים בדרכי הנשימה ודלקת סימפונות. לכן, האבחון של DDA צריך להיות מוקדם ככל האפשר ועדיף בתקופה שלפני הלידה.

פרסומים המוקדשים לאבחון אולטרסאונד טרום לידתי של DDA החלו להופיע בעיקר רק בשנים האחרונות עקב הכנסת הערכה של החתך דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה לפרוטוקול אולטרסאונד ההקרנה בשליש השני של ההריון. עם זאת, רוב העבודות שפורסמו מתארות 1 עד 3 מקרים של אבחון טרום לידתי של DDA. בארצנו, התצפית הראשונה של אבחון אולטרסאונד טרום לידתי של DDA פורסמה על ידי M. V. Medvedev בשנת 2006. לכן, רלוונטי לנתח מקרים חדשים של אבחון טרום לידתי של DDA בהתבסס על חומר עובדתי יותר.

מטרת העבודה

לחקור את הביטויים האקוגרפיים של DDA במהלך בדיקת אולטרסאונד מיון בשליש השני והשלישי של ההריון.

מתודולוגיית מחקר

ניתחנו 6 מקרים של אבחון אולטרסאונד טרום לידתי של DDA בשבועות 20-33 להריון. גילן של המטופלות ההרות נע בין 22 ל-32 שנים, היו שלושה חולים ראשוניים ושלושה חולים מרובי לידה. המשקל של יילודים משתנה

נע בין 3100 ל-3400 גרם. היחס בין המינים (F:M) היה 1:1.

עבור כל בדיקת אולטרסאונד, הוערך חתך בן ארבעה חדרים של לב העובר במהלך סריקה רוחבית של בית החזה שלו וחתך דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה, שהתקבל גם הוא באמצעות סריקה רוחבית בגובה דרכי יציאת החדרים.

המחקר של קטע בן ארבעה חדרים בלב העובר והערכת קטע דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה בוצעו על פי התוכנית שהוצעה על ידי M. V. Medvedev.

מיקום הציר של לב העובר בוצע ביחס למישור הסגיטלי בעת לימוד קטע בעל ארבעה חדרים של הלב. הערכים הסטנדרטיים של הזווית בין ציר לב העובר העובר דרך המחיצה הבין חדרית לכיוון הסגיטלי במחצית השנייה של ההריון נחשבו ל-30 עד 60 מעלות (בממוצע 45 מעלות). מיקומו של אבי העורקים היורד בבית החזה של העובר הוערך על ידי לימוד קטע בן ארבעה חדרים של הלב. בדרך כלל, החתך של אבי העורקים החזה העובר ממוקם משמאל למישור הסגיטלי.

תוצאות מחקר

והדיון שלהם

במהלך המחקרים שלנו, מצאנו כי ברוב העוברים עם DDA (5/6, 83.3%), בדיקת אולטרסאונד בחתך דרך שלושה כלי דם גילתה נוכחות של טבעת כלי דם אופיינית שנוצרה על ידי אבי העורקים השמאלי והימני. קשתות. במקרה זה, קנה הנשימה נמצא בין הכלים הללו. זה תועד בצורה הברורה ביותר בעת שימוש במצב מיפוי דופלר צבעוני.

רק במקרה אחד, ה-DDA התאפיין בנוכחות של מהלך מקביל של קשתות, שביניהם הוצג קנה הנשימה, מה שגרם בתחילה לקשיים בזיהוי מדויק של ה-DDA בעת שימוש באקווגרפיה מסורתית בקנה מידה אפור. לכן, במקרה זה נעשה שימוש נוסף באקווגרפיה נפחית המבוססת על טכנולוגיית STIC, שאפשרה לקבוע את האבחנה הסופית של DDA.

ניתוח של מקרים של DDA שאובחנו לפני לידה הראה שבחמישה (83.3°%) מתוך שישה מקרים, קשת אבי העורקים הימנית הייתה דומיננטית ובעלת קוטר גדול יותר בהשוואה לקשת אבי העורקים השמאלית. במקרים אלו מקורם של כלי הברכיוצפלים מקשת אבי העורקים הדומיננטית הימנית. רק בעובר אחד, קשתות אבי העורקים היו בגודל שווה, ושני כלי ברכיוצפלים הסתעפו כל אחד מהם (טבלה).

נתוני סיכום של תוצאות בדיקת אולטרסאונד טרום לידתי של עוברים עם DDA

מס' גיל, שנים תקופת אבחון, שבועות קשת אבי העורקים הדומיננטית מיקום ציר הלב (זווית), מעלות מיקום אבי העורקים החזה

1 ק., 33 24 ימין 45 שמאל

2 ל', 25 33 ימין 45 שמאל

3 מ', 28 32 ימין 42 שמאל

4 ב', 30 20/4 ימין 95 מרכז

5 ש', 28 24 ימין 48 מרכז

6 K., 22 23/4 קשתות שוות 40 משמאל

גיליון 4 (52). 2014

לפיכך, הקריטריון העיקרי לאבחון טרום לידתי ל-DDA במהלך בדיקת אולטרסאונד של העובר במחקרים שלנו היה טבעת כלי הדם האופיינית שנוצרה על ידי קשת אבי העורקים השמאלית והימנית בעת לימוד חתך דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה.

בארבעה מקרים (66.7%), אבחנה של DDA נקבעה בשליש השני להריון ובשני מקרים (33.3%) - לאחר 26 שבועות של הריון. יש לציין כי האבחנה של DDA לפני 20 שבועות להריון לא נקבעה באף תצפית. תקופת הגילוי של DDA בעובר במחקר שלנו הייתה בממוצע 26.1 שבועות של הריון. ככל הנראה, ניתן להסביר זאת על ידי הניסיון הבלתי מספיק של מומחים ביתיים באבחון אולטרסאונד טרום לידתי של DDA בעובר. אם כי, באופן כללי, אבחון האולטרסאונד הקדם לידתי של DDA נקבע לפני 25 שבועות להריון ב-66.7% מהמקרים, מתוכם לפני 22 שבועות להריון - ב-16.7% מהמקרים.

יצוין כי בשני מקרים (33.3%) של קביעת אבחנה אקוגרפית טרום לידתית של DDA בעובר במהלך בדיקת אולטרסאונד סקר בשליש השלישי להריון (שבוע 32-33), אנומליה זו לא זוהתה בצורה נכונה במהלך בדיקה בדיקת אולטרסאונד של העובר בשליש השני (שבועות 18-21) להריון.

כאשר בוחנים את המיקום של אבי העורקים היורד בית החזה וציר הלב בעת לימוד קטע בן ארבעה חדרים בלב העובר, אשר, על פי תוצאות מחקרים קודמים, משתנה לעיתים קרובות עם אנומליות conotruncal, כולל DDA, התקבלו התוצאות הבאות.

בעת הערכת מיקומו של אבי העורקים היורד בבית החזה בגובה החתך בן ארבעת החדרים של לב העובר, נמצא כי המיקום התקין של אבי העורקים החזה (משמאל למישור הסריקה הסגיטלית) בעת הערכת הארבעה חדרים. קטע הלב במקרים של קשת כפולה שלו נרשם בארבעה (66.7%) מתוך שישה פירות רק בשני מקרים (33.3%) זוהה מיקום לא תקין (מרכזי) של החתך של אבי העורקים החזה.

מיקומו של ציר הלב במקרים של DDA, בעת הערכת קטע בן ארבעה חדרים של הלב, השתנה בטווח רחב למדי - מ-40 ל-95°, אך יחד עם זאת, ערכים חריגים של מיקומו של הלב. ציר הלב תועד רק באחד (16.7%) מתוך שישה עוברים.

DDA מבודד צוין בחמישה (83.3%) מתוך שישה מקרים. רק במקרה אחד, תועד בנוסף עורק חבל טבור בודד.

סיכום

לפיכך, המחקר שלנו והתוצאות שפורסמו מוכיחים בצורה משכנעת

הם אומרים שבדיקת אולטרסאונד בשליש השני והשלישי של ההריון עם בדיקה של חתך דרך שלושה כלי דם וקנה הנשימה היא אינפורמטיבית מאוד לזיהוי עוברים עם DDA. הערכה של קטע של ארבעה חדרים בלב אינה יעילה לזיהוי עוברים עם DDA, שכן המיקום הלא תקין של חתך האאורטה היורד בית החזה והמיקום הלא תקין של ציר הלב תועדו על ידינו רק ב-33.3 ו-16.7% של המקרים, בהתאמה.

סִפְרוּת

1. Bockeria L. A., Arakelyan V. S., Gidaspov N. A. אנומליות מולדות של קשת אבי העורקים. אבחון, טקטיקות טיפול // ניתוחי חזה ולב וכלי דם. - 2012. - מס' 4. - עמ' 14-19.

2. Burakovsky V.I., Bukarin V.A., Podzolkov V.P. וחב' מומי לב מולדים // Cardiovascular Surgery / Ed. V. I. Burakovsky, L. A. Bockeria. - מ.: רפואה, 1996. - 768 עמ'.

3. מדבדב M. V. אקווגרפיה טרום לידתית. אבחנה מבדלת ופרוגנוזה. - מ.: זמן אמת, 2012. - מהדורה שלישית. - עמ' 245-247.

4. Medvedev M. V. אקו לב טרום לידתי: מה אנחנו עושים ומה עלינו לעשות? // פרנט. diag. - 2006. - ת' 5 (1). - עמ' 14-17.

5. Sharykin A. S. מומי לב מולדים. מדריך לרופאי ילדים, קרדיולוגים, ילודים. - מ.: BINOM, 2009.

6. Achiron R, Simand S., Hegesh J, Lipitz S., Zaal Y, Rotstein Z. מדידות קשת אבי העורקים העובר בין 14 ל-38 שבועות" הריון: מחקר אולטרסאונד ברחם // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2000. - כרך 15. - עמ' 226-230.

7. Berg C, BenderF, Soukup M., GeipelA, Axt-FliednerR., Breuer J., Herberg U., Gembruch U. קשת אבי העורקים הימנית מזוהה בחיי העובר // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2006. - כרך. 28. - P 882-889.

8. Budziszewska P., Kuka D., Sodowski M., Sodowski K., Jeanty P., Skrzypulec V. Double aortic arch: prenatal case report // Ginekol. פול. - 2009. - כרך. 80 (9). - P 712-715.

9. Galindo A., Nieto O., Nieto M. T., Rodriguez-Martin M.

O., Herraiz I., Escribano D., Granados M. A. אבחנה טרום לידתית של קשת אבי העורקים הימנית: ממצאים קשורים, תוצאת הריון ומשמעות קלינית של טבעות כלי דם // Prenat. דיאגן. - 2009. - כרך. 29(10). - P 975-981.

10. Miranda J. O., Callaghan N., Miller O., Simpson J., Sharland G. קשת אבי העורקים הימנית מאובחנת לפני לידה: אסוציאציות ותוצאה ב-98 עוברים // לב. - 2014. - כרך. 100(1). - P 54-59.

11. Seo H. K., Je H. G., Kang I. S., Lim K. A. Prenatal double aortic arch arch in present with a aortic arch arch and anomalous artery estaing from the ascending aorta // Int. J. Cardiovasc. הַדמָיָה. - 2010. - כרך. 26. - P 165-168.

פרטי התקשרות

Altynnik Natalya Anatolyevna - דוקטור למדעי הרפואה,

פרופסור במחלקה לאולטראסאונד ואבחון טרום לידתי, המכון למחקרים מתקדמים של הסוכנות הפדרלית הרפואית והביולוגית של הפדרציה הרוסית, מוסקבה, דואר אלקטרוני: [מוגן באימייל]

קשת אבי העורקים הכפולה (DAA) היא אחת האנומליות היוצרות טבעת כלי דם וגורמת לדחיסה של קנה הנשימה והוושט. הפגם תואר לראשונה על ידי וו. הומל ב-1773.
DDA מייצג את הקיום בו זמנית של קשתות אבי העורקים הימנית והשמאלית (איור 47). אבי העורקים העולה ממוקם מול קנה הנשימה, הוא מתחלק לשתי קשתות, אשר עוברות משני צידי קנה הנשימה והוושט. מכל קשת יוצאים העורקים הצוואריים והתת-שוקיים המשותפים; מאחורי הוושט, הקשתות מתחברות לאבי העורקים היורד, היורד לתוך החזה מימין או משמאל לקו האמצע. לעתים קרובות יותר, הקשת הימנית (האחורית) עוברת מאחורי קנה הנשימה והוושט, והקשת השמאלית (הקדמית) עוברת מלפנים. לרוב, עם DDA, שתי הקשתות אינן סגורות, הקשת הימנית רחבה יותר וממוקמת מעל שמאל, הצינור הפתוח (או הליגמנטום arteriosus) ואבי העורקים היורד ממוקמים משמאל (לעתים קרובות יותר מימין); אפשרות נוספת: קשת אחת לא נרפאה, השנייה (משמאל) אטרטית.
DDA קיים בדרך כלל כאנומליה מבודדת, אך ניתן לשלב אותו עם טטרולוגיה של Fallot, אבי העורקים הימני יורד, VSD, ASD, קוארקטציה של אבי העורקים, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.
הביטויים הקליניים של הפגם מגוונים. בלחץ קל על הוושט וקנה הנשימה, הביטוי היחיד של הפגם עלול להיות כאב עמום בחזה, קשיי נשימה מסוימים ובליעה של מזון מוצק, המעורר חשד לגידול בוושט. אצל תינוקות, הביטוי העיקרי של טבעת כלי הדם הוא נשימת סטרידור מרגע הלידה או זמן קצר לאחריה. גורמים אחרים לצפצופים כוללים laryngomalacia, אינטובציה קודמת, choanal atresia, זיהום וטראומה מלידה. בדרך כלל, בילדים ללא DDA, נשימת סטרידור נעלמת לאחר 2-3 חודשים, ובנוכחות DDA, הביטויים הקליניים שלה נמשכים ומתקדמים. במקביל, נצפים קוצר נשימה, שיעול, התקפי חנק, דום נשימה, ציאנוזה, דלקת סימפונות חוזרת (עקב שאיפה של מזון), רגורגיטציה, הקאות, דיספאגיה וירידה במשקל. ילדים נוקטים בעמדה מאולצת על הצד עם ראשם זרוק לאחור (סבלנות קנה הנשימה משתפרת). כשל נשימתי מתקדם עם הזמן ומאיים על חיי המטופל [Krivchenya D. Yu., 1985]. בבדיקה אובייקטיבית אין שינויים בלב, הצלילים חזקים, אין אוושה, למעט מקרים עם מחלת לב מולדת במקביל.
אי אפשר לקבוע DDA מצילום רנטגן קונבנציונלי, אבל לפעמים ניתן לחשוד בכך על ידי היווצרות נוספת הדומה לקשת אבי העורקים בצד ימין. בהקרנה הצידית נראית היצרות של קנה הנשימה בגובה קשת אבי העורקים.
D. Yu. Krivchenya (1985), המתבונן בילדים כאלה ומפעיל אותם בהצלחה, מחשיב את האבחון האינפורמטיבי ביותר
ke

P - ושט; Tr - קנה הנשימה.

ושט עם החדרת חומר ניגוד מסיס במים (15-20 מ"ל) לוושט דרך בדיקה. לשימוש בתמיסות שומניות ובריום יש סכנה מסוימת בשל האפשרות לשאיבתן והתפתחות של תשניק. בוושט בהקרנה הצידית נקבעים עיוותי דחיסה של צל הוושט, האופייניים לפגם. ברונכוסקופיה חושפת היצרות של לומן ופעימה של מקטע ה- suprabifurcation של קנה הנשימה. טרכאוגרפיה עם חומר ניגוד מסיס במים בהקרנה הצידית חושפת דפורמציה והיצרות של החלק העליפי של קנה הנשימה. לאחר הבדיקה יש לשאוב בזהירות את חומר הניגוד החוצה.
אאורטוגרפיה, כשיטת בדיקה, נשארת במילואים, מכיוון שהיא לא תמיד אינפורמטיבית, למשל, אם הכלים חופפים זה לזה או שאחת הקשתות היא אטרטית.
נכון לעכשיו, נעשה שימוש באקו לב דו מימדי לזיהוי טבעת כלי הדם.J. Huhta et al. (1986) בדקו 22 ילדים משנת החיים הראשונה עם סטרידור וב-35% הגורם לסטרידור היה טבעת כלי דם.
המחברים מאמינים כי אקו לב דו מימדי צריכה להיות השיטה הראשונה להערכת ילדים עם בעיות סטרידור ונשימתיות.
טיפול כירורגי מצוין רק במקרים בהם יש ביטויים קליניים של דחיסה של הוושט או קנה הנשימה. מטרת הפעולה היא להחזיר את התפקוד התקין של איברים אלו. במהלך הניתוח מבודדים וחותכים את הליגמנטום ארטריוס או הפטנט ductus arteriosus, ועל הקשת השמאלית שלו משאירים גדם ארוך. הקשת הקוטר הקטן יותר (שמאלי) קשורה, תפורה ומקובעת עם גדם הדוקטוס בוטלוס לעצם החזה, ובכך גורמת לשחרור של קנה הנשימה והוושט [Krivchenya D. Yu., 1985].

מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva (SVA) היא התרחבות או בליטה דמוית אצבע של דופן אבי העורקים של הסינוס, המלווה לעתים קרובות בפריצת דרך לתוך חללי הלב המוצגים. התיאור הראשון של פתולוגיה זו שייך ל-J. Nora (1839), ובספרות הביתית - ל-F. M. Openkhovsky (1894).
השכיחות של ASV מולד היא 0.1-3.5% מכלל מומי הלב המולדים [Neklasov Yu. F. et al., 1975; Korolev B. A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. אם עד סוף 1975 הספרות הכילה מידע על 220 תצפיות כאלה, הרי שבסוף 1985 כבר תוארו כ-350.
אֲנָטוֹמִיָה. תכונה ייחודית של ASVs מולדים היא צורת השקית או דמוי האצבע והבליטה שלהם לתוך חלקים סמוכים של הלב. לרוב, המפרצת מסתיימת בניקב אחד או יותר המובילים לתקשורת בין שורש אבי העורקים לחדר הלב המקביל. מידות שק המפרצת נעים בין 0.8 ל-3 ס"מ, קוטר חור הניקוב בין 0.2 ל-1.8 ס"מ.
מפרצת יכולה לנבוע מכל סינוס של Valsalva, אך לרוב (75-95%) מהסינוס הכלילי הימני. שכיחות לוקליזציה של מפרצת בסינוס הלא-קורונרי היא 5-25%. מפרצת הנובעת מהסינוס הכלילי השמאלי הן נדירות ביותר.
יש דפוס של פריצת מפרצת בחללים מסוימים של הלב. מפרצת הנובעת מהחלק השמאלי או המרכזי של הסינוס הכלילי הימני נקרעות בדרך כלל לתוך דרכי היציאה של החדר הימני. אם המפרצת ממוקמת בחלק הימני של הסינוס הכלילי הימני, הרי שבמקרים "/* היא נקרעת לתוך מערכת הזרימה של החדר הימני ונראית מיד מתחת לקדמת המחיצה של המסתם התלת-צדדי, וב-3/4 מתוך במקרים הקרע מתרחש בחלל הפרוזדור הימני. מפרצת הנובעת מסינוס לא קורונרי, ככלל, נקרעת לתוך חלל הפרוזדור הימני ורק לפעמים לחלל החדר הימני. מפרצת של הסינוס הכלילי השמאלי, שהם נדירים ביותר, יכולים להיקרע בחלל הפרוזדור הימני, החדר הימני ומחוץ ללב.
בין מחלות לב מולדות נלוות, יש לציין VSD, המתרחשת בדרך כלל עם מפרצת של הסינוס הכלילי הימני; הפגם ממוקם מעל ה- supraventricular crest ומתחת לשסתום הריאתי. השכיחות של VSD עם ASV מולד היא 40-50%. פחות שכיחים הם ASD, PDA, קוארקטציה של אבי העורקים, אי ספיקה של אבי העורקים והיצרות ריאתית.
המודינמיקה. ASV לא מופרע ממשיך ללא הפרעות המודינמיות. עם זאת, במספר מקרים, בליטה לתוך דרכי היציאה של החדר הימני, זה יכול ליצור מכשולים

חסימת זרימת הדם לתוך תא המטען של עורק הריאה ולעיתים נדירות ביותר, סחיטת מסלולי ההולכה של הלב, מה שגורם להפרעות בקצב מסוגים שונים.
הפרעות המודינמיות במהלך קרע מפרצת נגרמות כתוצאה מהפרשת דם מאבי העורקים לחדר כזה או אחר של הלב, אך לרוב לחדר הימני או הפרוזדור הימני. דם זורם מאב העורקים ללא הרף לאורך כל מחזור הלב, שכן הלחץ הסיסטולי והדיאסטולי בו גבוה בהרבה מאשר בצד ימין של הלב. נפח הפרשות הדם תלוי הן בקוטר הנקב והן בתנגודת כלי הדם הריאתיים.
פריקת הדם משמאל לימין מובילה לעלייה לא רק בזרימת הדם הריאתית, אלא גם בהחזרת הדם לאטריום השמאלי ולחדר השמאלי, לכן, עומס נפח מתרחש בחלק הימני והשמאלי של הלב. הלחץ במחזור הדם הריאתי הוא בדרך כלל פחות מ-70% מהלחץ המערכתי. אם יתר לחץ דם ריאתי גבוה ואי ספיקת לב מתקדמת במהירות מתפתחים זמן קצר לאחר פריצת המפרצת, אזי עיכוב בניתוח עלול להיות קטלני.
מרפאה, אבחון. הרוב (70-80%) של החולים עם ASV מולד הם גברים. קרע מפרצת מתרחש לרוב בגיל 25-40 שנים, אך אפשרי גם בילדים צעירים. לרוב, קרע מפרצת מתרחש במהלך לחץ פיזי פתאומי, אם כי זה אפשרי גם במנוחה. גורמי נטייה כוללים אנדוקרדיטיס חיידקי.
ASV ללא פיסטולה בין אבי העורקים לחלל הלב בדרך כלל אינו מתבטא בשום צורה ומתגלה בטעות במהלך אנגיוגרפיה או במהלך ניתוח למום לב נלווה אחר כלשהו או בנתיחה.
אם לאחר קרע של מפרצת, התקשורת בין אבי העורקים לחלקים הימניים של הלב גדולה, אז אי ספיקת לב מתפתחת ומתקדמת במהירות; אם החור קטן, הוא נעדר או שניתן לטפל בו באמצעות תרופות. על פי אופי המהלך הקליני ניתן לחלק את כל החולים לשתי קבוצות: א) עם הידרדרות הדרגתית של המצב (כאשר ASV משולב עם מומי לב מולדים אחרים, כאשר התרחשו הפרעות המודינמיות מאז הלידה, אך הידרדרות מתרחשת כאשר קרעי ה-ASV); ב) עם הידרדרות פתאומית של המצב (מתרחשת בדרך כלל עם צורה מבודדת של הפגם על רקע קרע) [Burakovsky V.I. et al., 1987]. כאשר מפרצת נקרעת מופיעים כאבים באזור הלב, קוצר נשימה ודפיקות לב. לעתים קרובות, החולים יכולים לציין לא רק את היום, אלא גם את שעת הופעת המחלה; לעתים רחוקות יותר, ההופעה היא אסימפטומטית. קוצר נשימה נגרם על ידי עלייה פתאומית בזרימת הדם הריאתית. וטכיקרדיה וכאב בלב - על ידי ירידה בזרימת הדם הכלילי ובנפח הדקות של מחזור הדם הסיסטמי עקב פריקת דם לצד ימין של הלב.

במקביל להופעת קוצר נשימה וכאבים באזור הלב, נשמעת לראשונה מעל אזור הלב אוושה סיסטולית-דיאסטולית ארוכה דמוית מכונה. בניגוד ל-PDA, עם ASV, הרעש ממוקם במרווחים הבין צלעיים השני והרביעי, משמאל ליד עצם החזה - עם פריצת דרך לחדר הימני ומעל למרכז או מימין לעצם החזה בשלישי והרביעי. חללים בין צלעיים עם פריצת דרך לאטריום הימני; הרעש הוא שטחי יותר ולעיתים קרובות מלווה ברעידות על החזה, הנקבעות על ידי מישוש. יש ירידה מתונה בלחץ הדם הדיאסטולי (בממוצע עד 40 מ"מ כספית) ועלייה בלחץ הדופק (בממוצע עד 80 מ"מ כספית).
לא.ק.ג אין שינויים ספציפיים; סימנים של היפרטרופיה של שריר הלב של שני החדרים (יותר מהשמאל) ושל האטריום השמאלי נקבעים. לפעמים מתגלים ביטויים של חסימה אטריונו-חדרית מלאה או לא מלאה, קצב צומת, חסימה של ענף הצרור הימני כתוצאה מדחיסה מכנית של חלקים אלה של מערכת ההולכה של הלב. תוארו מקרים של טכיקרדיה חדרית ועל-חדרית וסינקופה עקב אותם.
ב-FCG נרשמת אוושה סיסטולית-דיאסטולית בעלת משרעת גבוהה, בתדירות נמוכה יותר - רק דיאסטולית. בבדיקת רנטגן, הדפוס הריאתי משופר עקב מיטת העורקים, נקבעת קרדיומגליה בולטת, הנגרמת על ידי הגדלה של החלק הימני והשמאלי של הלב.
לאקו לב יש חשיבות רבה בבדיקת חולים עם קרע ב-ASV. אקו לב חד מימדי אינו מגלה שינויים ספציפיים; יש תסמונת עומס נפח של הלב השמאלי, עלייה בחלל החדר הימני ונטייה להרחיב את בסיס אבי העורקים. בעזרת אקו לב דו מימדי (איור 48), ניתן לראות ישירות את המפרצת ואת מקום פריצתה - אותות הד צפופים כאוטיים נראים בחלל החדר הימני, שבר באות ההד באזור של את הפיסטולה. בליטה של ​​הסינוס הכלילי הימני של Valsalva לתוך חלל הלבלב נקבעת, בקודקוד המפרצת - מקום הפריצה (מסומן על ידי החץ באיור 48, א). בשלב הדיאסטולה נראים העלים הסגורים של מסתם אבי העורקים; הסינוס הכלילי הימני של Valsalva, המורחב בצורה מפרצת, בולט לתוך חלל החדר הימני, בקודקוד שלו נראה חור (מסומן על ידי החץ באיור 48.6). בשלב הסיסטולה נקבעים חודים פתוחים של מסתם אבי העורקים, התעבות של חוד כלילי ימין ובליטה מפרצת של הסינוס הכלילי הימני (איור 48, ג). בדרכי היציאה של הלבלב, ישירות מתחת לעליפי המסתם הריאתי, נראה החלק העליון של המפרצת (איור 48, ד).
קרדיוגרפיה דופלר קובעת זרימת דם סיסטולית ודיאסטולית סוערת בחדר שאליו פרצה המפרצת.
צנתור של חללי הלב מגלה בדרך כלל רמה מתונה של יתר לחץ דם ריאתי, רמות רוויה גבוהות,

אורז. 48. פרץ של מפרצת של הסינוס של Valsalva לתוך החדר הימני. דיוגרמת אקו קארד.
a - הקרנה פרסטרנרלית של הציר הארוך של החדר השמאלי; b, c - הקרנה פרסטרנרלית בציר קצר ברמת שורש אבי העורקים; d - הקרנה פרסטרנלית של הציר הארוך של דרכי היציאה של החדר הימני.

אספקת דם עם חמצן בחדר הימני או באטריום הימני, כלומר בחלל שבו נקרע המפרצת. כאשר מפרצת בולטת לתוך דרכי היציאה של החדר הימני, שיפוע לחץ סיסטולי בין החדר הימני לגזע עורק הריאה נקבע להיות עד 10-40 מ"מ כספית. אומנות.
בין שיטות שונות של מחקר אנגיוקרדיוגרפי ניתנת עדיפות לאאורטוגרפיה רטרוגרדית. כאשר מזריקים חומר ניגוד לשורש אבי העורקים, בולטת בולטת מפרצת דמוית שק, הבולטת לתוך מערכת היציאה של החדר הימני או הפרוזדור הימני, דרכה חודר חומר הניגוד לחלק המקביל של הלב. במספר חולים, עלי מסתם אבי העורקים צונחים, מה שגורם לזרימה של חומר ניגוד לחלל החדר השמאלי; זה מצביע על אי ספיקת אבי העורקים נלווית.
אבחנה מבדלת מתבצעת עם מחשב כף יד, VSD עם אי ספיקה של אבי העורקים, פגם במחיצה של אבי העורקים, פיסטולה עורקית כלילית.
קורס, טיפול. ככלל, חולים עם ASV דורשים טיפול כירורגי, שכן תוחלת החיים הממוצעת לאחר קרע היא 1-2 שנים. תוארו מקרים של מוות פתאומי עקב קרע ומקרים בהם חולים חיו לאחר קרע עד 17 שנים [Korolev B. A. et al., 1979]. אינדיקציות לניתוח הן הפרעות המודינמיות הנגרמות על ידי shunting משמאל לימין של דם. במקרה של אי ספיקת לב מתקדמת במהירות, יש לפנות להתערבות כירורגית דחופה, מבלי לחכות להשפעת הטיפול התרופתי.
הפעולות הראשונות עבור ASV בוצעו על ידי S. W. Lillehei (1957), בארצנו - על ידי V. I. Burakovsky (1963).
פעולות להעלמת ASV מבוצעות בתנאים של זרימת דם מלאכותית והיפותרמיה מתונה. העקרונות הבסיסיים של תיקון כירורגי של הפגם: כריתה של שק המפרצת וחיסול החור שנוצר, חיבור של התקשורת אבי העורקים עם הטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים, תיקון מחלת לב מולדת נלווית. הגישות יכולות להיות דרך החלל שאליו פרצה המפרצת, או דרך אבי העורקים. באמצעות גישה דרך החדר הימני או הפרוזדור הימני, מתבצעת כריתה של שק המפרצת, ולאחר מכן תפירת החור שנוצר בתפרים נפרדים המחוזקים ברפידות, או סגירתו באמצעות מדבקה. עם גישה דרך אבי העורקים, בהתאם לקוטר החור המוביל למפרצת, הוא סגור בתפרים נפרדים או תיקון. מסתם אבי העורקים נבדק ובמידת הצורך מתבצע ניתוח שחזור (פליקת עלה) או החלפת תותבת.
התמותה לאחר תיקון הפגם היא 2.2-11.7%. תוצאות קטלניות קשורות בדרך כלל למצבם החמור של חולים שעוברים ניתוח
על רקע אי ספיקת לב מתקדמת במהירות, התפתחות של אנדוקרדיטיס חיידקי, לעתים רחוקות יותר הם מתרחשים במהלך החלפת מסתם אבי העורקים בילדים. במכון לכירורגית לב וכלי דם על שם. א.נ. באקולב מהאקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות ניתח 25 חולים ב-1 במאי 1985, מתוכם שניים קטלניים [Burakovsky V. I. et al., 1986].
תוצאות לטווח ארוך הן בדרך כלל חיוביות. במקרים מסוימים, התפתחות או החמרה של אנדוקרדיטיס חיידקית יכולה להוביל לאי ספיקת אבי העורקים, המחייבת החלפת מסתם אבי העורקים בתותב.

קשת אבי העורקים הימנית בעובר היא מום מולד בלב, שיכול להופיע לבד או להיות משולב עם מומים אחרים, לפעמים חמורים. בכל מקרה, במהלך היווצרות הקשת הימנית מתרחשות הפרעות בהתפתחות התקינה של לב העובר.

אבי העורקים הוא הכלי הגדול ביותר בגוף האדם, שתפקידו להעביר דם מהלב לגזעי עורקים אחרים, עד לעורקים ולנימים של הגוף כולו.

מבחינה פילוגנטית, התפתחות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים במהלך האבולוציה. לפיכך, היווצרות אבי העורקים ככלי אינטגרלי מתרחשת רק אצל בעלי חוליות, בפרט, בדגים (לב דו-חדרי), דו-חיים (לב דו-חדרי עם מחיצה לא מלאה), זוחלים (לב תלת-חדרי), ציפורים ו יונקים (לב ארבעה חדרים). עם זאת, לכל בעלי החוליות יש אבי העורקים, שלתוכו זורם דם עורקי מעורבב עם ורידי, או עורקי לחלוטין.

במהלך תהליך ההתפתחות האישית של העובר (אונטוגנזה), היווצרות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים כמו הלב עצמו. החל מהשבועיים הראשונים להתפתחות העובר, יש התכנסות מוגברת של גזע העורק והסינוס הוורידי, הממוקם בחלק הצווארי של העובר, אשר נדד לאחר מכן באופן מדיאלי יותר, לעבר חלל בית החזה העתידי. תא המטען העורקי יוצר לא רק שני חדרים לאחר מכן, אלא גם שש קשתות מסועפות (שש מכל צד), אשר, עם התפתחותן, תוך 3-4 שבועות, נוצרות באופן הבא:

• קשתות אבי העורקים הראשונה והשנייה מצטמצמות,
• הקשת השלישית מולידה את עורקי הצוואר הפנימיים המספקים את המוח,
• הקשת הרביעית מולידה את קשת אבי העורקים ואת החלק המכונה "ימני",
• הקשת החמישית מצטמצמת,
• הקשת השישית מולידה את תא המטען הריאתי ואת הצינור העורקי (בוטאלוב).

הלב הופך לארבעה חדרים לחלוטין, עם חלוקה ברורה של כלי הלב לאבי העורקים ולגזע הריאתי, עד השבוע השישי להתפתחות. לעובר בן 6 שבועות יש לב בצורת מלא, פועם עם כלי דם גדולים.

לאחר היווצרות אבי העורקים ואיברים פנימיים אחרים, הטופוגרפיה של הכלי נראית כך. בדרך כלל, קשת אבי העורקים השמאלית מתחילה מנורה אבי העורקים בחלקה העולה, אשר, בתורו, מקורה מהחדר השמאלי. כלומר, החלק העולה של אבי העורקים עובר לתוך הקשת בערך בגובה הצלע השנייה משמאל, והקשת מתכופפת מסביב לברונכוס הראשי השמאלי, פונה לאחור ולשמאל. החלק העליון ביותר של קשת אבי העורקים משתקף על החריץ הצווארי ממש מעל החלק העליון של עצם החזה. קשת אבי העורקים יורדת לצלע הרביעית, הממוקמת משמאל לעמוד השדרה, ולאחר מכן עוברת לחלק היורד של אבי העורקים.

במקרה שבו קשת אבי העורקים "פונה" לא שמאלה, אלא ימינה, עקב כשל ביצירת כלי אדם מהקשתות הענפיות של העובר, מדברים על קשת אבי העורקים בצד ימין. במקרה זה, קשת אבי העורקים משתרעת דרך הסימפון הראשי הימני, ולא דרך השמאלית, כפי שהיא אמורה להיות בדרך כלל.

מדוע מתרחשת החטא?

כל מום נוצר בעובר אם אישה מושפעת מגורמים סביבתיים שליליים במהלך ההריון - עישון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, אקולוגיה וקרינת רקע לא חיובית. עם זאת, גורמים גנטיים (תורשתיים) ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות הלב של הילד, כמו גם מחלות כרוניות קיימות אצל האם או מחלות זיהומיות בעבר, במיוחד בשלבים המוקדמים של ההריון (שפעת, זיהום הרפס, אבעבועות רוח, אדמת, חצבת, טוקסופלזמה ועוד רבים אחרים).

אבל, בכל מקרה, כאשר כל אחד מהגורמים הללו משפיע על אישה בשלבים המוקדמים של ההריון, התהליכים הרגילים של אונטוגנזה (התפתחות אינדיבידואלית) של הלב ואבי העורקים, שנוצרו במהלך האבולוציה, מופרעים.

אז, בפרט, תקופת ההריון של כ 2-6 שבועות פגיע במיוחד ללב העובר, שכן בשלב זה מתרחשת היווצרות אבי העורקים.

סיווג של קשת אבי העורקים בצד ימין

וריאנט של קשת אבי העורקים הימנית עם היווצרות של טבעת כלי דם

בהתאם לאנטומיה של אנומליה של הצינור, ישנם:

1. קשת אבי העורקים הימנית ללא היווצרות של טבעת כלי דם, כאשר הרצועה העורקית (עורק מגודל, או בוטלוב, צינור, כפי שהוא אמור להיות רגיל לאחר לידה) ממוקמת מאחורי הוושט וקנה הנשימה,
2. הקשת הימנית של אבי העורקים עם היווצרות של טבעת כלי דם, רצועת עורקים קוד, או פטנט ductus arteriosus, ממוקמת בצד שמאל של קנה הנשימה והוושט, כאילו מקיפה אותם.
3. כמו גם צורה דומה נפרדת, נבדלת הקשת הכפולה של אבי העורקים - במקרה זה, טבעת כלי הדם נוצרת לא על ידי הרצועה המחברת, אלא על ידי זרימת הכלי.

איור: מגוון אפשרויות למבנה הלא טיפוסי של קשת אבי העורקים

תלוי אם מבנים אחרים של הלב נפגעו במהלך היווצרותו, מבחינים בין סוגי הפגם הבאים:

1. סוג מבודד של פגם, ללא חריגות התפתחותיות אחרות (במקרה זה, אם אבי העורקים בצד ימין אינו משולב עם תסמונת DiGeorge האופיינית לו במקרים מסוימים, הפרוגנוזה חיובית ככל האפשר);
2. בשילוב עם (מראה, מיקום נכון של הלב וכלי דם גדולים, כולל אבי העורקים), (שזה גם בדרך כלל לא מסוכן),
3. בשילוב עם מום לב חמור יותר - בפרט (פירוק אבי העורקים, פגם במחיצת החדר, היצרות ריאתית, היפרטרופיה של חדר ימין).

טטרלוגיה של פאלוט בשילוב קשת ימין היא אפשרות פיתוח לא חיובית

איך מזהים סגן?

אבחון הפגם אינו קשה גם במהלך ההריון. זה נכון במיוחד במקרים בהם קשת אבי העורקים הימנית משולבת עם חריגות אחרות, חמורות יותר של התפתחות הלב. עם זאת, כדי לאשר את האבחנה, אישה בהריון נבדקת שוב ושוב, לרבות עם מכשירי אולטרסאונד בדרגת מומחים, ומתאספת מועצת גנטיקאים, קרדיולוגים ומנתחי לב על מנת לקבל החלטה על הפרוגנוזה ואפשרות הלידה בפרט לידתי מיוחד. מֶרְכָּז. זאת בשל העובדה שעם סוגים מסוימים של ליקויים בשילוב עם קשת אבי העורקים הימנית, התינוק שנולד עשוי להידרש לניתוח לב מיד לאחר הלידה.

לגבי הביטויים הקליניים של קשת אבי העורקים הימנית, יש לציין כי פגם בודד עלול שלא להתבטא כלל,רק לפעמים מלווה בשיהוקים אובססיביים תכופים אצל הילד. במקרה של שילוב עם טטרלוגיה של פאלוט, המלווה את הפגם במקרים מסוימים, הביטויים הקליניים בולטים ומופיעים בימים הראשונים לאחר הלידה, כגון אי ספיקת לב ריאתית מתגברת עם ציאנוזה חמורה (שינוי צבע כחול של העור) ב. התינוק. לכן הטטרולוגיה של פאלוט מסווגת כמום לב "כחול".

איזו בדיקה מראה פגם אצל נשים בהריון?

האבחנה של קשת אבי העורקים בצד ימין יכולה להתבצע כבר בהקרנה הראשונה, כלומר בשבועות 12-13 להריון. מידע מדויק יותר על מצב לב העובר ניתן לקבל בבדיקות האולטרסאונד השני והשלישי (שבועות 20 ו-30 להריון).

ניתוח של DNA עוברי יכול להבהיר עוד יותר את היעדר קשר בין היווצרות אבי העורקים בצד ימין לבין מוטציות גנטיות חמורות. במקרה זה, בדרך כלל אוספים חומר כווריוני או מי שפיר באמצעות ניקור. קודם כל, תסמונת דיג'ורג' אינה נכללת.

יַחַס

במקרה שקשת אבי העורקים הימנית מבודדת ואינה מלווה בביטויים קליניים כלשהם לאחר לידת הילד, הפגם אינו מצריך טיפול כירורגי. כל מה שצריך זה בדיקה חודשית אצל קרדיולוג ילדים עם אולטרסאונד קבוע (כל חצי שנה - פעם בשנה) של הלב.

בשילוב עם מומי לב אחרים, סוג ההתערבות הכירורגית נבחר בהתאם לסוג הפגם. לפיכך, עם טטרולוגיה של פאלוט, ניתוח מסומן בשנה הראשונה לחייו של ילד, המתבצע בשלבים. בשלב הראשון, שאנטים פליאטיביים (עזר) מופעלים בין אבי העורקים לגזע הריאתי כדי לשפר את זרימת הדם לתוך מחזור הדם הריאתי. בשלב השני מתבצע ניתוח לב פתוח באמצעות מכונת מעקף לב-ריאה (ACB) להעלמת היצרות ריאתית.

בנוסף לניתוח, תרופות קרדיוטרופיות שיכולות להאט את התקדמות אי ספיקת לב כרונית (מעכבי ACE, משתנים וכו') נקבעות למטרות עזר.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לקשת אבי העורקים מבודדת בצד ימין חיובית, שכן ברוב המקרים אפילו לא נדרשת התערבות כירורגית. אז, באופן כללי, אנו יכולים לומר שקשת אבי העורקים הימנית מבודדת אינה מסכנת חיים עבור הילד.

עם סוגים משולבים, המצב הרבה יותר מסובך, שכן הפרוגנוזה נקבעת על פי סוג מום הלב הנלווה. לדוגמה, עם טטרולוגיה של פאלוט, הפרוגנוזה ללא טיפול היא שלילית ביותר, ילדים לא מנותחים עם מחלה זו מתים בדרך כלל בשנה הראשונה לחייהם. לאחר הניתוח, משך החיים ואיכות החיים עולים, והפרוגנוזה נעשית נוחה יותר.

אנומליות של קשת אבי העורקים וכלי ברכיוצפלים (ברכיוצפלים) מתרחשות בצורה מבודדת ובשילוב עם מומי לב מולדים. חריגות מסוימות אינן באות לידי ביטוי קליני והן גרסאות של הנורמה, אחרות, להיפך, מובילות לדחיסה של קנה הנשימה והוושט, מאופיינות בתמונה קלינית מסוימת, ולכן יש לסווג אותן כמצבים פתולוגיים.

אנומליות של קשת אבי העורקים מגוונות מאוד. לפיכך, בסיווג המוצע על ידי J. Stewart et al. (1964), זוהו 25 גרסאות. חלק זה ידון באנומליות העיקריות, השכיחות ביותר (איור 21).

אורז. 21. סוגי אנומליות של קשת אבי העורקים (דיאגרמה).

A - עורק תת-שפתי ימני חריג עם קשת אבי העורקים בצד שמאל; b - קשת אבי העורקים בצד ימין עם עורק תת-שפתי שמאלי חריג; c - קשת אבי העורקים צד ימין - סוג מראה; ד - קשת אבי העורקים כפולה. BA - אבי העורקים עולה; DA - אבי העורקים יורד; RA - עורק תת-שפתי ימני; נ.ב - ארגריה ימנית בצוואר; LS - עורק צוואר שמאל; LA - עורק תת עורי שמאלי.

עורק תת-שפתי ימני חריג (a. Iusoria) - מקורו של העורק התת-שפתי הימני כגזע האחרון במקרה של קשת אבי העורקים בצד שמאל. במקרים כאלה, העורק ממוקם retroesophageal; לעתים קרובות יותר, האנומליה היא אסימפטומטית, אך עלולה להוביל לדיספאגיה חולפת. בצילומי רנטגן שצולמו עם ניגודיות של הוושט, בהקרנה anteroposterior ברמת Tm - Tiv, נקבע פגם מילוי של צורה לינארית, הממוקם באלכסון משמאל למטה לימין למעלה. בהקרנות האלכסוניות הקדמיות והצדדיות השמאלית באותה רמה, מתגלה שקע על דופן הגב של הוושט (איור 22).

אאורטוגרפיה מאפשרת לקבוע את מקורו של העורק התת-שפתי הימני דיסטלי לכל כלי הברכיוצפלים. אנומליה זו הופכת חשובה אצל תינוקות עם מומי לב מולדים בעת ביצוע מחקרים תוך-לביים, כולל צנתור חדר שמאל. אם הוא מבוצע באמצעות גישה דרך עורק בית השחי השמאלי, המשמש לעתים קרובות בפועל, אז א. Iusoria אינו מאפשר הנחת צנתר לתוך אבי העורקים העולה וצינתור חדר שמאל וחדר שמאל.

קשת אבי העורקים צד ימין היא אנומליה שבה היא משתרעת על פני הסימפון הראשי הימני; אבי העורקים החזה ממוקם מימין לעמוד השדרה. W. Shuford et al. (1970) מבחינים בין שלושה סוגים של קשת אבי העורקים בצד ימין בהתאם למיקומם של כלי הדם הברכיוצפליים. בְּ אניסוּגהעורק התת-שפתי השמאלי עולה כגזע האחרון, כלומר יש א. Iusoria בקשת אבי העורקים בצד ימין. במקרים אלה, העורק נובע לעיתים קרובות מהדיברטיקולום של אבי העורקים, והפטנט ductus arteriosus או ligamentum arteriosus מחברים את העורקים התת-שפתיים והריאתיים השמאליים, ויוצרים טבעת כלי דם.

II סוּגמאופיין במראה בהשוואה לרגיל

אורז. 22. צילום רנטגן בהקרנה אלכסונית קדמית שמאלית של ילד בן 3. עורק תת-שפתי ימני חריג, שקע על דופן הגב של הוושט הנוצר על ידי עורק העולה בצורה לא תקינה.

מיקום הכלים הברכיוצפליים, כאשר הגזע הראשון עוזב את העורק הבלתי נאמן, מתחלק לעורק הצוואר השמאלי ולעורק התת-שפתי השמאלי. סוג זה הוא הנפוץ ביותר.

III סוּג- עורק תת-שפתי שמאלי מבודד - שונה מסוג I. שהוא אינו מתקשר עם אבי העורקים ומסופק בבטחה.

צילום רנטגן של קשת אבי העורקים בצד ימין מאובחן בהקרנה anteroposterior על ידי סטייה של הוושט המנוגד לשמאל בגובה קשת אבי העורקים (איור 23). אם הוושט המנוגד בהטלות הצידיות והאלכסוניות סוטה מלפנים, הדבר מצביע על נוכחות של עורק תת-שפתי שמאלי חריג. אם הסטייה משמעותית, ניתן להניח שהעורק התת-שוקי השמאלי החורג נובע מהדיברטיקולום של אבי העורקים.

אנגיוגרפיה יכולה בדרך כלל לקבוע את סדר המקור של הכלים הברכיוצפליים, ולכן, לקבוע את סוג האנומליה. בסוג I, עורק הצוואר המשותף השמאלי, העולה כגזע הראשון, מנוגד תחילה, ולבסוף, העורק התת-שפתי השמאלי, הנובע לעתים קרובות מדיברטיקולום הממוקם בצומת של קשת אבי העורקים והקטע היורד שלה. בסוג המראה, העורק האינומיננטי הוא הראשון לניגוד, ומתחלק לעורק הצוואר המשותף השמאלי ולעורק התת-שוקי השמאלי.

אורז. 23. צילום רנטגן בהקרנה ישירה של ילד בן 12. הטטרולוגיה של פאלוט. קשת אבי העורקים בצד ימין סוטה את הוושט המוגבר לניגוד שמאלה.

קשת אבי העורקים כפולה היא אנומליה נדירה מאוד. בעזרתו נשמרות קשתות אבי העורקים הימנית והשמאלית הקיימות בתקופה העוברית, וקנה הנשימה והוושט ממוקמים בתוך טבעת כלי הדם שנוצרת על ידם. זה בדרך כלל מביא לדיספאגיה וסטרידור. עם איומליה זו, ככלל, כלי הברכיוצפלים הימניים עולים מימין, ומשמאל מקשת אבי העורקים השמאלית. בדרך כלל הקשת הימנית מפותחת יותר; אבי העורקים היורד יכול להיות ממוקם מימין או משמאל לעמוד השדרה. צילומי רנטגן בעלי חשיפת-על בהקרנה האנטירופוסטריורית עשויים לחשוף שקעים על הדפנות הצדדיות של קנה הנשימה מיד לפני התפצלותו. כאשר מנוגדים את הוושט בהקרנה זו ברמת Tm - Tiv, לרוב נראים ליקויי מילוי. בהקרנה הצידית נקבע כיפוף קדמי של הוושט או פגם מילוי בדופן הגב שלו.

אבחנה של קשת אבי העורקים כפולה קשה גם באאורטוגרפיה איכותית. יש צורך לקבוע במדויק את הפטנציה של שתי קשתות אבי העורקים, את סדר המקור של כל כלי הברכיוצפלים, ובנוכחות פטנט ductus arteriosus, הלוקליזציה שלו.

קשת אבי העורקים היא כיפוף של אבי העורקים שמאלה בגובה עצם החזה עם מעבר דרך הסימפונות השמאלי.

מבנה ומיקום קשת אבי העורקים

קשת אבי העורקים מתמזגת באבי העורקים היורד עם קמור קלה כלפי מעלה ועקומה לאחור. בקדמת הקשת ישנה היצרות קטנה הנקראת האיסטמוס של אבי העורקים. האיסטמוס הזה ממוקם בין קשת אבי העורקים לאבי העורקים היורד.

קשת אבי העורקים מופנית מסחוס הצלע השני ל-3-4 חוליות החזה השמאלית. במקרים מסוימים, ענפי קשת אבי העורקים מגיעים לגזע הברכיוצפלי ולעורק הצוואר הימני, וייתכנו גם אפשרויות התפתחות שבהן מחוברים ענפי קשת אבי העורקים ושני גזעים ברכיוצפלים - ימין ושמאל.

קשת אבי העורקים מתחברת עם שלושה כלי דם גדולים - עורק הצוואר המשותף, העורק התת-שפתי והגזע הברכיוצפלי. הכלי הגדול ביותר, באורך 4 ס"מ, הוא הגזע הברכיוצפלי. הוא נובע מקשת אבי העורקים כלפי מעלה בגובה המפרק הסטרנוקלביקולרי ומתחלק לשני ענפים - עורק הצוואר הימני והעורק התת-שפתי הימני. עם מאפיינים מסוימים של התפתחות אנטומית בבני אדם, עורק בלוטת התריס התחתון עשוי להסתעף מהכלי הברכיוצפלי.

עיוות מולד של קשת אבי העורקים

במקרים מסוימים של התפתחות לא תקינה של קשת אבי העורקים, עשויה להופיע פיתול מולד שלה, הנקרא דפורמציה. אנומליה התפתחותית זו מתרחשת ב-0.4-0.6% מהחולים עם מחלות לב וכלי דם ו-3% מהחולים עם קוארקטציה של אבי העורקים.

פיתול מולד של קשת אבי העורקים מתבטא בהתארכות, כיפוף ודילול פתולוגי של דפנות כלי הדם. במקרים מסוימים, קשת אבי העורקים מעובה ויש לה תסמינים של היצרות (היצרות).

הגורמים לעיוות לא זוהו, אך מחקרים רפואיים הראו כי אנומליה זו מתחילה במהלך התפתחות תוך רחמית בהשפעת מספר גורמים ונטייה תורשתית.

ישנם שני סוגים עיקריים של דפורמציה:

• עיוות מולד עם התארכות וכיפוף של העורק;
• עיוות מולד שבו קשת אבי העורקים נדחסת ודפנות הכלים מצטמצמות.

לאחר מכן, העיוות יכול להתפתח למספר פגמים:

• פגם עם נטייה בין העורקים הצוואריים והאינומינים;
• פגם עם כיפוף של העורקים הצוואריים והתת-שפתיים השמאלי;
• פגם עם נטייה של אבי העורקים במקום הסתעפות העורק התת-שפתי.

ברוב המכריע של המקרים, כאשר קשת אבי העורקים מעוותת, לא נצפו הפרעות במחזור הדם, אך העומס על דפנות כלי הדם גדל וניתן להיווצר מפרצת באבי העורקים.

עם עיוות חמור של קשת אבי העורקים, דחיסה של הוושט, קנה הנשימה וגזעי העצבים עלולה להתרחש. כדי לטפל בעיוות של קשת אבי העורקים, נקבע קורס מיוחד של תרופות ואחריו התערבות כירורגית.

מחלות של קשת אבי העורקים

המחלות העיקריות של קשת אבי העורקים הן מפרצת והיפופלזיה.

מפרצת קשת אבי העורקים היא נגע כלי דם טרשת עורקים או טראומטי. תסמינים של מפרצת קשת אבי העורקים הם פגיעה בכלי הדם של הלב והמוח, כאבי ראש, כאבים בחזה, קוצר נשימה, פעימה חזקה בחזה, paresis של העצב החוזר.

לאבחון מפרצת מבצעים בדיקת רנטגן ואאורטוגרפיה המאפשרת לקבוע את מידת השינוי בדופן אבי העורקים. מפרצת של קשת אבי העורקים מטופלת באמצעות החלפה כירורגית של אבי העורקים וענפיו.

היפופלזיה של קשת אבי העורקים היא היפוטרופיה של האלמנטים האמצעיים של כלי אבי העורקים ושינויים ניווניים בקרום הפלסטי, המובילים לשבירה באיסטמוס אבי העורקים.

הגורמים להיפופלזיה של קשת אבי העורקים הם הפרעות הורמונליות, פתולוגיות מולדות, נטייה תורשתית והפרעות עצביות. היפופלזיה של קשת אבי העורקים יכולה להשפיע על עורקים אחרים, כולל תפקוד עורק הכליה.

עבור הפרעות חמורות הנגרמות על ידי hypoplasia אבי העורקים, ניתוח מבוצע. לאחר הניתוח מתבצע תיקון חלקי של מומי לב ומחלות לב וכלי דם אחרות. לאחר מכן נקבע טיפול תרופתי עם גליקוזידים ומשתנים.