نقص الصفيحات لدى الأطفال هو مرض خطير في مرحلة الطفولة. تأثيره المهدد هو أنه بسبب انخفاض تخثر الدم، يتعطل نظام الإرقاء ولا يتوقف النزيف في حالة تلفه نظام الأوعية الدمويةجسم. يرتبط ضعف تخثر الدم بانخفاض مستويات الصفائح الدموية الناجم عن أسباب داخلية وأخرى مختلفة عوامل خارجية. ومن الصعب إيقاف مثل هذا النزيف، لذا قد يؤدي إلى وفاة الطفل.

غالبًا ما تشير مشاكل الدم في طب الأطفال إلى سوء الشفاءالجروح مع تمزق عفوي في الشعيرات الدموية.

نقص الصفيحات: الميزات والأسباب

في جسم صحيعند الإنسان، يزداد عدد الصفائح الدموية بشكل حاد في الأماكن التي تتضرر فيها سلامة الأوعية الدموية، مما يساعد على وقف النزيف. لا يحدث التصاق الصفائح الدموية ببعضها البعض وبخيوط الفيبرين في مجرى دم الطفل المريض. تم تحديد العوامل التالية التي تثير نقص الصفيحات في مرحلة الطفولة:

• زيادة تدمير الصفائح الدموية.
• خفض إنتاجها؛
• أصل مختلط.

ترجع زيادة تدمير الصفائح الدموية إلى العوامل التالية:

• العمليات المرضية المناعية
• اعتلال الأوعية الدموية - مرض يتميز بتلف جدار الأوعية الدموية.
• متلازمة مدينة دبي للإنترنت (DIC) هي اضطراب تخثر الدم الذي السفن الصغيرةتشكل جلطات الدم.
• الشكل الوراثي للمرض.

كقاعدة عامة، تظهر خصائص الدم السيئة بسبب مشاكل وراثية، الضرر، العدوى.

يحدث انخفاض إنتاج الصفائح الدموية بسبب:

• أخذ بعض الأدوية;
• الالتهابات المحلية.
• التغذية الوريدية على المدى الطويل.
• تجلط الدم في الصدمة.
• نقل الدم؛
• فقر الدم اللاتنسجي الناجم عن الخلل الوظيفي نخاع العظم;
• ورم أرومي عصبي.

تشمل أسباب نقص الصفيحات ذات الأصل المختلط الأمراض التالية:

• كثرة الخلايا الحمراء. مرض ورم الدم المزمن، والذي يتميز بزيادة مطلقة في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي.
• اختناق شديد.
• الاستجابة الالتهابية الجهازية. يحدث عندما تدخل العوامل المعدية إلى الدم.
• عدم التطابق المناعي بين الصفائح الدموية والمستضدات.
• الانسمام الدرقي.

في معظم الحالات، يحدث نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة بسبب زيادة تدمير خلايا الدم. أقل من 5% – بسبب انخفاض إنتاج الصفائح الدموية.

كيفية التعرف في الوقت المناسب: أعراض مهمة

إذا كان هناك انحراف، طويلة و نزيف متكرر، مشاكل بشرة.

يعد نقص الصفيحات لدى الأطفال خطيرًا لأنه يختفي دون ظهور أعراض مؤلمة أو تغيرات سلبية في حالة الطفل. ولهذا السبب، غالباً ما لا يقوم الأهل بإحضار طفلهم إلى الطبيب ولا يكونون على علم بالمرض الذي يمكن أن يسبب، مع تطوره، نزيفاً داخلياً حاداً يؤدي إلى الوفاة. زيارة الطبيب ضرورية إذا كان ابنك أو ابنتك يعاني من واحد أو أكثر من الأعراض:

• طفح جلدي صغير في الأطراف السفلية (قد يظهر الطفح الجلدي في مناطق أخرى من الجلد).
• نزيف متكرر في الأنف.
• نزيف اللثة.
• نزيف طويل بعد خدوش طفيفة.
• التعليم ل جلدكدمات حتى بعد ضربة بسيطة.

لماذا هو خطير؟

يتم تحديد مستوى التهديدات للصحة وحتى الحياة من خلال تكرار الأعراض. توقعات عامةيعتمد المرض عند الطفل على شكل نقص الصفيحات وأسبابه وتوقيت التشخيص والعلاج. يتم التعبير عن مظاهر نقص الصفيحات من خلال الحالات المرضية التالية:

• النزيف الخارجي وفقدان الدم الشديد.
• النزيف الداخلي (المعدة والرئة والأمعاء). عند إراقة أكثر من 1.5 لتر من الدم، قد يموت الطفل.
• فقر الدم التالي للنزيف، يتطور على خلفية نزيف الجهاز الهضمي الداخلي.
• إن انصباب الدم إلى الدماغ هو الأكثر مضاعفات خطيرةالأمراض.
• نزيف في شبكية العين، مما قد يسبب العمى.

طرق التشخيص

لتقييم وجود خلل في إنتاج الدم، سوف تحتاج إلى الخضوع لإجراءات مخبرية ومفيدة.

بالإضافة إلى جمع سوابق المريض والمعلومات حول المظاهر السريرية والاختبارات القياسية، الطرق التاليةبحث:

• تحليل المواد الحيوية للأجسام المضادة.
• الأشعة السينية
• التنظير.

في حالة وجود مسار طويل للمرض، يتم تنفيذه الموجات فوق الصوتيةالطحال والبزل القطني. من الضروري القيام بها بانتظام الاختبارات السريريةدم. تعتمد القيم المرجعية للصفائح الدموية في دم الأطفال على العمر. ويؤكد انخفاض هذه المؤشرات بأكثر من 3 مرات عن المؤشرات المرتبطة بالعمر نقص الصفيحات. عند الرضع، يتم استخدام تفاعل تراص الصفائح الدموية في مصل الأم والطفل.

يتميز نقص الصفيحات عند الأطفال بنوع من نزيف الأوعية الدموية الدقيقة: نزيف نبتي، مفرد أو مندمج في خارج الأوعية، نزيف من الأغشية المخاطية ومن مواقع الحقن، نزيف في الصلبة، في اعضاء داخلية، بما في ذلك النزيف داخل الجمجمة.

نقص الصفيحات المناعي (المناعي الخيفي) عند الأطفال

نقص الصفيحات لدى الجنين وحديثي الولادة بسبب عدم التوافق المستضدي للصفائح الدموية للأم والجنين.

يتم تشخيص المرض لدى مولود واحد من بين كل 5000 إلى 10000 مولود. يمكن أن يحدث هذا المرض مع الأول ومع تكرار الحمل. يحدث عدم التوافق المستضدي عندما لا يكون لدى الأم مستضدات الصفائح الدموية P1a1 (في 50٪ من حالات نقص الصفيحات المناعية) أو Pb2، Pb3، Onro، Co، وما إلى ذلك، مما يؤدي إلى التحسس المتساوي وإنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات لصفائح الدم الجنينية في الأم. جسم.

أعراض

ل الصورة السريريةيتميز نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال (مباشرة بعد ولادة الطفل) بطفح جلدي ونزيف صغير مرقط في الجلد والأغشية المخاطية. في الحالات الشديدة (10-12٪ من المرضى)، خلال الساعات والأيام الأولى من الحياة، يتم تعزيز المتلازمة النزفية، وتحدث ميلينا، والنزيف الرئوي والسري، والنزيف داخل الجمجمة. تضخم الطحال المعتدل هو نموذجي. تتميز بنقص الصفيحات الشديد وزيادة وقت النزيف. لم يتم تغيير PT وAPTT، ولم يتم اكتشاف PDF. يستمر نقص الصفيحات لمدة 4-12 أسبوعًا، ثم يتلاشى تدريجيًا.

يتم تأكيد التشخيص عن طريق تنظيم تفاعل التراص الخثاري لصفائح الدم لدى الطفل في مصل الأم.

في 10-12٪ من الحالات، يكون الموت ممكنًا بسبب نزيف في الأعضاء الحيوية، ولكن بشكل عام يكون التشخيص مناسبًا، ويستمر المرض من 3 إلى 4 أشهر ويتلاشى تدريجيًا حتى الشفاء التام.

علاج

يبدأ علاج نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال بـ التغذية المناسبةمولود جديد. لمدة 2-3 أسابيع (اعتمادا على شدة المرض)، يجب إطعام الطفل بالحليب المتبرع به أو التركيبة.

حيث أن المرض ينتهي بالشفاء التلقائي بعد 3-4 أشهر، العلاج من الإدمانيشار إلى عدد الصفائح الدموية أقل من 20 × 10 9 / لتر والنزيف. الجلوبيولين المناعي البشري طبيعي الوريدبمعدل 800 ملغم/كغم (بالتنقيط اليومي، ببطء، لمدة 5 أيام) أو بمعدل 1000-1500 ملغم/كغم (مرة واحدة كل يومين، 2-3 مرات في الوريد، ببطء).

تستخدم الجلوكورتيكويدات أيضًا: بريدنيزولون 1-2 ملغم/(كجم × يوم) عن طريق الفم (2/3 جرعة في الصباح، 1/3 الساعة 16:00) لمدة 3-5 أيام.

في حالة نقص الصفيحات الشديد لدى الأطفال، يتم نقل الصفائح الدموية الأمومية المغسولة بجرعة 10-30 مل / كجم أو الصفائح الدموية المغسولة من متبرع سلبي المستضد (مع الاختيار الفردي وفقًا لتوافق المستضد) أيضًا بجرعة 10-30 مل / كغ عن طريق الوريد فعال. للوقاية من مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، يجب تشعيع مكونات الدم التي يتم الحصول عليها من أقارب المريض.

في حالة عدم وجود نزيف ونقص الصفيحات المعتدل (محتوى الصفائح الدموية لا يقل عن 20-30×10 9 / لتر)، يوصف إيثامسيلات الصوديوم (ديسينون) عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بجرعة 0.5-1.0 مل مرة واحدة يوميًا لمدة 7-10 أيام. . يوصف أيضًا بانتوثينات الكالسيوم 0.01 جم 3 مرات يوميًا عن طريق الفم لمدة 7-10 أيام.

نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال

نقص الصفيحات عبر المناعة هو نقص الصفيحات العابر عند الأطفال الذين يولدون لأمهات يعانين من الأشكال المناعية لنقص الصفيحات (مرض ويرلهوف ومرض فيشر إيفانز).

يحدث نقص الصفيحات المناعية لدى 30-50% من الأطفال المولودين لأمهات يعانين من هذه الأمراض (بغض النظر عما إذا كانوا قد خضعوا لعملية استئصال الطحال أم لا). يتطور المرض نتيجة لانتقال الأجسام المضادة للصفيحات عبر المشيمة أو استنساخ الخلايا الليمفاوية الحساسة، مما يؤدي إلى انحلال الخثرات ونقص الصفيحات. في كثير من الأحيان (في 50٪ من الحالات)، مع نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال، تم العثور على انخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية، والذي تحدده الاختبارات المعملية ودون مظاهر سريرية. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 50 × 10 9 / لتر، تظهر متلازمة نزفية من نوع الدورة الدموية الدقيقة: طفح جلدي، تسربات مفردة. نادراً ما يتم ملاحظة نزيف من الأغشية المخاطية ونزيف في الأعضاء الداخلية. المدة النموذجية للمتلازمة النزفية هي 6-12 أسبوعًا.

التشخيص

يعتمد التشخيص على التاريخ العائلي (نقص الصفيحات الأمومي). يتم تقليل محتوى الصفائح الدموية في الدم، وزيادة وقت النزيف، ويكون وقت التخثر، وPT، وAPTT طبيعيًا. في الدم و حليب الثديتحدد الأمهات الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (بما في ذلك الحالات التي سبق أن خضعت فيها الأم لعملية استئصال الطحال).

علاج

يبدأ علاج نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال بالتغذية السليمة للطفل (حليب المتبرع أو حليب الأطفال).

يشار إلى العلاج الدوائي فقط لمتلازمة النزفية الشديدة. يتم استخدام الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد (800 ملغم / كغم 1-3 مرات)، ويوصف أيضًا إيثامسيلات الصوديوم والبريدنيزولون. في الحالات الشديدةنظام العلاج مطابق تمامًا لنظام نقص الصفيحات المناعي لدى الأطفال حديثي الولادة.

نقص الصفيحات المناعية المتغايرة عند الأطفال

نقص الصفيحات المناعي المتغاير عند الأطفال هو شكل مناعي من نقص الصفيحات الناجم عن تدمير الصفائح الدموية تحت تأثير الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي للطفل إلى الصفائح الدموية المحملة بالنابتات ذات الأصل الطبي والميكروبي والفيروسي.

الأسباب

أسباب المرض هي فيروسات الجهاز التنفسي وغيرها، والمضادات الحيوية (السيفالوثين، البنسلين، الأمبيسلين، ريفامبيسين، الكلورامفينيكول، الاريثروميسين)، مدرات البول الثيازيدية (أسيتازولاميد، فوروسيميد)، الباربيتورات. تعمل هذه المواد (النابضة) الممتزة على سطح خلايا الدم الحمراء على تحفيز إنتاج الأجسام المضادة لكرات الدم الحمراء، مما يؤدي إلى تحلل الخلايا.

أعراض

عادة 2-3 أيام من البداية عدوى فيروسيةأو تناول الدواء تظهر متلازمة نزفية هزيلة من نوع الدورة الدموية الدقيقة (نمشات، كدمات). نادرا ما يلاحظ النزيف من الأغشية المخاطية، ولا يوجد نزيف في الأعضاء الداخلية. مدة المتلازمة النزفية عادة لا تتجاوز 5-7 أيام.

التشخيص

يعتمد تشخيص نقص الصفيحات المناعية المتغايرة لدى الأطفال على البيانات السابقة للذاكرة: الارتباط بالعدوى، ووصف الأدوية، والتطور في فترة حديثي الولادة المتأخرة. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية بشكل معتدل، ويكون وقت النزيف طبيعيًا أو يزيد قليلاً، ويكون وقت التخثر، وPT، وPTT طبيعيًا.

علاج

عادة لا يلزم العلاج. من الضروري التوقف عن تناول الأدوية، وبعد ذلك تختفي المتلازمة النزفية خلال 2-5 أيام.

نقص خلقي (أ) كثرة كريات الدم البيضاء

متلازمة TAR (نقص الصفيحات - غياب نصف القطر) - اعتلال الجنين في شكل رتق نصف القطرونقص الصفيحات عند الأطفال بسبب نقص أو كثرة الخلايا النواة.

لم يتم تحديد مسببات المرض وتسببه بدقة؛ من أجل تطور الشكل الجسدي المتنحي لمتلازمة TAR، يلزم حذف صغير للكروموسوم lq21.1 يشمل 11 جينًا، مما يؤدي إلى اضطرابات في تكوين الجنين عند 7-9 أسابيع من الحمل. مما يؤدي إلى نقص أو كثرة الخلايا النواة ورتق العظام الكعبرية وتشوهات القلب والكلى والدماغ.

أعراض

تشمل مجموعة الأعراض السريرية رتق كلا العظام الكعبرية، وتشوهات مختلفة ومتلازمة نزفية حادة من نوع الدورة الدموية الدقيقة: نمشات متعددة، كدمات، ميلينا، نزيف من الكلى والرئتين، إلى الأعضاء الداخلية. يؤدي المرض غالبا إلى الوفاة في فترة حديثي الولادة (من نزيف في الأعضاء الحيوية) أو في السنة الأولى من العمر (من مختلف عيوب خلقيةتطوير).

التشخيص

تتميز الاختبارات المعملية بنقص شديد في الصفيحات لدى الأطفال (حتى صفائح دموية واحدة في المستحضر)، وزيادة في زمن النزف مع وقت تخثر طبيعي، وPT طبيعي وPTT لفترة طويلة قليلاً، ومستويات الفيبرينوجين طبيعية، وغياب PDF، الذي يستثني مدينة دبي للإنترنت . على مخطط النخاع: نقص عدد كريات الدم البيضاء (حتى خلايا كبيرة النوى واحدة في الاستعدادات). لا توجد علامات على تسلل سرطان الدم أو متلازمة خلل التنسج النقوي.

علاج

بالنسبة لنقص (أ) الفيبرينوجين في الدم، يتم استخدام تركيز الصفائح الدموية من نفس مجموعة دم المريض (20-30 مل / كجم عن طريق الوريد، بالتنقيط). إذا لزم الأمر، يتم تكرار عملية النقل بعد 3-4 أيام. إذا كان عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 20000 لكل 1 ميكرولتر من الدم، يتم إجراء زراعة الخلايا الجذعية أو نخاع العظم.

متلازمة كاساباش-ميريت

التشوه الخلقي - ورم وعائي عملاق بالاشتراك مع نقص الصفيحات وفقر الدم الانحلالي.

لا يُعرف سبب تشكل الورم الوعائي العملاق، فهو ينطوي على ترسيب وعزل وتحلل الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء. في البحوث المختبريةالعثور على انخفاض سريع في محتوى الصفائح الدموية وزيادة تحلل كريات الدم الحمراء. لوحظ سريريا ميل النزيف وفقر الدم واليرقان.

يتم التشخيص سريريا. لتقييم شدة المرض، يتم تحديد عدد الصفائح الدموية ومستوى البيليروبين ودرجة متلازمة فقر الدم.

علاج

العلاج جراحي. استعدادًا للجراحة، من الضروري تصحيح نقص الصفيحات لدى الأطفال (نقل تركيز الصفائح الدموية) وفقر الدم (نقل خلايا الدم الحمراء). فعال العلاج بالهرموناتيوصف بريدنيزولون على شكل أقراص بجرعة 4-8 ملجم/(كجم/يوم) حسب وزن الجسم وعمر الطفل. في كثير من الأحيان يتم تناول الدواء كل يومين دون تقليل الجرعة. مدة الدورة 28 يوما. إذا لزم الأمر، يتم تكرار الدورة بعد 6-8 أسابيع.

شذوذ ماي-هجلين

مرض وراثي جسمي سائد: نقص الصفيحات المعتدل عند الأطفال بسبب زيادة تحلل الصفائح الدموية، وبشكل أقل شيوعًا، المتلازمة النزفية من نوع الدورة الدموية الدقيقة.

سريريًا، لوحظ زيادة الميل إلى النزيف أثناء اختبارات القرص والوخز. أثناء البحث المختبري: أحجام كبيرةالصفائح الدموية - ما يصل إلى 8-12 ميكرون (الصفائح الدموية العملاقة)، ​​ونقص الصفيحات المعتدل، والتغيرات في شكل الصفائح الدموية والعدلات. الأحجام غير الطبيعية للصفائح الدموية هي السبب في زيادة تحللها. في الوقت نفسه، يتم تحديد الادراج القاعدي في العدلات (أجسام Döhle). لا حاجة للعلاج.

نقص الصفيحات لدى الأطفال المصابين بالعدوى الخلقية والمكتسبة في فترة حديثي الولادة

يتجلى نقص الصفيحات لدى الأطفال المصابين بالعدوى الخلقية والمكتسبة في فترة حديثي الولادة من خلال متلازمة نزفية غير مرتبطة بـ DIC، والتي تحدث غالبًا مع الأمراض المعدية الشديدة (سواء الفيروسية أو البكتيرية) عند الأطفال حديثي الولادة.

يحدث نقص الصفيحات في فترة حديثي الولادة في 10-15٪ من حالات العدوى الشديدة. السبب الأكثر شيوعًا هو عدوى الفيروس المضخم للخلايا الخلقية. في حالات أقل شيوعًا، يحدث نقص الصفيحات مع داء المقوسات الخلقي، والزهري، وكذلك مع فيروس الهربس والفيروسات المعوية. من بين الأمراض المكتسبة، قد يكون سبب نقص الصفيحات هو الإنتان، والتهاب الأمعاء والقولون التقرحي الناخر، والبلغم، والتهاب الصفاق. أسباب نقص الصفيحات في الالتهابات الشديدة دون تطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت: فرط الطحال، مما يؤدي إلى عزل وتحلل الصفائح الدموية، وقمع إطلاق الصفائح الدموية من الخلايا كبيرة النواة، وزيادة تدمير الصفائح الدموية بسبب تثبيت السموم عليها وزيادة استهلاك الصفائح الدموية عندما تلف بطانة الأوعية الدموية. كل من هذه العوامل أو مجموعاتها تسبب انخفاضا في عدد الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى تطور المتلازمة النزفية.

تعتمد الصورة السريرية للمرض على علم الأمراض الأساسي وتتعقد بسبب المتلازمة النزفية من نوع الأوعية الدموية الدقيقة (نمشات، أورام دموية في مواقع الحقن، نزيف من الأغشية المخاطية، في كثير من الأحيان - الجهاز الهضمي). متلازمة النزفيةعابرة، ويمكن عكسها بسهولة.

تكشف الاختبارات المعملية عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية، وزيادة في وقت النزيف مع وقت التخثر الطبيعي، والتليفزيون و PTT، ولا يزيد محتوى PDP في الدم، وهو ما يميز نقص الصفيحات لدى الأطفال المصابين بعدوى من مدينة دبي للإنترنت.

علاج

عادة لا تكون هناك حاجة إلى معاملة خاصة. العلاج المناسب للمرض الأساسي ضروري. في نزيف شديدومستوى الصفائح الدموية أقل من 20 × 10 9 / لتر، يشار إلى استبدال تركيز الصفائح الدموية من فصيلة دم المريض (10-30 مل / كغ، بالتنقيط في الوريد).

على خلفية البعض أمراض خطيرةيمكن للأطباء تشخيص هذا الحالة المرضيةمثل نقص الصفيحات عند الأطفال.

في كثير من الأحيان انخفاض المستوىتشير الصفائح الدموية إلى ضعف تخثر الدم، الأمر الذي يتطلب في الوقت المناسب و العلاج المناسب. تعتمد أسباب نقص الصفيحات على نوع أصلها.

يتكون دم الإنسان من العديد من المكونات المختلفة. المكونات الرئيسية للدم هي خلايا الدم الحمراء والبيضاء. إلى واحدة من تلك الحمراء خلايا الدمالصفائح الدموية هي الخلايا المسؤولة عن تخثر الدم.

الصفائح الدموية لها شكل صفيحة بدون نواة. تولد في نخاع العظم، وتعيش لمدة 7-8 أيام، ثم تتحلل (الطحال هو موقع تفكك معظم الصفائح الدموية).

تؤدي الصفائح الدموية عددًا من الوظائف المهمة. أولاً، فهي مسؤولة عن تكوين جلطات دموية تسد الجرح الناتج وبالتالي توقف النزيف. ثانياً، تساعد الصفائح الدموية الأوعية الدموية على البقاء سليمة وغير تالفة.

يسمى نقص الصفائح الدموية في الدم بقلة الصفيحات. يتم تشخيص نقص الصفيحات لدى الطفل إذا كان عدد الصفائح الدموية السليمة لا يصل إلى القيمة الطبيعية.

كل عمر له مؤشره الخاص لمستوى الصفائح الدموية الطبيعي (يشار إلى الكمية لكل 10 9/1 لتر من الدم):

• في الأطفال حديثي الولادة المستوى الطبيعيمنخفض جدًا - 100 فقط؛
• بحلول الأسبوع الثاني من الحياة، يصل الرقم إلى 150؛
• وبحلول شهر واحد، يكون عدد الصفائح الدموية 160؛
• هناك 180 طفلاً في السنة؛
• من سنة إلى أربع سنوات، المعيار هو 160؛
• وفي الفترة من أربع إلى سبع سنوات، يرتفع المؤشر قليلاً مرة أخرى ويبلغ 180؛
• بعد بداية سن البلوغ، فإن القاعدة لدى الأطفال تساوي القاعدة لدى البالغين – 150.

يمكن تشخيص نقص الصفيحات لدى الأطفال عن طريق التحليل العامالدم، والذي يجب التبرع به مرة واحدة على الأقل في السنة.

بناءً على نتائج الاختبار، يمكن وصف دراسات أخرى: تصوير التخثر، خزعة نخاع العظم، إلخ.

قد تكون مؤشرات إجراء فحص الدم لدراسة مستوى الصفائح الدموية في الدم عند الأطفال لأسباب لا تتعلق بالأمراض: على سبيل المثال، قبل الجراحة أو بعد الإصابة التي تسببت في فقدان الدم بشكل كبير، قد يصف الطبيب الدراسة المناسبة.

أنواع نقص الصفيحات

هناك عدة أنواع من مرض نقص الصفيحات، والتي تحدد أسباب حدوثه ومزيد من التشخيص.

استنادا إلى حدوث المرض الأساسي، يتم التمييز بين نقص الصفيحات الأولي والثانوي.

يحدث نقص الصفيحات الأولي بسبب اضطراب مباشر أثناء الولادة أو الأداء خلايا الدم. يعتبر هذا النموذج خطيرا للغاية، لأن علاجه يرتبط ببعض الصعوبات.

يتطور نقص الصفيحات الثانوي على خلفية بعض الأمراض الأجنبية، مما يؤدي إلى مضاعفات في نخاع العظم والطحال وتعطيل عمل الجهاز المناعي، وما إلى ذلك.

يعود مستوى الصفائح الدموية في دم الطفل إلى طبيعته بعد شفاء المرض الأساسي.

بناءً على وجود عناصر تدخل في الجهاز المناعي في الأسباب، تنقسم قلة الصفيحات إلى غير مناعية ومناعية. يتضمن الشكل غير المناعي تدمير الصفائح الدموية قبل الأوان بسبب ضعف ميكانيكا الدورة الدموية.

نقص الصفيحات المناعي ينطوي على تدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة.

هناك عدة أنواع فرعية من نقص الصفيحات المناعي:

• Transimmune - تدخل الأجسام المضادة من الأم التي تعاني من نقص الصفيحات المناعي إلى دم الجنين عبر المشيمة. بعد الولادة، في هذه الحالة، تظهر قلة الصفيحات دائمًا عند الأطفال حديثي الولادة؛
• المناعة الذاتية – لعدد من الأسباب، ينتج جسم الجسم أجسامًا مضادة تدمر الصفائح الدموية السليمة؛
• المناعة المتغايرة - نتيجة لهجوم فيروسي، تحدث اضطرابات في الصفائح الدموية أو الأجسام المضادة، ويبدأ تدمير الصفائح الدموية؛
• المناعة المتساوية - تحدث عندما تدخل الصفائح الدموية "الغريبة" إلى دم الطفل - أثناء نقل الدم أو عبر المشيمة في رحم الأم.

نقص الصفيحات المناعي هو الأكثر شيوعًا عند الأطفال. يمكن أن يكون علم الأمراض خلقيًا عندما تبدأ الصفائح الدموية الجنينية في الهجوم في الرحم، أو يتم اكتسابها تحت تأثير العوامل الضارة.

الأعراض والأسباب

في الأطفال الصغار، قد يكون هناك مظهر من مظاهر نقص الصفيحات أشكال متعددة. ومع ذلك، فإن الأعراض الأكثر شيوعًا التي تحدث هي تلك المميزة لضعف تخثر الدم.

أولاً علامة مثيرة للقلقيعتبر نقص الصفيحات عند الأطفال نزيفًا متكررًا في الأنف.

يحدث نزيف الأنف نتيجة لأضرار طفيفة (العطس، أو النفخ، أو اللمس، أو القفز، أو ضربة خفيفة في الرأس) أو بدون سبب على الإطلاق، ويستمر نزيف الأنف لفترة طويلة، وليس من السهل إيقافه.

يعتبر نزيف اللثة أيضًا من الأعراض المزعجة. عند تنظيف الأسنان أو تناول الأطعمة الصلبة (التفاح، الجزر، البسكويت وغيرها)، قد يلاحظ الطفل نزيفًا بسيطًا في اللثة أو الحنك.

بعد قلع الأسنان أو فقدانها عند الأطفال المصابين بنقص الصفيحات، من المحتمل حدوث نزيف طويل الأمد.

من العلامات الواضحة لمرض نقص الصفيحات ظهور بقع وبقع نزفية على جلد الأطفال.

يمكن أن يكون لها أشكال وأحجام وألوان مختلفة - من المحمر إلى البني الداكن أو الأرجواني. تحدث البقع النزفية نتيجة لنزيف صغير تحت الجلد.

يمكن أن يكون النزيف عند الأطفال المصابين بنقص الصفيحات داخليًا أيضًا.

على سبيل المثال، المعدة و نزيف معوييتم التعبير عنها عن طريق نفث الدم أو وجود جلطات دموية حمراء أو سوداء في البراز. في بعض الأحيان يمكن التعرف على النزيف الداخلي من خلال وجود بقع دم في بول الطفل.

يمكن للفتيات اللاتي بدأن الحيض بالفعل الاحتفال تفريغ غزيرالتي تستمر لفترة أطول من المعتاد (من أسبوع واحد إلى 20 يومًا).

إذا استمرت الدورة الشهرية لدى الفتاة أكثر من 10 أيام، فأنت بحاجة إلى الاتصال بالطبيب.

مع نقص الصفيحات لدى الأطفال، يمكن أن تكون الأسباب مختلفة تماما.

في أغلب الأحيان يكون هذا:

• نقص الصفيحات التي تنتقل عن طريق الأم.
• الحساسية الشديدة
• التسمم (خاصة مع السموم الانحلالية) ؛
• نقص الحديد أو حمض الفوليك (فقر الدم)؛
• اضطراب في الجهاز المناعي.
• تعطيل الخلايا الجذعية (أورام نخاع العظام، السرطان)؛
• الاستخدام غير المنضبط للأدوية (السلفوناميدات، مضادات الاختلاج، مدرات البول، مضادات الذهان، الأدوية المضادة لمرض السكر)؛
• الأمراض الخطيرة (فيروس نقص المناعة البشرية وسرطان الدم وتليف الكبد والتهاب الكبد).

لن يتمكن سوى الأطباء من تحديد سبب نقص الصفيحات لدى الأطفال ووصفه تشخيصات إضافيةوالعلاج المناسب .

التصحيح والعلاج

لا يمكن علاج نقص الصفيحات لدى الأطفال إلا بعد إجراء جميع الاختبارات وإجراء تشخيص دقيق.

إذا قام الأطباء بتشخيص نقص الصفيحات الأولي، يبدأ العلاج على الفور باستخدام علاج محدد.

يتطلب نقص الصفيحات الثانوي القضاء على سبب حدوثه، لذلك عادة ما يتم البدء في علاج المرض الذي تسبب في انخفاض مستوى الصفائح الدموية في دم الطفل.

بالنسبة لنقص الصفيحات المناعي، يصف طبيب الأطفال الأدوية التي تمنع أو تمنع نشاط الأجسام المضادة في جسم الطفل.

في الوقت نفسه، يصف الطبيب الجلوكوكورتيكوستيرويدات، مما يزيد بشكل مصطنع مستوى الصفائح الدموية في الدم.

إذا حدث مرض نقص الصفيحات لدى الطفل نتيجة لمرض فيروسي أو معدي، فسيتم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا أو المضاد للفيروسات.

في الحالات التي يكون فيها نقص الصفيحات ناجما عن نقص الحديد أو فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك، يصف طبيب الأطفال الأدوية التي تعوض نقص العناصر الضرورية في جسم الطفل: فيتامين ب 12، الحديد، حمض الفوليك. في بعض الأحيان يكون هذا العلاج مصحوبًا بنظام غذائي خاص.

في بعض الحالات الخطيرة، يساعد استئصال الطحال (إزالة الطحال). يتعافى الأطفال جيدًا بعد هذه العملية، بالإضافة إلى أن مستوى الصفائح الدموية في الدم يعود بسرعة إلى طبيعته.

يولي الأطباء اهتمامًا خاصًا للمرضى الصغار المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. يقوم أخصائي مراقبة هؤلاء الأطفال بإجراء اختبارات الدم عدة مرات في السنة لمؤشرات مختلفة، بما في ذلك الصفائح الدموية. يتم العلاج في كل حالة على حدة بشكل خاص، وفقًا لخصائص المرض.

على أي حال، لا يمكنك تشخيص وعلاج نقص الصفيحات لدى الطفل بشكل مستقل: هذا المرضيتطلب الإشراف الطبي.

نقص الصفيحات: المناعي وغير المناعي - المظهر، الدورة، الراحة، الأمراض المصاحبة

وتسمى أيضًا لويحات Bizzocero، وهي عبارة عن أجزاء من خلايا نخاع العظم العملاقة - الخلايا الضخمة. تتقلب كميتها في دم الإنسان باستمرار، وأقل ما يتم ملاحظتها في الليل. وينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية في فصل الربيع، وعند النساء أيضاً أثناء فترة الحيض، لكنه لا يتجاوز المسموح به، فلا داعي للحديث عن نقص الصفيحات في مثل هذه الحالات.

لشديد النشاط البدنيوالبقاء في الجبال وتناول أدوية معينة يزيد عدد خلايا الدم هذه في الدم.

الصفائح الدموية التي تدور في الدم الشخص السليم، هي أقراص ثنائية التحدب ذات شكل بيضاوي أو مستدير، بدون عمليات. ومع ذلك، بمجرد أن يجدوا أنفسهم في مكان غير مناسب، فإنهم يبدأون في زيادة الحجم بشكل حاد (5-10 مرات) وينتجون أرجلًا كاذبة. تلتصق هذه الصفائح الدموية معًا وتشكل مجاميع.

ومن خلال الالتصاق ببعضها البعض (عامل الصفائح الدموية III) والالتصاق بخيوط الفيبرين، تتوقف الصفائح الدموية، أي أنها تشارك في تخثر الدم.

أول رد فعل للأوعية الدموية على الإصابة هو تضييقها، وتساعد الصفائح الدموية أيضًا في هذه العملية، والتي، عند التفكك والتجمع، تطلق مادة مضيق للأوعية النشطة المتراكمة فيها - السيروتونين.

من الصعب المبالغة في تقدير الدور الهام الذي تلعبه خلايا الدم في عملية التخثر، لأنها تتشكل جلطة دموية، وجعلها كثيفة، والنتيجة موثوقة، لذلك يصبح من الواضح لماذا يجذب نقص الصفائح الدموية وانخفاض عددها هذا الاهتمام الوثيق.

ما هي المظاهر السريرية لانخفاض الصفائح الدموية؟

واحد من خصائص مهمةالصفائح الدموية هي نصف عمرها، وهو 5-8 أيام. للحفاظ على مستوى ثابت من خلايا الدم، يجب أن يحل نخاع العظم محل 10-13٪ من كتلة الصفائح الدموية يوميًا، وهو ما يتم ضمانه من خلال الأداء الطبيعي للخلايا الجذعية المكونة للدم. ومع ذلك، في في بعض الحالاتيمكن أن ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية ليس فقط تحت الحدود المقبولة، ولكن أيضًا يصل إلى أرقام حرجة، مما يسبب نزيفًا تلقائيًا (10-20 ألفًا لكل ميكرولتر).

من الصعب تفويت أعراض نقص الصفيحات، وبالتالي فإن ظهور:

1. نزيف في الجلد والأغشية المخاطية (الكدمات)، يحدث تلقائيًا (في الليل بشكل رئيسي) أو بعد الصدمة الدقيقة، حيث يمكن أن يسبب الضرر الطفيف نزيفًا كبيرًا؛
2. Meno- والنزيف الرحمي.
3. (في حالات نادرة - الأذن) و نزيف الجهاز الهضميمما يؤدي سريعاً إلى الإصابة بفقر الدم

نكون السمات المميزةاضطرابات الصفائح الدموية.

لماذا تنخفض مستويات الصفائح الدموية؟

تنجم أسباب نقص الصفيحات عن عمليات مرضية مختلفة في الجسم ويمكن تقديمها في أربع مجموعات رئيسية.

المجموعة الأولى

قلة الصفيحات، المرتبطة بنقص التعليمأنفسهم الصفائح الدموية في نخاع العظام، ماذا يحدث في الظروف التالية:

• اللاتنسجي، عندما يتم تثبيط نضوج الخلايا من جميع الأنساب الثلاثة - الخلايا كبيرة النواة والحمراء والنخاعية (panmyelophthisis)؛
• الانبثاث من أي ورم إلى نخاع العظام.
• الحادة والمزمنة؛
• فقر الدم الضخم الأرومات (نقص فيتامين ب 12، وحمض الفوليك)، ومع ذلك، فإن هذه الحالة لا تشكل مشكلة خاصة، حيث أن عدد الصفائح الدموية ينخفض ​​قليلاً؛
• اصابات فيروسية؛
• تناول بعض الأدوية (الثيازيدات، الإستروجين)؛
• عواقب العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي.
• التسمم بالكحول.

المجموعة الثانية

قلة الصفيحات، ناجمة عن نزيف حاد أو زيادة تدمير الصفائح الدموية.

المجموعة الثالثة

نقص الصفيحات الناجم عن انتهاك توزيع تجمع الصفائحمع تراكمها المفرط في الطحال (تضخم الطحال الشديد).

المجموعة الرابعة

زيادة تدمير لويحات الدم دون التعويض المناسبيتميز نخاع العظام لديهم استهلاك نقص الصفيحات، والتي يمكن تسميتها:

• فرط تخثر الدم، والذي يحدث مع؛
• البالغين والأطفال (المناعة وغير المناعية)؛
• الاستخدام طويل الأمد للهيبارين والذهب والكينيدين.
• متلازمة الضائقة التنفسية (RDS)، والتي يمكن أن تتطور عند الأطفال حديثي الولادة ( انتهاك خطيروظيفة الجهاز التنفسي عند الخدج).
• اضطرابات المناعة
• الأضرار الميكانيكية لويحات Bizzocero (استخدام الأطراف الاصطناعية الوعائية) ؛
• تشكيل العملاق؛
• الأورام الخبيثة؛
• مضاعفات ما بعد نقل الدم.

العلاقة: الحمل - الصفائح الدموية - المولود الجديد

الحمل، على الرغم من أنه عملية فسيولوجية، ليس موجودا باستمرار، لذلك يمكن أن يحدث ما هو غير نموذجي للحالة "الطبيعية" خلال هذه الفترة من الحياة. يحدث هذا مع الصفائح الدموية، وعددها يمكن أن ينخفض ​​أو يزيد.

قلة الصفيحات أثناء الحمل هي ظاهرة شائعة وترجع بشكل رئيسي إلى تقصير العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء. زيادة حجم الدورة الدمويةيرتبط (BCV)، الضروري لإمدادات الدم الإضافية، بزيادة استهلاك الصفائح الدموية، التي لا تواكب دائمًا عملية توفير الدم للمشيمة والجنين.

نقص الصفيحات أثناء الحمل يمكن أن يؤدي إلى الأمراض المصاحبة(اضطرابات في نظام التخثر، والالتهابات الفيروسية، والحساسية، والأدوية، وخاصة اعتلال الكلية، والمناعة و اضطرابات المناعة الذاتية) وسوء التغذية.

يعد نقص الصفيحات المناعي أثناء الحمل خطيرًا بشكل خاص لأنه يمكن أن يسبب قصور الرحم المشيميوالتي غالبا ما تكون النتيجة سوء التغذية و. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون انخفاض الصفائح الدموية مصحوبًا بنزيف وحتى نزيف داخل المخ عند الوليد.

يمكن أن تؤدي أمراض المناعة والمناعة الذاتية الموجودة لدى الأم أيضًا إلى اضطرابات تكون الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة، والتي تتجلى في انخفاض عدد خلايا الدم وتحدد الأشكال التالية من نقص الصفيحات:

1. المناعة الذاتية أو المناعة المتساوية، المرتبطة بعدم التوافق الجماعي بين الأم والجنين، عندما تدخل الأجسام المضادة الأمومية إلى مجرى دم الجنين (حديثي الولادة)؛
2. إيرانيموني، إذا كانت المرأة تعاني من نقص الصفيحات مجهول السبب أو (الأجسام المضادة الموجهة ضد الصفائح الدموية للطفل تعبر حاجز المشيمة)؛
3. نقص الصفيحات المناعي الذاتي، والذي يتميز بإنتاج الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية الخاصة بالشخص؛
4. المناعة المتغايرة، الناتجة عن تأثير عامل فيروسي أو أي عامل آخر على الجسم مع تغيير في التركيب المستضدي لخلايا الدم.

انخفاض الصفائح الدموية المرتبطة بالمناعة

تشمل قلة الصفيحات المناعية أشكالًا مثل:

• مناعي متساوي أو مناعة خيفية - يمكن أن يكون حديث الولادة أو يحدث بسبب نقل الدم غير المتوافق مع الانتماء الجماعي.
• الناشبة أو المناعية المتغايرة (الناشبة جزء من مستضد)، الناتجة عن دخول مستضد غريب (فيروسات، أدوية) إلى الجسم؛
• نقص الصفيحات المناعي الذاتي هو الأكثر شيوعًا والذي يتم مواجهته بشكل متكرر. يؤدي إلى انهيار في جهاز المناعة، والذي عادة ما تكون طبيعته غير محددة الجهاز المناعييتوقف عن التعرف على الصفائح الدموية الصحية الخاصة به ويظن أنها "غريبة"، والتي بدورها تتفاعل عن طريق إنتاج أجسام مضادة ضد نفسها.

أهبة النزف في AITP

فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية (AITP) هي الشكل الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات المناعي. غالبًا ما تتأثر به الشابات (20-30 عامًا).

يُطلق على انخفاض مستويات الصفائح الدموية المصاحب لمرض آخر ويكون جزءًا من مجموعة أعراضه اسم نقص الصفيحات الثانوي. كأعراض، لوحظ نقص الصفيحات في أمراض مختلفة:

1. الكولاجين (الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، تصلب الجلد، التهاب الجلد والعضلات)؛
2. حاد و سرطان الدم المزمن(، والدنستروم ماكروجلوبولين الدم) ؛
3. التهاب الكبد المزمن وأمراض الكلى.

ومع ذلك، AITP، والذي يسمى نقص الصفيحات الأساسية أو مجهول السبب ( مرض ويرلهوف)، يحدث في كثير من الأحيان كمستقل مرض معزول.

ويسمى هذا النموذج مجهول السبب لأن سبب حدوثه لا يزال غير واضح. مع هذا المرض، لا تعيش الصفائح الدموية 7 أيام في المتوسط، ولكن 2-3-4 ساعات، على الرغم من حقيقة أن نخاع العظم يستمر في البداية في إنتاج جميع الخلايا بشكل طبيعي. ومع ذلك، فإن النقص المستمر في خلايا الدم يجبر الجسم على التفاعل وزيادة إنتاج الصفائح الدموية عدة مرات، مما يؤثر سلبا على نضوج الخلايا الكبيرة النواة.

في النساء الحوامل، يكون لنقص الصفيحات الأساسية مسار إيجابي إلى حد ما، ولكن لا تزال هناك زيادة في تكرار حالات الإجهاض. يتم علاج نقص الصفيحات في مثل هذه الحالة عن طريق إعطاء بريدنيزولون قبل 5-7 أيام من الولادة. يتم حل مسألة التوليد على أساس فردي، ولكن في كثير من الأحيان يلجأون إلى الجراحة (العملية القيصرية).

لا يستخدم بالضرورة التأثير العلاجي للكورتيكوستيرويدات أثناء الحمل، بل يتم استخدامها أيضًا في حالات أخرى. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ تأثير إيجابيمن إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد، مما يقلل من معدل البلعمة. ومع ذلك، مع الانتكاسات المتكررة للمرض، غالبا ما يتم إعطاء الأفضلية لاستئصال الطحال (إزالة الطحال).

فرفرية نقص الصفيحات المناعية عند الأطفال وأنواع أخرى من ITP

يتم ملاحظة AITP الحاد عند الأطفال في سن 2-9 سنوات ويحدث بعد 1-3 أسابيع من الإصابة الفيروسية. في الطفل الذي يتمتع بصحة كاملة، تظهر النمشات والفرفرية فجأة. في هذه الحالة، تكون صورة الدم المميزة هي قلة الصفيحات، ولا يوجد انخفاض في مستوى خلايا الدم البيضاء ().

أساس المرضية من هذا المرضهو إنتاج الأجسام المضادة ضد مستضدات البروتين الفيروسي. في هذه الحالة، يتم امتصاص المستضدات الفيروسية أو المجمعات المناعية للأجسام المضادة للمستضد بالكامل على غشاء الصفائح الدموية. وبما أن المستضدات الفيروسية يجب أن تغادر الجسم، وهو ما يحدث في معظم الحالات، فإن المرض يختفي من تلقاء نفسه خلال أسبوعين إلى ستة أسابيع.

تشمل الأشكال الأخرى من نقص الصفيحات المناعي مرضًا نادرًا ولكنه خطير يسمى - فرفرية ما بعد نقل الدم. يعتمد تطوره على عملية نقل دم منذ حوالي أسبوع من متبرع كانت نتيجة اختباره إيجابية لأحد مستضدات الصفائح الدموية، والتي لم يكن لدى المتلقي. يتجلى هذا الاضطراب في نقص الصفيحات المقاومة للحرارة الشديدة وفقر الدم والنزيف، مما يؤدي غالبًا إلى نزيف داخل الجمجمة، مما يؤدي إلى وفاة المريض.

آخر نظرة ذات معنىيحدث نقص الصفيحات المناعي بسبب تفاعل الدواء مع أحد مكونات غشاء الصفائح الدموية - أحد البروتينات السكرية، حيث قد يظهر الدواء أو البروتين السكري أو مركبهما مناعة. قد لا يكون الدواء نفسه هو السبب المتكرر لتطور نقص الصفيحات المناعي، بل مستقلبه. نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين له هذه الطبيعة. يعد الكينين والكينيدين أيضًا من العوامل النموذجية القادرة على إحداث الأمراض. ومن المثير للاهتمام أن مثل هذا التفاعل تجاه بعض الأدوية (المحددة) هو أمر وراثي، على سبيل المثال، تناول المنتجات التي تحتوي على الذهب يحفز تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية.

نقص الصفيحات غير المناعية

نقص الصفيحات غير المناعيةتشغل حوالي خمس العدد الإجمالي للأمراض المرتبطة بانخفاض مستوى خلايا الدم وتنتج عن:

• الإصابة الميكانيكية للصفائح الدموية (الأورام الوعائية، تضخم الطحال)؛
• تثبيط تكاثر خلايا نخاع العظم (فقر الدم اللاتنسجي، تلف كيميائي أو إشعاعي لتكوين النخاع العظمي)؛
• زيادة استهلاك الصفائح الدموية (متلازمة DIC ونقص فيتامين ب 12 وحمض الفوليك).

بجانب، نقص الصفيحات من أصل غير مناعيلوحظ في بعض أشكال فقر الدم الانحلالي المكتسب، حيث يكون الأكثر أهمية في شكلين استهلاك نقص الصفيحات:

1. فرفرية تخثرية (TPP) ؛
2. متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS).

السمة النموذجية لهذه الأمراض هي ترسب جلطات الدم الزجاجية المتكونة نتيجة لذلك التجميع التلقائيالصفائح الدموية، في الشرايين الطرفية والشعيرات الدموية.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي هي حالات نقص الصفيحات أصل غير معروفوتتميز ببداية حادة للعملية المرضية التي يصاحبها نقص الصفيحات الشديد والانحلاليفقر الدم والحمى والأعراض العصبية الشديدة و الفشل الكلوي، قادرة على القيادة في فترة قصيرة من الزمن حتى الموت.

فرفرية نقص الصفيحات التخثريةهو أكثر شيوعًا لدى البالغين ويحدث بعد الإصابة البكتيرية أو الفيروسية، وغالبًا ما يتم ملاحظة التحصين عند المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، ويمكن أن يظهر أيضًا أثناء الحمل، عند تناوله وسائل منع الحمل عن طريق الفمأو عند إعطاء الأدوية المضادة للسرطان. هناك حالات معروفة لتطور TTP كمرض وراثي.

متلازمة انحلال الدم اليوريميأكثر شيوعا عند الأطفال. سبب هذه الحالة هو الكائنات الحية الدقيقة الشيجلا الزحارية أو الإشريكية القولونية السامة المعوية، والتي تدمر الخلايا البطانية للشعيرات الدموية الكلوية. ونتيجة لذلك، في سرير الأوعية الدمويةيتم إرسال عدد كبير من وحدات عامل فون ويلبراند المتعددة، مما يؤدي إلى تراكم الصفائح الدموية.

أول مظهر من مظاهر هذا المرض هو الإسهال الدمويالناجمة عن الكائنات الحية الدقيقة المذكورة أعلاه ومن ثم يتطور فشل كلوي حاد(تكوين جلطات دموية زجاجية في أوعية الكلى) وهي رئيسي علامة سريريةالأمراض.

علاج نقص الصفيحات

الأشكال الحادة

يجب علاج نقص الصفيحات في الفترة الحادة في المستشفى، حيث يتم إدخال المريض إلى المستشفى. حازم راحة على السريريوصف حتى يتم الوصول إلى المستوى الفسيولوجي (150 ألف لكل ميكرولتر) من الصفائح الدموية.

في المرحلة الأولى من العلاج، يتم وصف أدوية الكورتيكوستيرويد للمريض، والتي يتناولها لمدة تصل إلى 3 أشهر، ويتم التخطيط لإزالة الطحال، إذا لم يكن هناك خيار، في المرحلة الثانية ويتم توفير المرحلة الثالثة من العلاج للمرضى بعد استئصال الطحال. وهو يتألف من استخدام جرعات صغيرة من البريدنيزولون وفصادة البلازما العلاجية.

كقاعدة عامة، يتم تجنب الحقن الوريدي للصفائح الدموية المانحة، خاصة في الحالات نقص الصفيحات المناعية بسبب خطر تفاقم العملية.

توفر عمليات نقل الصفائح الدموية تأثيرًا علاجيًا ملحوظًا إذا تم اختيارها خصيصًا (خاصًا لهذا المريض) وفقا للنظامهلاومع ذلك، فإن هذا الإجراء يتطلب عمالة كثيفة للغاية ولا يمكن الوصول إليه، لذلك، في حالة فقر الدم العميق، يفضل نقل خلايا الدم الحمراء المذابة والمغسولة.

وينبغي أن نتذكر ذلك الأدوية التي تتداخل مع قدرات التجميع لخلايا الدم(الأسبرين، الكافيين، الباربيتورات، الخ.) ممنوع على مريض نقص الصفيحاتوالتي عادة ما يحذره الطبيب منها عند الخروج من المستشفى.

مزيد من العلاج

يحتاج المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات إلى مزيد من المراقبة من قبل طبيب أمراض الدم وبعد الخروج من المستشفى. يتم إعطاؤها للمريض الذي يحتاج إلى تطهير جميع بؤر العدوى والتخلص من الديدان ويتم إبلاغه بأعراض ARVI وتفاقمها الأمراض المصاحبةإثارة رد فعل مماثل من الصفائح الدموية، وبالتالي يتم تقديم تصلب والعلاج الطبيعي، على الرغم من أنها يجب أن تكون إلزامية، تدريجيا وبعناية.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم توفير إدارة المرضى مذكرات الطعام، حيث يتم وصف التغذية لنقص الصفيحات بعناية. يمكن أن تؤدي الإصابات والحمل الزائد والتناول غير المنضبط للأدوية والأطعمة التي تبدو غير ضارة إلى انتكاسة المرض، على الرغم من أن تشخيص المرض عادة ما يكون مناسبًا.

يهدف النظام الغذائي لنقص الصفيحات إلى القضاء حساسيةالمنتجات وتشبع النظام الغذائي بفيتامينات ب (ب12) ، حمض الفوليك، فيتامين كالذي يشارك في عملية تخثر الدم.

يجب أن تستمر الوصفة الطبية الموصوفة أثناء وجودك في المستشفى في المنزل ولا ينبغي تناولها مع البيض والشوكولاتة والشاي الأخضر والقهوة. من الجيد جدًا أن تتذكر في المنزل العلاجات الشعبية لمكافحة نقص الصفيحات، لذلك يجب تخزين الأعشاب ذات الخصائص المرقئية (نبات القراص، ومحفظة الراعي، واليارو، والأرنيكا) مسبقًا واستخدامها في المنزل. الحقن المعقدة تحظى بشعبية كبيرة الحقن العشبية. حتى الطب الرسمي يوصي بها. يقولون أنه يساعد كثيرا.

فيديو: نقص الصفيحات والمتلازمة النزفية

قلة الصفيحات– حالة مرضية تتميز بانخفاض الكمية الصفائح(صفائح الدم الحمراء) في مجرى الدم تصل إلى 140.000/ميكرولتر وأقل (عادة 150.000 - 400.000/ميكرولتر).

من الناحية المورفولوجية، الصفائح الدموية عبارة عن أجزاء صغيرة من السيتوبلازم كبير النواة خالية من النواة. هذه هي أصغر خلايا الدم التي تنشأ من خلية النواء الكبيرة، وهي أكبر سلائف خلوية.

تتكون صفائح الدم الحمراء من انفصال أجزاء من الخلية الأم في نخاع العظم الأحمر. لم يتم دراسة هذه العملية بما فيه الكفاية، ولكن من المعروف أنه يمكن السيطرة عليها - مع زيادة الحاجة إلى الصفائح الدموية، يزيد معدل تكوينها بشكل حاد.

عمر الصفائح الدموية قصير نسبيًا: 8-12 يومًا. يتم امتصاص الأشكال التنكسية القديمة بواسطة الخلايا البلعمية الأنسجة (حوالي نصف الصفائح الدموية الحمراء تنتهي دورة حياتها في الطحال)، وتأتي الأشكال الجديدة من نخاع العظم الأحمر بدلاً منها.

على الرغم من عدم وجود نواة، فإن الصفائح الدموية لديها الكثير ميزات مثيرة للاهتمام. على سبيل المثال، فهي قادرة على القيام بحركة نشطة تشبه حركة الأميبا والبلعمة (امتصاص العناصر الأجنبية). وبالتالي، تشارك الصفائح الدموية المحلية ردود الفعل الالتهابية.

يحتوي الغشاء الخارجي للصفائح الدموية على جزيئات خاصة يمكنها التعرف على المناطق المتضررة من الأوعية الدموية. بعد اكتشاف تلف بسيط في الشعيرات الدموية، تلتصق صفيحة الدم بالمنطقة المصابة، وتغرس نفسها في بطانة الوعاء على شكل رقعة حية. لذلك، عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في مجرى الدم، يحدث نزيف صغير متعدد الأطراف، يُسمى بالنزيف السكري.

إلا أن الوظيفة الأهم للصفائح الدموية هي أنها تلعب دورًا رائدًا في إيقاف النزيف:

• تشكيل المكونات الصفائح الدموية الأولية؛
• تحديد العوامل التي تساهم في تضييق الأوعية الدموية؛
• المشاركة في تنشيط نظام معقد من عوامل تخثر الدم، مما يؤدي في النهاية إلى تكوين جلطة الفيبرين.

لذلك، مع قلة الصفيحات الكبيرة، يحدث نزيف يهدد الحياة.

الأسباب والتسبب في نقص الصفيحات

وفقا لل الخصائص الفسيولوجية دورة الحياةالصفائح الدموية، يمكننا التمييز الأسباب التاليةحدوث نقص الصفيحات:
1. انخفاض تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر (إنتاج نقص الصفيحات الدموية).
2. زيادة تدمير الصفائح الدموية (تدمير نقص الصفيحات).
3. إعادة توزيع الصفائح الدموية مما يسبب الانخفاضتركيزاتها في مجرى الدم (إعادة توزيع نقص الصفيحات الدموية).

انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر

يمكن تقسيم نقص الصفيحات، المرتبط بانخفاض تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم الأحمر، إلى المجموعات التالية:

• نقص الصفيحات المرتبط بنقص تنسج سلالة الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم (تكوين غير كافي للخلايا السليفة للصفائح الدموية) ؛
• نقص الصفيحات المرتبط بتكوين الصفيحات غير الفعال (في مثل هذه الحالات، يتم تشكيل عدد طبيعي أو حتى متزايد من الخلايا السليفة، ولكن لسبب أو لآخر يتم انتهاك تكوين الصفائح الدموية من الخلايا الكبيرة النواة)؛
• نقص الصفيحات المرتبط بحؤول (استبدال) سلالة خلايا النوى في نخاع العظم الأحمر.

نقص تنسج سلالات الخلايا النواة لنخاع العظم الأحمر (عدم كفاية إنتاج خلايا طليعة الصفائح الدموية)
يُقال إن نقص تنسج سلالات الخلايا النواوية يحدث في الحالات التي يكون فيها نخاع العظم غير قادر على توفير استبدال يومي لـ 10-13% من الصفائح الدموية (ترتبط الحاجة إلى مثل هذا الاستبدال السريع بقصر عمر الصفائح الدموية).

السبب الأكثر شيوعًا لنقص تنسج سلالة الخلايا كبيرة النواة هو فقر الدم اللاتنسجي. مع هذا المرض، يحدث نقص تنسج كامل لجميع الخلايا المكونة للدم (سلائف كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية).

يمكن أن يحدث نقص تنسج النخاع العظمي مع تطور نقص الصفيحات بسبب العديد من الأدوية، مثل الكلورامفينيكول، وتثبيط الخلايا، وأدوية مضادات الغدة الدرقية، ومستحضرات الذهب.

قد تكون آليات عمل الأدوية مختلفة. تثبيط الخلايا له تأثير مثبط مباشر على نخاع العظم، ويمكن أن يؤدي الليفوميسيتين إلى نقص الصفيحات فقط في حالة الخصوصيات (الفردية). فرط الحساسيةنخاع العظم لهذا المضاد الحيوي).

هناك بيانات تجريبية تثبت تثبيط نسب الخلايا كبيرة النواة تحت تأثير الكحول. في مثل هذه الحالات، لا تصل قلة الصفيحات إلى أرقام منخفضة للغاية (تصل إلى 100000/ميكروليتر)، ولا يصاحبها نزيف حاد وتختفي بعد 2-3 أيام من التوقف التام عن شرب الكحول.

لفيروس نقص المناعة البشرية أيضًا تأثير اعتلال خلوي مباشر على الخلايا كبيرة النواة. في كثير من الأحيان، يصاب الأشخاص المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية بنقص شديد في إنتاج الصفيحات.

في بعض الأحيان يكون سبب تثبيط سلالة الخلايا المكروية هو بكتيري أو معمم الالتهابات الفطرية(الإنتان). في أغلب الأحيان، يتطور هذا النوع من المضاعفات في مرحلة الطفولة.

في مثل هذه الحالات، كقاعدة عامة، تتأثر جميع براعم الأنسجة المكونة للدم، والتي تتجلى في قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد العناصر الخلوية في الدم - خلايا الدم الحمراء وكريات الدم البيضاء والصفائح الدموية).

زيادة استهلاك (تدمير) الصفائح الدموية

يعد تدمير الصفائح الدموية المتسارع هو السبب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات. عادة، يؤدي زيادة استهلاك الصفائح الدموية إلى تضخم نخاع العظم، وزيادة في عدد الخلايا الضخمة، وبالتالي زيادة في إنتاج الصفائح الدموية. ومع ذلك، عندما يتجاوز معدل التدمير القدرات التعويضية لنخاع العظم الأحمر، يتطور نقص الصفيحات.

يمكن تقسيم تدمير نقص الصفيحات إلى تلك الناجمة عن الآليات المناعية وغير المناعية.

تدمير الصفائح الدموية بواسطة الأجسام المضادة والمجمعات المناعية (نقص الصفيحات المناعي)
يحدث نقص الصفيحات لدى الأفراد الذين لديهم إنتاج طبيعي لخلايا الدم في الغالبية العظمى من الحالات بسبب تدمير الصفائح الدموية تحت تأثير آليات المناعة المختلفة. في هذه الحالة، يتم تشكيل الأجسام المضادة للصفيحات، والتي يمكن اكتشافها خلال فحص مناعي خاص.

تتميز جميع حالات نقص الصفيحات المناعية، دون استثناء، بالأعراض التالية:

• غياب فقر الدم الشديد ونقص الكريات البيض.
• حجم الطحال ضمن الحدود الطبيعية أو متضخم قليلاً.
• زيادة في عدد الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الأحمر.
• انخفاض عمر الصفائح الدموية.

في الوقت نفسه، وفقا لنوع التطور، هناك ثلاث مجموعات من نقص الصفيحات المناعية:
1. Isoimmune - الناجم عن إنتاج الأجسام المضادة alloantibodies (الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية لكائن آخر).
2. المناعة الذاتية - الناجمة عن إنتاج الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة لمستضدات الصفائح الدموية الخاصة بالجسم).
3. المناعة - التي يتم استفزازها عن طريق تناول الأدوية.

نقص الصفيحات المناعي، والذي يحدث عندما تدخل الصفائح الدموية "الغريبة" إلى الجسم
يحدث نقص الصفيحات المناعية عندما تدخل الصفائح الدموية "الغريبة" إلى الجسم (نقل الدم، الحمل). تشمل هذه المجموعة من الأمراض فرفرية نقص الصفيحات المناعية الوليدية (الرضع)، وفرفرية ما بعد نقل الدم، ورفض المريض لنقل الدم.

فرفرية نقص الصفيحات المناعية الخيفي الوليدية (NATP) يحدث عندما يكون هناك عدم توافق مستضدي بين الأم والطفل فيما يتعلق بمستضدات الصفائح الدموية، بحيث تدخل الأجسام المضادة الأمومية إلى دم الجنين، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية الجنينية. هذا مرض نادر إلى حد ما (1:200 - 1:1000 حالة)، وتعتمد شدته على قوة الاستجابة المناعية للأم.

على عكس عدم التوافق بين الأم والجنين بسبب عامل Rh، يمكن أن يتطور NATP أثناء الحمل الأول. في بعض الأحيان، يحدث نقص الصفيحات لدى الجنين في وقت مبكر من الأسبوع العشرين من التطور داخل الرحم.

يتجلى علم الأمراض من خلال طفح جلدي معمم (نزيف نقطي) على الجلد والأغشية المخاطية، ميلينا (براز قطراني، يشير إلى نزيف داخلي)، نزيف في الأنف. 20% من الأطفال يصابون باليرقان. ومن الأمور الخطرة بشكل خاص النزيف داخل المخ، والذي يتطور لدى كل طفل ثالث مصاب بـ NATP.

فرفرية نقص الصفيحات بعد نقل الدم يتطور بعد 7-10 أيام من نقل الدم أو الصفائح الدموية، ويتجلى في نزيف حاد، ونزف دموي. الطفح الجلديوانخفاض كارثي في ​​عدد الصفائح الدموية (يصل إلى 20000/ميكروليتر أو أقل). لم يتم بعد دراسة آلية تطور هذه المضاعفات النادرة للغاية.

الانكسار (عدم الحساسية) للمرضى لنقل الصفائح الدموية نادرًا ما يتطور مع عمليات نقل الدم المتكررة لمنتجات الدم التي تحتوي على الصفائح الدموية. وفي الوقت نفسه، يظل مستوى الصفائح الدموية لدى المرضى منخفضًا دائمًا، على الرغم من تلقي الصفائح الدموية من المتبرع.

نقص الصفيحات المناعي الذاتي
يرتبط نقص الصفيحات المناعي الذاتي بالموت المبكر للصفائح الدموية نتيجة لعمل الأجسام المضادة والمجمعات المناعية التي تطورت إلى الصفائح الدموية في الجسم. في هذه الحالة، يتم التمييز بين الابتدائي (مجهول السبب، مسببات غير معروفة) والثانوي (الناجم عن أسباب معروفة) نقص الصفيحات المناعية الذاتية.

وتشمل تلك الأولية فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية الحادة والمزمنة مجهولة السبب. الثانوية هي العديد من الأمراض التي تنشأ فيها الأجسام المضادة لصفائح الدم:

• الأورام الخبيثة الأنسجة اللمفاوية(سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الأورام اللمفاوية، ورم حبيبي لمفي)؛
• المناعة الذاتية المكتسبة فقر الدم الانحلالي(متلازمة إيفانز فيشر)؛
• أمراض المناعة الذاتية الجهازية النسيج الضام(الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي)؛
• أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء ( التهاب الكبد المناعي الذاتي، التهاب القولون التقرحي، مرض كرون، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، التهاب الفقار المقسط).
• الالتهابات الفيروسية (الحصبة الألمانية، فيروس نقص المناعة البشرية، الهربس النطاقي).

بشكل منفصل، كقاعدة عامة، هناك نقص الصفيحات المناعي الذاتي المرتبط بتناول الأدوية. قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب هذا النوع من الأمراض رد الفعل المناعي، طويلة جدا:

• أسبرين؛
• ريفامبيسين.
• الهيروين.
• مورفين؛
• السيميتيدين.

يتميز هذا المرض بطفح جلدي نزفي حاد. ويشفى المرض ذاتياً عند التوقف عن تناول الدواء.

الأسباب غير المناعية لتدمير الصفائح الدموية
أولاً، زيادة الدماريمكن أن يحدث عدد الصفائح الدموية في الأمراض المرتبطة بخلل في البطانة الداخلية للأوعية الدموية، مثل:

• تغييرات ما بعد الجراحة (الصمامات الاصطناعية، تحويلات الأوعية الدموية الاصطناعية، وما إلى ذلك)؛
• تصلب الشرايين الحاد.
• تلف الأوعية الدموية عن طريق النقائل.

بالإضافة إلى ذلك، يتطور نقص الصفيحات الاستهلاكية مع متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية، مع مرض الحروق، مع التعرض لفترة طويلة لظروف الضغط الجوي المرتفع أو انخفاض حرارة الجسم.

يمكن أيضًا ملاحظة انخفاض في عدد الصفائح الدموية مع فقدان الدم الشديد وعمليات نقل الدم بكميات كبيرة (مع التسريب في الوريد كمية كبيرةالحلول - ما يسمى نقص الصفيحات التخفيف).

اضطراب توزيع الصفائح الدموية

عادة، ما بين 30 إلى 45٪ من الصفائح الدموية النشطة في مجرى الدم تقع في الطحال، وهو نوع من مستودع الصفائح الدموية. عندما تزداد الحاجة إلى الصفائح الدموية، تترك الصفائح الدموية المستودع في الدم.

في الأمراض المصحوبة بتضخم كبير في الطحال، يزداد عدد الصفائح الدموية في المستودع بشكل ملحوظ، وفي بعض الحالات يمكن أن يصل إلى 80-90٪.

في تأخير طويليتم تدمير الصفائح الدموية في المستودع قبل الأوان. لذلك بمرور الوقت، تتحول قلة الصفيحات التوزيعية إلى قلة الصفيحات الدموية المدمرة.

في أغلب الأحيان، يحدث هذا النوع من نقص الصفيحات في الأمراض التالية:

• تليف الكبد مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي.
• أمراض الأورام في الدم (سرطان الدم، سرطان الغدد الليمفاوية)؛
• الأمراض المعدية (التهاب الشغاف المعدي والملاريا والسل وما إلى ذلك).

كقاعدة عامة، مع تضخم كبير في الطحال، يتطور قلة الكريات الشاملة (انخفاض في عدد جميع العناصر الخلوية في الدم)، وتصبح الصفائح الدموية أصغر، مما يساعد في التشخيص.

تصنيف

تصنيف نقص الصفيحات وفقا لآلية التطور غير مريح لأنه في العديد من الأمراض تشارك عدة آليات لتطوير نقص الصفيحات.