Extragenital pathology sa obstetrics: Talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis. Reactive thrombocytosis: sanhi, sintomas, diagnostic na pagsusuri, paggamot at payo mula sa mga doktor ICD 10 pangalawang thrombocytosis

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Pangalawang polycythemia

Kahulugan at pangkalahatang impormasyon [baguhin]

Mga kasingkahulugan: pangalawang erythrocytosis

Ang pangalawang polycythemia ay isang kondisyon ng pagtaas ng absolute erythrocyte mass na sanhi ng pagtaas ng pagpapasigla ng produksyon ng erythrocyte sa pagkakaroon ng isang normal na linya ng erythroid, na maaaring congenital o nakuha.

Etiology at pathogenesis[baguhin]

Ang pangalawang polycythemia ay maaaring congenital at sanhi ng mga depekto sa oxygen sensing pathway dahil sa mga autosomal recessive mutations sa VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) at EPAS1 (2p21-p16) na mga gene, na humahantong sa pagtaas ng produksyon ng erythropoietin sa pagtatakda ng hypoxia; o iba pang autosomal dominant birth defects, kabilang ang high-oxygen-affinity hemoglobin at bisphosphoglycerate mutase deficiency, na humahantong sa tissue hypoxia at secondary erythrocytosis.

Ang pangalawang polycythemia ay maaari ding sanhi ng pagtaas ng dami ng erythropoietin dahil sa tissue hypoxia, na maaaring sentral bilang resulta ng mga sakit sa baga at puso o pagkakalantad sa mataas na altitude, o lokal, tulad ng renal hypoxia dahil sa renal artery. stenosis.

Maaaring abnormal ang produksyon ng erythropoietin dahil sa mga tumor na nagtatago ng erythropoietin—cancer sa bato, hepatocellular carcinoma, cerebellar hemangioblastoma, meningioma, at parathyroid carcinoma/adenoma. Bilang karagdagan, ang erythropoietin ay maaaring ibigay nang sinasadya bilang isang doping agent sa mga atleta.

Mga klinikal na pagpapakita[baguhin]

Ang mga klinikal na tampok ay nag-iiba depende sa etiology ng polycythemia, ngunit kadalasang maaaring kabilang sa mga sintomas ang kalabisan, pamumula ng kutis, sakit ng ulo, at tinnitus. Ang congenital form ay maaaring sinamahan ng thrombophlebitis ng mababaw o malalim na mga ugat, maaaring nauugnay sa mga tiyak na sintomas, tulad ng sa kaso ng Chuvash familial erythrocytosis, o ang kurso ng sakit ay maaaring tamad.

Ang mga pasyente na may partikular na subtype ng congenital secondary polycythemia, na kilala bilang Chuvash erythrocytosis, ay may mas mababang systolic o diastolic na presyon ng dugo, varicose veins, vertebral body hemangiomas, pati na rin ang mga komplikasyon ng cerebrovascular at mesenteric thrombosis.

Ang nakuhang anyo ng pangalawang polycythemia ay maaaring magpakita bilang cyanosis, hypertension, drumsticks sa mga binti at braso, at antok.

Pangalawang polycythemia: Diagnosis [baguhin]

Ang diagnosis ay batay sa pagtuklas ng pagtaas sa kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo at normal o mataas na antas ng serum erythropoietin. Ang mga pangalawang sanhi ng erythrocytosis ay dapat masuri nang isa-isa at mangangailangan ng komprehensibong pagsusuri.

Differential diagnosis[baguhin]

Kasama sa differential diagnosis ang polycythemia vera at pangunahing familial polycythemia, na maaaring hindi kasama sa pagkakaroon ng mababang antas ng erythropoietin at mutations sa JAK2 gene (9p24) sa polycythemia.

Pangalawang polycythemia: Paggamot[baguhin]

Ang phlebotomy o venesection ay maaaring maging kapaki-pakinabang, lalo na sa mga pasyente na may mas mataas na panganib ng trombosis. Ang target na hematocrit (Hct) na 50% ay maaaring pinakamainam. Ang mababang dosis ng aspirin ay maaaring maging kapaki-pakinabang. Sa mga nakuhang kaso ng pangalawang polycythemia, ang pamamahala ng pasyente ay batay sa paggamot sa pinagbabatayan na kondisyon. Pagtataya

Ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa magkakatulad na sakit sa mga nakuha na anyo ng pangalawang erythrocytosis at ang kalubhaan ng mga komplikasyon ng thrombotic sa namamana na mga anyo, tulad ng Chuvash erythrocytosis.

Pag-iwas[baguhin]

Iba pa [baguhin]

Mga kasingkahulugan: stress erythrocytosis, stress polycythemia, stress polycythemia

Ang Heisbock syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangalawang polycythemia at nangyayari pangunahin sa mga lalaki sa isang mataas na calorie na diyeta.

Ang pagkalat ng Heisbock syndrome ay hindi kilala.

Kasama sa klinikal na larawan ng Heisbock syndrome ang banayad na labis na katabaan, hypertension, at pagbaba ng dami ng plasma na may kaugnay na pagtaas sa hematocrit, pagtaas ng lagkit ng dugo, at pagtaas ng serum cholesterol, triglycerides, at uric acid. Ang pagbaba sa dami ng plasma ay lumilitaw na nauugnay sa isang pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo.

Ang pagbabala ay pinalala ng pag-unlad ng mga komplikasyon ng cardiovascular.

ICD 10. Class III (D50-D89)

ICD 10. Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Ibinukod: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), mga sakit sa endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), sakit na dulot ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24), trauma, pagkalason at ilang iba pang kahihinatnan ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms ( C00-D48), mga sintomas, senyales at abnormalidad na kinilala ng mga klinikal at laboratoryo na pagsusuri, hindi inuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:

D50-D53 Anemia na nauugnay sa nutrisyon

D55-D59 Hemolytic anemia

D60-D64 Aplastic at iba pang anemia

D65-D69 Mga karamdaman sa pagdurugo, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

D70-D77 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ

D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

ANEMIA NA KAUGNAY SA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

D50.0 Iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.

Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson syndrome

D50.8 Iba pang iron deficiency anemia

D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa intrinsic factor deficiency.

Congenital intrinsic factor deficiency

D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.

Imerslund(-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia

D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II

D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa nutrisyon. Anemia ng mga vegetarian

D51.8 Iba pang bitamina B12 deficiency anemias

D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Folate deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Megaloblastic nutritional anemia

D52.1 Folate deficiency anemia, dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)

D52.8 Iba pang folate deficiency anemias

D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang mga anemia na nauugnay sa diyeta

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy

nom B12 o folate

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan sa amino acid.

Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)

D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.

Hindi kasama ang: DiGuglielmo disease (C94.0)

D53.2 Anemia dahil sa scurvy.

Hindi kasama ang: scurvy (E54)

D53.8 Iba pang tinukoy na anemia na nauugnay sa nutrisyon.

Anemia na nauugnay sa kakulangan:

Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit

anemia, tulad ng:

Kakulangan sa tanso (E61.0)

Kakulangan sa molibdenum (E61.5)

Kakulangan ng zinc (E60)

D53.9 Anemia na nauugnay sa diyeta, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.

Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan sa glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD deficiency anemia

D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.

Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]

bypass ng metabolic pathway. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1

D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.

Hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II

Dahil sa kakulangan ng hexokinase

Dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase

Dahil sa kakulangan ng triosephosphate isomerase

D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide

D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)

D56.1 Beta thalassemia. Anemia ni Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.

D56.3 Carriage of thalassemia trait

D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [HFH]

D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)

Thalassemia minor (halo-halong) (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58. -)

sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis

D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.

D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders

D57.3 Carriage ng sickle cell trait. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S

D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.

Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome

D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)

D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.

Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.

Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)

Sakit sa Hb-M (D74.0)

namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)

polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)

D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. Stomatocytosis

D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.

Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (warm type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.

Cold type (pangalawang) (symptomatic)

Thermal type (pangalawang) (symptomatic)

Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)

hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55. -)

paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)

D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.

Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).

D59.3 Hemolytic-uremic syndrome

D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.

Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)

D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia

D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Talamak na idiopathic hemolytic anemia

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakakuha ng purong red cell aplasia

D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia

D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias

D60.9 Nakakuha ng purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.

Aplasia (purong) pulang selula:

Blackfan-Diamond syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Fanconi anemia. Pancytopenia na may mga depekto sa pag-unlad

D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot

gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na dahilan (class XX).

D61.2 Aplastic anemia na dulot ng ibang mga panlabas na ahente.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D61.3 Idiopathic aplastic anemia

D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia

D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Bone marrow hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia dahil sa mga neoplasma (C00-D48+)

D63.8 Anemia sa iba pang malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama: refractory anemia:

Sa sobrang pagsabog (D46.2)

May pagbabagong-anyo (D46.3)

May mga sideroblast (D46.1)

Walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex

D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.

Kung kinakailangan, isang karagdagang code ang ginagamit upang makilala ang sakit.

D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.

Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).

D64.3 Iba pang sideroblastic anemia.

Pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar

D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshematopoietic anemia (congenital).

Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)

DiGuglielmo disease (C94.0)

D64.8 Iba pang tinukoy na anemia. Pseudoleukemia ng pagkabata. Leukoerythroblastic anemia

MGA BLOOD CLOTTING DISORDERS, PURPURA AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [delibration syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Consumptive coagulopathy

Diffuse o disseminated intravascular coagulation

Nakuha ang pagdurugo ng fibrinolytic

Hindi kasama: defibration syndrome (kumplikado):

Sa bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)

Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Hereditary factor IX kakulangan

Factor IX (na may kapansanan sa paggana)

Bahagi ng thromboplastic plasma

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Aborsyon, ectopic o molar pregnancy (O00-O07, O08.1)

Pagbubuntis, panganganak at pagbibinata (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Sakit ni Von Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may kapansanan sa vascular. Vascular hemophilia.

Hindi kasama ang: hereditary capillary fragility (D69.8)

kakulangan sa kadahilanan VIII:

May kapansanan sa paggana (D66)

D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency

D68.2 Hereditary deficiency ng iba pang coagulation factors. Congenital afibrinogenemia.

Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren

D68.3 Mga sakit sa hemorrhagic na sanhi ng mga anticoagulants na umiikot sa dugo. Hyperheparinemia.

Kung kinakailangan, tukuyin ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.

D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.

Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:

Kakulangan ng bitamina K

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)

D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo. Pagkakaroon ng systemic lupus erythematosus inhibitor

D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)

cryoglobulinemic purpura (D89.1)

idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

lightning purple (D65)

thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.

D69.1 Qualitative platelet defects. Bernard-Soulier syndrome [mga higanteng platelet].

Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). Thrombocytopathy.

Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)

D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.

D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome

D69.4 Iba pang pangunahing thrombocytopenias.

Hindi kasama ang: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)

lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)

Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)

D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy

D69.8 Iba pang tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Capillary fragility (namamana). Vascular pseudohemophilia

D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA NAGBUBUO NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic tonsilitis. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit ni Kostmann

Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot na nagdudulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).

Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng cell membrane receptor complex. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis

Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)

mga sakit sa immune (D80-D89)

preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga genetic na abnormalidad ng leukocytes.

Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:

Hindi kasama: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)

D72.8 Iba pang tinukoy na mga sakit sa white blood cell.

Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). Plasmacytosis

D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.

Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)

D73.2 Talamak na congestive splenomegaly

D73.5 Splenic infarction. Ang splenic rupture ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.

Hindi kasama ang: traumatic splenic rupture (S36.0)

D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Splenic fibrosis NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS

D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.

Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia

D74.8 Iba pang methemoglobinemia. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).

Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).

D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

Hindi kasama ang: namamaga na mga lymph node (R59. -)

hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)

Mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.1 Pangalawang polycythemia.

Nabawasan ang dami ng plasma

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis.

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at hematopoietic organ. Basophilia

D75.9 Sakit sa dugo at mga hematopoietic na organo, hindi natukoy

D76 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Sieve disease (C96.0)

malignant histiocytosis (C96.1)

reticuloendotheliosis o reticulosis:

Histiocytic medullary (C96.1)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.

Sakit sa Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytosis X (talamak)

D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.

Histiocytoses mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS

D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.

Kung kinakailangan upang makilala ang isang nakakahawang pathogen o sakit, isang karagdagang code ang ginagamit.

D76.3 Iba pang mga histiocytosis syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).

Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. Xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Splenic fibrosis sa schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency, hindi kasama ang sakit,

sanhi ng human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis

Hindi kasama ang: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)

mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)

sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.

Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).

X-linked agammaglobulinemia [Bruton] (na may kakulangan sa growth hormone)

D80.1 Non-familial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS

D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan

D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses

D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan

D80.5 Immunodeficiency na may tumaas na antas ng immunoglobulin M

D80.6 Kakulangan ng antibody na may mga antas ng immunoglobulin na malapit sa normal o may hyperimmunoglobulinemia.

Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia

D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia ng mga bata

D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may pangunahing depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan

D80.9 Immunodeficiency na may pangunahing depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis

D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T- at B-cell

D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell

D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase

D81.5 Purine nucleoside phosphorylase deficiency

D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome

D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex

D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng carboxylase na umaasa sa biotin

D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: ataxic telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema

D82.1 Di Georg syndrome. Pharyngeal diverticulum syndrome.

Aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune

D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa

D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.

X-linked lymphoproliferative disease

D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome

D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na makabuluhang mga depekto

D82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa malaking depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Pangkalahatang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga selulang B

D83.1 Pangkalahatang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells

D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B- o T-cells

D83.8 Iba pang karaniwang variable immunodeficiencies

D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect

D84.1 Depekto sa sistemang pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor

D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder

D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node

D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node

D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).

Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)

Uveoparotitic fever [Herfordt's disease]

D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)

monoclonal gammopathy (D47.2)

non-engraftment at graft rejection (T86. -)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS

D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy

D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi inuri sa ibang lugar

D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS

Iba pang mga sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo

Pamilya erythrocytosis

Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)

Pangalawang polycythemia

Polycythemia:

• nakuha
• nauugnay sa:
  • erythropoietins
  • nabawasan ang dami ng plasma
  • taas
  • stress
• emosyonal
• hypoxemic
• nephrogenic
• kamag-anak

Hindi kasama: polycythemia:

• bagong panganak (P61.1)
• totoo (D45)

Mahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo

Sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ

Hindi kasama: pinalaki ang mga lymph node (R59.-) hypergammaglobulinemia NOS (D89.2) lymphadenitis: . NOS (I88.9) . talamak (L04.-) . talamak (I88.1). mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Familial erythrocytosis

Polycythemia: . benign. pamilya Hindi kasama ang: namamana na ovalocytosis (D58.1)

D75.1 Pangalawang polycythemia

Polycythemia: . nakuha. nauugnay sa: . erythropoietins. pagbaba sa dami ng plasma. taas. stress. emosyonal. hypoxemic. nephrogenic. kamag-anak Hindi kasama: polycythemia: . bagong panganak (P61.1) . totoo (D45)

D75.2 Mahahalagang thrombocytosis

Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)

Mga sangguniang aklat sa medisina

Impormasyon

direktoryo

Doktor ng pamilya. Therapist (vol. 2)

Rational diagnosis at pharmacotherapy ng mga sakit ng mga panloob na organo

Polycythemia Vera

Pangkalahatang Impormasyon

Ang polycythemia vera (erythremia, Vaquez disease) ay isang neoplastic na sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis.

Dalas – 0.6 kaso bawat populasyon. Ang nangingibabaw na edad ay matatanda.

Hindi kilala. Ito ay batay sa isang mutation sa isang stem cell ng dugo.

Ang pagtaas ng paglaganap ng lahat ng tatlong hematopoietic lineages (na may predominance ng erythrocyte) ay humahantong sa pagtaas ng hematocrit, pagbaba ng daloy ng dugo sa mga tisyu at pagbaba sa kanilang oxygenation, at pagtaas ng cardiac output. Ang hitsura ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa atay at pali.

Pathomorphology ng bone marrow. Hyperplasia ng hematopoietic tissue na may mahusay na napanatili na pagkita ng kaibhan ng mga elemento ng cellular. Sa pag-unlad ng isang advanced na yugto ng sakit, ang bilang ng mga blast cell sa bone marrow ay tumataas at/o ang bilang ng connective tissue fibers ay tumataas.

Mga diagnostic

Plethoric syndrome: sakit ng ulo, pagkahilo, malabong paningin, pananakit ng angina, pamumula ng balat ng mukha at kamay, pangangati (tumaas pagkatapos ng mainit na shower o paliguan), paresthesia, arterial hypertension, tendency sa thrombosis (hindi gaanong karaniwan, hemorrhagic syndrome).

Myeloproliferative syndrome: pangkalahatang kahinaan, pagtaas ng temperatura ng katawan, sakit ng buto, pakiramdam ng bigat sa kaliwang hypochondrium, splenomegaly (hindi gaanong karaniwan, hepatomegaly) bilang isang resulta ng paglitaw ng foci ng extramedullary hematopoiesis at venous stagnation.

Matagal bago ang oras ng diagnosis, maraming mga pasyente ang may kasaysayan ng pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pangangati ng balat na nauugnay sa mga pamamaraan ng tubig, bahagyang tumaas na bilang ng pulang dugo, at duodenal ulcer.

Mga ipinag-uutos na pagsubok sa laboratoryo

Pagbibilang ng bilang ng mga platelet at leukocyte formula;

Ang dami ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo ay nadagdagan;

Pagpapasiya ng konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo;

Pagpapasiya ng bitamina B 12 sa suwero at bitamina B 12 na nagbubuklod na kapasidad ng suwero;

Bahagyang presyon ng oxygen;

Trephine biopsy ng bone marrow (three-line hyperplasia ng bone marrow na may predominance ng erythropoiesis).

Mandatory instrumental na pag-aaral

Pagsusuri sa ultratunog ng mga organo ng tiyan.

Mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental:

Computed tomography ng cavity ng tiyan (naghahanap ng mga pathology sa bato at atay);

Pagpapasiya ng daloy ng dugo sa bato;

Pag-aaral ng panlabas na paggana ng paghinga.

Kinukumpirma ng diagnosis ang pagkakaroon ng tatlong pangunahing pamantayan o kumbinasyon ng unang dalawang pangunahing pamantayan at alinman sa dalawang karagdagang pamantayan.

Nadagdagang erythrocyte mass (sa mga lalaki - higit sa 36 ml / kg, sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg);

Ang saturation ng oxygen ng arterial blood ay higit sa 92%;

Leukocytosis (higit sa 12 × 10 9 / l);

Thrombocytosis (higit sa 400x 9 / l);

Nadagdagang aktibidad ng leukocyte alkaline phosphatase (higit sa 100);

Isang pagtaas sa konsentrasyon ng bitamina B 12 sa serum ng dugo (higit sa 900 pg/ml) o bitamina B 12 na nagbubuklod na kapasidad ng serum (higit sa 2200 pg/ml).

Iba pang pamantayan: hyperuricemia, hypercholesterolemia, nadagdagan na konsentrasyon ng histamine sa dugo, nabawasan ang konsentrasyon ng erythropoietin sa dugo.

Kinakailangang mag-iba mula sa pangunahing (erythrocytosis ng familial type, erythrocytosis sa endemic foci) at pangalawang erythrocytosis sa mga malalang sakit sa baga, bato (hypernephroma o carcinoma, kidney cyst o hydronephrosis), atay (hepatitis, cirrhosis), mga bukol.

Paggamot

Ang mga layunin ay upang mabawasan ang posibilidad ng mga komplikasyon sa vascular sa pamamagitan ng pag-alis ng labis na pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo o pagsugpo sa erythropoiesis.

Ang pag-alis ng labis na pulang selula ng dugo ay isinasagawa gamit ang isang blood cell separator (erythrocytepheresis). Ang bloodletting bilang paraan ng pag-aalis ng mga pulang selula ng dugo ay ang pinakaligtas na uri ng therapy; ito ay isinasagawa hanggang sa bumaba ang antas ng hematocrit sa ibaba 50%. Ang bloodletting ay nakakatulong upang mabilis na mabawasan ang lagkit ng dugo. Sa paunang yugto, na nangyayari sa pagtaas ng nilalaman ng mga pulang selula ng dugo,

2-3 dugo, 500 ml bawat isa, 3-5 araw, na sinusundan ng pagpapakilala ng sapat na dami ng rheopolyglucin o asin. Ang kasunod na pagdaloy ng dugo ay hindi lamang nagpapanatili ng dami ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo sa loob ng normal na mga limitasyon, ngunit binabawasan din ang mga tindahan ng bakal, na pumipigil sa mabilis na pagtaas nito. Kapag naabot na ang kakulangan sa iron, ang pangangailangan para sa bloodletting ay karaniwang hindi lalampas sa isang beses bawat 3 buwan.

Ang pagsugpo sa hematopoietic function ng bone marrow ay kinakailangan kapag imposibleng iwasto ang hematocrit sa pamamagitan lamang ng bloodletting o kapag may tumaas na aktibidad ng iba pang mga cell lineage. Ang radioactive phosphorus ay epektibong kinokontrol ang aktibidad ng bone marrow at mahusay na pinahihintulutan; Ang therapy ay lalong kapaki-pakinabang para sa mga pasyente sa mas matandang grupo ng edad.

Ang Therapy na may cytostatics ay naglalayong sugpuin ang tumaas na proliferative na aktibidad ng bone marrow. Mga pahiwatig para sa cytostatic therapy: erythremia na nangyayari na may leukocytosis, thrombocytosis at splenomegaly, pangangati ng balat, mga komplikasyon sa visceral at vascular; hindi sapat na epekto mula sa mga nakaraang bloodletting, ang kanilang mahinang pagpapaubaya. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

Mga ahente ng alkylating - myelosan, alkeran, cyclophosphamide;

Ribonucleoside diphosphate reductase inhibitor - hydroxyurea sa dosemg/kg/araw. Pagkatapos ng pagbaba sa bilang ng mga leukocytes at platelet, ang pang-araw-araw na dosis ay nabawasan sa 15 mg/kg sa loob ng 2-4 na linggo. Kasunod nito, ang dosis ng pagpapanatili na 500 mg/araw ay inireseta.

Ang Cytostatic ay pinagsama sa alpha interferon 9 milyong mga yunit/araw 3 beses sa isang linggo, na may isang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili na pinili nang paisa-isa. Ang paggamot ay karaniwang mahusay na disimulado at tumatagal ng maraming taon. Ang isa sa mga hindi mapag-aalinlanganang bentahe ng gamot ay ang kawalan ng leukemia.

Isinasagawa ang symptomatic therapy.

Survival rate ay 7-10 taon, nang walang paggamot - 2-3 taon. Sa pagdaloy ng dugo, ang mga pangunahing komplikasyon ay thromboembolic at cardiovascular. Pagkatapos ng chemotherapy, posible ang neoplasia, kasama. leukemic transformation ng bone marrow.

Polycythemia Vera

Polycythemia vera (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood) (mga kasingkahulugan: pangunahing polycythemia, polycythemia vera, erythremia, erythremia, Vaquez disease) ay isang benign na sakit ng hematopoietic system na nauugnay sa myeloproliferation at hyperplasia ng mga cellular na elemento ng bone marrow . Ang prosesong ito ay nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo sa mas malaking lawak. Ang isang labis na bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lumilitaw sa dugo, ngunit ang bilang ng mga platelet at neutrophilic leukocytes ay tumataas din, ngunit sa isang mas mababang lawak. Ang mga selula ay may normal na anyo ng morphological. Sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, tumataas ang lagkit ng dugo at tumataas ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga clots ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo at organ hypoxia.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Vaquez noong 1892. Noong 1903, iminungkahi ni Osler na ang sakit ay batay sa pagtaas ng aktibidad ng bone marrow. Tinukoy din niya ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Ang polycythemia vera ay isang sakit ng mga nasa hustong gulang, mas madalas sa mga matatandang tao, ngunit nangyayari rin sa mga kabataan at bata. Sa loob ng maraming taon ang sakit ay hindi nararamdaman at nagpapatuloy nang walang mga sintomas. Ayon sa iba't ibang pag-aaral, ang average na edad ng mga apektado ay mula 60 taon. Ang mga kabataan ay hindi gaanong madalas magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae, ang ratio ay humigit-kumulang 1.5:1.0; ang mga babae ay nangingibabaw sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente. Ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit na ito ay naitatag, na nagpapahiwatig ng isang genetic predisposition dito. Sa mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang erythremia ang pinakakaraniwan. Ang prevalence ay 29:100,000.

Dahilan ng polycythemia

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa koneksyon ng sakit sa pagbabago ng mga stem cell. Ang isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) ay sinusunod, kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit kadalasan sa polycythemia.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Dilation ng cutaneous veins at mga pagbabago sa kulay ng balat

Sa balat ng mga pasyente, lalo na sa lugar ng leeg, ang mga nakausli, dilat, namamagang mga ugat ay malinaw na nakikita. Sa polycythemia, ang balat ay may pulang-cherry na kulay, lalo na binibigkas sa mga bukas na bahagi ng katawan - sa mukha, leeg, at mga kamay. Ang dila at labi ay mala-bughaw-pula, ang mga mata ay tila namumula (ang conjunctiva ng mga mata ay hyperemic), ang kulay ng malambot na panlasa ay pinapalitan habang ang normal na kulay ng matigas na panlasa ay napanatili (ang sintomas ng Cooperman). Ang kakaibang lilim ng balat at mauhog na lamad ay nangyayari dahil sa pag-apaw ng mga mababaw na daluyan ng dugo at ang pagbagal ng paggalaw nito. Bilang resulta, ang karamihan sa hemoglobin ay may oras upang magbago sa isang pinababang anyo.

Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pangangati ng balat. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa 40% ng mga pasyente. Ito ay isang partikular na tampok na diagnostic para sa sakit na Vaquez. Ang pangangati na ito ay tumitindi pagkatapos lumangoy sa maligamgam na tubig, na nauugnay sa pagpapalabas ng histamine, serotonin at prostaglandin.

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa mga dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto para sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pinalaki na pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

Sa 10-15% ng mga kaso, ang isang ulser ng duodenum ay bubuo, mas madalas sa tiyan; ito ay nauugnay sa trombosis ng mga maliliit na sisidlan at trophic disorder sa mauhog lamad at isang pagbawas sa paglaban nito sa Helicobacter pylori.

Dati, ang vascular thrombosis at embolism ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia. Ang mga pasyente na may polycythemia ay may posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo. Ito ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga ugat ng lower extremities, cerebral, coronary, at splenic vessels. Ang pagkahilig sa trombosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagtaas ng lagkit ng dugo, thrombocytosis at mga pagbabago sa vascular wall.

Kasabay ng pagtaas ng pamumuo ng dugo at pagbuo ng thrombus, ang pagdurugo mula sa mga gilagid at mula sa dilat na mga ugat ng esophagus ay sinusunod sa polycythemia

• Patuloy na pananakit ng kasukasuan at pagtaas ng antas ng uric acid

Maraming mga pasyente (20%) ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga kasukasuan na may likas na gouty, dahil mayroong pagtaas sa antas ng uric acid

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis, kasamang erythremia, at erythromelalgia.

Kapag ang mga patag na buto ay pinalo at ang presyon ay inilapat sa kanila, sila ay masakit, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng pasyente ng pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pagdaloy ng dugo sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, pagkutitap ng mga spot sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng dugo ay tumaas, na isang compensatory reaction ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Ang pagpalya ng puso at myocardiosclerosis ay madalas na nabubuo.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas at karaniwang 6×10¹²-8×10¹² bawat 1 litro o higit pa.

Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g/l, ang color index ay mas mababa sa isa (0.7-0.6).

Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay makabuluhang nadagdagan - 1.5 -2.5 beses, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga tagapagpahiwatig ng hematocrit (ang ratio ng mga pulang selula ng dugo at plasma) ay nagbabago nang husto dahil sa pagtaas ng mga pulang selula ng dugo at umabot sa isang halaga na 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng mga erythrocytes ay nabanggit; ang mga indibidwal na erythroblast ay maaaring makita sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses sa 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Ang isang banda o, mas madalas, myelocytic shift ay sinusunod. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, at mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan sa 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay mabagal (1-2 mm bawat oras).

Tumataas ang antas ng uric acid

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay lumitaw dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, lower extremities, at hindi gaanong karaniwan, iba pang bahagi ng katawan. Nagkakaroon ng splenic infarction, ischemic stroke, cardiac infarction, liver cirrhosis, at deep vein thrombosis ng hita. Kasama ng trombosis, ang pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, at anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Mga diagnostic

Kapag nag-diagnose ng polycythemia vera, ang pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga parameter ng sakit ay napakahalaga. Ang katangian ng hitsura ng pasyente (tiyak na pangkulay ng balat at mauhog na lamad). Pinalaki ang pali, atay, pagkahilig sa trombosis. Mga pagbabago sa mga parameter ng dugo: hematocrit, bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet. Isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo, isang pagtaas sa lagkit nito, mababang ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, leukocytes, serum bitamina B12. Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot sa bitamina B12.

Upang linawin ang diagnosis, isang trephine biopsy at histological na pagsusuri ng bone marrow ay kinakailangan.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tagapagpahiwatig upang kumpirmahin ang polycythemia vera ay:

1. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:

• A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:

Minor (karagdagang) pamantayan

• pagtaas sa bilang ng platelet

pagkatapos ay mayroong tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, maaari mong matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), pagsasagawa ng histology ng bone marrow puncture,

Differential diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang pangalawang (ganap at kamag-anak) erythrocytosis.

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa pagbabawas ng lagkit ng dugo at paglaban sa mga komplikasyon - mga pamumuo ng dugo at pagdurugo. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya ang phlebotomy at chemotherapy (cytoreductive therapy), na nagpapababa sa masa ng mga pulang selula ng dugo, ay natagpuang ginagamit sa paggamot ng polycythemia vera. Ang phlebotomy ay nananatiling nangungunang paggamot para sa erythremia. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

Pagdugo

Ang bloodletting (phlebotomy) ay ang nangungunang paraan ng paggamot. Binabawasan ng bloodletting ang dami ng dugo at ginagawang normal ang hematocrit. Ang bloodletting ay ginagawa kapag ang plethora at hematocrit ay higit sa 55%. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang antas ng hematocrit sa ibaba 45%. Ang 300-500 ml ng dugo ay inalis sa pagitan ng 2-4 na araw hanggang sa maalis ang plethoric syndrome. Ang antas ng hemoglobin ay nababagay sa 140-150 g/l. Bago ang bloodletting, upang mapabuti ang rheological properties ng dugo at microcirculation, ang intravenous administration ng 400 ML ng rheopolyglucin a at 5000 units ng heparin a ay ipinahiwatig. Binabawasan ng bloodletting ang pangangati ng balat. Ang isang kontraindikasyon sa pagdaloy ng dugo ay ang pagtaas ng mga platelet. Ang bloodletting ay madalas na pinagsama sa iba pang paraan ng paggamot.

Erythrocytopheresis

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytopheresis ang bloodletting.

Cytoreductive therapy

Sa mga taong may mataas na panganib ng trombosis, ang cytoreductive therapy ay isinasagawa kasama ng bloodletting o sa kaso ng hindi epektibong pagpapanatili ng hematocrit lamang sa bloodletting.

Upang sugpuin ang paglaganap ng mga platelet at pulang selula ng dugo, ginagamit ang mga gamot mula sa iba't ibang grupo ng pharmacological: antimetabolites, alkylating at biological substance. Ang bawat gamot ay may sariling mga katangian ng paggamit at contraindications.

Ang Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) ay inireseta. Sa mga nagdaang taon, ginamit ang hydroxyurea (Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman (Verzite, Amedel). Ang paggamit ng hydroxyurea ay ipinahiwatig para sa mga taong nasa mas matandang pangkat ng edad. Sa mga biological substance, ginagamit ang recombinant interferon α-2b (intron), na pinipigilan ang myeloproliferation. Kapag gumagamit ng interferon, bumababa ang mga antas ng platelet sa mas malaking lawak. Pinipigilan ng interferon ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic at binabawasan ang pangangati ng balat.

Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng radioactive phosphorus (32 P) ay nabawasan. Ang paggamot sa erythremia na may radioactive phosphorus ay unang ginamit ni John Lawrence noong 1936. Pinipigilan nito ang myelopoiesis, kabilang ang erythropoiesis. Ang paggamit ng radioactive phosphorus ay nauugnay sa isang mataas na panganib na magkaroon ng leukemia.

Upang mabawasan ang bilang ng mga platelet, ginagamit ang anagrelide sa isang dosis na 0.5-3 mg bawat araw.

Ang paggamit ng Imatinib sa totoong mga setting ng pulisya ay hindi pa umabot sa yugto ng pananaliksik.

Karamihan sa mga karaniwang ginagamit na regimen sa paggamot

Ang mga regimen sa paggamot ay pinili ng isang hematologist nang paisa-isa para sa bawat pasyente.

Mga halimbawa ng isang bilang ng mga scheme:

1. phlebotomy kasama ng hydroxyurea

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Upang maiwasan ang trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Kasabay nito, ang heparin o fraxiparin ay inireseta.

Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.

Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine H1 system - (Zyrtec) at paraxetine (Paxil).

Para sa paggamit ng iron deficiency:

• androgenic na gamot: Winobanin (Danazol®)

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa polycythemia ay bihirang ginagamit dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Para sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, at B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa mga kaso ng matinding hypersplenism. Kung pinaghihinalaan ang talamak na leukemia, ang operasyon ay kontraindikado.

Exodo

Ang kurso ng polycythemia ay talamak at benign. Sa mga modernong paraan ng paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay nang matagal. Ang kinalabasan ng sakit ay maaaring ang pagbuo ng myelofibrosis na may progresibong hypoplastic anemia at pagbabago ng sakit sa myeloid leukemia. Ang pag-asa sa buhay na may sakit ay higit sa 10 taon.

Pagtataya

Dahil ang pagpapakilala ng radioactive phosphorus sa pagsasanay, ang kurso ng sakit ay benign.

1. Vaquez L.H. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excessive at persistante. C R Soc Biol (Paris). 1892;44:.
2. Osler W. Talamak na cyanosis, na may polycythaemia at pinalaki na pali: isang bagong klinikal na entity. Am J Med Sci. 1903;126:.
3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera sa mga batang pasyente: isang pag-aaral sa pangmatagalang panganib ng trombosis, myelofibrosis at leukemia." Haematologica 88 (1): 13-8. PMID.
4. Berlin, NI. (1975). "Diagnosis at pag-uuri ng polycythemias". Semin Hematol 12: 339.
5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Mga uso sa saklaw ng polycythemia vera sa mga residente ng Olmsted County, Minnesota." Am J Hematol 47 (2): 89-93. PMID.
6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: stem-cell at malamang na clonal na pinagmulan ng sakit. N Engl J Med. 1976;295:
7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercer T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Pag-activate ng mutation sa tyrosine kinase JAK2 sa polycythemia vera, mahahalagang thrombocythemia, at myeloid metaplasia na may myelofibrosis." Cancer Cell 7(4):. .
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Ang isang natatanging clonal JAK2 mutation na humahantong sa constitutive signaling ay nagdudulot ng polycythaemia vera. Kalikasan 2005;434: Artikel
9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenal lesions sa polycythaemia vera: dalas at papel ng Helicobacter pylori." Br J Haematol 117(1):.
10. Brian J Stuart at Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" American Family Physician Vol. 69/No.9:
11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Isang Komprehensibong Pagsusuri at Mga Rekomendasyon sa Klinikal Mayo Clin Proc. 2003; 78:

Wikimedia Foundation. 2010.

Tingnan kung ano ang "Polycythemia vera" sa ibang mga diksyunaryo:

POLYCYTHEMIA TOTOO - honey. Ang polycythemia vera (polycythemia vera) ay isang neoplastic na sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pinagmulan ng paglaki ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Dalas. 0.6 kaso bawat... ...Disease Directory

polycythemia vera - (polycytaemia vera; kasingkahulugan: Vaqueza disease, Vaqueza Osler disease, erythremia) isang sakit na dulot ng hyperplasia ng bone marrow (pangunahin ang erythrocyte lineage), na nailalarawan sa pamamagitan ng erythrocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, pagtaas ... ... Malaking medikal diksyunaryo

Polycythemia vera - Syn.: Erythremia. sakit na Vaquez-Osler. Ang pagtaas sa kabuuang dami ng dugo at lalo na ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo (hanggang sa 10 milyon o higit pa sa 1 μl). Nailalarawan sa pamamagitan ng hyperemia ng balat at mauhog na lamad, cardiac hypertrophy, splenomegaly. Sa malalang kaso... ... Encyclopedic Dictionary of Psychology and Pedagogy

POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAQUEI-OSLER DISEASE - (VaqueiOsler disease) isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo (tingnan din ang Polycythemia). Kadalasan, ang pagtaas sa bilang ng mga puting selula ng dugo at mga platelet ay sinusunod din sa parehong oras. Ang mga sintomas ng sakit ay... ... Explanatory dictionary of medicine

Polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

Polycythemia, Erythrocytosis (Polycythaemia) - nadagdagan ang nilalaman ng hemoglobin sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia) o pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo (absolute polycythaemia ... ... Mga terminong medikal

POLYCYTHEMIA, ERYTHROCYTOSIS - (polycythaemia) tumaas ang hemoglobin content sa dugo. Ang sanhi ng polycythemia ay maaaring alinman sa pagbaba sa kabuuang dami ng plasma ng dugo (relative polycythaemia), o pagtaas sa kabuuang dami ng mga pulang selula ng dugo sa dugo... ... Dictionary of Medicine

True polycythemia - Polycythemia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

Polycythemia - I Polycythemia (Greek poly many + histological cytus cell + haima blood; kasingkahulugan: polycythemia vera, erythremia, Vaquez disease) talamak na leukemia, kung saan mayroong tumaas na pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, sa mas mababang lawak at hindi pare-pareho ... Ensiklopedya sa medisina

POLYCYTHEMIA - (mula sa Greek na polýs - marami, kýtos - lalagyan, dito - cell at háima - dugo), isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo. Ang symptomatic P., o erythrocytosis, ay resulta ng pagkapal ng dugo dahil sa pagkawala ... Veterinary encyclopedic dictionary

Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Ibinukod: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), mga sakit sa endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), sakit na dulot ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24), trauma, pagkalason at ilang iba pang kahihinatnan ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms ( C00-D48), mga sintomas, senyales at abnormalidad na kinilala ng mga klinikal at laboratoryo na pagsusuri, hindi inuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Anemia na nauugnay sa nutrisyon
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga karamdaman sa pagdurugo, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

ANEMIA NA KAUGNAY SA NUTRITION (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

Kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kakulangan sa intrinsic factor.
Anemia:
. Addison
. Birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund(-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12 na nauugnay sa diyeta. Anemia ng mga vegetarian
D51.8 Iba pang mga anemia sa kakulangan sa bitamina B12
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Anemia sa kakulangan sa folate na nauugnay sa diyeta. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Ang folate deficiency anemia ay dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang mga anemia na nauugnay sa diyeta

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folate

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan sa amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: DiGuglielmo disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang mga tinukoy na anemia na nauugnay sa diyeta.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia, tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Anemia na nauugnay sa diyeta, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan sa glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
bypass ng metabolic pathway. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triosephosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia ni Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 Pagdala ng katangian ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [HFH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Ang Thalassemia ay hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)
Thalassemia minor (halo-halong) (kasama ang iba pang hemoglobinopathy)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58. -)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis.
Sickle cell:
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Carriage ng sickle cell trait. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 Namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74. -)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. Stomatocytosis
D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (warm type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. thermal type (pangalawang) (symptomatic)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55. -)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na sanhi (klase XX).
D59.3 Hemolytic-uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Talamak na idiopathic hemolytic anemia

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Fanconi anemia. Pancytopenia na may mga depekto sa pag-unlad
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang code para sa mga panlabas na dahilan (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Bone marrow hypoplasia. Panmyelophthisis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia dahil sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba pang mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, isang karagdagang code ang ginagamit upang makilala ang sakit.
D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshematopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
DiGuglielmo disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pseudoleukemia ng pagkabata. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy

MGA BLOOD CLOTTING DISORDERS, PURPURA AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [delibration syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Consumptive coagulopathy
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang pagdurugo ng fibrinolytic
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama: defibration syndrome (kumplikado):
. sa bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. A
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Hereditary factor IX kakulangan

sakit sa pasko
Kakulangan:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. bahagi ng thromboplastic plasma
Hemophilia B

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Ang sakit ni Von Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may kapansanan sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: hereditary capillary fragility (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI kakulangan. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Kakulangan:
. AC globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa kadahilanan:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilizing agent]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na sanhi ng mga anticoagulants na nagpapalipat-lipat sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapahusay ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan, tukuyin ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.
(Klase XX).
D68.4 Nakuhang kakulangan sa coagulation factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. mga sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa pagdurugo. Pagkakaroon ng systemic lupus erythematosus inhibitor
D68.9 Disorder sa pagdurugo, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
lightning purple (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
Allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto sa kalidad ng platelet. Bernard-Soulier syndrome [mga higanteng platelet].
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). Thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Hindi kasama ang: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Capillary fragility (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA NAGBUBUO NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic tonsilitis. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit ni Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. nakapagpapagaling
. pana-panahon
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan upang matukoy ang gamot na nagdudulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng cell membrane receptor complex. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
Neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga abnormalidad ng genetic ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga sakit sa white blood cell.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). Plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 Hypersplenism
Hindi kasama: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 abscess ng pali
D73.4 Spleen cyst
D73.5 Splenic infarction. Ang splenic rupture ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic splenic rupture (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Splenic fibrosis NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit ng dugo at hematopoietic organ

Hindi kasama ang: namamaga na mga lymph node (R59. -)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. maanghang (L04. -)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. nabawasan ang dami ng plasma
. taas
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo. Basophilia
D75.9 Sakit ng dugo at mga hematopoietic na organo, hindi natukoy

D76 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Sieve disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipidic (C96.0)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schueller-Crisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytoses mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan upang makilala ang isang nakakahawang pathogen o sakit, isang karagdagang code ang ginagamit.
D76.3 Iba pang mga histiocytosis syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. Xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga hematopoietic na organo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Splenic fibrosis sa schistosomiasis [bilharzia] (B65. -)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency, hindi kasama ang sakit,
sanhi ng human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Hindi kasama ang: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)
mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na antas ng immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T- at B-cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng carboxylase na umaasa sa biotin
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: ataxic telangiectasia [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 DiGeorge syndrome. Pharyngeal diverticulum syndrome.
Thymus gland:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na makabuluhang mga depekto
D 82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Pangkalahatang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng B cells
D83.1 Pangkalahatang variable na immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Lymphocyte functional antigen-1 defect
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.0 Pulmonary sarcoidosis
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid:
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis(M63.3)
Uveoparotitic fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
non-engraftment at graft rejection (T86. -)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 Cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS

Sa Russia, ang International Classification of Diseases, 10th revision (ICD-10) ay pinagtibay bilang isang solong normatibong dokumento para sa pagtatala ng morbidity, mga dahilan para sa pagbisita ng populasyon sa mga institusyong medikal ng lahat ng mga departamento, at mga sanhi ng kamatayan.

Ang ICD-10 ay ipinakilala sa pagsasanay sa pangangalagang pangkalusugan sa buong Russian Federation noong 1999 sa pamamagitan ng utos ng Russian Ministry of Health na may petsang Mayo 27, 1997. Hindi. 170

Ang pagpapalabas ng bagong rebisyon (ICD-11) ay pinlano ng WHO sa 2017-2018.

Sa mga pagbabago at karagdagan mula sa WHO.

Pagproseso at pagsasalin ng mga pagbabago © mkb-10.com

Mga talamak na myeloproliferative na sakit at pagbubuntis

MGA TAGA MYELOPROLIFERATIVE DISEASES AT PAGBUNTIS

ICD-10 code: mahahalagang thrombocythemia D 47.3, polycythemia vera D 45, idiopathic myelofibrosis D 47.1

Maikling data ng epidemiological

Ang mga talamak na myeloproliferative disease (CMPD) ay bumubuo ng isang pangkat ng Ph-negative na clonally na tinutukoy na mga talamak na leukemia na myeloid na pinagmulan, na sinamahan ng pagbabago ng isang pluripotent hematopoietic stem cell at nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng isa o higit pang myelopoiesis lineage. (2,3) Ang mga sakit na ito ay karaniwang nangyayari sa ikalawang kalahati ng buhay, ang average na edad ng mga pasyente ay taon. Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay medyo mas madalas na nakakaapekto sa mga kababaihan, habang ang polycythemia vera (PV) ay mas karaniwan sa mga lalaki. Kamakailan lamang, nagkaroon ng posibilidad na tumaas ang saklaw ng CMPD sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Sa panahon ng reproductive, ang ET ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga CMP (1).

Alinsunod sa pinakahuling klasipikasyon ng WHO (2001), ang CMPD ay nahahati sa 3 nosological form: mahahalagang thrombocythemia, polycythemia vera at idiopathic myelofibrosis (IM).

Ang mga sumusunod na yugto ng IP ay nakikilala:

Stage 1 - asymptomatic, tumatagal ng hanggang 5 taon o higit pa

Stage 2A - erythraemic advanced stage, walang myeloid metaplasia ng spleen, taon

Stage 2B - erythraemic na may myeloid metaplasia ng pali

Stage 3 - post-erythraemic myeloid metaplasia na may at walang myelofibrosis (1)

Ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala sa pagbuo ng MI:

1.proliferative (maaga/prefibrotic)

2. advanced (fibrotic/fibrotic-sclerotic)

3. pagbabago sa acute leukemia (2)

Kabilang sa mga pangkalahatang sintomas ng CMPD ay ang tinatawag na mga sintomas na nakakapagpapahina sa konstitusyon: mababang antas ng lagnat, pagbaba ng timbang, pagtaas ng pagpapawis, pati na rin ang pangangati ng balat ng iba't ibang kalubhaan, na tumitindi pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig. Ang mga komplikasyon sa vascular, na nailalarawan sa maraming klinikal na pagpapakita, ay ang pangunahing dahilan na nagbabanta sa kalusugan at buhay ng mga pasyente na may CMPD. Kabilang sa mga microcirculatory vascular disorder, ang mga karamdaman sa antas ng utak ay nangingibabaw: masakit na migraines, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, lumilipas na ischemic attack, cerebral stroke, mental disorder, lumilipas na visual at pandinig. Bilang karagdagan, ang mga komplikasyon ng microvascular ay ipinahayag ng angina pectoris, erythromelalgia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake ng talamak na nasusunog na sakit sa mga daliri ng itaas at mas mababang mga paa't kamay na may purplish na pamumula ng balat at pamamaga. Ang thrombosis ng venous at arterial vessels ay bumubuo sa pangalawang grupo ng mga vascular disorder sa CMPD at kadalasang sanhi ng kamatayan (deep vein thrombosis ng lower extremities, thromboembolism ng pulmonary artery at mga sanga nito, cerebral stroke, myocardial infarction at iba pang organ, thrombosis ng hepatic at inferior vena cava na may development Budd-Chiari syndrome). Ang mga komplikasyon ng hemorrhagic, kusang o pinukaw kahit sa pamamagitan ng maliliit na interbensyon sa operasyon, mula sa menor de edad (pagdurugo ng ilong, gingival, ecchymosis) hanggang sa direktang pagdurugo na nagbabanta sa buhay (pagdurugo ng gastrointestinal at iba pang lukab). Ang splenomegaly, na isang katangian na sintomas ng lahat ng CMPD, ay bubuo sa iba't ibang yugto ng sakit. Ang mga dahilan para sa pagpapalaki ng pali ay ang parehong pagtitiwalag ng labis na bilang ng mga selula ng dugo sa ET, yugto 2A IP, at ang pagbuo ng extramedullary hematopoiesis sa yugto 2B IP at MI. Ang splenomegaly ay madalas na sinamahan ng pagpapalaki ng atay, bagaman nangyayari rin ang nakahiwalay na hepatomegaly. Ang kapansanan sa metabolismo ng uric acid (hyperuricemia at uricosuria) ay isa ring karaniwang katangian ng lahat ng CMPD. Clinically manifested sa pamamagitan ng renal colic, urolithiasis, gout, gouty polyarthralgia at ang kanilang kumbinasyon. (1.3)

Ang yugto ng mga resulta ng hematological, na isang pagpapakita ng natural na ebolusyon ng CMPD, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng myelofibrosis ng iba't ibang kalubhaan o pagbabagong-anyo sa talamak na leukemia. Bilang karagdagan, posible ang mutual transformation ng CMPD, kaya sa kasalukuyan ay hindi isang pagkakamali na baguhin ang mga diagnosis ng IP, ET o MI. (2)

Ang mga masamang resulta ng pagbubuntis kapag pinagsama sa CMPD bago ang pagdating ng mga bagong gamot at ang pagbuo ng mga modernong paraan ng paggamot ay naobserbahan sa 50-60%. Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng pagbubuntis ay ang kusang pagkakuha sa iba't ibang yugto, intrauterine growth restriction (IUGR), intrauterine fetal death, napaaga na panganganak, placental abruption, at preeclampsia. (5, 6)

Ang mahahalagang thrombocythemia sa 1/3 ng mga pasyente ay asymptomatic at natutukoy lamang sa regular na peripheral blood analysis. Ang pagpapalaki ng pali, kadalasang bahagyang, ay sinusunod sa 50-56% ng mga kaso, at ang hepatomegaly ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa 20-35% ng mga pasyente ay dumudugo, at sa 25-80% (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) - trombosis. (1)

Sa mga unang yugto ng IP, ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa plethoric syndrome (labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo), na ipinakita sa pamamagitan ng erythrocyanotic na kulay ng balat ng mukha at nakikitang mauhog lamad, lalo na ang malambot na palad, na malinaw na naiiba sa ang karaniwang kulay ng matigas na palad (sintomas ni Kuperman), isang pakiramdam ng init, at pagtaas ng temperatura ng mga paa't kamay. Kasabay nito, ang ilang mga pasyente ay inangkop sa kalabisan at maaaring walang anumang reklamo. Humigit-kumulang 25% ng mga pasyente sa simula ng sakit ay nagkakaroon ng venous thrombosis, myocardial infarction o cerebral disorder, at sa 30-40% ng mga kaso ang mga manifestations ng hemorrhagic syndrome ay nabanggit. Ang pangangati ng balat ay sinusunod sa bawat pangalawang pasyente. Ang spleno- at hepatomegaly ay napansin, pati na rin ang iba't ibang mga pagpapakita ng thrombohemorrhagic syndrome. Sa yugto ng mga resulta ng hematological, ang post-erythraemic myelofibrosis ay bubuo sa 10-20% ng mga pasyente, ang pagbabago sa talamak na leukemia ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. (1.3)

Ang pinalaki na pali ay ang pangunahing klinikal na sintomas ng MI at nangyayari sa 10% ng mga pasyente. Ang MI ay asymptomatic sa loob ng mahabang panahon, at ang splenomegaly ay napansin nang hindi sinasadya. Ang pinakakaraniwang dahilan para sa pagbisita sa isang doktor sa mga pasyente na may MI ay kahinaan, ang sanhi nito ay anemia sa kalahati ng mga pasyente, kabilang ang malubhang anemia sa 25%. Sa makabuluhang splenomegaly, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng bigat sa tiyan, isang pakiramdam ng compression ng tiyan at bituka, panaka-nakang matinding sakit na dulot ng splenic infarction at perisplenitis. Ang hepatomegaly ay nangyayari sa higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng diagnosis. Ang ebolusyon ng MI ay humahantong sa pag-unlad ng talamak na leukemia sa 5-20% ng mga pasyente. (2)

Maaaring pinaghihinalaan ang ET kung mayroong patuloy na pagtaas sa bilang ng platelet na higit sa 600×10 9 /L. Ang bone marrow ay nagpapakita ng paglaganap ng isang malaking bilang ng hyperplastic multilobular megakaryocytes. Ang utak ng buto ay karaniwang normo- o hypercellular. Walang mga pagbabago sa erythroid at granulocytic lineages ng hematopoiesis.

Ang pagkakaroon ng PV ay dapat ipagpalagay kapag ang antas ng hemoglobin ay tumaas ng higit sa 165 g/l sa mga kababaihan. Bilang isang patakaran, ang nilalaman ng mga leukocytes at platelet ay nadagdagan din at umaabot sa 10-12x10 9 / l at higit sa 400x10 9 / l, ayon sa pagkakabanggit. Kadalasan, mayroong isang pagtaas sa alkaline phosphatase sa neutrophils sa 80% ng mga kaso at bitamina B12 sa suwero. Kapag sinusuri ang bone marrow, ang isang tipikal na larawan ng hypercellularity nito ay natutukoy sa paglaganap ng tatlong hematopoietic lineage at madalas na hyperplasia ng megakaryocytes.

Sa kaso ng MI, ang poikilocytosis ng erythrocytes, dacrocytes, at normoblast ay napansin sa peripheral blood. Sa prefibrotic stage ng sakit, mayroong katamtaman o walang anemia, habang ang mga huling yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding anemia. Ang pagsusuri sa histological ay nagpapakita ng collagen fibrosis, at sa mga huling yugto - osteomyelosclerosis, na humahantong sa isang pagbawas sa cellularity ng bone marrow at humahantong sa pagkabigo nito. (2)

Dahil sa pagkakapareho ng mga klinikal at morphological na tampok, parehong intragroup differentiation at Ph-positive leukemia (chronic myeloid leukemia) ay kinakailangan batay sa data ng klinikal at laboratoryo. (2)

Programa ng paggamot para sa CMPD sa panahon ng pagbubuntis:

1) lahat ng mga buntis na kababaihan na may thrombocytosis ay inireseta ng acetylsalicylic acid araw-araw;

2) kapag ang antas ng platelet ay higit sa 600 × 10 9 /l - ang recombinant interferon-α (IF-α) ay ibinibigay sa isang dosis na 3 milyong IU bawat araw (o bawat ibang araw), na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng bilang ng platelet sa ang antas ng x10 9 l;

3) na may thrombocytosis na higit sa 400 × 10 9 l, ang pangangasiwa ng IF-α ay ipinagpatuloy kung ang paggamot na ito ay isinasagawa bago ang pagbubuntis at/o may mataas na panganib sa thrombogenic.

4) direct-acting anticoagulants (mababang molekular na timbang heparin) ayon sa mga indikasyon para sa mga abnormalidad sa plasma hemostasis. (4)

Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng thromboembolic, inirerekomenda ang paggamit ng mga medikal na medyas ng compression. Upang mabawasan ang panganib ng pagdurugo, dapat mong ihinto ang pag-inom ng aspirin 2 linggo bago ang paghahatid. Ang panrehiyong kawalan ng pakiramdam ay hindi dapat gamitin nang mas maaga kaysa sa 12 oras mula sa huling prophylactic na dosis ng LMWH, sa kaso ng paggamit ng therapeutic dosis ng LMWH - hindi mas maaga kaysa sa 24 na oras. Maaari mong simulan ang pagkuha ng LMWH 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter. Para sa isang nakaplanong seksyon ng caesarean, ang prophylactic na dosis ng LMWH ay dapat itigil isang araw bago manganak at ipagpatuloy 3 oras pagkatapos ng operasyon (o 4 na oras pagkatapos tanggalin ang epidural catheter). (6)

Sa panahon ng postpartum, na mapanganib para sa pagbuo ng mga komplikasyon ng thromboembolic, kinakailangan na ipagpatuloy ang paggamot sa loob ng 6 na linggo. Dahil sa ang katunayan na ang recombinant IF-α ay excreted sa gatas, ang pagpapasuso ay kontraindikado sa panahon ng paggamot. (6)