Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким - либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D69.3

Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Причины

Генетические аспекты . Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация . По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) . Периоды заболевания.. Период обострения (криз) .. Клиническая ремиссия.. Клинико - гематологическая ремиссия. По клинической картине.. Сухая (изолированные кожные проявления) .. Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
. Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
. Состояние больного часто существенно не меняется.
. Петехиально - экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
. Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
. Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования . ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения. ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК. Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
. При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
. Антигистаминные препараты.
. Витамин В15, элеутерококк.
. ГК, например преднизолон.. Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л.. Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней.. Показание к отмене — клинико - гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса.. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
. Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
. Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
. Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении.. Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) .. Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
. Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс - рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение. Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Окклюзия сосудов селезёнки.

Наблюдение. В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико - гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации . Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция. Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения . Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз . У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение. ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)

Онкология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Имунная тромбоцитопения - аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
D69.3	иммунная тромбоцитопения	-	-

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.

Шкала уровня доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация American Society of Hematology, 2013 :
По течению:
· впервые выявленная - длительность до 3 месяцев;
· персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев;
· хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев.

По степени тяжести геморрагического синдрома :
· тяжелая - пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная - невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.

По стадиям ; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы :
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;

Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);

Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х10 9 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;

нет.

Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы: см. амбулаторный уровень.

Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов - в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109/л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;

Инструментальные исследования: нет.

Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.

Перечень дополнительных диагностических обследований, проводимые на стационарном уровне:
· биохимический анализ: ГГТП, электролиты;
· коагулограмма;
· ИФА на антитромботические антитела;
· иммунофенотипирование клеток периферической крови;
· иммунограмма;
· антифосфолипидные антитела;
· ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, вирус Varicella/Zoster);
· эхокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной желеыа, желчного пузыря, лимфатических узлов, почки), средостения, забрюшинного пространства и малого таза - для исключения кровоизлияния во внутренние органы;
· компьютерная томография головного мозга: проводится при наличии подозрений на внутричерепное кровоизлияние - головная боль, рвота, парезы, нарушения сознания; для исключения ОНМК;
· УЗИ ОБП.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследование	Критерии исключения диагноза
TAR-синдром	Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям	Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования.	Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца)
Апластическая анемия	В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок.	ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия.	Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено.
Миелодиспластический синдром	Геморрагический синдром	ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия.	Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП
Гематобластозы	Панцитопения, геморрагический синдром	ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма.	Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Геморрагический синдром	ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ.	Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ.
Мегалобластные анемии.	тромбоцитопения	ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты).	Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.	Геморрагический синдром	ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов.	Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Губка гемостатическая

Азитромицин (Azithromycin)

Алемтузумаб (Alemtuzumab)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Ацикловир (Acyclovir)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)

Каптоприл (Captopril)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Концентрат тромбоцитов (КТ)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Омепразол (Omeprazole)

Панкреатин (Pancreatin)

Парацетамол (Paracetamol)

Пиперациллин (Piperacillin)

Преднизолон (Prednisolone)

Ритуксимаб (Rituximab)

Тазобактам (Tazobactam)

Транексамовая кислота (Tranexamic acid)

Тромбин (Trombinum)

Флуконазол (Fluconazole)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Элтромбопаг (Eltrombopag)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: нет.
− Немедикаментозное лечение: нет.
− Медикаментозное лечение: нет.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

· консультация онкогематолога - при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога - при метроррагиях, меноррагиях;

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.

Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия, согласно ИВБДВ - руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК .

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.

Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии :

Кровоточивость/качество жизни	Лечебный подход
Степень 1. Минорная кровоточивость, <100 петехий и/или < 5 мелких синяков (<3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение
Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых	Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия
Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни	Консультация гематолога
Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение	Лечение всех пациентов в условиях стационара

Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.

Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней
Препараты первой линии терапии ИТП :

Препараты	Доза	Длительность терапии	УД, ссылка
Преднизолон	0.25 мг/кг	21 дней	Grade А
	2 мг/кг	14 дней с постепенной отменой
	60мг/м 2	21 дней
	4мг/кг	7 дней с постепенной отменой
	4мг/кг	4 дня
Метилпреднизолон	30 или 50мг/кг	7 дней	Grade А
	20-30мг/кг	2 - 7 дня
	30мг/кг	3 дня
ВВИГ	0.8-1 г/кг	1-2 дня	Grade А
	0.25 г/кг	Однократно
	0.4 г/кг	5 дней
Anti-D	25мкг/кг	2 дня	Grade А
	50-60мкг/кг	Однократно
	75мкг/кг	Однократно
Дексаметазон	20 - 40 мг/кг/день	в течение 4 дней подряд (каждый месяц, 6 циклов)	Grade А

Персистирующая и хроническая ИТП:
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л .

Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания :
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.

Циклоспорин А:
· 2,5 - 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид : 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания :
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП .
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания :
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.

Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.

Алемтузумаб*:

· альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.
NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).

Перечень основных лекарственных средств:

МНН препарата	Форма выпуска	УД, ссылка
Иммуносупрессивные препараты
дексаметазон	таблетки по 0,5 мг раствор 4мг/2 мл	УД В
преднизолон	таблетки по 5 мг	УД А
	для в/в введения 10% 2 гр/20 мл	УД А
иммуноглобулин человеческий Ig G	для в/в введения 10% 5 гр/50 мл	УД А
циклофосфамид	порошок для приготовления раствора для в/в введения 500 мг	УД С
микофенолат мофетил	капсулы по 250 и 500 мг	УД С
ритуксимаб	флаконы 10 мл/100 мг флаконы 50 мл/500 мг	УД В
циклоспорин А	капсулы по 25 мг, 50 мг, 100 мг	УД В
Элтромбопаг	таблетки 31,9 мг и 63,8 мг	УД А
Алемтузимаб (после регистрациив РК)	раствор для инфузий 1мл	УД А
Противогрибковые препараты (по показаниям)
флуконазол	раствор для в/в инъекций, 50 мл, 2мг/мл, капсулы 150 мг	УД В
Антимикробные препараты применяется для профилактики развития гнойно - септических осложнений, а также после определения чувствительности к антибиотикам
азитромицин или	таблетка/капсула, 500 мг, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для в/в инфузий, 500 мг;	УД В
пиперациллин/тазобактам или	порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 4,5 гр	УД В
цефтазидим или	порошок для приготовления инъекционного раствора для в/в введения 1000 мг	УД В
амоксоциллин + клавулановая кислота	таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 500 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 135 мг/5мл, порошок для приготовления раствора для в/в и в/м введения 600 мг.	УД В
Противовирусные (по показаниям, в случаях присоединения инфекции)
ацикловир	крем для наружного применения 5%-5,0, таблетка 200 мг, порошок для приготовления раствора для инфузий 250 мг;	УД С
Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови
фибриноген+тромбин	губка гемостатическая, размер 7*5*1, 8*3;	УД В

Перечень дополнительных лекарственных средств :

МНН препарата	Путь введения	УД, ссылка
омепразол (профилактика противоязвенной терапии)	для приема внутрь 20мг	УД В
панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии)	10000 МЕ	УД В
каптоприл (при повышении АД)	таблетка для приёма внутрь 12,5 мг	УД В
парацетамол (жаропонижающее)	таблетка для приема внутрь 200 мг	УД В
этамзилат натрия (при кровотечениях)	для приема внутрь для в/в введения 2 мл	УД В
колекальциферол (при гипокальциемии)	таблетки по 500 мг	УД В

Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание - каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.

Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства :
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.

Другие виды лечения : нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста - при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога - при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога - при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 - 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки - повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.

Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.

Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.

Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации :

Показания для экстренной госпитализации :
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК <50х10 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Детская гематология, 2015. Под редакцией А.Г.Румянцева, А.А.Масчана, Е.В.Жуковской. Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. С – 656, С-251, таблица 6. 2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark A. Crowther2011; 16:4198-4204 3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH. 4) Оказание неотложной помощи, 2005. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.). 5) ESH. The Handbook «Immune thrombocytopenia» 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for the adminis parenteral nutritrion Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic prophylaxis in surgery.2014.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АГ	артериальная гипертензия;
АД	артериальное давление;
АЛаТ	аланинаминотрансфераза
АСа Т	аспартатаминотрансфераза
в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
ВВИД	внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека;
ГГТП	гаммаглютамилтранспептидаза;
ИВБДВ	интегрированное ведение болезней детского возраста
ИВЛ	искусственная вентиляция легких
ИТП	имунная тпромбоцитопения
ИФА	иммуноферментный анализ;
ИФТ	иммунофенотипирование;
КТ	компьютерная томография;
КЩС	кислотно-щелочное состояние
ЛДГ	лактатдегидрогеназа;
ЛПУ	лечебно-профилактическое учреждение
МДС	миелодиспластический синдром;
МЕ	международных единиц
ММФ	микофенолат мофетин
МРТ	магнитно-резонансная томография
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи;
ОМЛ ПНГ	острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
ОНМК	острое нарушение мозгового кровообращения
ПЦР	полимеразная цепная реакция;
СОЭ	- скорость оседания эритроцитов;
ТГСК	трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
УЗДГ	ультразвуковая доплерография
ФГДС	фибро-гастро-дуаденоскопия
хИТП	хроническая имунная тромбоцитопения
ЦМВ	цитомегаловирус
ЧД	частота дыхания;
ЧСС	частота сердечных сокращений;
ЭКГ	электрокардиография;
ЭхоКГ	эхокардиография;
Ig	иммуноглобулин

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Гульнара Ербосыновна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна - детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна - доктор медицинских наук, профессор, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
5) Манжуова Ляззат Нурпапаевна - кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкологии №1, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
6) Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликтов: нет.

Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич - врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.

Приложение 1

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Тромбоцитопеническая пурпура мкб 10

Аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных АТ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующееся тромбоцитопенией и проявляющееся геморрагическим синдромом.

СИНОНИМЫ

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевания происходит у 30% женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По течению выделяют:

Острую форму (менее 6 мес);

Хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).

У беременных превалирует хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80–90%). Острую форму отмечают у 8% женщин.

По периоду болезни выделяют:

Клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) ПУРПУРЫ

Этиология болезни неизвестна. Предполагают сочетанное воздействие факторов окружающей среды (стресс, фотосенсибилизация, радиация, нерациональное питание и др.), генетических и гормональных причин. Возможно, пусковым механизмом выступает активация вирусов.

ПАТОГЕНЕЗ

Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования АТ к их мембранным АГ. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезёнки.

В основе патогенеза заболевания лежит недостаточное количество тромбоцитов и связанное с этим уменьшение тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови. Тромбоциты принимают участие во всех фазах гемостаза. В последние годы появилась возможность выявить отдельные тромбоцитарные факторы, чётко различающиеся по функциям. На тромбоцитах могут адсорбироваться плазменные факторы свёртывания и фибринолиза, но, кроме того, они секретируют эндогенные продукты, активно участвующие в процессе гемостаза.

Достаточно хорошо изучены 11 эндогенных факторов тромбоцитов. Тромбоциты обладают свойством поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов, благодаря своим адгезивно-агрегационным свойствам они образуют первичную тромбоцитарную пробку при повреждении сосудов, поддерживают спазм повреждённых сосудов, участвуют в свёртывании крови и выступают ингибиторами фибринолиза.

При тромбоцитарной недостаточности кровоточивость носит микроциркуляторный характер и возникает вследствие повышенной ломкости мелких сосудов, а также в результате выхода эритроцитов из сосудистого русла через капилляры. Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов до 5×104/мкл.

ПАТОГЕНЕЗ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ

Усиленное разрушение тромбоцитов происходит под действием антитромбоцитарных АТ (I- -). Они проникают через плаценту и могут взаимодействовать с тромбоцитами плода, что приводит к удалению последних из кровотока и тромбоцитопении. Тромбоциты, связанные с АТ, захватываются и разрушаются макрофагами селезёнки и в меньшей степени печени.

Беременность может вызывать обострение болезни. Рецидив заболевания, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных АТ селезёнкой плода. В большинстве случаев в период беременности опасных кровотечений не возникает.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ИДЕОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Основной симптом заболевания - внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу на фоне полного здоровья. При геморрагическом синдроме отмечают:

Кожные геморрагии (петехии, пурпура, экхимозы);

Кровоизлияния в слизистые оболочки;

Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из дёсен, из лунки удалённого зуба, маточные, реже - мелена,

Обострения заболевания возникают у 27% беременных; частота обострений зависит от стадии болезни на момент зачатия и степени тяжести заболевания.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение её течения возникают чаще в первой половине беременности и после её окончания (после родов и абортов, как правило, через 1–2 мес после окончания).

У новорождённого выявляют признаки гипоксии плода и ЗРП, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Однако беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровых детей.

Наиболее часто наблюдаемые осложнения гестации при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

Угроза досрочного прерывания беременности (39%);

Самопроизвольные выкидыши (14%);

Угроза преждевременных родов (37%);

ПОНРП и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах (4,5%);

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

Жалобы на периодические носовые кровотечения, а также на кровотечения из дёсен, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.

Тромбоцитопения может иметь наследственный характер.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезёнка не увеличены.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 1–3×104/мкл, однако в 40% случаев определяют единичные тромбоциты.

При исследовании гемостаза выявляют структурную и хронометрическую гипокоагуляцию.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В пунктате костного мозга отмечают увеличение количества мегакариоцитов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят в условиях стационара с симптоматическими формами тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (сепсис), аллергии, а также с другими заболевания крови (острый лейкоз, мегалобластная анемия).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Показаниями служат нарастание геморрагий и анемии. Всем беременным с выраженными изменениями в показателях крови показана консультация терапевта и гематолога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 12 нед. Угроза прерывания беременности. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

ЛЕЧЕНИЕ ИДЕОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика тяжёлых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Плазмаферез назначают в качестве метода первичной терапии (показан беременным с выраженной иммунологической активностью процесса, с высоким титром антитромбоцитарных АТ и циркулирующих иммунных комплексов) либо в качестве альтернативного метода (рекомендован при неэффективности консервативной терапии, выраженных побочных эффектах и противопоказаниях).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Назначение глюкокортикоидов, комплексно воздействующих на все звенья патогенеза (препятствуют образованию АТ, нарушают их связывание с тромбоцитами, оказывают иммуносупрессивное действие, положительно влияют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга). Лечение направлено на уменьшение геморрагических проявлений вначале, а затем - на повышение уровня тромбоцитов.

Назначают введение иммуноглобулинов (внутривенно капельно) в дозе 0,4–0,6 г/кг массы тела курсами (в зависимости от тяжести состояния), а также ангиопротекторы на протяжении беременности.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В особо тяжёлых случаях и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезёнки как источника выработки антитромбоцитарных АТ и органа разрушения тромбоцитов.

ПРОФИЛАКТИКА И ПРОГНОЗИРОВАНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ

Необходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначения лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов.

Беременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагулянты и препараты нитрофуранового ряда.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ГЕСТАЦИИ

Лечение осложнений гестации по триместрам

При угрозе прерывания во втором и третьем триместре лечение традиционное (см. раздел «Самопроизвольный аборт»). При развитии гестоза в третьем тримест-ре не следует назначать диуретики, так как они снижают функцию тромбоцитов.

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

Роды могут осложниться слабостью родовых сил, гипоксией плода. Необходимо своевременно применять родостимулирующие средства. Поскольку в последовый и ранний послеродовой периоды наиболее опасными осложнениями выступают кровотечения, обязательно проводят их профилактику путём назначения сокращающих матку средств.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

В амбулаторных условиях можно проводить только профилактические меро-приятия и поддерживающую терапию глюкокортикоидами, остальное лечение осуществляют в профильных стационарах.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

Роды наступают в срок, и их ведут под прикрытием глюкокортикоидов и преимущественно через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение проводят по акушерским показаниям или при тяжёлом обострении основного заболевания с развитием некупируемого кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда одновременно необходима спленэктомия по жизненным показаниям.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

Больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. Не рекомендуют смену климата, повышенную инсоляцию (пребывание на солнце, загар).

Комментарии

• Вы здесь:
• Главная
• Акушерство
• Патология беременности
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность

Акушерство -гинекология

Обновленные статьи по акушерству

© 2018 Все секреты медицины на МедСекрет.нет

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА КОД ПО МКБ-10;

АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10

D61. Другие апластические анемии. Виды АА:

Врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];

Приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).

АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают ред­кими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая надетей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь - 0,43±0,04 надетей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.

АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первич­ная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.

Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости - 10 случаев на новорождённых. Показатель заболевае­мости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 слу­чаев на живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ - спорадические; 25% семейный характер, причём в неко­торых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.

D61.0. Конституциональная апластическая анемия.

АФ - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множе­ственными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномоз­говой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ - 1 случай на ООО ООО населе­ния. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков - период новорож­дённое™, максимальный - 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гемато­логии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания - 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния

D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,- часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в един­ственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая надетей в год и не имеет тенденции роста.

Медицинские справочники

Информация

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Общая информация

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Мошковича болезнь) – заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.

Встречается редко. Преобладающий возрастлет. Преобладающий пол – женский (10:1).

Окончательно не установлена. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mycoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения тромботической тромбоцитопенической пурпуры – остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.

В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана, вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.

Классификация

Различают острое и хроническое течение.

Диагностика

Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения.

Для развернутой стадии тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны: лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судорожный синдром), иногда возникают психические нарушения, гемолитическая желтуха. Ишемическое поражение почек сопровождается протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто). Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов). Артралгии.

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз;

Биохимический анализ крови: повышение содержания мочевины и креатинина; повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина; повышение концентрации лактатдегидрогеназы; увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко);

Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия;

Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, усиленная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гепаторенальным синдромом, тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности, при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения; с болезнью Шенлейна-Геноха, множественной миеломой, гемолитико-уремическим синдромом.

Лечение

Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез. При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности лактатдегидрогеназы и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.

Назначаются глюкокортикостероиды: пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г/сут внутривенно 3 дня подряд) или прием преднизолона внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) – дипиридамолмг/сут.

Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.

Зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии центральной нервной системы, миокарда.

Код МКБ: D69.3

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Поиск

• Поиск по КлассИнформ

Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

Поиск по ИНН

• ОКПО по ИНН

Поиск кода ОКПО по ИНН

ОКТМО по ИНН

Поиск кода ОКТМО по ИНН

ОКАТО по ИНН

Поиск кода ОКАТО по ИНН

ОКОПФ по ИНН

Поиск кода ОКОПФ по ИНН

ОКОГУ по ИНН

Поиск кода ОКОГУ по ИНН

ОКФС по ИНН

Поиск кода ОКФС по ИНН

ОГРН по ИНН

Поиск ОГРН по ИНН

Узнать ИНН

Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО

Проверка контрагента

• Проверка контрагента

Информация о контрагентах из базы данных ФНС

Конвертеры

• ОКОФ в ОКОФ2

Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2

ОКДП в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2

ОКП в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2

ОКПД в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))

ОКУН в ОКПД2

Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2

ОКВЭД в ОКВЭД2

Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2

ОКВЭД в ОКВЭД2

Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2

ОКАТО в ОКТМО

Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО

ТН ВЭД в ОКПД2

Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2

ОКПД2 в ТН ВЭД

Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД

ОКЗ-93 в ОКЗ-2014

Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014

Изменения классификаторов

• Изменения 2018

Лента вступивших в силу изменений классификаторов

Классификаторы общероссийские

• Классификатор ЕСКД

Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК

ОКАТО

Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК

ОКВ

Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)

ОКВГУМ

Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК

ОКВЭД

Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)

ОКВЭД 2

Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)

ОКГР

Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК

ОКЕИ

Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)

ОКЗ

Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)

ОКИН

Общероссийский классификатор информации о населении ОК

ОКИСЗН

Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)

ОКИСЗН-2017

Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)

ОКНПО

Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)

ОКОГУ

Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011

ОКОК

Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК

ОКОПФ

Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК

ОКОФ

Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)

ОКОФ 2

Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)

ОКП

Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)

ОКПД2

Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)

ОКПДТР

Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК

ОКПИиПВ

Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК

ОКПО

Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93

ОКС

Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))

ОКСВНК

Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК

ОКСМ

Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)

ОКСО

Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)

ОКСО 2016

Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)

ОКТС

Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК

ОКТМО

Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК

ОКУД

Общероссийский классификатор управленческой документации ОК

ОКФС

Общероссийский классификатор форм собственности ОК

ОКЭР

Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК

ОКУН

Общероссийский классификатор услуг населению. ОК

ТН ВЭД

Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)

Классификатор ВРИ ЗУ

Классификатор видов разрешенного использования земельных участков

КОСГУ

Классификатор операций сектора государственного управления

ФККО 2016

Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)

ФККО 2017

Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)

ББК

Классификаторы международные

Универсальный десятичный классификатор

МКБ-10

Международная классификация болезней

АТХ

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)

МКТУ-11

Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция

МКПО-10

Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)

Справочники

Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих

ЕКСД

Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих

Профстандарты

Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.

Должностные инструкции

Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов

ФГОС

Федеральные государственные образовательные стандарты

Вакансии

Общероссийская база вакансий Работа в России

Кадастр оружия

Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему

Календарь 2017

Производственный календарь на 2017 год

Календарь 2018

Производственный календарь на 2018 год

Комплекс диагностических и лечебных мероприятий при D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Медицинские исследования, предусмотренные для контроля эффективности лечения

Лекарственные препараты, назначаемые

• таб. 250 мг, 100 шт;

• р-р д/в/в и в/м введ. 4 мг/1 мл: амп. 1 шт.

• таб. 20 мг, 10 шт в уп

• таб. 50 мг, 10 шт в уп

• таб. 500 мкг: 50 шт.;

• р-р д/инъекц. 4 мг/мл: амп. 25 шт.;

• капли глазные и ушные 0.1%: фл.-капельн. 10 мл

• лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введ. 500 мг, 1000 мг: фл. 1 шт. в компл. с р-рителем

• лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в и в/м введ. 125 мг: фл. в компл. с р-рителем;

• таб. 4 мг, 16 мг, 32 мг: 10, 30 или 100 шт.

• таб. 4 мг: 50 шт.

р-р д/в/в и в/м введ. 30 мг/1 мл: амп. 3 или 5 шт.

Кодировка тромбоцитопении по МКБ 10

Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.

• 0 – пурпура, обусловленная аллергической реакцией;
• 1 – дефекты строения тромбоцитов при их нормальном количестве;
• 2 – пурпура другого, нетромбоцитопенического происхождения (при отравлениях);
• 3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• 4 – другие недостатки тромбоцитов первичного характера;
• 5 – вторичные поражения;
• 6 – неуточненные варианты патологий;
• 7 – другие варианты геморрагий (псевдогемофилия, повышенная ломкость сосудов и так далее);
• 8 – неуточненные геморрагические состояния.

Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.

Опасность тромбоцитопении

Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.

Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.

Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.

Добавить комментарий Отменить ответ

• Scottped к записи Острый гастроэнтерит

Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.

МКБ10:D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.

Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.

Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов. Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.

Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.

В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.

Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50х10 9 /л.

Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.

Заболевание может протекать в острой или хронической формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.

У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".

Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.

Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.

Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.

Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.

В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.

Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.

Общий анализ крови: гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х10 9 /л. При содержании тромбоцитов менее 10х10 9 /л угроза массивных кровотечений. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, часто атипичную форму, скудную специфическую зернистость. Встречаются мелкие фрагменты тромбоцитов.

Общий анализ мочи: гематурия.

Биохимический анализ крови: снижено содержание сывороточного железа.

Иммунологический анализ: высокий титр антитромбоцитарных аутоантител. Повышено содержание иммуноглобулинов, обычно IgG.

Стернальная пункция: увеличено количество мегакариоцитов, особенно их молодых форм без признаков отшнуровки от них тромбоцитов. Может быть увеличено количество плазматических клеток.

Исследование гемостаза: отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дуке увеличено доминут.

Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.

Диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50х10 9 /л при отсутствии симптомов другого заболевания, частью клинических проявлений которого является симптоматическая тромбоцитопения.