Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)- isang sakit ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng thrombocytopenia at hemorrhagic syndrome. Kadalasan, ang pagkasira ng platelet ay sanhi ng isang proseso ng autoimmune na pinukaw ng isang nakakahawang ahente o paggamit ng gamot. Pangunahing edad- hanggang 14 taong gulang. Pangunahing kasarian- babae.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

• D69.3

Pathogenesis. Ang mga exogenous agent (halimbawa, isang virus, mga gamot, kabilang ang mga bakuna) ay naninirahan sa mga platelet ng pasyente, na nag-uudyok sa phagocytosis ng kanilang mga mononuclear phagocytes. Gayundin, bilang resulta ng proseso ng immune, ang megakaryocyte lineage ng bone marrow ay pinigilan.

Mga sanhi

Mga aspeto ng genetic. Ang namamana na thrombocytopenic autoimmune idiopathic purpura ay inilarawan (188030, B), na ipinakita ng hemorrhagic syndrome, thrombocytopenia, at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa mga platelet.
Pag-uuri. Ayon sa kurso: talamak (mas mababa sa 6 na buwan), talamak (higit sa 6 na buwan). Mga panahon ng sakit.. Panahon ng exacerbation (krisis).. Clinical remission.. Clinical at hematological remission. Ayon sa klinikal na larawan... Dry (isolated skin manifestations) .. Basa (dagdag ng pagdurugo mula sa mauhog lamad).
Klinikal na larawan
. Talamak na simula na may hemorrhagic syndrome. Ang temperatura ng katawan ay maaaring tumaas sa mga antas ng subfebrile.
. Ang kondisyon ng pasyente ay madalas na hindi nagbabago nang malaki.
. Petechial - ecchymotic rash na naisalokal sa puwit, panloob na hita, dibdib, mukha.
. Posible rin ang positibong sintomas ng kurot sa yugto ng klinikal na pagpapatawad.
. Pagdurugo mula sa mauhog lamad. Ang pinakakaraniwang pangyayari ay matinding pagdurugo ng ilong; sa mga batang babae ng pagdadalaga - pagdurugo ng may isang ina.
. Ang panloob na pagdurugo sa gastrointestinal tract at central nervous system ay napakabihirang.
Pananaliksik sa laboratoryo. CBC: posthemorrhagic anemia, thrombocytopenia. OAM - posibleng hematuria dahil sa pagdurugo ng bato. Immunogram: pagtaas ng nilalaman ng CEC. Myelogram: "irritation" ng megakaryocyte lineage, ang hitsura ng "inactive" megakaryocytes.

Paggamot

PAGGAgamot
Mode bed rest para sa matinding thrombocytopenia.
Diet na may pagbubukod ng mga obligadong allergens.
Therapy sa droga
. Para sa pagdurugo - etamsylate, aminocaproic acid, carbazochrome, hemostatic agent para sa pangkasalukuyan na paggamit, para sa matinding nosebleeds - nasal tamponade. Para sa pagdurugo ng may isang ina - oxytocin (tulad ng inireseta ng gynecologist).
. Mga antihistamine.
. Bitamina B15, Eleutherococcus.
. GC, halimbawa prednisolone.. Mga pahiwatig - basang anyo ng ITP, masaganang pagpapakita ng balat sa mukha, anit na may nilalamang platelet na mas mababa sa 0.051012/l.. Inireseta sa mga kursong 2-3 mg/kg/araw para sa 5-7 araw na may pahinga ng 5-7 araw.. Ang indikasyon para sa pagkansela ay clinical at hematological remission sa unang araw ng susunod na kurso.. Kung ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy at walang hemorrhagic syndrome, ang therapy ay itinigil pagkatapos ng 4-5 na kurso.
. Inosine; orotic acid, potasa asin; lipoic acid.
. Immunosuppressive therapy - ang pagiging epektibo ay kaduda-dudang.
. Mga alternatibong gamot. Mga recombinant na paghahanda ng IFN para sa malalang kondisyon.. Induction: 3 million units/m2 3 r/week. Ang tagal ng kurso ay depende sa "tugon" (panahon ng pagbawi at bilang ng platelet) Maintenance therapy sa loob ng 12 linggo.
. Ang intravenous IgG infusion ay isang bago at epektibong paraan upang mapataas ang bilang ng platelet sa panahon ng matinding pag-atake. Hinaharangan ng mga AT ang mga Fc receptor ng phagocytes, na gumaganap ng mahalagang papel sa mga reaksiyong cytotoxic na antiplatelet; ang pamamaraang ito ay nakakuha ng katanyagan bilang isang preoperative na paghahanda para sa mga pasyente na may ITP na nangangailangan ng surgical intervention. Ang isang bagong paraan ng paggamot sa refractory ITP, na nagbigay ng nakapagpapatibay na mga paunang resulta, ay plasmapheresis sa pamamagitan ng isang column na may staphylococcal proteins.
Paggamot sa kirurhiko. Ang splenectomy ay ipinahiwatig para sa talamak na anyo na may matinding pagdurugo at hindi matagumpay na konserbatibong therapy. Ang pagpapagaling sa splenectomy ay hindi palaging nangyayari. Occlusion ng splenic vessels.

Pagmamasid. Sa yugto ng klinikal na pagpapatawad - kontrolin ang mga antas ng platelet 1 beses bawat buwan. Kung ang clinical at hematological remission ay tumatagal ng higit sa 5 taon, ang pasyente ay tinanggal mula sa rehistro.
Mga rekomendasyon. Pagmamasid ng isang hematologist sa lugar ng tirahan. Ang physiotherapeutic na paggamot at insolation ay kontraindikado. Ang paggamit ng acetylsalicylic acid at carbenicillin ay kontraindikado. Pag-iwas sa pagdurugo - herbal na gamot (infusions ng chamomile, nettle, rosehip) sa mga kurso ng 15 araw bawat 3 buwan. Dapat iwasan ang pisikal na edukasyon at isports. Pagpaparehistro ng kapansanan sa kaso ng patuloy na malalang sakit.
Mga komplikasyon. Mga pagdurugo sa gitnang sistema ng nerbiyos. Malubhang posthemorrhagic anemia.
Kurso at pagbabala. Sa karamihan ng mga pasyente (80-90%), ang pagpapagaling sa sarili ay nangyayari sa loob ng 1-6 na buwan. Kapag ang proseso ay talamak, ang regimen ng paggamot na may prednisolone ay katulad. Ang dami ng namamatay para sa ITP ay mas mababa sa 1%. Mga sanhi ng kamatayan- pagdurugo sa gitnang sistema ng nerbiyos, malubhang posthemorrhagic anemia.
Pagbawas. ITP - idiopathic thrombocytopenic purpura

ICD-10. D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2016

Idiopathic thrombocytopenic purpura (D69.3)

Oncology ng mga Bata, Pediatrics

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Pangangalagang Pangkalusugan
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Nobyembre 29, 2016
Protocol No. 16

Immune thrombocytopenia- isang sakit na autoimmune na nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na thrombocytopenia (mas mababa sa 100,000/μl) na may pare-pareho/nadagdagang bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow at ang pagkakaroon ng mga antiplatelet antibodies sa ibabaw ng mga platelet ng dugo at sa plasma ng mga pasyente, kadalasang kumikilos sa lamad. glycoprotein complexes IIb/IIIa at/o GPIb/IX, na humahantong sa pagkasira ng mga platelet ng mga selula ng phagocytic mononuclear cell system, na ipinakita ng hemorrhagic syndrome.

Kaugnayan ng ICD-10 at ICD-9 code

ICD-10		ICD-9
Code	Pangalan	Code	Pangalan
D69.3	immune thrombocytopenia	-	-

Petsa ng pagbuo ng protocol: 2016

Mga gumagamit ng protocol: Mga GP, therapist, cardiologist, hematologist, pediatrician, oncologist.

Antas ng sukat ng ebidensya

A	Isang mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Mataas na kalidad (++) na sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral, o Mataas na kalidad (++) na cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias, o mga RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA	Cohort o case-control na pag-aaral o kinokontrol na pagsubok na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+). Ang mga resulta nito ay maaaring i-generalize sa nauugnay na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), ang mga resulta nito ay hindi maaaring direktang pangkalahatan sa nauugnay na populasyon.
D	Serye ng kaso o hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto.

Pag-uuri

Pag-uuriAmerican Society of Hematology, 2013:
Sa daloy:
· bagong nakilala - tagal hanggang 3 buwan;
· persistent (protracted) ITP - tagal 3-12 buwan;
Talamak na ITP - tagal ng higit sa 12 buwan.

Ayon sa kalubhaan ng hemorrhagic syndrome:
· malubha - mga pasyente na may makabuluhang pagdurugo, anuman ang antas ng platelet. Mga kaso na sinamahan ng mga sintomas ng pagdurugo sa simula ng sakit, na nangangailangan ng pagsisimula ng therapy, o mga kaso ng pagpapatuloy ng pagdurugo na may pangangailangan para sa karagdagang mga benepisyo sa therapeutic na may iba't ibang mga gamot na nagpapataas ng bilang ng mga platelet, o isang pagtaas sa dosis ng gamot na ginagamit.
· matigas ang ulo - kawalan ng kakayahang makakuha ng tugon o kumpletong tugon (mga platelet na mas mababa sa 30x109/l) sa therapy pagkatapos ng splenectomy; pagkawala ng tugon pagkatapos ng splenectomy at ang pangangailangan para sa medikal na paggamot upang mabawasan ang klinikal na makabuluhang pagdurugo. Sa kasong ito, ang isang paulit-ulit na pagsusuri ay kinakailangan upang ibukod ang iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia at kumpirmahin ang diagnosis ng ITP. Pangunahing matatagpuan sa mga matatanda.

Sa pamamagitan ng mga yugto; Standardisasyon ng ITP, Set 2006 IMBACH]:

Diagnostics (klinik para sa outpatient)

OUTPATIENT DIAGNOSTICS

Mga pamantayan sa diagnostic: NB! Ang pangunahing immune thrombocytopenia ay nasuri kapag ang mga platelet ay bumaba sa mas mababa sa 100x109/l, na hindi kasama ang iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa diagnosis:
Mga reklamo:
nadagdagan ang pagdurugo mula sa mauhog lamad;

Anamnesis:
· pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid;
· menorrhagia, metrorrhagia;
· pagdurugo sa sclera;
· pagdurugo sa utak;
· hematuria;
· pagdurugo mula sa gastrointestinal tract (pagsusuka ng dugo, melena);
· hemorrhagic rashes sa anyo ng petechiae at ecchymoses sa balat.

Eksaminasyong pisikal:
Pangkalahatang inspeksyon:
Mga katangian ng cutaneous hemorrhagic syndrome:
· lokasyon at laki ng petechiae at mga pasa;
· pagkakaroon ng mga pagdurugo sa oral mucosa, conjunctivae;
· dugong dumadaloy sa likod ng lalamunan;
· anomalya ng istraktura ng mukha (tatsulok na mukha, maliliit na mata, epicanthus, maliliit na tampok ng mukha) at mga limbs (anomalya ng 1st finger, anim na daliri, syndactyly, clinodactyly);

Pananaliksik sa laboratoryo:
· CBC na may manu-manong pagkalkula ng leukocyte formula at platelet morphology - sa hemogram Ang nakahiwalay na thrombocytopenia ay nabanggit - isang pagbawas sa mga platelet na mas mababa sa 100x10 9 / l nang walang mga pagbabago sa mga parameter ng leukocyte at erythrogram. Sa ilang mga kaso, ang posthemorrhagic anemia at mga pagbabago sa leukogram na nauugnay sa isang magkakatulad na nakakahawang sakit o allergy ay maaaring maitala;

Hindi.

Diagnostic algorithm sa antas ng outpatient:

Diagnostics (ospital)

DIAGNOSTICS SA ANTAS NG INPATIENT

Mga pamantayan sa diagnostic:
Mga reklamo: tingnan ang antas ng outpatient.

Anamnesis:
Tagal at likas na katangian ng pagdurugo;
· pagbabakuna (lalo na ang pinagsamang pagbabakuna laban sa tigdas, beke at rubella) 2-3 linggo bago ang pagbuo ng hemorrhagic syndrome;
· inilipat (respiratory viral, rubella, infectious mononucleosis) 2-3 linggo bago ang pagbuo ng hemorrhagic syndrome;
· paggamit ng mga gamot (sa partikular na heparin) sa huling 2-3 linggo;
pagkakaroon ng sakit sa buto at pagbaba ng timbang;

Eksaminasyong pisikal: tingnan ang antas ng outpatient .

Pananaliksik sa laboratoryo:
· UAC na may manu-manong pagkalkula ng leukocyte formula at platelet morphology - ang hemogram ay nagpapakita ng nakahiwalay na thrombocytopenia - isang pagbawas sa mga platelet na mas mababa sa 100x109/l nang hindi binabago ang mga halaga ng leukocyte at erythrogram. Sa ilang mga kaso, ang posthemorrhagic anemia at mga pagbabago sa leukogram na nauugnay sa isang magkakatulad na nakakahawang sakit o allergy ay maaaring maitala;

Instrumental na pag-aaral: Hindi.

Diagnostic algorithm sa nakatigil na antas: Hindi.

Listahan ng mga pangunahing diagnostic na hakbang na isinasagawa sa antas ng ospital:
· CBC (pagbibilang ng mga platelet at reticulocytes sa isang smear);
· uri ng dugo at Rh factor;
· biochemical blood test (protina, albumin, ALT, ACaT, bilirubin, creatinine, urea, dextrose);
· myelogram: hyperplasia ng megakaryocyte lineage na may paglitaw ng mga batang henerasyon ng megakaocytes at mas mataas na nilalaman ng kanilang mga precursors;
· tagal ng pagdurugo ayon kay Sukharev;
· OAM;
· ELISA para sa mga marker ng viral hepatitis (HbsAg);
· ELISA para sa mga marker ng viral hepatitis HCV;
· ELISA para sa mga HIV marker.

Listahan ng mga karagdagang diagnostic na pagsusuri na isinagawa sa antas ng ospital:
· biochemical analysis: GGTP, electrolytes;
· coagulogram;
· ELISA para sa antithrombotic antibodies;
Immunophenotyping ng peripheral blood cells;
· immunogram;
· antiphospholipid antibodies;
· PCR para sa mga impeksyon sa viral (viral hepatitis, cytomegalovirus, herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, Varicella/Zoster virus);
· echocardiography;
· Ultrasound ng mga organo ng tiyan (atay, pali, pancreas, gallbladder, lymph nodes, bato), mediastinum, retroperitoneum at pelvis - upang ibukod ang pagdurugo sa mga panloob na organo;
· computed tomography ng utak: ginanap kung may hinala ng intracranial hemorrhage - sakit ng ulo, pagsusuka, paresis, mga kaguluhan ng kamalayan; upang ibukod ang stroke;
· Ultrasound ng OBP.

Differential diagnosis

Diagnosis	Rationale para sa differential diagnosis	Survey	Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis
TAR syndrome	Nailalarawan sa pamamagitan ng patolohiya ng mga megakaryocytes at platelet na may kanilang hypoplasia at dysfunction, na humahantong sa pagdurugo	Koleksyon ng mga reklamo at anamnesis, paraan ng pisikal na pagsusuri.	Nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng radial bones, congenital pathology ng megakaryocytes at platelets kasama ang kanilang hypoplasia at dysfunction, na humahantong sa pagdurugo. Ang sakit ng mga bata ay kadalasang sinasamahan ng mga congenital organ abnormalities (madalas na mga depekto sa puso)
Aplastic anemia	Sa mga blood smear, ang isolated thrombocytopenia ay kadalasang malalim hanggang sa matukoy ang mga single blood platelet.	CBC na may pagbibilang ng leukocyte formula, reticulocytes. Myelogram, trephine biopsy.	Ang bone marrow aspirate ay mahirap sa nuclear elements. Ang kabuuang porsyento ng mga elemento ng cellular ay nabawasan. Sa histological na paghahanda ng trephine biopsy specimens ng iliac bones, ang bone marrow aplasia na may kapalit ng adipose tissue ay hindi kasama ang ITP. Ang mga antas ng bakal ay normal o mataas.
Myelodysplastic syndrome	Hemorrhagic syndrome	CBC (na may bilang ng leukocyte, bilang ng reticulocyte). Myelogram, biopsy ng trephine.	Ang MDS ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng dyspoiesis, labis na pagsabog sa bone marrow, chromosomal aberrations, na hindi kasama ang ITP
Hematoblastoses	Pancytopenia, hemorrhagic syndrome	CBC (na may bilang ng leukocyte, bilang ng reticulocyte). Myelogram.	Ang mga resulta ng flow cytometry, immunohistochemical, at histological na pagsusuri ng bone marrow ay hindi kasama ang ITP.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria	Hemorrhagic syndrome	UAC; kimika ng dugo; Coagulogram; OAM; IFT sa PNG.	Ang PNH ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemosiderinuria, hemoglobinuria, pagtaas ng antas ng bilirubin, LDH, at pagbaba o kawalan ng haptoglobin. Ang pagdurugo ay bihirang maobserbahan; ang hypercoagulation (pag-activate ng mga inducer ng aggregation) ay tipikal. Hindi kasama kung walang PNH clone batay sa mga resulta ng IFT.
Megaloblastic anemia.	thrombocytopenia	CBC + peripheral na morpolohiya ng dugo; Myelogram; Biochemical blood test (cyanocobalamin at folic acid level).	Ang mga hindi direktang palatandaan na katangian ng megaloblastic anemia ay isang pagtaas sa average na nilalaman ng hemoglobin sa mga erythrocytes, isang pagtaas sa average na dami ng mga erythrocytes, at ang megaloblastic na uri ng hematopoiesis ayon sa myelogram. Hindi tulad ng ITP, sa megaloblastic anemia, sa kabila ng thrombocytopenia, walang hemorrhagic syndrome.
Thrombotic thrombocytopenic purpura.	Hemorrhagic syndrome	UAC; Ultrasound ng OBP; Pagtatasa ng katayuan sa neurological; X-ray ng mga kasukasuan.	Ito ay hindi kasama batay sa mga sintomas ng neurological, ang pagbuo ng maramihang mga clots ng dugo, articular syndrome, at madalas na pagpapalaki ng atay at pali.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Hemostatic sponge

Azithromycin

Alemtuzumab

Amoxicillin

Acyclovir

Dexamethasone

Immunoglobulin G normal ng tao (Immunoglobulin G normal ng tao)

Captopril

Clavulanic acid

Kolekaltsiferol

Platelet concentrate (CT)

Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)

Omeprazole

Pancreatin

Paracetamol

Piperacillin

Prednisolone

Rituximab

Tazobactam

Tranexamic acid

Thrombinum

Fluconazole

Ceftazidime

Cyclosporine

Cyclophosphamide

Eltrombopag

Etamsylate

Paggamot (klinikong outpatient)

PAGGAgamot sa OUTPATIENT

Mga taktika sa paggamot: Hindi.
− Paggamot na hindi gamot: Hindi.
− Paggamot sa droga: Hindi.

Algorithm ng pagkilos sa mga sitwasyong pang-emergency:

· konsultasyon sa isang oncohematologist - kung pinaghihinalaang hematoblastosis;
· konsultasyon sa isang gynecologist - para sa metrorrhagia, menorrhagia;

Paggamot (ambulansya)

DIAGNOSIS AT PAGGAgamot SA EMERGENCY CARE STAGE

Mga hakbang sa diagnostic:
· koleksyon ng mga reklamo at medikal na kasaysayan;
· eksaminasyong pisikal.

Paggamot sa droga:
· nagpapakilalang therapy , ayon sa IMCI - Mga alituntunin ng WHO para sa pamamahala ng mga pinakakaraniwang sakit sa mga ospital sa pangunahing antas, na inangkop sa mga kondisyon ng Republika ng Kazakhstan.

Paggamot (inpatient)

PAGGAgamot sa INPATIENT

Mga taktika sa paggamot:
Para sa immune thrombocytopenia, ang mga taktika sa paggamot ay nagsisimula sa reseta ng isang hormonal na gamot (prednisolone). Sa isang kanais-nais na tugon sa paggamot, ang bilang ng platelet ay tumataas (karaniwan sa mga araw na 7-10) at nananatili sa isang mataas na antas kahit na matapos ang paghinto ng gamot. Kung ang pagpapatawad ay hindi nangyari, ang immunotherapy ay inireseta - intravenous immunoglobulin. Kung ang pasyente ay hindi madala sa pagpapatawad sa drug therapy sa loob ng 6 na buwan, inirerekomenda ang splenectomy. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang splenectomy ay maaaring isagawa sa mas maagang petsa.

Upang makagawa ng desisyon sa mga taktika sa paggamot, ang isang internasyonal na grupo ng mga eksperto ay bumuo ng isang bleeding scale at mga rekomendasyon para sa diskarte.
sa therapy:

Pagdurugo/kalidad ng buhay	Therapeutic na diskarte
Degree 1. Maliit na pagdurugo<100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Pagmamasid
Degree 2. Banayad na pagdurugo. Maramihang petechiae > 100; at/o >5 malalaking pasa (>3 cm ang lapad); walang pagdurugo ng mauhog lamad	Pagmamasid o, sa ilang mga pasyente, lamad stabilizing therapy
Degree 3. Katamtamang pagdurugo. Ang pagkakaroon ng pagdurugo ng mga mucous membrane, isang "mapanganib" na pamumuhay	Konsultasyon sa isang hematologist
Degree 4. Pagdurugo ng mga mucous membrane o pinaghihinalaang panloob na pagdurugo	Paggamot sa lahat ng pasyente sa isang setting ng ospital

Paggamot na hindi gamot:
Mode: II.III;
Diyeta: № 11.

Paggamot sa droga
Paggamot depende sa kalubhaan:
Gumamit ng karaniwang dosis ng prednisolone para sa maximum na 14 na araw/nadagdagang dosis sa loob ng 4 na araw
First-line na paggamot para sa ITP:

Droga	Dosis	Tagal ng therapy	UD, link
Prednisolone	0.25 mg/kg	21 araw	Grade A
	2 mg/kg	14 na araw na may unti-unting pag-withdraw
	60 mg/m 2	21 araw
	4mg/kg	7 araw na may unti-unting pag-withdraw
	4mg/kg	4 na araw
Methylprednisolone	30 o 50 mg/kg	7 araw	Grade A
	20-30mg/kg	2 - 7 araw
	30mg/kg	3 araw
IVIG	0.8-1 g/kg	1-2 araw	Grade A
	0.25 g/kg	Isang beses
	0.4 g/kg	5 araw
Anti-D	25µg/kg	2 araw	Grade A
	50-60mcg/kg	Isang beses
	75mcg/kg	Isang beses
Dexamethasone	20 - 40 mg/kg/araw	para sa 4 na magkakasunod na araw (bawat buwan, 6 na cycle)	Grade A

Paulit-ulit at talamak na ITP:
· Mga regimen ng glucocorticoid therapy: mataas na dosis ng methylprednisolone IV 30 mg/kg x 3 araw, pagkatapos ay 20 mg/kg x 4 na araw;
· Ang IVIT ay maaari ding gamitin para sa CITP, bago ang mga surgical intervention, pagbunot ng ngipin/sa kaso ng pinsala. Ang mga regimen para sa paggamit ng IVIT para sa cITP ay kapareho ng para sa bagong-simulang ITP;
· ang inirekumendang dosis ng IVIT ay 0.8-1.0 g/kg body weight, na sinusundan ng paulit-ulit na pangangasiwa sa loob ng 48 oras, kung pagkatapos ng unang administrasyon ang antas ng platelet ay hindi mas mataas sa 20 x 109/l.

Pangalawang linya ng therapy sa gamot:
Rituximab(UD-B):
· solong dosis: 375 mg/m2/linggo, tagal ng kurso: 4 na linggo (4 na iniksyon sa kabuuan);
Mga indikasyon:
· hindi tumutugon sa mataas na dosis ng dexamethasone;
· kung may mga kontraindiksyon sa splenectomy;
· paulit-ulit at matigas ang ulo kurso ng ITP.

Cyclosporine A:
· 2.5 - 3 mg/kg/araw. Sa kumbinasyon ng Prednisolone (UD-B)
Cyclophosphamide: 200 mg/m2 1 beses bawat araw;
Mga indikasyon:
· sa mga pasyenteng lumalaban sa hormone therapy at/o pagkatapos ng splenectomy;
· pangalawang ITP.
Mycophenolate mofetin: 20-40 mg/kg, tagal ng kurso 30 araw.
Mga indikasyon:
· ilang mga pasyente na may layuning antiproliferative at immunosuppressive.

Pangatlong linya ng gamot na therapy:
TPO receptor agonists(UD-A):
· Eltrombopag 25-75 mg pasalita 1-10 mg/kg/linggo.

Alemtuzumab*:

· alternatibong therapy para sa cITP at refractory ITP.
NB! ginamit laban sa background ng kasamang therapy (antibacterial, antifungal, antiviral).

Listahan ng mga mahahalagang gamot:

INN ng gamot	Form ng paglabas	UD, link
Mga gamot na immunosuppressive
dexamethasone	mga tablet na 0.5 mg solusyon 4 mg/2 ml	UD B
prednisolone	5 mg na tableta	UD A
	para sa intravenous administration 10% 2 g/20 ml	UD A
immunoglobulin ng tao Ig G	para sa intravenous administration 10% 5 g/50 ml	UD A
cyclophosphamide	pulbos para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration 500 mg	UD S
mycophenolate mofetil	mga kapsula 250 at 500 mg	UD S
rituximab	bote 10 ml/100 mg bote 50 ml/500 mg	UD B
cyclosporine A	mga kapsula 25 mg, 50 mg, 100 mg	UD B
Eltrombopag	mga tablet na 31.9 mg at 63.8 mg	UD A
Alemtuzimab (pagkatapos ng pagpaparehistro sa Republika ng Kazakhstan)	solusyon para sa pagbubuhos 1ml	UD A
Mga gamot na antifungal(ayon sa mga indikasyon)
fluconazole	solusyon para sa intravenous injection, 50 ml, 2 mg/ml, kapsula 150 mg	UD B
Mga antimicrobial ginagamit upang maiwasan ang pagbuo ng purulent-septic na mga komplikasyon, pati na rin pagkatapos matukoy ang pagiging sensitibo sa mga antibiotics
azithromycin o	tablet/capsule, 500 mg, lyophilized powder para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous infusion, 500 mg;	UD B
piperacillin/tazobactam o	pulbos para sa paghahanda ng solusyon sa iniksyon para sa intravenous administration 4.5 g	UD B
ceftazidime o	pulbos para sa paghahanda ng solusyon sa iniksyon para sa intravenous administration 1000 mg	UD B
amoxocillin + clavulanic acid	film-coated tablet, 500 mg/125 mg, pulbos para sa oral suspension 135 mg/5ml, pulbos para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous at intramuscular administration 600 mg.	UD B
Antiviral ( ayon sa mga indikasyon, sa mga kaso ng impeksyon)
acyclovir	cream para sa panlabas na paggamit 5% -5.0, tablet 200 mg, pulbos para sa solusyon para sa pagbubuhos 250 mg;	UD S
Mga gamot na nakakaapekto sa sistema ng coagulation ng dugo
fibrinogen+thrombin	hemostatic sponge, laki 7*5*1, 8*3;	UD B

Listahan ng mga karagdagang gamot:

INN ng gamot	Ruta ng pangangasiwa	UD, link
omeprazole (pag-iwas sa antiulcer therapy)	para sa oral administration 20 mg	UD B
pancreatin (para sa gastritis, nagpapabuti sa proseso ng panunaw sa hormone therapy)	10000 IU	UD B
captopril (para sa pagtaas ng presyon ng dugo)	tablet para sa oral administration 12.5 mg	UD B
paracetamol (antipyretic)	tablet para sa oral administration 200 mg	UD B
sodium ethamsylate (para sa pagdurugo)	para sa oral administration para sa intravenous administration 2 ml	UD B
colecalciferol (para sa hypocalcemia)	500 mg na tableta	UD B

Paggamit ng mga pagsasalin ng platelet concentrate:
Mga indikasyon:
· pagkakaroon ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay.
Ang mga pagsasalin ng platelet concentrate ay dapat palaging makadagdag sa partikular na therapy para sa ITP (IVIG at/o glucocorticoids) at hindi dapat gamitin bilang monotherapy. Kung ang kalubhaan ng pagdurugo sa ITP ay tulad na nangangailangan ng pagsasalin ng platelet concentrate, inirerekomenda ang mga split transfusion - tuwing 6-8 na oras. Sa mga partikular na malubhang kaso, ginagamit ang "hyperfractionated" na mga pagsasalin na may maliit na dosis ng platelet concentrate: 1-2 dosis (0.7-1.4x10 11) bawat dalawang oras. Ang mga etamsylate at antifibrinolytic na gamot ay ginagamit bilang karagdagang hemostatic therapy.
NB! Sa kaso ng pagdurugo ng bato, ang pangangasiwa ng fibrinolysis inhibitors ay kontraindikado.

Interbensyon sa kirurhiko:
Splenectomy(UD-B)
Mga indikasyon para sa interbensyon:
· paulit-ulit, malubhang kurso ng sakit nang higit sa 6 na buwan;
· mga pasyenteng higit sa 6 na taong gulang pagkatapos ng paunang pagbabakuna ng Haemophilus influenzae type b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Contraindications para sa interbensyon:
· mga batang wala pang 6 taong gulang;
· pangunahing ITP.

Iba pang paggamot: Hindi.
Pantulong na hemostatic therapy:
· sodium ethamsylate 12.5% ​​​​sa isang dosis na 10-15 mg/kg;
· para-aminobenzoic acid - tranexamic acid: higit sa edad na 12 taon sa dosis na 20-25 mg/kg.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:
· konsultasyon sa isang espesyalista sa nakakahawang sakit - kung pinaghihinalaan ang isang nakakahawang proseso;
· konsultasyon sa isang endocrinologist - kung ang mga endocrine disorder ay nabuo sa panahon ng paggamot;
· konsultasyon sa isang obstetrician-gynecologist - sa panahon ng pagbubuntis, metrorrhagia, menorrhagia, kapag nagrereseta ng pinagsamang oral contraceptive;
· konsultasyon sa iba pang makitid na espesyalista - ayon sa mga indikasyon.

Mga indikasyon para sa paglipat sa intensive care unit:
· kawalan/may kapansanan sa kamalayan (Glasgow scale); aplikasyon No. 1
talamak na cardiovascular failure (rate ng puso na mas mababa sa 60, o higit sa 200 bawat minuto);
· acute respiratory failure (kahirapan sa paghinga 2 - 3 degrees, respiratory rate higit sa 50, nabawasan saturation mas mababa sa 88%, ang pangangailangan para sa mekanikal na bentilasyon);
Talamak na circulatory disorder (kondisyon ng shock);
· Systolic blood pressure, mas mababa sa 60/higit sa 180 (nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng mga vasoactive na gamot);
· kritikal na metabolic disorder (electrolyte, tubig, protina, balanse ng acid-base, ketoacidosis);
· masinsinang pagmamasid at masinsinang pharmacotherapy, na nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay sa mahahalagang function;
· paglabag sa blood coagulation at anticoagulation system.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:
· pagkatapos ng 4 na linggo mula sa simula ng paggamot, isang pagtaas sa mga platelet sa itaas 100x10 9 / l (75% ng mga pasyente na may ITP).
· pagkatapos alisin ang pali - isang pagtaas sa antas ng mga platelet sa peripheral na dugo.

Karagdagang pamamahala
Pananaliksik sa laboratoryo:
· Ang CBC na may pagtukoy sa bilang ng platelet at manu-manong pagbilang ng leukocyte formula (mandatory) ay isinasagawa minsan sa isang buwan sa unang taon ng pagmamasid. Dagdag pa, depende sa klinikal na kondisyon at katatagan ng hematological na larawan;
· Ang dynamic na biochemical blood analysis ay isinasagawa kung ipinahiwatig;
· serological testing ng mga marker ng HIV, hepatitis B at C, na isinasagawa 3 buwan pagkatapos ng paglabas mula sa ospital at 3 buwan pagkatapos ng bawat pagsasalin ng mga produkto ng dugo.

Kondisyon para sa paglipat ng pasyente sa lugar ng tirahan:
· Ang pediatrician (pediatric hematologist) sa lugar ng tirahan ay ginagabayan ng mga rekomendasyong ibinigay ng mga espesyalista sa ospital;
· ang dalas ng pagsusuri ng isang pasyente na may ITP ay isang beses bawat 2-4 na linggo sa unang 3 buwan ng paggamot, pagkatapos ay depende sa klinikal na kondisyon at hematological dynamics, ngunit hindi bababa sa isang beses bawat 2 buwan.

Instrumental na pag-aaral isinasagawa kapag ipinahiwatig sa klinika.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa nakaplanong pag-ospital:

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
Pagbaba ng platelet level sa CBC<50х10 9 /л.
· pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome (pagdurugo mula sa mauhog lamad ng nasopharynx, oral cavity, gastrointestinal bleeding, uterine bleeding).

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng pagpupulong ng Joint Commission on the Quality of Medical Services ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2016
   1. 1) Pediatric hematology, 2015. Na-edit ni A.G. Rumyantsev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moscow. Publishing group na "GEOTAR-Media" 2015 C – 656, C-251, talahanayan 6. 2) Ang American Society of Hematology 2011 na batay sa ebidensya na gabay sa pagsasanay para sa immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr at Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardisasyon ng ITP, Set 2006 IMBACH. 4) Pagbibigay ng emergency na pangangalaga, 2005. Algorithm ng mga aksyon sa mga sitwasyong pang-emergency: ayon sa IMCI - mga alituntunin ng WHO para sa pamamahala ng mga pinakakaraniwang sakit sa mga ospital sa primaryang antas, na inangkop sa mga kondisyon ng Republika ng Kazakhstan (WHO 2012). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Mga patnubay para sa adminis parenteral nutrition Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic prophylaxis sa operasyon.2014.

Impormasyon

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol

AG	arterial hypertension;
IMPYERNO	presyon ng arterial;
ALaT	alanine aminotransferase
ASa T	aspartate aminotransferase
IV	sa ugat
ako/m	intramuscularly
VVID	intravenous high-dose immunoglobulin therapy
HIV	virus ng AIDS;
GGTP	gammaglutamyl transpeptidase;
IMCI	pinagsamang pamamahala ng mga sakit sa pagkabata
mekanikal na bentilasyon	artipisyal na bentilasyon
AT IBA PA	immune thrombocytopenia
ELISA	naka-link na immunosorbent assay;
IFT	immunophenotyping;
CT	CT scan;
KSH	estado ng acid-base
LDH	lactate dehydrogenase;
Pasilidad pang kalusugan	institusyong medikal
MDS	myelodysplastic syndrome;
AKO	internasyonal na mga yunit
MMF	mycophenolate mofetin
MRI	Magnetic resonance imaging
UAC	pangkalahatang pagsusuri ng dugo
OAM	pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
AML PNG	talamak na myeloblastic leukemia; paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;
ONMK	talamak na aksidente sa cerebrovascular
PCR	polymerase chain reaction;
ESR	- rate ng sedimentation ng erythrocyte;
HSCT	hematopoietic stem cell transplantation
USDG	Doppler ultrasound
FGDS	fibro-gastro-duadenoscopy
hITP	talamak na immune thrombocytopenia
CMV	cytomegalovirus
BH	rate ng paghinga;
Bilis ng puso	rate ng puso;
ECG	electrocardiography;
EchoCG	echocardiography;
Ig	immunoglobulin

Listahan ng mga developer ng protocol na may impormasyon sa kwalipikasyon:
1) Omarova Gulnara Erbosynovna - pediatric hematologist/oncologist, Sangay ng Corporate Foundation "UMC", "National Scientific Center para sa Maternity at Childhood", Astana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - pediatric hematologist/oncologist, Sangay ng Corporate Foundation "UMC", "National Scientific Center para sa Maternity and Childhood", Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - pediatric hematologist/oncologist, Sangay ng Corporate Foundation "UMC", "National Scientific Center para sa Maternity and Childhood", Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - Doctor of Medical Sciences, Propesor, National Center for Pediatrics and Children's Surgery, Almaty.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Oncology Department No. 1, National Center of Pediatrics and Children's Surgery, Almaty.
6) Mira Maratovna Kalieva - Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor ng Department of Clinical Pharmacology at Pharmacotherapy ng KazNMU na pinangalanan. S. Asfendiyarova.

Indikasyon ng walang salungatan: Hindi.

Listahan ng mga tagasuri: Kemaykin Vadim Matveevich - hematologist ng pinakamataas na kategorya ng kwalipikasyon, kandidato ng mga medikal na agham, punong freelance hematologist, oncohematologist ng Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan.

Annex 1

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Thrombocytopenic purpura icd 10

Isang autoimmune disease na sanhi ng epekto ng antiplatelet antibodies at/o circulating immune complexes sa membrane glycoprotein structures ng mga platelet, na nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytopenia at ipinakikita ng hemorrhagic syndrome.

MGA SINGKAT

D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura.

EPIDEMIOLOHIYA

Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay hindi nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura; Ang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa 30% ng mga kababaihan.

PAG-UURI

Sa daloy ay nakikilala nila:

Talamak na anyo (mas mababa sa 6 na buwan);

Mga talamak na anyo (na may mga bihirang relapses, na may madalas na relapses, na may tuluy-tuloy na umuulit na kurso).

Sa mga buntis na kababaihan, ang talamak na anyo ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nananaig (80-90%). Ang talamak na anyo ay nabanggit sa 8% ng mga kababaihan.

Ayon sa panahon ng sakit, mayroong:

Klinikal na kabayaran (kawalan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome na may patuloy na thrombocytopenia);

ETIOLOHIYA (SANHI) NG PURPURA

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ipinapalagay nila ang isang pinagsamang epekto ng mga kadahilanan sa kapaligiran (stress, photosensitivity, radiation, mahinang nutrisyon, atbp.), genetic at hormonal na mga sanhi. Marahil ang trigger ay ang pag-activate ng mga virus.

PATHOGENESIS

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkasira ng mga platelet dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa kanilang mga antigen ng lamad. Ang ganitong mga platelet ay inalis mula sa dugo ng mga macrophage ng pali.

Ang pathogenesis ng sakit ay batay sa isang hindi sapat na bilang ng mga platelet at ang nauugnay na pagbaba sa mga bahagi ng platelet sa sistema ng coagulation ng dugo. Ang mga platelet ay nakikibahagi sa lahat ng mga yugto ng hemostasis. Sa mga nagdaang taon, naging posible na makilala ang mga indibidwal na kadahilanan ng platelet na malinaw na naiiba sa pag-andar. Ang plasma coagulation at fibrinolysis na mga kadahilanan ay maaaring ma-adsorbed sa mga platelet, ngunit bilang karagdagan, sila ay nagtatago ng mga endogenous na produkto na aktibong kasangkot sa proseso ng hemostasis.

11 endogenous platelet factor ay napag-aralan nang mabuti. Ang mga platelet ay may pag-aari na mapanatili ang normal na istraktura at pag-andar ng mga dingding ng mga microvessel; dahil sa kanilang mga katangian ng adhesive-aggregation, bumubuo sila ng pangunahing platelet plug sa kaso ng pinsala sa vascular, nagpapanatili ng spasm ng mga nasirang vessel, lumahok sa coagulation ng dugo at kumikilos bilang mga inhibitor ng fibrinolysis.

Sa kakulangan ng platelet, ang pagdurugo ay likas na microcirculatory at nangyayari dahil sa pagtaas ng hina ng mga maliliit na sisidlan, gayundin bilang resulta ng pagpapalabas ng mga pulang selula ng dugo mula sa vascular bed sa pamamagitan ng mga capillary. Lumalabas ang pagdurugo kapag bumababa ang bilang ng platelet sa 5×104/μl.

PATHOGENESIS NG MGA KOMPLIKASYON SA GESTATION

Ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng antiplatelet antibodies (I- -). Tinatawid nila ang inunan at maaaring makipag-ugnayan sa mga platelet ng pangsanggol, na humahantong sa pag-alis ng huli mula sa daluyan ng dugo at thrombocytopenia. Ang mga platelet na nakagapos sa AT ay nakukuha at sinisira ng mga macrophage ng pali at, sa isang mas mababang lawak, ang atay.

Ang pagbubuntis ay maaaring maging sanhi ng paglala ng sakit. Ang pagbabalik ng sakit ay maaaring nauugnay sa paggawa ng mga antiplatelet antibodies ng fetal spleen. Sa karamihan ng mga kaso, ang mapanganib na pagdurugo ay hindi nangyayari sa panahon ng pagbubuntis.

CLINICAL PICTURE (SYMPTOMS) NG IDEOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay ang biglaang paglitaw ng hemorrhagic syndrome ng uri ng microcirculatory laban sa background ng kumpletong kalusugan. Sa hemorrhagic syndrome tandaan:

Mga pagdurugo sa balat (petechiae, purpura, ecchymosis);

Pagdurugo sa mauhog lamad;

Pagdurugo mula sa mauhog lamad (ilong, mula sa gilagid, mula sa socket ng isang nabunot na ngipin, may isang ina, mas madalas - melena,

Ang mga exacerbations ng sakit ay nangyayari sa 27% ng mga buntis na kababaihan; ang dalas ng mga exacerbations ay depende sa yugto ng sakit sa oras ng paglilihi at ang kalubhaan ng sakit.

MGA KOMPLIKASYON NG GESTATION

Ang exacerbation ng idiopathic thrombocytopenic purpura at paglala ng kurso nito ay nangyayari nang mas madalas sa unang kalahati ng pagbubuntis at pagkatapos nito (pagkatapos ng panganganak at pagpapalaglag, kadalasan 1-2 buwan pagkatapos ng pagtatapos).

Ang bagong panganak ay nagpapakita ng mga palatandaan ng fetal hypoxia at FGR, impeksyon, prematurity, at early adaptation disorder syndrome. Gayunpaman, ang pagbubuntis sa karamihan ng mga kaso ay nagtatapos sa pagsilang ng malulusog na bata.

Ang pinakakaraniwang nakikitang komplikasyon ng pagbubuntis sa idiopathic thrombocytopenic purpura:

Banta ng maagang pagwawakas ng pagbubuntis (39%);

Kusang pagkakuha (14%);

Banta ng napaaga na kapanganakan (37%);

PONRP at pagdurugo sa panganganak at maagang postpartum periods (4.5%);

DIAGNOSTICS

ANAMNESIS

Mga reklamo ng panaka-nakang pagdurugo ng ilong, pati na rin ang pagdurugo mula sa mga gilagid, mabigat na regla, ang hitsura ng isang petechial rash at maliliit na pasa sa balat at mauhog na lamad.

Ang thrombocytopenia ay maaaring namamana.

PISIKAL NA IMBESTIGASYON

Ang mga extravasates ay matatagpuan sa balat ng mga paa't kamay, lalo na sa mga binti, sa tiyan, dibdib at iba pang bahagi ng katawan. Ang atay at pali ay hindi pinalaki.

LABORATORY RESEARCH

Ang isang klinikal na pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng thrombocytopenia ng iba't ibang kalubhaan. Ang antas ng mga platelet sa panahon ng isang exacerbation ay umaabot sa 1-3 × 104/μl, ngunit sa 40% ng mga kaso, ang mga solong platelet ay napansin.

Kapag nag-aaral ng hemostasis, ang structural at chronometric hypocoagulation ay ipinahayag.

INSTRUMENTAL NA PANANALIKSIK

Sa bone marrow punctate, isang pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes ay nabanggit.

IBANG DIAGNOSTIKA

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa isang setting ng ospital na may mga sintomas ng thrombocytopenia, na sanhi ng mga epekto ng mga gamot (diuretics, antibiotics), impeksyon (sepsis), allergy, pati na rin ang iba pang mga sakit sa dugo (acute leukemia, megaloblastic anemia).

MGA INDIKASYON PARA SA KONSULTASYON SA IBA PANG MGA ESPESYAlista

Ang mga indikasyon ay ang pagtaas ng mga pagdurugo at anemia. Ang lahat ng mga buntis na kababaihan na may binibigkas na mga pagbabago sa mga parameter ng dugo ay pinapayuhan na kumunsulta sa isang therapist at hematologist.

HALIMBAWA NG PAGBUO NG DIAGNOSIS

Pagbubuntis 12 linggo. Banta ng pagkalaglag. Idiopathic thrombocytopenic purpura.

PAGGAgamot NG IDEOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

MGA LAYUNIN SA PAGGAgamot

Pag-iwas sa matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente sa buong panahon ng thrombocytopenia.

DI-DRUG NA PAGGAgamot

Ang Plasmapheresis ay inireseta bilang isang paraan ng pangunahing therapy (ipinahiwatig para sa mga buntis na kababaihan na may binibigkas na immunological na aktibidad ng proseso, na may mataas na titer ng antiplatelet antibodies at nagpapalipat-lipat na mga immune complex) o bilang isang alternatibong paraan (inirerekomenda kapag ang konserbatibong therapy ay hindi epektibo, malubhang epekto. at contraindications).

PAGGAgamot sa DRUG

Ang reseta ng glucocorticoids, na may isang kumplikadong epekto sa lahat ng mga yugto ng pathogenesis (iwasan ang pagbuo ng AT, guluhin ang kanilang pagbubuklod sa mga platelet, magkaroon ng isang immunosuppressive na epekto, at may positibong epekto sa paggawa ng mga platelet ng mga selula ng utak ng buto). Ang paggamot ay naglalayong bawasan ang mga pagpapakita ng hemorrhagic sa simula, at pagkatapos ay sa pagtaas ng mga antas ng platelet.

Inireseta ang pangangasiwa ng immunoglobulins (intravenous drip) sa isang dosis na 0.4-0.6 g/kg body weight sa mga kurso (depende sa kalubhaan ng kondisyon), pati na rin ang mga angioprotectors sa buong pagbubuntis.

OPERASYON

Sa mga partikular na malubhang kaso at kapag ang kumplikadong konserbatibong therapy ay hindi epektibo, ang pag-aalis ng pali ay ipinahiwatig bilang isang mapagkukunan ng paggawa ng mga antiplatelet antibodies at isang organ ng pagkasira ng platelet.

PAG-Iwas AT PAGHULA SA MGA KOMPLIKASYON SA PAGBUBUNTIS

Ang mga hakbang sa pag-iwas ay kinakailangan para sa mga pinsala at mga nakakahawang sakit, pati na rin ang pag-iwas sa mga gamot na nagpapababa ng paggana ng platelet.

Dapat ihinto ng mga buntis na kababaihan ang acetylsalicylic acid at iba pang mga antiplatelet agent, anticoagulants at nitrofuran na gamot.

MGA TAMPOK NG PAGGAgamot NG MGA KOMPLIKASYON SA GESTATIONAL

Paggamot ng mga komplikasyon sa pagbubuntis sa pamamagitan ng trimester

Kung may banta ng pagkalaglag sa ikalawa at ikatlong trimester, ang paggamot ay tradisyonal (tingnan ang seksyong "Spontaneous abortion"). Kung ang gestosis ay bubuo sa ikatlong trimester, ang diuretics ay hindi dapat inireseta, dahil binabawasan nila ang paggana ng platelet.

Paggamot ng mga komplikasyon sa panahon ng panganganak at ang postpartum period

Ang panganganak ay maaaring kumplikado ng mahinang lakas paggawa at hypoxia ng pangsanggol. Kinakailangang gumamit ng mga stimulant ng kapanganakan sa isang napapanahong paraan. Dahil ang pagdurugo ay ang pinaka-mapanganib na komplikasyon sa afterbirth at maagang postpartum periods, ito ay kinakailangan upang maiwasan ito sa pamamagitan ng prescribing uterine contractions.

PAGTATAYA NG PAGKAKABISA SA PAGGAgamot

Sa isang outpatient na batayan, tanging ang mga hakbang sa pag-iwas at pagpapanatili ng therapy na may glucocorticoids ang maaaring isagawa; ang natitirang paggamot ay isinasagawa sa mga dalubhasang ospital.

PAGPILI NG PETSA AT PARAAN NG PAGHAHATID

Ang panganganak ay nangyayari sa oras, at isinasagawa sa ilalim ng pagkukunwari ng mga glucocorticoids at higit sa lahat sa pamamagitan ng natural na kanal ng kapanganakan. Ang paghahatid ng kirurhiko ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon ng obstetric o sa kaso ng matinding paglala ng pinagbabatayan na sakit na may pag-unlad ng hindi mapigilan na pagdurugo o ang banta ng pagdurugo sa gitnang sistema ng nerbiyos, kapag ang splenectomy ay sabay na kinakailangan para sa mahahalagang dahilan.

IMPORMASYON PARA SA PASYENTE

Ang mga pagbabakuna na may live na mga bakunang viral ay kontraindikado sa mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang pagbabago ng klima at pagtaas ng insolation (pagkalantad sa araw, pangungulti) ay hindi inirerekomenda.

Mga komento

• nandito ka ba:
• bahay
• Obstetrics
• Patolohiya ng pagbubuntis
• Idiopathic thrombocytopenic purpura at pagbubuntis

Obstetrics-gynecology

Na-update na mga artikulo sa obstetrics

© 2018 Lahat ng lihim ng gamot sa MedSecret.net

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA ICD-10 CODE;

DIAMOND-BLACKFAN ANEMIA ICD-10 CODE

D61. Iba pang mga aplastic anemia. Mga uri ng AA:

Congenital [Fanconi anemia (FA), Diamond-Blackfan anemia (DBA), dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond-Oski anemia, amegakaryocyte thrombocytopenia];

Nakuha (idiopathic, sanhi ng mga virus, gamot o kemikal).

Ang AA ay nangyayari na may dalas na 1-2 kaso bawat 1,000,000 populasyon bawat taon at itinuturing na isang bihirang sakit sa dugo. Nabubuo ang nakuhang AA na may dalas na 0.2-0.6 na kaso bawat taon. Ang average na taunang rate ng saklaw ng AA sa mga bata sa panahon mula 1979 hanggang 1992 sa Republika ng Belarus ay 0.43±0.04 na mga bata. Walang mga pagkakaiba sa saklaw ng AA sa mga bata bago ang sakuna sa Chernobyl at pagkatapos.

Ang DBA ay inilalarawan sa ilalim ng maraming pangalan; bahagyang red cell aplasia, congenital hypoplastic anemia, totoong erythrocyte anemia, pangunahing sakit sa pulang selula, erythrogenesis imperfecta. Ang sakit ay bihira, L.K. Diamond et al. noong 60s XX siglo inilarawan lamang ang 30 kaso ng sakit na ito; sa ngayon, higit sa 400 kaso ang inilarawan.

Sa mahabang panahon, pinaniniwalaan na ang insidente ng DBA ay 1 kaso sa bawat buhay na bagong panganak. Noong 1992, iniulat ni L. Wranne ang mas mataas na saklaw ng 10 kaso sa mga bagong silang. Ang rate ng insidente ng DBA ayon sa mga rehistro ng French at English ay 5-7 kaso sa bawat bagong panganak na buhay. Ang ratio ng kasarian ay halos pareho. Mahigit sa 75% ng mga kaso ng DBA ay kalat-kalat; Ang 25% ay likas na pampamilya, at sa ilang pamilya ay maraming pasyente ang nakarehistro. Kasama sa rehistro ng mga pasyenteng may DBA sa USA at Canada ang 264 na pasyente na may edad mula 10 buwan hanggang 44 na taon.

D61.0. Constitutional aplastic anemia.

Ang FA ay isang bihirang autosomal recessive disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng maraming congenital physical anomalya, progresibong bone marrow failure, at isang predisposisyon sa pagbuo ng mga malignancies. Ang saklaw ng AF ay 1 kaso bawat 000 000 populasyon. Ang sakit ay karaniwan sa lahat ng nasyonalidad at etnikong grupo. Ang pinakamababang edad ng pagpapakita ng mga klinikal na palatandaan ay ang panahon ng neonatal, ang maximum ay 48 taon. Ang rehistro ng mga pasyente na may AF ng Research Institute of Pediatric Hematology ng Ministry of Health ng Russian Federation ay naitala ang data ng 69 na mga pasyente. Ang average na edad ng pagpapakita ng sakit ay 7 taon (2.5-12.5 taon). Natukoy ang 5 kaso ng pamilya.

HEMORRHAGIC DISEASES Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D69.3. Idiopathic thrombocytopenic purpura.

Ang idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), ayon sa maraming hematologist, ay isang pangkaraniwang sakit na hemorrhagic. Gayunpaman, ang tanging pag-aaral sa ating bansa ay nagpapakita na ang rate ng saklaw ng ITP sa rehiyon ng Chelyabinsk ay 3.82 ± 1.38 kaso bawat taon at walang pagtaas ng trend.

Mga sangguniang aklat sa medisina

Impormasyon

direktoryo

Doktor ng pamilya. Therapist (vol. 2)

Rational diagnosis at pharmacotherapy ng mga sakit ng mga panloob na organo

Thrombotic thrombocytopenic purpura

Pangkalahatang Impormasyon

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura (sakit ni Moshkovich) ay isang sakit na nailalarawan sa hemorrhagic syndrome sa anyo ng mga pagdurugo sa balat at nadagdagan ang pagbuo ng thrombus, na humahantong sa ischemia ng mga panloob na organo.

Bihirang makita. Pangunahing edad. Ang nangingibabaw na kasarian ay babae (10:1).

Hindi tiyak na itinatag. Maaaring mangyari ang sakit pagkatapos ng impeksyon sa Mycoplasma pneumoniae, pagbibigay ng bakuna (trangkaso, pinagsama, atbp.), o pag-inom ng ilang partikular na gamot (halimbawa, penicillin, diphenine). Ang mga kondisyon na kahawig ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay maaaring maobserbahan sa meningococcal infection, malignant neoplasms, pati na rin sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, at Sjogren's syndrome. Ang isa sa mga pinaka-malamang na sanhi ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay isang matinding kakulangan (halimbawa, laban sa background ng isang impeksiyon) ng isang platelet aggregation factor inhibitor, na nagreresulta sa kusang pagbuo ng thrombus.

Sa pathogenesis ng thrombotic thrombocytopenic purpura, maraming mga kadahilanan ang nakikilala: pangkalahatan Schwartzman phenomenon na sanhi ng isang microorganism o endotoxin, genetic predisposition at kakulangan ng mga sangkap na may mga katangian ng antiplatelet (halimbawa, prostacyclin). Ang pangunahing link sa pathogenesis ay masinsinang trombosis ng maliliit na arterya at arterioles na may hyaline thrombi, na binubuo ng platelet granules at mga bahagi ng kanilang cytoplasm na may mababang nilalaman ng fibrin. Ang hemolytic anemia at thrombocytopenia sa thrombotic thrombocytopenic purpura ay sanhi ng mekanikal na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at pagkonsumo ng platelet. Ang mga microaneurysm ng mga apektadong arterioles ay madalas na nakatagpo.

Pag-uuri

May mga talamak at talamak na kurso.

Mga diagnostic

Ang advanced na yugto ng sakit ay karaniwang nauuna sa pamamagitan ng kahinaan, sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan (hanggang sa isang larawan na kahawig ng talamak na tiyan), mga kaguluhan sa paningin, ang hitsura ng mga pasa at petechiae sa balat, at sa mga bihirang kaso, may isang ina. , gastric at iba pang pagdurugo ay posible.

Ang advanced na yugto ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng: lagnat, hemorrhagic petechial rash, cerebral at focal neurological sintomas (ataxia, hemiparesis at hemiplegia, visual impairment, convulsive syndrome), minsan mga sakit sa pag-iisip, hemolytic jaundice. Ang pinsala sa ischemic na bato ay sinamahan ng proteinuria, hematuria, at cylindruria. Sakit sa tiyan dahil sa trombosis ng mesenteric vessels (bihira). Pagkasira ng myocardial (arrhythmias, muffled tones). Arthralgia.

Mga ipinag-uutos na pagsubok sa laboratoryo

Kumpletong bilang ng dugo: thrombocytopenia, anemia, leukocytosis, fragmentation ng erythrocytes (hugis helmet, tatsulok na hugis ng erythrocytes) dahil sa kanilang pagpasa sa mga vascular clots, reticulocytosis;

Biochemical blood test: tumaas na antas ng urea at creatinine; nadagdagan ang mga konsentrasyon ng hindi direkta at direktang mga fraction ng bilirubin; nadagdagan ang konsentrasyon ng lactate dehydrogenase; nadagdagan ang konsentrasyon ng mga produkto ng pagkasira ng fibrinogen sa dugo, cryofibrinogenemia (bihirang);

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, hematuria;

Myelogram: nabawasan ang bilang ng mga megakaryocytes, nadagdagan ang paglaganap ng mga erythroid cells.

Isinasagawa ito sa idiopathic thrombocytopenic purpura, hepatorenal syndrome, thrombocytopenia na nauugnay sa nabawasan na produksyon ng platelet, lalo na, na may metastases ng mga malignant na tumor sa bone marrow, aplastic anemia, pinsala sa bone marrow na sanhi, halimbawa, sa pamamagitan ng pagkakalantad sa ionizing radiation; may sakit na Henoch-Schönlein, multiple myeloma, hemolytic-uremic syndrome.

Paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay plasma exchange, na isinasagawa gamit ang plasmapheresis. Ang dalas ng pagpapalitan ng plasma ay nakasalalay sa klinikal na epekto. Karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng plasmapheresis araw-araw o kahit dalawang beses sa isang araw. Sa kasong ito, ang dami ng inalis na plasma (mula 1.5 hanggang 3 l) ay kinakailangang mapunan ng sariwang frozen na donor plasma na naglalaman ng platelet aggregation factor inhibitor. Kung mayroong tugon sa paggamot (ipinahiwatig ng isang pagtaas sa bilang ng mga platelet, isang pagbawas sa aktibidad ng lactate dehydrogenase at ang bilang ng mga schizocytes), ang dalas ng mga pamamaraan ay maaaring mabawasan, ngunit dapat itong ipagpatuloy ng ilang linggo o kahit na buwan.

Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta: pulse therapy (methylprednisolone 1 g/araw sa intravenously para sa 3 araw na sunud-sunod) o oral prednisolone 1 mg/kg/araw. Mga ahente ng antiplatelet (hindi pa napatunayan ang pagiging epektibo) – dipyridamole mg/araw.

Ang pagsasalin ng platelet ay kontraindikado dahil maaari itong mapataas ang pagbuo ng thrombus.

Depende sa napapanahong pagsusuri at pagiging maagap ng mga hakbang sa paggamot. Ang pagbabala para sa buhay ay hindi kanais-nais na may malubhang ischemia ng central nervous system at myocardium.

ICD code: D69.3

Idiopathic thrombocytopenic purpura

Idiopathic thrombocytopenic purpura

Maghanap

• Maghanap sa pamamagitan ng ClassInform

Maghanap sa lahat ng mga classifier at reference na libro sa website ng ClassInform

Maghanap sa pamamagitan ng TIN

• OKPO ng TIN

Maghanap ng OKPO code ayon sa INN

OKTMO ni TIN

Maghanap ng OKTMO code ayon sa INN

OKATO ni INN

Maghanap ng OKATO code ayon sa INN

OKOPF ng TIN

Maghanap ng OKOPF code sa pamamagitan ng TIN

OKOGU ni TIN

Maghanap ng OKOGU code ayon sa INN

OKFS ng TIN

Maghanap ng OKFS code sa pamamagitan ng TIN

OGRN ng TIN

Maghanap ng OGRN sa pamamagitan ng TIN

Alamin ang TIN

Maghanap para sa TIN ng isang organisasyon sa pamamagitan ng pangalan, TIN ng isang indibidwal na negosyante sa pamamagitan ng buong pangalan

Sinusuri ang katapat

• Sinusuri ang katapat

Impormasyon tungkol sa mga katapat mula sa database ng Federal Tax Service

Mga Converter

• OKOF hanggang OKOF2

Pagsasalin ng OKOF classifier code sa OKOF2 code

OKDP sa OKPD2

Pagsasalin ng OKDP classifier code sa OKPD2 code

OKP sa OKPD2

Pagsasalin ng OKP classifier code sa OKPD2 code

OKPD hanggang OKPD2

Pagsasalin ng OKPD classifier code (OK(KPES 2002)) sa OKPD2 code (OK(KPES 2008))

OKUN sa OKPD2

Pagsasalin ng OKUN classifier code sa OKPD2 code

OKVED hanggang OKVED2

Pagsasalin ng OKVED2007 classifier code sa OKVED2 code

OKVED hanggang OKVED2

Pagsasalin ng OKVED2001 classifier code sa OKVED2 code

OKATO sa OKTMO

Pagsasalin ng OKATO classifier code sa OKTMO code

TN VED sa OKPD2

Pagsasalin ng HS code sa OKPD2 classifier code

OKPD2 sa TN VED

Pagsasalin ng OKPD2 classifier code sa HS code

OKZ-93 hanggang OKZ-2014

Pagsasalin ng OKZ-93 classifier code sa OKZ-2014 code

Mga pagbabago sa classifier

• Mga Pagbabago 2018

Feed ng mga pagbabago sa classifier na may bisa

All-Russian na mga classifier

• ESKD classifier

All-Russian classifier ng mga produkto at mga dokumento ng disenyo OK

OKATO

All-Russian classifier ng mga bagay ng administrative-territorial division OK

OKAY W

All-Russian currency classifier OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

All-Russian classifier ng mga uri ng cargo, packaging at packaging materials OK

OKVED

All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

All-Russian Classifier ng Mga Uri ng Economic Activities OK (NACE REV. 2)

OKGR

All-Russian classifier ng hydropower resources OK

OKEY

All-Russian classifier ng mga unit ng pagsukat OK(MK)

OKZ

All-Russian classifier ng mga trabaho OK (MSKZ-08)

OKIN

All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa populasyon OK

OKIZN

All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid hanggang 12/01/2017)

OKIZN-2017

All-Russian classifier ng impormasyon sa panlipunang proteksyon ng populasyon. OK (valid mula 12/01/2017)

OKNPO

All-Russian classifier ng primary vocational education OK (valid hanggang 07/01/2017)

OKOGU

All-Russian Classifier of Government Bodies OK 006 – 2011

Sige sige

All-Russian classifier ng impormasyon tungkol sa all-Russian classifiers. OK

OKOPF

All-Russian classifier ng organisasyonal at legal na mga form OK

OKOF

All-Russian classifier ng mga fixed asset OK (valid hanggang 01/01/2017)

OKOF 2

All-Russian classifier ng fixed asset OK (SNA 2008) (valid mula 01/01/2017)

OKP

All-Russian product classifier OK (valid hanggang 01/01/2017)

OKPD2

All-Russian classifier ng mga produkto ayon sa uri ng pang-ekonomiyang aktibidad OK (CPES 2008)

OKPDTR

All-Russian classifier ng mga propesyon ng manggagawa, mga posisyon ng empleyado at mga kategorya ng taripa OK

OKPIiPV

All-Russian classifier ng mga mineral at tubig sa lupa. OK

OKPO

All-Russian classifier ng mga negosyo at organisasyon. OK 007–93

OKS

All-Russian classifier ng mga pamantayang OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

All-Russian Classifier of Specialty of Higher Scientific Qualification OK

OKSM

All-Russian classifier ng mga bansa sa mundo OK (MK (ISO 3)

OKSO

All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid hanggang 07/01/2017)

OKSO 2016

All-Russian classifier ng mga specialty sa edukasyon OK (valid mula 07/01/2017)

OKTS

All-Russian classifier ng transformational na mga kaganapan OK

OKTMO

All-Russian Classifier ng Munisipal na Teritoryo OK

OKUD

All-Russian Classifier of Management Documentation OK

OKFS

All-Russian classifier ng mga anyo ng pagmamay-ari OK

OKER

All-Russian classifier ng mga pang-ekonomiyang rehiyon. OK

OKUN

All-Russian classifier ng mga serbisyo sa populasyon. OK

Commodity Nomenclature ng Foreign Economic Activity

Nomenclature ng kalakal ng dayuhang aktibidad sa ekonomiya (EAEU CN FEA)

Classifier VRI ZU

Classifier ng mga uri ng pinahihintulutang paggamit ng mga land plot

KOSGU

Classifier ng mga operasyon ng pangkalahatang sektor ng pamahalaan

FCKO 2016

Catalog ng klasipikasyon ng pederal na basura (valid hanggang Hunyo 24, 2017)

FCKO 2017

Katalogo ng pag-uuri ng pederal na basura (valid mula Hunyo 24, 2017)

BBK

Mga internasyonal na klasipikasyon

Pangkalahatang decimal classifier

ICD-10

Internasyonal na Pag-uuri ng mga Sakit

ATX

Anatomical-therapeutic-chemical classification ng mga gamot (ATC)

MKTU-11

Ika-11 na edisyon ng International Classification ng Goods and Services

MKPO-10

International Industrial Design Classification (10th Revision) (LOC)

Mga direktoryo

Pinag-isang Direktoryo ng Taripa at Kwalipikasyon ng mga Trabaho at Propesyon ng mga Manggagawa

ECSD

Pinag-isang direktoryo ng kwalipikasyon ng mga posisyon ng mga tagapamahala, espesyalista at empleyado

Mga pamantayang propesyonal

Direktoryo ng mga propesyonal na pamantayan para sa 2017

Mga Paglalarawan ng Trabaho

Mga halimbawa ng mga paglalarawan ng trabaho na isinasaalang-alang ang mga propesyonal na pamantayan

Pamantayan sa Pang-edukasyon ng Pederal na Estado

Mga pamantayang pang-edukasyon ng estadong pederal

Mga bakante

All-Russian vacancy database Magtrabaho sa Russia

Imbentaryo ng armas

State cadastre ng sibilyan at serbisyo ng mga armas at bala para sa kanila

Kalendaryo 2017

Kalendaryo ng produksyon para sa 2017

Kalendaryo 2018

Kalendaryo ng produksyon para sa 2018

Isang set ng diagnostic at therapeutic measures para sa D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura

Ang mga medikal na pag-aaral ay naglalayong subaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot

Inireseta ang mga gamot

• tab. 250 mg, 100 mga PC;

• solusyon para sa intravenous at intramuscular injection. 4 mg/1 ml: amp. 1 PIRASO.

• tab. 20 mg, 10 mga PC bawat pack

• tab. 50 mg, 10 mga PC bawat pack

• tab. 500 mcg: 50 pcs.;

• solusyon para sa iniksyon 4 mg/ml: amp. 25 mga PC.;

• patak ng mata at tainga 0.1%: drop bottle 10 ml

• lyophilisate para sa paghahanda. solusyon para sa intravenous at intramuscular injection. 500 mg, 1000 mg: vial. 1 PIRASO. kasama may r-ritel

• lyophilisate para sa paghahanda. solusyon para sa intravenous at intramuscular injection. 125 mg: fl. kasama may r-ritel;

• tab. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 o 100 na mga PC.

• tab. 4 mg: 50 mga PC.

solusyon para sa intravenous at intramuscular injection. 30 mg/1 ml: amp. 3 o 5 pcs.

Coding ng thrombocytopenia ayon sa ICD 10

Ang mga platelet ay may mahalagang papel sa katawan ng tao at isang grupo ng mga selula ng dugo.

• 0 - purpura na sanhi ng isang reaksiyong alerdyi;
• 1 - mga depekto sa istraktura ng mga platelet na may normal na bilang;
• 2 - purpura ng isa pa, hindi thrombocytopenic na pinagmulan (sa kaso ng pagkalason);
• 3 – idiopathic thrombocytopenic purpura;
• 4 - iba pang mga pangunahing kakulangan sa platelet;
• 5 - pangalawang sugat;
• 6 - hindi natukoy na mga variant ng mga pathologies;
• 7 - iba pang mga uri ng pagdurugo (pseudogemophilia, nadagdagan ang hina ng mga daluyan ng dugo, at iba pa);
• 8 - hindi natukoy na mga kondisyon ng hemorrhagic.

Ang grupong ito ng mga sakit ay matatagpuan sa ilalim ng heading ng mga pathologies ng dugo, hematopoietic organs at immune disorder ng cellular origin.

Panganib ng thrombocytopenia

Dahil sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, ang thrombocytopenia sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ay naglalaman ng mga protocol ng pangangalagang pang-emergency para sa malubhang hemorrhagic syndromes.

Ang isang panganib sa buhay na may malakas na pagbaba sa bilang ng mga platelet ay lumilitaw kahit na ang mga gasgas ay lumitaw, dahil ang sugat ay hindi gumaling ng mga pangunahing namuong dugo at patuloy na dumudugo.

Ang mga taong may kakulangan ng mga puting selula ng dugo ay maaaring mamatay mula sa kusang panloob na pagdurugo, kaya ang sakit ay nangangailangan ng napapanahong pagsusuri at sapat na paggamot.

Magdagdag ng komento Kanselahin ang tugon

• Scottped sa Acute gastroenteritis

Ang self-medication ay maaaring mapanganib sa iyong kalusugan. Sa unang palatandaan ng sakit, kumunsulta sa isang doktor.

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) ay isang sakit na autoimmune na may pagdurugo na sanhi ng pagbawas sa nilalaman ng mga platelet sa peripheral na dugo dahil sa pagkasira ng mga ito ng macrophage na may partisipasyon ng mga antiplatelet autoantibodies.

Ang symptomatic thrombocytopenic purpura o Werlhoff syndrome ay isang klinikal na katulad na sitwasyon kapag, sa ilang mga autoimmune na sakit (SLE, rheumatoid arthritis, atbp.), ang mga antiplatelet autoantibodies ay lumitaw din, na humahantong sa thrombocytopenia na may mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng thrombocytopenic purpura.

ICD10:D69.3 – Idiopathic thrombocytopenic purpura.

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Ang isang impeksyon sa viral ay hindi maaaring itapon bilang isang etiological factor sa ITP.

Sa ilalim ng impluwensya ng isang etiological factor, ang isang pagkasira ng immune tolerance sa mga antigens ng sariling mga platelet ay nangyayari sa katawan ng pasyente. Bilang isang resulta, ang pagkahinog ng mga selula ng plasma na may kakayahang mag-synthesize ng mga antiplatelet autoantibodies ay isinaaktibo. Ito ay mga immunoglobulin na IgG at IgA at, sa maliit na dami, IgM. Ang mga antiplatelet autoantibodies ay nagbubuklod sa mga antigenic determinants sa platelet membrane. Ang mga platelet na "may label" sa ganitong paraan ay nakikipag-ugnayan sa mga nakapirming macrophage ng pali at atay at sinisira ng mga ito. Ang habang-buhay ng mga platelet ay nababawasan sa ilang oras at kahit na minuto sa halip na ang normal na 7-10 araw.

Ang pag-aayos ng mga autoantibodies sa lamad ay negatibong nakakaapekto sa mga functional na katangian ng mga platelet. Samakatuwid, hindi lamang ang thrombocytopenia, kundi pati na rin ang thrombasthenia ng mga hindi nasirang platelet ay gumaganap ng isang papel sa pathogenesis ng pagdurugo.

Ang bilang ng mga megakaryocytes sa bone marrow ay karaniwang normal o bahagyang tumaas.

Bilang resulta ng pagpapahina ng link ng platelet sa sistema ng coagulation ng dugo, ang mga pasyente ay may posibilidad na dumugo sa anyo ng mga pasa sa balat at pagdurugo sa tisyu ng mga panloob na organo.

Ang antas ng mga platelet na nagpapalipat-lipat sa dugo, sa ibaba kung saan nagsisimula ang thrombocytopenic purpura, ay 50x10 9 / l.

Ang pagkawala ng dugo ay maaaring humantong sa isang sideropenic na estado, hypochromic anemia.

Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak o talamak na anyo. Ang talamak na anyo ay nangyayari sa mga taong wala pang 20 taong gulang, kadalasan sa mga bata 2-6 taong gulang, at tumatagal ng hindi hihigit sa 6 na buwan. Ang tagal ng talamak na anyo ng ITP ay higit sa 6 na buwan. Nabubuo ito sa mga taong may edad na 20 hanggang 40 taon, mas madalas sa mga kababaihan.

Ang mga pasyente ay panaka-nakang nagkakaroon ng maraming pinpoint na pagdurugo at mga pasa sa hindi malamang dahilan o may maliliit na pinsala. Kadalasan ang mga ito ay naisalokal sa balat o subcutaneous tissue, pangunahin sa mga paa't kamay. Ngunit maaari silang maging sa anumang bahagi ng katawan. Mga pasa na may iba't ibang laki, kadalasang malaki. Mayroon silang iba't ibang kulay dahil hindi sila lumilitaw sa parehong oras. Ang balat ng mga pasyente ay nagiging batik-batik, katulad ng balat ng isang leopardo.

Ang susunod na pinakakaraniwang sintomas ay mabigat na regla at pagdurugo ng matris. Ang sakit ay maaaring magsimula nang tumpak sa klinikal na pagpapakita na ito. At kung minsan hanggang doon lang iyon.

Ang paulit-ulit na pagdurugo ng ilong ay madalas na nangyayari, hindi gaanong karaniwan - pulmonary, gastrointestinal, at renal bleeding. Ang mga pagdurugo sa utak at retina ng mga mata ay lalong mapanganib.

Bilang isang patakaran, walang mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan.

Sa humigit-kumulang bawat ikatlong kaso ng sakit, mayroong katamtamang paglaki ng pali.

Sa panahon ng exacerbation ng sakit, ang hitsura ng mga sariwang pagdurugo ay maaaring sinamahan ng isang katamtamang pagtaas sa temperatura ng katawan.

Ang madalas at napakalaking pagkawala ng dugo, o maliliit, ngunit tumatagal ng mahabang panahon, ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng sideropenipic syndrome, hypochromic anemia. Karaniwang nagkakaroon ng anemia na may madalas na pagdurugo ng ilong at matagal na pagdurugo ng matris.

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: hypochromic anemia, mga platelet na mas mababa sa 50x10 9 / l. Kung ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 10x10 9/l, may panganib ng malawakang pagdurugo. Ang mga platelet ay tumaas ang laki, kadalasan ay hindi tipikal na hugis, at mahinang partikular na granularity. Ang mga maliliit na fragment ng mga platelet ay matatagpuan.

Urinalysis: hematuria.

Biochemical blood test: nabawasan ang serum iron content.

Immunological analysis: mataas na titer ng antiplatelet autoantibodies. Tumaas na antas ng mga immunoglobulin, kadalasang IgG.

Sternal puncture: ang bilang ng mga megakaryocytes ay nadagdagan, lalo na ang kanilang mga batang anyo nang walang mga palatandaan ng mga platelet na nahiwalay sa kanila. Maaaring tumaas ang bilang ng mga selula ng plasma.

Pag-aaral ng hemostasis: kawalan o pagbagal ng pagbawi ng namuong dugo. Ang oras ng pamumuo ng dugo ay hindi nabago. Ang tagal ng pagdurugo ayon kay Duque ay dinadagdagan ng minuto.

Pagsusuri sa ultratunog: katamtamang splenomegaly nang walang gulo ng portal hemodynamics.

Ang diagnosis ay itinatag kapag ang isang petechial-spotted na uri ng dumudugo ay nakita sa kumbinasyon ng thrombocytopenia na mas mababa sa 50x10 9 / l sa kawalan ng mga sintomas ng isa pang sakit, na bahagi ng mga klinikal na pagpapakita na kung saan ay symptomatic thrombocytopenia.