היפוקלצמיה: מה זה, תסמינים, גורמים, סימנים, טיפול. היפוקלצמיה בילדים
היפוקלצמיה היא רמה נמוכהתכולת סידן בדם.
הנורמה הרפואית היא 2.2-2.5 מול/ליטר, כאשר הקריאות נמוכות מ-1.87, הדבר מעיד על נוכחות של מחלה ומצריך התייעצות מיידית עם מומחה וטיפול ספציפי. המחלה יכולה להיות חריפה או כרונית ולהתפתח אצל אנשים בכל הגילאים, כולל ילדים.
הביטויים כוללים paresthesia, טטניות, וגם, במצבים חמורים, התקפים אפילפטיים, אנצפלופתיה ואי ספיקת לב. האבחנה מבוססת על קביעת רמות הסידן בפלזמה. הטיפול בהיפוקלצמיה כולל תוספת סידן, לעיתים בשילוב עם ויטמין D.
גורם ל
היפוקלצמיה יכולה להיגרם על ידי מחלות הפוגעות בשחרור סידן מהעצמות או איבוד כרוני של סידן בשתן. מכיוון שרוב הסידן קשור לאלבומין, מחסור בחלבון זה גורם לירידה ברמות הסידן בדם. אבל היפוקלצמיה הנגרמת על ידי מחסור באלבומין אינה מובילה לתוצאות כלשהן, שכן התסמינים של היפוקלצמיה נקבעים רק על ידי תוכן הסידן שאינו קשור לאלבומין.
הגורמים להיפוקלצמיה הם גם:
- ניאופלזמות שונות;
- מחלות של בלוטות הפאראתירואיד או כריתתן;
- נזק לכבד רעיל עקב הרעלה עם אלכוהול באיכות נמוכה או מלחים של מתכות כבדות;
- היפואלבומינמיה;
- מחסור בוויטמין D;
- צריכה לא מספקת של סידן מהמזון במהלך צום, הוצאת מוצרי חלב מהתזונה,
- הזעה מרובה;
- הריון והנקה;
- הפרעה בספיגת סידן עקב שלשול, כריתת מעיים, תפקוד לא מספיק של הלבלב;
- חוסר פעילות גופנית;
- תגובות אלרגיות;
- היפרנתרמיה;
- נטילת קורטיקוסטרואידים ואינטרלוקינים;
- נטילת תרופות לטיפול בהיפרקלצמיה: נוגדי פרכוסים (פניטואין, פנוברביטל) וריפמפין;
- השימוש בחומרי ניגוד רדיו המכילים אתילן-דיאמין-טטרה-אצטט;
- עירוי דם citratated (יותר מ-10 יחידות);
הגורמים להיפוקלצמיה עשויים להיות הלם או אלח דם.
היפופאראתירואידיזם, ירידה בתפקוד בלוטות הפאראתירואיד, האחראיות על תהליך חילוף החומרים של סידן בגוף, מובילים לביטוי של סימפטומים של היפוקלצמיה.
סיבה נוספת להיפוקלצמיה היא פסאודו-היפופאראתירואידיזם, שהיא מחלה תורשתית הקשורה בחוסר רגישות של הגוף להורמון פארתירואיד, הגורמת לירידה ברמות הסידן ולעלייה בריכוזי הזרחן.
מחלת אולברייט ואי ספיקת כליות המלווה בחילוף חומרים לקוי של מלחי ויטמין D, זרחן וסידן יכולים לתרום לירידה ברמות הסידן.
תסמינים של היפוקלצמיה
היפוקלצמיה חריפה היא מחלה מסוכנת למדי, המאופיינת בתכונות הבאות. אצל מבוגרים, הסימפטום הראשון שלו הוא תסמונת ציטוליזה מסיבית. זה קורה עם המוליזה, הפטוזיס, שימוש בציטוסטטים, תסמונת ריסוק ממושכת, כוויות והלם טראומטי חמור. במצבים כאלה, סידן מיונן עוזב במהירות את הדם. היפוקלצמיה היפרפוספטמית תקבל תאוצה משמעותית מאוד אם הציטוליזה מלווה באי ספיקת כליות (צורה חריפה).
תסמינים של היפוקלצמיה מגוונים למדי. הם יכולים להוביל את החולה למצבים מסוכנים, שכן הם מתבטאים בהפרעות קצב ועוויתות (במקרים חמורים). לעתים קרובות שלב חריףהמחלה היא אסימפטומטית וחולפת במהירות.
באשר לצורה הכרונית של מחלה זו, כמעט תמיד יש לה מאפיין תמונה קלינית. מכיוון שהגורמים העיקריים להיפוקלצמיה הם היפופאראתירואידיזם, היפומגנזמיה, רככת ואי ספיקת כליות כרונית, תסמיני המחלה מתבטאים בריגוש עצבי-שרירי מוגבר עם טטניה. טטניה מאופיינת בכאבי עין היקפיים והיקפיים, כמו גם עווית קרפו-פדאל. לפעמים, עוויתות, ברונכוספזם, וגם גרון נצפים.
התסמינים השכיחים ביותר של היפוקלצמיה כרונית הם נוירולוגיים ונוירו-שריריים באופיים. מטופלים עלולים לחוות התכווצויות שרירים בכפות הרגליים והידיים, העוויות פנים, התכווצויות של הגרון, עוויתות כלליות, דיכאון, פסיכוזה, עצבנות, כמו גם עצירת נשימה.
היפוקלצמיה בילדים
סימנים לתסמונת היפוקלצמית יכולים להופיע בילד בכל גיל, אך קבוצת הסיכון לפתולוגיה זו כוללת ילודים שנולדו בטרם עת, וכן ילדים שנולדו לאישה הסובלת מסוכרת קשה. ביטוי אופייני של היפוקלצמיה בילדים שנולדו מקדים את לוח הזמנים, הוא היעדר מוחלט של תלות של חומרת היפוקלצמיה ברמה פרמטרים של מעבדה, כלומר, במצבים רבים, "היפוקלצמיה מעבדתית" חמורה היא אסימפטומטית.
הגורם האטיופתוגנטי העיקרי המעורר התפתחות של היפוקלצמיה אצל ילדים בכל גיל הוא תזונתי, כלומר היעדר צריכה מספקת של ויטמין D וסידן לגוף הילד. גורמי סיכון נוספים מעוררים הם מחסור בחלבון בדם של הילד, בעיקר חלקיק האלבומין, ובמידה פחותה, אי ספיקה של בלוטות הפאראתירואיד.
הביטויים הקליניים של היפוקלצמיה בילדים דומים לאלה של חולים מבוגרים, ההבדל היחיד הוא שעוצמת הביטויים שלהם בולטת יותר והסיכון לסיבוכים במצב זה גבוה למדי. הופעה אצל ילד של סימנים להתפתחות עווית גרון בצורת חוסר יכולת לנשום נשימה מלאה, נשימה רועשת ושיעול חזק מצריכה התערבות רפואית מיידית ואשפוז לאחר מכן בבית החולים על מנת לקבוע את רמת הסידן בדם. סרום ותיקון נוסף של היפוקלצמיה.
לתרופות סיוע חירוםעבור היפוקלצמיה חריפה בילדים, תמיסת סידן גלוקונאט 10% משמשת במינון מחושב של 1 מ"ל/1 ק"ג ממשקל הילד בהזרקה לווריד בשילוב עם 200 מ"ג של סידן יסודי.
אבחון
היפוקלצמיה מאובחנת על ידי רופא ילדים או אנדוקרינולוג. תוכנית אבחון סטנדרטית עבור זה מצב פתולוגיכולל:
- ניתוח דם. הכרחי להערכת רמות יוני הסידן בסרום;
- צילום רנטגן. ה שיטה אינסטרומנטליתהכרחי כדי להעריך את מצב מבני העצם בגוף;
- ביוכימיה של הדם. מאפשר לגלות את ריכוז הבילירובין בדם, מגנזיום, ויטמין D, קריאטינין, פוספט וכו'.
כיצד לטפל בהיפוקלצמיה
טיפול במבוגרים שמטרתו להעלות את רמות הסידן בדם תלוי בגורמים למצב הפתולוגי ובסימפטומים הנלווים למצב זה:
- אם מדובר בטטניה חמורה, אז כמובן שתוספי סידן הנלקחים דרך הפה לא יתנו את האפקט הרצוי. במקרים כאלה, מתן תוך ורידי של תמיסה של 10% של סידן גלוקונאט נקבע (תוך ורידי לאט או טפטוף גלוקוז). עם זאת, עבור חולים עם מחלת לב ומקבלים גליקוזידים לבביים, מתן סידן עלול להיות מסוכן (סיכון לפקקת), ולכן כאן נקטו זהירות מרבית: אם אין ברירה, ניתן סידן, אך הדבר נעשה תוך ביצוע בו-זמנית. פרופיל א.ק.ג.
- טיפול המורכב מסידן בלבד לא יהיה יעיל לחלוטין להיפוקלצמיה עם טטניה הנגרמת כתוצאה מירידה ברמת המגנזיום בדם, לכן, רק על ידי חידוש המחסור ב-Mg ניתן לסמוך על התוצאה הרצויה;
- לאחר התערבות כירורגית(הסרת בלוטת התריס לסרטן או הסרת אדנומה גדולה של בלוטת התריס), וכן לאחר כריתת בלוטת התריס, ברוב המקרים הם מוגבלים למתן תוספי סידן דרך הפה. אם התקופה שלאחר הניתוח קשה, מלווה בירידה חדה בכמות הסידן בדם, ואפילו על רקע אי ספיקת כליות, לא ניתן להסתדר בלי עירוי סידן בתוספת סידן לטיפול. צורה פעילהויטמין D - קלציטריול.
- הטיפול בצורה הכרונית של היפוקלצמיה המלווה בהיפופאראתירואידיזם ואי ספיקת כליות מצטמצם לשימוש בסידן בשילוב עם ויטמין D בכמוסות, בטבליות ובתוספי תזונה.
- יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לטיפול בהיפוקלצמיה בחולים הסובלים מאי ספיקת כליות כרונית; טיפול בתכשירי סידן מתבצע על רקע דיאטה מגבילה זרחן והדרה (במידת האפשר) של תרופות הקושרות זרחן, אחרת לא ניתן להיפרפוספטמיה. נמנע. מתן ויטמין D אינו בטוח גם במקרה של אי ספיקת כליות, ולכן מנסים להגביל את השימוש בו ולרשום אותו רק בנוכחות סימנים ברורים לאוסטאומלציה;
- טיפול ברככת מסוג I תלוי ויטמין D מצליח עם מתן קלציטריול, המנרמל במהירות את הרכב האלקטרוליטים, ומשפיע באופן חיובי על רקמת העצם. ככלל, אין להשתמש בתכשירי Ca ו-P במקרים כאלה;
- באשר לרככת מסוג II תלוית ויטמין D, מינונים גדולים של קלציטריול נקבעים לטיפול בו, יחד עם תוספי סידן.
כמובן, אם היפוקלצמיה לא נגרמת מסיבות טריוויאליות (לדוגמה, מחסור במרכיב בתזונה) ולא ניתן להגביל את הטיפול תוספי מזוןעם Ca, משטרי הטיפול מאושרים על ידי הרופא. רק רופא המעורב בבעיות של אזור זה, על סמך תוצאות בדיקות מעבדה, יכול לרשום תרופות, כמו גם לשנות את המינונים שלהן בכיוון זה או אחר.
מְנִיעָה
על מנת למנוע התפתחות של היפוקלצמיה, יש צורך להבטיח צריכת סידן מספקת לגוף; ניתן להבטיח זאת על ידי נטילת תרופות מיוחדות תרופות(במידה ויש סיבות ועילות להתפתחות המחלה). חשוב להעשיר את התזונה במזונות עשירים במיקרו-אלמנטים וויטמין D, למשל, מוצרי חלב, שומשום, אגוזים, כבד דגים ואחרים.
בקיץ כדאי לבלות זמן מספיק בשמש, שכן קרניים אולטרה סגולות מעוררות את ייצור ויטמין D, המעודד את ספיגת הסידן, אך בשעות של פעילות מיוחדת של הגוף השמימי עדיין יש להימנע מזמן רב. הולך.
צריך לתמוך מצב כלליבריאות, לעקוב אחר צריכת המיקרו-אלמנטים (מגנזיום, אשלגן, חלבון) וויטמינים (C, K, B) לגוף. אתה יכול להבטיח אספקה מיטבית שלהם בעזרת קומפלקסים מיוחדים של ויטמינים ומינרלים.
סיכום
ירידה ברמות הסידן בדם עלולה להתלוות למספר מחלות קשות למדי ולהתבטא בתסמינים שעלולים אף לסכן חיים עבור החולה. במקרים מסוימים, מצב זה מצריך טיפול רפואי חירום למטופל, במקרים אחרים - שימוש ממושך בוויטמין D ותוספי סידן, במקרים אחרים - סירוב ליטול תרופות מסוימות.
היפוקלצמיה, אפילו אסימפטומטית, שהתגלתה במקרה, דורשת ניתוח מחדש ובדיקה מקיפה נוספת של המטופל. זכור: עדיף להיות ערניים מדי ולוודא שאדם בריא מאשר לא לאבחן פתולוגיה רצינית בזמן. אחרי הכל, אבחנה נכונה היא המפתח טיפול מוצלח, מה שללא ספק יוביל לשיפור במצבו ורווחתו של המטופל.
מצב המאופיין בירידה ברמת הסידן הכולל בדם לפחות מ-2.0-2.2 ממול/ליטר, וסידן מיונן (חופשי) לפחות מ-1.0-1.7 ממול/ליטר נקרא היפוקלצמיה. זוהי תסמונת מטבולית-אנדוקרינית המופיעה במחלות סומטיות קשות רבות, בפציעות קשות ולאחר ניתוחים גדולים.
הגורמים והמנגנון להתפתחות של היפוקלצמיה, סימפטומים, עקרונות אבחון וטקטיקות טיפול במצב זה יידונו במאמר שלנו.
סוגים
ישנן 2 גרסאות של פתולוגיה זו:
- היפוקלצמיה, המתרחשת עקב ירידה ברמת הורמון הפרתירואיד בדם (הורמון פארתירואיד, הורמון המסונתז על ידי בלוטות הפאראתירואיד);
- היפוקלצמיה הקשורה לחוסר רגישות של רקמות הגוף להורמון פארתירואיד; התוכן של האחרון בדם גבוה מהרגיל.
גורמים ומנגנון התפתחות
רמת הסידן בדם היא ערך קבוע למדי. הוא מווסת על ידי הורמון פארתירואיד, ויטמין D ומוצרים פעילים של חילוף החומרים שלו. בהתאם לתכולת הסידן בפלזמה, בלוטות הפאראתירואיד מייצרות פחות או יותר הורמון פארתירואיד.
היפוקלצמיה אינה פתולוגיה עצמאית, אלא תסביך סימפטומים המתפתח כאשר רמת הורמון הפרתירואיד בדם יורדת, הגוף מפתח עמידות לפעולתו ונוטל תרופות.
ירידה ברמות הסידן בדם הקשורות לרמות נמוכות של הורמון פארתירואיד (היפופאראתירואידיזם ראשוני) עשויה להתרחש במצבים הבאים:
- תת התפתחות של בלוטות הפאראתירואיד;
- הרס של בלוטות הפאראתירואיד על ידי גרורות, קרינה רדיואקטיבית (במיוחד, במהלך טיפול בקרינה), במהלך ניתוח בבלוטת התריס או בלוטת התריס;
- פגיעה בבלוטות הפרתירואיד על ידי תהליך אוטואימוני;
- ירידה בשחרור הורמון הפאראתירואיד עם רמה נמוכה של מגנזיום בדם, היפוקלצמיה ביילודים, תסמונת עצם רעבה (כפי שמכונה המצב לאחר הסרת בלוטות הפאראתירואיד), פגמים בגן הורמון הפאראתירואיד.
היפוקלצמיה עקב רמות גבוהות של הורמון פארתירואיד בדם נגרמת על ידי:
- hypovitaminosis D במחלות כבד, תסמונת תת ספיגה, מחסור תזונתי, חשיפה מוגזמת לשמש, אי ספיקת כליות חריפה או כרונית;
- התנגדות הגוף לוויטמין D בצריכה רגילה (במקרה של פתולוגיה של קולטני ויטמין D או תפקוד לקוי של צינורית הכליה);
- חוסר רגישות של הגוף להורמון פארתירואיד (עם היפומגנזמיה ופסאודו-היפופאראתירואידיזם).
נטילת תרופות מסוימות יכולה גם לגרום להתפתחות של היפוקלצמיה. אלו הם:
- ביספוספונטים וקלציטונין (מעכבים את תהליכי שחרור הסידן מהעצמות לדם);
- תורמי סידן (פוספטים, דם ציטראט הניתן באמצעות עירויי דם);
- תרופות המשפיעות על חילוף החומרים של ויטמין D בגוף (נוגדי פרכוסים, חלקם חומרים אנטי פטרייתיים, במיוחד, קטוקונאזול).
פחות שכיח, היפוקלצמיה נגרמת על ידי:
- מחלות גנטיות של בלוטות הפאראתירואיד (היפופאראתירואידיזם מבודד, תסמונות DiGeorge ו-Keny-Ceiffe, Pseudohypoparathyroidism סוגים Ia ו-Ib, hypercalciuria hypocalcemic ואחרים);
- היפרוונטילציה;
- פירוק מסיבי של גידול ממאיר;
- גרורות אוסטאובלסטים;
- דלקת חריפה של רקמת הלבלב (לבלב);
- רבדומיוליזה חריפה (מיופתיה חמורה המלווה בהרס של מיוציטים (התאים המרכיבים את השרירים));
- מצב של הלם רעיל.
תסמינים
פרסתזיה עשויה להיות סימן להיפוקלצמיה.
אם רמת הסידן בדם מופחתת מעט, אין סימנים חיצוניים למצב זה - זה אסימפטומטי.
במקרים בהם הסידן יורד מתחת ל-2.0 mmol/l, החולה עלול לחוות את התסמינים הבאים:
- עוויתות פתאומיות של הגרון והסימפונות (לרינגו וסמפונות);
- תחושות לא נעימות, תחושות זחילה, עקצוצים, חוסר תחושה באצבעות ובבהונות גפיים תחתונות, סביב הפה (מצב זה נקרא "פרסתזיה");
- סימן טרוסו (כאשר הגפה העליונה נדחסת על ידי שרוול טונומטר, אצבעותיו מכופפות מעט ומובאות לכיוון כף היד);
- סימן Khvostek (עווית שפתיים בעת הקשה באצבע בין זווית הפה לשפה הזיגומטית או מול הטראגוס של האפרכסת);
- עוויתות, טטניות;
- היפרקינזיס חוץ-פירמידלי (תנועות לא רצוניות הנגרמות על ידי שקיעת סידן בגרעיני הבסיס) - דיסטוניה, רעד (רעד), אתטוזה, טיקים, מיוקלונוס ואחרים;
- הפרעות ראייה (ביטוי של קטרקט תת-קפסולי).
בנוסף, חולים מוטרדים לרוב מהפרעות אוטונומיות (תחושות חום, צמרמורות, כאבי ראש וסחרחורת, דפיקות לב, קוצר נשימה, דקירות, כאבים כואבים באזור הלב).
החולים הופכים לעצבניים ועצבניים, הריכוז והזיכרון שלהם יורדים, הם ישנים גרוע ולעיתים קרובות נכנסים לדיכאון.
עקרונות אבחון
תהליך האבחון כולל 4 שלבים רצופים חובה:
- איסוף תלונות, אנמנזה (היסטוריה) של חיים ומחלות;
- בדיקה אובייקטיבית של המטופל;
- אבחון מעבדה;
- אבחון אינסטרומנטלי.
בואו נסתכל מקרוב על כל אחד מהם.
איסוף תלונות ואנמנזה
כדי לגרום לרופא לחשוב על היפוקלצמיה, על המטופל לתאר בפירוט אילו תסמינים מפריעים לו, לדבר על מתי, באילו תנאים הם הופיעו וכיצד הם באו לידי ביטוי עד כה.
מידע על מחלות אחרות של החולה הוא גם בעל חשיבות רבה, במיוחד על פתולוגיות גנטיות, פתולוגיות של מערכת העיכול, אי ספיקת כליות כרונית וקטרקט.
יש צורך להזכיר את העובדות התערבויות כירורגיות, במיוחד מסיביים, בבלוטת התריס ובלוטת התריס.
בחינה אובייקטיבית
רופא קשוב ישים לב לנוכחות של התכווצויות עוויתיות של שרירים מקבוצות שונות במטופל:
- איברים מערכת עיכול(המתבטאת בהפרעות בליעה, הקאות, הפרעות בצואה בצורה של שלשול או עצירות);
- שרירי השלד (עוויתות פיברילריות, paresthesia, עוויתות טוניק);
- עוויתות של הגרון והסימפונות (הביטוי העיקרי הוא קוצר נשימה חמור, חנק, מלווה בכחול (שינוי צבע כחול) של העור; אבחנה זו יכולה להתקבע רק על ידי תפיסת המטופל במהלך ההתקף עצמו, וחשד - מדבריו , לפי התיאור שלו.
הפרעות של טרופיזם רקמות יהיו מורגשות גם: פתולוגיה של אמייל השן, נשירת שיער, האפירה מוקדמת ופגיעה בצמיחה, ציפורניים שבירות, קטרקט.
שיטות אבחון מעבדתיות
השיטה העיקרית לאבחון היפוקלצמיה היא קביעת רמת הסידן בדם.
כדי לזהות היפוקלצמיה, יש צורך לבצע 2 מחקרים: רמת הסידן הכולל בדם (הניתוח חוזר על עצמו 2-3 פעמים) וסידן מיונן (הידוע גם בשם חופשי).
סך הסידן בדם תלוי ישירות ברמת חלבון האלבומין שבו. לכן, אם אי אפשר לבצע את המחקר הנ"ל, ניתן לקבוע את ריכוז האלבומין ועל פיו לחשב את ריכוז הסידן. ההנחה היא שירידה ברמת האלבומין ב-10 גרם/ליטר מלווה בירידה ברמת הסידן הכולל בדם ב-0.2 ממול/ליטר.
אם למטופל אין אי ספיקת כליות כרונית, שחמת מרה ודלקת לבלב חריפה, קרוב לוודאי שהיפוקלצמיה קשורה להפרעה בהפרשה של הורמון הפרתירואיד ו/או חוסר רגישות של רקמות הגוף אליו. גם מחסור בוויטמין D והפרעות בחילוף החומרים שלו עשויים להיות הגורם.
כדי לאבחן את הפתולוגיה הגורמת להיפוקלצמיה, המטופל רושם את המחקרים הבאים:
- בדיקת דם ביוכימית לתוכן של קריאטינין, אוריאה, AST, ALT, בילירובין, עמילאז, פוספט ומגנזיום;
- בדיקת דם לתוכן הורמון הפרתירואיד;
- בדיקת דם לתוכן של צורות שונות של ויטמין D (קלצידיול, קלציטריול).
פרשנות של תוצאות
- רמת המגנזיום בסרום הדם נקבעת בכל המטופלים הסובלים מהיפוקלצמיה של אטיולוגיה לא ידועה, שכן היפומגנזמיה יכולה גם לעורר התפתחות של מחסור בסידן. ככלל, מצב זה מאובחן אצל אנשים עם תסמונת תת-ספיגה או שמתעללים במשקאות אלכוהוליים.
- ירידה בריכוז הפוספט בדם יכולה להיות תוצאה של מחסור בפוספט במזון, צריכה מופחתת של ויטמין D בגוף, או פתולוגיה במטבוליזם של האחרון בגוף. היפרפוספטמיה בשילוב עם היפוקלצמיה בהיעדר סימנים של אי ספיקת כליות כרונית ופירוק רקמות מעידים על היפו- או פסאודו-היפופאראתירואידיזם.
- אצל אנשים הסובלים מהיפופראתירואידיזם, רמת הורמון הפרתירואיד בדם מופחתת. תכולתו עולה עם פגיעה בחילוף החומרים של ויטמין D, פסאודו-היפופאראתירואידיזם או אי ספיקת כליות כרונית.
- רמות קלצידיול נמוכות מהנורמליות בשילוב עם רמות סידן ופוספט מופחתות בדם בדרך כלל מעידות על מחסור או ירידה בספיגה של ויטמין D בגוף. הדבר עשוי להיות גם תוצאה של טיפול נוגד פרכוסים, סימן לכמה מחלות תורשתיות ולתסמונת נפרוטית.
- אם ריכוז הקלצידיול נמצא בטווח התקין או מעליו, והקלציטריול מופחת, יש לחשוב על אי ספיקת כליות כרונית או רככת מסוג I, המתרחשת כאשר הרקמות עמידות (לא רגישות) לוויטמין D.
- רמות הקלציטריול מופחתות אצל אנשים הסובלים מהיפופאראתירואידיזם.
- רמה גבוהה מאוד של קלציטריול בדם מאפשרת לנו לחשוד בצורה תורשתית של רככת מסוג 2 עמידה לוויטמין D3.
שיטות אבחון אינסטרומנטליות
כדי לברר סוף סוף איזו מחלה גרמה להיפוקלצמיה, מתבצעות הפעולות הבאות:
- צילום רנטגן של עצמות (אם הרופא חושד שלמטופל יש אוסטאומלציה (ריכוך העצם) או רככת);
- דנסיטומטריה (קביעת צפיפות המינרלים של העצם; מזהה אוסטאופורוזיס ומאפשרת לך להעריך את הדינמיקה של המחלה במהלך הטיפול);
- טומוגרפיה ממוחשבת של המוח (כדי לאשר או לשלול הסתיידות של הגרעינים הבסיסיים).
טקטיקות טיפול
חולים שרמות הסידן בדמם הן 1.9 ממול/ליטר ומטה זקוקים מאוד לטיפול רפואי חירום. טקטיקות הטיפול תלויות ישירות בחומרת הסימפטומים של התרגשות עצבית-שרירית ובתגובת הגוף של המטופל לאמצעים הטיפוליים הננקטים.
טיפול חירום למטופל
ניתן להקצות לו:
- הזרקה איטית לווריד של תמיסה של סידן גלוקונאט מדולל בגלוקוז או מי מלח; אם מצבו של המטופל אינו משתפר תוך חצי שעה לאחר העירוי, זה חוזר על עצמו;
- מתן סידן גלוקונאט, מדולל בתמיסה פיזיולוגית, תוך ורידי; מניפולציה זו מתבצעת אם האמצעי המתואר בפסקה לעיל אינו יעיל;
- ויטמין די;
- סילון תוך ורידי, ואז מתן טפטוף של מגנזיום גופרתי; זה מתבצע אם למטופל, יחד עם היפוקלצמיה, יש ירידה בתכולת המגנזיום בדם; חשוב לנרמל את האחרון לפני שרמות הסידן חוזרות לנורמליות.
טיפול לא תרופתי
זה כולל:
- תזונה עם תכולת סידן מספקת (1500-2000 מ"ג ליום);
- חשיפה תכופה וממושכת לשמש (יותר מחצי שעה ביום);
- סירוב להשתמש במסנני קרינה (כאלה המגנים על העור מחשיפה לקרינה אולטרה סגולה).
טיפול תרופתי
אנשים הסובלים מהיפופראתירואידיזם צריכים לקבל טיפול בתכשירי ויטמין D ומלחי סידן למשך זמן רב. יחד עם זאת, על מנת למנוע היווצרות של אבנים בכליות והיפרקלציוריה, חשוב לשמור על סידן בדם לא במקסימום, אלא רק בגבול הערכים התקין התחתון.
תכשירי ויטמין D כוללים אלפקאלצידיול, קלציטריול, ארגוקלציפרול, קולקלציפרול.
אם היפוקלצמיה היא תוצאה של מחסור במגנזיום, המטופל מקבל מרשם לווריד או מגנזיום גופרתי דרך הפה, כמו גם מלחי סידן ותכשירים של ויטמין D.
במהלך הטיפול יש צורך:
- אחת ל-3-6 חודשים, ערכו מחקר בקרה על רמת הסידן המיונן והסך הכל בדם (כדי לשמור על הגבול התחתון של הנורמה);
- מדידת רמות קלצידיול ו/או קלציטריול בדם אחת ל-12 חודשים;
- אחת לחצי שנה יש למדוד את ריכוז הורמון הפרתירואיד בדם (רמתו אמורה להתנרמל כאשר רמת ויטמין D חוזרת לנורמה);
- כמו כן, אחת לשישה חודשים, יש לבחון את ההפרשה היומית של סידן וקריאטינין בשתן, לקבוע את רמת החומרים הללו בדם (מתבצעת למעקב אחר רעילות הטיפול; אם ההפרשה היומית של סידן היא יותר מ-300 מ"ג/ dL, יש להתאים את מינוני התרופות או לפתור חלק מהן את שאלת כדאיות השימוש נוסף).
סיכום
ירידה ברמות הסידן בדם עלולה להתלוות למספר מחלות קשות למדי ולהתבטא בתסמינים שעלולים אף לסכן חיים עבור החולה. במקרים מסוימים, מצב זה מצריך טיפול רפואי חירום למטופל, במקרים אחרים - שימוש ממושך בוויטמין D ותוספי סידן, במקרים אחרים - סירוב ליטול תרופות מסוימות.
היפוקלצמיה, אפילו אסימפטומטית, שהתגלתה במקרה, דורשת ניתוח מחדש ובדיקה מקיפה נוספת של המטופל.
זכור: עדיף להיות ערניים מדי ולוודא שאדם בריא מאשר לא לאבחן פתולוגיה רצינית בזמן.
אחרי הכל, אבחון נכון הוא המפתח לטיפול מוצלח, אשר ללא ספק יוביל לשיפור במצבו וברווחתו של המטופל.
לאיזה רופא עלי לפנות?
אנדוקרינולוג מטפל בהפרעות מטבוליות הקשורות למחסור בסידן בדם.
לאור התבוסה התכופה עצבים היקפייםושרירים, המתבטאים בהתכווצויות, מומלץ למטופל להתייעץ עם נוירולוג. הופעת קטרקט מהווה אינדיקציה לטיפול אצל רופא עיניים.
היפוקלצמיה עשויה להיות סימפטום של אי ספיקת כליות; אם יש חשד למצב זה, יש צורך בבדיקת כליות על ידי נפרולוג.
חוסר סידן בגוף - תסמינים, טיפול, מניעה דירוג מאמר: (5.00) טוען...
מקור: https://myfamilydoctor.ru/gipokalciemiya-simptomy-lechenie/
היפוקלצמיה: תסמינים, גורמים להיפוקלצמיה בילדים ומבוגרים, טיפול בהיפוקלצמיה
בגוף האדם נמצא כ-1000-1500 גרם סידן. מקרו-נוטריינט זה הכרחי לתפקוד מלא של מערכות גוף רבות. ירידה ברמות הסידן בדם נקראת היפוקלצמיה. מצב זה מלווה בתסמינים מסוימים ובמקרים מסוימים אף יכול להוות איום ממשי על החיים.
תפקיד ביולוגי של סידן גורמים להיפוקלצמיה - היפופאראתירואידיזם - היפומגנזמיה - Hypovitaminosis D 3. תסמינים של היפוקלצמיה 4. טיפול
תפקיד ביולוגי של סידן
אדם מקבל סידן מהמזון. פעם אחת בגוף, רוב הסידן (כ-99%) נתפס על ידי רקמת העצם. זה המחסן הראשי שלו. שאר הסידן (כ-1%) נמצא בדם, שם הוא מגיע מהמעיים ו רקמת עצם.
סידן נדרש לתהליכים ביולוגיים רבים. מקרונוטריינט זה מבצע את הפונקציות הבאות בגוף:
- זהו מרכיב של רקמת העצם;
- משתתף בכיווץ שרירים;
- מגביר את החדירות התאית ליוני אשלגן;
- משתתף בקרישת דם;
- מסדיר פעילות קרדיווסקולרית.
לפיכך, ירידה בסידן בדם תוביל בהכרח לשיבוש התהליכים הנ"ל.
שלושה הורמונים מווסתים את חילוף החומרים של סידן: הורמון פארתירואיד, קלציטונין, קלציטריול.
הורמון יותרת התריסמיוצר בבלוטות הפאראתירואיד. זה מתקן את רמות הסידן. כאשר תכולת המקרו-אלמנט בדם יורדת, הורמון הפרתירואיד מופעל ומקדם את שחרור הסידן מהעצמות לדם.
כמו כן, הוא פועל על קלציטריול, משפר את ספיגת הסידן דרך דופן המעי. זה מגביר את רמות הסידן ומחזיר את האיזון.
עם זאת, עם תפקוד מופחת של בלוטות הפאראתירואיד, הסינתזה של הורמון הפאראתירואיד יורדת, ובהתאם לכך יורדת רמת הסידן בפלסמת הדם.
פעולה של הורמון אחר - קלציטריולמכוון גם להגברת הסידן בפלסמת הדם. קלציטריול מגביר את ספיגת הסידן מהמעי לדם ואת הספיגה מחדש (הספיגה מחדש) של סידן בכליות. כאשר הקלציטריול נמוך, רמת הסידן בדם יורדת.
ההורמון השלישי הוא קלציטונין, מיוצר על ידי תאי בלוטת התריס והפאראתירואיד ויש לו השפעה הפוכה מהורמון הפרתירואיד. בריכוז גבוה הוא מעכב את שחרור הסידן ממאגרי העצם וממריץ את הפרשת הסידן בשתן.
זה יהיה הגיוני להניח שעלייה בקלציטונין תוביל להיפוקלצמיה, אבל במציאות הכל קורה אחרת. כאשר בחנו חולים עם סרטן מדולרי עם הפרשה מוגברת של קלציטונין, התברר כי ברוב החולים רמת הסידן הייתה בגבולות הנורמליים.
לכן, התפקיד המשמעותי ביותר בהתרחשות היפוקלצמיה הוא ירידה ברמות הורמון הפרתירואיד או קלציטריול.
גורמים להיפוקלצמיה
הסידן בדם נמצא בצורה קשורה או חופשית (מיוננת). בדרך כלל, ריכוז הסידן הכולל בדם הוא בטווח של 2.1-2.6 mmol/l. ירידה בריכוז של פחות מ-2.0 mmol/l מצביעה על היפוקלצמיה.
הסיבות המובילות להיפוקלצמיה עשויות להיות התנאים הבאים:
- היפופאראתירואידיזם;
- Pseudohypoparathyroidism;
- טיפול רדיואקטיבי באיברי הצוואר;
- היפומגנזמיה;
- Hypovitaminosis D;
- אי ספיקת כליות כרונית;
- דלקת לבלב חריפה;
- אֶלַח הַדָם;
- Rhabdomyolysis (פגיעה חמורה בשרירי השלד);
- השלכות של פציעות נרחבות, כוויות;
- עירוי מסיבי של דם ציטראט;
- נטילת תרופות מסוימות (פורוזמיד, נוגדי פרכוסים, פוספטים, אנטיביוטיקה אמינוגליקוזידים, פנוברביטל).
היפופאראתירואידיזם
זוהי מחלה של בלוטות הפאראתירואיד, שבה הסינתזה של הורמון הפאראתירואיד פוחתת וכתוצאה מכך מתפתחת היפוקלצמיה. היפופאראתירואידיזם מתרחש לעיתים קרובות לאחר ניתוח בבלוטת התריס או בלוטת התריס. בנוסף, תת-פראתירואידיזם עשוי להיות תוצאה מומים מולדיםאו תהליך אוטואימוני.
Pseudohypoparathyroidism היא מחלה תורשתית שבה הורמון פארתירואיד מיוצר במלואו, אך רקמות היקפיות נותרות חסרות רגישות לפעולת ההורמון. כתוצאה מכך מתפתחות הפרעות מטבוליות מתאימות, כולל היפוקלצמיה.
היפומגנזמיה
מחסור במגנזיום מלווה לעתים קרובות בהתפתחות של היפוקלצמיה. הגורם להיפומגנזמיה, בפרט, יכול להיות אלכוהוליזם כרוני, חוסר ספיגה במערכת העיכול ונפרופתיה. העובדה היא שמחסור במגנזיום חוסם את הסינתזה של הורמון הפרתירואיד וגורם לירידה ברגישות העצמות והכליות לפעולת ההורמון.
היפווויטמינוזיס D
ויטמין D מסונתז בעור בהשפעת קרני שמש, וגם מגיע עם מוצרי מזון. בכליות, הוויטמין הופך לקלציטריול.
כפי שכבר נכתב לעיל, קלציטריול משפר את ספיגת הסידן מהמעיים וממריץ את שחרורו מרקמת העצם.
כאשר יש מעט ויטמין D, לא נוצר מספיק קלציטריול, מה שגורם לירידה בריכוז הסידן בפלסמת הדם.
לפיכך, היפוקלצמיה עלולה להתרחש עקב צריכה לא מספקת של ויטמין D, ספיגה לקויה או רגישות מופחתת של איברי המטרה לויטמין D.
מחלות של איברי העיכול מובילות לפגיעה בספיגה של הוויטמין.
באי ספיקת כליות כרונית, תהליך המרת ויטמין D לקלציטריול מופרע, ולכן המחלה מלווה בהיפוקלצמיה.
מחסור בוויטמין D הוא הגורם לרככת. לכן, היפוקלצמיה היא מלווה למחלה זו.
תסמינים של היפוקלצמיה
מחסור בסידן מוביל בעיקר לעוררות עצבית-שרירית מוגברת. עם היפוקלצמיה, מתפתחות התכווצויות שרירים טוניקות, תופעה זו נקראת טטניה. הסימן המוקדם ביותר למצב פתולוגי זה עשוי להיות תחושת עקצוץ בקצות האצבעות וסביב הפה.
תחושת עקצוץ (paresthesia) מתפשטת בכל הפנים, כמו גם את הידיים והרגליים. עד מהרה מתרחשים עוויתות שרירים באזורים אלה בגוף.
במהלך התקף טטני, נצפים עוויתות טוניקות - התכווצות שרירים ממושכת, עקב כך הגפיים והגו קופאים בתנוחות מאולצות שונות.
ההתקף מאופיין במיוחד בהתכווצויות של שרירי הכופפים הדיסטליים של הגפיים (עווית קרפופאלית), כיפוף של האצבע הרביעית והחמישית ("יד המיילדות").
פניו של אדם במהלך התקף טטני מקבלים מראה ספציפי: זוויות הפה צונחות, העפעפיים צונחים, והגבות נמשכות זו לזו. יחד עם זאת, השרירים קשים וכואבים.
תופעה יוצאת דופן זו נקראת "החיוך הסרדוני". עוויתות עלולות להפוך להכללה.
עוויתות מסכנות חיים של השרירים הבין-צלעיים והסרעפת גורמות לבעיות נשימה, קוצר נשימה וצרידות. המצב מסוכן עקב התפתחות של תשניק.
לא רק עווית שרירי השלד, אלא גם השרירים של האיברים הפנימיים. לפיכך, עקב עווית של העורקים הכליליים, מתרחש כאב רטרוסטרנל. ועם עווית של שרירי מערכת העיכול ודרכי השתן - כאבי בטן, הקאות, שלשולים, קוליק כבד וכליות, בעיות במתן שתן.
היפוקלצמיה עשויה להיות מלווה גם בתסמינים הבאים:
- קושי בבליעה (דיספגיה);
- צפצופים;
- קושי במתן שתן;
- עייפות;
- מצב רוח מדוכא, עצבנות;
- עור יבש, מתקלף, ציפורניים שבירות, נשירת שיער;
- קָטָרַקט;
- הפרעת קצב, חסימת לב.
צורות קלות של טטניה יכולות להתרחש ללא ביטויים בולטים. במקרה זה, התפתחות של מצב פתולוגי יצוין על ידי paresthesia בזרועות וברגליים, הקור שלהם, ועוויתות לא מתפתחים.
טיפול בהיפוקלצמיה
אפשרויות הטיפול יהיו תלויות בגורם להיפוקלצמיה. אז, עבור היפוקלצמיה כרונית, בדרך כלל רושמים טבליות סידן וויטמין D. בנוסף, מומלץ למטופל להעשיר את התזונה במוצרי חלב, משמשים מיובשים ודגים.
במקרים חמורים של היפוקלצמיה, נעשה שימוש במתן תוך ורידי של תמיסת סידן (סידן גלוקונאט, סידן כלורי). אם הטיפול אינו מביא לתוצאה החיובית הצפויה, אז אתה צריך לחשוב על היפומגנזמיה. כדי להקל על מצב זה, רושמים תכשירי מגנזיום (מגנזיום גופרתי, מגנזיום אספרגינאט, מגנזיום אורוטאט).
גריגורובה ולריה, משקיפה רפואית
טיפול בהיפוקלצמיה
זה מתרחש בצורות הבאות:
- חריף - נדיר, נגרם בדרך כלל מאיבוד דם גדול או מתפתח מעירוי דם;
- כרוני - מתרחש כתוצאה ממחלות או אורח חיים לקוי; הרוב המכריע של מקרי היפוקלצמיה מתרחשים בצורה כרונית.
- גורם ל
- תסמינים
- אבחון
- יַחַס
- היפוקלצמיה בילדות
- מְנִיעָה
גורם ל
רמת הסידן בגוף היא ערך קבוע יחסית. היפוקלצמיה מתרחשת לרוב עקב מחסור או עודף בהורמון פארתירואיד, שנועד לשמור על כמות יוני הסידן בפלסמת הדם:
- hypoparathyroidism הוא חוסר או היעדר מוחלט של הורמון פארתירואיד בגוף, מה שמוביל להפרשה מוגזמת של סידן מהגוף. זה מתרחש עקב פתולוגיה של בלוטות הפאראתירואיד: תת-התפתחות, נזק על ידי גרורות או תהליכים אוטואימוניים;
- רמה גבוהה של הורמון פארתירואיד בדם נגרמת ממחסור בויטמין D או עמידות הגוף אליו (עם מחלות כליות וכבד, מחסור תזונתי, מחלות מעיים שבהן תהליך ספיגת הסידן מופרע).
במקרים נדירים יותר, הגורמים להיפוקלצמיה הם:
- מחלות גנטיות של בלוטות הפאראתירואיד;
- חוסר במגנזיום (מוביל לירידה בפעילות של ויטמין D והורמון פארתירואיד);
- זרימה לקויה למעי הדק של המרה הדרושה לעיכול (אכוליה);
- ירידה בריכוז אלבומין בסרום;
- ייצור מוגבר של תירוקלסיטונין, אנטגוניסט להורמון פארתירואיד;
- תהליכים אונקולוגיים בשלב של גרורות;
- אוורור מוגזם;
- דלקת הלבלב;
- הלם רעיל.
מחסור בסידן נגרם גם משימוש בתרופות מסוימות: משתנים, אנטיביוטיקה, כמה נוגדי פרכוסים ואנטי פטרייתיים.
תסמינים
תכולת הסידן התקינה בגופו של מבוגר היא 2.2-2.5 ממול לליטר. החיסרון הקטן שלו במשך זמן רבלא מופיע בכלל. אם רמת הסידן יורדת ל-1.9 mmol/l, ההפרעות הבאות מופיעות בגוף:
- התרגשות עצבנית ושרירים מוגברת;
- ירידה בקרישת הדם;
- דימום מוגבר של דפנות כלי הדם;
- ניוון רקמות (ציפורניים שבירות, שיניים מעוותות, קטרקט);
- תפקוד לקוי של הלב: טכיקרדיה, הפרעות קצב;
- עווית של כלי הגרון והסימפונות;
- הסימפטומים של טרוסו (כשהיד נלחצת, כף היד מתכווצת מעט);
- תסמינים של Chvostek (עוויתות של השפתיים בעת גירוי עצב הפנים);
- רעד בגפיים, תנועות לא רצוניות.
אבחון
אבחון היפוקלצמיה כולל:
- בדיקת המטופל;
- מחקר של סימפטומים;
- נטילת אנמנזה;
- מחקר מעבדה.
חולים עם מחסור בסידן עלולים לחוות את ההפרעות האוטונומיות הבאות:
- נדודי שינה;
- סְחַרחוֹרֶת;
- חוסר תחושה או עקצוץ של הגפיים, הלשון והשפתיים;
- דפיקות לב וקוצר נשימה;
- מרגיש חם או קר;
- פירסינג ו כאב כואבבאזור הלב;
- עוויתות;
- זיכרון גרוע;
- הפרעות שינה;
- כאב בשרירים, מפרקים ועצמות;
- לְהַקִיא.
תסמונת עווית היא הביטוי המוקדם ביותר של מחסור בסידן. בשלב הראשוני של המחלה, היא אינה מהווה סכנה בפני עצמה, אך היא משפיעה באופן משמעותי על איכות החיים של החולה. במקרים מתקדמים, התקפים יכולים להיות דומים לאפילפסיה, עם אובדן הכרה זמני והתפתחות הזיות. והם אפילו יכולים לעורר מוות.
תסמינים של היפוקלצמיה דומים לאלו של מחלות רבות אחרות, ולכן יש צורך באבחון מעבדתי לאבחנה מדויקת. זה מבוצע על ידי בדיקת הדם כדי לקבוע את רמת הסידן הכולל והחופשי.
IN במקרים מסוימיםניתן להקצות:
- כימיה של הדם;
- רדיוגרפיה (לפתולוגיה של השלד);
- דנסיטומטריה (לקביעת צפיפות העצם);
- MRI של איברים פנימיים.
מאחר שאין להיפוקלצמיה תסמינים חד משמעיים האופייניים רק לה, היא מתגלה לרוב במקרה, במהלך בדיקות או בדיקה שגרתית. ולאחר אבחון הפתולוגיה, המטופל מתחיל לפתח סימפטומים שבתחילה לא קיבלו חשיבות רבה.
יַחַס
לאחר ביצוע האבחון על ידי המטפל, הטיפול בהפרעות מטבוליות הקשורות לחוסר סידן בגוף מתבצע על ידי אנדוקרינולוג. כאשר מתגלה היפוקלצמיה, הטיפול מתבצע במספר שלבים. במקרים מסוימים, התייעצויות וטיפול עם מומחים אחרים בעלי התמחות גבוהה מסומנים:
- נפרולוג - אם יש הנחה שחוסר סידן נובע מאי ספיקת כליות;
- גסטרואנטרולוג - אם הפתולוגיה עשויה להיות קשורה לפגיעה בספיגה של סידן במעי;
- רופא עיניים - במקרה של ליקוי ראייה או קטרקט עקב היפוקלצמיה;
- נוירולוג - כאשר מופיעה תסמונת עוויתית.
לטיפול בהיפוקלצמיה הוא משמש כ שיטה רפואית, ולא תרופתי. הבסיס של המעגל טיפול תרופתיהוא:
- לוקח תרופות עם תוכן גבוהסידן וויטמין D: סידן גלוקונאט, סידן D-3 Nycomed, Alfacalcidol, Ergocalciferol;
- חיסול המקור המקורי של המחלה: במקרה של hypoparathyroidism, טיפול הורמונלי נקבע; במקרה של מחסור במגנזיום, מגנזיום סולפט תוך ורידי נקבע.
טיפול לא תרופתי כולל:
- תזונה עשירה בסידן, מגנזיום וויטמין D: מוצרי חלב, דגנים, קטניות. חשוב לוותר על מזון מלוח, שומני, מעושן, חריף, לאכול מזון לעתים קרובות, במנות קטנות;
- שיזוף (לא מומלץ להשתמש במסנני קרינה, מכיוון שהם חוסמים את ייצור ויטמין D).
במצבים קריטיים, מתי התפתחות חריפההיפוקלצמיה, המאיימת על בריאותו וחייו של המטופל, נקבעות זריקות תוך ורידי של תמיסות של סידן גלוקונאט, נתרן כלורי וגלוקוז. לאחר הטיפול, יש צורך לבצע בדיקת דם לפחות אחת לחצי שנה לרמות סידן והורמון פארתירואיד, ובדיקת שתן לקביעת כמות הסידן המופרשת.
היפוקלצמיה בילדות
מחסור פתולוגי של סידן בגוף מתרחש לא רק אצל מבוגרים, אלא גם אצל ילדים. אבל לרוב זה משפיע על פגים מתחת לגיל שנה. אצל ילדים כאלה, היפוקלצמיה היא כמעט תמיד אסימפטומטית.
קבוצת סיכון נוספת היא ילדים שזה עתה נולדו שאמהותיהם סובלות סוכרתבצורה חמורה.
היפוקלצמיה בילדים בכל גיל ברוב המוחלט של המקרים מתרחשת עקב אספקה לא מספקת אלמנטרית של סידן וויטמין D לגוף, הסיבה לכך היא תזונה לקויה.
מחסור בסידן יכול להתרחש גם בתקופות של קפיצות גדילה מהירות אצל ילד או עומסים כבדים. במקרה זה, התסמינים יכולים להיות בולטים למדי:
- עוויתות שרירים ועוויתות;
- חוסר תחושה של הגפיים;
- שִׁלשׁוּל;
- לחץ תוך גולגולתי מוגבר;
- גרון עוויתות.
ביטויים קליניים של פתולוגיית סידן בילדים דומים לאלה אצל מבוגרים. אבל אצל ילדים הם מתרחשים בצורה אינטנסיבית יותר ולעתים קרובות יותר מובילים לסיבוכים.
אם ילד חווה עווית גרון: נשימה רועשת, שיעול, חוסר יכולת לנשום נשימה מלאה - זוהי אינדיקציה לאשפוז דחוף.
חירום סיוע בתרופותבמקרה זה, זה מתבצע בצורה של הזרקה תוך ורידי של סידן גלוקונאט.
היפוקלצמיה בילדות - מחלה רצינית, שיכול להתרחש גם בתינוק שזה עתה נולד וגם בנער בן 15. סידן חיוני לגוף הילד לגדילה והתפתחות תקינה, כך שאם לא נותנים תשומת לב נאותה לטיפול, הוא עלול להוות סיכון בריאותי גדול.
מְנִיעָה
כדי למנוע מחסור בסידן, יש צורך לאכול מזונות עשירים בסידן וויטמין D. המוביל האמיתי בתכולת הסידן הוא שומשום, הוא מכיל פי כמה יותר סידן ממוצרי חלב. אבל סידן ממוצרי חלב נספג טוב יותר. יש גם הרבה סידן בגבינה, שמרים, שקדים וקטניות.
על מנת שסידן ייספג ויועיל לגוף יש צורך בוויטמין D. יש שני מקורות לו: מזון ושמש. יש הרבה ויטמין D במזונות הבאים:
- מוצרי חלב;
- חלמונים;
- פירות ים;
- תפוח אדמה;
- קְוֵקֶר.
ובעונה החמה, הגוף שלנו מסוגל לייצר ויטמין D בעצמו בהשפעת אור השמש.
מומלץ לתת לילודים סידן וויטמין D בצורה נוזלית בעונה הקרה.
כדי למנוע אוסטאופורוזיס, הרופאים ממליצים לאנשים מעל גיל 40 ליטול תרופות משולבות עם תכולת סידן גבוהה.
מניעת היפוקלצמיה היא התרופה הטובה ביותרהימנעות מסיבוכים בתפקוד הגוף. אם מתגלה היפוקלצמיה, שקשה לנתח את הסיבות לה, יש צורך לערוך מחקר דחוף של רמות הסידן בגוף.
- היפופאראתירואידיזם
- תסמונת NAM אידיופטית
- צורות תורשתיות
- סיבוכים לאחר ניתוח - תסמונת "עצם רעבה".
- מחלות מלוות בהסתננות
- Pseudohypoparathyroidism סוגים IA, IB, II
- היפומגנזמיה
- הפרעות בחילוף החומרים של ויטמין D
- תזונה לקויה
- חוסר ספיגה
- נטילת תרופות
- מחלות כבד
- מחלות כליות
- רככת תלוית ויטמין D
- סיבות אחרות
- תסמונת תמוגה של גידול
- גרורות אוסטאובלסטיות
- דלקת לבלב חריפה
- הלם רעיל
- אֶלַח הַדָם
היפוקלצמיה אמיתית יכולה להיות קשורה או עם ספיגה לא מספקת של סידן במערכת העיכול, או עם הפרה של תהליך השחרור של יוני Ca 2+ מרקמת העצם. בהתחשב בכך ש-90% מכל הסידן בגוף ממוקם ברקמת העצם, היפוקלצמיה מתמשכת לא יכולה להתפתח ללא הפרעות בייצור PTH או השפעת הקלציטריול על רקמה זו.
ניתן לחלק את כל הסידן בפלסמת הדם ל-3 חלקים. כ-50% מהסידן נמצאים בצורת קטיונים, כ-10% מהאלקטרוליט הזה הם חלק מתרכובות מורכבות, ו-40% הנותרים קשורים לחלבוני פלזמה. היפוקלצמיה היא ירידה בריכוז הקטיונים Ca 2+ בפלסמת הדם (p). בדרך כלל n הוא 4.2-5.0 מ"ג/100 מ"ל (1.05-1.25 ממול/ליטר). אם נקבע ש-p נמוך מהנורמה, יש להשוות תחילה לריכוז האלבומין בסרום. ירידה בריכוז האלבומין ב-1 גרם/100 מ"ל יכולה להוביל לירידה ב-p ב-0.8 מ"ג/100 מ"ל. לפיכך, על כל ירידה של 1 גרם/100 מ"ל בריכוז האלבומין בסרום, יש להוסיף 0.8 מ"ג/100 מ"ל לריכוז הסידן הכולל בסרום. קישור Ca 2+ משתנה עם שינויים ב-pH של ה-ECF. עם החמצה, VKZ n עולה, ועם אלקליזציה הוא יורד. בממוצע, ירידה ב-pH של ה-ECF ב-0.1 מלווה בעלייה ב-p ב-0.2 מ"ג/100 מ"ל. כל התיקונים הללו הם כמובן כלליים בטבעם ואינם יכולים להחליף מדידה ישירה של סידן מיונן בסרום במרפאה. אבל יש לזכור אותם עם התסמינים הקליניים המתאימים.
היפוקלצמיה אמיתית מתפתחת בדרך כלל עקב ייצור PTH לא מספיק; עמידות של איברי מטרה לפעולת הורמון זה והפרעות במטבוליזם של ויטמין D. לפעמים יכולה להתרחש היפוקלצמיה חריפה כאשר מלחי סידן מופקדים בחוץ מיטת כלי דםאו עקב קשירת סידן תוך וסקולרית.
היפופאראתירואידיזםעשוי להיות תוצאה של מספר רב של מחלות נרכשות ותורשתיות. אבל כולם מובילים לייצור לא מספיק של PTH בבלוטות הפאראתירואיד, או מלווים בהתפתחות של עמידות לאיברי המטרה להורמון זה.
- הסיבה השכיחה ביותר להיפופאראתירואידיזם אידיופטי היא תסמונת אוטואימונית פוליגלנדולרית מסוג I (PGAS-1), המאופיינת בקנדידה רירית עורית ואי ספיקת יותרת הכליה העיקרית. זה בדרך כלל הביטוי הראשון של PGAS-1 ויכול להתפתח בילדות המוקדמת. היפופאראתירואידיזם מתבטא לרוב מספר שנים לאחר התפתחות קנדידה רירית עורית. אי ספיקת יותרת הכליה מתבטאת בגיל ההתבגרות. השילוב של היפופאראתירואידיזם, אי ספיקה של יותרת הכליה וקנדידה מוקוקוטנית נקרא "תסמונת NAM" (מהמונחים באנגלית hypoparathyroidism, adrenal insufficiency, mucosocutaneous candidiasis).
- היפוקלצמיה תורשתית היא תוצאה של פגם בקולטני הסידן התחושתיים, המוביל לעלייה ברגישותם לסידן.
- לפעמים hypoparathyroidism יכול להיות סיבוך הסרה כירורגיתחלקים של בלוטות הפאראתירואיד עם היפרפאראתירואידיזם משני או שלישוני חמור או עם התערבויות כירורגיות אחרות בצוואר, מה שמוביל לאובדן של חלק ניכר מרקמת הבלוטה הפעילה של בלוטות אלו. עם סיבוך זה, נצפית ספיגה פעילה של Ca 2+ על ידי רקמת העצם ומתפתחת היפוקלצמיה חמורה. מערכת תסמינים זו נקראת תסמונת "עצם רעבה".
- בכ-5% מהמקרים, היפוקלצמיה מתפתחת לאחר כריתת בלוטת התריס. ב-0.5% מהחולים שעברו כריתת בלוטת התריס, היפוקלצמיה הופכת מתמשכת. גורמי סיכון, שנוכחותם מעידה על סבירות מוגברת לפתח היפוקלצמיה מתמשכת כתוצאה מכריתת בלוטת התריס, הם התערבויות כירורגיות קודמות בבלוטות הפאראתירואיד; ריכוז PTH בתקופה שלאחר הניתוח הוא פחות מ-12 pg/ml; n - פחות מ-8 מ"ג/100 מ"ל וריכוז פוספט בסרום - פחות מ-4 מ"ג/100 מ"ל שבוע לאחר הניתוח על רקע העשרת התזונה במלחי Ca 2+.
- היפופאראתירואידיזם חולף יכול להיות גם תוצאה של הסרה של אדנומה של בלוטת התריס.
- ייצור PTH עשוי להיות מוחלש גם במחלות חודרות, למשל, המוכרומטוזיס, מחלת וילסון-קונובלוב ואיידס.
- סיבה שכיחה להיפופראתירואידיזם היא היפומגנזמיה חמורה. מחסור ב-Mg 2+ מוביל להתפתחות תנגודת איברי המטרה ל-PTH ולהחלשת ייצור הורמון זה. יש לציין מיד שחולים עם היפוקלצמיה כתוצאה מהיפומגנזמיה לא יגיבו לטיפול בסידן וויטמין D עד לתיקון המחסור ב-Mg 2+.
במספר פתולוגיות תורשתיות נדירות יחסית, חוסר רגישות של איברי מטרה לפעולת PTH. דוגמה לכך היא פסאודו-היפופאראתירואידיזם מסוגים I ו-II. סוגים של פסאודו-היפופאראתירואידיזם מובחנים בהתבסס על ניתוח אופי השינויים בריכוז ה-cAMP ([cAMP]n) בכליות עם מתן PTH אקסוגני. אם השינוי ב-[cAMP]n לאחר מתן PTH נחלש, קיים פסאודו-היפופאראתירואידיזם מסוג I, אם התגובה תקינה, פסאודו-היפופאראתירואידיזם מסוג II.
הפרעות בחילוף החומרים של ויטמין Dעלול גם להוביל להיפוקלצמיה. מחסור תזונתי בוויטמין D נדיר בארצות הברית מכיוון שחלב ומזונות אחרים מועשרים במיוחד בוויטמין. לפעמים זה נצפה בחולים עם תת תזונה שמבלים מעט זמן בשמש. ויטמין די - ויטמין מסיס בשומן, ולעתים קרובות מחסור בו קשור להפרעות שונות בספיגתו במערכת העיכול. מחסור בוויטמין D יכול להיות גם תוצאה של נטילת נוגדי פרכוסים, במיוחד בהקשר של תזונה לקויה וחשיפה נמוכה לשמש. פנוברביטל מפעיל את הפירוק המטבולי של ויטמין D וקלצידיול בכבד. מחסור עשוי להיות גם תוצאה של נזק כבד בין-תשתי, שבו פעילותם של 25-hydroxylases, אשר הופכים ויטמין D לקלצידיול, נפגעת. במקרה של מחלת כליות, פעילותם של 1α-hydroxylases, אשר הופך קלצידיול לקלציטריול, עלולה להיות מופחתת. ברככת תלוית ויטמין D, או שההמרה של קלצידיול לקלציטריול נפגעת (סוג I), או שקיימת עמידות של איברי המטרה לפעולת הקלציטריול (סוג II). חולים עם רככת מסוג I מגיבים היטב לטיפול בקלציטריול אקסוגני. בחולים עם רככת מסוג II, המבנה של קולטני הרקמה לקלציטריול מופרע, ולכן הם אינם רגישים לטיפול בתרכובת זו.
סיבות נדירותהיפוקלצמיה כוללת תסמונת תמוגה של הגידול, גרורות אוסטאובלסטיות, דלקת לבלב חריפה, הלם רעיל ואלח דם. היפוקלצמיה עלולה לנבוע גם מכמויות גדולות של פוספט הנכנסות לנוזל תוך ורידי (עקב מתן חיצוני או שחרור מאחסון). יוני Ca 2+, באינטראקציה עם אניוני פוספט, יוצרים מלחים מסיסים בצורה גרועה, אשר יכולים להיות מופקדים ברקמות בצורה של משקעים. מעניין שלא ניתן לזהות את הרקמות הספציפיות בהן מצטבר המשקע הזה. בנוסף, עודף פוספטים ב-ECF מאיץ את קצב היווצרות רקמת העצם ומחליש את הספיגה התלויה ב-PTH. זה מוביל גם לירידה ב-p.
תסמינים וסימנים של היפוקלצמיה
תסמינים של היפוקלצמיה, כמו עם היפרקלצמיה, תלויים לא רק במידת הירידה ב-n, אלא גם בקצב הירידה בריכוז זה. בנוסף, ערכו של הסף n, שהתגברות עליו גורמת להתפתחות תסמינים קליניים, תלויה ב-pH של ה-ECF ובתכולת יוני Mg 2+, K+ ו-Na+ שבו. הסימפטום העיקרי של היפוקלצמיה הוא ריגוש מוגברתשרירים ומערכת העצבים. המטופל עלול לפתח פרסטזיה באזור הפרי ובחלקים דיסטליים של הגפיים, עווית של הידיים ו/או הרגליים. תסמינים נוירולוגיים כוללים הפרעות בהכרה, התרגשות יתר והתקפים. בדיקה קלינית כללית עשויה לגלות יתר לחץ דם, ברדיקרדיה, עווית גרון וברונכו. כדאי לבדוק גם את הסימנים של Chvostek ו-Trousau. הסימן של Chvostek הוא עוויתות של שרירי הפנים כאשר עצב הפנים נדקר ממש מעל הקשת הזיגומטית כשהפה מעט פתוח. סימפטום זה נצפה לפעמים אצל אנשים בריאים. הסימן של טרוסו הוא כיפוף מפרקי שורש כף היד והמפרקים הקרפופלנגאליים והאגודל, בתוספת הארכה חזקה של האצבעות הנותרות, לאחר הנחת שרוול מד לחץ דם על הזרוע, אשר מנופח ללחץ העולה על לחץ הדם הסיסטולי ב-20 מ"מ כספית, למשך 3 דקות. .
אבחון של היפוקלצמיה
זיהוי הגורמים להיפוקלצמיה אמיתית הוא בדרך כלל לא קשה. לרוב, היפוקלצמיה אמיתית היא תוצאה של מחסור ב-Mg 2+, אי ספיקת כליות, או מתפתחת כסיבוך של ניתוח בבלוטות הפאראתירואיד.
- השלב הראשון בהערכת מטופל עם סידן נמוך בסרום הוא קביעת ריכוז האלבומין שלו בסרום ובמידת הצורך, ריכוז הסידן המיונן בסרום. אם מתועדת היפוקלצמיה אמיתית, יש לקבוע ריכוזי חנקן אוריאה בדם, קריאטינין וזרחן. כדי למדוד הפרשת קריאטינין ופוספט יומית, יש לאסוף גם דגימת שתן יומית.
- השלב השני הוא קביעת ריכוז Mg 2+ בסרום של המטופל. סימנים להיפומגנזמיה אפשרית הם סטאטוריה ושלשולים. קיימת סבירות גבוהה להיפומגנזמיה (והיפוקלצמיה הנגרמת ממנה) באלכוהוליזם כרוני. נוכחות של היפומגנזמיה חמורה לא תבטל את היפוקלצמיה עד להעלמת איבודי המגנזיום. יתר על כן, גם לאחר נורמליזציה של אינדיקטור זה, ריכוז הסידן המיונן בסרום מתחיל לעלות רק לאחר מספר ימים.
- השלב השלישי הוא קביעת ריכוז הפוספטים בסרום הדם ובשתן. היפרפוספטמיה ללא סימנים של אי ספיקת כליות מעידה על היפופאראתירואידיזם או פסאודו-היפופאראתירואידיזם. ניתן להבחין בין 2 הפתולוגיות הללו על ידי מדידת ריכוז ה-PTH ([PTH]) בדם. בהיפופאראתירואידיזם ראשוני [PTH] נמוך, ובפסאודו-היפופאראתירואידיזם הוא גבוה. היפופוספטמיה מצביעה על הפרה של חילוף החומרים של ויטמין D. היפוקלצמיה עקב היפרפאראתירואידיזם משני מלווה בעיכוב של ספיגה חוזרת של פוספט בפרוקסימלי צינוריות כליהוכתוצאה מכך, הפרשה מוגברת של פוספטים בשתן. לכן, הפרשה חלקית של פוספט צפויה להיות גבוהה (>5%) בפתולוגיה זו. בהיפופוספטמיה, כליות תקינות שומרות באופן פעיל על פוספט. לכן, בהיפופוספטמיה ממקור חוץ-כליתי, הפרשה חלקית של פוספט היא בדרך כלל פחות מ-1%. אם נקבע כי ריכוז הפוספטים בשתן גבוה מספיק, יש למדוד את תכולת הקלצידיול והקלציטריול בדם החולה. ריכוז הקלצידיול יורד עם פגיעה בספיגה של ויטמין D במעיים, מחלות כבד ובעת נטילת פנוברביטל. ריכוזי הקלציטריול מופחתים באי ספיקת כליות ורככת מסוג II תלוית ויטמין D.
טיפול בהיפוקלצמיה
הטיפול בהיפוקלצמיה נקבע על פי חומרת ההפרעה והגורם לה.
במצבים שמסכנים חיים עבור המטופל, כאשר היפוקלצמיה אפשרית מסובכת על ידי התקפים, טטניות, תת לחץ דם עורקיוהפרעות קצב לב, יש לציין מתן תוך ורידי של תמיסות של מלחי סידן. חולים עם תסמינים קליניים ברורים של היפוקלצמיה, כמו גם חולים שריכוז הסידן הכולל שלהם בסרום מותאם לריכוז אלבומין בסרום נמוך או שווה ל-7.5 מ"ג/100 מ"ל. ניהול פרנטרליפתרונות של מלחי סידן. ניתן לטפל בהיפוקלצמיה כרונית קלה במרפאות חוץ באמצעות תוספי סידן דרך הפה ובמידת הצורך ויטמין D.
בהיפוקלצמיה חריפה עם תסמינים קליניים ברוריםיש לציין טיפול עם עירוי תוך ורידי של מלחי סידן. אם אין סיבוכים של היפוקלצמיה כגון התקפים, טטניה או הפרעות קצב לב, די במתן 15 מ"ג/ק"ג סידן במשך 4-6 שעות. אמפולה סטנדרטית של 10 מ"ל של תמיסה 10% סידן גלוקונאט מכילה 94 מ"ג Ca 2+. האמפולה הראשונה ניתנת תוך מספר דקות. לאחר מכן המשך לעירוי מתמשך בקצב של 0.5 עד 1 מ"ג/ק"ג Ca 2+ לשעה. אמפולה סטנדרטית של 5 מ"ל של תמיסה 10% סידן גלוצפטאט מכילה 90 מ"ג Ca 2+. הדרך המהירה ביותר לשחזר את ריכוז הסידן היא על ידי החדרת תמיסת CaCl 2. אמפולה של 10 מ"ל של תמיסה של מלח זה מכילה 272 מ"ג Ca 2+. יש לזכור שטיפול בהיפוקלצמיה לא יהיה יעיל אם יש היפומגנזמיה. אם לחולה עם היפוקלצמיה יש חמצת מטבולית, יש לתקן אותה עד שהחמצת תחלוף.
חולים עם תת-פראתירואידיזםיש להשלים את התזונה עם סידן וויטמין D. יש צורך לוודא שריכוז הסידן שלהם בסרום נשמר בגבול התחתון של טווח התקין. בדרך כלל, מינון יומי של תוספי סידן מספיק לשם כך, המספק 1-3 מ"ג של יסוד זה. מספר תוספי הסידן הזמינים דרך הפה הוא גדול מאוד. סידן מתרופות דרך הפה נספג טוב יותר ממערכת העיכול אם תרופות אלו נלקחות בין הארוחות. סידן ציטראט נספג טוב יותר מאשר CaCO 3, במיוחד אצל אנשים הנוטלים חוסמי H 2 או מעכבי H + -ATPase. עבור היפרפוספטמיה חמורה, יש להפסיק את השימוש בתוספי סידן דרך הפה עד שניתן להפחית את ריכוז הפוספט בסרום של המטופל מתחת ל-6 מ"ג/100 מ"ל. עם זאת, יש לתקן היפוקלצמיה חמורה למרות היפרפוספטמיה קיימת.
קלציטריול - היעיל והמהיר ביותר הפועל צורה של ויטמין D. עם זאת, השפעתה היא לטווח קצר וזו התרופה היקרה ביותר מכל הנגזרות של ויטמין זה. הוא משמש בדרך כלל במינון של 0.5-1.0 מ"ג ליום. כאשר נעים במורד סולם המטבוליזם של ויטמין D בכיוון ההפוך (קלציטריול → קלצידיול → כולקלציפרול → ארגוקלציפרול), מחיר התרופות המתאימות יורד ומשך הפעולה עולה. עם זאת, כל נגזרות הוויטמין D הזמינות פחות יעילות מקלציטריול, במיוחד אם למטופל יש מחלת כבד או כליות.
בחולים עם תת-פראתירואידיזםעקב הריכוז המופחת של PTH, ספיגה חוזרת של סידן באבובות הכליה הדיסטליות נחלשת. לכן, מתן תוספי סידן וויטמין D לתיקון היפוקלצמיה מלווה לעתים קרובות בהתפתחות היפרקלציוריה, אורוליתיאזיס ונפרוקלצינוזיס.
היפוקלצמיה היא מצב שבו יש רמה נמוכה באופן חריג של סידן בסרום. הפתולוגיה מלווה בדרך כלל בהפרעות בתהליכים אלקטרופיזיולוגיים. זה יכול להתרחש בצורה חריפה או כרונית.
היפוקלצמיה. מה זה?
היפוקלצמיה היא פתולוגיה שבה רמת הסידן בדם נמוכה מ-2.2 ממול/ליטר. חומר זה בגוף ממוקם בעיקר בעצמות (כ-99%) ובפלזמת הדם (כ-1%). כאשר יש מחסור בסידן בפלזמה, הוא מתחיל להיות מסולק מהעצמות. כך נשמר האיזון הדרוש.
חשוב מאוד לקבוע מיידית את הגורם לפתולוגיה ולהתחיל בטיפול מלא. אחרת, מחסור בסידן יכול להשפיע לרעה על תפקוד הגוף כולו ועל מצב האדם. תסמונת זו דורשת תשומת לב מיוחדת בחולים צעירים.
היפוקלצמיה: גורמים
- היפופאראתירואידיזם. במקרה של איסכמיה ממושכת או היפופלזיה מיידית שלהם, מתרחשת בדם ירידה חדה בהורמון הפרתירואיד, אשר נחוצה לשמירה על רמות תקינות של יוני סידן ברמה פיזיולוגית. כתוצאה מכך, חומר זה מופרש על ידי הכליות בכמויות עודפות.
- מחלות מעיים בהן נפגעת ספיגת הסידן על ידי רירית המעי הדק.
- אכוליה היא הפסקה של זרימת המרה למעי הדק, הנדרשת לעיכול חלל.
- Hypovitaminosis D או עמידות לפעולתה.
- תסמונת הלם רעיל היא סיבה נוספת.
- יתכן חוסר בסידן בדם עקב פגיעה בלבלב. דלקת מקדמת שקיעה הדרגתית של מלחים של חומר זה באזורים של נמק שומן.
- גרורות של גידולים גדולים.
- נטילת קבוצות מסוימות של תרופות (משתנים, נוגדי פרכוסים, אנטיביוטיקה).
- אצל ילדים מתפתחת פתולוגיה כתוצאה מהאכלת חלב פרה או פורמולות עם תכולת זרחן גבוהה.
תמונה קלינית
סידן נמוך בדם עשוי שלא להראות סימנים אופייניים במשך זמן רב מאוד. לאחר פרק זמן מסוים, הפתולוגיה מובילה לפגיעה בתפקוד המוח וגורמת לתסמינים נוירולוגיים: דיכאון, אובדן זיכרון, הזיות, בלבול. אם ניתן לנרמל את המצב במהירות, הסימנים הללו הפיכים.
ריכוזים נמוכים מדי של סידן בדם עלולים לגרום לכאבי שרירים ועקצוצים בשפתיים ובלשון. במקרים חמורים במיוחד, חולים חווים פרכוסים, עוויתות של שרירי הגרון וטטניות.
איך עוד מתבטאת היפוקלצמיה? התסמינים עשויים לכלול:
- מצב זה מלווה בדימום מוגזם עקב הפרעות בקרישת הדם. מחסור בסידן מגביר את החדירות של דפנות כלי הדם.
- טרנספורמציות דיסטרופיות של רקמות. הם מתבטאים בצורה של שבריריות מוגברת של ציפורניים ושיער, פגמים דנטליים שונים והתפתחות קטרקט.
- הפרעה בקצב הלב.
סוגים עיקריים של פתולוגיה
ישנן שתי צורות של המחלה: היפוקלצמיה כרונית ואקוטית. תסמינים של האחרונים מאופיינים בהופעת תסמונת ציטוליזה מסיבית. במקרה זה, הוא מוסר במהירות מהדם. הפתולוגיה מאופיינת בהתקדמות מהירה אם הציטוליזה מלווה גם באי ספיקת כליות.
יש סיווג נוסף של המחלה. היפוקלצמיה מתרחשת:
תכונות של היפוקלצמיה בילדים
פתולוגיה זו יכולה להיות מאובחנת בילדים בכל גיל. חוסר סידן וזרחן וויטמין D בתזונה היא הסיבה השכיחה ביותר שמסבירה את התרחשות מחלה כמו היפוקלצמיה. הסימפטומים של מחלה זו בולטים ביותר אם לילד יש מתח פיזי ונפשי מוגבר. זה מאופיין בסימנים הקליניים הבאים:
- טטניה לא טיפוסית, המתבטאת בסרבול בזמן תנועות.
- עוויתות של שרירי השוק.
- שלשול מתמשך.
- לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
- עווית גרון.
היפוקלצמיה בילדים היא פתולוגיה רצינית מאוד הדורשת טיפול מיידי. חוסר תשומת לב לבריאותו של הילד יכול להוביל להתפתחות של סיבוכים בלתי צפויים ביותר.
היפוקלצמיה לאחר לידה
לאחר לידת ילד, מחלה זו מאובחנת בנשים לעיתים רחוקות מאוד. זה מתרחש בצורה חריפה ומלווה בשיתוק של הלוע, הלשון והקיבה. במקרים חמורים במיוחד, האישה נופלת לתרדמת. היפוקלצמיה לאחר לידה, אשר הגורמים לה אינם מובנים במלואם, היא טבעית.
אמצעי אבחון
בדרך כלל, מחלה זו מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית. סידן נמוך בדם מתגלה לאחר בדיקת דם. לכן פתולוגיה מאובחנת תחילה, ותסמינים אופייניים מופיעים מאוחר יותר. כדי לקבוע את הסיבה מאחורי התפתחותו, הרופא עשוי לרשום בנוסף מספר אמצעי אבחון (בדיקת דם ביוכימית, MRI של איברים פנימיים, צילום רנטגן של עצמות, אלקטרוקרדיוגרפיה).
איזה טיפול נדרש?
עם מחלה זו, חשוב ביותר לא רק לחדש את המחסור בסידן, אלא גם לחסל את הגורמים האפשריים שלו.
עבור hypoparathyroidism, חולים נקבעים טיפול חלופי באמצעות סוכנים הורמונליים. במקרה זה, חשוב להעלים את המחלה הבסיסית מוקדם ככל האפשר ולמנוע היפרקלצמיה (מצב בו יש סידן מוגבר בדם). אם למטופל אין בעיות עם ספיגת התרופות לתוך מעי דק, טיפול כזה יכול להוביל לתוצאות חיוביות בפרק זמן קצר, כולל במקרים חמורים של המחלה.
במהלך התקפי טטני, תמיסות של סידן כלורי ניתנות לווריד. יש לזכור כי תרופות כאלה מגרים את דפנות הוורידים. לכן, עדיף לתת זריקות דרך קטטר מרכזיאו לתוך וריד גדול.
לטיפול במחלה בשלב הכרוני רושמים לחולים ויטמין D (לדוגמה, Calcitriol, Ergocalciferol), וכן תוספי סידן בצורת טבליות. מינון התרופות נבחר בנפרד, בהתאם למאפייני המחלה הנקראת "היפוקלצמיה".
הטיפול כולל גם הקפדה על תזונה מיוחדת. יש להעשיר את התזונה במזונות עתירי מגנזיום וויטמין D (חלב, פירות יבשים, ירקות, מגוון דגנים). במשך כל תקופת הטיפול, מומלץ להימנע מוגזם מאכלים שומניים, בשרים מעושנים, מאפים וחמוצים. הארוחות צריכות להיות חלקיות. זה אומר שאתה יכול לאכול לעתים קרובות, אבל במנות קטנות. לתזונה זו השפעה חיובית על מערכת העיכול ומשפרת משמעותית את התהליכים המטבוליים.
סיבוכים אפשריים
סידן נמוך או גבוה בדם משפיע לרעה באותה מידה על תפקוד הגוף כולו. אם מופיעים תסמינים של היפוקלצמיה, עליך לפנות מיד לעזרה מרופא ולעבור את מהלך הטיפול המומלץ. אחרת, הסבירות לפתח סיבוכים מסוכנים למדי לבריאות עולה. אלה כוללים קטרקט, דלקת עצבים, בצקת, בנוסף, ידועים מקרים של אי ספיקת לב ועיוות חמור של השלד.
צעדי מנע
כיצד ניתן למנוע מחלה כמו היפוקלצמיה? הסימפטומים של פתולוגיה זו פוגעים באיכות החיים עד כדי כך שמטופלים רבים שואלים את עצמם באופן לא רצוני שאלה זו.
קודם כל, מומחים ממליצים בחום לבדוק את התזונה היומית שלך. עדיף להסיר ממנו את כל המזונות המזיקים, להוסיף עוד אוכל בריא ונכון. כדי למנוע את התפתחות המחלה, הרופאים מייעצים להקפיד על עקרונות התזונה הנכונה: אידוי או אפייה בתנור, אכילה לעיתים קרובות ובמנות קטנות. חשוב מאוד לגוון את התזונה עם מזונות עשירים במגנזיום וויטמין D.
מומלץ להגביל את השימוש בחומרים משלשלים. אם יש לך בעיות, עליך לפנות לייעוץ ממומחה מתאים. הוא יעזור להבין לא רק את הגורם העיקרי לעצירות, אלא גם לבחור את הטיפול היעיל ביותר.
איך עוד אפשר למנוע את המחלה? הסיבות לפתולוגיה זו מוסתרות לעתים קרובות בתפקוד לא תקין של מערכת העיכול. עם זאת, טיפול בזמן של מחלות כליות ועיכול מאפשר לך להימנע מבעיות עם מחסור בסידן בדם.
אנו מקווים שכל המידע המוצג במאמר זה על מחלה שכיחה שכזו היום יהיה שימושי עבורך. להיות בריא!
E.V. טוזליאן, מועמד למדעי הרפואה, אנדוקרינולוג ילדים, גנטיקאי, OSP "NIKI Pediatrics ע"ש. אקדמאי יו.אי. Veltishchev" מוסד חינוכי תקציבי של המדינה הפדרלית של האוניברסיטה הלאומית למחקר רפואי ברוסיה על שם N.I. פירוגוב משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, מוסקבה
מילות מפתח:ילדים, היפוקלצמיה, ויטמין D
מילות מפתח:ילדים, היפוקלצמיה, ויטמין D
בילדות (במיוחד בשנה הראשונה לחיים), מחלות (או מצבים) הקשורים לפגיעה במטבוליזם של זרחן-סידן שכיחות למדי.
בגיל צעיר זה נובע מקצב ההתפתחות הגבוה ביותר של הילד: ב-12 החודשים הראשונים לחייו משקל הגוף עולה בממוצע פי 3, אורך ב-1.5. עלייה כה אינטנסיבית בגודל הגוף מלווה לעיתים קרובות במחסור מוחלט או יחסי של סידן וזרחן בגוף. גורמים שונים מובילים להפרעה בהומאוסטזיס של סידן וזרחן בגוף: האצת תהליכי גדילה והתפתחות, הגורמת לצורך מוגבר במינרלים בגוף; צריכה לא מספקת של סידן ופוספטים מהמזון; ספיגה לקויה של סידן ופוספטים במעיים, כמו גם הפרשה מוגזמת של מינרלים בשתן; ירידה בריכוז הסידן והפוספטים בגוף עקב איזון חומצה-בסיס, חוסר איזון של ויטמינים ו מינרליםבשל כמה סיבות; מחסור בוויטמין D עקב חשיפה לגורמים חיצוניים ופנימיים (תורשתיים); ירידה בפעילות מוטורית ועומס תומך של הגוף; הֲפָרָה רמות הורמונליותעקב הפרה של היחס האופטימלי של הורמונים אוסטאוטרופיים; ספיגה לקויה של מינרלים דרך דופן המעי; פגמים במטבוליזם של זרחן וסידן מהדם לרקמת השלד; הפרשה מוגזמת של מינרלים דרך איברי מערכת ההפרשה.
פיזיולוגיה של חילוף החומרים של זרחן-סידן
יוני סידן מווסתים מספר תהליכים פיזיולוגיים וביוכימיים חשובים, בפרט, עירור עצבי-שרירי, קרישת דם, שמירה על שלמות הממברנה והובלה על פני ממברנות, תגובות אנזימטיות רבות, תפקוד תוך-תאי של הורמונים ונוירוטרנסמיטורים (איור 1).
אורז. 1.תפקיד הסידן בגוף
בסרום הדם, הסידן נמצא בשלוש צורות:
- בשילוב עם חומצות אורגניות ואי-אורגניות (ציטראט, פוספט, סולפט, קרבונט) - 6%,
- קשור לחלבונים - אלבומין (מאגר סידן) - 48%,
- צורה מיוננת (לא קשורה) - 46%.
תפקידו של הזרחן בגוף חשוב לא פחות.
- 80% מהזרחן נמצא בשלד.
- 20% - בהרכב ממברנות התא, ATP, חלבוני איתות תוך תאיים, RNA, DNA גרעיני ומיטוכונדריאלי.
לזרחן תפקיד חשוב בהובלת חמצן, חילוף חומרים אנרגטי, הבטחת שלמות השלד, התכווצות שרירים. ריכוזי הסידן והזרחן בנוזל החוץ-תאי קשורים זה בזה: כל שינוי בריכוז החוץ-תאי של אחד היונים מוביל לשינוי הפוך בריכוזו של השני.
כמו כן, אסור לשכוח את תפקיד המגנזיום בגוף:
- 65% מהמגנזיום נמצא בשלד,
- 34% - בחלל התוך תאי,
- 0.3-1% - במרחב החוץ תאי.
בסרום דם:
- 80% - צורה מיוננת של מגנזיום,
- 20% היא הצורה הקשורה לחלבון של מגנזיום.
למגנזיום תפקיד חשוב בבניית מספר אנזימים, קו-פקטור בתגובות ביוכימיות, בהפעלת הפרשת הורמון הפרתירואיד, בחילוף החומרים של העצם ובחילוף החומרים של סידן, והתכווצות השרירים.
המהלך התקין של כל התהליכים החיוניים בגוף מובטח על ידי שמירה על ריכוז הסידן בפלסמת הדם בגבולות צרים מאוד, נשלט על ידי הורמון פארתירואיד (הורמון בלוטות הפאראתירואיד), קלציטונין (הורמון של תאי C (פאראפוליקולרי) של בלוטת התריס) - הרגולטורים העיקריים של חילוף החומרים של זרחן-סידן (איור 2), כמו גם מטבוליטים של ויטמין D (פעולת המטבוליט הפעיל של ויטמין D - 1,25-דיאוקסיקלציפרול (קלציטריול) - בגוף היא דומה לפעולתם של הורמונים סטרואידים אחרים: זהו ויטמין דמוי הורמון). היעדים של הורמונים אלה הם רקמת עצם, כליות ומעי דק.
ייצור הורמון הפאראתירואיד על ידי בלוטות הפאראתירואיד עולה בנוכחות היפוקלצמיה ובמיוחד כאשר ריכוז הסידן המיונן בפלזמה ובנוזל החוץ תאי יורד. השפעת הורמון הפרתירואיד על הכליות מתבטאת בעלייה בספיגה מחדש של סידן ומגנזיום. במקביל, ספיגה חוזרת של זרחן פוחתת, מה שמוביל להיפרפוספאטוריה והיפופוספטמיה. כמו כן, מאמינים כי הורמון פארתירואיד מגביר את יכולת הכליות ליצור קלציטריול, ובכך משפר את ספיגת הסידן במעי. ברקמת העצם, בהשפעת הורמון הפרתירואיד, הופך סידן מאפטות העצם לצורה מסיסה, עקב כך הוא מתגייס ומשתחרר לדם, מלווה בהתפתחות אוסטאומלציה ואף אוסטאופורוזיס. לפיכך, הורמון פארתירואיד הוא ההורמון העיקרי חוסך סידן. הוא מבצע ויסות מהיר של הומאוסטזיס של סידן, ויסות קבוע הוא פונקציה של ויטמין D ומטבוליטים שלו. היווצרות הורמון פארתירואיד מעוררת על ידי היפוקלצמיה; עם רמה גבוהה של סידן בדם, ייצורו פוחת (איור 3, 4).
אורז. 2.ויסות חילוף החומרים של זרחן-סידן (מיקום אנטומי של בלוטת התריס והפאראתירואיד)
אורז. 3.
אורז. 4.ויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן (השפעות של הורמון פארתירואיד)
מווסת חשוב של חילוף החומרים של סידן הוא קלציטונין (CT), הורמון המיוצר על ידי תאי C של המנגנון הפרה-פוליקולרי של בלוטת התריס. מבחינת השפעתו על הומאוסטזיס סידן, זהו אנטגוניסט להורמון פארתירואיד. הפרשתו עולה כאשר רמת הסידן בדם עולה ויורדת כאשר היא יורדת. דיאטה עם כמות גדולהסידן במזון גם מגרה את הפרשת ה-CT. השפעה זו מתווכת על ידי גלוקגון, שהוא אפוא מפעיל ביוכימי של ייצור CT. קלציטונין מגן על הגוף מפני מצבים היפרקלצמיים, מפחית את מספר ופעילות האוסטאוקלסטים, מפחית את ספיגת העצם, משפר את שקיעת הסידן בעצמות, מונע התפתחות של אוסטאומלציה ואוסטאופורוזיס. ההנחה היא אפשרות של השפעה מעכבת של CT על היווצרות קלציטריול בכליות (איור 5).
אורז. 5.ויסות של חילוף החומרים של זרחן-סידן (השפעות קלציטונין)
אחד המווסתים העיקריים של חילוף החומרים של זרחן-סידן, יחד עם הורמון פארתירואיד וקלציטונין, הוא ויטמין D. השם "ויטמין D" מתייחס לקבוצת חומרים (כ-10) הכלולים במוצרים ממקור צמחי ובעלי חיים בעלי השפעה על חילוף החומרים של זרחן-סידן. הפעילים שבהם הם ארגוקלציפרול (ויטמין D2) וכולקלציפרול (ויטמין D3). Ergocalciferol נמצא בכמויות קטנות בשמן צמחי ובנבטי חיטה; כולקלציפרול - אין שמן דגים, חלב, חמאה, ביצים. הדרישה היומית הפיזיולוגית לוויטמין D יציבה למדי ומסתכמת ב-400-500 IU. במהלך ההריון וההנקה, הוא עולה פי 1.5 (מקסימום 2).
אספקה תקינה של ויטמין D לגוף קשורה לא רק לצריכתו מהמזון, אלא גם להיווצרותו בעור בהשפעת קרני UV באורך גל של 280-310 מ"מ. במקרה זה, ארגוקלציפרול נוצר מארגוסטרול (מבשר של ויטמין D2), וכולקלציפרול נוצר מ-7-דהידרוכולסטרול (מבשר של ויטמין D3) (איור 6).
אורז. 6.חילוף חומרים של ויטמין D 3 בגוף
עם ספיגה מספקת (לפי נתונים מסוימים, 10 דקות של הקרנה של הידיים מספיקות), העור מסנתז הכרחי לגוףכמות של ויטמין D. אם השדרה הטבעית אינה מספקת: מאפיינים אקלימיים וגיאוגרפיים, תנאי חיים (אזור כפרי או עיר תעשייתית), גורמים ביתיים, זמן בשנה וכו', הכמות החסרה של ויטמין D חייבת להיות מסופקת עם מזון או במזון. צורה של תרופות. בנשים בהריון מופקד ויטמין D בשליה, המספק ליילוד חומרים אנטי-רכיטיים למשך זמן מה לאחר הלידה.
לוויטמינים D 2 ו-D 3 יש מעט מאוד פעילות ביולוגית. ההשפעה הפיזיולוגית על איברי המטרה (מעיים, עצמות, כליות) מתבצעת על ידי המטבוליטים שלהם הנוצרים בכבד ובכליות כתוצאה מהידרוקסילציה אנזימטית. בכבד, בהשפעת הידרוקסילאז, נוצר 25-hydroxycholecalciferol 25(OH) D3-calcidierol. בכליות, כתוצאה מהידרוקסילציה נוספת, מסונתז דיהידרוקסיכולקלציפרול (1,25-(OH) 2 D 3 -קלציטריול), שהוא המטבוליט הפעיל ביותר של ויטמין D. התוכן של 25(OH)D 3 ב הדם נע בדרך כלל בין 10 ל-30 ננוגרם/מ"ל (לפי כמה מחברים, עד 100 ננוגרם/מ"ל). העודף שלו מצטבר ברקמות השרירים והשומן. תכולת ויטמין D בחלב אם הוא 2.0-4.0 מ"ג ל-100 מ"ל. אין נתונים על תכולת 25(OH)D 3 בחלב בספרות הזמינה לנו. בנוסף לשני המטבוליטים העיקריים הללו, הגוף מסנתז תרכובות ויטמין D3 אחרות - 24.25(OH)2D3, 25.26(OH)2D3, 21.25(OH)2D3 - שהשפעתם לא נחקרה מספיק.
רָאשִׁי תפקוד פיזיולוגיויטמין D (המטבוליטים הפעילים שלו) בגוף - ויסות ותחזוקה של הומאוסטזיס זרחן-סידן של הגוף ברמה הנדרשת. הדבר מושג על ידי השפעה על ספיגת הסידן במעי, שקיעת מלחיו בעצמות (מינרליזציה של העצם) וספיגה מחדש של סידן וזרחן באבוביות הכליה.
מנגנון ספיגת הסידן במעי קשור לסינתזה של חלבון קושר סידן (CaBP) על ידי אנטרוציטים, שמולקולה אחת מהם מעבירה 4 אטומי סידן. הסינתזה של CaSB מושרה על ידי קלציטריול דרך המנגנון הגנטי של התאים, כלומר, מנגנון הפעולה של 1,25(OH) 2 D 3 דומה להורמונים. במצבים של היפוקלצמיה, ויטמין D מגביר באופן זמני את ספיגת העצם, מגביר את ספיגת הסידן במעי ואת ספיגתו מחדש בכליות, ובכך מעלה את רמת הסידן בדם. בנורמקולצמיה, הוא מפעיל את פעילות האוסטאובלסטים, מפחית את ספיגת העצם ואת נקבוביות הקליפת המוח שלה. בשנים האחרונות הוכח שלתאים של איברים רבים יש קולטנים לקלציטריול (מטבוליט פעיל של ויטמין D), אשר משתתף בכך בוויסות האוניברסלי של מערכות האנזים התוך-תאיות. הפעלת הקולטנים התואמים באמצעות אדנילט ציקלאז ו-cAMP מגייסת סידן וחיבורו לחלבון קלמודולין, המעודד העברת אותות ומשפר את תפקוד התא, ובהתאם, את האיבר כולו.
ויטמין D ממריץ את תגובת פירובט-ציטראט במחזור קרבס, בעל השפעה אימונומודולטורית, מווסת את רמת הפרשת הורמון מגרה בלוטת התריס מבלוטת יותרת המוח, ובאופן ישיר או עקיף (באמצעות קלצמיה) משפיע על ייצור האינסולין על ידי הלבלב ( איור 7).
אורז. 7.השפעות המטבוליט הפעיל של ויטמין D (קלציטריול) בגוף
ההומאוסטזיס של סידן וזרחן, בנוסף לשלושה שתוארו לעיל (ויטמין D, הורמון פארתירואיד, קלציטונין), מושפע מגורמים רבים אחרים:
- הורמונים אחרים: גלוקוקורטיקואידים, הורמון גדילה, הורמוני בלוטת התריס, גלוקגון, הורמוני מין;
- גורמים: פפטיד דמוי PTH, ציטוקינים, גורם גדילה שמקורו בטסיות, גורמי גדילה דמויי אינסולין וכו'.
ביטויים קליניים
בילדים, הפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן מלוות לרוב בהיפוקלצמיה על ביטוייה השונים. היפוקלצמיה היא ירידה ברמת הסידן הכולל בסרום הדם< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.
1. תסמינים של התרגשות עצבית-שרירית מוגברת:
- paresthesia סביב הפה, באצבעות;
- טטניה בצורה של עווית של קבוצות שרירים בודדות, לרוב פנים ("פה דג") ומטאקרפלית ("יד של רופא מיילד");
- פרכוסים (טטניה פשוטה או כללית).
2. פעילות מוגברת של המערכת הסימפתואדרנלית: טכיקרדיה, הזעה, עור חיוור.
3. הפרעות בקצב הלב, הארכה של מרווח QT.
4. תסמינים נוירולוגיים (עם היפוקלצמיה ממושכת, שקיעת סידן בגרעיני הבסיס).
5. ביטויים מהעור והשיניים: עור יבש, קילוף, ציפורניים שבירות, פגיעה ביצירת אמייל השן, צמיחת שיניים לקויה, פגמים בשורשי השיניים.
6. ביטוי מהעיניים: קטרקט.
7. ביטויי מעיים: תסמונת תת-ספיגה.
סיווג היפוקלצמיה בילדים
א. היפוקלצמיה בילדים צעירים:
1. היפוקלצמיה של יילודים:
א) היפוקלצמיה מוקדמת של יילודים:
- היפוקלצמיה פיזיולוגית לאחר לידה,
- היפוקלצמיה פתולוגית,
- היפומגנזמיה ראשונית.
ב) היפוקלצמיה של יילודים מאוחרת:
- היפופראתירואידיזם מולד,
- היפופאראתירואידיזם חולף.
2. צריכה מוגזמת של זרחן.
3. אי ספיקת כליות.
4. מחסור בוויטמין D או הפרעה מטבולית.
II. היפוקלצמיה בילדים גדולים יותר:
1. היפופאראתירואידיזם:
- היפופראתירואידיזם מולד,
- תת-פראתירואידיזם מולד כחלק מתסמונות תורשתיות (תסמונת דיג'ורג', תסמונת קני-קאפיי, תסמונת קיארי, תסמונת בקארט),
- היפופאראתירואידיזם מולד מבודד,
- תת-פראתירואידיזם נרכש (פגיעה בבלוטות הפאראתירואיד),
- תת-פראתירואידיזם לאחר ניתוח (חולף; קבוע),
- תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1,
- המוזידרוזיס,
- תסמונת וילסון-קונובלוב.
2. Pseudohypoparathyroidism (סוג 1a, 1b, 1c, II).
3. מחלות ומצבים המלווים בהיפוקלצמיה:
- hypovitaminosis D;
- שִׁלשׁוּל;
- hypoproteinemia עקב אובדן אלבומין בשתן, בצואה, או כתוצאה מפגיעה בסינתזה בכבד;
- בְּ- דלקת לבלב חריפה;
- להרס תאי חריף במהלך טיפול בגידול;
- כשל כלייתי;
- Iatrogenic - תרופתי (גלוקוקורטיקוסטרואידים, משתנים, נוגדי פרכוסים וכו').
שיטות טיפול בסיסיות
טיפול בהפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן מסתכם בתיקון תהליכים מטבוליים, חידוש המחסור בויטמין D, הקלה על ביטויים קליניים ושיקום תפקוד לקוי של האיברים הפנימיים בגוף. אמצעים טיפוליים חובה כוללים שימוש בתרופות המכילות ויטמין D, וכן אמבטיות שמש ואוויר רגילות (טיולים יומיומיים במשך שעתיים עד שלוש שעות). כפי ש שיטות נוספותהפעולות הבאות משמשות לטיפול בהפרעות במטבוליזם של זרחן-סידן: דיאטות מיוחדות; טיפול בוויטמין, המורכב מנטילת תרופות המכילות ויטמיני B, ויטמין A, C, E; טיפולי מים ועיסוי. אם אין השפעה נאותה מהטיפול שנעשה, יש לאשפז את המטופל לבדיקה מעמיקה יותר.
אמצעי מניעה במהלך ההריון
מניעת הפרעות במטבוליזם של זרחן-סידן מתבצעת בשלב ההיריון ומורכבת מהאפשרויות הבאות: בחירה תזונה נכונהתזונה ששוללת מחסור של רוב ויטמינים חשוביםומינרלים; סירוב מוחלט הרגלים רעיםהגורמים להרעלת הגוף (אלכוהול, עישון, סמים); מניעת מגע אפשרי עם חומרים רעילים (כימיקלים, חומרי הדברה, סמים מסוכנים); פעילות גופנית מספקת, כולל הליכות יומיות באוויר במשך מספר שעות; שמירה על שגרת יומיום מיטבית עם תקופת מנוחה מספקת; צריכה מניעתית של ויטמין D אם יש צורך בכך.
אמצעי מניעה לילדים
מניעת הפרעות מטבוליזם זרחן-סידן בשנה הראשונה לחייו של הילד מורכבת מהתבוננות באמצעים הבאים: הנקה; הכנסה בזמן ונכון של מזונות משלימים; מספיק הליכות אוויר צח, נהלי מים חובה, התעמלות ועיסוי; במידת האפשר, החתלו את התינוק בחופשיות מהימים הראשונים לחייו. בנוסף, כאמצעים למניעה וטיפול בהפרעות בחילוף החומרים של זרחן-סידן, מומלץ מנה נוספתויטמין די
תצפית קלינית
ילדה ד', בת 8.5 (תמונות 1-3) אושפזה במכון לחקר רפואת ילדים עם האבחנה: "מחלה ניוונית של מערכת העצבים? אפילפסיה סימפטומטית. הארכה משנית של מרווח QT. אנצפלופתיה מטבולית."
תמונה 1.תכונות פנוטיפ
תמונה 2.המוזרויות של הפנוטיפ (מכלול של מיקרואנומליות התפתחותיות)
תמונה 3.המוזרויות של הפנוטיפ (ברכיפלאנגה, שסע בצורת סנדל)
עם הקבלה, תלונות על הפרעות בהליכה תקופתיות, חולשת שרירים, נפילות תכופות בהליכה, התקפים דיסטוניים תקופתיים.
היסטוריה משפחתית: ההורים הם רוסים, לא קשורים בדם ואין להם סיכונים תעסוקתיים. אינדיקציות מעורפלות לשינויי הליכה חוזרים של האם בגיל 5 שנים.
היסטוריית חיים: ההיסטוריה הסב-לידתית אינה כבדה. היא נולדה מההריון השני, שהתנהל ללא תכונות מיוחדות. בלידה, משקל 3210 גרם, אורך 54 ס"מ, ציון אפגר 9/10. נתונים מהימנים על מחזור מוקדםללא פיתוח. הילד גדל אצל סבתו מגיל שנה 10 חודשים. לדברי הסבתא, בזמן מסירת הילד לידיה חלו שינויים בהליכה, פרקים תקופתיים של עלייה חדה בטונוס השרירים וסרבול מוטורי. התפתחות פסיכומוטורית ודיבור מוקדמת לפי גיל.
היסטוריה של המחלה: הופעת התקפים בגיל 1.5 שנים, התקפים טוניים-קלוניים עם סיבוב ראש, משך עד 2 דקות, תדירות עד 4 בחודש. היא קיבלה Depakine-chrono (43 מ"ג/ק"ג/יום) וציינה ירידה בתדירות ההתקפים ל-2 פעמים בחודש. כאשר מצטרפים לטיפול Finlepsin-retard, הפוגה מתרחשת תוך חודשיים. בהצטרפות לטיפול Konvulex - הפוגה למשך 4 שנים. בגיל 6 שנים זוהתה הארכה של מרווח ה-QT. האבחנה התקבלה: "מיוטוניה של בקר? אפילפסיה חלקית סימפטומטית." למטרות אבחון, הנערה עברה ביופסיית חתך של רקמת השריר, והאבחנה התקבלה: "אנצפלומיאופתיה מיטוכונדריאלית. תסמונת ההמיפלגיה לסירוגין." התגלה בדיקת MRI של המוח התפרצות בודדתעלייה באות ה-MR באונה הקודקודית השמאלית; כאשר בוצע MRI דינמי של המוח לאחר מכן, נרשמה דינמיקה שלילית בצורה של הופעת מוקדי שינויים באות ה-MR בגרעיני הבסיס.
בעת ניתוח כרטיס האשפוז והתיעוד של הילד במקום המגורים, בוצע פעם אחת, בגיל שנתיים, היפוקלצמיה, אך לא בוצעה בדיקה נוספת בהזדמנות זו!
בהתחשב באי הוודאות של האבחנה במקום המגורים, הילד נשלח למוסקבה, למכון לחקר ילדים על מנת להבהיר את האבחנה.
בגיל 8 שנים, הילד התייעץ לראשונה על ידי אנדוקרינולוג במכון המחקר לרפואת ילדים על פיגור בגדילה והתקפי עווית. תשומת הלב הופנתה לבדיקת דם ביוכימית, אשר גילתה היפוקלצמיה חמורה והיפרפוספטמיה. נקבעה בדיקה נוספת.
נתוני מחקר אובייקטיביים:
- מצב סומטי.
ההתפתחות הגופנית נמוכה, הרמונית. Growth Sds תואם ל-2.2 סטיות מהנורמה (נורמה -2+2). תכונות פנוטיפ: קומפלקס MAP ( פרצוף עגול, צוואר קצר, חתך אנטי-מונגולידי של סדקי האף, גשר אף רחב, מצח גבוה, ברכידקטליה), פטרת ציפורניים, היפרפלזיה של חניכיים (תמונה 2, 3). איברים פנימיים - ללא כל מוזרויות. התפתחות מינית- Tanner I (לפי גיל).
- מצב נוירולוגי.
מצב פסיכונורולוגי: מצב
המחלה הבסיסית של הילד היא חמורה. התודעה ברורה. הוא מבין את הנאום המדובר. ממלא אחר ההוראות. אין תסמינים של מוח או קרום המוח. צורת הגולגולת נורמלית. צליל ההקשה של הגולגולת הוא נורמלי.
מריח ריחות. רואה: פסאודופאקיה, עכירות של המדיה השקופה של העין. נקודות הענפים של עצב V אינן כואבות במישוש. רפלקס הקרנית חי. רפלקס הלחמית חי. הלעיסה אינה נפגעת. סדקים פלפברליים D = S; קפלי nasolabial הם אסימטריים. החיוך סימטרי. חוש הטעם מה-2/3 הקדמיים של הלשון אינו נפגע. השמיעה לא נפגעת. אין ניסטגמוס. הבליעה אינה נפגעת. רפלקס הפלטין חי, הוולום אינו צונח. עוול בקו האמצע. ראש בקו האמצע, ראש מסתובב, כתפיים מורמות לגמרי. הלשון נמצאת בקו האמצע, אין פרפורים בלשון.
- כדור רפלקס מוטורי.
לילדה יש הפרעות מוטוריות קשות: יש שינוי בהליכה מהסוג האטקסי, מתח שרירים (צפוף מאוד למגע), דפורמציה של הרגליים (משיכה אֲגוּדָל), מעת לעת "נוקשות" של תנועות הידיים והרגליים (עכשיו מימין, עכשיו משמאל, כמו המיפלגיה עם מיקום דיסטוני של הידיים והרגליים), ברגעים אלה הילדה לא יכולה ללכת במשך מספר שעות, תגובות מיוטוניות, משתמש בטכניקות מיופתיות. תנועות פסיביות ואקטיביות מוגבלות במידה מסוימת עקב היווצרות התכווצויות במפרקי הקרסול. כוח השרירים נשמר. טונוס השרירים דיסטוני ומוגבר. רפלקסים בגידים אינם מתעוררים. מתעוררים רפלקסים בבטן. בפוזה של רומברג - זה לא שווה את זה. לא מבצע בדיקות קואורדינציה. אין היפרקינזיס. רפלקסים פתולוגיים (באבינסקי, רוסולימו) הם שליליים. תפקודי אברי האגן אינם נפגעים. לא זוהו הפרעות טרופיות. התפתחות פסיכודיבור - פיגור בהתפתחות הפסיכודיבור.
נתוני מעבדה ומחקר תפקודי:
- ניתוח קליני של דם ושתן הוא תקין.
- הפרופיל הגליקמי תקין.
- כימיה של הדם - סידן כולל 1.2 (נורמלי 2.02-2.6 mmol/l), סידן מיונן - 0.48 (נורמלי 1.13-1.32 mmol/l), זרחן אנאורגני - 3.98 (נורמלי 0.86-1 .56 mmol/l), אינדיקטורים אחרים נמצאים בגבולות הנורמליים.
- פרופיל בלוטת התריס וקורטיזול בדם תקינים.
- הורמון פארתירואיד - 0 (נורמלי 1265 pg/ml), STH - 7 ng/ml (נורמלי 7-10), somatomedin-C - 250 ng/ml (רגיל 88-360).
- אולטרסאונד של איברים פנימיים - שינויים תגובתיים בכלי דם ובצינורות הכבד. שינויים דיפוזיים בלתי מבוטאים בפרנכימה של הכבד. כיס מרה מוגדל. תוכן בקיבה על קיבה ריקה. שינויים מפוזריםלַבלָב. הבחנה לא ברורה מספיק של הפרנכימה הכלייתית.
- א.ק.ג - נדידה של קוצב על-חדרי על רקע טכי-הקצב קל, דופק = 98-109 פעימות/דקה. מיקום אנכי של ה-EOS. תסמונת של ריפולריזציה חדרית מוקדמת. סימני א.ק.ג של היפוקלצמיה. הארכה משנית של מרווח QT. QTc = 458-448 אלפיות השנייה, (N< 440 мс).
- MRI של שרירים: MRI של שרירי הירך: אות MR על רצף הדופק T1 ו-STIR ללא שינוי. MRI של שרירי הרגל התחתונה: אות ה-MR ברצף הדופק T1 ו-STIR ללא שינוי.
- MRI של המוח: ההמיספרות המוחיות סימטריות. בגרעינים התת-קורטיקליים (המיספרות קאודאטית, עדשה, מוחית), אזורים של אות MR מוגבר מתון מפוזר על T2WI, T1WI (ייתכן בגלל שקיעת סידן). לא זוהו שינויים באות MR בגזע המוח. החדרים הצדדיים אינם מורחבים וסימטריים. החדרים השלישי והרביעי הם בגודל וצורה נורמליים. הכותבים של ההמיספרות המוחיות והמוח הקטן אינם מורחבים. מבני קו האמצע אינם נעקרים. בלוטת יותרת המוח אינה משתנה. צומת הגולגולת הוא ללא תכונות. מסקנה: תמונת MRI של פגיעה בגרעינים התת-קורטיקליים ובגרעינים המוחיים. לזיהוי הסתיידויות באזורים מזוהים, מומלץ RCT.
- RCT: בוצעה בדיקת CT של המוח. הסתיידויות מרובות מתגלות בגרעינים המוחיים בתא המטען בגרעינים התת-קורטיקליים של החלקים התת-קורטיקליים של ההמיספרות המוחיות. חדרי המוח סימטריים ואינם מורחבים. המרחב התת-עכבישי אינו מורחב. מסקנה: הסתיידויות מרובות.
- צילום רנטגן של הידיים: הצורה והמבנה של העצמות אינם משתנים. היחסים במפרקים אינם מופרעים. המשטחים המפרקים עולים בקנה אחד. גיל העצמות: 6-6.5 שנים. K.O. 0.81 (רגיל 1 ± 0.2) D.O. -1.5 (רגיל 0±1). מדד בארנט-נורדן 25% (בדרך כלל לא פחות מ-43%). מסקנה: עיכוב בגיל העצמות. אוסטאופורוזיס.
- ENMG, EMG: הנתונים שהתקבלו עשויים להצביע על האופי האקסונלי והשרירי של הנגע, ככל הנראה ממקור משני. ראוי לציין רישום של פעילות ספונטנית בצורה של פריקות מיוטוניות בעלות משרעת מוגברת, אשר אינו שולל נוכחות של הפרעה מיוטונית במטופל. ייעוץ מומחים:
- התייעצות עם רופא עיניים: פסאודופאקיה (לאחר הסרת קטרקט משני).
- התייעצות עם אנדוקרינולוג: היפופאראתירואידיזם (APS סוג I? תסמונת דיג'ורג'?).
- ייעוץ פסיכיאטר: הפרעות התנהגותיות ורגשיות מעורבות.
- התייעצות עם רופא עור: אוניכודיסטרופיה. מומלץ: בדיקה מיקרוסקופית + תרבית מהציפורן של אצבע 1 של יד שמאל (CVD עבור m/f), מריחה מהקרום הרירי של הלשון לפלורה.
בהתחשב בפנוטיפ של הילד, בהיסטוריה הרפואית, בתוצאות של מחקרים נוספים (היפוקלצמיה, היפרפוספטמיה, רמות נמוכות ביותר של הורמון פארתירואיד בדם), הסתיידויות במוח, נוכחות של קטרקט, התקבלה האבחנה: "היפוקלצמיה. היפופאראתירואידיזם. פסאודופאקיה (מצב לאחר הסרת קטרקט משני). אוניכודיסטרופיה. תסמונת עוויתית. הארכה משנית של מרווח QT. APS סוג I (תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית סוג 1)? תסמונת דיג'ורג'? מומלץ לערוך אבחון DNA (חיפוש מוטציות בגן AIRE), בדיקה ציטוגנטית (כדי להוציא את תסמונת DiGeorge).
- מחקר ציטוגני לא גילה שינויים פתולוגיים.
אבחון DNA - מחקר גנטי מולקולרי של הגן AIRE - זוהו שתי מוטציות T16 ו-R257. מסקנה: האבחנה של "תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג 1" אושרה על סמך זיהוי של טיטר גבוה של נוגדנים לאומגה אינטרפרונים וזיהוי של 2 מוטציות בגן AIRE.
טיפול: לילד מומלץ טיפול לכל החיים: המטבוליט הפעיל של ויטמין D - alfacalcidol - במינון של 2 מק"ג ליום; סידן 2000 מ"ג ליום; הוצאה בהדרגה טיפול נוגד פרכוסיםתחת בקרת EEG ופיקוח של נוירולוג-אפילפטולוג; שיעורים עם פתולוג תקשורת ופסיכולוג; בקרה על מדדי חילוף החומרים של זרחן-סידן.
לפיכך, התצפית הקלינית המוצגת מדגימה את המורכבות של חיפוש האבחון המבדל, את החשיבות של מחקר בזמן של פרמטרים ביוכימיים פשוטים (במקרה של אפילפסיה, נדרשת בדיקה חוזרת של מדדי חילוף חומרים זרחן-סידן), התוצאות של אבחון מאוחר של מחלה גנטית. מחלה נחושה, הצורך לשלב סימנים בודדים בפנוטיפ הכללי של מצבים פתולוגיים מסוימים לאבחון ממוקד בזמן של צורות מסוימות של מחלות תורשתיות. אבחון בזמן ובירור של תחילתה של כל תסמונת חשובים במיוחד, שכן הם מאפשרים למצוא את הגישה האופטימלית לטיפול במצבים אלה ולמניעת סיבוכים אפשריים (עד וכולל נכות של הילד); מניעת הישנות של מחלות תורשתיות במשפחות שנפגעו (ייעוץ רפואי וגנטי). זה מכתיב את הצורך של רופאים של התמחויות שונות לנווט בבירור את הזרימה של פתולוגיה שנקבעה בתורשה.
בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה
1. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. סמנים של מטבוליזם של עצם בתקופות קריטיות של גדילה והתפתחות של ילדים ומתבגרים // פרוק. להגיש תלונה קונגרס XVIII של החברה הפיזיולוגית על שם. I.P. פבלובה. קאזאן, 2001. עמ' 657.
2. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. מאפייני גילשינויים בסמנים ביוכימיים של חידוש עצם בילדים // Russian Pediatric Journal. 2002. מס' 3. עמ' 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G.A. NAME? // עלון פרמקולוגיה ותזונה לילדים. 2004. ת' 1. מס' 1. עמ' 60-63.
4. Grushitskaya G.P., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. יחס סידן-קריאטינין הוא אחד הסמנים של חילוף החומרים של סידן בילודים // Mat. II conf. עם אינטל. השתתפות "בעיות של אוסטאופורוזיס בטראומה ובאורטופדיה". מ', 2003. עמ' 160-161.
5. Dedov I.I., Grigoryan O.L., Chernova T.O. צפיפות עצם באבחון וניטור אוסטאופתיה // אוסטאופורוזיס ואוסטאופתיה. 2000. מס' 3. עמ' 16-19.
6. Dedov I.P., Rozhinskaya L.Ya., Marova E.I. אוסטאופורוזיס. פתוגנזה, אבחון, עקרונות מניעה וטיפול: מדריך לרופאים. מ', 2002. 60 עמ'.
7. Dedov I.I., Peterkova V.A. אנדוקרינולוגיה ילדים: מדריך לרופאים. מ', 2006. 595 עמ'.
8. Zotkin E.G., Mazurov V.I. תפקידם של סידן וויטמין D במניעה ובטיפול העולמי של אוסטאופורוזיס ושברים אוסטאופורטיים // Russian Medical Journal. 2004. מס' 12. עמ' 31-36.
9. המלצות קליניות. אוסטאופורוזיס. אבחון, מניעה וטיפול / L.I. Benevolenskoy et al. M.: GEOTAR-Media, 2005. P. 176.
10. Korovina N.A., Zakharova I.N., Cheburkin A.V. הפרעות במטבוליזם זרחן-סידן בילדים. בעיות ופתרונות // מדריך לרופאים. מ', 2005. 67 עמ'.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. היווצרות שלד בילדים ובני נוער במצבים נורמליים ופתולוגיים. סנט פטרסבורג: פיטר, 2002. 44 עמ'.
12. Krutikova N.Yu., Shcheplyagina L.A., Kozlova L.V. תכונות של מטבוליזם של עצם בילדים שזה עתה נולדו // Russian Pediatric Journal. 2006. מס' 3. עמ' 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.V., Shcheplyagina L.A. גורמי סיכון לירידה בצפיפות המינרלים של העצם בילדים // סוגיות של רפואת ילדים מודרנית. 2004. מס' 3. עמ' 97-100.
14. Leparsky E.A. אבחון מוקדםדרך אמיתית למנוע אוסטיאופורוזיס // רפואה. איכות החיים. 2006. ת' 16. מס' 5. עמ' 58-62.
15. Moiseeva T.Yu. מינרליזציה של רקמת עצם של אורגניזם גדל: תקציר המחבר. דיס. ד"ר מד. Sci. מ', 2004. 24 עמ'.
16. Novikov P.V. רככת ומחלות תורשתיות דמויות רככת בילדים: אבחון, טיפול, מניעה. M: Triada-x, 2006. 336 עמ'.
17. קורובינה נ.א. ואחרים.אוסטאופורוזיס בילדים. מ.: משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית, 2005. 40 עמ'.
18. Rozhinskaya L.Ya., Rodionova S.S. תפקידם של מטבוליטים פעילים של ויטמין בפתוגנזה ובטיפול באוסטאופתיה מטבולית: מדריך לרופאים / אד. E.I. מרובה. מ', 1997. 38 עמ'.
19. Rozhinskaya L.Ya. עקרונות ואפשרויות בסיסיות למניעה וטיפול באוסטיאופורוזיס // אוסטאופורוזיס ואוסטיאופתיה. 1998. מס' 1. עמ' 43-45.
20. שילין ד"ה. חלב וכמקור לסידן בתזונה של ילדים ומתבגרים מודרניים // רפואת ילדים. כתב עת על שם ספרנסקי ג.נ. 2006. מס' 2. עמ' 21-27.
21. Shcheplyagina L.A., Chirina E.V., Rimarchuk G.V. היעילות של תכשיר משולב של סידן וויטמין D3 בילדים עם ירידה בצפיפות העצם // שאלות של רפואת ילדים מעשית. 2009. ת' 4. מס' 4. עמ' 20-24.
22. Boonen S. et al. טיפול עם אלנדרונאט בתוספת סידן, אלנדרונאט בלבד או סידן אלור לצפיפות מינרלים נמוכה לאחר גיל המעבר // Curr Med Res Opin. 2007. יוני מס' 23 (6). עמ' 1341-1349.
23. בראון J.P., Josse R.G. הנחיות לתרגול קליני לאבחון וניהול של אוסטאופורוזיס בקנדה // CMAJ. 2002. 167 (10 משלים). עמ' ל-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongiorur L.P. אוסטאופורוזיס כבעיה בילדים // Pediatr.Clin. צפון אם. 1995. כרך. 43. מס' 4. עמ' 811-824.
25. קאסידי ג'יי.טי. אוסטאופניה ואוסטיאופורוזיס בילדים // Clin.Exp.Rheumatol. 1999. כרך. 17. מס' 2. עמ' 245250.103. (1993) כנס פיתוח קונצנזוס; אבחון, מניעתי וטיפול באוסטיאופורוזיס // At. J. Med. 1994. עמ' 646-650.
26. Dequeker J. et al. אוסטאופורוזיס בהשתלה ואוסטאופורוזיס הנגרמת על ידי קורטיקוסטרואידים במחלות אוטואימוניות: ניסיון עם אלפא-קלצידול // Z. Rheumatol. 2000. כרך. 59. מס' 7. עמ' 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Speed of sound: יחס למאפיינים גיאומטריים של עצם בילדים, מתבגרים ומבוגרים // J Pediatr. 2005. עמ' 146.
28. Hartman C., Brik וחב' Bone Quantitative Ultrasound ומצב תזונתי בילדים ובני נוער ממוסדים עם כפיפות חמורות // Clin. נוטר. 2004. כרך. 23. עמ' 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. פעילות גופנית ומדידות עצם בילדים צעירים: מחקר התפתחות העצם של איווה // רפואת ילדים. 2001. יוני. כרך יד. 107(6). עמ' 1387-1393.
30. לורנץ ר.ס. היבט ילדים של אוסטאופורוזיס // Pediatr. פול. 1996. כרך. 71. מס' 2. עמ' 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Treatment of pediatric osteoporosis סימפטומטי של pediatric osteoporosis עם עירוי פמידרונאט מחזורי חד-יום ליום // J. Pediatr. 2003. כרך. 142. מס' 4. עמ' 417-423.
32. Woo J.-T., Kawatani M., Kato M. Reveromycin A, סוכן לאוסטאופורוזיס, מעכב את ספיגת העצם על ידי גרימת אפופטוזיס במיוחד באוסטאוקלסטים. נאטל. Acad. Sci. ארה"ב. 2006. כרך. 103. מס' 12. עמ' 4729-4734.