Симптомы и методы лечения гиперкинезов у детей. Гиперкинетический синдром в неврологической практике

17.04.2019

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
- гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам . Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

ЛФК при гиперкинезах

Основными принципами применения упражнений лечебной физкультуры для лечения гиперкинеза являются регулярность выполнения упражнений, непрерывный подход и системность. Увеличивать нагрузки следует аккуратно и постепенно. Устанавливаться они должны строго в индивидуальном порядке.

При составлении комплекса лечебной физкультуры следует подбирать упражнения, которые расслабят сводимые судорогой мышцы, что будет способствовать приведению их в нужный тонус. Также упражнения помогут правильно ставить положение шеи и конечностей. Следует внимательно отнестись к подбору упражнений для взрослых людей и для детей.

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

Распознавание экстрапирамидного синдрома.
Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература

Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор

Гиперкинез - это очень серьезное заболевание, которое проявляется в виде самопроизвольных тиков, движений и конвульсий определенных групп мышц, которые человек не может контролировать. Существует масса разновидностей представленных состояний. Несмотря на что полностью излечить патологию вряд ли удастся, терапия должна производиться, чтобы облегчить жизнь больного.

Характеристика патологии

Следует отметить, что гиперкинез - это подергивание не только рук и ног, но и плеч, век, мышц лица и всего тела в комплексе. Особенностью заболевания является то, что оно может существенно ограничить передвижение человека, нарушить его походку, сделать невозможным самообслуживание.

Самопроизвольные движения обычно являются неестественными. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Очагом поражения является таламус, мозжечок, Движения могут также происходить из-за плохой связи между корой и подкоркой головного мозга. Следует отметить, что проявления патологии усиливаются при эмоциональном всплеске, в то время как во сне интенсивность движений затормаживается. А еще симптоматика болезни не зависит от локализации процесса. То есть даже при поражении одного и того же участка мозга симптомы могут быть разными. Что касается степени тяжести патологии, то она зависит от того, насколько обширной является пораженная область.

Причины развития заболевания

Гиперкинез - это сложная патология, которая может быть спровоцирована множеством факторов. Среди причин возникновения заболевания можно выделить такие:

Органические и опухолевые поражения головного мозга;

Энцефалит (ревматический, эпидемический, клещевой);

Травма головы;

Тяжёлые интоксикации организма и поражение его систем (лимфатической, сосудистой);

Кровоизлияния в мозг;

Эпилепсия;

Наследственность;

Медицинские препараты.

Гиперкинез - это заболевание, которое в отдельных случаях возникает из-за неправильного функционирования

Симптоматика гиперкинезов

В принципе, она является более чем очевидной. Хотя каждый вид данного заболевания обладает своими специфическими признаками. Однако есть и общие симптомы:

Произвольные движения рук, ног или других частей тела;

Во время ходьбы, другого движения, эмоционального или нервного напряжения проявления патологии усиливаются;

Ярко выраженное дрожание тела или его частей;

Существует возможность уменьшения интенсивности или полного прекращения приступа посредством болевых ощущений, смены позы;

Отсутствие судорог, тиков и дрожания в период покоя (сна).

Если поставлен диагноз «гиперкинез», симптомы помогут определить его тип и назначить соответствующую терапию.

Особенности развития патологии у детей

У ребенка чаще всего диагностируется тиковый гиперкинез. Естественно, его проявления могут быть разными. Следует отметить, что движения частей тела во время приступа не отличаются какой-либо неестественностью, однако их особенностью является непроизвольность. Самой распространенной формой патологии является тик мышц лица, который проявляется в частом мигании веками, шмыгании носом, чмокании и появлении оскала.

Не менее часто гиперкинез у детей проявляется тиками рук и ног. Иногда патология может проявляться комплексно в мышц по всему телу.

Причиной проявления заболевания у малышей также может быть поражение головного мозга. Однако не исключаются также инфекционные процессы в организме, испуг, нервное напряжение, эмоциональная, психологическая или физическая травма. Следует отметить, что те движения, которые ребенок повторяет слишком часто, даже если они непроизвольные, в скором времени входят в привычку и могут проявляться уже во взрослой жизни. Естественно, патология требует серьезного вмешательства педиатров, неврологов, психологов.

Гиперкинез у детей нужно лечить после появления первых же симптомов. Для этого доктора могут назначать успокаивающие препараты. Кроме того, ребенок должен быть огражден от стрессов, нервных ситуаций. Старайтесь как можно больше гулять с ним на свежем воздухе, соблюдайте режим дня. Организуйте малышу полноценное питание. Не стоит ругать, наказывать или стыдить малыша из-за его проблемы. Постарайтесь набраться терпения и окружить его любовью, заботой и своей поддержкой.

Диагностика патологии

Для того чтобы выяснить, с каким типом гиперкинеза вы имеете дело, необходимо пройти комплексное обследование, которое включает прохождение таких процедур:

Электрокардиограмма;

УЗИ всех магистральных и других крупных кровеносных сосудов, капилляроскопия;

Неврологическое и соматическое обследование;

Электроэнцефалограмма;

Осмотр психолога с использованием различных диагностических методик;

Консультация реабилитолога, который определит, насколько сосудистая система готова адаптироваться к эмоциональным и физическим нагрузкам.

Виды гиперкинезов

Существует масса типов непроизвольных движений, которые классифицируются по локализации поражения, клиническим проявлениям, длительности приступов, их частоте, эмоциональному сопровождению. Существует несколько больших групп гиперкинезов, которые, в свою очередь, можно разделить на подвиды:

1. Тики. Они характеризуются непроизвольными и стереотипными движениями, которые не являются неестественными. Усиление тика происходит вследствие эмоционального волнения. После отвлечения внимания от раздражителя приступ исчезает.

2. Тремор. Характеризуется дрожанием всего тела или его частей. Чаще всего заболевание проявляется в мелких движениях головы, кистей и пальцев рук.

3. Хореический гиперкинез. Он проявляется в том, что у человека одновременно дергаются ноги и руки, причем движения очень порывистые, хаотичные. Позы не являются естественными. Спровоцировать такое положение может ревматизм, а также наследственно-дегенеративные патологии.

4. Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Этот вид патологии представлен плавными или резкими подергиваниями

5. Торзионный спазм. Движения при нем являются аритмичными, тоническими, неестественными. В этом случае человек имеет ограничение в движениях и самообслуживании.

Эти виды гиперкинезов являются основными и могут разделяться на множество подвидов.

Лечение патологии

Устранение патологии производится при помощи медикаментов и физиотерапевтических процедур. Что касается препаратов, то чаще всего применяются средства "Феназепам", "Ромпаркин", "Трифтазин", "Динезин", "Галоперидол". Естественно, нужны также лекарства, которые будут способствовать нормальному кровообращению и питанию головного мозга.

Важным элементом лечения является диета, которая должна включать овощи, фрукты, мясо, рыбу и другие продукты, наполненные важными для организма элементами. Больному следует принимать расслабляющие ванны, проходить комплексы лечебной физкультуры. Кроме того, могут понадобиться услуги ортопеда.

В особо тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство.

Прогноз

Если вам поставлен диагноз «гиперкинез», лечение должно производиться курсами с перерывами между ними. Что касается каких-либо прогнозов, то при соответствующей терапии больной может вести вполне нормальную жизнь. Правильно назначенные препараты помогают уменьшить количество и интенсивность приступов. Хотя не всегда заболевание можно устранить полностью.

– аномальная двигательная активность на фоне патологического тонуса скелетной мускулатуры, возникающая при различных заболеваниях. Представляет собой излишние, неуместные подергивания, жесты, гримасы. Диагностика патологий, проявляющихся гиперкинезами, требует консультативного заключения специалистов (детского невролога, окулиста, психолога, генетика), проведения инструментальной диагностики (ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ), биохимического и нейрохимического исследования крови. Специфическое лечение разработано лишь для некоторых болезней, сопровождающихся гиперкинезами, в остальных случаях применяется симптоматическая терапия.

Гиперкинезы (лат. «чрезмерные движения») – неврологический синдром, который характеризуется непроизвольными насильственными движениями. Развивается при врожденном или приобретенном поражении структур головного мозга, отвечающих за иннервацию скелетных и мимических мышц. По данным исследований, наибольшая часть патологий, дебютирующих гиперкинезами, приходится на психические расстройства (36%), второе место по распространенности занимают аномалии развития ЦНС (24%). В 22% наблюдений причиной становятся дегенеративные заболевания, в оставшихся случаях – другие поражения нервной системы.

Причины гиперкинезов у детей

Непроизвольные двигательные акты являются симптомами различных заболеваний и патологических состояний, могут возникать сразу после рождения или появляться по мере роста ребенка. Перечень этиофакторов разнообразен, включает нарушения кровообращения, инфекции, врожденные пороки, приобретенные повреждения и пр. К основным причинам гиперкинезов у детей относят:

Врожденные аномалии ЦНС . Развиваются вследствие структурных изменений, хромосомных и генных патологий. Включают аномалии строения мозжечка (агенезию или гипоплазию червя), синдром Арнольда-Киари , нейрофиброматоз .
Наследственные нейродегенеративные заболевания . Впервые диагностируются в детском и юношеском возрасте, в последующем прогрессируют, вызывают постепенное отмирание нервной ткани. Гиперкинезы наблюдаются при нарушениях метаболизма (болезнь Галлервордена-Шпатца , Вильсона-Коновалова), хорее Гентингтона , эссенциальном треморе .
Травматические повреждения ЦНС . У новорожденных становятся результатом интранатального поражения ЦНС во время прохождения по родовым путям, в старшем возрасте могут быть следствием черепно-мозговых травм . Сопровождаются механическим разрушением клеток центральной нервной системы.
Экзогенная интоксикация. Может обнаруживаться у детей, принимающих нейролептики, противосудорожные, дофаминергические лекарственные средства и другие препараты, способные проникать через гематоэнцефалический барьер и накапливаться в нервной ткани. При отмене препарата отмечается регрессия симптомов.
Эндогенная интоксикация. Наблюдается при эндокринных патологиях (тиреотоксикоз), ядерной желтухе новорожденных , энцефалопатии вследствие почечной, печеночной недостаточности. Возможны необратимые повреждения нервной ткани эндогенными токсинами – гормонами, билирубином, продуктами распада белков.
Нарушения гемодинамики ЦНС . При острой и хронической гипоксии головного мозга вследствие анатомических или функциональных сужений просвета сосудов возникает массивная гибель нейронов. Повреждение нервных клеток, регулирующих мышечный тонус и контролирующих движения, проявляется в виде гиперкинезов.
Инфекционно-воспалительные процессы . В результате острого воспаления ткани мозга при энцефалите , твердой мозговой оболочки при менингите погибают нервные клетки, регулирующие двигательную активность. Некоторые возбудители (вирусы герпеса, бруцеллы и другие) вызывают постепенную дегенерацию клеток и разрушение миелиновых волокон, что провоцирует гиперкинетическое расстройство.
Чрезмерные психические нагрузки . В результате эмоционального перенапряжения (стресс, неврозы , тревожные расстройства детского периода) лимбическая система испытывает перегрузку, выделяется больше адренергических нейромедиаторов. Тормозное воздействие дофамина снижается, что проявляется излишними движениями.

Патогенез

Гиперкинетические расстройства развиваются вследствие нарушений в экстрапирамидной системе. Ее контроль осуществляется прецентральной извилиной коры больших полушарий, лимбической системой. Под воздействием различных факторов формируется гиперактивность экстрапирамидной системы вследствие дефицита ее торможения поврежденной корой и лимбической системой. Возникает дисбаланс нейромедиаторов (дофамин, норадреналин, серотонин и другие), способствующих передаче сигнала от нейрона к нейрону, искажаются первоначальные «команды» головного мозга. Еще один механизм, обуславливающий появление гиперкинезов – структурные изменения на любом из этапов передачи нервного импульса от коры к мускулатуре.

Классификация

Существует несколько классификаций данного патологического состояния. Чаще всего гиперкинезы детского возраста подразделяются на группы с учетом характера изменений мышечного тонуса, приводящих к замедлению или ускорению динамических движений:

Гипотонические (быстрые) : тики, хорея, баллизм, тремор, миоклония. Появление автоматических движений провоцируется снижением тонуса мускулатуры при недостаточности тормозного влияния подкорковых структур на нижележащие отделы.
Дистонические (медленные) : спастическая кривошея , блефароспазм, атетоз , торсионная дистония . Характеризуются неестественностью поз. Тонус мышц переменчив, одни находятся в гипертонусе, тогда как другие могут быть гипо- или атоничными.

Существует также классификация, созданная с учетом патогенетического механизма развития двигательных расстройств. В зависимости от уровня поражения выделяют гиперкинезы, обусловленные патологией стриопаллидарной системы (отмечается вычурность и сложность движений), стволовых структур ЦНС (наблюдаются стереотипные тонические двигательные паттерны) и корковых структур (выявляются эписиндромы, сопровождаемые дистониями).

Симптомы гиперкинезов у детей

Непроизвольная двигательная активность нередко становится первым проявлением различных неврологических заболеваний, к которому впоследствии присоединяются другие симптомы. Общими признаками всех разновидностей гиперкинезов являются непроизвольность и навязанность движений. Двигательные акты (жесты, «движения намерений», гортанное покашливание, скрежет зубов или бруксизм , манипулятивные движения, различные стереотипии – обгрызание ногтей, яктация) естественны, но не уместны в данный момент. Ребенок не контролирует свое тело, это приводит к нарушению произвольных движений.

Тики – наиболее частые гиперкинезы детского возраста. Могут быть транзиторными (проходящими) или хроническими. Проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, к которым иногда присоединяются вокализмы (кашель, выкрикивание отдельных звуков, смех). Носят неритмичный стереотипный характер. Тремор часто выявляется в периоде новорожденности. Характеризуется ритмичными быстрыми подергиваниями кистей и стоп, нижней челюсти, языка. Может исчезать в покое и усиливаться в стрессовых ситуациях. Хорея представляет собой хаотичные, аритмичные размашистые движения. Походка больного напоминает танцующую.

Атетоз сопровождается малоамплитудными червеобразными движениями, обусловленными попеременным сокращением разных групп мышц. Локализация – дистальные отделы конечностей, мимическая мускулатура. Спастическая кривошея (тортиколлис) проявляется тоническим сокращением мышц шеи со стойким наклоном и поворотом головы в сторону. Репозиция вызывает болевые ощущения, зачастую невозможна из-за склеротического перерождения мышечной ткани. При гемибаллизме наблюдаются резкие грубоватые движения, напоминающие бросок тяжелого камня, взмах крыла птицы. Торсионная дистония характеризуется медленными вращательными движениями, похожими на вкручивание штопора. Основная локализация – мышцы шеи, туловища. Ребенок застывает в вычурных позах, его походка напоминает верблюжью. Выраженность дистонических гиперкинезов значительно уменьшается в положении лежа.

Осложнения

В число возможных осложнений данной патологии входит склерозирование мышечных структур при медленных гиперкинетических нарушениях (спастическая кривошея, торсионная дистония, идиопатический блефароспазм), следствием которого является невозможность возвращения мышцы в расслабленное состояние и вынужденное пребывание больного в статичной неестественной позе. Насильственные движения нарушают социальную адаптацию, усложняют приобретение бытовых навыков, обучение. Заболевания, сопровождаемые гиперкинезами, часто осложняются когнитивными расстройствами, деградацией личности. Ребенок теряет способность усваивать новую информацию. Постепенно регрессируют приобретенные навыки (опрятности, самообслуживания).

Диагностика

Диагностику и лечение гиперкинетических расстройств у детей осуществляет детский невролог . При появлении симптоматики необходимо комплексное обследование в условиях стационарного отделения для уточнения причин развития гиперкинезов и выраженности основной патологии. Обязательными диагностическими мероприятиями являются:

Определение неврологического статуса . Невролог оценивает нарушения со стороны черепных нервов, рефлексов, мышечного тонуса, статики, координации, психосоматического состояния. На основании полученных данных врач может предположить наличие органического поражения, возможный уровень повреждения: кора, подкорковые структуры, мозжечок.
Оценка психологического статуса . Психолог проводит тестирование детей старше трех лет по различным методикам. По результатам формулируются выводы о нарушениях эмоциональной сферы, когнитивном дефиците, интеллектуальном снижении.
Консультация окулиста. Офтальмолог осматривает структуры глазного дна: диск зрительного нерва, сосудистый рисунок (расширение, извитость артерий и вен). Результаты обследования могут свидетельствовать о наличии внутричерепной гипертензии . При болезни Вильсона-Коновалова врач обнаруживает гиперпигментацию вокруг роговичной оболочки (кольцо Кайзера-Флейшера).
Электронейрофизиологические исследования. По данным ЭЭГ врач функциональной диагностики оценивает электрическую активность головного мозга, наличие эпилептиформных паттернов. Предпочтительным является суточное исследование с видеосъемкой. При расшифровке ЭНМГ проводится дифференциальная диагностика с полинейропатиями .
МРТ головного мозга . Позволяет визуализировать объемные образования, аномалии развития, очаговые изменения гемодинамики (участки ишемии, геморрагии). В ангиографическом режиме выявляются сосудистые дислокации, гипоплазии и аплазии артерий, кровоснабжающих головной мозг.
Лабораторные исследования. Включают биохимическую и нейрохимическую диагностику. Назначаются для обнаружения дисбаланса нейромедиаторов, дифференцировки различных болезней обмена, эндокринных патологий.

Лечение гиперкинезов у детей

Коррекция двигательных расстройств проводится в соответствии с клиническим протоколом лечения основного заболевания. При устранении причины гиперкинезы исчезают, однако такой результат не всегда достижим. При генетических синдромах и аномалиях развития возможна только паллиативная посимптомная помощь. Некоторые лекарственные средства способны воздействовать непосредственно на ретикулярную формацию и подкорковые структуры, корректировать двигательные нарушения. Их используют в виде заместительной терапии для лечения основных патологий, а также для снижения или купирования пароксизмов аномальной двигательной активности:

Препараты ДОФА . В основном применяются при треморе, торсионной дистонии. Обеспечивают кратковременный положительный эффект при некоторых дегенеративных заболеваниях. При недостаточности дофамина назначаются пожизненно.
Противосудорожные средства . Бензодиазепины и вальпроаты используются для лечения тиков, миоклоний. Результат заметен при наличии изменений на ЭЭГ, поскольку препараты способны тормозить патологическую иннервацию от корковых структур.
Холинолитики . Являются основой терапии при быстрых гиперкинезах. Влияют на периферическую иннервацию, снижают количество медиатора ацетилхолина в синаптической щели между нейронами, что влечет за собой уменьшение излишней двигательной активности, замедление передачи импульса.
Ботулотоксин . Применяется в лечении медленных гиперкинезов (торсионная дистония, спастическая кривошея). Основной эффект – миорелаксирующий, достигается полной блокадой нервно-мышечной передачи.

Некоторые заболевания требуют специфической терапии. При ревматических хореических гиперкинезах тактика ведения проходит согласование с ревматологами . При склеротических изменениях для лечения спастической кривошеи иногда прибегают к хирургическим вмешательствам. При ювенильном паркинсонизме в запущенной резистентной форме, хорее Гентингтона, гемибаллизме пациентам предлагают операции по имплантации электродов, стимулирующих вентральное промежуточное ядро гипоталамуса, что позволяет контролировать гиперкинезы.

Прогноз и профилактика

Прогноз многих гиперкинезов при генетических заболеваниях, аномалиях развития неблагоприятный. Состояние больного определяется выраженностью основной патологии, нарушения движений часто сочетаются со значительным когнитивным снижением, возможна глубокая инвалидность. Некоторые гиперкинезы достаточно хорошо поддаются терапии. Специфические профилактические меры не разработаны. К общим рекомендациям относятся фиксирование изменений в поведении ребенка, своевременное обращение с жалобами к специалисту. Необходимо предупреждение травматических повреждений, нарушений гемодинамики, инфекционных болезней ЦНС.

Организм человека – своеобразный сложный механизм. Нормальная его работа обеспечивается за счет тесного взаимодействия многочисленных мышц с центральной нервной системой. Сокращения или расслабления мускулатуры в определенной последовательности позволяют осуществлять человеческому телу всевозможные движения. Любые же нарушения в работе многочисленных мышц, как правило, связаны с неадекватностью их "управления" головным мозгом. В результате подобного сбоя часто появляются внезапные кратковременные сокращения мускулатуры – гиперкинезы. Они возникают при органических и функциональных поражениях головного мозга и имеют различные виды.

Гиперкинезы, виды

Насильственные движения, независящие от воли человека, могут появляться в разных группах мышц. Гиперкинезы, видов которых очень много, классифицируются по таким признакам, как место поражения, клинические проявления, длительность приступов, их частота. При этом наиболее распространены следующие варианты непроизвольных движений:

Тремор. Данный гиперкинез проявляется мелким дрожанием всего тела или же отдельных его частей. Чаще всего затрагиваются мышцы кистей и пальцев рук, а также головы;
Тики. Непроизвольные движения отличаются неестественностью и стереотипностью и усиливаются при волнении. Гиперкинезы проявляются короткими, резкими и обычно повторяющимися вздрагиваниями головы, корпуса, мышц лица, рук или ног;
Хореический гиперкинез. Неестественные хаотичные движения одновременно возникают в мышцах рук и ног. Подобное состояние может возникать при ревматизме, наследственно-дегенеративных заболеваниях, а также при беременности;
Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Гиперкинезы, виды которых разнообразны, затрагивают мимические мышцы и проявляются плавными или резкими их подергиваниями;
Торзионный спазм. Данная патология значительно ограничивает двигательные возможности человека. Повышенный тонус мышц приводит к специфической картине заболевания: тело поворачивается вокруг своей оси в результате медленных, штопорообразных движений. Еще одним вариантом спазма мышц при гиперкинезах является спастическая кривошея, которая сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону.

Гиперкинезы у детей

Непроизвольные движения мышц могут возникать как у взрослых, так и у детей. При этом в детском возрасте гиперкинезы чаще всего имеют тикообразную форму. Основные симптомы патологии – это краткие, повторяющиеся сокращения отдельных мышц лица. Подобные неестественные движения значительно усиливаются при переутомлении ребенка или его волнении.

Еще одним видом двигательной патологии, свойственной детскому возрасту, является хореический гиперкинез. При этом затрагиваются мышцы головы и плеч, которые периодически подергиваются. Гиперкинезы требуют дифференциальной диагностики с эпилепсией, также сопровождающейся непроизвольными мышечными сокращениями. Очень сложно бывает разграничить подобные состояния у маленьких детей, поскольку родители не могут точно описать симптомы. Это может привести к ошибочной интерпретации данных и постановке неправильного диагноза.

Важную роль в возникновении гиперкинезов у детей играют различные стрессовые ситуации. При этом для взрослых они не кажутся таковыми. Однако, например, начало посещения детского сада, тем более поступление в первый класс – это достаточно веские причины, объясняющие появление непроизвольных насильственных движений. Вызвать гиперкинезы у детей могут также инфекции и черепно-мозговые травмы.

Гиперкинезы, лечение

Насильственные движения мышц возникают по разным причинам и имеют разные клинические проявления. Часто они существенно затрудняют жизнь человека. Независимо от вида гиперкинезов, лечение должно быть комплексным. В первую очередь проводится достаточно длительная консервативная терапия. При этом используются противовоспалительные препараты, а также средства, улучшающие кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Появление гиперкинезов часто обусловлено повышенной эмоциональностью и впечатлительностью пациентов. В связи с этим при лечении активно применяются седативные средства. Однако подобные препараты имеют достаточно много побочных эффектов: вызывают сонливость, скованность, аллергические реакции, снижение артериального давления. Это приводит к значительному затруднению процесса выздоровления.

Для достижения положительного результата при гиперкинезах рекомендуются общеукрепляющие процедуры, которые позволяют поддерживать нормальный тонус мышц тела. В первую очередь, это лечебная физкультура, регулярное пребывание на свежем воздухе, ванны с успокаивающим эффектом. Большое значение для нормализации самочувствия имеет сбалансированность питания, оно должно включать достаточное количество витаминов и жизненно важных микроэлементов.

При торсионной дистонии и некоторых других видах гиперкинезов лечение требует применения ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. В тяжелых случаях, при отсутствии эффекта от проводимых медицинских мероприятий, показано оперативное лечение, которое осуществляют нейрохирурги.

Мышцы – важнейшая часть человеческого организма. Управляет их сложной деятельностью, придавая осмысленность движениям, центральная нервная система. В ее работе могут случаться сбои, результатом которых становятся гиперкинезы, то есть неконтролируемые мышечные движения. Провоцирующим фактором могут послужить разные причины. Однако наиболее частые среди них – это стрессы. В современной жизни сложно избежать ситуаций, требующих повышенного нервного напряжения. Учитывая это, необходимо заботиться о сохранении защитных сил организма. Данное понятие включает в себя не только поддержание физической формы тела, но и укрепление нервной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Похожие статьи: