Врожденные пороки сердца. Врождеhhые пороки сердца Qp qs расчет

В результате Международная кардиохирургическая номенклатура ВПС была опубликована в 2000 г., и одновременно была опубликована Европейская педиатрическая классификация ВПС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для объединения этих номенклатур была создана Международная рабочая группа, известная как Nomenclature Working Group. В 2005 г. появилась объединенная номенклатура врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), созданная на основе двух предшествующих номенклатур. Согласно IPCCC каждый порок кодируется шестизначным цифровым кодом. Необходимость создания этой системы обусловлена потребностью в анализе мультицентровых диагностических и лечебных исследований и стратификации рисков, внедрением в медицинскую практику электронных технологий ведения медицинской документации на основании использования универсальных кодирующих обозначений, необходимостью долговременного наблюдения таких больных с рождения и в любом возрасте. В 2006 г. в Канаде учреждена Международная ассоциация по дальнейшей работе с номенклатурой врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей, состоящая из трех рабочих групп. Группа по разработке номенклатуры создает, распространяет, обновляет и поддерживает коды международной классификации. Она обеспечивает доступ к информации об этих кодах для педиатрических, кардиологических и кардиохирургических профессиональных ассоциаций, организаций системы здравоохранения, в том числе государственных органов управления здравоохранением. В составе ассоциации есть группа по разработке определений заболеваний и группа архивации видеоизображений для новой международной классификации. Эти фото- и видеоизображения представлены данными патоморфологических и инструментальных исследований (эхокардиография, ангиография, МСКТ и МРТ, интраоперационные фото- и видеозаписи). Международная ассоциация по разработке номенклатуры врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей работает в сотрудничестве со специалистами, ведущими разработку Международной классификации болезней 11-го пересмотра, под руководством ВОЗ, а также со специалистами Международной организации по разработке стандартов медицинской терминологии (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Перечень новой международной номенклатуры включает все известные виды ВПС с максимальной точностью и полнотой. В то же время этот сложный перечень охватывает более чем 10 000 кодов, разделенных на 7 основных групп, и поиск в нем кода конкретного порока связан с большими трудностями. В 2011 г. группой детских кардиологов из Франции на основании анализа большого количества собственных данных предложена удобная регруппировка перечня IPCCC с выделением 10 главных категорий и 23 субкатегорий, облегчающая практическое использование новой номенклатуры, для использования в практической работе, а также для эпидемиологических и исследовательских целей.

Кардиологи обычно используют в практике рабочую классификацию ВПС в зависимости от видов гемодинамических расстройств, согласно которой пороки сердца подразделяются на несколько основных групп. Наиболее грозными клиническими расстройствами при врожденных пороках сердца являются гипоксемия, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

К гипоксемии чаще всего приводит внутрисердечный право-левый сброс; при этом у больных возникает дистальный либо диффузный цианоз из-за повышенного содержания гемоглобина в капиллярном русле. Клинически цианоз виден, если концентрация восстановленного гемоглобина в артериальной крови составляет более 3-5 г/дл. Цианоз варьирует по интенсивности от голубоватой до фиолетовой окраски слизистых и кожных покровов. В зависимости от наличия или отсутствия этого признака выделяют бледные ВПС (без цианоза) и синие (с цианозом). К наиболее распространенным ВПС без цианоза относятся ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты, атрио-вентрикулярный канал, к более редким - прерванная аортальная дуга, митральный стеноз, недостаточность митрального клапана. Пороки сердца без цианоза, в свою очередь, подразделяются на две подгруппы в соответствии с видами патофизиологических расстройств: 1) ВПС с лево-правым шунтом (дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный канал, аортолегочное окно) и 2) ВПС с обструкцией левых отделов сердца (коарктация и стеноз аорты, прерванная аортальная дуга, митральный стеноз).

Самые частые ВПС с цианозом - это тетрада Фалло, серьезный стеноз либо атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, атрезия трикуспидального клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца, болезнь Эбштейна.

Среди ВПС с цианозом также можно выделить две подгруппы: 1) с обеднением легочного кровотока (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, болезнь Эбштейна) и 2) с увеличением объема легочного кровотока, т.е. легочная гипертензия (транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Такое подразделение ВПС является условным, поскольку при бледных ВПС с очень большим лево-правым шунтом гипоксемия может возникнуть из-за отека легких либо присоединения склеротического поражения легочных сосудов и вследствие этого направление внутри-сердечного шунта изменится на право-левый. В то же время легочная гипертензия свойственна как порокам без цианоза, так и ряду циано-тичных пороков.

Чаще всего легочная гипертензия встречается при пороках с лево-правым шунтом. В постнатальном периоде у здорового ребенка через большой и легочный круг кровообращения протекают одинаковые объемы крови, при этом сосудистое сопротивление в круге системной циркуляции приблизительно в 6 раз больше, чем в легочном. Это сопряжено с более высокими величинами системного артериального давления и систолического давления в левом желудочке. Ввиду разницы давлений при наличии патологического сообщения между отделами сердца кровь движется из левых отделов в правые. Направление и величина объема шунтируемой крови зависят от размеров дефекта и величин давления с обеих сторон. Точное определение объемов крови в большом и малом круге требует инвазивных методик анализа потребления кислорода, поэтому чаще пользуются вычислением соотношения этих объемов (Qp/Qs) с применением допплерэхокардиографического исследования либо магнитно-резонансной ангиографии. Отношение объема общего легочного кровотока к системному кровотоку, т.е. соотношение Qp/Qs может служить критерием интенсивности шунтирования крови через внутрисердечный дефект. В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1. Если есть сброс крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, можно рассчитать объем этого сброса по формулам:

Объем шунта слева направо = Qp - Qs;

Объем шунта справа налево = Qs - Qp.

При цианотичных пороках с гиповолемией малого круга кровоток в легких снижается, и отношение Qp/Qs 2,0-2,5:1. При наличии у больного двустороннего (лево-правого и право-левого) сброса одинаковой магнитуды отношение Qp/Qs может быть равно 1:1.

Гипоксемия при ВПС чаще всего связана с поступлением венозной крови в левые отделы и системный кровоток, т.е. с право-левым сбросом. Сброс крови справа налево может происходить на разных уровнях.

Так, сброс на уровне вен большого круга кровообращения возникает вследствие их аномального впадения, например при дефекте коронарного синуса либо при впадении верхней полой вены в левое предсердие. Право-левый сброс на уровне предсердий возникает при обструкции или недостаточности трикуспидального клапана. Это встречается при атрезии трикуспидального клапана либо его стенозе и сопровождающей эти пороки гипоплазии правого желудочка, аномалии Эбштейна и иногда при перинатальной асфиксии с ишемическим повреждением сосочковых мышц трикуспидального клапана. В этих случаях возрастает давление в правом предсердии, и венозная кровь течет через него, через овальное окно, либо межпредсердный дефект справа налево. Право-левый сброс на уровне правого желудочка наблюдается при тетраде Фалло, двухкамерном правом желудочке, т.е. при пороках с обструкцией выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Сброс справа налево на уровне легочных артерий тоже встречается у отдельных больных - как в сочетании с тетрадой Фалло, так и изолированно (при синдроме Аладжила, синдроме Вильямса).

При пороках cердца с однонаправленным право-левым шунтом сердечный выброс в большой круг кровообращения не страдает, но легочный кровоток снижен в результате сброса крови справа налево. Осложнением право-левого шунтирования является гипоксемия и ее последствия. Поскольку при этом кровь в легочных венах нормально насыщена кислородом, ингаляции О2 не оказывают существенного эффекта ипо-зволяют лишь незначительно увеличить содержание кислорода в крови за счет его растворимой фракции. При длительно существующей гипок-семии компенсаторно увеличивается эритропоэз (число Эр > 5х1012/л) с одновременным ростом уровня гемоглобина (Hb > 160-180 г/л). В результате возрастают содержание оксигемоглобина в крови и гематокрит (Ht > 55%). Длительная тяжелая гипоксемия при пороках с цианозом сопровождается такими осложнениями, как вторичная мальабсорбция и задержка роста, а также гипоксическое повреждение головного мозга (пирамидная недостаточность, гипертензионно-гидроцефальный синдром, когнитивные расстройства и др.).

Иногда в связи с дефицитом железа наблюдается анемия, что проявляется нормальным либо низким уровнем гемоглобина и гематокрита при повышенном либо нормальном числе эритроцитов. Анемия чаще встречается у грудных младенцев, особенно в возрасте 2-3 мес, в связи с латентным либо явным дефицитом железа. Несмотря на повышенное либо нормальное количество эритроцитов, наблюдаются гипохромия, микроцитоз, снижение сывороточного железа. При анемии необходимо назначить лечение препаратами железа и обязательный контроль нутри-тивного статуса (кормление грудным молоком либо адаптированными молочными смесями). При длительной гипоксемии и эритроцитозе у детей старшего возраста могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания с последующими кровотечениями, в том числе после хирургических вмешательств. Как полицитемия, так и анемия и тромбо-цитопения угрожают развитием инсультов, особенно у маленьких детей.

Повышение вязкости крови угрожает тромбозом сосудов внутренних органов, в бассейнах в первую очередь церебральных, почечных, легочных и брыжеечных артерий. Риск тромбозов возрастает в ситуации обезвоживания (при лихорадке, в жаркую погоду, при диспептических расстройствах). Другим осложнением пороков сердца с цианозом являются абсцессы головного мозга. Они возникают из-за того, что бактерии, которые в норме обезвреживаются в сосудах легких, попадают при право-левом сбросе прямо в сосуды большого круга, в том числе в церебральные.

Сердечная недостаточность при пороках сердца в первую очередь возникает из-за перегрузки сердечных камер избыточным объемом крови (например, при лево-правых шунтах), повышения сосудистого сопротивления в малом либо большом круге кровобращения, снижения сердечного выброса вследствие обструкции выводного тракта левого желудочка. Эти ситуации рассматриваются ниже при обсуждении гемодинамических расстройств, возникающих вследствие каждого конкретного порока.

Типичным осложнением врожденных пороков сердца является вторичный бактериальный эндокардит, который присоединяется в первую очередь к порокам с цианозом, в связи с чем требуется обязательная профилактика этого осложнения при проведении медицинских манипуляций, связанных с потенциальной бактериемией.