Hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda D62 Acute posthemorrhagic anemia

Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Ibinukod: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang mga kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), mga sakit sa endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), sakit na dulot ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24), trauma, pagkalason at ilang iba pang kahihinatnan ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms ( C00-D48), mga sintomas, senyales at abnormalidad na kinilala ng mga klinikal at laboratoryo na pagsusuri, hindi inuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Anemia na nauugnay sa nutrisyon
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga karamdaman sa pagdurugo, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

ANEMIA NA KAUGNAY SA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

Kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kakulangan sa intrinsic factor.
Anemia:
. Addison
. Birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund(-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa diyeta. Anemia ng mga vegetarian
D51.8 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Anemia sa kakulangan sa folate na nauugnay sa diyeta. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Ang folate deficiency anemia ay dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang mga anemia na nauugnay sa diyeta

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folate

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan sa amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: DiGuglielmo disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang mga tinukoy na anemia na nauugnay sa diyeta.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia, tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Anemia na nauugnay sa diyeta, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan sa glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
bypass ng metabolic pathway. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triosephosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia ni Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 Pagdala ng katangian ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [HFH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Ang Thalassemia ay hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)
Thalassemia minor (halo-halong) (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58. -)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.
Sickle cell:
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Carriage ng sickle cell trait. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74. -)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. Stomatocytosis
D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (warm type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. thermal type (pangalawang) (symptomatic)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55. -)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).
D59.3 Hemolytic-uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Talamak na idiopathic hemolytic anemia

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Fanconi anemia. Pancytopenia na may mga depekto sa pag-unlad
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na dahilan (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Bone marrow hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia dahil sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba pang mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, isang karagdagang code ang ginagamit upang makilala ang sakit.
D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshematopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
DiGuglielmo disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pseudoleukemia ng pagkabata. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy

MGA BLOOD CLOTTING DISORDERS, PURPURA AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [delibration syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Consumptive coagulopathy
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang pagdurugo ng fibrinolytic
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama: defibration syndrome (kumplikado):
. sa bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. A
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Hereditary factor IX kakulangan

sakit sa pasko
Kakulangan:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. bahagi ng thromboplastic plasma
Hemophilia B

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Ang sakit ni Von Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may kapansanan sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: hereditary capillary fragility (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Kakulangan:
. AC globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa kadahilanan:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilizing agent]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na sanhi ng mga anticoagulants na nagpapalipat-lipat sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapahusay ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan, tukuyin ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.
(Klase XX).
D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. mga sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo. Pagkakaroon ng systemic lupus erythematosus inhibitor
D68.9 Disorder sa pagdurugo, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
lightning purple (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
Allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto sa kalidad ng platelet. Bernard-Soulier syndrome [mga higanteng platelet].
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). Thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Hindi kasama ang: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Capillary fragility (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA NAGBUBUO NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic tonsilitis. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit ni Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. nakapagpapagaling
. pana-panahon
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot na nagdudulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng cell membrane receptor complex. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
Neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga abnormalidad ng genetic ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga sakit sa white blood cell.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). Plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenism
Hindi kasama: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 abscess ng pali
D73.4 Spleen cyst
D73.5 Splenic infarction. Ang splenic rupture ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic splenic rupture (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Splenic fibrosis NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ

Hindi kasama ang: namamaga na mga lymph node (R59. -)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. maanghang (L04. -)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. nabawasan ang dami ng plasma
. taas
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo. Basophilia
D75.9 Sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo, hindi natukoy

D76 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Sieve disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipidic (C96.0)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytoses mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan upang makilala ang isang nakakahawang pathogen o sakit, isang karagdagang code ang ginagamit.
D76.3 Iba pang mga histiocytosis syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. Xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Splenic fibrosis sa schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency, hindi kasama ang sakit,
sanhi ng human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Hindi kasama ang: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)
mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na antas ng immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T- at B-cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng carboxylase na umaasa sa biotin
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: ataxic telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 DiGeorge syndrome. Pharyngeal diverticulum syndrome.
Thymus gland:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na makabuluhang mga depekto
D 82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Pangkalahatang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng B cells
D83.1 Pangkalahatang variable na immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang mga karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.0 Pulmonary sarcoidosis
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid:
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis(M63.3)
Uveoparotitic fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
non-engraftment at graft rejection (T86. -)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 Cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS

D50- D53- mga anemia na nauugnay sa diyeta:

D50 - kakulangan sa bakal;

D51 - bitamina B 12 - kulang;

D52 - kakulangan sa folate;

D53 - iba pang mga anemia na nauugnay sa diyeta.

D55- D59- hemolytic anemia:

D55- nauugnay sa mga enzymatic disorder;

D56 - thalassemia;

D57 - sickle cell;

D58 - iba pang namamana na hemolytic anemia;

D59-acute acquired hemolytic.

D60- D64- aplastic at iba pang anemia:

D60 - nakuha na red cell aplasia (erythroblastopenia);

D61-iba pang aplastic anemia;

D62 - talamak na aplastic anemia;

D63-anemia ng mga malalang sakit;

D64 - iba pang anemia.

Pathogenesis

Ang supply ng oxygen sa mga tisyu ay ibinibigay ng mga pulang selula ng dugo - ang nabuong mga elemento ng dugo na walang nucleus; ang pangunahing dami ng pulang selula ng dugo ay inookupahan ng hemoglobin - isang protina na nagbubuklod ng oxygen. Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay humigit-kumulang 100 araw. Kapag ang konsentrasyon ng hemoglobin ay mas mababa sa 100-120 g/l, bumababa ang paghahatid ng oxygen sa mga bato, pinasisigla nito ang paggawa ng erythropoietin ng mga interstitial cells ng mga bato, na humahantong sa paglaganap ng mga erythroid cells ng bone marrow. Para sa normal na erythropoiesis ito ay kinakailangan:

malusog na bone marrow

malusog na bato na gumagawa ng sapat na erythropoietin

sapat na nilalaman ng mga elemento ng substrate na kinakailangan para sa hematopoiesis (pangunahing bakal).

Ang paglabag sa isa sa mga kundisyong ito ay humahantong sa pag-unlad ng anemia.

Figure 1. Scheme ng pagbuo ng red blood cell. (T.R. Harrison).

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay tinutukoy ng kalubhaan nito, bilis ng pag-unlad, at edad ng pasyente. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang oxyhemoglobin ay naglalabas lamang ng isang maliit na bahagi ng oxygen na nauugnay dito sa mga tisyu; ang mga posibilidad ng compensatory mechanism na ito ay malaki, at kapag ang Hb ay bumaba ng 20-30 g/l, ang paglabas ng oxygen sa mga tisyu ay tumataas at maaaring walang clinical manifestations ng anemia; ang anemia ay kadalasang natutukoy sa pamamagitan ng random na pagsusuri sa dugo.

Kapag ang konsentrasyon ng Hb ay mas mababa sa 70-80 g/l, lumilitaw ang pagkapagod, igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo, palpitations, at tumitibok na pananakit ng ulo.

Sa mga matatandang pasyente na may mga sakit sa cardiovascular, mayroong pagtaas ng sakit sa puso at pagtaas ng mga palatandaan ng pagpalya ng puso.

Ang matinding pagkawala ng dugo ay humahantong sa mabilis na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at dami ng dugo. Ito ay kinakailangan, una sa lahat, upang masuri ang estado ng hemodynamics. Ang muling pamamahagi ng daloy ng dugo at venous spasm ay hindi maaaring makabawi para sa talamak na pagkawala ng dugo na higit sa 30%. Ang mga naturang pasyente ay nakahiga at may malubhang orthostatic hypotension at tachycardia. Ang pagkawala ng higit sa 40% ng dugo (2000 ml) ay humahantong sa pagkabigla, ang mga palatandaan nito ay tachypnea at tachycardia sa pamamahinga, pagkahilo, malamig na malagkit na pawis, at pagbaba ng presyon ng dugo. Ang emerhensiyang pagpapanumbalik ng sentral na sirkulasyon ay kinakailangan.

Sa kaso ng talamak na pagdurugo, ang dami ng dugo ay may oras upang mabawi sa sarili nitong, at ang isang compensatory na pagtaas sa dami ng dugo at output ng puso ay bubuo. Bilang isang resulta, ang isang pagtaas ng apical impulse, isang mataas na pulso ay lilitaw, ang presyon ng pulso ay tumataas, at dahil sa pinabilis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng balbula, ang isang systolic murmur ay naririnig sa panahon ng auscultation.

Ang pamumutla ng balat at mga mucous membrane ay nagiging kapansin-pansin kapag ang konsentrasyon ng Hb ay bumaba sa 80-100 g/l. Ang jaundice ay maaari ding maging tanda ng anemia. Kapag sinusuri ang isang pasyente, binibigyang pansin ang kondisyon ng lymphatic system, ang laki ng pali at atay ay natutukoy, ang ossalgia ay napansin (sakit kapag binatukan ang mga buto, lalo na ang sternum), ang pansin ay dapat iguguhit sa petechiae, ecchymoses at iba pang mga palatandaan ng mga sakit sa coagulation o pagdurugo.

Ang kalubhaan ng anemia(ayon sa antas ng Hb):

bahagyang pagbaba sa Hb 90-120 g/l

average na Hb 70-90 g/l

mabigat na Hb<70 г/л

sobrang bigat ng Hb<40 г/л

Kapag gumagawa ng diagnosis ng anemia, kailangan mong sagutin ang mga sumusunod na katanungan:

Mayroon bang anumang mga palatandaan ng pagdurugo o naganap na ito?

Mayroon bang mga palatandaan ng labis na hemolysis?

Mayroon bang mga palatandaan ng pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis?

Mayroon bang anumang mga palatandaan ng mga karamdaman sa metabolismo ng bakal?

Mayroon bang mga palatandaan ng kakulangan sa bitamina B12 o folic acid?

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2016

Iba pang autoimmune hemolytic anemia (D59.1), Drug-induced autoimmune hemolytic anemia (D59.0)

Mga sakit sa ulila

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Setyembre 15, 2016
Protocol No. 11

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA)- isang heterogenous na grupo ng mga auto-aggressive na sakit at sindrom na sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, na sanhi ng hindi makontrol na paggawa ng mga antibodies laban sa sariling mga pulang selula ng dugo.

Kaugnayan ng ICD-10 at ICD-9 code:

Pag-uuri

Pag-uuri:
Ang AIHA ay nahahati sa idiopathic (pangunahin) at symptomatic (pangalawang). Sa higit sa 50% ng mga pasyente, ang pagbuo ng AIHA ay pangalawa (Talahanayan 1).
Sa 10% ng mga kaso ng AIHA, ang hemolysis ay sanhi ng iba't ibang mga gamot. Para sa isang listahan ng mga gamot na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng autoimmune hemolysis o humantong sa pagtuklas ng mga anti-erythrocyte antibodies, tingnan ang Appendix 1.

Ang mga serological na katangian ng mga autoantibodies ay naging batayan para sa paghahati ng AIHA sa apat na anyo:
· may hindi kumpletong thermal agglutinin (80% ng lahat ng mga pasyente);
· may kumpletong malamig na agglutinin (12-15% ng lahat ng kaso);
· may mga thermal hemolysin;
· may biphasic cold hemolysins na Donath-Landsteiner (napakabihirang at, bilang panuntunan, pangalawang anyo sa syphilis at mga impeksyon sa viral).

Talahanayan 1 - Dalas at mga uri ng antibodies sa pangalawang AIHA

Diagnostics (klinik para sa outpatient)

DIAGNOSTICS SA OUTPATIENT LEVEL (UD - B)

Mga pamantayan sa diagnostic:

Mga reklamo at anamnesis:
Ang mga pangunahing sindrom na may hemolytic anemia ay:
· normocytic anemia na may mabilis na pagtaas ng kahinaan at mahinang pagbagay sa kahit na katamtamang pagbaba ng hemoglobin.

Depende sa antas ng hemoglobin, mayroong 3 antas ng kalubhaan ng anemia:
· I (mild degree) - HB na higit sa 90 g/l;
· II (medium degree) - mula 90 hanggang 70 g/l;
· III (severe degree) - mas mababa sa 70 g/l.

Sa klinika, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay hindi palaging tumutugma sa antas ng hemoglobin: ang acutely developed na anemia ay sinamahan ng mas malubhang sintomas kaysa sa talamak na anemia, kung saan may oras para sa mga organo at tisyu na umangkop. Ang mga matatandang pasyente ay pinahihintulutan ang anemia na mas malala kaysa sa mga mas bata, dahil ang mga kakayahan sa compensatory ng kanilang cardiovascular system ay kadalasang nababawasan.

Sa hemolytic crisis, ang mga palatandaan ng matinding anemia ay binibigkas laban sa background ng isang talamak na simula:
· lagnat;
· sakit sa tiyan;
· sakit ng ulo;
· pagsusuka;
· oliguria at anuria na may kasunod na pag-unlad ng pagkabigla.

Hemolysis syndrome, na maaaring magpakita mismo bilang mga reklamo ng:
· icterus ng balat at nakikitang mucous membranes (jaundice);
· pagdidilim ng ihi.
· na may intravascular hemolysis, ang kulay ng ihi ay maaaring mula sa pink hanggang halos itim. Ang kulay ay depende sa konsentrasyon ng hemoglobin at ang antas ng dissociation ng heme. Ang kulay ng ihi sa hemoglobinuria ay dapat na makilala mula sa hematuria, kapag ang buong pulang selula ng dugo ay makikita sa mikroskopikong pagsusuri. Ang kulay ng ihi ay maaari ding maging pula dahil sa pag-inom ng mga gamot (antipyrine), pagkain (beets), o dahil sa porphyria, myoglobinuria, na nabubuo sa ilalim ng ilang partikular na kondisyon (napakalaking traumatic na pinsala sa kalamnan, electric shock, arterial thrombosis, atbp.).
· ang hitsura ng pagiging sensitibo sa presyon, isang pakiramdam ng bigat o sakit sa kaliwang hypochondrium na nauugnay sa isang pinalaki na pali. Mas madalas, ang antas ng pagpapalaki ng pali ay bahagyang o katamtaman.

Sa higit sa 50% ng mga pasyente, ang pagbuo ng AIHA ay pangalawa, at samakatuwid ang klinikal na larawan ay maaaring dominado ng mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit (Talahanayan 1).

Eksaminasyong pisikal:
Ang mga resulta ng isang pisikal na pagsusuri ay tinutukoy ng rate at antas ng hemolysis, ang pagkakaroon o kawalan ng comorbidity, mga sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng AIHA. Sa yugto ng kompensasyon, ang kondisyon ay kasiya-siya, maaaring may bahagyang subicterus ng balat, nakikitang mga mucous membrane, bahagyang splenomegaly, mga palatandaan ng pinagbabatayan na sakit, halimbawa, SLE, lymphoproliferative disease, atbp. Sa sitwasyong ito, ang pagkakaroon ng banayad Maaaring hindi masuri ang AIHA.

Sa panahon ng isang hemolytic crisis:
· katamtaman o malubhang kondisyon;
· pamumutla ng balat at mauhog na lamad;
· pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, dullness ng mga tunog, tachycardia, systolic murmur sa tuktok;
kinakapos na paghinga;
· kahinaan;
· pagkahilo;
· pagkalasing sa bilirubin: icterus ng balat at mauhog na lamad, pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan, pagkahilo, pananakit ng ulo, lagnat, sa ilang mga kaso, pagkagambala ng kamalayan, kombulsyon;
· may intracellular hemolysis: hepatosplenomegaly;
· may halo-halong at intravascular hemolysis: mga pagbabago sa ihi dahil sa hemoglobinuria.

Pananaliksik sa laboratoryo:
· Kumpletong bilang ng dugo, kabilang ang mga platelet at reticulocytes: normochromic anemia na may iba't ibang kalubhaan; reticulocytosis, leukocytosis na may pagbabago sa formula ng leukocyte sa kaliwa sa panahon ng isang krisis; sa peripheral blood smear, bilang panuntunan, microspherocytes;
· kimika ng dugo:
bilirubin na may mga fraction (hyperbilirubinemia, ang hindi direkta, unconjugated fraction ay nangingibabaw),
LDH (nadagdagan ang aktibidad ng LDH sa serum ng 2-8 beses depende sa intensity ng hemolysis),
· haptoglobin - tagapagpahiwatig ng hemolysis;
· kabuuang protina, albumin, creatinine, urea, ALT, AST, GGTP, C-reactive protein, alkaline phosphatase - pagtatasa ng kondisyon ng atay, bato
· glucose - pagbubukod ng diabetes;
· Ang direktang pagsusuri ng Coombs ay positibo sa karamihan ng mga kaso, ngunit sa mga kaso ng napakalaking hemolysis, pati na rin ang malamig at hemolysin na mga anyo ng AIHA na dulot ng IgA o IgM autoantibodies, maaari itong maging negatibo.


· hemosiderin sa ihi - pagbubukod ng intravascular hemolysis;
· pangkalahatang urinalysis (kinakailangan ang visual na pagtatasa ng kulay ng ihi);
· pagpapasiya ng tanso sa pang-araw-araw na ihi, ceruloplasmin sa serum ng dugo - pagbubukod ng sakit na Wilson-Konovalov;
· pagbutas sa utak ng buto (hyperplasia at morphology ng erythroid germ, ang bilang at morphology ng lymphocytes, mga complex ng metastatic cells);
· trephine biopsy (kung kinakailangan) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;
· immunophenotyping ng mga lymphocytes (na may lymphocytosis ng peripheral blood at inalis na pali) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;
· bitamina B12, folate - pagbubukod ng megaloblastic anemia;
· mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng bakal (kabilang ang transferrin, serum at erythrocyte ferritin) - pagbubukod ng kakulangan sa bakal;
· detalyadong coagulogram + lupus anticoagulant - pagtatasa ng hemostasis, pagbubukod ng APS;
· mga pagsusuri sa rheumatological (antibodies sa katutubong DNA, rheumatoid factor, antinuclear factor, antibodies sa cardiolipin antigen) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;

· kung kinakailangan, thyroid hormones, prostate specific antigen, tumor marker upang ibukod ang pangalawang AIHA;
· pagpapasiya ng pangkat ng dugo ayon sa AB0 system, Rh factor;
· pagsusuri ng dugo para sa HIV - kung kailangan ang pagsasalin ng dugo;
· pagsusuri ng dugo para sa syphilis - isang karaniwang pagsusuri sa anumang antas;
· pagtukoy ng HBsAg sa blood serum sa pamamagitan ng ELISA - screening para sa hepatitis B;
· pagtukoy ng kabuuang antibodies sa hepatitis C virus (HCV) sa blood serum gamit ang ELISA - screening para sa hepatitis C.

Instrumental na pag-aaral:
· X-ray ng mga baga (kung kinakailangan, CT);
· FGDS;

· Ultrasound ng mga organo ng tiyan at intra-abdominal lymph nodes, pelvis, prostate, thyroid gland.

Diagnostic algorithm (scheme 1):

Diagnostics (ambulansya)

DIAGNOSIS AT PAGGAgamot SA EMERGENCY CARE STAGE

Mga hakbang sa diagnostic:
· koleksyon ng mga reklamo at anamnesis;
· eksaminasyong pisikal.

Paggamot sa droga: Hindi.

Diagnostics (ospital)

DIAGNOSTICS SA ANTAS NG INPATIENT

Mga pamantayan sa diagnostic: tingnan ang antas ng outpatient.

Diagnostic algorithm: tingnan ang antas ng outpatient.

Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnostic:
· pangkalahatang pagsusuri ng dugo (pagbibilang ng leukemia, platelet at reticulocytes sa isang smear);
· biochemical blood test (kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, LDH);
Direktang pagsubok ng Coombs.

Listahan ng mga karagdagang diagnostic na hakbang:
· pagpapasiya ng antas ng haptoglobin;
· uri ng dugo at Rh factor;
· biochemical blood test (kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, creatinine, urea, ALaT, ACaT, glucose, LDH, GGTP, C-reactive protein, alkaline phosphatase);
· metabolismo ng bakal (pagtukoy sa antas ng serum iron, kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum at antas ng ferritin);
· pagpapasiya ng konsentrasyon ng folic acid at bitamina B12;
· immunophenotyping ng mga lymphocytes (para sa lymphocytosis, pinaghihinalaang sakit na lymphoproliferative, hindi epektibo ng corticosteroid therapy);
· Electrophoresis ng serum at mga protina ng ihi na may immunofixation (para sa lymphocytosis, pinaghihinalaang sakit na lymphoproliferative, hindi epektibo ng corticosteroid therapy);
· myelogram;
· ELISA para sa mga marker ng viral hepatitis;
· ELISA para sa mga HIV marker;
· ELISA para sa mga marker ng herpes group virus;
· coagulogram, lupus anticoagulant;
· Reberg-Tareev test (pagtukoy ng glomerular filtration rate);
malamig na titer ng agglutinin;
· hindi direktang pagsusuri sa Coombs (sapilitan para sa matinding hemolysis at nakaraang pagsasalin ng red blood cell);
· pagtukoy ng hemosiderin, tanso at hemoglobin sa ihi;
· trepanobiopsy ng bone marrow na may histological examination;
· bitamina B12, folate;
· mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng bakal (kabilang ang transferrin, serum at erythrocyte ferritin);
· coagulogram + lupus anticoagulant;
Mga pagsusuri sa rheumatological (antibodies sa katutubong DNA, rheumatoid
· factor, antinuclear factor, antibodies sa cardiolipin antigen);
· serum immunoglobulins (G, A, M) + cryoglobulins;
· mga thyroid hormone, prostate specific antigen, tumor marker;
· pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
X-ray ng mga organo ng dibdib;
· esophagogastroduodenoscopy;
· irrigoscopy/sigmoidoscopy/colonoscopy;
· Ultrasound ng mga organo ng tiyan at intra-abdominal lymph nodes, pelvis, prostate, thyroid gland;
· Doppler ultrasound ng mga arterya at ugat;
· ECG;
· echocardiography;
· 24 na oras na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
· 24 na oras na pagsubaybay sa ECG.

Differential diagnosis

Differential diagnosis at katwiran para sa mga karagdagang pag-aaral:

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginagamit sa paggamot

Paggamot (klinikong outpatient)

PAGGAgamot SA OUTPATIENT LEVEL (UD - B)

Mga taktika sa paggamot: lamang sa kawalan ng mga indikasyon para sa ospital: sa yugto ng outpatient, ang paggamot na sinimulan sa ospital ay madalas na ipinagpatuloy, pagsubaybay sa mga parameter ng klinikal at laboratoryo na may karagdagang pagwawasto ng therapy.

Paggamot na hindi gamot:
ModeII. Sa pangmatagalang therapy na may GCS, regular na pisikal na ehersisyo, pag-aalis ng mga kadahilanan ng panganib para sa aksidenteng pagkawala ng balanse, pagkahulog (C), at pagtigil sa paninigarilyo. Sa kaso ng AIHA na may malamig na antibodies, iwasan ang hypothermia.
Diet: upang maiwasan ang glucocorticoid osteoporosis, sapat na paggamit ng calcium at bitamina D, nililimitahan ang pagkonsumo ng alkohol (D).

Paggamot sa droga:

· Prednisolone;

· Rituximab concentrate para sa solusyon para sa pagbubuhos 100 mg;
· Cyclosporine;
· Amlodipine;
Lisinopril;
· atenolol;
torasemide;
· folic acid;
· alendronate;
· risedronate;
· zoledronate;
alfacalcidol;
· calcium carbonate;
· paracetamol;
· chloropyramine;
· omeprazole;
· enoxaparin;
· nadroparin;
amoxicillin/clavulanic acid;
· levofloxacin;
· Sosa klorido solusyon.

Ang Therapy para sa AIHA ay kasalukuyang hindi batay lamang sa retrospective at ilang mga prospective na pag-aaral sa kawalan ng randomized na mga pagsubok at walang mataas na antas ng ebidensya. Wala ring pormal na pinagkasunduan sa kahulugan ng kumpleto o bahagyang pagpapatawad. Kaya, ang mga rekomendasyon para sa paggamot ng AIHA na inilarawan sa ibaba ay may antas ng ebidensya D.

Unang linya ng therapy.
Glucocorticosteroids.
Ang unang linya ng paggamot para sa mga pasyenteng may AIHA na may mainit na antibodies ay glucocorticosteroids. Ang panimulang dosis ng prednisolone o methylprednisolone ay 1 mg/kg (pasalita o intravenously). Karaniwan, sa loob ng 1-3 linggo ng paunang therapy (isinasagawa sa isang ospital), ang antas ng hematocrit ay tumataas ng higit sa 30% o ang antas ng hemoglobin ng higit sa 100 g/l (hindi na kailangang gawing normal ang antas ng hemoglobin). Kung ang therapeutic goal ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 20-30 mg bawat araw sa loob ng ilang linggo. Kung ang mga layuning ito ay hindi nakamit sa pagtatapos ng ika-3 linggo, ang pangalawang linya na therapy ay sinimulan. Ang pagbawas sa dosis ng prednisolone ay nagpapatuloy sa yugto ng outpatient. Ang isang mabagal na pagbawas sa dosis ng prednisolone ay isinasagawa kung ang isang therapeutic effect ay nakamit. Ang dosis ng prednisolone ay nagsisimulang bawasan ng 5-10 mg sa loob ng 2-3 araw at magpapatuloy hanggang ang pang-araw-araw na dosis ay umabot sa 20-30 mg. Ang karagdagang pag-alis ng gamot ay isinasagawa nang mas mabagal - 2.5 mg bawat 5-7 araw. Matapos maabot ang isang dosis sa ibaba 10-15 mg, ang rate ng pag-withdraw ay dapat na mas mabagal: 2.5 mg bawat 2 linggo upang ganap na ihinto ang gamot. Ang taktika na ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng prednisolone sa loob ng 3-4 na buwan. Ang antas ng hemoglobin at reticulocytes ay sinusubaybayan. Kung nagpapatuloy ang pagpapatawad sa loob ng 3-4 na buwan habang kumukuha ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg bawat araw, dapat na subukang ganap na ihinto ang gamot. Ang pagnanais na mabilis na bawasan ang dosis mula sa sandali ng normalisasyon ng hemoglobin dahil sa mga side effect ng GC (Cushingoid, steroid ulcers, arterial hypertension, acne na may pagbuo ng pustules sa balat, bacterial infection, diabetes mellitus, osteoporosis, venous thrombosis ) palaging humahantong sa pagbabalik ng hemolysis. Sa katunayan, ang mga pasyente na tumatanggap ng low-dose corticosteroids nang higit sa 6 na buwan ay may mas mababang rate ng pagbabalik at mas matagal na tagal ng pagpapatawad kumpara sa mga pasyenteng huminto sa therapy bago ang 6 na buwan ng therapy. Maaaring kabilang sa kasamang therapy na may mga steroid ang bisphosphonates, bitamina D, calcium, at maintenance therapy na may folic acid. Subaybayan ang mga antas ng glucose sa dugo at aktibong gamutin ang diabetes, dahil ang diabetes ay isang malaking panganib na kadahilanan para sa kamatayan dahil sa impeksyon. Ang panganib ng pulmonary embolism ay dapat masuri, lalo na sa mga pasyente na may AIHA at lupus anticoagulant o pag-ulit ng AIHA pagkatapos ng splenectomy 38 .

Ang first-line na GCS therapy ay epektibo sa 70-85% ng mga pasyente; gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng maintenance therapy na may corticosteroids upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin sa loob ng 90-100 g/l; sa 50%, ang isang dosis na 15 mg/araw o mas mababa ay sapat, at humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente ay nangangailangan ng mas mataas na dosis ng prednisolone . Ito ay pinaniniwalaan na ang GCS monotherapy ay epektibo sa mas mababa sa 20% ng mga pasyente. Sa mga pasyente na may resistensya sa first line therapy, ang posibilidad ng pangalawang AIHA ay dapat na muling suriin, dahil ang AIHA na may mainit na agglutinin na nauugnay sa mga malignant na tumor, UC, ovarian teratoma o IgM ay kadalasang steroid-refractory.

Pangalawang linya ng therapy.
Splenectomy.
Pagkatapos ng splenectomy, tumataas ang panganib ng malalang impeksiyon na nauugnay sa Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, at Haemophilus influenzae. Ang mga pasyente ay inireseta ng polyvalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae type b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) conjugate vaccines 2-4 na linggo bago ang splenectomy. Sa mga pasyenteng nakatanggap ng rituximab sa nakalipas na 6 na buwan, maaaring hindi epektibo ang pagbabakuna. Pagkatapos ng operasyon, thromboprophylaxis na may mababang dosis ng mga low molecular weight heparins; unti-unting pag-withdraw ng GCS ayon sa scheme na inilarawan sa itaas, pneumococcal vaccine - bawat 5 taon. Ang mga pasyente pagkatapos ng splenectomy ay dapat ipaalam tungkol sa panganib ng mga impeksyon at ang pangangailangang uminom ng mga antibiotic mula sa grupong penicillin o respiratory fluoroquinolones (levofloxacin) sa anumang febrile episode; dapat din silang ipaalam tungkol sa panganib ng venous thromboembolism.

Rituximab.


· pagtanggi sa splenectomy;
· matatandang edad na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng una at ikalawang linya ng therapy
Contraindications sa splenectomy, mataas na panganib ng venous thromboembolism.


· aktibong hepatitis B at C;

Karaniwang mode - 375 mg/m2 sa mga araw na 1, 8, 15 at 22. Ang mga pasyente sa GCS therapy bago simulan ang rituximab therapy ay dapat magpatuloy sa pagkuha ng GCS hanggang sa mga unang palatandaan ng pagtugon sa rituximab.

Kahusayan b rituximab sa isang karaniwang dosis para sa AIHA na may mainit na antibodies: pangkalahatang tugon 83-87%, kumpletong tugon 54-60, walang sakit na kaligtasan ng buhay sa 72% para sa 1 taon at 56% para sa 2 taon.
Ang oras ng pagtugon ay nag-iiba mula sa 1 buwan sa 87.5% hanggang 3 buwan sa 12.5%. Sa paulit-ulit na kurso, ang pagiging epektibo ng rituximab ay maaaring mas mataas kaysa sa unang kurso. Ang tugon sa therapy ay sinusunod nang nag-iisa o kasama ng GCS, immunosuppressants at interferon-α at hindi nakasalalay sa pangunahing therapy.

Toxicity ng therapy: Ang gamot ay may magandang profile sa kaligtasan. Napakabihirang, kadalasan pagkatapos ng unang pagbubuhos ay may lagnat, panginginig, pantal, o namamagang lalamunan. Kabilang sa mga mas seryosong reaksyon ang serum sickness at (napakabihirang), bronchospasm, anaphylactic shock, pulmonary embolism, retinal artery thrombosis, mga impeksiyon (mga nakakahawang episode sa humigit-kumulang 7%), at ang pagbuo ng fulminant hepatitis dahil sa reactivation ng hepatitis B. Sa mga bihirang kaso , progresibong multifocal leukoencephalopathy.
Ang mababang dosis na rituximab (100 mg/linggo sa loob ng 4 na linggo) bilang una o pangalawang linya ng therapy ay gumagawa ng pangkalahatang rate ng pagtugon na 89% (kumpletong tugon 67%) at walang sakit na kaligtasan ng buhay sa 36 na buwan sa 68%. Humigit-kumulang 70% ng mga pasyente na tumatanggap ng corticosteroids at rituximab ay nagkaroon ng remission sa 36 na buwan kumpara sa 45% ng mga pasyente na nakatanggap ng steroid monotherapy.

Mga gamot na immunosuppressive.
Ang pangunahing kadahilanan sa pagpili ng isang immunosuppressive na gamot ay dapat na kaligtasan ng pasyente, dahil ang inaasahang bisa ng lahat ng mga gamot ay mababa at ang paggamot ay maaaring mas mapanganib para sa pasyente kaysa sa paggamot ng sakit (Talahanayan 2). Para sa pangmatagalang paggamot, ang maintenance therapy ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista.

Talahanayan 2 - Immunosuppressive therapy para sa AIHA

Algorithm ng pagkilos sa mga sitwasyong pang-emergency:
· kung may hinala ng isang hemolytic crisis (lagnat, pamumutla, paninilaw ng balat, maitim na ihi, splenomegaly, cardiovascular failure, anemic shock, anemic coma) - tumawag ng ambulance team para sa emergency na transportasyon ng pasyente sa hematology department o intensive care unit, depende sa kalubhaan ng kondisyon;
· pagsubaybay sa mahahalagang function: dalas at likas na katangian ng paghinga, dalas at ritmo ng pulso, systolic at diastolic na presyon ng dugo, dami at kulay ng ihi;
· kung may mga palatandaan ng pagkagambala sa mahahalagang pag-andar (talamak na pagkabigo sa puso, mga palatandaan ng pagkabigla, pagkabigo sa bato) - pangangalagang pang-emergency: pagkakaloob ng venous access, pagbubuhos ng mga koloidal na gamot, kung pinaghihinalaang intravascular hemolysis - pag-iwas sa pagkabigo sa bato (furosemide), oxygenation.

· konsultasyon sa doktor sa x-ray endovascular diagnosis at paggamot - pag-install ng central venous catheter mula sa peripheral access (PICC);
· konsultasyon sa isang hepatologist - para sa pagsusuri at paggamot ng viral hepatitis;
· konsultasyon sa isang gynecologist - sa panahon ng pagbubuntis, metrorrhagia, menorrhagia, konsultasyon kapag nagrereseta ng pinagsamang oral contraceptive;
· konsultasyon sa isang dermatovenerologist - para sa skin syndrome;
· konsultasyon sa isang espesyalista sa nakakahawang sakit - kung pinaghihinalaan ang mga impeksyon sa viral;
· konsultasyon sa isang cardiologist - para sa hindi makontrol na hypertension, talamak na pagpalya ng puso, ritmo ng puso at mga karamdaman sa pagpapadaloy;
· konsultasyon sa isang neurologist - sa kaso ng talamak na aksidente sa cerebrovascular, meningitis, encephalitis, neuroleukemia;
· konsultasyon sa isang neurosurgeon - sa kaso ng talamak na aksidente sa cerebrovascular, dislocation syndrome;
· konsultasyon sa isang nephrologist (efferentologist) - sa kaso ng pagkabigo sa bato;
· konsultasyon sa isang oncologist - kung pinaghihinalaan ang mga solidong tumor;
· konsultasyon sa isang otorhinolaryngologist - para sa pagsusuri at paggamot ng mga nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at gitnang tainga;
· konsultasyon sa isang ophthalmologist - sa kaso ng visual impairment, nagpapaalab na sakit ng mata at mga appendage;
· konsultasyon sa isang proctologist - para sa anal fissure, paraproctitis;
· konsultasyon sa isang psychiatrist - para sa psychosis;
· konsultasyon sa isang psychologist - para sa depression, anorexia, atbp.;
· konsultasyon sa isang resuscitator - sa paggamot ng matinding sepsis, septic shock, acute pulmonary injury syndrome na may differentiation syndrome at mga kondisyon ng terminal, pag-install ng central venous catheters.
· konsultasyon sa isang rheumatologist - para sa SLE;
· konsultasyon sa isang thoracic surgeon - para sa exudative pleurisy, pneumothorax, pulmonary zygomycosis;
· konsultasyon sa isang transfusiologist - para sa pagpili ng transfusion media sa kaso ng isang positibong hindi direktang pagsusuri sa antiglobulin, hindi epektibong pagsasalin, acute massive hemolysis;
· konsultasyon sa isang urologist - para sa mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng sistema ng ihi;
· konsultasyon sa isang phthisiatrician - kung pinaghihinalaang tuberculosis;
· konsultasyon sa isang siruhano - para sa mga komplikasyon sa operasyon (nakakahawa, hemorrhagic);
· konsultasyon sa isang maxillofacial surgeon - para sa mga nakakahawa at nagpapaalab na sakit ng dentofacial system.

Mga aksyon sa pag-iwas:
· sa kaso ng pangalawang AIHA, sapat na paggamot sa pinag-uugatang sakit;
· para sa AIHA na may malamig na antibodies - iwasan ang hypothermia.

Pagsubaybay sa pasyente:
Upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot, ang card ng outpatient ay nagsasaad: ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, pangkalahatang mga tagapagpahiwatig ng bilang ng dugo, kabilang ang mga reticulocytes at platelet, mga tagapagpahiwatig ng biochemical - antas ng bilirubin, LDH, enzyme immunoassay na pagpapasiya ng dami ng immunoglobulin sa erythrocyte membrane, direktang pagsubok ng Coombs.

Indibidwal na card ng pagmamasid ng pasyente

Paggamot (inpatient)

PAGGAgamot sa INPATIENT

Mga taktika sa paggamot (UD-T): Ang mga pasyente ay naospital sa departamento ng hematology, at kung ang mga mahahalagang pag-andar ay may kapansanan - sa intensive care unit.

Paggamot na hindi gamot: diyeta na isinasaalang-alang ang comorbidity, regimen - II.

Paggamot sa droga:

1 linya ng therapy.

Glucocorticosteroids.
Ang unang linya ng paggamot para sa mga pasyenteng may AIHA na may mainit na antibodies ay glucocorticosteroids. Ang mga corticosteroid, kadalasang prednisolone, ay inireseta sa panimulang dosis na 1 mg/kg bawat araw (50-80 mg/araw) sa loob ng 1-3 linggo hanggang sa tumaas ang antas ng hematocrit ng higit sa 30% o ang antas ng hemoglobin ay lumampas sa 100 g/l. Kung hindi nakamit ang layuning ito sa loob ng 3 linggo, dapat magsimula ang pangalawang linya ng therapy, dahil itinuturing na hindi epektibo ang GCS therapy. Ang pagtaas ng dosis ng prednisolone sa 2 mg/kg/araw (90-160 mg/araw) ay hindi nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot, na humahantong sa mabilis na pag-unlad ng mga katangian ng malubhang komplikasyon. Kung ang therapeutic goal ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 20-30 mg bawat araw. Ang dosis ng prednisolone ay nagsisimulang bawasan ng 5-10 mg sa loob ng 2-3 araw at magpapatuloy hanggang ang pang-araw-araw na dosis ay umabot sa 20-30 mg. Ang karagdagang pag-alis ng gamot ay isinasagawa nang mas mabagal - 2.5 mg bawat 5-7 araw. Matapos maabot ang isang dosis sa ibaba 10-15 mg, ang rate ng pag-withdraw ay dapat na mas mabagal: 2.5 mg bawat 2 linggo upang ganap na ihinto ang gamot. Ang taktika na ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng prednisolone sa loob ng 3-4 na buwan. Ang antas ng hemoglobin at reticulocytes ay sinusubaybayan. Kung nagpapatuloy ang pagpapatawad sa loob ng 3-4 na buwan habang kumukuha ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg bawat araw, dapat na subukang ganap na ihinto ang gamot. Ang pagnanais na mabilis na bawasan ang dosis mula sa sandali ng normalisasyon ng hemoglobin dahil sa mga side effect ng GC (Cushingoid, steroid ulcers, arterial hypertension, acne na may pagbuo ng pustules sa balat, bacterial infection, diabetes mellitus, osteoporosis, venous thrombosis ) palaging humahantong sa pagbabalik ng hemolysis. Sa katunayan, ang mga pasyente na tumatanggap ng low-dose corticosteroids nang higit sa 6 na buwan ay may mas mababang rate ng pagbabalik at mas matagal na tagal ng pagpapatawad kumpara sa mga pasyenteng huminto sa therapy bago ang 6 na buwan ng therapy.
Ang isang alternatibo sa pangmatagalang paggamit ng cortocosteroids (hanggang 3-4 na buwan) ay mga maikling kurso (hanggang 3 linggo) na sinusundan ng paglipat sa pangalawang linyang therapy.

Ang lahat ng mga pasyente sa steroid therapy ay dapat tumanggap ng bisphosphonates, bitamina D, calcium, at pagpapanatili ng folic acid. Subaybayan ang mga antas ng glucose sa dugo at aktibong gamutin ang diabetes, dahil ang diabetes ay isang malaking panganib na kadahilanan para sa kamatayan dahil sa impeksyon. Ang panganib ng pulmonary embolism ay dapat masuri, lalo na sa mga pasyente na may AIHA at lupus anticoagulant o pag-ulit ng AIHA pagkatapos ng splenectomy.
Ang mga pasyente na may partikular na mabilis na hemolysis at napakalubhang anemia o kumplikadong mga kaso (Evans syndrome) ay ginagamot ng methylprednisolone sa dosis na 100-200 mg/araw sa loob ng 10-14 araw o 250-1000 mg/araw sa loob ng 1-3 araw. Ang Therapy na may mataas na dosis ng GCS sa panitikan ay ipinakita pangunahin sa anyo ng mga paglalarawan ng mga klinikal na kaso. 19.20

Ang first-line na GCS therapy ay epektibo sa 70-85% ng mga pasyente; gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng maintenance therapy na may corticosteroids upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin sa loob ng 90-100 g/l; sa 50%, ang isang dosis na 15 mg/araw o mas mababa ay sapat, at humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente ay nangangailangan ng mas mataas na dosis ng prednisolone . Ito ay pinaniniwalaan na ang GCS monotherapy ay epektibo sa mas mababa sa 20% ng mga pasyente. Sa mga pasyente na may resistensya sa first line therapy, ang posibilidad ng pangalawang AIHA ay dapat na muling suriin, dahil ang AIHA na may mainit na agglutinin na nauugnay sa mga malignant na tumor, UC, ovarian teratoma o IgM ay kadalasang steroid-refractory.

Pangalawang linya ng therapy
Kapag pumipili ng pangalawang linyang therapy, mayroong ilang mga opsyon, at ang bawat pagpipilian ay nangangailangan ng pagtimbang ng mga benepisyo/panganib sa bawat kaso (Larawan 2).

Splenectomy.
Ang splenectomy ay karaniwang sinang-ayunan na ang pinaka-epektibo at naaangkop na pangalawang linya ng paggamot para sa AIHA na may mainit na antibodies.

Mga indikasyon para sa splenectomy:
· Refractoriness o intolerance sa corticosteroids;
· Ang pangangailangan para sa patuloy na maintenance therapy na may prednisolone sa dosis na higit sa 10 mg/araw;
· Madalas na pagbabalik.
Ang mga bentahe ng splenectomy ay ang medyo mataas na kahusayan nito sa pagkamit ng bahagyang o kumpletong pagpapatawad sa 2/3 ng mga pasyente (38-82%, na isinasaalang-alang ang pangalawang anyo ng AIHA, kung saan ang tugon ay mas mababa kaysa sa idiopathic AIHA); a malaking bilang ng mga pasyente ang nananatili sa remission nang hindi nangangailangan ng interbensyon sa gamot sa loob ng 2 taon o higit pa; ang pagkakataon ng pagbawi ay humigit-kumulang 20%.
Pagkatapos ng splenectomy, ang mga pasyente na may paulit-ulit o paulit-ulit na hemolysis ay kadalasang nangangailangan ng mas mababang dosis ng corticosteroids kaysa bago ang splenectomy.

Mga disadvantages ng splenectomy:
· Kakulangan ng mapagkakatiwalaang predictors ng resulta ng splenectomy;
· Ang panganib ng mga komplikasyon sa operasyon (PE, intra-abdominal bleeding, abscess ng tiyan, hematoma) - 0.5-1.6% na may laparoscopic splenectomy at 6% na may conventional splenectomy);
· Ang panganib na magkaroon ng impeksyon ay 3.3-5% (pneumococcal septicemia ang pinaka-mapanganib) na may mortality rate na hanggang 50%.
Pagkatapos ng splenectomy, tumataas ang panganib ng malalang impeksiyon na nauugnay sa Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, at Haemophilus influenzae. Ang mga pasyente ay inireseta ng polyvalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae type b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) conjugate vaccines 2-4 na linggo bago ang splenectomy. Sa mga pasyenteng nakatanggap ng rituximab sa nakalipas na 6 na buwan, maaaring hindi epektibo ang pagbabakuna.

Pagkatapos ng operasyon, thromboprophylaxis na may mababang dosis ng mga low molecular weight heparins; unti-unting pag-withdraw ng GCS ayon sa scheme na inilarawan sa itaas, pneumococcal vaccine - bawat 5 taon. Ang mga pasyente pagkatapos ng splenectomy ay dapat ipaalam tungkol sa panganib ng mga impeksyon at ang pangangailangang uminom ng mga antibiotic mula sa grupong penicillin o respiratory fluoroquinolones (levofloxacin) sa anumang febrile episode; dapat din silang ipaalam tungkol sa panganib ng venous thromboembolism.

Figure 2. Algoritmo ng paggamot para sa steroid-refractoryWAIHA.

Rituximab.
Mga indikasyon para sa paggamit ng rituximab:
· lumalaban na mga anyo ng AIHA na may tumataas na bilang ng iba't ibang komplikasyon;
· pagtanggi sa splenectomy;
· mga matatanda na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng una at pangalawang linya ng therapy;
Contraindications sa splenectomy (napakalaking labis na katabaan, mga teknikal na problema), mataas na panganib ng venous thromboembolism.

Contraindications sa paggamit ng rituximab:
hindi pagpaparaan sa droga;
· aktibong hepatitis B at C;
Talamak na impeksyon sa viral o bacterial.

Paggamot"Huling opsyon” (kawalan ng pag-asa therapy)
Ang mataas na dosis na cyclophosphamide (50 mg/kg/araw sa loob ng 4 na araw) na sinamahan ng colon-stimulating factor ay epektibo sa 5 sa 8 mga pasyente na may mataas na refractory AIHA na may mainit na antibodies.
Ang Alemtuzumab ay nagpakita ng pagiging epektibo sa paggamot ng mga maliliit na grupo ng mga pasyente na may refractory AIHA, gayunpaman, dahil sa mataas na toxicity, ito ay itinuturing na isang "huling paraan" sa paggamot ng malubhang idiopathic AIHA, refractory sa lahat ng nakaraang mga opsyon sa paggamot.
Hematopoietic stem cell transplantation. Ang impormasyon sa paggamit ng HSCT para sa AIHA na may mainit na antibodies ay limitado sa mga nakahiwalay na kaso o maliliit na grupo, pangunahin sa Evans syndrome, na nakakamit ng kumpletong pagpapatawad ng humigit-kumulang 60% na may allogeneic at 50% na may autologous BMT.

Maintenance therapy.
Ang mga pasyenteng may AIHA ay maaaring madalas na nangangailangan ng mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin na katanggap-tanggap sa klinika, hindi bababa sa hanggang sa maging epektibo ang partikular na therapy. Ang desisyon na magsagawa ng pagsasalin ay nakasalalay hindi lamang sa antas ng hemoglobin, ngunit sa mas malaking lawak sa klinikal na kalagayan ng pasyente at komorbididad (lalo na ang coronary artery disease, malubhang sakit sa baga), ang kanilang exacerbation, ang rate ng pag-unlad ng anemia, ang pagkakaroon ng hemoglobinuria o hemoglobinemia at iba pang mga pagpapakita ng malubhang hemolysis.1 Ang pasyente sa Sa mga kritikal na klinikal na sitwasyon, ang pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay hindi dapat pigilan, kahit na sa mga kaso kung saan ang kakulangan ng indibidwal na compatibility ay natagpuan, dahil ang mainit na autoantibodies ay kadalasang pan-reactive. . Ang mga sangkap na naglalaman ng pulang selula ng dugo ng unang pangkat ng dugo na Rh-compatible ay maaaring ligtas na mairereseta sa mga emergency na kaso kung ang mga alloantibodies (na nagaganap sa 12-40% ng mga pasyente na may AIHA) ay makatwirang ibinukod batay sa isang nakaraang transfusion history at/o obstetric history ( mga babaeng walang pagbubuntis at/o mga nakaraang pagsasalin at mga lalaking walang kasaysayan ng pagsasalin ng dugo). Sa ibang mga pasyente, ang malawak na phenotyping ay isinasagawa upang matukoy ang mga Rh subgroup (C,c,E,e), Kell, Kidd, at S/s gamit ang monoclonal IgM antibodies at pagpili ng mga katugmang pulang selula ng dugo para sa pagsasalin ng dugo. Sa mga pambihirang kaso, ang thermal autoadsorption o allogeneic adsorption na pamamaraan ay ginagamit upang matukoy ang mga alloantibodies. Sa anumang kaso, ang isang biological na pagsubok ay dapat isagawa.

Ang algorithm ng paggamot para sa AIHA na may mainit na antibodies ay ipinakita sa Figure 3.
Figure 3. Algoritmo ng paggamot para sa AIHA na may mainit na antibodies sa mga matatanda




Paggamot ng pangalawang AIHA.
AIHA na may mainit na antibodies sa SLE.
Ang ginustong first-line therapy ay mga steroid, ang pagkakasunud-sunod ng pangangasiwa ay katulad ng pangunahing AIHA (Talahanayan 3).

Talahanayan 3 - Paggamot sa pangalawang AIHA

Pag-ospital

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2016
   1. 1) Mga klinikal na patnubay para sa pagsusuri at paggamot ng autoimmune hemolytic anemia / ed. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Mga alituntunin sa pamamahala ng immune at pangalawang autoimmune na sanhi ng droga, haemolytic anemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga nasa hustong gulang. Dugo. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Mga insidente at panganib na kadahilanan ng mga relapses sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia. J Med Assoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda. Dugo. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab sa autoimmune haemolytic anemia at immune thrombocytopenic purpura: isang Belgian retrospective multicentric na pag-aaral. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Isang multi-center na retrospective na pag-aaral ng paggamit ng rituximab sa paggamot ng relapsed o lumalaban na mainit na hemolytic anemia. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab sa paggamot ng refractory autoimmune cytopenias sa mga matatanda. Haematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. Et al. Paggamot Ng Autoimmune Hemolytic Anemias, Haematologica Oktubre 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Ang Rituximab ay isang mabisa at ligtas na therapeutic alternative sa mga nasa hustong gulang na may refractory at malubhang autoimmune hemolytic anemia. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Ang matagumpay na paggamot sa rituximab at mycophenolate mofetil ng refractory autoimmune hemolytic anemia post-hematopoietic stem cell transplant para sa dyskeratosis congenita dahil sa mutation ng TINF2. Pediatr Transplant. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Mga insidente at panganib na kadahilanan ng mga relapses sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia. J Med Assoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda. Dugo. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Drug therapy ng autoimmune hemolytic anemia. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub LComparative response sa splenectomy sa Coombs-positive auto-immune hemolytic anemia na mayroon o walang nauugnay na sakit. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Laparoscopic splenectomy para sa hematologic disease: isang paunang pagsusuri na isinagawa sa Italian Registry of Laparoscopic Surgery of the Spleen (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Panganib ng impeksyon at kamatayan sa mga pasyenteng post-splenectomy. J Makahawa. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Pag-iwas at pamamahala ng mga impeksyon sa mga pasyenteng walang pali. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Im-mune anemia sa mga pasyente na may talamak na lympho-cytic leukemia na ginagamot ng fludarabine, cyclophosphamide at rituximab-incidence at predictors. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Panganib ng immune thrombocytopenic purpura at autoimmune hemolytic anemia sa 120,908 US veterinarian na may impeksyon sa hepatitis C virus. Arch Intern.Med. 2009;169(4):357-363.

Impormasyon

MGA PAGSASABREBIASYON NA GINAMIT SA PROTOCOL:

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at sanggunian na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.