Pangunahing hyperaldosteronism - pagsusuri ng impormasyon. Idiopathic hyperaldosteronism - sintomas, diagnosis at mga paraan ng paggamot Myasthenia gravis na may hyperaldosteronism diagnosis paggamot

Ang hyperaldosteronism ay isang patolohiya ng adrenal cortex, na nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mineralocorticoid hormone - aldosteron. Noong nakaraan, ang sakit ay itinuturing na bihira; ngayon ito ay nangyayari sa bawat ikasampung pasyente na may arterial hypertension.

Pag-uuri ng sakit

Ang hyperaldosteronism ay maaaring pangunahin o pangalawa. Ang pangunahing, naman, ay nahahati sa:

• Adrenal cortex adenoma;
• Adrenal cortex carcinoma;
• Pinipigilan ng glucocorticoid ang hyperaldosteronism;
• Pangunahing adrenal hyperplasia.

Ang bawat isa sa mga kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng produksyon ng aldosteron, at sa ilang mga kaso, ilang mga steroid hormone.

Pangunahing hyperaldosteronism

Ang pathogenesis at mga sintomas ng pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism ay iba, samakatuwid mayroong isang paghihiwalay ng kanilang mga sintomas at sanhi.

Mga sanhi

Ang pinakakaraniwang sanhi ng aldosteronism ay:

• Ang adrenal cortical adenoma ay isang benign neoplasm na gumagawa ng labis na halaga ng aldosterone. Sa 75% ng mga kaso, ang adenoma ang nagiging sanhi ng pangunahing aldosteronism.
• Sa 20% ng mga kaso ang sakit ay sanhi ng bilateral aldosteromas.
• Sa 5% lamang ng mga kaso ang sakit ay bubuo bilang resulta ng carcinoma ng adrenal cortex.

Sa medisina, natukoy din ang namamana na dahilan, na humahantong sa isang sakit sa pamilya na may labis na produksyon ng aldosteron. At kung sa isang miyembro ng pamilya ang patolohiya ay maaaring sanhi ng isang neoplasma ng anumang kalikasan, kung gayon sa iba ay ipinadala lamang ito sa anyo ng isang sindrom. Ang hereditary transmission ay nangyayari sa pamamagitan ng autosomal dominant inheritance.

Mga sintomas

Ang mga pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism ay ipinahayag sa cardiovascular at autonomic nervous system. Ito ay talamak na matatag na arterial hypertension, labis na karga ng kaliwang ventricular myocardium, kung minsan ang hypertension ay umabot sa mga krisis.

Iba pang sintomas ng sakit:

• Pagkahilo, pagkapagod;
• kahinaan ng kalamnan;
• Mga kombulsyon;
• Pamamanhid ng mga limbs;

• Pagkibot sa mga kalamnan;
• Sakit ng ulo;
• uhaw at polyuria;
• Pakiramdam ng pamamanhid sa mga limbs;
• Nabawasan ang visual na konsentrasyon.

Ang arterial hypertension, na bubuo laban sa background ng sakit, ay nagpapakita rin ng sarili nitong mga sintomas, na ipinahayag sa migraines, stress sa puso, at hypokalemia. Bawat ikaapat na pasyente ay nagkakaroon ng prediabetic state. Posibleng kumbinasyon sa osteoporosis.

Conn's syndrome

Tinatawag ng mga doktor ang pangunahing hyperaldosteronism na Conn's syndrome sa mga kaso kung saan ang labis na konsentrasyon ng aldosterone ay ginawa ng isang adrenal adenoma.

Ito ay isang benign neoplasm, na umaabot sa maximum na diameter na 25 mm, puno ng kolesterol at samakatuwid ay may madilaw na kulay. Mayroon ding mataas na nilalaman ng aldosterone synthetase sa loob ng adenoma.

Idiopathic hyperplasia

Ang bilateral idiopathic hyperaldosteronism ay nangyayari sa kalahati ng mga kaso sa mga pasyente na higit sa 45 taong gulang at mas karaniwan kaysa sa adrenal adenoma.

Mahalaga, ang hyperplasia ay isang pagtaas sa mga selula ng adrenal cortex, habang ang dami ng cortex ay tumataas. Ang hyperplasia, higit sa iba pang mga uri ng pangunahing hyperaldosteronism, ay isang namamana na patolohiya.

Ang carcinoma ay isang malignant formation na nag-synthesize hindi lamang ng estrogen, cortisol, at androgens. Ang matinding hypokalemia ay nabanggit.

Ang neoplasm ay umabot sa 45 mm ang lapad at nagpapakita ng mga palatandaan ng paglaki. Kapag ang mga neoplasma ng hindi kilalang etiology ay nakita, na may diameter na higit sa 25 mm, kaugalian na isaalang-alang ang kondisyon ng pasyente bilang isang sindrom ng mas mataas na panganib ng pagbuo ng carcinoma.

Pangalawang anyo ng sakit

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay isang hiwalay na diagnosis, bagaman ito ay nangyayari laban sa background ng mga umiiral na sakit ng mga internal organ system ng tao.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nauugnay sa mga sumusunod na pathologies:

• Reaktibiti, na nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagbubuntis, na may labis na potassium sa pagkain, na may pagkawala ng sodium mula sa katawan sa panahon ng mga diyeta, pagtatae, pangmatagalang paggamot sa droga na may diuretics, at malaking pagkawala ng dugo.
• Sa mga tumor o vascular stenosis, ang organikong pangalawang hyperaldosteronism ay nabanggit.
• Pagkagambala ng mga proseso ng metabolic na may pakikilahok ng aldosterone, na sinusunod sa mga talamak na pathologies ng mga bato at adrenal glandula, pagpalya ng puso.
• Pangmatagalang paggamot sa mga hormonal na gamot batay sa estrogen, pati na rin sa panahon ng menopause, na sinamahan ng hormonal imbalance.

Ang pangunahing pagkakaiba mula sa pangunahing hyperaldosteronism ay ang pangunahin ay nangangailangan ng isang electrolyte imbalance, habang ang pangalawang hyperaldosteronism ay isang natural na reaksyon sa reaktibiti ng renin-angiotensin-aldosterone complex.

Mga sintomas

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay hindi nagpapakita ng sarili nitong mga sintomas, dahil ito ay isang compensatory pathology. Samakatuwid, ang mga sintomas nito ay tiyak na nagpapakita ng kanilang mga sarili sa mga sakit o kondisyon kung saan ito nagpapakita mismo. Hindi tulad ng pangunahing anyo, ang pangalawang anyo ay hindi sinamahan ng mga kaguluhan sa balanse ng tubig-asin, mataas na presyon ng dugo at mga pathology ng puso.

Ang tanging sintomas na maaaring maiugnay sa pangalawang anyo ng aldosteronism ay pamamaga. Ang akumulasyon ng sodium at akumulasyon ng likido ay humahantong sa labis na pagtatago ng aldosteron, ngunit ang akumulasyon ng sodium ay sanhi ng magkakatulad na mga sakit.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang diagnosis ng pangunahin o pangalawang hyperaldosteronism ay maaari lamang gawin gamit ang isang biochemical blood test. Kapag natukoy ang labis na aldosterone, nagpapatuloy sila sa pag-diagnose ng mga sakit na kasama o nagdudulot ng labis na pagtatago ng aldosterone.

CT at MRI

Ang computed tomography at magnetic resonance imaging ay maaaring makakita ng mga tumor mula sa limang milimetro ang lapad. Gamit ang mga diagnostic ng computer, ang mga sumusunod na pathologies ay maaaring masuri:

• Ang pagtaas sa laki ng adrenal glands ay nagpapahiwatig ng bilateral hyperplasia, o unilateral kung ang laki ng isang adrenal gland ay binago.
• Ang pagkakaroon ng mga node sa adrenal cortex ay maaaring ituring bilang macronodular hyperplasia.
• Kung ang mga tumor na mas malaki sa 30 mm ay napansin, lalo na sa katawan ng adrenal gland, pinaghihinalaang carcinoma.
• Ang pagtuklas ng isang hormonally inactive na tumor ay maaaring magpahiwatig ng mahahalagang hypertension.

Dapat itong maunawaan na ang mga pamamaraan ng diagnostic ng computer ay nagsusuri ng mga pagbabago sa morphological, hindi mga functional, samakatuwid ang mga karagdagang pamamaraan ay palaging kinakailangan na maaaring linawin ang pinaghihinalaang diagnosis.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay dapat na maunawaan bilang isang klinikal na sindrom batay sa pagtaas ng pagtatago ng aldosteron, na resulta ng isang tumor o hyperplastic na proseso sa adrenal glands. Ang isang tampok na katangian ng patolohiya na ito ay pangunahing pinsala sa adrenal cortex.

Mga sanhi

Ang sakit ay batay sa pagtaas ng produksyon ng aldosteron ng adrenal glands.

Depende sa dahilan, kaugalian na makilala ang mga sumusunod na variant ng pangunahing hyperaldosteronism:

• idiopathic;
• umaasa sa ACTH;
• unilateral hyperplasia ng adrenal cortex;
• sindrom ng paggawa ng ectopic aldosterone.

Ang Aldosteroma ay isang nag-iisang tumor ng adrenal cortex na naglalabas ng aldosterone. Ito ang pinakakaraniwang dahilan para sa pangunahing pagtaas ng hormone na ito sa katawan. Sa 80% ng mga kaso, ang tumor ay nawalan ng kontak sa at autonomously na gumagawa ng mga hormone. At sa 20% lamang ng mga kaso ang sensitivity sa angiotensin 2 ay nananatili.

Sa mga bihirang kaso, ang mga tumor na gumagawa ng aldosteron ay matatagpuan sa ibang mga organo (halimbawa, sa thyroid gland o ovaries sa mga kababaihan).

Sa idiopathic na variant ng sakit, ang isang tao ay may bilateral hyperplasia ng adrenal cortex. Kasabay nito, nananatili ang functional dependence ng mga cell na ito sa angiotensin 2.

Ang variant na umaasa sa ACTH ng sakit ay napakabihirang at minana. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na therapeutic effect pagkatapos ng paggamit ng corticosteroids.

Mga mekanismo ng pag-unlad

Karaniwan, ang pinakamahalagang regulator ng pagtatago ng aldosteron ay ang renin-angiotensin system at ang potassium-sodium pump. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang naturang regulasyon ay imposible o hindi sapat. Ang isang malaking halaga ng aldosteron ay naipon sa katawan, na may negatibong epekto sa mga organo:

• puso at mga daluyan ng dugo (nagtataguyod ng diastolic overload at pagluwang ng kaliwang atrium, pati na rin ang pag-unlad ng fibrosis sa kalamnan ng puso);
• bato (pinsala sa panloob na ibabaw ng renal tubules dahil sa kakulangan ng potasa sa dugo ay humahantong sa nagpapasiklab na paglusot at sclerotic na pagbabago sa interstitium).

Ang pagkilos ng hormone na ito ay nagdudulot ng pagtaas sa reabsorption ng sodium sa nephron tubules, isang pagtaas sa konsentrasyon nito sa dugo at, nang naaayon, isang pagbawas sa nilalaman ng potasa sa loob nito (bilang resulta ng pagtaas ng pagtatago). Ito ay humahantong sa pagtaas ng plasma osmotic pressure at pagtaas ng intravascular blood volume (ang sodium ay kumukuha ng tubig papunta sa sarili nito). Gayundin, ang isang malaking halaga ng sodium sa dugo ay nagpaparamdam sa vascular wall sa pagkilos ng mga catecholamines. Ang resulta ng naturang mga pagbabago sa pathophysiological ay isang pagtaas sa presyon ng dugo.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring magkaroon ng ibang kurso, ang kalubhaan nito ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa halata na may katangiang klinikal na larawan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito ay:

• arrhythmia (karaniwan);
• madalas;
• kahinaan ng kalamnan;
• nasusunog na pandamdam, pangingilig sa iba't ibang bahagi ng katawan;
• kombulsyon;
• may kapansanan sa paggana ng bato (uhaw, tumaas na dami ng pang-araw-araw na ihi, madalas na pag-ihi sa gabi).

Ang isang medyo pare-parehong tanda ng pangunahing hyperaldosteronism ay arterial hypertension. Madalas itong may malubhang kurso na may pagtutol sa karamihan ng mga gamot na antihypertensive. Bukod dito, mas mataas ang konsentrasyon ng aldosteron sa serum ng dugo, mas mataas ang mga numero ng presyon ng dugo. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente ang kurso ng sakit ay banayad at madaling maitama sa maliit na dosis ng mga gamot.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng "pangunahing hyperaldosteronism" ay batay sa klinikal na data at mga resulta ng laboratoryo at instrumental na eksaminasyon. Una sa lahat, ang mga sumusunod na tao ay sasailalim sa pagsusuri:

• may malignant resistant hypertension;
• na may maagang pagsisimula ng sakit;
• mabigat na kasaysayan ng pamilya;
• isang kumbinasyon ng mataas na presyon ng dugo at hypokalemia.

Sa panahon ng pagsusuri, bilang karagdagan sa karaniwang pangkalahatang klinikal na pagsusuri, ang mga naturang pasyente ay inireseta:

• pagpapasiya ng antas ng aldosteron at renin sa dugo;
• pagkalkula ng ratio ng aldosterone-renin;
• mga pagsubok sa pagganap.

Sa kasalukuyan, ang pinaka-naa-access at maaasahang paraan ng screening ay ang pagpapasiya ng ratio ng aldosterone-renin. Upang mabawasan ang posibilidad na makakuha ng mga maling resulta sa panahon ng pagsubok, ang ilang mga kundisyon ay dapat sundin:

• 2 linggo bago ang iminungkahing pag-aaral, inirerekumenda na ihinto ang pagkuha ng lahat ng mga gamot na maaaring makaapekto sa resulta (aldosterone antagonists, diuretics, β-blockers, α-adrenergic agonists, angiotensin receptor at renin blockers, ACE inhibitors);
• sa bisperas ng sampling ng dugo, ang pagwawasto ng mga electrolyte disorder ay isinasagawa;
• Sa loob ng 3 araw bago ang pag-aaral, hindi limitado ang paggamit ng asin.

Ang interpretasyon ng mga resulta ay isinasagawa nang paisa-isa, isinasaalang-alang ang lahat ng posibleng panlabas na impluwensya at pangmatagalan. Kung pagkatapos ng pag-aaral ay isang positibong resulta ang nakuha, pagkatapos ay magpatuloy sa isa sa mga confirmatory test:

• na may sodium load (dagdagan ang paggamit ng asin sa higit sa 6 g bawat araw; sa ikatlong araw, ang aldosterone excretion ay tinutukoy, kung ito ay higit sa 12-14 mg, kung gayon ang diagnosis ay malamang na malamang);
• saline solution (isinasagawa 4 na oras pagkatapos ng isang mabagal na intravenous infusion ng 0.9% sodium chloride solution na may dami na halos 2 litro; ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang konsentrasyon ng aldosteron sa dugo ay higit sa 10 ng/dl);
• captopril (ang sampling ng dugo ay isinasagawa isang oras pagkatapos kumuha ng captopril; karaniwang ang antas ng aldosteron ay nababawasan ng 30%; na ​​may pangunahing hyperaldosteronism ito ay nananatiling mataas na may mababang ratio sa renin);
• fludrocortisone (ang gamot ay iniinom tuwing 6 na oras kasabay ng potassium supplements at sodium chloride infusion; ang isang pag-aaral ay isinasagawa sa ikaapat na araw; ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang antas ng aldosteron ay higit sa 6 ng/dl).

Ang mga instrumental na diagnostic na pamamaraan ay ginagawang posible upang mailarawan ang mga adrenal glandula at makilala ang proseso ng pathological sa kanila. Para sa layuning ito:

• pagsusuri sa ultrasound (isang ligtas at nagbibigay-kaalaman na paraan na nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga adenoma na may sukat na 1-2 cm);
• computed tomography at (may higit na pagiging sensitibo at ginagawang posible na suriin ang organ nang mas detalyado);
• scintigraphy (batay sa kakayahan ng gland tissue na makaipon ng radiopharmaceuticals);
• (nakakatulong na makilala ang proseso ng tumor mula sa hyperplasia).

Paggamot

Ang adenoma o iba pang mga adrenal tumor ay tinanggal sa pamamagitan ng operasyon.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nakasalalay sa sanhi nito.

• Ang pangunahing paraan ng paggamot para sa adrenal adenoma ay ang pag-alis nito sa operasyon kasama ang apektadong adrenal gland. Sa yugto ng paghahanda para sa operasyon, ang mga naturang pasyente ay inirerekomenda na magkaroon ng therapeutic nutrition (mga pagkaing mayaman sa potasa), ang balanse ng tubig-electrolyte ay naitama, at ang paggamot sa droga na may aldosterone antagonists o calcium channel blockers ay inireseta.
• Para sa idiopathic aldosteronism, ang panghabambuhay na therapy na may mga aldosterone antagonist sa minimally effective na dosis ay inireseta. Gayunpaman, ang lumalaban na hypertension na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ay itinuturing na isang indikasyon para sa unilateral adrenalectomy.
• Ang variant na umaasa sa ACTH ng sakit ay tumutugon nang maayos sa paggamot na may dexamethasone.

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Kung pinaghihinalaang hyperaldosteronism, dapat kang kumunsulta sa isang endocrinologist. Depende sa sanhi ng patolohiya, ang paggamot ng isang siruhano o oncologist, pati na rin ang konsultasyon sa isang neurologist at cardiologist, ay maaaring kailanganin.

Ang hyperaldosteronism ay isang pathological na kondisyon ng katawan, na sanhi ng mataas na produksyon ng mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex - aldosterone. Sa hyperaldosteronism ng pangunahing anyo, maaaring maobserbahan ng isa ang arterial hypertension, cardialgia, pananakit ng ulo, lahat ng uri ng ritmo ng puso, kahinaan ng kalamnan, malabong paningin, kombulsyon, at paresthesia. Sa mga kaso ng pangalawang hyperaldosteronism, pagkabigo sa bato, mga pagbabago sa fundus at peripheral edema.

Ang diagnosis ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism ay binubuo ng biochemical analysis ng ihi at dugo, ultrasound, MRI, functional stress tests, selective venography, scintigraphy, pag-aaral ng kondisyon ng atay, puso, bato at mga arterya ng bato. Ginagamit ang surgical treatment sa mga kaso ng hyperaldosteronism na may aldosteroma, renal reninoma, at adrenal cancer. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang drug therapy ay ginagamit ng eksklusibo.

Ang hyperaldosteronism ay isang buong kumplikado ng mga sindrom na nauugnay sa labis na produksyon ng hormone aldosterone, na magkakaiba sa mga mekanismo ng pinagmulan at pag-unlad, ngunit medyo magkapareho sa mga klinikal na pagpapakita. Ang hyperaldosteronism ay maaaring pangunahin (na sanhi ng isang pathological na kondisyon ng adrenal gland mismo) o pangalawa (na sa iba pang mga sakit ay sanhi ng hypersecretion ng renin). Ayon sa istatistika, ang pangunahing hyperaldosteronism ay nasuri sa ilang porsyento ng mga pasyente na may sintomas na hypertension. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan na may edad na 30 hanggang 50 taon. Ang hyperaldosteronism ay napakabihirang sa mga bata.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Mga anyo at sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism

Ayon sa pag-uuri ng nosological, ang mga sumusunod na uri ng pangunahing hyperaldosteronism ay nakikilala depende sa kanilang etiology:

• Aldosterone-producing adenoma: higit sa kalahati ng mga kaso ng hyperaldosteronism ay dahil sa Conn's syndrome;
• Ang idiopathic hyperaldosteronism ay bubuo sa pagkakaroon ng hyperplasia ng adrenal cortex ng bilateral diffuse nodular type;
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia;
• carcinoma na gumagawa ng aldosteron;
• Pamilya hyperaldosteronism uri 1 at 2;
• Aldosteronectopic syndrome, na nabubuo sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone ng obaryo, thyroid gland, at bituka.

Pamilyar na anyo ng hyperaldosteronism

Mayroon ding isang medyo bihirang familial na anyo ng hyperaldosteronism (na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana). Ang patolohiya na ito ay sanhi ng isang depekto sa isang enzyme tulad ng 18-hydroxylase, na lampas sa kontrol ng renin-angiotensin system. Sa kasong ito, ang hyperaldosteronism ay naitama ng glucocorticoids. Ang anyo ng patolohiya na ito ay karaniwang pangunahin para sa mga kabataan na may kasaysayan ng pamilya ng mga madalas na yugto ng arterial hypertension. Gayundin, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring adrenal cancer, na may kakayahang gumawa ng deoxycorticosterone at aldosterone.

Mga sanhi at tampok ng pangalawang anyo ng hyperaldosteronism

Ang hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay nagpapakita ng sarili bilang isang komplikasyon dahil sa ilang mga pathologies sa atay at bato, pati na rin ang mga sakit ng cardiovascular system. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay maaaring maobserbahan sa arterial hypertension, Barter's syndrome, liver cirrhosis, renal artery stenosis at dysplasia, renal failure, renal reninoma at nephrotic syndrome.

Ang pagkawala ng sodium (hal., mula sa pagtatae o diyeta), pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (hal., mga laxative at diuretics), labis na pag-inom ng potassium, at pagbaba ng dami ng dugo dahil sa malaking pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig ay humantong sa pangalawang hyperaldosteronism at pagtaas ng pagtatago ng renin .

Kung ang tugon sa aldosteron sa distal renal tubules ay may kapansanan (kapag, sa kabila ng mataas na antas ng hormone sa serum ng dugo, nasuri ang hyperkalemia), maaaring magkaroon ng pseudohyperaldosteronism.

Extra-adrenal hyperaldosteronism

Sa napakabihirang mga kaso (mga pathological na proseso sa ovaries, bituka at thyroid gland), maaaring mangyari ang extra-adrenal hyperaldosteronism.

Pathogenesis ng hyperaldosteronism

Ang mababang-renin na pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mataas na pagtatago ng aldosteron kasama ng hypokalemia at arterial hypertension. Ito ay dahil sa hyperplastic o kahit na mga proseso ng tumor sa adrenal cortex.

Pag-unlad ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang batayan ng pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism ay ang epekto ng labis na aldosteron sa balanse ng tubig-electrolyte. Sa kasong ito, ang reabsorption ng tubig at sodium ions sa kidney tubules ay tumataas, kasama ang pagtaas ng excretion (release) ng potassium ions sa ihi. Ang lahat ng mga salik na ito ay pumukaw sa pagbuo ng hypervolemia at pagpapanatili ng likido, pati na rin ang pagbawas sa paggawa at aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, metabolic alkalosis. Bilang isang resulta, ang hemodynamics ng katawan ay nagambala at ang sensitivity ng mga pader ng sisidlan sa mga epekto ng pressor endogenous na mga kadahilanan at paglaban sa daloy ng dugo ng mga peripheral vessel ay tumataas. Ang matagal at malubhang hypokalemic syndrome sa pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga dystrophic na pagbabago sa mga kalamnan at renal tubules.

Pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa pagkakaroon ng isang bilang ng mga sakit ng sistema ng puso, atay at bato, dahil sa isang pagbawas sa dami ng daloy ng dugo sa mga bato, ang high-ocrenic pangalawang hyperaldosteronism ay lumilitaw na compensatory. Ang form na ito ng hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa pag-activate ng renin-angiotensin system, pati na rin dahil sa pagtaas ng produksyon ng enzyme renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, na labis na nagpapasigla sa adrenal cortex. Sa pangalawang anyo ng hyperaldosteronism, ang mga binibigkas na electrolyte disturbances na katangian ng pangunahing anyo ng hyperaldosteronism ay hindi lilitaw.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang klinikal na larawan ng patolohiya ng pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte, na sanhi ng hypersecretion ng hormone aldosterone. Bilang resulta, ang pagpapanatili ng tubig at sodium sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot ng mga sintomas tulad ng:

• sakit ng ulo;
• malubhang o katamtamang arterial hypertension;
• cardialgia;
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
• mga pagbabago sa pathological sa fundus ng mata, na humahantong sa pagkasira ng visual function (angiosclerosis, retinopathy, hypertensive angiopathy).

Nasuri din ang mabilis na pagkapagod ng katawan, panghihina ng kalamnan, seizure, paresthesia, periodic pseudoparalysis dahil sa potassium deficiency. Sa mga malubhang kaso, maaari itong maging sanhi ng pagbuo ng myocardial dystrophy, nephrogenic diabetes insipidus, at kaliopenic nephropathy. Dahil walang pagkabigo sa puso sa pangunahing hyperaldosteronism, ang peripheral edema ay hindi napansin.

Mga sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism

Sa hyperaldosteronism ng pangalawang anyo, kadalasang makikita ng isang tao ang isang medyo mataas na antas ng presyon ng dugo, na unti-unting humahantong sa tissue ischemia at pinsala sa mga vascular wall, pati na rin ang mga pagbabago sa fundus (neuroretinopathy, hemorrhages), at pagkasira sa function ng bato. . Ang pinaka-katangian na sintomas ng pangalawang hyperaldosteronism ay edema. Minsan, (halimbawa, pseudohyperaldosteronism sa Barter syndrome), ang hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay nangyayari nang walang pagkakaroon ng arterial hypertension.

Ang kurso ng hyperaldosteronism ay maaaring asymptomatic, ngunit sa medyo bihirang mga kaso.

Diagnosis ng hyperaldosteronism

Ang diagnosis ng hyperaldosteronism ay binubuo ng pagkakaiba-iba ng mga posibleng anyo ng hyperaldosteronism, pati na rin ang pagtukoy ng kanilang etiology.

Ang unang hakbang sa paunang pagsusuri ng hyperaldosteronism ay pag-aralan ang estado ng renin-angiotensin-aldosterone system. Upang gawin ito, sa pamamahinga at sa panahon ng aktibong pisikal na aktibidad, ang antas ng renin at ang hormone aldosterone ay tinutukoy sa ihi at dugo ng pasyente, pati na rin ang balanse ng potassium-sodium at ACTH, na kumokontrol sa pagtatago ng hormone aldosterone.

Ang mga sumusunod na sintomas ay katangian ng hyperaldosteronism ng pangunahing anyo:

• nadagdagan ang antas ng aldosterone hormone sa dugo;
• nabawasan ang aktibidad ng plasma renin (PRA);
• mataas na ratio ng aldosteron sa renin, hypernatremia at hypokalemia;
• medyo mababa ang density ng ihi;
• isang makabuluhang pagtaas sa araw-araw na paglabas ng aldosteron at potasa sa ihi.

Ang pangunahing criterion para sa pag-diagnose ng hyperaldosteronism ng pangalawang anyo ay isang mataas na rate ng ARP.

Gayundin, para sa isang mas masusing pagkakaiba-iba ng mga anyo ng hyperaldosteronism, isang pagsubok na may hypothiazide load, isang "martsa" na pagsubok, at isang pagsubok na may aldactone (spironolactone) ay ginagamit.

Upang matukoy ang familial hyperaldosteronism, ang genomic typing ay isinasagawa gamit ang PCR. Para sa hyperaldosteronism, na itinatama sa glucocorticoids, isang pagsubok na diagnostic na paggamot na may prednisolone (dexamethasone) ay ginaganap. Pagkatapos, sa panahon ng pagsubok na paggamot na ito, ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal at ang mga tipikal na pagpapakita ng sakit ay inalis.

Upang matukoy ang likas na katangian ng sugat (halimbawa, aldosteroma, kanser, nagkakalat na nodular hyperplasia), iba't ibang mga pangkasalukuyan na pamamaraan ng diagnostic ang ginagamit, tulad ng:

• Ultrasound ng adrenal glands;
• MRI at CT ng adrenal glands;
• selective venography (kasama ang pagpapasiya ng antas ng cortisol at aldosterone sa dugo);
• scintigraphy;

Ang diagnosis ng sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism ay gumaganap din ng isang mahalagang papel. Para sa layuning ito, ang mga pag-aaral ay isinasagawa sa kondisyon ng mga bato, mga arterya ng bato, atay at puso.

Paggamot ng hyperaldosteronism

Ang mga taktika at paraan ng paggamot sa hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kung ano ang sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Upang gawin ito, ang pasyente ay kailangang sumailalim sa isang buong pagsusuri ng mga doktor tulad ng: nephrologist, cardiologist, endocrinologist, ophthalmologist.

Para sa iba't ibang anyo ng hyporeninemic hyperaldosteronism, ang drug therapy ay isinasagawa gamit ang potassium-sparing diuretics (spirolactone at amiloride). Kadalasan ang therapy na ito ay ginagamit bilang isang yugto ng paghahanda bago ang operasyon. Tinatanggal nito ang hypokalemia at gawing normal ang presyon ng dugo. Ang pagdaragdag ng potasa at diyeta na mababa ang asin ay ipinahiwatig din, kasama ang pagtaas ng pagkonsumo ng mga pagkaing mayaman sa potasa.

Ang kanser sa adrenal at aldosteroma ay ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kasama sa paggamot ang paunang normalisasyon ng balanse ng tubig at electrolyte at kasunod na adrenalectomy (pag-alis ng apektadong adrenal gland).

Ang konserbatibong therapy sa gamot ay karaniwang isinasagawa para sa mga pasyente na nagdurusa sa bilateral adrenal hyperplasia. Para sa layuning ito, ang mga gamot na spironolactone o amiloride, na sinamahan ng mga antagonist ng calcium channel at ACE inhibitors, ay ginagamit. Kung ang hyperaldosteronism ay isang hyperplastic na anyo, pagkatapos ay ang kanang-panig na adrenalectomy kasama ang subtotal resection ng kaliwang adrenal gland, pati na rin ang kumpletong bilateral adrenalectomy, ay hindi epektibo. Kung isasagawa ang isa sa mga interbensyong ito sa operasyon, mawawala ang hypokalemia, ngunit ang kinakailangang hypotensive effect ay wala (ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal lamang sa labing walong porsyento ng mga kaso). Ito ay maaaring maging pangunahing sanhi ng talamak na kakulangan sa adrenal.

Para sa hyperaldosteronism, na mahusay na naitama ng glucocorticoid therapy, ang dexamethasone o hydrocortisone ay inireseta upang gawing normal ang presyon ng dugo at mapupuksa ang mga hormonal at metabolic disorder.

Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism, laban sa background ng pathogenetic therapy ng pinagbabatayan na sakit, ang pinagsamang antihypertensive na paggamot ay isinasagawa na may ipinag-uutos na pagsubaybay sa mga antas ng potasa sa plasma ng dugo at mga diagnostic ng ECG.

Kung ang pangalawang hyperaldosteronism ay lumitaw bilang isang kinahinatnan ng renal artery stenosis, pagkatapos ay upang maibalik ang antas ng pangkalahatang sirkulasyon ng dugo at pag-andar ng bato sa normal, ang percutaneous x-ray endovascular balloon dilatation ay ginaganap, pati na rin ang stenting ng renal artery na naapektuhan. Kung nakita ang reninoma ng bato, kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko.

Pagtataya at pag-iwas sa hyperaldosteronism

Ang pagbabala ng naturang patolohiya bilang hyperaldosteronism ay ganap na nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit, sa antas ng pinsala sa mga sistema ng ihi at cardiovascular. Ang karampatang therapy sa droga at radikal na operasyon ay nagbibigay ng medyo mataas na posibilidad ng kumpletong paggaling. Kung ang adrenal cancer ay nasuri, ang pagbabala ay hindi paborable.

Para sa mataas na kalidad na pag-iwas sa hyperaldosteronism, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pasyente na may arterial hypertension at mga sakit sa atay at bato ay kinakailangan. Isa ring mahalagang salik ay ang pagsunod sa mga rekomendasyong medikal tungkol sa gamot o nutrisyon.

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2017

Pangunahing hyperaldosteronism (E26.0)

Endocrinology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Pangangalagang Pangkalusugan
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Agosto 18, 2017
Protocol No. 26

PGA- isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng aldosteron, na medyo independyente sa sistema ng renin-angiotensin at hindi bumababa sa pagkarga ng sodium. Ang pagtaas ng antas ng aldosterone ay nagdudulot ng mga sakit sa cardiovascular, pagbaba ng mga antas ng renin ng plasma, arterial hypertension, pagpapanatili ng sodium, at pinabilis na paglabas ng potassium, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PHA ay adrenal adenoma, unilateral o bilateral adrenal hyperplasia, at sa mga bihirang kaso, namamana na GPH.

PANIMULANG BAHAGI

(mga) ICD code:

Petsa ng pag-unlad/rebisyon ng protocol: 2013 (binagong 2017).

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

AG	-	arterial hypertension
IMPYERNO	-	presyon ng arterial
APA	-	adenoma na gumagawa ng aldosteron
APRA	-	aldosterone-producing renin-sensitive adenoma
APF	-	angiotensin converting enzyme
ARS	-	ratio ng aldosteron-renin
GZGA	-	glucocorticoid-dependent hyperaldosteronism GPGA - glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism
IGA	-	idiopathic hyperaldosteronism
PGA	-	pangunahing hyperaldosteronism
PGN	-	pangunahing adrenal hyperplasia
RCC	-	direktang konsentrasyon ng renin
Ultrasound	-	ultrasonography

Mga gumagamit ng protocol: mga pangkalahatang practitioner, endocrinologist, internist, cardiologist, surgeon at vascular surgeon.

Antas ng sukat ng ebidensya:

A	Isang mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa nauugnay na populasyon
SA	Mataas na kalidad (++) na sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral, o mataas na kalidad (++) na cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias, o mga RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon
SA	Cohort o case-control na pag-aaral o kinokontrol na pagsubok na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+), ang mga resulta nito ay maaaring pangkalahatan sa nauugnay na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +), ang mga resulta ay hindi maaaring direktang ipamahagi sa nauugnay na populasyon
D	Serye ng kaso o hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto
GPP	Pinakamahusay na Klinikal na Kasanayan

Pag-uuri

Etiopathogenetic at klinikal at morphological na mga palatandaan ng PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, pagbabago).
· aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex (APA) - aldosteroma (Conn's syndrome);
Bilateral hyperplasia o adenomatosis ng adrenal cortex:
- idiopathic hyperaldosteronism (IHA, hindi napigilang hyperproduction ng aldosterone);
- hindi natukoy na hyperaldosteronism (piling pinigilan ang produksyon ng aldosteron);
- glucocorticoid suppressed hyperaldosteronism (SHHA);
· paggawa ng aldosteron, glucocorticoid-suppressed adenoma;
· carcinoma ng adrenal cortex;
· extra-adrenal hyperaldosteronism (ovaries, bituka, thyroid gland).

Mga diagnostic

DIAGNOSTIKONG PARAAN, PAMAMARAAN, AT PAMAMARAAN

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis

: pananakit ng ulo, pagtaas ng presyon ng dugo, panghihina ng kalamnan, lalo na sa mga kalamnan ng guya, pulikat, parasthesia sa mga binti, polyuria, nocturia, polydipsia. Ang simula ng sakit ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 40 taon, kadalasang nasuri sa ika-3-4 na dekada ng buhay.

Eksaminasyong pisikal:
· hypertensive, neurological at urinary syndromes.

Pananaliksik sa laboratoryo:
Pagpapasiya ng potasa sa suwero ng dugo;
· pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron sa plasma ng dugo;
· pagpapasiya ng aldosterone-renin ratio (ARR).
Sa mga pasyenteng may positibong APC, bago ang differential diagnosis ng mga anyo ng PHA, inirerekomenda na isa sa 4 na confirmatory PHA na pagsusuri ang isasagawa (A).

Mga pagsusulit na nagpapatunay ng PHA

Kinukumpirma Pagsusulit sa PGA	Pamamaraan	Interpretasyon	Mga komento
Pagsubok sa sodium load	Dagdagan ang paggamit ng sodium >200 mmol (~6 g) bawat araw sa loob ng 3 araw, sa ilalim ng kontrol ng pang-araw-araw na sodium excretion, patuloy na pagsubaybay sa normokalemia habang umiinom ng potassium supplements. Ang pang-araw-araw na aldosterone excretion ay tinutukoy sa umaga ng ika-3 araw ng pagsubok.	Ang PGA ay hindi malamang kapag ang araw-araw na aldosterone excretion ay mas mababa sa 10 mg o 27.7 nmol (hindi kasama ang mga kaso ng talamak na pagkabigo sa bato, kung saan ang aldosterone excretion ay nabawasan). Ang diagnosis ng PHA ay mataas ang posibilidad kapag ang araw-araw na aldosterone excretion ay >12 mg (>33.3 nmol) ayon sa Mayo Clinic, at >14 mg (38.8 nmol) ayon sa Cleveland Clinic.	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmia o malubhang hypokalemia. Ang pagkolekta ng pang-araw-araw na ihi ay hindi maginhawa. Ang katumpakan ng diagnostic ay nabawasan dahil sa mga problema sa laboratoryo sa radioimmunological method (18-oxo - aldosterone glucuronide ay isang metabolite na hindi matatag sa isang acidic na kapaligiran). Sa kasalukuyan, ang HPLC tandem mass spectrometry ay magagamit at pinakagusto. Sa talamak na pagkabigo sa bato, ang pagtaas ng pagtatago ng 18-oxoglucuronide aldosterone ay maaaring hindi maobserbahan.
Pagsusuri ng asin	Nakahiga na posisyon 1 oras bago ang simula ng umaga (mula 8:00 - 9.30) 4 na oras na intravenous infusion ng 2 litro ng 0.9% NaCI. Dugo sa rhenium, aldosterone, cortisone, potassium sa basal point at pagkatapos ng 4 na oras. Pagsubaybay sa presyon ng dugo at pulso sa panahon ng pagsusulit.	Ang PGA ay hindi malamang na mangyari sa isang post-infusion na antas ng aldosterone na 10 ng/dL. Gray zone sa pagitan ng 5 at 10 ng/dL	Ang pagsusuri ay kontraindikado sa mga malubhang anyo ng hypertension, talamak na pagkabigo sa bato, pagpalya ng puso, arrhythmia o malubhang hypokalemia.
Pagsubok sa captopril	Ang mga pasyente ay tumatanggap ng 25-50 mg captopril nang pasalita nang hindi mas maaga kaysa sa isang oras pagkatapos ng umaga tumaas. Ang sampling ng dugo para sa ARP, aldosterone at cortisol ay isinasagawa bago kumuha ng gamot at pagkatapos ng 1-2 oras (lahat ng ito oras na nakaupo ang pasyente)	Karaniwan, binabawasan ng captopril ang mga antas ng aldosteron ng higit sa 30% ng orihinal na antas. Sa PHA, ang aldosterone ay nananatiling mataas na may mababang ARP. Sa IHA, hindi tulad ng APA, maaaring may bahagyang pagbaba sa aldosterone.	May mga ulat ng malaking bilang ng mga maling negatibo at hindi malinaw na resulta.

Instrumental na pag-aaral:

· Ultrasound ng adrenal glands (gayunpaman, ang sensitivity ng pamamaraang ito ay hindi sapat, lalo na sa kaso ng mga maliliit na pormasyon na mas mababa sa 1.0 cm ang lapad);
· CT scan ng adrenal glands (ang katumpakan ng pagtuklas ng mga pagbuo ng tumor sa pamamaraang ito ay umabot sa 95%). Binibigyang-daan kang matukoy ang laki ng tumor, hugis, lokasyong pangkasalukuyan, suriin ang akumulasyon at paghuhugas ng kaibahan (kinukumpirma o hindi kasama ang adrenocortical cancer). Pamantayan: ang mga benign formations ay karaniwang homogenous, ang kanilang density ay mababa, at ang kanilang mga contour ay malinaw;
· scintigraphy na may 131 I-cholesterol - pamantayan: ang aldosteroma ay nailalarawan sa pamamagitan ng asymmetric na akumulasyon ng radiopharmaceuticals (sa isang adrenal gland), sa kaibahan sa bilateral diffuse small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex;
· selective catheterization ng adrenal veins at pagpapasiya ng antas ng aldosterone at cortisol sa dugo na dumadaloy mula sa kanan at kaliwang adrenal glands (ang mga sample ng dugo ay kinuha mula sa parehong adrenal veins, gayundin mula sa inferior vena cava). Mga Pamantayan: Ang limang beses na pagtaas sa ratio ng aldosterone/cortisol ay isinasaalang-alang upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng aldosteroma.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:
· konsultasyon sa isang cardiologist upang pumili ng antihypertensive therapy;
· konsultasyon sa isang endocrinologist upang pumili ng mga taktika sa paggamot;
· konsultasyon sa isang vascular surgeon para pumili ng paraan ng surgical treatment.

Diagnostic algorithm:(scheme)




Ang ARS ay kasalukuyang pinaka maaasahan at naa-access na paraan para sa screening para sa PHA. Kapag tinutukoy ang APC, tulad ng iba pang biochemical test, posible ang maling positibo at maling negatibong resulta. Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginagamit sa pangunahing pagsusuri, sa kaso ng mga kahina-hinalang resulta dahil sa iba't ibang panlabas na impluwensya (pag-inom ng mga gamot, hindi pagsunod sa mga kundisyon ng pagsa-sample ng dugo). Ang mga epekto ng mga gamot at kondisyon ng laboratoryo sa ARS ay ipinapakita sa Talahanayan 2.

Talahanayan 2. Mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosteron na maaaring magamit upang makontrol ang presyon ng dugo sa panahon ng diagnosis ng PHA

Grupo ng droga	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot	Mode ng aplikasyon	Komento
hindi dihydropyridine blocker ng calcium mga channel	Verapamil, long-acting form	90-120 mg. dalawang beses sa isang araw	Ginagamit nang nag-iisa o kasama ng iba mga gamot mula sa talahanayang ito
vasodilator	*Hydralazine	10-12.5 mg. dalawang beses sa isang araw kasama titrating ang dosis sa epekto	Inireseta pagkatapos ng verapamil, bilang stabilizer ng reflex tachycardia. Ang pagrereseta ng mga mababang dosis ay binabawasan ang panganib epekto (sakit ng ulo, panginginig)
α-adrenergic blocker mga receptor	* Prazosin hydrochloride	0.5-1 mg dalawa - tatlo beses sa isang araw na may titration ng dosis sa epekto	Kontrolin ang postural hypotension!

Pagsukat ng ratio ng aldosterone-renin:
A. Paghahanda para sa pagtukoy ng APC

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia ay kinakailangan pagkatapos ng pagsukat ng plasma potassium. Upang ibukod ang mga artifact at labis na pagtatantya ng tunay na antas ng potasa, dapat matugunan ng sampling ng dugo ang mga sumusunod na kondisyon:
· isinasagawa sa pamamagitan ng paraan ng syringe (ang vacutainer ay hindi kanais-nais);
Iwasan ang pagkuyom ng iyong kamao;
· gumuhit ng dugo nang hindi mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang tourniquet;
· Paghihiwalay ng plasma nang hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng koleksyon.
2. Hindi dapat limitahan ng pasyente ang paggamit ng sodium.
3. Ihinto ang mga gamot na nakakaapekto sa mga parameter ng APC nang hindi bababa sa 4 na linggo nang maaga:
· spironolactone, triamterene;
· diuretics;
· Mga produktong ugat ng licorice.
4. Kung ang mga resulta ng ARS habang umiinom ng mga nabanggit na gamot ay hindi diagnostic, at kung ang hypertension ay kinokontrol ng mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosterone (tingnan ang Talahanayan 2), ihinto nang hindi bababa sa 2 linggo ang iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa mga antas ng ARS :
· beta-blockers, central alpha-agonists (clonidine, a-methyldopa), NSAIDs;
· ACE inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers.
5. Kung kinakailangan upang makontrol ang hypertension, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga gamot na may kaunting epekto sa mga antas ng aldosteron (tingnan ang talahanayan 2).
6. Kinakailangang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pag-inom ng oral contraceptive (OCs) at hormone replacement therapy, dahil Maaaring bawasan ng mga gamot na naglalaman ng estrogen ang mga direktang konsentrasyon ng renin, na nagreresulta sa isang maling positibong resulta ng ARS. Huwag kanselahin ang OK, gamitin ang antas ng ARP sa kasong ito, hindi ang antas ng RCC.

B. Mga kondisyon sa pagkolekta:
· Pagkolekta sa umaga, pagkatapos na ang pasyente ay nasa isang tuwid na posisyon sa loob ng 2 oras, pagkatapos na nasa posisyong nakaupo nang mga 5-15 minuto.
· sampling alinsunod sa talata A. 1, ang stasis at hemolysis ay nangangailangan ng paulit-ulit na sampling.
· bago ang sentripugasyon, panatilihin ang tubo sa temperatura ng silid (at hindi sa yelo, dahil pinapataas ng malamig na kondisyon ang APP); pagkatapos ng sentripugasyon, mabilis na i-freeze ang bahagi ng plasma.

C. Mga salik na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta:
· Ang edad> 65 taon ay nakakaapekto sa pagbaba ng mga antas ng renin, ang ARS ay artipisyal na tumaas;
· oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, tagal ng panahon ng postural na posisyon;
· mga gamot;
· mga paglabag sa mga diskarte sa pag-sample ng dugo;
· antas ng potasa;
· antas ng creatinine (ang pagkabigo ng bato ay humahantong sa false-positive APC).

Differential diagnosis

Differential diagnosis at katwiran para sa mga karagdagang pag-aaral

Talahanayan 3. Mga pagsusuri sa diagnostic para sa PHA

Pagsusuri sa diagnostic	Adrenal adenoma		Adrenal hyperplasia
	APA	APRA	IGA	PGN
Orthostatic test (pagtukoy ng aldosteron sa plasma pagkatapos manatili sa isang patayong posisyon sa loob ng 2 oras	Bawasan o walang pagbabago	Taasan	Taasan	Bawasan o walang pagbabago
18-hydrocorti-costerone serum	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Paglabas ng 18-hydroxycortisol	> 60 mcg/araw	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/araw
Paglabas ng tetra-hydro-18-hydroxy-cortisol	> 15 mcg/araw	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Computed tomography ng adrenal glands	Buhol sa isang gilid	Buhol sa isang gilid	Bilateral hyperplasia, ± node	Isang panig hyperplasia, ± node
Catheterization ng adrenal veins	Lateralization	Lateralization	Walang lateralization	Walang lateralization

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginagamit sa paggamot

Paggamot (klinikong outpatient)

MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL: lamang sa kaso ng paghahanda bago ang operasyon (tingnan ang step-by-step na diagram ng pamamahala ng pasyente):
1) reseta ng isang aldosterone antagonist - spironolactone sa isang paunang dosis ng 50 mg 2 beses sa isang araw na may karagdagang pagtaas pagkatapos ng 7 araw sa isang average na dosis ng 200 - 400 mg / araw sa 3 - 4 na dosis. Kung hindi epektibo, ang dosis ay nadagdagan sa 600 mg / araw;
2) upang mabawasan ang presyon ng dugo hanggang sa maging normal ang antas ng potasa, maaaring magreseta ng dihydropyridine calcium channel blockers sa isang dosis na 30-90 mg/araw;
3) pagwawasto ng hypokalemia (potassium-sparing diuretics, potassium supplements);
4) Ang spironolactone ay ginagamit upang gamutin ang IHA. Sa mga kaso ng erectile dysfunction sa mga lalaki, maaari itong mapalitan ng amiloride* sa isang dosis na 10 - 30 mg / araw sa 2 dosis o triamterene hanggang 300 mg / araw sa 2 - 4 na dosis. Ang mga gamot na ito ay normalize ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, na ang dahilan kung bakit kinakailangan upang magdagdag ng mga saluretics, calcium antagonists, ACE inhibitors at angiotensin II antagonists;
5) sa kaso ng PHPA, ang dexamethasone ay inireseta sa mga indibidwal na napiling dosis na kinakailangan upang maalis ang hypokalemia, posibleng kasama ng mga antihypertensive na gamot.
*mag-apply pagkatapos ng pagpaparehistro sa teritoryo ng Republika ng Kazakhstan

Paggamot na hindi gamot:
· mode: banayad na mode;
< 2 г/сут.

Paggamot sa droga(preoperative paghahanda)

Listahan ng mga mahahalagang gamot(nagkakaroon ng 100% na posibilidad ng aplikasyon):

Grupo ng droga	Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot	Mga indikasyon	Antas ng ebidensya
Mga antagonist ng aldosteron	spironolactone	paghahanda bago ang operasyon	A
Mga antagonist ng calcium	nifedipine, amlodipine	pagbabawas at pagwawasto ng presyon ng dugo	A
Mga blocker ng sodium channel	triamterene amiloride	pagwawasto ng mga antas ng potasa	SA

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit): wala.

Karagdagang pamamahala:
· referral sa ospital para sa surgical treatment.

Interbensyon sa kirurhiko: hindi.

pagpapapanatag ng mga antas ng presyon ng dugo;
· normalisasyon ng mga antas ng potasa.

Paggamot (inpatient)

MGA TAKTIKAPAGGAgamot sa INPATIENT

Operasyon(pagruruta ng pasyente)

Paggamot na hindi gamot:
· mode: banayad na mode;
Diet: nililimitahan ang table salt sa< 2 г/сут.

Paggamot sa droga:

Listahan ng mga mahahalagang gamot (na may 100% na posibilidad ng paggamit):

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ang posibilidad ng paggamit):

Karagdagang pamamahala: kontrol sa presyon ng dugo upang ibukod ang mga pagbabalik ng sakit, panghabambuhay na paggamit ng mga antihypertensive na gamot para sa mga pasyenteng may IHA at HPHA, pagmamasid ng isang therapist at cardiologist.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:
· kinokontrol na presyon ng dugo, normalisasyon ng mga antas ng potasa sa dugo.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA PAG-HOSPITALIZATION, NA NAGSASAAD NG URI NG PAG-HOSPITALIZATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

· para sa kirurhiko paggamot.

Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
· krisis sa hypertensive/stroke;
· matinding hypokalemia.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2017
   1. 1) Pangunahing hyperaldosteronism. mga rekomendasyong klinikal. Endocrine surgery No. 2 (3), 2008, pp. 6-13. 2) Klinikal na endocrinology. Gabay / Ed. N. T. Starkova. - 3rd ed., binago. at karagdagang - St. Petersburg: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinology. Volume 1. Mga sakit ng pituitary gland, thyroid gland at adrenal glands. Saint Petersburg. SpetsLit., 2011. 4) Endocrinology. Inedit ni N. Lavin. Moscow. 1999. pp.191-204. 5) Functional at topical diagnostics sa endocrinology. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Pahina 211-216. 6) Mga sakit sa loob. R. Harrison. Volume No6. Moscow. 2005. Pp. 519-536. 7) Endocrinology ayon kay Williams. Mga sakit ng adrenal cortex at endocrine arterial hypertension. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscow. 2010. Pp. 176-194. 8) Mga klinikal na rekomendasyon "Insidentaloma ng adrenal glands (diagnosis at differential diagnosis)." Mga rekomendasyong metodolohikal para sa mga doktor sa pangunahing pangangalaga. Moscow, 2015. 9) Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot ng mga Pasyenteng may Pangunahing Aldosteronism: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Ang Pamamahala ng Pangunahing Aldosteronism: Pag-detect ng Kaso, Diagnosis, at Paggamot: Isang Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM at MacDonald TM. Isang double-blind, randomized na pag-aaral na naghahambing ng antihypertensive effect ng eplerenone at spironolactone sa mga pasyente na may hypertension at ebidensya ng pangunahing aldosteronism. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Mga epekto ng droga sa ratio ng aktibidad ng aldosterone/plasma renin sa pangunahing aldosteronismo. Alta-presyon. 2002 Dis;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE/SFHTA/AFCE consensus sa pangunahing aldosteronism, bahagi 7: Medikal na paggamot ng pangunahing aldosteronismo. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Hul;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 Hunyo 14.

Impormasyon

MGA ASPETO NG ORGANISASYON NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol:

1) Laura Bakhytzhanovna Danyarova - kandidato ng mga medikal na agham, endocrinologist, pinuno ng departamento ng endocrinology ng RSE sa Scientific Research Institute of Cardiology and Internal Diseases.
2) Raisova Aigul Muratovna - Kandidato ng Medical Sciences, pinuno ng therapeutic department ng RSE sa Scientific Research Institute of Cardiology and Internal Medicine.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Kagawaran ng Propaedeutics ng Panloob na Sakit at Clinical Pharmacology ng Western Kazakhstan State Medical University na pinangalanang M. Ospanov.

Pagbubunyag ng walang salungatan ng interes: Hindi.

Mga Reviewer:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Pinuno ng Kagawaran ng Endocrinology ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education".

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagsusuri ng protocol: pagsusuri ng protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o sa pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang hyperaldosteronism ay isang sindrom na sanhi ng hypersecretion ng aldosterone (mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex), na sinamahan ng arterial hypertension at matinding electrolyte disturbances. Nakaugalian na ang pagkilala sa pangunahin at .

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay bunga ng pangunahing labis na produksyon ng aldosteron nang direkta sa glomerular layer ng adrenal cortex.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang pagpapasigla ng paggawa ng labis na aldosteron ay nangyayari dahil sa impluwensya ng mga pathological na kadahilanan na matatagpuan sa labas ng adrenal glands. Bilang karagdagan, mayroong isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa mga katulad na sintomas na hindi sinamahan ng pagtaas ng antas ng aldosterone (mga sindrom na gayahin ang hyperaldosteronism).

Ang pangunahing hyperaldosteronism, na unang inilarawan ni Conn noong 1956, ay sa karamihan ng mga kaso ay resulta ng isang autonomous na nag-iisang aldosterone na gumagawa ng adrenal adenoma ( Conn's syndrome), mas madalas - macronodular o micronodular bilateral hyperplasia (idiopathic hyperaldosteronism) o adrenal cancer. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang unilateral na adrenal adenoma ay napansin, kadalasang maliit ang laki (hanggang sa 3 cm ang lapad), na nangyayari na may pantay na dalas sa magkabilang panig.

Etiology at pathogenesis

Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa mga kababaihan (2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki), kadalasan sa pagitan ng edad na 30 at 50 taon. Dahil ang pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism ay arterial hypertension, napakahalaga na ang pangunahing hyperaldosteronism ay napansin sa humigit-kumulang 1% ng pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may arterial hypertension. Ang sanhi ng sakit ay hindi alam. Dapat alalahanin na ang hyperaldosteronism, na sanhi ng hyperplasia ng zona glomerulosa ng adrenal cortex, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng sensitivity sa pagpapasigla ng angiotensin II.

Bilang karagdagan, ang familial hyperaldosteronism ay nakikilala, pinigilan ng glucocorticoids at may napanatili na sensitivity sa pituitary ACTH (familial hyperaldosteronism type I), na bubuo dahil sa pagbuo ng isang may sira na enzyme habang tumatawid sa 11-β-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na matatagpuan. sa 8th chromosome. Bilang resulta ng pagkasira na ito, ang parehong mga gene ay nagiging sensitibo sa ACTH at ang synthesis ng aldosteron ay pinasimulan hindi lamang sa zona glomerulosa, kundi pati na rin sa zona fasciculata ng adrenal cortex, na sinamahan ng pagtaas sa produksyon ng aldosteron at 11- deoxycorticortisol metabolites (18-oxocortisol at 18-hydroxycortisol).

Ang pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay sa labis na akumulasyon ng sodium sa serum ng dugo at pagtaas ng paglabas ng potasa sa ihi. Bilang isang resulta, ang intracellular hypokalemia at bahagyang pagpapalit ng mga potassium ions sa cell na may hydrogen ions mula sa extracellular fluid ay sinusunod, na sinamahan ng pagpapasigla ng paglabas ng chlorine sa ihi at nagiging sanhi ng pagbuo ng hypochloremic alkalosis. Ang patuloy na hypokalemia ay humahantong sa pinsala sa mga tubule ng bato, na nawawalan ng kakayahang mag-concentrate ng ihi, at sa klinikal na ito ay sinamahan ng hyposthenuria at pangalawang polydipsia. Kasabay nito, ang hypokalemia ay humahantong sa isang pagbawas sa sensitivity sa ADH (antidiuretic hormone - vasopressin), na nagpapalubha ng polyuria at polydipsia.

Kasabay nito, ang hypernatremia ay nagdudulot ng pagpapanatili ng tubig na may pag-unlad ng hypervolemia at arterial hypertension. Ang mahalagang katotohanan ay na, sa kabila ng pagpapanatili ng sodium at fluid, na may pangunahing hyperaldosteronism edema ay hindi bubuo (ang escape phenomenon), na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng cardiac output, arterial hypertension at hypertensive diuresis.

Ang pangmatagalang presensya ng hyperaldosteronism ay sinamahan ng mga komplikasyon na dulot ng arterial hypertension (myocardial infarction, stroke) at tiyak na myocardial hypertrophy. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang patuloy na hypersecretion ng aldosterone ay humahantong sa progresibong hypokalemia, na tumutukoy sa pag-unlad ng hypokalemic myopathy, na humahantong sa paglitaw ng mga degenerative na pagbabago sa mga kalamnan.

Mga sintomas

Karamihan sa mga pasyente ay may arterial diastolic hypertension, na sinamahan ng pananakit ng ulo (arterial hypertension syndrome) at hindi pumapayag sa paggamot na may mga antihypertensive na gamot sa average na therapeutic dose; ang mga hypertensive crises ay maaaring pukawin ng thiazide o loop diuretics at sinamahan ng mga sintomas ng cardiac o cerebral.

Ang pagtaas ng presyon ng dugo kasabay ng hypokalemia ay nagdudulot ng mga abnormalidad ng electrocardiographic: lumilitaw ang pagyupi o pagbabaligtad ng T wave, pagbaba sa S-T segment, humahaba ang Q-T interval, lumilitaw ang isang binibigkas na U wave (wave). Cardiac arrhythmias at extrasystole at mga palatandaan ng Ang kaliwang ventricular hypertrophy ay naitala. Sa pangunahing hyperaldosteronism, walang edema, habang sa pangalawang hyperaldosteronism, ang edema syndrome ay ang pathogenetic na batayan ng sakit.

Ang hypokalemia, isang katangian na sintomas ng hyperaldosteronism, ay paunang tinutukoy ang pag-unlad ng kahinaan ng kalamnan (myopathic syndrome), pagkapagod at pagbaba ng pagganap. Ang kahinaan ng kalamnan ay tumataas nang husto sa pisikal na aktibidad o bigla (nang walang dahilan). Kasabay nito, ang kalubhaan ng kahinaan sa oras ng pag-atake ay naglilimita sa mga posibilidad ng paggalaw o kaunting pisikal na trabaho. Posible ang paresthesia at lokal na kombulsyon.

Bilang resulta ng kapansanan sa kakayahan ng mga bato na mag-concentrate ng ihi, ang polyuria na may hyposthenuria ay bubuo, na madalas na sinamahan ng pangalawang polydipsia. Ang isang katangiang sintomas ay may nangingibabaw na night diuresis sa araw na diuresis.

Depende sa antas ng pagpapakita ng mga sintomas sa itaas, ang iba't ibang mga pagpipilian para sa kurso ng sakit ay posible bago gawin ang diagnosis:

• variant ng krisis - sinamahan ng hypertensive crises na may binibigkas na mga sintomas ng neuromuscular (dynamia, paresthesia, convulsions);
• isang pare-parehong anyo ng arterial hypertension na may patuloy na kahinaan ng kalamnan, ang antas ng kung saan ay mas mababa sa anyo ng krisis;
• opsyon na walang makabuluhang arterial hypertension na may namamayani ng mga lumilipas na neuromuscular disorder sa oras ng krisis.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ay may kasamang dalawang sapilitang yugto: patunay ng hyperaldosteronism at diagnosis ng nosological form ng sakit.

Ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay nagsisilbing katibayan ng pangunahing hyperaldosteronism:

1. antas ng serum potassium
2. nabawasan ang antas ng renin (aktibidad ng plasma renin);
3. ang mga antas ng aldosteron sa dugo ay tumaas;
4. Ang pang-araw-araw na paglabas ng mga metabolite ng aldosteron sa ihi (aldosterone-18-glucoronite) ay nadagdagan.

Ang mga nakalistang pag-aaral ay maaaring gamitin kapag sinusuri ang mga pasyente na may arterial hypotension bilang mga pamamaraan ng screening upang makilala ang target na grupo at magsagawa ng isang espesyal na pagsusuri. Sa mahihirap na kaso, maaaring gamitin ang mga pharmacodynamic test:

1. pagsubok gamit ang isotonic sodium chloride solution: ang pasyente sa isang pahalang na posisyon ay tinuturok ng 2 litro ng 0.9% sodium chloride solution nang dahan-dahan (para sa hindi bababa sa 4 na oras) at pagkatapos ng pagtatapos ng pagsubok, ang antas ng aldosteron ay tinutukoy, na ginagawa hindi bumaba sa pangunahing hyperaldosteronism;
2. pagsubok na may spironolactone: para sa 3 araw ang pasyente ay tumatanggap ng 400 mg/araw ng spironolactone nang pasalita. Ang pagtaas sa antas ng potasa na higit sa 1 mmol/l ay nagpapatunay ng hyperaldosteronism;
3. pagsubok na may furosemide: ang pasyente ay inireseta ng 0.08 g ng furosemide nang pasalita. Pagkatapos ng 3 oras, mayroong pagbaba sa aktibidad ng plasma renin at isang pagtaas sa mga antas ng aldosteron na may hyperaldosteronism;
4. pagsubok na may 9α-fluorocortisol: sa loob ng 3 araw ang pasyente ay tumatanggap ng 400 mcg/araw na pasalita ng 9α-fluorocortisol (Cortinef) at ang antas ng aldosteron ay sinusuri bago at pagkatapos ng pagsusuri. Sa bilateral hyperplasia ng glomerular layer ng adrenal cortex, ang pagbaba sa mga antas ng aldosteron ay sinusunod, at sa aldosteroma, walang pagbaba sa mga antas ng aldosteron:
5. pagsubok ng dexamethasone: ginagamit upang makilala ang glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, pangangasiwa ng 0.5 - 1.0 mg 2 beses sa isang araw para sa isang linggo ay humahantong sa isang pagbawas sa mga manifestations ng sakit;
6. orthostatic test (nagbibigay-daan sa iyo na ibahin ang pangunahing hyperaldosteronism mula sa unilateral aldosteroma at bilateral adrenal hyperplasia): pagkatapos ng 3-4 na oras ng pasyente na nananatili sa isang tuwid na posisyon (nakatayo, naglalakad), ang antas ng aktibidad ng aldosteron at plasma renin ay tinasa. Sa autonomous aldosterome, ang aktibidad ng plasma renin ay hindi nagbabago (ito ay nananatiling mababa), at ang mga antas ng aldosteron ay bumaba o bahagyang nagbabago (normal, ang aktibidad ng plasma renin at ang aldosteron ay tumataas ng 30% sa itaas ng mga basal na halaga).

Mga hindi direktang palatandaan ng hyperaldosteronism:

• hypernatremia;
• hyperkaliuria, hypokalemia;
• polyuria, iso- at hyposthenuria;
• metabolic alkalosis at pagtaas ng mga antas ng bikarbonate sa serum ng dugo (ang resulta ng pagkawala ng mga hydrogen ions sa ihi at may kapansanan sa reabsorption ng bikarbonate), pati na rin ang alkaline na ihi;
• na may matinding hypokalemia, bumababa rin ang antas ng magnesium sa serum ng dugo.

Ang mga pamantayan para sa diagnosis ng pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng:

• diastolic hypertension sa kawalan ng edema;
• nabawasan ang pagtatago ng renin (mababang aktibidad ng renin ng plasma) nang walang posibilidad na sapat na tumaas sa ilalim ng mga kondisyon ng pagbawas ng dami (orthostasis, paghihigpit ng sodium);
• hypersecretion ng aldosterone, na hindi sapat na nabawasan sa ilalim ng mga kondisyon ng pagtaas ng dami (salt load).

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pagsasagawa ng ilang mga functional na pagsusuri (orthostatic test, pagsubok na may 9α-fluorocortisol). Bilang karagdagan, sa familial hyperaldosteronism, pinigilan ng glucocorticoids at may napanatili na sensitivity sa pituitary ACTH (familial hyperaldosteronism type I) at bilateral adrenal hyperplasia, mayroong isang pagtaas sa mga antas ng precursor sa aldosterone synthesis - 18-hydroxycorticosterone > 50 - 10 /dl at tumaas na paglabas mula sa ihi 18-hydroxycortisol > 60 mg/araw at 18-hydroxycortisol > 15 mg/araw. Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa familial hyperaldosteronism, pinipigilan ng glucocorticosteroids.

Pagkatapos ng pag-verify ng hyperaldosteronism, ang karagdagang pagsusuri ay isinasagawa na naglalayong linawin ang nosological form ng pangunahing hyperaldosteronism at topical diagnosis. Ang unang hakbang ay upang mailarawan ang lugar ng adrenal gland. Ang mga ginustong pamamaraan ay CG, MRI at PET. Ang natukoy na bilateral symmetrical pathology o unilateral space-occupying formation sa adrenal gland ay nagpapahintulot sa amin na itatag ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism. Dapat tandaan na ang imaging ng adrenal glands ay may kaugnayan lamang sa mga natukoy na metabolic abnormalities.

Sa mga nagdaang taon, ang listahan ng mga posibleng katibayan ng pangunahing hyperaldosteronism ay dinagdagan ng posibilidad ng nakahiwalay na sampling ng dugo mula sa mababang guwang na foam at adrenal veins na may pag-aaral ng mga antas ng aldosteron sa mga sample. Ang isang pagtaas sa mga antas ng aldosteron ng 3 beses ay itinuturing na katangian ng aldosteroma, mas mababa sa 3 beses ay isang tanda ng bilateral hyperplasia ng zona glomerulosa ng adrenal cortex.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa kasama ang lahat ng mga kondisyon na kasama ng hyperaldosteronism. Ang mga prinsipyo ng differential diagnosis ay batay sa pagsusuri at pagbubukod ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism.

Ang mga sindrom na gumagaya sa pangunahing hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng ilang sakit na nailalarawan ng arterial hypertension at myopathic syndrome na sanhi ng hypochloremic alkalosis at mababang antas ng renin (pseudohyperaldosteronism), ay bihira at sanhi ng iba't ibang enzymopathies. Sa kasong ito, mayroong isang kakulangan ng mga enzyme na kasangkot sa synthesis ng glucocorticosteroids (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxysteroid dehydrogenase, 5α-reductase, P450c11, P450c17).

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sindrom na gayahin ang pangunahing hyperaldosteronism ay lumilitaw sa pagkabata at nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na arterial hypertension, pati na rin ang iba pang mga laboratoryo na palatandaan ng hyperaldosteronism.

Paggamot

Ang paggamot sa pangunahing hyperaldosteronism ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang sanhi na sanhi nito.

Kapag natukoy ang aldosteroma, ang tanging opsyon sa paggamot ay ang surgical treatment (adrenalectomy). Ang preoperative na paghahanda ay isinasagawa para sa 4 - 8 na linggo na may spironolactone sa isang dosis ng 200 - 400 mg / araw. Sa unilateral adrenalectomy, ang glucocorticosteroid replacement therapy ay hindi ipinahiwatig sa karamihan ng mga kaso. Matapos alisin ang adenoma, ang pagpapagaling ng hypertension ay sinusunod sa 55-60% ng mga pasyente. Gayunpaman, ang hypertension ay maaaring magpatuloy sa humigit-kumulang 30% ng mga inoperahang pasyente.

Kung pinaghihinalaan ang bilateral adrenal hyperplasia, ang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso kung saan ang matinding hypokalemia na sinamahan ng mga klinikal na sintomas ay hindi makontrol ng medikal na may spironolactone. Ang bilateral adrenalectomy, bilang panuntunan, ay hindi nagpapabuti sa kurso ng hypertension na nauugnay sa idiopathic hyperplasia ng zona glomerulosa ng adrenal glands, samakatuwid, sa ganitong mga kaso, ang kumplikadong antihypertensive therapy na may sapilitan na paggamit ng maximum na dosis ng spironolactone ay inirerekomenda.

Para sa familial glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ang suppressive therapy na may dexamethasone ay ginagamit sa isang dosis na 0.5-1.0 mg/araw.